PurpurasEquipo 3

PÚRPURA: Definición Alteración en el color de la piel o mucosas por

extravasación de células sanguíneas (petequias y equimosis: lesiones purpúricas de < o > de 2 mm respectivamente.)

Se producen por fallo en los distintos mecanismos de la hemostasia 1ª: integridad de la pared vascular, o función plaquetaria.

Clasificación

1. Púrpuras trombopénicas (<40.000 plaq.) Defecto de producción

Hiperdestrucción en torrente sanguíneo

2. Púrpura no trombopénica

Alteración en función plaquetaria ↑ de P intravascular: tos, vómitos, estasis Púrpura vasculíticas (únicas palpables):

Tóxicas Infecciones Asociadas a enfermedades sistémicas

Estudio analítico diferencial

Recuento plaquetar Coagulación(Tiempo de hemorragia)

CLÍNICA DIFERENCIAL Defectos Hemostasia 1ª: afectan a vasos pequeños y

superficiales petequias y equimosis con poco sangrado.

Defectos Coagulación: grandes equimosis y sangrados internos o externos (raro petequias), con test de fragilidad capilar normal.

Vasculitis: raro sangrado externo o equimosis, a veces componente inflamatorio eritematoso.

Purpura Senil o de Bateman

Purpura Senil

• La púrpura de Bateman o púrpura senil consiste en la aparición de equimosis en los antebrazos.

• Se debe a la degeneración del tejido conectivo de sostén perivascular, que origina una debilidad exagerada de la pared vascular.

Purpura Senil

• Se debe a la atrofia cutánea, por fragilidad capilarSe caracteriza por la aparición de:• máculas de coloración violácea • 0,5 - 5 cm. de diámetro• casi siempre asintomáticas

• Ser frecuente en pacientes de edad avanzada. • Presentarse en áreas sometidas a pequeños traumatismos como

dorso de manos, antebrazos, cuello, cara y porción superior del tórax.

• Regresan espontáneamente en un periodo de varias semanas pudiendo dejar un área hiperpigmentada residual.

• No requieren de tratamiento alguno

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI)

Destrucción plaquetaria por mecanismo autoinmune.

Incidencia de 4 a 5.3 por 100,000 personas

A cualquier edad, siendo el pico de prevalencia entre los 3 y 5 años de edad

Suele existir antec. de infección viral 1-3 semanas antes, varicela, Ebstein Barr, parvovirus e influenzae.

Ac antiplaquetarios de tipo IgG frente a glicoproteínas de membrana plaquetaria con secuestro y destrucción de las plaquetas por el sistema mononuclear fagocítico (bazo).

CLASIFICACIÓN SEGÚN EVOLUCIÓN

PTI AGUDA: Duración < 6m. Simple (80-85%): un solo brote,antecedente viral, de curso

corto y favorable, incluso sin tratamiento. Recidivante (4%): se produce una recaída tras una

normalización de más de 6 semanas sin tx.

PTI CRÓNICA: Duración > 6m. (10%). Más frecuente en niños >10a, formas de inicio insidioso,

con antecedentes viral y con recuentos entre 20,000 y 100,000/mm3.

No responde a esplenectomia Un 30% puede tener remisiones espontáneas dentro del

1º año.

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Fisiopatologia

La PTI es un trastorno de la autoinmunidad que se caracteriza por la producción anormal de autoanticuerpos, habitualmente de la clase IgG (1 y 3) y que están dirigidos contra determinantes antigénicos sobre las glucoproteínas plaquetarias, particularmente GpIIb/IIIa.

Las plaquetas opsonizadas con anticuerpos IgG sufren una depuración acelerada por receptores Fc gama que son expresados por macrófagos, predominantemente en bazo e hígado.

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CLÍNICA

Comienzo brusco. Plaquetas >50 000 sin sintomatologia hemorragica

Entre 30 y 50 000,petequias y equimosis al minimo traumatismo

Entre 10 y 30 000, petequias,equimosis,epistaxis,gingivorragias y/o metrorragias espontáneas

<10 000, hemorragias internas, incluyendo hemorragia en órganos vitales, por ejemplo en el sistema nervioso central.

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De 2-6 años en primavera e invierno. Equimosis y exantema petequial generalizado y

asimétrico No adenopatías ni visceromegalias. Puede existir epistaxis, gingivorragia, hematuria,

hematemesis y melenas. Hemorragia Intracraneal en <1% (causa + frec de mortalidad)

Síndrome de Evans: PTI + anemia hemolítica autoinmune

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EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

Hemograma: trombopenia con aumento del VPM. Puede existir anemia (epistaxis severa, S. Evans), linfocitosis relativa y eosinofilia.

Estudio de coagulación y Ac antifosfolípido. Grupo sanguíneo, Rh, Coombs directo Ig, subpoblaciones linfocitarias, AC antinucleares. Serología toxoplasma, CMV, Parvovirus B19, ViH, VVZ,

VHA, B y C BQ Medulograma Sedimentación urinaria (hematuria microscópica) AC antiplaquetarios.

DIAGNÓSTICO

Se sospecha: Niño con púrpura, exploración física normal. Trombocitopenia aisladaNormalidad del resto de las series.Estudio de la coagulación normal.

Se confirma: Medulograma con celularidad normal (nº normal o ↑ de

megacariocitos). Indicado en todos los niños con clínica que no sea típica,

anomalías en el hemograma y especialmente si se inicia tratamiento con corticoides

Los Ac antiplaquetarios + confirman el diagnóstico, pero su negatividad no lo excluye.

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Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad va encaminado en obtener:

1- respuesta clínica 2- respuesta de laboratorio 3- respuestas completas y sostenidas o la curación de

la enfermedad. Esto se logra mediante diferentes fases de tratamiento

secuenciales que va desde el inicio con corticosteroides, seguido de la esplenectomía, hasta el empleo de inmunosupresores y anticuerpos monoclonales en caso de no respuesta 1

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Depende fundamentalmente de la presentación clínica, la cuenta de plaquetas y la evolución de la enfermedad.

Se recomienda el inicio de tratamiento con corticosteroides en pacientes con cifra de plaquetas <30 x109/L y evidencia de hemorragia. Los pacientes con ausencia de síntomas y >30 x109/L plaquetas probablemente no requieran de tratamiento, excepto cuando vayan a ser sometidos un procedimiento quirúrgico o se encuentren bajo trabajo de parto

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La dosis recomendada de prednisona es de 1.0 a 2.0 mg x Kg/peso/día (2 a 4 semanas) e iniciar con cifra de plaquetas <30 x109/L.

Estudios clínicos han documentado que la Inmunoglobulina endovenosa (IgG IV) produce incremento en la cifra de plaquetas en aproximadamente el 75% de los pacientes, sin embargo, la respuesta es transitoria. La IgGIV no ha demostrado efecto a largo plazo.

a)1gxKg/día(1a2días). b) 0.4 g x Kg/día por 5 días.

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TRATAMIENTO RECOMENDACIONES GENERALES:

Ingreso si precisa transfusión o si plaquetas < 20.000/mm3.

Transfusión de plaquetas: sólo en urgencias con riesgo vital (plaquetas entre 5.000-20.000/mm3 con sangrado visceral o plaquetas < 5.000/mm3).

Siempre que la situación clínica lo permita hay que posponer el tratamiento corticoideo hasta que se realice medulograma.

Escolarización normal si recuento > 20.000/mm3, pero con restricción de la actividad física intensa y deportes de contacto.

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El bazo es el órgano responsable de la destrucción plaquetaria y la esplenectomía permanece aún como la segunda línea de tratamiento cuando han fallado medidas terapéuticas previas.

El procedimiento no es estrictamente “curativo” debido a que el mecanismo inmunológico persiste y únicamente se remueve uno de los principales sitios de destrucción.

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