Patologia Caracteristicas

Clnica Dg Laboratorio e imagenes tto

AR Enf crnica sistmica autoinmune Peak d inicio: 45-60 (AR juvenil 70 Indios Pima USA MHC I HLA-DR4 TCR CD4 Artritis simtrica, horizontal,poli,EESS, piel o ext articular poco relevante, FR o CPP +

Curso:

Policiclica (70%)

Monociclica (20%)

Progresiva (10%)

Mal pronstico: Ant familiares Mujer HLA dr4 nro articulaciones FR o CCP, PCR, VHS Erosiones TBQ Etiopatogenia:

Genticos: heredabilidad50% Parientes 1: 1,5X R HLA DR4 y DR1(MHC II): dg Epitopo compartido 3region

hipervariable cadena del DR

Mujeres, embarazo

Bacterias

EBV

Articulares :

Rigidez matinal >30 min

Artritis (sinovitis): IFP,MCF,CARPO +fc, MTF, codos, rodillas, tobillos,hombros,C1 Y C2(AR prolongada) No: IFD,caderas,sacroiliacas,columnas. Inflamcin dolorosa c/ eritema y subcutneo, insidiosa >6 S Poliarticular (manos,pequeas) Simetrica (pero no espejo, una +q otra) Progresiva Erosiva (irreversibles) Aditiva Horizontal

Pannus (hipertrofia sinovial c/ tej granulatorio), erosivo >6 S: crnica,deform boutiner, rfaga (cubital), cuello cisne, ndulos heberden y bouchard, rizartrosis pulgar. Extraarticulares (40-50%)poco relevante

Ndulos subcutneos(25%): rodillas, codos, nudillos, indoloros, muy mviles

Pleuritis: prot ygluco sin bact

Pericarditis, taponamiento cardiaco

Sd Sjogren (36 a 50% sec a AR)

Neumonitis, fibrosis pulmonar

Vastulitis reumatoidea vasos peques (piel)

Fatiga (intolerancia ejercicio), fiebre, baja de peso, astenia,

Escleritis, epiescleritis,uvetis (5%)

Hemato: anemia normo normo, trombocitosis, sd felty

No compromiso renal, excepto amioloidosis sec

Criterios 2010 (6 ptos)

HMG: A normo normo Trombocitosis (>300.000) Leucocitos normales VHS, PCR AAc: (10a presintoma)

*CCP: 70 a 75% (AR precoz) S: 67% E: 95% (FP) *FR: 50 a 75% (igM anti igG) ELISA: S:66%. E: 82% (FP infecciones crnicas) *ANA: 30%, ccompromiso extra art., complemento (reactante fase aguda LES) RX: esp articular, erosiones, fusin, osteoporosis, compromiso simtrico.

Ventana de oportunidad (precoz, pirmide inversa) AINES + corticoides+ MTX + leflunomida FARMES: MTX: 5-25mg semanal Leflunomida 20 mg/d (teratogeno, hptx, v1/2 3m) Antimlarics (mejor n LES) Sufasalazina: 1-3 g/d refractarios st + Tto biolgico (citokinas) (remisin de enf c/ uso precoz) Anti TNF: infliximab, etarnecept (+ MTX) Anti co-estimuladores: abatacept CTLA, CD28 Anti IL-6:tocilizumab Antagonistas IL-1 anti LB: rituximab *al lograr remisin se retiran. jackinasas: toxafilib

Pelviespondiloptias

MHC II, HLA-B27, TCR CD8

Art. Asimetrica, Vertical, oligo,EEII, comp piel o ext articular , FR-CPP -

Espondiloartritis Anquilosante +Fc Fusin vertebras (engrosaminto LLV)) i 20-40 Afecta: LCD *Afeccion sacroileacas prerrequisito para EAA

Dg dif : enf de forestier o DISH (hiperostosis difusa idiopatica): artrosis excesiva hipertrfica de la columna vertebral. enf degenerativa no inflamatoria, rigidez indolora, gran regeneracin osteofitos osteofitos hipertrficos, pt aoso no rspta anti TNF

Articular:

Compromiso axial : LCD Lumbago crnico inflamatorio >3M (insidioso, progresivo, variable), matutino con rigidez difusa, baja rspta a AINES, responde a actv fsica y calor local. No lordosis, incapaz alzar cabeza, todos los ROT , abolicin expansin tx, protrusin abd. Dolor tx (compromiso costoesternal)

Compromiso perifrico 70% EEII (rodilla, tobillo) (en un 20%aparece previo a la axial) pt refiere entesopatias Artritis, entesitis (deshilachamiento inserciones) o dactilitis Extraarticular:

Ocular: uvetis anterior (HLA-B27) ceguera

3M, edad 3ptos dg) Psoriasis actual (pt o familia) 2pto Distrofia ungueal psoriatica tpica 1pto Negativo FR (excepto latex) 1pto Dactilitis(actual o anterior) 1pto Rx Neoformacion osea yuxta-articular (exclusin osteofitos)1pto

Inespecfico: Hiperuricemia FR: 5 a 16% pt CCP: 5% pt Rx: dactilitis, agudizamiento en lpiz, ensanchamiento en copa, acro osteolisis (mutilans), erosiones, fusiones, calcificaciones, compromiso horizontal.

AINES Corticoides locales y sist Sulfasalazina MTX (10-25 mg semanal, hpttx) Anti-TNF: infliximab, etanercept AP Perifrica tto antireumatico clsico AP Axial y piel: tto biologico

Artritis reactiva y sd de Reiter Hombres 5:1 20-40

1 semana post disentera Ms fc gram Autolimitado +fc (meses) o crnico (pelviespondiloartropatia)

Artritis reactiva + comp muco cutneo (y ocular) Triada : artritis, conjuntivitis, uretritis Mono u oligoartritis articulaciones grandes (EEII, + a veces axial) Artritis de rodillas asimetrica Entesitis Extra-articular: Ocular: conjuntivitis, iritis, epiescleritis, queratitis (no uveitis) Piel: (simil a psoriasis) queratoderma blenorrgica (pustula descamativa planta, palmas, indoloro), eritema nodoso Mucosas: balanitis circinada(glande, indoloro), uretritis, ulceras orales. TGI: diarrea previa

Lab inespecfico: orina: leucocituria, piuria,hematuria FR negativo HLAB27 +(riesgo cronicidad y + comp extraarticular) Liq sinovial inflamatorio

ATB 6 a 8 s en lyme Sintomtico por carcter autolomitado: AINES, corticoides, MTX, sulfasalazina (comp ocular)

Infecciosas Artritis sptica Degrada la articulacin, perdida irreversible Aguda - no gonoccica - gonoccica (N.gonor) Cronica - TBC

+ fc: AS bacteriana aguda (monoartritis aguda de rodilla) Colonizacin directa Destruccin rpida de la articulacin Agentes: bacterias (G+ fc, G- y anaerobios), hogos virus(parvo b19,rubeola,

VHB,VHC,VIH) dg dif Artritis por cristales (leucocitosis pero cultivo -)

No gonoccica Urgencia, muerte por sepsis Fc en AR previa, protesis

Germenes: SA (37-56%)+fc (adultos) g+ sB hemoltico y s neumona g+ H. influ (nios 6 s o 3M

Clsico: monoartritis crnica de rodilla 80%: inflamacin osea: osteomielitis epfisis subcondral, destruccin osea lenta, abscesos frios, fistulas espontaneas (hueso-piel), anquilosis fibrosa (no osea), compromiso de partes blandas periarticulares. No hay produccin de hueso nvo. Espondilitis Tendinitis, eritema nodoso Mal de pott: Tx, xifosis angulada,en giba, comp med, koch infecta cpo vertebra disco, comp >2 vertebras, 2/3 TBC pulmonar actv., absceso paraespinal. Enf de poncet: artritis reactiva, benigna no hay TBC.

Biopsia sinovial (granulomas caseosos)

Liq sinovial: leucocitos(10.000a20.000) y MN>75% Cultivo de koch Rx: tardia, inespecfica: Secuestro oseo y no produccin d hueso nuevo*

ATB TBC QX: drenaje abscesos frios, estabilizacin, correccin desv.

AS viral Nios Autolimitadas, benignas No erosivas Sd flu-like asociado Sint extrarticular propios del virus

Parvo b19,rubeola, VHB: sint transitorios VHC,VIH: sint crnicos

Parvo b19: artritis precoces y 50% cronicas exntemas de los nios (rash cachetada) Adultos Poliartritis post gripal, simetricas, manos VHB: AR simil, FR+, sjogren,crioglobulinemia mixt, raynaud,livedo reticularis. VIH: genera artritis sptica aguda viral o pelviespondilopatias, no erosiva.

Cx Dg serologico

Sintomatolgico Vih: antireumatico y ATRV

Vasculitis

Grandes vasos Granulomatosa cx Dg tto

Arteritis de clulas gigantes O Arteritis de la temporal Afectacin en parche (saltatoria)

>50 Mujer x 3 Infiltrado LT Y MO, MN + C gigantes Destruccin, hiperplasia y dilatacin A. temporal Asociada 30% IAM Y ACV y 30% a polimialgia reumtica (mujeres)

+fc afecta supra Ao: afectacin adventicia: cartida externa IL6-. CEG (polimialgia reumtica) comp intima sec (anti TNF) Isquemia a nivel distal de la arteria 20% amaurosis fugax Claudicacin ventricular

Criterios >50 Cefalea nva o zona temporal* Claudicacin mandibular* VHS (100)* Debilidad o alt pulso (aveces) corroboracion biopsia

Corticoides (0.5mg/kg)+ AAS refractarios MTX o biologicos

Takayasu

Vasculitis por crioglobulinas Proliferacin LB Ig precipitas a bajas t Asociacin VHC (>50%)

ANCA Complejos inmunes

Afectacin multisistemica Piel territorios distales rion

Tipos: I.monoclonal igM II.combinacion III.policlonal (50% : VHC, enf tej conectivo, hgado, glomerulonefritis)

Purpura 100% Artralgias, debilidad 70% Polineuropatia Raynaud Sjoogren Renal Ac anti VHC 90% VHC RNA Complemento c4 90% FR 70% ANA + 20% Ac ANTI sm 20% Antifosfolipidos 20%

Angetis cutnea leucocitoclastic ANCA Complejos inmunes

Granulomatosis wegener Hombres 2:1 40 Vasculitis granulomatosa PMN, necrosis granulomatosa basofila renal

nico cANCA + complejos inmunes

Granuloma necrotizante intra y ext vasculares(+fcVA sup) Triada: VA sup, VA inf, renal Lesiones senos paranasales y nasofaringe, Sinusitis cronica,rinitis, OTM, Deform silla montar (x necrosis tabique) estenosis subglotica Ndulos pulmonares cavitados bilaterales (RX) Pseudo tu orbitario AFECTACION RENAL 80% 2 primeros aos Ojo: escleritis uvetis Piel: purpura, papulas, ndulos subcutneos infc