S-4. PARÀLISI FACIAL, CENTRAL I PERIFÈRICA

Etiopatogènia. Diagnòstic diferencial. Tractament.

Paràlisi central i perifèrica. Diagnòstic diferencial.

El nervi facial o VII parell cranial inerva els músculs de la cara, és el nervi de la

mímica i l’expressió.

Les vies nervioses del nervi facial s’inicien a les neurones motores centrals del

còrtex cerebral, creuen la línea mitja i fan sinapsis amb les neurones del nucli motor del

nervi facial, que està situat a la protuberància. Però aquest nucli també rep fibres del

còrtex cerebral del mateix costat, sense creuament, i aquestes fibres només inerven als

músculs frontal i orbicular de les parpelles, cosa que explica el perquè una paràlisi

central o supranuclear (sempre és intracranial) només afecta al moviment voluntari de

la part inferior de la cara, però no als músculs frontal i orbicular de les parpelles, pel seu

control bilateral.

En la paràlisi facial de la neurona motora inferior (nuclear o perifèrica) es

produeix la pèrdua del moviment voluntari de tots els músculs facials del costat afecte.

Les arrugues del front estan esborrades, l’ ull no es pot tancar, i la contracció sinèrgica

fisiològica del m. recte superior fa girar cap a munt el globus ocular (fenomen de Bell) i

descobrint-se l’ escleròtica (signe de Bell). La posició baixa de la parpella inferior

separa el punt llagrimal del fons de sac conjuntival, i les llàgrimes cauen a fora

(epífora).

A la part inferior de la cara s’ esborra el plec naso-genià, cau la comissura del

llavi, la boca es desvia cap el costat sa, i l’aire infla la galta del costat paralític.

Origen i trajecte anatòmic.

El nervi facial té tres nuclis a la protuberància: el nucli motor, el nucli sensitiu i

els nuclis parasimpàtics.

1. Nucli motor.

2. Nucli sensitiu o sensorial (VII parell bis, intermediari de Wrisberg).

Està situat l’ extrem superior del nucli del tractus solitari, rep fibres

provenint del gangli geniculat, i conductores de les secrecions gustatives.

3. Nuclis parasimpàtics:

Dos nuclis envien fibres motores al nervi facial:

1. Nucli llagrimal : envia fibres al gangli esfenopalatí

2. Nucli salival superior: dona fibres a la corda del timpà (glàndules

salivals submaxil.lar i sublingual). Aquestes fibres parasimpàtiques

adopten el trajecte del nervi facial i no el del nervi intermediari.

El nervi facial entra al conducte auditiu intern i continua pel conducte del nervi

facial o aqüeducte de Falopi, que té un primer segment horitzontal fins a un primer

colze a on hi ha el gangli geniculat, davant del hiatus del conducte del nervi petrós

superficial major.

Des d’aquí, el nervi es dirigeix transversal de medial a lateral i de dalt a baix, fa

un segon colze, es torna bruscament vertical, travessa la part anterior de la mastoides i

surt del crani pel foramen estilomastoideo.

Fora del crani, travessa de darrera a endavant la cella parotidea i es divideix en

les branques terminals temporofacial y cervicofacial.

La paràlisi perifèrica pot ser intracranial o extracranial .

I l’extracranial pot ser intratemporal(intrapetrosa) o extratemporal

(extrapetrosa).

Diagnòstic clínic-topogràfic perifèric

1. El nervi petrós superficial major es desprèn a

l’alçada del primer colze i del gangli geniculat i es portador de fibres parasimpàtiques

secretores nasals i llagrimals. Per comprovar si hi ha alteracions de la secreció

llagrimal s’ utilitza el test de Schrimer, que consisteix en col·locar unes tires de paper

secant en el fons de sac conjuntival inferior i comparar els resultats del costat afecte i

del costat sa. Per ser normal s’ han d’ humitejar per sobre de 15 mm.

En una paràlisi facial perifèrica, la seva integritat permet situar l’ afectació més

enllà del gangli geniculat. Si la lesió es troba entre la protuberància i el gangli

geniculat es produirà una disminució de la secreció llagrimal.

2. El nervi estapedi inerva el múscul de l’ estrep;

l’ acció d’ aquest múscul es bloquejadora de la cadena d’ ossis timpànics i protectora de

la finestra oval. La seva afectació es tradueix per una hiperacusia molesta.

La contracció del múscul de l’ estrep pot ser provocada per estimulació sonora i

registrada de forma gràfica pels canvis d’ impedància acústica (reflexa estapedià o

acústic), es mesura de manera indirecta la contracció del múscul de l’ estrep amb l’

impedanciómetre

La falta de reflex acústic es una dada indicativa de paràlisi facial

supraestapedial, tenint en compte que el nervi estapedi abandona el nervi facial en la

part superior del tercer segment intrapetrós, en el segon colze.

3. El nervi de la corda del timpà surt per sobre del forat estilomastoideo.

Porta fibres gustatives aferents que recullen la sensació gustativa dels 2/3 anteriors de la

llengua i fibres secretores eferents parasimpàtiques per les glàndules sumaxil.lars i

sublinguals.

Per comprovar l’ existència d’ alteracions en aquest nivell s’ examina el gust

amb sucre, àcid acètic, sal, quinina o substàncies similars. Se li diu al pacient que tregui

la llengua, i amb una petita quantitat de la substància de prova (sobre un cotó d’ un

aplicador) es frega en un costat de la llengua mantenint-la fora de la boca per evitar la

difusió a l’ altre costat i al terç posterior de la llengua.

L’ examen de la secreció salival, consisteix en la provocació d’ un reflexa

secretor (àcid, llimona) i comparar la saliva obtinguda per separat de cada glàndula

submaxil.lar, cateteritzant el conducte de Wharton i recollint la saliva durant 3-4 min.

La lesió per sobre de la sortida de la corda del timpà produirà agèusia en els 2/3

anteriors de la llengua i una hipofunció o disminució de la secreció salival.

Si la lesió es per sota de la sortida de la corda del timpà hi haurà una completa

normalitat en les funcions parasimpàtica i sensorial del nervi i paràlisi dels músculs

facials. La lesió estarà localitzada a l’ última porció de l’ acueducte de Falopi, en el

forat estilomastoideo, o bé serà extrapetrosa.

Etiologia de la paràlisi facial central :

Sempre és intracranial.

1. Tumors

2. Accidents vasculars cerebrals (hemorràgies, trombosis, embòlies,

aneurismes)

3. Malalties infeccioses (encefalitis, meningitis, abscessos)

4. Traumatismes craniencefàlics

Síndrome de Moebius:

Hi ha absència total del nervi facial. De causa desconeguda, a

vegades de presentació familiar, pot ser uni o bilateral, des del moment del

naixement, que s’ associa en general a una paràlisi del nervi motor ocular extern

i, menys sovint, a oftalmoplegia externa i peus buits. També rep el nom de

displegia facial congènita.

Etiologia de les paràlisis facials perifèriques

Paràlisi de Bell

Origen traumàtic

-Traumatisme cranial (del penyal).

-Ferides de la cara.

-Intervencions quirúrgiques (oïda, excisions tumorals intra i extrapetroses).

Anestesia dental.(posterior)

Tumors.

-Intracranials:

Neurinomes (VIII) o meningiomes.

Aneurismes o malformacions vasculars.

-Intrapetrossos: neurinoma del facial.

-Extrapetrossos: tumors de paròtida.

Malalties infeccioses.

-Síndrome de Ramsay-Hunt (herpes zòster).

-Infeccions d’oïda mitjà (otitis, abscessos, processos compressius).

-VIH.

-Borreliosi de Lyme ( Borrelia burgdorferi ).

Malalties inflamatòries generals.

-Síndrome de Melkersson-Rosenthal (paràlisi facial congènita perifèrica).

-Sarcoïdosi.

-Malalties del teixit conjuntiu.(poliarteritis nodosa, lupus eritematós diseminat).

Malalties neurològiques.

-Síndrome de Guillen-Barré.

-Miastenia gravis.

-Esclerosi múltiple.

Paràlisi facial perifèrica idiopàtica de Bell.

Es la causa més freqüent de paràlisi facial perifèrica. Apareix de forma aguda,

representa aproximadament el 70% de les paràlisis facials , i en un 80% de casos l’

evolució es favorable, amb recuperació complerta. El diagnòstic es fa exclusió de les

altres possibles causes.

Del 3 al 15 % de les paràlisi facials de Bell recidiven. Existeixen diferents

teories etiopatogèniques (vascular, vírica, inmunològica) i cap d’ elles està

suficientment demostrada. Sigui quina sigui l’ etiologia, es creu que la lesió del nervi

està produïda per trastorns vasomotors i edematosos del territori vascular perineural, a

nivell del estret conducte facial.

Segons la teoria vascular, una alteració de la microcirculació provoca un edema

del nervi en l’ interior del conducte de Falopi. Al ser aquest inextensible, es dificulta el

retorn venós, creant-se un cercle viciós que lesiona progressivament el nervi.

La teoria viral explica la paràlisi per una infecció vírica del nervi, probablement

per el herpes simple, el que té una gran propensió a envair les arrels nervioses, replicar-

se en les cèl·lules ganglionars i viatjar pels axons, pot estar latent en el gangli sensorial i

reactivar-se per febre, traumatismes, canvis de temperatura, inmunosupresió i

manipulacions dentals, lesionant-se les cèl·lules de Schwann i provocant una neuritis

que produirà un edema del nervi. La infecció vírica també pot donar lloc a una reacció

inmunològica capaç de fer mal al nervi. Hi ha estudis en que els pacients tractats amb

prednisona i aciclovir tenen una millor recuperació que els tractaments només amb

prednisona.

El començament de la simptomatologia es agut, a vegades ve precedit d’ un

dolor de la regió mastoidea. La clínica es la típica d’ una paràlisi perifèrica amb

hiperacusia i disgeusia del costat afecte.

El 80-90 % es recuperen completament de 4 a 8 setmanes. En aquests casos la

lesió neurològica es limita a un focus de desmielinització. Si existeix degeneració

walleriana, la regeneració axonal no es complerta i apareixen seqüeles.

Síndrome de Melkersson-Rosenthal:

Ha estat descrit com l’ associació d’ edema labial i/o facial recurrent, llengua

fisurada i paràlisi facial perifèrica. L’ estudi histopatològic de la tumefacció oral mostra

un aspecte d’ edema amb infiltrats linfocitaris inespecífics o lesions granulomatoses de

tipus sarcoidòtic.

Sarcoïdosi:

Del 4-7% dels pacients amb sarcoidosi desenvolupen neurosarcoidosi, i la

paràlisi del nervi facial es la presentació més freqüent, sola o associada amb paràlisi d’

altres nervis cranials.

La síndrome de Heerfordt es una varietat de sarcoidosi que cursa amb parotiditis,

paràlisi facial i uveitis.

Tipus de lesió del nervi perifèric:

1. Neuropràxia : lesió de la mielina o lesió incompleta. Molt bon pronòstic. La

conducció es blocada en un punt, però conservada per damunt i per avall.

2. Axonotmesi : lesió de l’ axó i de la mielina (contusió). Bon pronòstic. Lesió

de les fibres nervioses sense secció complerta del nervi.

3. Neurotmesi : Secció complerta del nervi. Mal pronòstic

Examen electrofisiològic (Electrodiagnòstic)

S’ han desenvolupat diferents tècniques per la valoració electrofisiològica de la

paràlisi facial a fi de demostrar i quantificar el grau d’ afectació del nervi facial.

1. L’ electromiografia : es essencial per determinar l’ absència d’ impulsos

nerviosos. Està particularment indicada en la paràlisi de Bell. Al interpretar el

silenci elèctric indica que no hi ha activitat elèctrica.

Però només relativament tard permet distingir en les lesions

intratemporals del nervi facial, un simple bloqueig d’ una degeneració del nervi:

els potencials de la denervació apareixen als vuit o deu dies del començament de

la degeneració.

2. Test d’ excitabilitat del nervi  : es la excitació percutània del nervi a nivell del

forat estilomastoideo amb determinació de l’umbral d’ excitabilitat. Es mesura

la intensitat del estímul mínim necessari per produir contracció muscular. Es

treballa amb intensitats d’ excitació mínimes, o sigui que només influeixen en el

resultat de l’ exploració aquelles degeneracions ja relativament avançades. Però

es un test que permet un diagnòstic en la fase inicial de la paràlisi.

3 Electroneuronografia: avalua fonamentalment la velocitat de conducció d’ un

impuls nerviós, i fent l’ estimulació proximal i distalment permet avaluar la

integritat d’un segment del nervi. La latencia de conducció quan no és possible

estimular el nervi en dos llocs té també valor diagnòstic.

Aquest mètode permet obtenir amb precisió la proporció de fibres nervioses

degenerades, i es aplicable des de l’ inici d’ una paràlisi facial . Amb una excitació

màxima es registren els potencials d’ acció muscular com uns potencials d’ addició,

que si disminueixin indiquen un augment de la degeneració nerviosa.

Complicacions:

La majoria son per l’ exposició ocular: queratitis i conjuntivitis

L’ espasme hemifacial postparalític es el resultat d’ una contracció activa de les

fibres musculars, degut segurament a una anormal regeneració nerviosa. Es pot tractar

amb injecció de toxina botulínica en el múscul orbicular de les parpelles.

Les sincinècies consisteixen en una mínima contracció del mentó o de la

comissura bucal associada al parpelleig o a l’ inrevés. Son degudes a reinervacions

aberrants.

Les llàgrimes de cocodril, quan el pacient menja o beu, també produïdes per

regeneracions nervioses desviades.

Tractament:

Pot ser mèdic o quirúrgic.

1.Tractament mèdic:

S’ ha de tranquil·litzar al pacient i fer una protecció ocular (de la

còrnia)

El tractament de la paràlisi de Bell es fa amb corticoides i vitamínics

B, però hi ha estudis que no aprecien diferències significatives amb els

resultats de casos sense tractament. Si hi intervé el virus de l’ herpes

simple o zòster, l’ aciclovir té utilitat.

La rehabilitació muscular és important..

2.Tractament quirúrgic:

La descompressió del nervi facial actualment és molt controvertida.

Es pot fer una actuació sobre el nervi: sutura nerviosa i/o empelt nerviós,

i esperar la regeneració nerviosa.

La cirurgia paliativa pot ser per procediments estàtics o dinàmics.

Els procediments estàtics consisteixen en suspensions,

tarsorrafies, aixecament de la cella, implant de pesa d’ or a la parpella

superior.

Els procediments dinàmics son principalment transposicions

musculars de músculs de la cara no inervats pel nervi facial (masseter,

temporal, digàstric).