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Servicio de Neurología Hospital Interzonal General de Agudos San Martín
La Plata, Provincia de Buenos Aires
* MIASTENIA GRAVIS: ¿EXISTEN FACTORES PREDICTORES QUE
CONDICIONAN EL CURSO CLÍNICO DE LA ENFERMEDAD?
H O S P I T A L
SAN MARTIN DE LA PLATA
Miranda, S.M.; Borzi, L.; Hassan, Y.; Flores, I.; Pereira, M.N.; De Rosa, M.N.
*Introducción*La miastenia gravis (MG) es una patología autoinmune
potencialmente seria pero tratable, caracterizada por la presencia de debilidad fluctuante de los músculos voluntarios¹.
*La enfermedad se desencadena por el ataque de anticuerpos dirigidos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina (AChR) localizados en la membrana del músculo a nivel de la unión neuromuscular.
*Dicho ataque determina una reducción del número de receptores junto con alteraciones a nivel del espacio sináptico y, consecuentemente, un deterioro en la transmisión neuromuscular.
*Clínicamente los pacientes presentan debilidad fluctuante y fatiga muscular que empeora con la actividad sostenida y mejora durante el reposo⁴.
*Introducción
* El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y se apoya en el resultado de la búsqueda de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina (ACRA), estudios neurofisiológicos y respuesta farmacológica².
* El curso de la enfermedad está signado por la presencia de agudizaciones y remisiones. La crisis miasténica (CM) es la complicación más severa de la MG; se caracteriza por una debilidad que provoca un episodio agudo de insuficiencia respiratoria que conduce a la institución de intubación y ventilación mecánica.
*El tratamiento actual ha cambiado el pronóstico que es raro que sea fatal en la actualidad⁵.
*Objetivos
* Describir las características clínicas de pacientes con MG.
* Determinar la frecuencia de evolución desfavorable (exacerbaciones/crisis miasténica y muerte secundarias a las mismas).
* Identificar variables predictivas de evolución desfavorable como edad de inicio, sexo, forma clínica (según clasificación de Osserman), enfermedades asociadas, anticuerpo contra el receptor de acetilcolina y patología tímica.
*Material y métodos
*Se realizó un estudio de cohorte retrospectivo.
*Los datos se obtuvieron de las historias clínicas.
*Los pacientes se encontraban en seguimiento por el servicio de Neurología del Hospital “San Martín” y la Fundación Burry de la ciudad de La Plata en el período comprendido entre junio de 2004 y julio de 2012.
*Material y métodos*Para la clasificación de MG se utilizó la clasificación clínica de Osserman:
• Tipo I (Ocular): afectación exclusivamente ocular.• Tipo IIa (Generalizada leve): Comienzo lento. Afectación generalizada leve, sin alteración
respiratoria.• Tipo IIb (Generalizada moderada-grave): Comienzo gradual. Alteración generalizada
moderada-grave con alteración de la musculatura bulbar. Sin afectación respiratoria.• Tipo III (Aguda fulminante): Debilidad general aguda o subaguda. Afectación de la
musculatura bulbar o respiratoria en menos de 6 meses. Pronóstico grave.• Tipo IV (Grave tardía): Afectación generalizada grave tras años en fase I o II.
*Para evaluar el curso clínico de la enfermedad utilizamos las siguientes categorías:
* Buena evolución• Con síntomas que requirieron tratamiento ambulatorio.• Sin crisis miasténica ni exacerbaciones.• Remisión de la enfermedad.
* Mala evolución• Agudizaciones severas de la enfermedad.• Crisis miasténica.• Muerte por la enfermedad.
*Criterios de inclusión- exclusión
Criterios de inclusión:
* Pacientes mayores de 15 años, con diagnóstico clínico de MG que se encontraban en seguimiento por el servicio de Neurología del Hospital “San Martín” y la Fundación Burry de la ciudad de La Plata en el período comprendido entre junio de 2004 y julio de 2012.
Criterios de exclusión:
* Muerte por causa diferente a crisis/reagudización de MG.* Internaciones por causas distintas a enfermedad de base
en estudio.
*Resultados
5
15
25
35
45
55
65
75
85
95
N°
tota
l d
e p
acie
nte
s
RELACIÓN: 1,5/1
60% 40
%
EDAD PROMEDIO: 44±20MEDIANA: 43 [29-61]
*Distribución clínica (Según Osserman)
Total de pacientes0
10
20
30
40
50
60
n=21 n=20
n=51
n=1
Clase I Clase II a Clase II b Clase III
23%
21%
55%
1%
* Pruebas electrofisiológicas
73%
14%
13%
EMG
PositivoNegativoDesconocido
*Anticuerpo contra el receptor de Acetilcolina
73%
17%
10%
AChR
Positivo Negativo Desconocido
* T.A.C de tórax
Series105
101520253035404550
No tiene Normal HiperplasiaHipertrofia Timoma
16% 5
%
17% 8
%
54%
30%
*Comorbilidades
12%9%
7%
4%
4%3%
2% 12% NingunaHipotiroidismoHTADiabetesArritmia cardíacaAnemiaAsmaAROtras
48%
*Enfermedad autoinmune?
AUTOINMUNIDAD0
10
20
30
40
50
60
70
SINO
N°
de p
acie
nte
s
73%
n=26
n=67
Enfermedad tiroidea
*Evolución…
61%
39%
Buena evol. Mala evol.
6 fallecieron (17,6%)
* Evolución según sexo
Buena evol. Mala evol.0
10
20
30
40
50
60
FemeninoMasculino 61
% 39%
Mala evolución FEM (vs. MASC): 65% p= 0,69
* T.A.C de tórax
Series105
101520253035404550
No tiene Normal HiperplasiaHipertrofia Timoma
16% 5
%
17% 8
%
54%
15 accedieron a la Cx:10…BUENA EVOLUCIÓN04…MALA EVOLUCIÓN01…SE PERDIÓ
*Mala evolución según Osserman
Total de pacientes0
10
20
30
40
50
60
n=21 n=20
n=51
n=1
Clase I Clase II a Clase II b Clase III
La forma clínica de inicio IIb se asocia significativamente con mala evolución.
Fisher’s exact= 0,001 (valor de p)
6%
79%
12%
3%
*Conclusiones
* Las crisis y reagudizaciones en MG son frecuentes, observándose en el 39% de los pacientes, y se asocian con la forma clínica de inicio IIb.
* Sería de gran utilidad identificar otros parámetros que nos permitan predecir la severidad de la enfermedad.
*Comentario
* La miastenia gravis nos plantea diariamente el desafío de planear a cada paciente un tratamiento individualizado.
*Bibliografía1. Barohn, R.J. Treatment and Clinical Research in Myasthenia Gravis How Far Have We Come? Ann. N.Y. Acad. Sci.
(2008)1132: 225–232.
2. Cruz Rodríguez, J; Jiménez-López; M; Hidalgo Mesa,C. Miastenia Grave. Reporte de cuatro casos. Rev. Habanera de Ciencias Médicas 2010; 9(3): 336-341.
3. García Plascencia, J.A.; Salazar-Zúñiga, A. Plasmaféresis en pacientes con enfermedad neuroinmunológica: revisión retrospectiva de 36 casos Revista Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría. (2005)38(3): Jul.-Sep: 93-106.
4. García-Zenón, T.; Villalobos-Silva, J.A.; Rodríguez Hinojosa, H. Miastenia gravis: caso clínico y revisión de la bibliografía. Med. Int. Mex. (2011); 27(3): 299-309
5. Grau Junyent, J.M.; Iela Sendra; M.I. enfermedades de la unión neuromuscular: miastenia grave y síndromes miasténicos. Farreras Valenti, P. Medicina Interna. 14°ed. Madrid: Harcourt; 2000; 1786-1790.
6. Hughes, B.W.; Kusner, LL.; Kaminski, H.J. Molecular architecture of the neuromuscular junction. Muscle Nerve (2006)33: 445-61.
7. Keesey, J.C. Clinical evaluation and management of myasthenia gravis. Muscle Nerve (2004)29: 484-505.
8. Meriggioli, M.N; Sanders, D.B. Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological heterogeneity Lancet Neurol (2009)8: 475–90.
9. Rodríguez Acosta, R; Dorta Rodríguez, E; Villalonga Moras, Y; Herrera Lorenzo, O. Miastenia Grave. A propósito de 50 pacientes. Archivo Médico de Camagüey, Cuba 2004; 8(1): 1025-0255.
10. Romi, F.; Gilhus, N.E.; Aarli, J.A. Myasthenia gravis: clinical, immunological, and therapeutic advances. Acta Neurol Scand (2005)111: 134–141.
11. Ropper, A.H; Brawn, R.H. En: Principios de Neurología de Adams y Víctor. 8° Edición. Miastenia Grave y trastornos similares de la unión neuromuscular. (2007) 1250-1264
12. Spillane, J; Beeson, D.; Kullmann, D.M. Neuromuscular junction. J Neurol Neurosurg Psychiatry (2010) 81: 850-857 originally published online.
13. Tapias-Vargas, L; Tapias_Vargas; L.F; Tapias, L. Miastenia gravis y el timo: pasado, presente y futuro. Rev. Colomb Circ 2008;24(4): 269-282.
*Gracias por su atención…