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Servicio de Neurología Hospital Interzonal General de Agudos San Martín La Plata, Provincia de Buenos Aires * MIASTENIA GRAVIS : ¿EXISTEN FACTORES PREDICTORES QUE CONDICIONAN EL CURSO CLÍNICO DE LA ENFERMEDAD? H O S P I T A L SAN MARTIN DE LA PLATA Miranda, S.M.; Borzi, L.; Hassan, Y.; Flores, I.; Pereira, M.N.; De Rosa, M.N.

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Servicio de Neurología Hospital Interzonal General de Agudos San Martín

La Plata, Provincia de Buenos Aires

* MIASTENIA GRAVIS: ¿EXISTEN FACTORES PREDICTORES QUE

CONDICIONAN EL CURSO CLÍNICO DE LA ENFERMEDAD?

H O S P I T A L

SAN MARTIN DE LA PLATA

Miranda, S.M.; Borzi, L.; Hassan, Y.; Flores, I.; Pereira, M.N.; De Rosa, M.N.

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*Introducción*La miastenia gravis (MG) es una patología autoinmune

potencialmente seria pero tratable, caracterizada por la presencia de debilidad fluctuante de los músculos voluntarios¹.

*La enfermedad se desencadena por el ataque de anticuerpos dirigidos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina (AChR) localizados en la membrana del músculo a nivel de la unión neuromuscular.

*Dicho ataque determina una reducción del número de receptores junto con alteraciones a nivel del espacio sináptico y, consecuentemente, un deterioro en la transmisión neuromuscular.

*Clínicamente los pacientes presentan debilidad fluctuante y fatiga muscular que empeora con la actividad sostenida y mejora durante el reposo⁴.

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*Introducción

* El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y se apoya en el resultado de la búsqueda de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina (ACRA), estudios neurofisiológicos y respuesta farmacológica².

* El curso de la enfermedad está signado por la presencia de agudizaciones y remisiones. La crisis miasténica (CM) es la complicación más severa de la MG; se caracteriza por una debilidad que provoca un episodio agudo de insuficiencia respiratoria que conduce a la institución de intubación y ventilación mecánica.

*El tratamiento actual ha cambiado el pronóstico que es raro que sea fatal en la actualidad⁵.

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*Objetivos

* Describir las características clínicas de pacientes con MG.

* Determinar la frecuencia de evolución desfavorable (exacerbaciones/crisis miasténica y muerte secundarias a las mismas).

* Identificar variables predictivas de evolución desfavorable como edad de inicio, sexo, forma clínica (según clasificación de Osserman), enfermedades asociadas, anticuerpo contra el receptor de acetilcolina y patología tímica.

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*Material y métodos

*Se realizó un estudio de cohorte retrospectivo.

*Los datos se obtuvieron de las historias clínicas.

*Los pacientes se encontraban en seguimiento por el servicio de Neurología del Hospital “San Martín” y la Fundación Burry de la ciudad de La Plata en el período comprendido entre junio de 2004 y julio de 2012.

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*Material y métodos*Para la clasificación de MG se utilizó la clasificación clínica de Osserman:

• Tipo I (Ocular): afectación exclusivamente ocular.• Tipo IIa (Generalizada leve): Comienzo lento. Afectación generalizada leve, sin alteración

respiratoria.• Tipo IIb (Generalizada moderada-grave): Comienzo gradual. Alteración generalizada

moderada-grave con alteración de la musculatura bulbar. Sin afectación respiratoria.• Tipo III (Aguda fulminante): Debilidad general aguda o subaguda. Afectación de la

musculatura bulbar o respiratoria en menos de 6 meses. Pronóstico grave.• Tipo IV (Grave tardía): Afectación generalizada grave tras años en fase I o II.

*Para evaluar el curso clínico de la enfermedad utilizamos las siguientes categorías:

* Buena evolución• Con síntomas que requirieron tratamiento ambulatorio.• Sin crisis miasténica ni exacerbaciones.• Remisión de la enfermedad.

* Mala evolución• Agudizaciones severas de la enfermedad.• Crisis miasténica.• Muerte por la enfermedad.

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*Criterios de inclusión- exclusión

Criterios de inclusión:

* Pacientes mayores de 15 años, con diagnóstico clínico de MG que se encontraban en seguimiento por el servicio de Neurología del Hospital “San Martín” y la Fundación Burry de la ciudad de La Plata en el período comprendido entre junio de 2004 y julio de 2012.

Criterios de exclusión:

* Muerte por causa diferente a crisis/reagudización de MG.* Internaciones por causas distintas a enfermedad de base

en estudio.

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*Resultados

5

15

25

35

45

55

65

75

85

95

tota

l d

e p

acie

nte

s

RELACIÓN: 1,5/1

60% 40

%

EDAD PROMEDIO: 44±20MEDIANA: 43 [29-61]

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*Distribución clínica (Según Osserman)

Total de pacientes0

10

20

30

40

50

60

n=21 n=20

n=51

n=1

Clase I Clase II a Clase II b Clase III

23%

21%

55%

1%

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* Pruebas electrofisiológicas

73%

14%

13%

EMG

PositivoNegativoDesconocido

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*Anticuerpo contra el receptor de Acetilcolina

73%

17%

10%

AChR

Positivo Negativo Desconocido

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* T.A.C de tórax

Series105

101520253035404550

No tiene Normal HiperplasiaHipertrofia Timoma

16% 5

%

17% 8

%

54%

30%

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*Comorbilidades

12%9%

7%

4%

4%3%

2% 12% NingunaHipotiroidismoHTADiabetesArritmia cardíacaAnemiaAsmaAROtras

48%

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*Enfermedad autoinmune?

AUTOINMUNIDAD0

10

20

30

40

50

60

70

SINO

de p

acie

nte

s

73%

n=26

n=67

Enfermedad tiroidea

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*Evolución…

61%

39%

Buena evol. Mala evol.

6 fallecieron (17,6%)

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* Evolución según sexo

Buena evol. Mala evol.0

10

20

30

40

50

60

FemeninoMasculino 61

% 39%

Mala evolución FEM (vs. MASC): 65% p= 0,69

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* T.A.C de tórax

Series105

101520253035404550

No tiene Normal HiperplasiaHipertrofia Timoma

16% 5

%

17% 8

%

54%

15 accedieron a la Cx:10…BUENA EVOLUCIÓN04…MALA EVOLUCIÓN01…SE PERDIÓ

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*Mala evolución según Osserman

Total de pacientes0

10

20

30

40

50

60

n=21 n=20

n=51

n=1

Clase I Clase II a Clase II b Clase III

La forma clínica de inicio IIb se asocia significativamente con mala evolución.

Fisher’s exact= 0,001 (valor de p)

6%

79%

12%

3%

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*Conclusiones

* Las crisis y reagudizaciones en MG son frecuentes, observándose en el 39% de los pacientes, y se asocian con la forma clínica de inicio IIb.

* Sería de gran utilidad identificar otros parámetros que nos permitan predecir la severidad de la enfermedad.

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*Comentario

* La miastenia gravis nos plantea diariamente el desafío de planear a cada paciente un tratamiento individualizado.

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*Gracias por su atención…