TREBALLS DE REVISIO

TUMORES INTRARRAQUIDEOS EN LA INFANCIA

Rafael Carrillo )(agüe*

Los tumores intrarraquídeos no son frecuentes en la infancia. Como porotra parte los síntomas y signos iniciales son a menudo inespecíficos y co-munes a otras enfermedades, el médico puede no sospechar su existenciay es probable que algunos casos pasen desapercibidos confundidos con otrasentidades o lleguen demasiado tarde a recibir el tratamiento correcto. Espor ello muy importante que el Pediatra piense en esta posibilidad diagnós-tica para dirigir el examen clínico y pedir las pruebas complementariasadecuadas.

La descripción más antigua de parálisis espinal producida probablemen-te por tumores se encuentran en el pergamino de Edwing Smith de 2.500arios antes de Cristo. A finales del siglo pasado Horsley, Gower y Schlesingerdescriben por primera vez tumores intrarraquídeos encontrados en autop-sia en niños. En 1933. Ham by reunió de la literatura 100 tumores intrarra-quídeos en niños por debajo de los 15 años. Anderson y Carson publicaron21 casos en 1953 y Rand y Rand en su monografía publicaron en 1960,72 lesiones intrarraquídeas en la infancia si bien incluían un número delesiones no tumorales. Nosotros hemos tratado desde 1969 en la Clínica«Puerta de Hierro» 17 casos; como el número de ellos no es muy grandepara deducir conclusiones con valor estadístico, haremos referencia a dosseries que nos han parecido extensas y solventes entre las encontradas enla literatura: la serie de 134 casos recogida por Matson del Children'sHospital Medical Center de Boston entre 1933 y 1966, y la serie de 103 casosconseguidos por Grote, Römer, Rock y otros al agrupar los de las Clínicasde Bonn, Gotingen y Essen.

La anatomía patológica de los 250 casos que resultan de las tres seriesmencionadas se distribuyeron con arreglo al cuadro que presentamos (ta-bla I). Los gliomas fueron astrocitomas, ependimomas y méduloblastomas.Los simpatoblastomas fueron en su mayoría neuroblastomas y los menosfueron ganglioneuromas. Los tumores de origen embrionario fueron quis-tes dermoides y teratomas. Los tumores inflamatorios fueron abscesos.

(') Comunicació presentada a la Societat Catalana de Pediatria el dia 19-XI-1977.

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TABLA I: Tumores intrarraquícleos en niños.

Matson Grote Personal

Glioma . . 34 27 2Simpatoblastoma 27 2 2Origen embrionario 28 14 1Metástasis 18 2 1Lipoma . 7 11 4Neurofibroma 6 11 1Meningioma . . 3 2 —Quiste intramedular 5 —Quiste neurenterico 2 —Hemangioma . . 2 —Sarcoma 1 16 3Osteoma . . — 2T. Células gigantes 4T. Inflamatorio . 3 —Angioma . . 9 3

Total . 134 103 17

En ninguna de estas tres series había osteomas, quistes óseos aneurismá-ticos u osteoblastomas.

Las edades de nuestros casos oscilan desde las dos semanas a los dieci-séis arios; diez eran niños y siete niñas. De los niños de la serie de Matsontambién la proporción de varones era mayor (78 frente a 56) mientras queen la de los autores alemanes había 49 niños y 54 niñas. En la serie deMatson el 50% de los casos estaba por debajo de los 4 arios de edad y elresto se distribuía desde los 5 a los 16.

La historia clínica es con frecuencia difícil de interpretar al comienzoY la mayoría de las veces el diagnóstico inicial ha sido otro. En 7 de cada1 0 sobre 115 niños con tumores intrarraquídeos, se cometió un error dediagnóstico, siendo 17 diagnosticados de poliomielitis, 8 de meningocele,7 de trauma espinal, 7 de tortícolis congénito, 6 de escoliosis idiopática, 6 deapendicitis, 6 de meningitis, 6 de espondilitis, 3 de tuberculosis, 2 de dis-trofia muscular, 2 de neuritis periférica, 2 de parálisis de plexo branquial,Y 1 de las siguientes entidades: estenosis pilórica, turnos cerebral, síndromede Guillain-Barre, diastematomielia y enfermedad de Scheuermann.

Los síntomas más frecuentes al comienzo de la enfermedad (tabla II)son debilidad motora y dolor. En la serie de Matson y en la nuestra la de-bilidad motora fue el síntoma inicial más frecuente mientras que en lasseries de Grote fue el dolor el síntoma con el que comenzaron más númerode niños (un 53'30/o); también en otras series (Dereymaquer, Grant, Austin)el dolor era más frecuente que ningún otro síntoma. La debilidad motoraPuede ser flácida o espástica y afectar a una o varias extremidades depen-diendo del nivel de la lesión; en un lactante la evidencia de debilidad mo-

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TABLA II: Sin tomas iníciales.

Matson Gro te Personal

Pérdida de fuerza 35,5% 33,0% 41,1%Dolor 32,0% 53,3% 23,5%Esfinteres 12,5% 4,9% 23,5%Trastorno sensorial 3,5% 12,6% O

Tortícolis 10,5% O O

Otros 6,5% 17,5% 0,1%

tora puede ser difícil de detectar y solamente manifestarse porque el niñotiene más tendenciaa a utilizar una mano que la otra en sus juegos o quemueve menos unas extremidades que las otras; en el niño la debilidad pue-de manifestarse solamente al correr, saltar, subir escaleras, etc. Otro sín-toma común en relación con la función motora puede ser la aparición deespasmo, que en el cuello a veces causa tortícolis; cualquier niño con untortícolis, particularmente si es intermitente y no se asocia con una masapalpable en el músculo externocleidomastoideo, debe ser sospechoso detener un tumor en la región cervical o fosa posterior; el espasmo de losmúsculos paraespinales a menudo se asocia con tumores raquídeos de laregión torácica que envuelven las meninges. El dolor es más frecuente enlos tumores intradurales tanto si son n'ira como si son extramedulares;naturalmente la localización del dolor es difícil de averiguar en los niñosde menos de dos o tres arios; el dolor suele ser difuso, aunque a vecespuede ser descrito como focal con irradiación a lo largo del territorio dedistribución de un nervio; se acentúa con el ejercicio físico o con la tos,estornudo, flexión del cuello o de la espalda, flexión de las piernas, etc.; encualquier niño que se queje de dolor de localización persistente y que tienetendencia a reaparecer durante un período consistente de tiempo, debesospecharse la posibilidad de existencia de tumoración intrarraquídea ydebe ser explorado para confirmar o descartar dicho diagnóstico, no des-preciándole como «dolor de crecimiento», deseo de no ir a la escuela, etc.Los trastornos de esfínteres aparecen en nuestros casos con frecuenciacomo síntoma inicial, si bien en otras series se manifestaron después deque la enfermedad estaba establecida. Los trastornos sensoriales son entodas las series raros al comienzo de la enfermedad.

Cuando la tumoración progresa la historia clínica va siendo ya másdefinida y al final aparecen los síntomas clásicos de la compresión medularen los adultos: parálisis por debajo de la lesión, anestesia con nivel senso-rial, trastorno de esfínteres, trastornos vegetativos, etc. Sin embargo insis-timos, el diagnóstico debe ser realizado antes de la instauración del cuadrode la compresión medular.

Entre las pruebas complementarias que se deben realizar mencionare-mos en primer lugar la exploración radiológica sin contraste. En todo niñocon historia y hallazgos sugestivos de la posibilidad de una lesión expan-

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siva intrarraquídea se deben practicar radiografías en proyección antero-posterior y lateral de toda la columna sin olvidar las regiones por encimadel supuesto nivel teórico de afectación. En el análisis retrospectivo de losniños diagnosticados de tumores intrarraquídeos con frecuencia se obser-van cambios mínimos en las radiografías que no fueron diagnosticadosinicialmente. A veces se debe recurrir a la práctica de tomografías locali-zadas sobre áreas sospechosas. Se examinará la evidencia de destrucióno erosión ósea, el ensanchamiento de la distancia interpedicular, el aumen-to de los agujeros de conjunción, deformidades en la alineación de lasVértebras, estrechamientos de los espacios intervertebrales, erosión de cos-tillas, masas de tejido blando paravertebral, calcificaciones anormales;también pueden aparecer en el estudio radiológico simple alteraciones con-génitas como espina bífida y hemivertebra. La medida cuidadosa de la dis-tancia interpedicular y de los diámetros sagitales es muy importante; nu-merosas tablas, medidas e índices han sido publicados; nosotros compara-mos los valores obtenidos con los máximos que para cada edad aparecenen las tablas de EPSTEIN. La columna en crecimiento en los niños es mássusceptible de deformarse por la influencia de una masa intrarraquídea queen el adulto; los tumores benignos de lento crecimiento en los niños puedenalterar el crecimiento vertebral de tal forma que la masa pueda alojarsesin evidencia de erosión ósea pero produciendo una deformidad espinal,Cifosis o escoliosis. La punción lumbar se realizará con dos objetivos. EnPrimer lugar medir la presión y practicar estudios manométricos (pruebade Queckenstedt) con lo que puede detectarse bloqueos casi completos ocompletos; en segundo lugar la observación directa del líquido cefalorra-quídeo que puede aparecer xantocrómico y el análisis bioquímico del mismoque en una gran proporción de los casos demuestra un aumento de lasproteínas.

Si se sospecha alteración en el esfinter vesical se realizará una cisto-manometría para objetivar el trastorno en el funcionamiento vesical.

Sin duda la investigación preoperatoria más importante para confirmarel diagnóstico y establecer el correcto nivel de la masa intrarraquídea esla mielografía con contraste. Este procedimiento puede realizarse con se-guridad en lactantes y niños de cualquier edad bajo anestesia general olocal dependiendo de la cooperación del niño. En la mayor parte de loscasos a través de una punción lumbar se inyecta el contraste, generalmentePantopaque; si el líquido cefalorraquídeo obtenido en la punción lumbary los estudios manométricos revela evidencia de bloqueo solemos introdu-cir solamente uno o dos centímetros cúbicos de contraste, lo que suele sersuficiente para visualizar el bloqueo cuando se inclina adecuadamente lamesa de radiología. Se toman radiografías en proyección anteroposteriorY lateral en la zona sospechosa tanto si existe bloqueo completo como siéste es parcial. Una tumoración extradural desplaza en algún plano a todala columna de contraste; una tumoración intradural y extramedular produ-ce habitualmente un nivel en forma de cúpula rodeando el polo de la masaY desplazando el grueso del contraste en el espacio subaracnoideo ocupado;ea tumores intramedulares se verá aumentada la imagen medular. En losangiomas se observan irregularidades de la columna de contraste produ-cidas por los vasos anormales y también por la aracnoiditis que con mu-cha frecuencia se les asocia.

En casos de angiomas está indicada la angiografía selectiva por catete-

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rismo de cada una de las arterias radiculares que irrigan la médula.Recientemente la tomografía axial computada de todo el cuerpo es

muy demostrativa en casos de afectación vertebral, en tumores en reloj dearena por una prolongación en las cavidades peritoneal o torácica y paradetectar el tumor primitivo en casos de metástasis.

Tratamiento. El tratamiento Optimo de los tumores primarios in-trarraquídeos es la resección quirúrgica a ser posible total. Las interven-ciones se realizan bajo anestesia general normalmente en posición decúbitoprono si bien en niños mayores con lesiones en la región cervical alta puedepracticarse en posición sentada. En lactantes y niños pequeños es habitualtransfundir pequeñas cantidades de sangre que deben estar ya en el quiró-fano al comienzo de la intervención. Es recomendable utilizar un micros-copio quirúrgico o lentes de aumento en todas estas intervenciones. En laactualidad la mortalidad operatoria en niños por muy pequeños que seandebe ser despreciable.

Los neurinomas situados habitualmente en el espacio intradural ex-tramedular se resecarán de forma similar a como se practica en el adulto.

Los tumores embrionarios, teratoma, dermoide y epidermoide, mu-chas veces pueden ser extirpados en su totalidad pero otras al estar muyadheridos a estructuras nerviosas son muy difíciles de resecar totalmentesin dañar estas estructuras; teniendo en cuenta que en muchos casos sonquísticos y que son tumoraciones de crecimiento muy lento, si las dificul-tades para la total disección son grandes puede ser aconsejable dejar pe-queños fragmentos de la cápsula adheridos al tejido nervioso. Este tipode tratamiento conservador en la excisión de los tumores embrionariossuelen proporcionar prolongada y marcada mejoría, aún en los casos enlos que en la intervención se comprueba una gran compresión de la mé-dula. En todos los niños en los quc hay quistes epiteliales o tumoresembrionarios en el canal raquídeo debe considerarse la posibilidad de quea través de un cuello se conecten con otra tumoración en el mediastino,cuello o cavidad peritoneal; si esto es así en un segundo tiempo debe abor-darse la segunda masa.

Los gliomas intramedulares suelen ser más benignos que en el adultopor lo que debe intentarse la resección radical si ello es posible. Así comoen los astrocitomas cerebrales y cerebelosos el neurocirujano puede y mu-chas debe mantenerse en su disección fuera del tumor, es decir en el tejidonervioso circundante, en los astroci tomas y ependimomas intramedulares ladisección siempre debe realizarse desde el interior del tumor puesto que eltejido nervioso que lo circunda debe ser preservado en su totalidad si que-remos mantener la integridad funcional del mismo. Los ependimomas sonen general más fácilmente disecables que los astrocitomas; En estos últimosa veces se recomienda incidir la duramadre, exponer la médula afecta, inci-dir ésta en su parte posterior hasta llegar a exponer la tumuración, cerrarla duramadre y terminar el primer tiempo de la operación; a los 7 ó 10 díasse vuelve a intervenir al niño y después de abrir la duramadre se com-prueba que la tumuración ha disecado por sí sola en el periodo de tiempoentre ambas intervenciones y puede enuclearse con más facilidad. El mi-croscopio quirúrgico de disección es imprescindible, así como la coagulaciónbipolar, en este tipo de intervenciones. Muchos de los as trocitomas intrame-dulares en los niños tienen una apariencia de lesión hamartomatosa benigna

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más bien que neopläsica y en todo caso un bajo grado de malignidad; elloes un estímulo al cirujano para que realice la extirpación más completaPosible.

El neuroblastoma es uno de los tumores más comunes en la infancia;con frecuencia invade el canal raquídeo desde la cavidad peritoneal o torá-cica y ocupa el espacio extradural rodeando las raíces nerviosas y compri-miendo la médula. Por ello después de la resección del componente intrarra-quídeo el niño debe ser reintervenido para completar la extirpación deltumor. El pronóstico de los neuroblastomas, particularmente cuando hanSido tratados en el primer ario de vida„ con cirugía combinada, radioterapiaY quimioterapia (mostazas nitrogenadas), es excelente en un alto porcentajede casos por lo que la aptitud quirúrgica debe una vez más ser agresiva.En el postoperatorio a intervalos regulares se deben realizar determinacio-nes de ácido vanil-mandélico para detectar precozmente una recurrencia.

El ganglio-neuroma y el ganglio-neuroblastoma son tumores más benig-nos que el neuroblastoma y su tratamiento es similar, obteniéndose largassupervivencias sin recurrencia de los síntomas.

Los quistes óseos anuerismáticos, osteomas y osteoblastomas son turno-raciones benignas cuya resección puede plantear dificultades técnicas ysobre todo, si la resección vertebral afecta a la estabilidad de la columna,deben ser seguidas de intervenciones que mediante injertos o plastias esta-bi licen la columna.

En las siembras intrarraquídeas de meduloblastomas rara vez está in-dicada la cirugía. Si el niño no recibió suficiente dosis de radioterapia en laPorción en la que aparece la tumoración lo primero que debe realizarse essometerle a dicha radioterapia. La quimioterapia también tiene un lugarimportante en la actualidad tanto en el tratamiento como en la prevenciónde siembras o metástasis del meduloblastoma; nosotros utilizamos CCNUY Metotrexate por vía intratecal.

En las lesiones malignas extradulares, sarcomas, metástasis, etc., la ci-rugía normalmente se limita a una laminectomía descompresiva y a la ob-tención de biopsia. A continuación se debe iniciar el tratamiento radiote-ráPico.

Uno de los problemas ortopédicos que se observa en el postoperatoriode niños, sobre todo pequeños intervenidos con laminectomías, es la apari-ción de escoliosis o cifosis. Para prevenir dicha complicación nosotros, des-de hace 4 arios rara vez practicamos laminectomías en niños por debajo delos 5 6 6 arios y en su lugar hacemos laminotomías. Con la ayuda de untorno o fresa neumática de alta velocidad resecamos en uno o dos bloquesIns laminas y apófisis espinosas y al terminar la intervención las volvemosa colocar fijándolas con unos puntos de seda; con ello la estabilidad de lacolumna no se altera.

Respecto al pronóstico de los tumores intrarraquídeos en los niños de-beremos decir que más de la mitad de ellos son lesiones benignas. De laserie de 134 tumores de Matson, 79 eran benignos y 56 malignos. En dichaserie la mortalidad operatoria fue nula. De 115 niños analizados a los 8 ariosde la intervención 47 habían fallecido y 69 estaban vivos; de estos últimos,15 habían sido seguidos por un período superior a 20 arios y 35 por máscle 10. De estos 115 enfermos 24 habían obtenido después de la intervención

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una recuperación total de la función neurológica; en 69 había una recupe-ración parcial y sólo en 21 no había recuperación.

En conclusión creernos que los tumores intrarraquídeos en la infancia,aunque son lesiones no muy frecuentes, deben ser consideradas a la horade establecer un diagnóstico diferencial en los niños que presenten síntomasespecíficos tales como dolor, debilidad muscular, tortícolis, escoliosis, enu-resis, etc. Si se diagnostica una tumoración intrarraquídea en un niño éstedebe ser sometido a tratamiento agresivo pues las posibilidades de recupe-ración y larga supervivencia son mayores del 50%.

Resumen El autor presenta su propia serie de tumores intrarraquídeosen edad pediátrica, y la compara con otras dos grandes

series. Se hace especial mención de la clínica, anatomía patológica, diag-nóstico, pronóstico y tratamiento, con datos derivados de la consideraciónde las 3 series de pacientes con tumores intrarraquídeos ya citados.

Summary A personal series of intrarhachidian tumorations in childrenis presented. A comparation with two important previously

published series is made.The A. insists on Clinical and pathological data and on prognostic,

diagnostic and treatment af ter a study of all the cases clescribed in thethrec series aboye mentioned.

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