TUMOR DE WILMS(NEFROBLASTOMA)CONCEPTOEs el tumor maligno renal ms frecuente en nios, tambin llamado nefroblastoma, presente a cualquier edad, siendo el promedio los 3 aos. Se manifiesta como una masa abdominal y en menor proporcin dolor, hematuria e hipertensin arterial. El diagnstico se confirma mediante urografa excretora, ultrasonido y tomografia que demuestran un tumor slido de origen renal. El tratamiento incluye ciruga, quimioterapia y radioterapia.PERIODO PREPATOGENICOAGENTE : Desconocido

HUESPEDSe presenta por igual en ambos sexos. La edad media del diagnstico es de 36.5 meses para varones y de 42.5 meses para mujeres.Los pacientes con TW pueden estar asociados a hemihipertrofia, sndrome de Beckwith-Wiedemann y en ocasaiones formar parte del sndrome de WAGR (alto riesgo de TW, aniridia, anomalias gnito-urinarias y retardo mental).El locus gentico TW1 tiene a cargo este sndrome se relaciona con el cromosoma 11p13 en TW-espordico, en donde el 6 % son bilaterales al momento del diagnstico (Bilateral sincrnico) y el 1% desarrolla una nueva afeccin en el rion contralateral despues del tratamiento (Bilateral metacrono). Los casos familiares ocupan el 1% de todos los TW y en ellos el 20% son bilaterales; la transmisin en los casos heredados se acepta como autosmica dominante con penetrancia y expresividad variable

AMBIENTE: No parese tener influencia|.PREVENCION PRIMARIAPROTECCION ESPECIFICARevisiones peridicas de los nios sanos durante sus primeros aos de vida y sobre todo los pacientes con las patologas sealadas.PERIODO PATOGENICOETAPA SUBCLINICA FISIOPATOGENIAEl TW probablemente nace del blastema metanfrico,en respuesta a estmulos durante la vida intrauterina ,la extrauterina temprana o en ambas. El blastema renal nodular (resto nefrgeno persistente) es una lesin que suele presentarse en acmulos a nivel de la corteza subcapsular renal,puede observarse ms profundamente ,

Dentro de la sustancia del rion.La clula del blastema se parece a la del rin fetal,que normalmente se desarrolla dando tbulos y glomrulos.Esta lesin es importante porque se ha asociado con la nefroblastomosis bilateral y ha evolucionado hacia ella.Ademas, se ha identificado en riones que tambin contenan TW,por lo que puede ser una lesin precursora del mismo Los TW estn compuestos por tres elementos:blastema,epitelio,y estroma.La proporcin varia de un tumor a otro.Lo que es definitivo es determinar si existe o no anaplasia, ya sea focal o difusa,y en este caso se considera de histologa desfavorable.Los cambios incluyen dos tipos histolgicos, el de clulas claras y el rabdoide(por su comportamiento clnico ha sido excluido del TW.El crecimiento del nefroblastoma es silencioso,generalmente afecta a un polo renaly crece progresivamente; se disemina por contigidad afectando la cpsula y la grasa perirrenal,estructuras vecinas y

ganglios regionales y ms tarde su diseminacin es hematgena, afectando primariamente los vasos venosos renales,siendo posible detectar trombos tumorales en cava inferior,aurcula derecha y metstasis pulmonares.La hematuria sugiere infiltracin a la pelvis renal y la hipertensin arterial est condicionada por compresin y activacin del sistema renina-angiotensina.ETAPA CLINICALa manifestacin ms frecuente es la distencin abdominal ocasionada por una masa palpable en el flanco y fosa renal afectados. El tumor es liso de consistencia firme con lobulaciones,no doloroso.La fiebre cuando esta presente,sugiere necrosis tumoral o infeccin urinaria agregada.La hipertensin arterial se presenta en nuestro medio en el 23%. En forma ocasional pueden presentar datos de IC,IR debido a trombos tumorales en aurcula derecha y metstasis pulmonar.

La hepatomegalia sugiere infiltracin por extensin directa o por va hematgena. Los casos avanzados, con enfermedad metastsica hematgena,mueren por compromiso respiratorio,cardiaco y heptico.MANIFESTACION CLINICA PORCENTAJETumor abdominal 100Perdida de peso 53Fiebre 34Dolor abdominal 28.5Hematuria 27.5Hipertensin arterial 23Vmito/diarrea 14

PREVENCION SECUNDARIADIAGNOSTICOEl diagnstico clnico empieza por la obtencin de una historia clnica que incluya :Antecedentes familiares de cncer,la evolucin del padecimiento,signos y sntomas,as como la presencia de patologas asociadas. Laboratorio : BHC,TP,tiempo de tromboplastina parcial, PFH, PFR,GO. Rx de abdomen:Una opacidad retroperitoneal, se debe acompaar de un ecosonograma para identificar si se trata de una masa slida . Urograma excretor :Mostrara distorsin o deformidad del sistema pielocalicial o exclusin renal,teniendo un 95% de certeza de la existencia de tumor renal.Venocavografa inferior:En sospecha de trombo

TAC abdominal simple y contrastada :En todo paciente,ya que permite la exploracin contralateral con un grado de precisin alto.Rx de torax PA y L :Para descartar metstasis cuyas imgenes a este nivel son de tipo numular.TRATAMIENTO QUIRURGICONEFROURECTOMIA Del lado afectado con revisin contralateral y toma de ganglios sospechososCLASIFICACIONDe acuerdo a los hallazgos quirrgicos y del reporte histopatolgico y de acuerdo al Grupo Nacional de Estudio del TW de los EUA .ETAPA I : Tumor limitado al rion y extirpado por completo no hay invasin a la cpsula ni ruptura.

ETAPA II :Tumor que se extiende ms all del rion pero extirpado por completo;infiltracin de la cpsula,tejidos blandos perirrenales,ganglios linfticos paraarticos y trombo en vena renal,sin tumor en los bordes de reseccin.ETAPA III: Tumor no hematgeno residual limitado al abdomen co uno de los siguientes fenmenos1.- biopsia o ruptura previa durante la ciruga2.- implantes en la serosa peritoneal3.- ganglios linfticos afectados ms all de la cadena paraatica abdominal4.- el tumor no pudo resecarse por inflitracin local de estructuras vitalesETAPA IV :Metstasis hematgena(pulmn,hgado,hueso,y cerebro)

ETAPA V:afeccin renal bilateral al diagnstico o durante su evolucin.QUIMIOTERAPIA Y RADIOTERAPIA PARA TWETAPA HISTOLOGIA RADIOTERAPIA QUIMIOTERAPIA TIEMPOI Fa/desfavorable no VCR,ACTD 3mesesII Favorable 6meses sin ruptura no VCR,ACTD con ruptura s III Favorable s VCR;ACTD;EPI 9mesesIV Favorable s VCR;ACTD;EPI 12mesesII,III,IV Desfavorable s VCR;ACTD;EPI 18meses

VCR=vincristina ACTD=actinomicina D EPI=epirrubcina

RESULTADOS DEL TRATAMIENTOSOBREVIDA POR ESTADIOSI 95% II 81% III 67.8% IV 37.5% V 66.6%La sobrevida global fue del 74.2%.LIMITACION DEL DAOTodos los pacientes sometidos al tratamiento deben ser vigilados peridicamente ante la posibilidad de que se presenten efectos colaterales tanto a la quimioterapia como de la radioterapia.Los medicamentos tienen efectos de depresin hematolgica, neurotxicos,cardiotxicos y gastrointestinales.Al terminar el tratamiento el paciente deber someterse a los siguientes estudios: Rx de trax cada tres meses por un ao y ,posteriormente, cada seis meses durante seis aos.