Tumor de Wilms en adultos: reporte de un caso y evolución clínica del paciente

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Wilmer Roberto Rivero Rodríguez1, Juliana Estefanía Pradilla Valbuena2, Carlos Andrés Díaz3, Laura Álvarez Estupiñán4, María Camila González Acevedo5,

Yesenia Nathaly González Sepúlveda6, Anny Johanna Torres Fonseca7

M.D., Urólogo, Jefe de Urología, Fundación Cardiovascular de Colombia, Seccional Bucaramanga, Bucaramanga, Colombia. [email protected]

Médica General UNAB. Adscrita al Centro Urológico Foscal-CUF, Fundación Oftalmológica de Santander, Clínica Carlos Ardila Lulle, Bogotá, Colombia. [email protected]

Residente de cuarto año, Programa de Urología, Universidad de Cartagena, Fundación Oftalmológica de Santander, Clínica Carlos Ardila Lulle, Cartagena, Colombia. [email protected]

Estudiante cuarto año, Programa de Medicina, Facultad Ciencias de la Salud, Universidad Autónoma de Bucaramanga (UNAB), Fundación Oftalmológica de Santander, Clínica Carlos Ardila Lulle4




Diseño del estudio: observacional descriptivoNivel de evidencia: III

El autor declara que no tiene conflicto de interés

resumen

El tumor de Wilms es la neoplasia urogenital más frecuente en la infancia; siendo muy poco frecuente en adultos (cerca del 0,5% de todos los tumores renales en adultos), con aproximadamente 240 casos des-critos en la literatura. Representa un reto para el urólogo, tanto en el diagnóstico como en el manejo, ya que es muy difícil diferenciar esta patología de otros tumores renales antes de tener la confirmación anato-mopatológica de la pieza quirúrgica. Se han encontrado diversos protocolos de tratamiento, siendo el más aceptado y con mejores resultados conocidos el integrado por nefrectomía radical más linfadenectomía re-gional, manejo adyuvante con quimioterapia para todos los casos y radioterapia en determinados estadios clínicos. Describimos un nuevo caso de tumor de Wilms en adulto, el cual fue diagnosticado, tratado y se-guido por el servicio de urología en la Fundación Oftalmológica de Santander, Clínica Carlos Ardila Lulle en Bucaramanga, ya que hasta el momento no se dispone de casos publicados en la literatura colombiana.

Palabras clave: tumor de Wilms, nefroblastoma, linfadenectomía, quimioterapia, radioterapia, adyu-vancia.

Recibido: 15 de mayo de 2011Aceptado: 16 de noviembre de 2011

urol.colomb. Vol XX, No. 3: pp. 66-72, 2011

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Adults Wilms tumor: case report and clinical course of patients

Abstract

Wilms tumor is the most common genitourinary malignancy in childhood. In adults it is rarely seen, ac-counting for around 0.5% of all cases of renal tumors. Approximately 240 cases have been reported in the li-terature. Its diagnosis and treatment represents a challenge for the urologist, because it is very difficult to differentiate this disease from other renal neoplasms. Many treatment protocols have been described. The most accepted and with best known results, consists of radical nephrectomy and regional lymphadenec-tomy, along with adjuvant chemotherapy. Radiotherapy is complementary in selected cases. We describe a new case of adult Wilms’ tumor, which was diagnosed, treated and followed by the Urology department at Fundación Oftalmológica de Santander, Carlos Ardila Lulle in Bucaramanga. To our knowledge, this is the first case reported in Colombian.

Key words: Wilm’s tumor, nephroblastoma, lymphadenectomy, chemotherapy, radiotherapy, adyu-vant.

obJetIvo Del eStUDIo

Dar a conocer el primer caso de tumor de Wilms en paciente adulto diagnosticado, trata-do y con seguimiento clínico en la Fundación Oftalmológica de Santander, Clínica Carlos Ar-dila Lulle, Bucaramanga.

IntroDUCCIón

El tumor de Wilms es conocido como el tu-mor abdominal más frecuente en niños, siendo esta una neoplasia poco frecuente en adultos, con una prevalencia estimada en 0,5% de todos los tumores renales, e incidencia aproximada menor a 0,2 por millón por año (1, 2, 3). Hasta la fecha existen cerca de 240 casos reportados en la literatura mundial, tal vez un poco más cerca-no a los 300, sin que se conozcan cifras exactas por la dificultad para el diagnóstico definitivo en una entidad además de poco frecuente, de di-fícil confirmación histológica en los casos más antiguos(1, 3, 4, 5, 6). Dentro de la fisiopatolo-gía se ha evidenciado que es el resultado de la proliferación anormal del blastema metanéfrico sin diferenciación hacia túbulos ni glomérulos (4, 7, 8).

En cuanto al diagnóstico, la clínica difiere notablemente de la forma de presentación en población pediátrica, ya que en ellos por lo ge-

neral está dado por masa abdominal indolora, mientras que en los adultos es frecuente encon-trar dolor, sensación de masa y hematuria, entre otros; es muy bajo el porcentaje que se encuen-tra asintomático, haciéndolo desde el punto de vista clínico, e incluso imagenológico, indiferen-ciable de otros tumores renales, ya que a pesar del advenimiento de múltiples imágenes como la US, TAC y RMN, no son suficientes para dis-tinguir preoperatoriamente un tumor de Wilms de un carcinoma de células claras, siendo este el tumor renal más frecuente en adultos (3, 4, 6, 7, 9), aspectos que sin duda influyen y retrasan un diagnóstico temprano, lo cual tendrá una re-percusión negativa en el pronóstico individual de aquel paciente con tumor de Wilms. Por lo anterior, se definieron criterios diagnósticos para este grupo etario hace un poco más de 20 años por Kilton et al., dentro que los que se in-cluyen: 1) neoplasia renal primaria; 2) presencia de componentes de blastema renal primitivo o células redondas; 3) formación de células tubu-lares o glomerulares primitivas; 4) no evidencia de áreas de tumor sugestivas de carcinoma de células claras; 5) confirmación histológica; 6) edad mayor a 15 años (1, 3, 4, 7).

Existen características clínicas descritas que pudieran orientar hacia este diagnóstico como son: dolor en flanco, grandes masas tumorales, rápido crecimiento de la misma y edad joven (3,

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Rivero W.; Pradilla J.; Díaz C.; Estupiñán L.; González M.; González Y.; Torres A.

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7). Es claro, a pesar de todas las ayudas clínicas y paraclínicas, que el diagnóstico definitivo será anatomopatológico de la pieza quirúrgica (1, 4, 6).

El tratamiento es multimodal, siendo la ne-frectomía radical el primero y más importante de los procedimientos por realizar, en contraste con la población pediátrica donde muchos son llevados a quimioterapia adyuvante para cito-rreducción prequirúrgica (3, 4, 9). Aun resal-tando la relevancia de la cirugía, para obtener mejores resultados oncológicos diversos autores han mostrado el beneficio de realizar manejo adyuvante con quimioterapia y radioterapia dependiendo del estadio y riesgo estimado, en-contrándose cifras que alcanzan el 80% de tasa remisión, supervivencia global de 83% y super-vivencia libre de enfermedad de 57%, según una de las series de casos más grande encontrada hasta el momento, realizada por las sociedades de Oncología Pediátrica y Hematología y Onco-logía Pediátrica (SIOP 93-01/ GPOH), donde diagnosticaron y trataron a 30 pacientes mayo-res de 15 años entre abril de 1994 a diciembre de 2001 (7, 9). Dentro de los quimioterapéuticos más usados se encuentran vincristina, actinomy-cina-D, doxorubicina, o el dúo de etoposide y cisplatino, incluso con ifosfamida se encuentran buenos resultados (1, 9, 10). No obstante, pu-blicaciones más pequeñas consideran que aún no existe un tratamiento ideal y estandarizado, dada la poca prevalencia del tumor que impi-de hacer estudios de mayor impacto epidemio-lógico. El pronóstico es menos alentador si se compara con el de los niños, en todos los esta-dios clínicos, sin que sea del todo entendido el mecanismo por el que ocurre; algunos autores sugieren que puede influenciar el retraso en el diagnóstico y tratamiento, mayor presencia de anaplasia y estadios más avanzados al momento del debut (1, 2, 4).

Reportamos el caso de un paciente adulto joven con tumor de Wilms en riñón derecho, el cual fue diagnosticado casi de forma incidental —debido a la baja experiencia de esta patología a nivel mundial en este grupo de edad—, que llega a nuestra consulta de urgencias en Buca-ramanga.

rePorte De CASo

Paciente adulto joven, de 31 años, quien in-gresa a urgencias por cuadro clínico de aproxi-madamente cuatro meses de evolución caracte-rizado por sensación de masa en hipocondrio derecho que percibe principalmente con los cambios de posición del tronco, que luego se vuelve permanente, y en las últimas semanas se asocia a dolor leve local, además de dispepsia. No presenta fiebre, hematuria u otra sintomato-logía urinaria. Como único antecedente impor-tante presentaba HTA diagnosticada hace seis meses, manejada con losartan y amlodipino, sin estudios etiológicos previos. Niega tabaquismo o exposición a químicos.

Se solicita ecografía abdominal total en el servicio de medicina general de consulta exter-na a los dos meses de iniciado el cuadro, la cual reporta masa heterogénea en riñón derecho, siendo remitido a cirugía general; el estudio se completa con TAC abdominopélvico simple y contrastado que confirma el diagnóstico de gran masa dependiente de riñón derecho, con signos de necrosis central, que desplaza estructuras vasculares, meso e intestino, cruza la línea me-dia, sin plano de clivaje, con psoas y trombo en vena renal que se insinúa en la vena cava infe-rior (imágenes 1A, B y C). Las pruebas sanguí-neas, hepáticas y renales se encontraban dentro de los límites normales. Es valorado por nuestro servicio, siendo hospitalizado para completar estudios, y luego de ser presentado en junta de uro-oncología se decide llevar a nefrectomía ra-dical abierta, como primera medida terapéutica con intención curativa (figura 1 a, b y c).

En el momento del acto quirúrgico se apre-cia gran masa de aspecto mixto (quístico y sóli-do) que ocupa todo el hemiabdomen derecho, la cual pasa la línea media en su porción medial y se adhiere firmemente a hígado, psoas, pared abdominal, vena cava en toda su trayectoria infradiafragmática, duodeno en una extensión aproximada de 10 cm infiltrando la serosa, el colon y glándula suprarrenal; se extrae masa abdominal de aproximadamente 3 k, de 20 x 20 cm de diámetro (figura 2A-B), con evidencia

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figura 1. a y b: cortes transversos; c: corte coronal. Se observa gran masa dependiente de riñón derecho, que pasa la línea media y desplaza estructuras vasculares, intestino, entre otros.

de trombo tumoral en vena renal que se insinúa hacia el ostium de la VCI, el cual se extrae, ade-más de resección de serosa y parte de la mus-cular del duodeno. El procedimiento termina sin complicaciones y es trasladado a UCI, en la cual es monitoreado durante diez días debido al gran riesgo de descompensación hemodinámica y nutricional, entre otras razones por las pro-porciones de la masa y el cambio metabólico y hemodinámico que representa la extracción de

dicho tumor. Finalmente, es dado de alta con resolución del cuadro después de una evolución favorable y seguimiento intrahospitalario de quince días luego de procedimiento quirúrgico. El reporte definitivo de patología confirma tu-mor maligno primitivo compatible con tumor de Wilms, con compromiso de cápsula e hilio renal y grasa perirrenal, cambios de necrosis isquémica y necrosis central, con márgenes de sección vascular y uréter libres de lesión.

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Durante el seguimiento posoperatorio es va-lorado en dos oportunidades encontrándose en buenas condiciones generales, adecuada funcio-nalidad y calidad de vida, asintomático, correc-ción de HTA; primer control ecográfico al mes y medio de cirugía negativo para recidiva tumoral en lecho quirúrgico, con ligero aumento de fun-ción renal, solicitándose valoración por nefrolo-gía y oncología para inicio de manejo adyuvan-te con quimioterapia, habiéndose completado

hasta el momento 2 ciclos de quimioterapia, pendiente reinicio de la misma. A once meses de procedimiento quirúrgico no se han presenta-do síntomas ni signos de recaída tumoral.

DISCUSIón

Como ya lo hemos mencionado, el tumor de Wilms en adultos es una entidad extremada-mente rara, lo que supone dificultades para el

figura 2. a: pieza quirúrgica de gran masa tumoral de riñón derecho

figura 2. b: muestra microscópica con dos componentes: epitelial, formando túbulos o con aspecto de “pseudorrosetas”. el componente epitelial es muy variable, puede haber túbulos

primitivos o bien diferenciados, estructuras glomeruloides y otros aspectos que recuerdan elementos epiteliales primitivos.

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enfoque diagnóstico y terapéutico, siendo esto motivo de búsqueda y realización de diferentes series de casos para analizar los esquemas de manejo usados hasta el momento, pensando en la creación de protocolos que logren los mejores resultados oncológicos a corto, mediano y largo plazo.

Acorde con este esfuerzo por unificar cri-terios, se han encontrado dos grandes grupos dedicados a este tema, con posiciones encontra-das. El SIOP y NWTS, que tienen como punto de discusión la utilización o no de quimiotera-pia prequirúrgica. Los primeros argumentan la utilidad de esta conducta al permitir citorreduc-ción de tumor con menor riesgo de disemina-ción local durante nefrectomía si se disminuye el riesgo de ruptura tumoral, además de tratar las micrometástasis que pueden negativizar adenopatías y, por ende, disminuir el campo ex-puesto a radioterapia (8).

Por otro lado, el grupo de NTWS argumen-ta que el iniciar quimioterapia prequirúrgica im-pide una adecuada estadificación del paciente, y al negativizar adenopatías se dificulta su ma-nejo definitivo con radioterapia, dejando esta opción solo para casos puntuales como tumores irresecables, bilaterales o extensión venosa del tumor (8). A pesar de esta discrepancia, sí exis-te un consenso al estimar como el manejo con mejores resultados la realización de nefrectomía radical con linfadenectomía regional de rutina, siendo esta última potencialmente beneficiosa y con impacto positivo en la incidencia de re-currencia local y supervivencia, si se tiene en cuenta que la mayoría de tumores son de gran volumen y localmente avanzados al momento del diagnóstico en adultos (6). Asociado a la cirugía se considera adyuvancia con quimio-terapia en todos los estadios, y radioterapia en estadios avanzados, aunque algunas pequeñas series mencionan que el inicio temprano mejora el pronóstico para aquellos tumores más agresi-vos (8).

Nuestro paciente fue estadificado, según los criterios clínicos establecidos por el Nacional Wilms Tumor Study (NWTS), en estadio II al momento del diagnóstico confirmatorio poso-peratorio, actualmente en manejo quimiote-

rapéutico por el servicio de oncología, lo cual está de acuerdo con lo referido en la literatura mundial.

Cuando hablamos de factores pronósticos es importante mencionar el estudio más reciente de serie de casos analizados para factores pro-nóstico en tumor de Wilms en adultos, que fue realizado por Izawa et al. en 2008, donde ana-lizaron 128 casos diagnosticados entre 1973 y 2006, que fueron tratados de acuerdo con el pro-tocolo de NWTS los cuales, luego de un periodo de seguimiento promedio de 54 meses, tuvieron una supervivencia global y específica para la enfermedad de 68% para ambas (6, 7), datos concordantes con los encontrados por el estudio de Mitry et al. en asociación con Eurocare, que analizó casos encontrados entre 1983 y 1994, en donde la tasa de supervivencia a 5 años fue de 47,3% (2); sin embargo, estos valores son signi-ficativamente más bajos si se comparan con los hallados por el estudio SIOP, ya mencionados.

Por último, en cuanto a factores de mal pro-nóstico, Izawa et al. analizaron variables como edad, sexo, histopatología, histología favorable o no de acuerdo con la presencia de anaplasia, y estadio clínico, encontrándose una tasa de su-pervivencia global de 65% con histología favo-rable, y 37% con histología no favorable (UH), valores que son comparativamente más bajos respecto a la población pediátrica, los cuales se acercan de 36 a 45% de supervivencia a 5 años con histología no favorable. También se eviden-ció que a mayor estadio clínico, una menor tasa de supervivencia global y por enfermedad espe-cífica con una significancia de P < 0,001 para ambas (6). Tiene la limitación de que se anali-zaron solo los casos que fueron manejados se-gún el protocolo de NWTS. Otros autores men-cionan factores como baja quimiosensibilidad, peor tolerancia a la quimioterapia, mayor índi-ce de recidivas y algunas variantes histológicas como la diferenciación sarcomatosa y rabdoide como de mal pronóstico (8).

ConClUSIón

El tumor de Wilms en adultos sigue sien-do una entidad de importantes connotaciones,

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pues aunque la prevalencia no es muy alta, sí constituye un reto para el cuerpo médico, ya que solo se logra un diagnóstico definitivo después de la nefrectomía radical, la cual debe ser lo más temprana posible para poder iniciar de forma prioritaria manejo adyuvante con quimioterapia y radioterapia, siempre en la búsqueda de un mejor pronóstico en términos de supervivencia global y específica por enfermedad.

En la práctica médica diaria, cuando a la consulta llegue cualquier paciente con sospecha de masas renales, más si estas son voluminosas o el paciente es joven, es importante tener en cuenta este tumor como diagnóstico diferencial, pensando en la optimización y priorización del diagnóstico y manejo, que sin duda influirán po-sitivamente en la curación definitiva y pronós-tico de los pacientes al diagnosticar en mayor proporción enfermedad órgano confinada.

referenCIAS

1. Alapont JM, Pontones JL, Jiménez JF. Wilms´ Tu-mor in Adults. Official Journal of the Brazilian So-ciety of Urology, January-February 2003; 29 (1): 40-42.

2. Mitry E, Ciccolallo L, Coleman MP, Gatta G, Prit-chard K. EUROCARE Wriking Group. Incidence

Of and Survival from Wilms Tumour in adults in Europe: data from EUROCARE study. European Journal Cancer, Sep 2006; 42 (14): 2363-8.

3. Sharma MS, Ahmed MZ. Adult Wilms Tumor. Sau-di Journal of Kidney Diseases and Transplantation 2009; 20 (5): 835-837.

4. Carmona E, Zarate E. Tumor de Wilms del Adulto. Aportación de un caso. Actas Urológicas Españolas, Noviembre/Diciembre 2001; 25 (10): 755-758.

5. Hentrich MU, Meister P, Brack N, Lutz L, Hartens-tein R. Adult Wilms’ Tumor Cancer, January 1995; 75 (2): 545-551.

6. Izawa J, Al-Omar M, Winquist E, Stitt L, Rodigues G, Steele S, Siemens R et al. Prognostic Variables in Adult Wilms Tumor. J Can Chir 2008; 51 (4).

7. Patil T, Patel K, Shukla S, Parikh B, Anand A, Shah M. Adult Wilms’ Tumour. Indian Journal of Medi-cal & Paediatric Oncology 2008; 29 (4): 37-40.

8. Llarena R, Villafruela A, Azurmendi I, García J, Olano I, Padilla J, Pertusa C. Nefroblastoma o tu-mor de Wilms. Presentación en adultos. Estudio de dos casos. Urología oncológica. Arch Esp Urol 2007; 60 (5): 539-544.

9. Reinhard H, Aliani S, Ruebe C, Stöckle M, Leus-chner I, Graf N. Wilms´ Tumor in Adults: Results of the Society of Pediatric Oncology (SIOP) 93-01/ Society for Pediatric Oncology and Hematology (GPOH) Study. Journal of Clinical Oncology- Origi-nal Report, November 15 2004; 22 (22): 4500-4506.

10. Sparano J, Beckwith J, Mitsudo S, Wiernik P. Com-plete Remission in Refractory Anaplastic adult Wilms’ Tumor Treated with Cisplatin and Etoposi-de. Cancer, February 15 1991; 67: 956-9.

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