TUMORES DE GRADO INTERMEDIO (BORDERLINE)

Sarcoma de Kaposi (SK)

Es una enfermedad sistmica, multifocal con afectacin predominantemente cutnea, constituida por una proliferacin de clulas endoteliales, relacionada con la infeccin por el virus herpes humano tipo 8 y con factores genticos, inmunolgicos y ambientales.

Etiologa El descubrimiento del virus herpes humano (HVS-8) en ms del 90% de los SK, ha supuesto un cambio sustancial en su gnesis. La infeccin por este virus es necesaria pero no suficiente para desarrollar la enfermedad, ya que debe asociarse a otros factores como la inmunosupresin. No existe unanimidad sobre el tipo de diferenciacin, linftica o vascular, de las clulas endoteliales proliferantes.Se identifican cuatro formas de la enfermedad (segn las caractersticas demogrficas de la poblacin y sus riesgos).

SK crnico (tambin denominado SK clsico o europeo)

Afecta especialmente a ancianos de EUROPA oriental (sobre todo judos ashkenazes o de origen mediterrneo, poco frecuente en EE.UU.Puede asociarse a un segundo cncer subyacente o a una alteracin de la inmunidad. No est asociado al VIHMltiples ndulos o placas de color rojo morado, localizadas en la parte distal de miembros inferiores, se extienden en tamao, nmero y en sentido proximal. Son asintomticos y quedan circunscritos a la piel y tejidos celular subcutneo.

SK linfadenoptico (africano o endmico)

Especialmente entre los nios bantes africanos. No guarda ninguna relacin con el VIH Lesiones cutneas escasas Presencia de linfadenopatas debidas a la afectacin por el SK El tumor suele extenderse a las vsceras, y es de carcter invasivo.

SK asociado a transplantes o iatrognico

Surge en pacientes sometidos al transplante de una vscera con una prolongada inmunosupresinTiende a ser muy malignoAfectacin ganglionar, mucosa y visceral. No siempre existen lesiones cutneas

SK asociado al SIDA(epidmico)

Se desubri inicialmente en 1/3 de los pacientes con sida (homosexuales masculinos)Hoy en da su incidencia no llega ni al 1% (tratamientos antirretrovricos)Puede afectar a los ganglios linfticos y vsceras. La mayor parte de pacientes fallecen por una infeccin oportunista.

Patogenia del SK

Los tumores aparecen con mayor frecuencia como protuberancias de color rojo azulado o prpura en la piel. Son de color rojo prpura debido a que son abundantes en vasos sanguneos. Las lesiones pueden aparecer primero en los pies o los tobillos, los muslos, los brazos, las manos, la cara o cualquier otra parte del cuerpo. Igualmente, pueden aparecer en sitios dentro del cuerpo.

Macroscopa

Macroscpicamente se presenta como mltiples lesiones cutneas, generalmente en zonas distales de extremidades inferiores en forma de manchas rojo violceas que evolucionan a ndulos dermohipodrmicos, algunos de los cuales pueden ulcerarse.

Microscopa

Figura 4. Sarcoma de Kaposi: Imagen panormica en la que se perciben hendiduras neoformadas y anastomosadas que disecan el colgeno de la dermis. Adems existe un ligero infiltrado linfoplasmocitario alrededor de los vasos.

Cuadro clnico

Comienza generalmente como manchas elevadas en la piel o ndulos en las piernas o los dedos de los pies, de color prpura o pardo oscuro que progresivamente confluyen unas con otras, para finalmente formar una lcera. Su coloracin es debida a que se originan en los vasos sanguneos, simulando muchas veces un hematoma.

Cuando se localizan en los pulmones, se manifiesta con una dificultad para respirar. El pronstico de esta localizacin no es bueno a raz de lo difcil que resulta su tratamiento.El compromiso del aparato gastrointestinal suele ser grave debido a que puede producir una hemorragia masiva y/o una obstruccin que impide el transito intestinal normal.En algunas personas VIH positivas, el sarcoma de Kaposi puede ser el primer indicio de su enfermedad.

Otros sntomas pueden ser:Sangrado a raz de lesiones gastrointestinales.Expectoracin hemoptoicaa raz de las lesiones en elpulmn.Dificultad para respirar a raz de las lesiones pulmonares.

Diagnstico

El mdico le preguntar acerca de sus sntomas y antecedentes clnicos. Se le realizar un examen fsico. Si tiene lesiones cutneas, el mdico puede basar su diagnstico en esta presencia. Si tiene hemorragias, dolor o descenso de peso, es posible que se necesiten ms anlisis para descubrir si tiene SK.

Las pruebas pueden incluir:

Biopsia: extraccin de una muestra de tejido de una lesin para evaluar la presencia de clulas cancerosas Tomografa computarizada (TC): un tipo de radiografa que usa una computadora para obtener imgenes de las estructuras internas del cuerpo Broncoscopa: se inserta un tubo delgado con luz en la garganta para examinar los pulmones y las vas areas Endoscopa: se inserta un tubo delgado con luz en la garganta para examinar el tracto gastrointestinal

Hemangioendotelioma

El representante de este grupo es el Hemangioendotelioma Epiteloide:Tumor vascular Aparece alrededor de las venas de tamao mediano y grande en los tejidos blandos del adulto.Diagnstico diferencial debe hacerse con el carcinoma metastsico, el melanoma y los sarcomas que adoptan aspecto epitelioide.