TUMORES NEUROGÉNICOS TUMORES NEUROGÉNICOS TORÁCICOS CON CORRELACIÓN TORÁCICOS CON CORRELACIÓN

RADIO-PATOLÓGICARADIO-PATOLÓGICA

MARGARITA VARGAS ARDILAMARGARITA VARGAS ARDILAIGNASI GUASCH ARRIAGAIGNASI GUASCH ARRIAGA

JHON LARA ARREAGAJHON LARA ARREAGAIVAN URRA MARTINEZIVAN URRA MARTINEZ

JUAN CARLOS QUINTERO RIVERAJUAN CARLOS QUINTERO RIVERADAVID DURANY LARADAVID DURANY LARA

HOSPITAL UNIVERSITARIO GERMANS TRIAS I PUJOL. BADALONA (BARCELONA)

GENERALIDADESGENERALIDADES

ORIGENORIGEN: cualquier tejido derivado de la cresta : cualquier tejido derivado de la cresta neural y de los sistemas nerviososneural y de los sistemas nerviosos periférico periférico, , autonómicoautonómico o o paragangliónicoparagangliónico. .

LOCALIZACIONLOCALIZACION: : MediastinoMediastino:: 90 %. 90 %. Los tumores Los tumores

neurogénicos son la principal causa de neurogénicos son la principal causa de masa mediastínica posteriormasa mediastínica posterior..

Pared torácicaPared torácica:: 2ª localización más frecuente 2ª localización más frecuente Representan el 20% de las neoplasias Representan el 20% de las neoplasias

mediastínicas en adultos y el 35% de las mediastínicas en adultos y el 35% de las pediátricas.pediátricas.

El El 70-80% de los tumores neurogénicos son 70-80% de los tumores neurogénicos son benignosbenignos y la mitad de los pacientes son y la mitad de los pacientes son asintomáticos.asintomáticos.

CLASIFICACIONCLASIFICACION

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOSTUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS:: SCHWANNOMA,SCHWANNOMA, NEUROFIBROMA (incluyendo la variedad plexiforme) NEUROFIBROMA (incluyendo la variedad plexiforme) TUMOR MALIGNO DE LA VAINA DE LOS NERVIOSTUMOR MALIGNO DE LA VAINA DE LOS NERVIOS..

TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPÁTICOSTUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPÁTICOS : : GANGLIONEUROMAGANGLIONEUROMA GANGLIONEUROBLASTOMA GANGLIONEUROBLASTOMA NEUROBLASTOMANEUROBLASTOMA

TUMORES DEL SISTEMA PARAGANGLIONARTUMORES DEL SISTEMA PARAGANGLIONAR:: PARAGANGLIOMA PARAGANGLIOMA FEOCROMOCITOMAFEOCROMOCITOMA

TUMORES DE LA VAINA DE LOS TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: NERVIOS: GENERALIDADESGENERALIDADES

Tumores neurogénicos más frecuentesTumores neurogénicos más frecuentes OrigenOrigen::

Nervios raquídeosNervios raquídeos Nervios periféricosNervios periféricos Pares craneales: nervios frénico y vagoPares craneales: nervios frénico y vago

Tumores propios de adultos jóvenes y de mediana Tumores propios de adultos jóvenes y de mediana edadedad

ClínicaClínica:: Asintomáticos (hallazgo casual):Asintomáticos (hallazgo casual): la mayoría la mayoría Parestesias o dolor por compresión de estructuras Parestesias o dolor por compresión de estructuras

adyacentes o extensión intraespinaladyacentes o extensión intraespinal Tumores de lento crecimientoTumores de lento crecimiento. Raramente . Raramente

recidivanrecidivan..

TUMORES DE LA VAINA DE LOS TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS:NERVIOS: SCHWANNOMAS SCHWANNOMAS

75% 75% de los tumores de la vaina de los nerviosde los tumores de la vaina de los nervios Se originan de la vaina del nervio y Se originan de la vaina del nervio y comprimen comprimen

extrínsecamente las fibras nerviosasextrínsecamente las fibras nerviosas

Fig.1 Estructura de fibra nerviosa

Tumores encapsulados que Tumores encapsulados que se se componen de células de componen de células de Schwann pero no afectan Schwann pero no afectan las las fibras nerviosas (Fig.1) fibras nerviosas (Fig.1) SonSon frecuentemente frecuentemente heterogéneos heterogéneos (de forma (de forma directamente proporcional directamente proporcional al tamaño)al tamaño)

TUMORES DE LA VAINA DE LOS TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: NERVIOS: SCHWANNOMASSCHWANNOMAS

ANATOMÍA PATOLÓGICAANATOMÍA PATOLÓGICA: presentan dos : presentan dos patrones histológicos característicos:patrones histológicos característicos:

Antoni tipo AAntoni tipo A : células de Schwann : células de Schwann organizadas organizadas de forma densade forma densa, con una distribución “en , con una distribución “en empalizada” de los núcleosempalizada” de los núcleos

Antoni tipo BAntoni tipo B: células tumorales dispersas dentro : células tumorales dispersas dentro de una matriz mixoide, con depósitos de hialina, de una matriz mixoide, con depósitos de hialina, así como con así como con cambios xantomatosos, cambios xantomatosos, degeneración quística y áreas de degeneración quística y áreas de hemorragiahemorragia

TUMORES DE LA VAINA DE LOS TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: NERVIOS: NEUROFIBROMASNEUROFIBROMAS

20-25% 20-25% de los tumores de nervios periféricos de los tumores de nervios periféricos Tumores homogéneosTumores homogéneos, bien definidos, sin cápsula o , bien definidos, sin cápsula o

pseudoencapsulados. pseudoencapsulados. ElEl nervio afectado se encuentra infiltrado difusamente nervio afectado se encuentra infiltrado difusamente

por los elementos del tumorpor los elementos del tumor ANATOMÍA PATOLÓGICA: proliferación desorganizada ANATOMÍA PATOLÓGICA: proliferación desorganizada

de todos los elementos nerviososde todos los elementos nerviosos (células de Schwann, (células de Schwann, mielina, fibras nerviosas no mielinizadas y fibroblastos) mielina, fibras nerviosas no mielinizadas y fibroblastos)

Pueden presentarsePueden presentarse aisladamente aisladamente o formando parte de una o formando parte de una neurofibromatosisneurofibromatosis

El El neurofibroma plexiformeneurofibroma plexiforme es una variante importante de es una variante importante de neurofibroma que infiltra todo un tronco nervioso o un plexo neurofibroma que infiltra todo un tronco nervioso o un plexo completocompleto. .

TUMORES DE LA VAINA DE LOS TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS NERVIOS MALIGNOSMALIGNOS

< 5% < 5% de los tumores de la vaina de los nerviosde los tumores de la vaina de los nervios Forma maligna de schwannomas y neurofibromas Forma maligna de schwannomas y neurofibromas ANATOMÍA PATOLÓGICA: sarcomas de células ANATOMÍA PATOLÓGICA: sarcomas de células

fusiformesfusiformes 50% se presentan en pacientes con 50% se presentan en pacientes con

neurofibromatosis . Suelen originarse de un neurofibromatosis . Suelen originarse de un neurofibroma plexiforme.neurofibroma plexiforme.

Provocan Provocan invasión localinvasión local de estructuras de estructuras mediastínicas o de la pared torácica adyacente.mediastínicas o de la pared torácica adyacente.

TUMORES DE LA VAINA DE LOS TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: NERVIOS: HALLAZGOS DE IMAGENHALLAZGOS DE IMAGEN

Masas bien definidasMasas bien definidas, esféricas o lobuladas., esféricas o lobuladas. Origen nervio raquídeo Origen nervio raquídeo →→ masas mediastínicas posterioresmasas mediastínicas posteriores

(región paravertebral)(región paravertebral) Origen nervio intercostal Origen nervio intercostal → → lesión extrapleural de pared lesión extrapleural de pared

torácicatorácica Erosión ósea benigna costal o en cuerpos vertebrales Erosión ósea benigna costal o en cuerpos vertebrales

y ensanchamiento de los agujeros raquídeos: y ensanchamiento de los agujeros raquídeos: hasta 50% hasta 50% Crecimiento en forma de “reloj de arena”:Crecimiento en forma de “reloj de arena”: por extensión por extensión

intraraquídea a través del agujero intervertebral (10%)intraraquídea a través del agujero intervertebral (10%) La RM es la mejor técnica de imagen para valorar el La RM es la mejor técnica de imagen para valorar el

ensanchamiento del agujero intervertebral y la extensión ensanchamiento del agujero intervertebral y la extensión intraespinal del tumor.intraespinal del tumor.

TUMORES DE LA VAINA DE LOS TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS NERVIOS (SCHWANNOMA):(SCHWANNOMA): TCTC

TC simpleTC simple: tumoraciones de bajo coeficiente de : tumoraciones de bajo coeficiente de atenuación o isodensas (respecto a los músculos) atenuación o isodensas (respecto a los músculos)

TC con contraste evTC con contraste ev.: realce homogéneo o .: realce homogéneo o heterogéneo heterogéneo

La captación heterogénea es debida a la La captación heterogénea es debida a la variable distribución de áreas hipercelulares variable distribución de áreas hipercelulares (áreas de tipo Antoni A) y áreas hipocelulares (áreas de tipo Antoni A) y áreas hipocelulares (áreas de tipo Antoni B)(áreas de tipo Antoni B) o cambios o cambios xantomatosos, quísticos o hemorrágicos. xantomatosos, quísticos o hemorrágicos.

TUMORES DE LA VAINA DE LOS TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS NERVIOS (SCHWANNOMA):(SCHWANNOMA): RMRM

T1T1:: señal de intensidad baja a intermedia señal de intensidad baja a intermedia T2T2:: señal intermedia a alta; algunas veces señal intermedia a alta; algunas veces

muestran muestran áreas con alta señal de intensidad áreas con alta señal de intensidad dentro del tumor (por degeneración dentro del tumor (por degeneración quística)quística)

T1 con gadolinioT1 con gadolinio:: realce en la zona periférica; las realce en la zona periférica; las áreas de alta señal en T2 (por degeneración áreas de alta señal en T2 (por degeneración quística) no muestran realce.quística) no muestran realce.

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: SCHWANNOMA MEDIASTINICOSCHWANNOMA MEDIASTINICO

TC (ventana ósea): se observa el schwannoma ( * ) provocando el ensanchamiento del agujero intervertebral( flecha)

Radiografía de tórax lateral: lesión extrapleural, con ensanchamiento de un agujero intervertebral (*).

*

*

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: SCHWANNOMA MEDIASTINICOSCHWANNOMA MEDIASTINICO

RM del mismo paciente (secuencias potenciadas en T1): A.-corte axial sin cte.: muestra lesión expansiva de baja intensidad de señal, con extensión extra- e intradural que desplaza el cordón medular y remodela el agujero de conjunción; B.-corte axial con cte.: muestra prominente captación heterogénea (flechas). C.-corte coronal con cte.: evidencia la morfología “en reloj de arena”

A C

B

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: (SCHWANNOMA):(SCHWANNOMA):ANATOMÍA PATOLÓGICAANATOMÍA PATOLÓGICA

Schwannoma: áreas más celulares (Antoni A) incluyendo cuerpos de Verocay. H.E.

S100 proteína inmunoreactividad en las células tumorales

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: SCHWANNOMA MEDIASTINICO QUISTICOSCHWANNOMA MEDIASTINICO QUISTICO

A

B A.-TC sin contraste ev.: masa mediastínica posterior paravertebral izquierda, polilobulada, con área redondeada hipodensa posterior.B.-TC con contraste ev.: se aprecia discreto realce de la masa salvo en el área hipodensa (degeneración quística).C.- RM corte axial potenciada en T2: muestra área altamente hiperintensa

C

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: SCHWANNOMA INTERCOSTALSCHWANNOMA INTERCOSTAL

A B

C

A.- Rx de tórax localizada y B.- TC (ventana ósea): lesión extrapleural con erosión ósea del borde inferior de la 8ª costilla izquierda; C.-TC con contraste ev: masa sólida con captación heterogénea.

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS (NEUROFIBROMA):(NEUROFIBROMA): TC Y RMTC Y RM

TCTC: : masas de coeficiente de atenuación masas de coeficiente de atenuación relativamente bajo (20-25UH) con realce relativamente bajo (20-25UH) con realce homogéneohomogéneo

RMRM: : T1: señal de intensidad baja a intermedia T1: señal de intensidad baja a intermedia T2: imagen “en diana”: la zona periférica T2: imagen “en diana”: la zona periférica

muestra una mayor señal de intensidad que muestra una mayor señal de intensidad que la zona centralla zona central

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS

(NEUROFIBROMA)(NEUROFIBROMA)

A.-TC sin contraste ev.: tumoración sólida extrapulmonar paravertebral derecha homogénea ; B.-RM corte axial potenciada en T2 con supresión grasa: lesión con alta intensidad de señal; C.-RM corte coronal potenciado en T1: lesión paravertebral derecha de baja intensidad de señal, dependiente de nervio raquídeo.

A

B

C

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS

(NEUROFIBROMA): (NEUROFIBROMA): ANATOMÍA PATOLÓGICAANATOMÍA PATOLÓGICA

Neurofibroma: Células alargadas fusocelulares tipo células de Schwann y fibroblastos H. E.

Positividad para proteína S100 en las células de Schwann.

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS

(NEUROFIBROMAS PLEXIFORMES)(NEUROFIBROMAS PLEXIFORMES)

Paciente con neurofibromatosis tipo 1. RM: A.- corte coronal secuencia potenciada en T1 sin contraste ev y B.- T1 con supresión grasa y contraste ev.: Múltiples tumoraciones a lo largo de nervios raquídeos y plexos braquiales, con realce de contraste. (Cortesía Dra . E. Vazquez. Hosp. Infantil Vall d’Hebró)

A B

TUMORES DE LA VAINA DE LOS TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS NERVIOS MALIGNOSMALIGNOS

A.-Radiografía de tórax PA y B:-lateral: masa extrapulmonar de gran tamaño localizada en hemitórax izquierdo; C.-TC con contraste ev.: masa paravertebral izquierda, con captación heterogénea y erosión ósea costal (flecha). Asocia derrame pleural izquierdo

A B C

TUMORES DE LOS GANGLIOS TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOSSIMPATICOS

Son neoplasias derivadas de las células de la Son neoplasias derivadas de las células de la cresta neural primitiva que forman el sistema cresta neural primitiva que forman el sistema nervioso simpático nervioso simpático

CLASIFICACIÓN: CLASIFICACIÓN: según grado de madurezsegún grado de madurez

GANGLIONEUROMAGANGLIONEUROMA: : compuesto íntegramente compuesto íntegramente de de células ganglionares y células de células ganglionares y células de SchwannSchwann

NEUROBLASTOMANEUROBLASTOMA: : compuesto primariamente compuesto primariamente de de neuroblastos neuroblastos

GANGLIONEUROBLASTOMAGANGLIONEUROBLASTOMA: : con con ambos tipos ambos tipos célulascélulas maduras (ganglionares) e inmaduras maduras (ganglionares) e inmaduras (neuroblastos)(neuroblastos)

TUMORES DE LOS GANGLIOS TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS:SIMPATICOS: LOCALIZACIONES LOCALIZACIONES

Ganglioneuroma:Ganglioneuroma: Mediastino posterior (40%) Mediastino posterior (40%) Retroperitoneo (35%) Retroperitoneo (35%) Glándula adrenal (20%) Glándula adrenal (20%) Cuello (5%) Cuello (5%)

Neuroblastoma y ganglioneuroblastoma : Neuroblastoma y ganglioneuroblastoma : Médula adrenal (35%) Médula adrenal (35%) Retroperitoneo extraadrenal (30-35%) Retroperitoneo extraadrenal (30-35%) Mediastino posterior (20%) Mediastino posterior (20%) Cuello (1-5%) Cuello (1-5%) Pelvis (2-3%)Pelvis (2-3%)

TUMORES DE LOS GANGLIOS TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS: SIMPATICOS: GANGLIONEUROMAGANGLIONEUROMA

Localización torácicaLocalización torácica: pueden : pueden depender de la depender de la cadena cadena simpáticasimpática o de un nervio o de un nervio intercostal.intercostal.

Edad de presentaciónEdad de presentación: niños : niños mayores de 3años, mayores de 3años, adolescentes y adultos jóvenesadolescentes y adultos jóvenes

ClínicaClínica:: asintomáticos, a veces, a pesar asintomáticos, a veces, a pesar

del gran tamaño de los tumores. del gran tamaño de los tumores. síntomatología por efecto de síntomatología por efecto de

masa o extensión intraespinal del masa o extensión intraespinal del tumor.tumor.

Cadena simpática torácica

TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS (GANGLIONEUROMA):(GANGLIONEUROMA): HALLAZGOS DE IMAGENHALLAZGOS DE IMAGEN

Masas bien definidasMasas bien definidas, de morfología ovoidea, de morfología ovoidea Configuración elongadaConfiguración elongada a lo largo del margen a lo largo del margen

anterolateral de la columna (orientadas anterolateral de la columna (orientadas en el eje vertical en el eje vertical del tronco simpáticodel tronco simpático). Extensión entre 3 a 5 vértebras). Extensión entre 3 a 5 vértebras

A veces, erosión ósea benigna A veces, erosión ósea benigna TC:TC:

masa masa homogéneahomogénea bajo coeficiente de atenuación (debido a la abundante bajo coeficiente de atenuación (debido a la abundante

cantidad de cantidad de matriz mixoide y relativa baja cantidad de células matriz mixoide y relativa baja cantidad de células

ganglionares).ganglionares). calcificación: hasta 60%calcificación: hasta 60% leve realce homogéneo o heterogéneo leve realce homogéneo o heterogéneo

RM:RM: T1T1: señal de baja intensidad : señal de baja intensidad T2T2: señal alta y heterogénea: señal alta y heterogénea aparentemente causada por aparentemente causada por

combinación de material mixoide y células ganglionares.combinación de material mixoide y células ganglionares.

TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS (GANGLIONEUROMA)(GANGLIONEUROMA)

A

B

C

A.-Rx de tórax localizada: alteración del contorno mediastínico en la ventana aórticopulmonar; B.- TC con contraste ev.: masa mediastínica de bajo coeficiente de atenuación en ventana aórticopulmonar. El resultado anatomopatológico fue ganglioneuroma, a pesar de su localización atípica. C.-Anatomía patológica (H. E.) : células ganglionares (flecha) y células de Schwann.

TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS: TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS: GANGLIONEUROBLASTOMAGANGLIONEUROBLASTOMA

ANATOMIA PATOLÓGICA:ANATOMIA PATOLÓGICA: tumores “mixtos”tumores “mixtos”: muestran hallazgos histológicos de : muestran hallazgos histológicos de

ganglioneuromas y neuroblastomasganglioneuromas y neuroblastomas las células ganglionares se encuentran en menor grado que las células ganglionares se encuentran en menor grado que

en los ganglioneuromas y presentan diversos grados de en los ganglioneuromas y presentan diversos grados de inmadurez. inmadurez.

puede ser puede ser bien definido y homogéneobien definido y homogéneo o presentar o presentar áreas de áreas de nodularidad, hemorragia y necrosisnodularidad, hemorragia y necrosis, similar al , similar al neuroblastoma.neuroblastoma.

Edad de presentaciónEdad de presentación: : niños menores de 10 añosniños menores de 10 años ClínicaClínica: dolor causado por efecto local del tumor : dolor causado por efecto local del tumor

primario o de la enfermedad metastásica. También, primario o de la enfermedad metastásica. También, irritabilidad, perdida de peso, déficit neurológico irritabilidad, perdida de peso, déficit neurológico periférico o sdr. de Hornerperiférico o sdr. de Horner

TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOSTUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS (GANGLIONEUROBLASTOMA):(GANGLIONEUROBLASTOMA): HALLAZGOS HALLAZGOS

DE IMAGENDE IMAGEN

Masas paravertebrales ovoideas, de márgenes Masas paravertebrales ovoideas, de márgenes bien definidos o irregularesbien definidos o irregulares

A veces, localmente invasivas A veces, localmente invasivas TC Y RM:TC Y RM:

sólidos y homogéneossólidos y homogéneos: 50% : 50% heterogéneos, con áreas quísticasheterogéneos, con áreas quísticas: 50%: 50% Calcificaciones granulares frecuentesCalcificaciones granulares frecuentes (TC) (TC)

Manifestaciones de diseminación metastásicaManifestaciones de diseminación metastásica..

TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOSTUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS (GANGLIONEUROBLASTOMA)(GANGLIONEUROBLASTOMA)

B

C

A.- TC con contraste ev. corte coronal: masa paravertebral derecha toracoabdominal, homogénea, con presencia de calcificaciones en su margen más craneal (flechas).B.- RM corte axial potenciado en T2 SPIR y C.-RM corte coronal potenciado en T2 : masa paravertebral derecha toracoabdominal homogénea, con una señal levemente hiperintensa.:

A

TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOSTUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS (GANGLIONEUROBLASTOMA):(GANGLIONEUROBLASTOMA):ANATOMÍA ANATOMÍA

PATOLÓGICAPATOLÓGICA

Células ganglionares grandes (flecha) y células de Schwann pequeñas, rodeándolas.

TUMORES DE LOS GANGLIOS TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS: SIMPATICOS: NEUROBLASTOMANEUROBLASTOMA

ANATOMÍA PATOLÓGICA:ANATOMÍA PATOLÓGICA: compuesto principalmente por neuroblastos, células compuesto principalmente por neuroblastos, células

simpáticas indiferenciadas e inmadurassimpáticas indiferenciadas e inmaduras nidos de células pequeñas, redondeadas con núcleo hipercromático y nidos de células pequeñas, redondeadas con núcleo hipercromático y

citoplasma escasocitoplasma escaso rosetas de Homer Wright (o pseudorosetas)rosetas de Homer Wright (o pseudorosetas)

Edad de presentaciónEdad de presentación: : niños menores de 2 años (60%)niños menores de 2 años (60%) ó 5 ó 5 años (70-90%). Puede verse en recién nacidos y ser años (70-90%). Puede verse en recién nacidos y ser diagnosticado en ecografía prenatal. diagnosticado en ecografía prenatal.

ClínicaClínica:: Sintomatología más frecuentemente por Sintomatología más frecuentemente por metástasis a distanciametástasis a distancia Irritabilidad, perdida de peso, fiebre, dolor torácico, sdr. de Horner, Irritabilidad, perdida de peso, fiebre, dolor torácico, sdr. de Horner,

mioclonías y ataxiamioclonías y ataxia Secreción de catecolaminasSecreción de catecolaminas::

productos de degradación en la orina ( ácido vanilmandélico y el productos de degradación en la orina ( ácido vanilmandélico y el ácido homovanílico ): ayudan en el diagnóstico preoperatorio y en ácido homovanílico ): ayudan en el diagnóstico preoperatorio y en el seguimiento de la recidiva tumoral.el seguimiento de la recidiva tumoral.

puede causar HTA, “flushing” y un síndrome diarreico líquido. puede causar HTA, “flushing” y un síndrome diarreico líquido.

TUMORES DE LOS GANGLIOS TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS SIMPATICOS (NEUROBLASTOMA):(NEUROBLASTOMA):

HALLAZGOS DE IMAGENHALLAZGOS DE IMAGEN

TC: TC: masas paravertebrales sólidasmasas paravertebrales sólidas, elongadas, de , elongadas, de

bordes irregulares bordes irregulares captación heterogéneacaptación heterogénea, con áreas de bajo coeficiente , con áreas de bajo coeficiente

de atenuación debidas a necrosis tumoral o hemorragiade atenuación debidas a necrosis tumoral o hemorragia erosión óseaerosión ósea vertebral o costal vertebral o costal calcificaciones muy frecuentescalcificaciones muy frecuentes (“en nube”, “en (“en nube”, “en

anillo”, punteadas, groseras): 80-90%% anillo”, punteadas, groseras): 80-90%% metástasismetástasis: :

hepáticashepáticas: : hepatomegaliahepatomegalia secundaria a infiltración difusa o secundaria a infiltración difusa o lesiones focales hipodensaslesiones focales hipodensas

pulmonarespulmonares: nódulos o masas pulmonares (por : nódulos o masas pulmonares (por confluencia de varios nódulos)confluencia de varios nódulos)

óseasóseas: : bandas radiolucentes submetafisariasbandas radiolucentes submetafisarias, , reacción reacción periósticaperióstica en huesos largos en huesos largos

TUMORES DE LOS GANGLIOS TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS SIMPATICOS (NEUROBLASTOMA):(NEUROBLASTOMA):

HALLAZGOS DE IMAGENHALLAZGOS DE IMAGEN

RM: RM: masas típicamente heterogéneasmasas típicamente heterogéneas T1T1: señal de intensidad relativamente baja. Las : señal de intensidad relativamente baja. Las áreas áreas

hemorrágicashemorrágicas pueden manifestarse como áreas de pueden manifestarse como áreas de alta alta intensidadintensidad de señal. de señal.

T2T2: señal de alta intensidad. Los : señal de alta intensidad. Los cambios quísticoscambios quísticos pueden pueden aparecer aparecer brillantesbrillantes..

realce variablerealce variable calcificaciones difíciles de detectar en RMcalcificaciones difíciles de detectar en RM extensión intraespinal del tumor:≈ 30%extensión intraespinal del tumor:≈ 30%

Gammagrafía con IGammagrafía con I123123 (MIBG): (MIBG): relativamente específica para neoplasias de origen simpático relativamente específica para neoplasias de origen simpático puede utilizarse en la detección de neuroblastoma primario y puede utilizarse en la detección de neuroblastoma primario y metastásicometastásico

TUMORES DE LOS GANGLIOS TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS SIMPATICOS (NEUROBLASTOMA)(NEUROBLASTOMA)

A.-Radiografía de tórax AP localizada: lesión apical derecha de morfología redondeada.(flechas)

B.-TC de tórax con contraste ev.: masa tumoral apical derecha sólida, moderadamente heterogénea

C.- Anatomía patológica: células pequeñas redondas, hipercromáticas formando las rosetas de Homer Wrigh

A B

C

TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS (NEUROBLASTOMA DEL ADULTO)(NEUROBLASTOMA DEL ADULTO)

A

Mujer de 29 añosA.-Radiografía de tórax PA: masa mediastínica y parahiliar derecha muy voluminosa, de bordes mal definidos.B.-TC con contraste ev.: masa mediastínica posterior heterogénea con extensión pleural y parahiliar derechas, con erosión ósea costal (flecha).

B

TUMORES DEL SISTEMA TUMORES DEL SISTEMA PARAGANGLIONAR: PARAGANGLIONAR: GENERALIDADESGENERALIDADES

ORIGEN: ORIGEN: células neuroepitelialescélulas neuroepiteliales (paraganglios) (paraganglios) dispersas en el organismo, caracterizadas por la presencia dispersas en el organismo, caracterizadas por la presencia de de gránulos neurosecretores de catecolaminas gránulos neurosecretores de catecolaminas

Pueden derivar tanto del sistema simpático como del Pueden derivar tanto del sistema simpático como del parasimpáticoparasimpático

Pueden ser Pueden ser benignosbenignos o o malignosmalignos (30-40%) (30-40%) Los tumores biológicamente inactivos derivan de células no Los tumores biológicamente inactivos derivan de células no

cromafines ( cromafines ( paragangliomasparagangliomas), mientras que los tumores ), mientras que los tumores bioquímicamente activos derivan de células cromafines bioquímicamente activos derivan de células cromafines ((feocromocitomasfeocromocitomas))

Pueden ser Pueden ser multicéntricosmulticéntricos ““Quemodectomas”: tumores de los cuerpos carotídeo Quemodectomas”: tumores de los cuerpos carotídeo

y aórticoy aórtico, únicos paraganglios con tejido quimiorreceptor , únicos paraganglios con tejido quimiorreceptor demostrado demostrado

TUMORES DEL SISTEMA PARAGANGLIONAR TUMORES DEL SISTEMA PARAGANGLIONAR (PARAGANGLIOMAS):(PARAGANGLIOMAS): LOCALIZACIONES LOCALIZACIONES

Cuello: Cuello: cuerpo carotídeo: en la bifurcación de la arteria carótidacuerpo carotídeo: en la bifurcación de la arteria carótida comúncomún nervio vagonervio vago

Hueso temporal: glomus yugularHueso temporal: glomus yugular Mediastino:Mediastino:

anterosuperior: cuerpo aórtico (paraganglios aórtico-anterosuperior: cuerpo aórtico (paraganglios aórtico-pulmonares)pulmonares)

posterior: cadena simpática torácica (paraganglios posterior: cadena simpática torácica (paraganglios aórtico-simpáticos)aórtico-simpáticos)

Retroperitoneo:Retroperitoneo: cadena simpática lumbar cadena simpática lumbar órgano de Zuckerkandl: adyacente al origen de la arteria órgano de Zuckerkandl: adyacente al origen de la arteria

mesentérica inferior en la aorta abdominalmesentérica inferior en la aorta abdominal

PARAGANGLIOMAS MEDIASTÍNICOS: PARAGANGLIOMAS MEDIASTÍNICOS: GENERALIDADESGENERALIDADES

1-10% de todos los paragangliomas 1-10% de todos los paragangliomas Paragangliomas aórtico-pulmonaresParagangliomas aórtico-pulmonares: raramente : raramente

funcionantesfuncionantes Paragangliomas aórtico-simpáticosParagangliomas aórtico-simpáticos: 50% funcionantes: 50% funcionantes La incidencia de malignidad en paragangliomas La incidencia de malignidad en paragangliomas

mediastínicos es más alta que en otros paragangliomas.mediastínicos es más alta que en otros paragangliomas. Los paragangliomas aórtico-pulmonares suelen Los paragangliomas aórtico-pulmonares suelen

presentar comportamiento agresivopresentar comportamiento agresivo, con metástasis en , con metástasis en 15% de casos (metástasis óseas y pulmonares son las más 15% de casos (metástasis óseas y pulmonares son las más frecuentes).frecuentes).

Diagnóstico bioquímico de paragangliomas funcionantesDiagnóstico bioquímico de paragangliomas funcionantes: : medición de catecolaminas y sus metabolitos en orinamedición de catecolaminas y sus metabolitos en orina

PARAGANGLIOMAS MEDIASTINICOS:PARAGANGLIOMAS MEDIASTINICOS: HALLAZGOS DE IMAGENHALLAZGOS DE IMAGEN

TC: TC: realce muy intensorealce muy intenso tras la administración de tras la administración de

contraste endovenoso.contraste endovenoso. heterogéneas con áreas centrales de menor coeficiente heterogéneas con áreas centrales de menor coeficiente

de atenuación secundaria a necrosis: lesiones de mayor de atenuación secundaria a necrosis: lesiones de mayor tamaño tamaño

RM:RM: T1T1: señal de intensidad baja-intermedia: señal de intensidad baja-intermedia T2T2: señal de intensidad intermedia-alta : señal de intensidad intermedia-alta apariencia “en sal y pimienta”:apariencia “en sal y pimienta”: debida a focos de debida a focos de

hemorragia (sal) y vacío de señal correspondiente a los hemorragia (sal) y vacío de señal correspondiente a los vasos (pimienta).vasos (pimienta).

Gammagrafía con IGammagrafía con I123123- MIBG: útil para la detección de - MIBG: útil para la detección de tumores extraadrenalestumores extraadrenales

PARAGANGLIOMA AORTICOPULMONARPARAGANGLIOMA AORTICOPULMONAR

A.-Radiografía de tórax PA.:Masa mediastínica paraaórtica izquierda

B.-TC sin contraste ev.: masa mediastínica anterior y media, yuxtaaórtica discretamente heterogénea.

C.-TC con contraste ev.: destaca un realce muy intenso.

AB

C

PARAGANGLIOMAS MEDIASTINICOS: PARAGANGLIOMAS MEDIASTINICOS: ANATOMÍA PATOLÓGICAANATOMÍA PATOLÓGICA

H. E. células neuroendocrinas muy bien diferenciadas de límites imprecisos con estroma vascular.

Tinción de cromogranina positiva para las células tumorales de paraganglioma.

PARAGANGLIOMA AORTICO-SIMPATICOPARAGANGLIOMA AORTICO-SIMPATICO

A.- TC con contraste ev.: masa mediastínica posterior izquierda, con captación muy intensa, acompañado de derrame pleural izquierdo.

B.-RM corte coronal potenciado en T1 : masa paravertebral moderadamente hiperintensa y heterogénea.

A B

PARAGANGLIOMA AORTICO-SIMPATICOPARAGANGLIOMA AORTICO-SIMPATICO

TC y gammagrafía del mismo paciente anterior.

A.-TC abdominal con contraste ev.: muestra una lesión nodular hipercaptante en región suprarenal izquierda (flecha) que también corresponde a paraganglioma.

B.-Gammagrafía con I123 (MIBG): se aprecian dos focos de captación en región torácica izquierda y abdominal superior izquierda (cabezas de flecha).

AB