Vasculitis livedoide en el sndrome antifosfolipido
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Drs. Javier Barcia Varas, Daniel Tettamanti, Ingrid Kuhn, Mayra Castillo, Mara del Carmen Guerrero
Unidad Clnica-Esttica Barcia
Guayaquil -Ecuador Tel.: 5934-2680454
E-mail: [email protected]
Vasculitis livedoide en el sndrome antifosfolipidoLivedo Vasculitis in the
Antiphospholipid Syndrome
Resumen
Los autores presentan un caso de vasculitis livedoide en
una paciente joven con ulceraciones en miembros inferiores
como una posible manifestacin del sndrome antifosfol-
pdico realizndosele todos los estudios a fin de descartar
otras patologas asociadas a la vasculitis como las colage-
nopatas (Les, artritis reumatoidea, periarteritis nudosa y
esclerodermia o bien como entidad vascultica aislada.
palabras claves: Vasculitis livedoide, sndrome antifosfo-
lpido, Les
ABsTRACT
The authors present a case of livedo vasculitis in a young
patient with ulcers on lower limbs as a possible manifes-
tation of an antiphospholipid syndrome. studies were
performed in order to rule out other pathologies associa-
ted to vasculitis, like collagen diseases (sLe, rheumatoid
arthritis, polyarteritis nodosa, sclerodermia) or as a sin-
gle vasculitic entity.
Key words: Livedo Vasculitis. Antiphospholipid syndro-
me. sLe.
Introduccin
La vasculitis livedoide, tambin conocida como vasculitis hialinizante segmentaria, atrofia blan-ca o livedo reticularis con ulceraciones de vera-no, es una enfermedad crnica de causa desco-nocida, con lesiones que afectan la parte ms baja de las extremidades inferiores incluyendo pies. Las lesiones en un principio se presentan como mculas eritematosas recurrentes, en ocasiones prurigionosas, generalmente prece-didas por edema que pueden ulcerarse y que sa-nan dejando hiperpigmentacin y cicatrizacin atrfica, lisa, circundada por telangiectasias. Estas lesiones pueden presentarse tambin
como ndulos, ppulas y bullas hemorrgicas. Los ndulos son generalmente poco palpables, profundos, lineares, grandes o pequeos. Oca-sionalmente puede presentarse parestesias.
La vasculitis es una enfermedad
crnica, con exacerbaciones
estacionales y recurrencias
de etiologa desconocida con
lesiones que afectan a las
extremidades inferiores.
Revista Panamericana de Flebologa y Linfologa - Ao 14, nmero 2, septiembre de 2009
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Histologa
La histologa de las lesiones muestra depsitos de fibrina tanto en la pared como en la luz de los vasos afectados, tratndose as de un pro-ceso oclusivo trombtico vasculopata y no de una vasculitis en la cual encontramos infil-trado perivascular o leucocitoclasia. Nuestra paciente acude por presentar lesiones ulcerati-vas compatibles con una vasculitis livedoide. Ya que esta patologa ha sido descripta asociada a Sndrome Antifosfolpido (SAF) se investig los criterios para demostrar la presencia del mismo.
Etiopatogenia
La enfermedad predomina en mujeres jvenes de edad media, siendo rara en el sexo masculi-no. Tiene localizacin preferencial en el dorso de los pies y parte anterior de la pierna, localizn-dose tambin en regin plantar y parte extenso-ra del antebrazo. Cuando la vasculitis livedoide se asocia al lupus eritematoso sistmico (LES) es frecuente tambin en otras localizaciones como piel cabelluda, regin dorsal, cara, abdo-men, antebrazo, y dedos. La enfermedad pue-de ocurrir aislada o ms raramente asociada a colagenopatas como LES, artritis reumatoide, periarteritis nodosa y esclerodermia. Se ha su-gerido que la vasculitis livedoide pude ser una manifestacin del sndrome antifosfolpido y que todos los pacientes que la presentan sean estudiados para su demostracin. El diagnsti-co se base en el aspecto clnico y los hallazgos histopatolgicos de las lesiones, asociados en la mayora de los casos a anticuerpos antifosfo-lpidos a ttulos altos.
El diagnstico diferencial incluye enfermedades que cursan con livedo reticularis, prpura, lce-ras, cicatrices y trombosis arterial. El curso de la enfermedad es frecuentemente crnico con exa-cerbaciones estacionales y recurrencias. Se han descripto diversas lneas teraputicas que anali-zaremos posteriormente, en raras ocasiones se ha reportado curas espontneas.
Reporte del caso
Mujer de 28 aos de edad, con historia de alco-holismo positivo, sin antecedentes patolgicos personales ni familiares de importancia, que in-gresa por presentar un cuadro, de 2 semanas, de evolucin, caracterizado por dolor constante a nivel de columna lumbar, disuria y polaquiuria, fatiga, debilidad muscular proximal y distal y di-ficultad para la marcha, fenmeno de raynaud en manos y una lesin ulcerosa con zonas de necrosis en la parte ms baja de la extremidad inferior izquierda que en un principio se presen-taron como mculas eritematopurpricas, pru-riginosas en ambos miembros. estas lesiones ulcerosas se han presentado de manera recu-rrente desde hace 2 aos, sin haber recibido un tratamiento mdico sanando de manera espon-tnea en un perodo aproximadamente 2 meses.
La vasculitis puedes
cursar aislada, asociada a
colagenopatas
y al sndrome antifosfolipdico
y el diagnstico diferencial
incluye enfermedades
que cursan con livedo reticularis,
prpura, lceras, cicatrices
y trombosis arterial.Las mculas eritematosas,
precedidas por edema, pueden
ulcerarse y sanan dejando
hiperpigmentacin y
cicatrizacin atrfica.
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Al examen fsico demuestra una mujer joven que se expresa ocasionalmente en forma incoheren-te y presenta amnesia selectiva (fechas, even-tos). Se observa palidez generalizada.
En campos pulmonares el murmullo vesicular se encontraba ligeramente disminuido, ruidos car-diacos rtmicos, no soplos. RF. 20 por minuto, FC 80 por minuto, PA 110/60 mm Hg.
A la palpitacin se encuentra un abdomen blan-do, depresible, doloroso en ambos hipocon-dros. Ruidos hidroareos conservados. En las extremidades inferiores se observa junto con la lesin ulcerosa antes descripta, manchas hiper-crmicas alteradas en zonas hipopigmentadas y cicatriz atrfica de forma estrellada.
En el examen neurolgico tenemos pupilas isocricas reactivas, reflejos osteotendino-sos y cutancomucosos conservados y fuerza
muscular 3/5. En los estudios de laborato-rio de rutina era significante la disminucin de las 3 lneas celulares hematolgicas: Leu-cocitos 3.700/mm3, segmentados 70%, lin-focitos 18%, eosinfilos 2% glbulos rojos 1.690.000 mm3 plaquetas 117.000 mm3. Hemoglobina 6.7 gr. Htc. 17,4%. Un frotis de sangre perifrica mostr escasa hipocroma y macrocitos. El ndice reticulocitario era de 0.1% factor5 rematoideo negativo y una prueba de Co-ombs directa fue reportada positiva. Anticuer-pos aninucleares positivo. Anti DNAds positivo con un valor de 170.7 UI/ml (valor normal hasta 50 UI/ml). El complemento estaba disminuido: C3 57 mg (valor normal 88.201), C4 1.1. mg (valor normal 20-51). La VES fue de 38 mm, VDRL re-sult falso-positivo (1:2) y las pruebas para crio-globulinas fueron negativas. Se pidi una prue-ba para anticuerpos Anticoardiolipina tipo IgG que finalmente fue positivo a ttulos elevados 63.6 U/ml (valor normal 19 U/ml).
Foto 1. A nivel de la cara externa del tercio inferior de la pierna y del dorso del pie derecho, se observa mancha pigmentada de color ocre, que alternan con zonas hipopigmentadas atrficas
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En el examen de orina hubieron piocitos (4 - 6 por campo). Investigacin de protenas en orina de 24h fue normal (150 mg).
En la Rx estndar de trax se observ un infiltra-do a nivel de hilios pulmonares.
La tomografa simple de cerebro mostr atrofia crticosubcortical (prematura para la edad cro-nolgica de la paciente) y microinfartos focales difusos. Una Rx de A-P de cadera no mostr le-sin sea. con estos resultados se diagnostic sndrome Antifosfolpidos.
Debido a su amnesia selectiva y respuestas in-coherentes se realiz una interconsulta al De-partamento de Psiquiatra que report un sn-drome depresivo mayor, que fue manejado con Amitriptilina 10 mg por da. en un fondo de ojo se encontr vasos arteriolares con engrosamiento segmentario en arteria nasal superior (ojo dere-cho). Arterias esclerosadas en hilo de plata (ojo izquierdo). Presin ocular 17mm Hg. Vasos veno-sos congestivos. Se practic una biopsia de la
lesin ulcerosa en extremidad inferior izquierda, en la que se visualiz trombosis de vasos en la dermis media, depsito de fibrina en la luz de los vasos afectados, ausencia de infiltrado leu-cocitario perivascular.
se instaur una terapia con prednisona 50 mg p.o./da, la cual se ha mantenido por cua-tro semanas, logrndose una considerable me-jora clnica, sobretodo en lo que a fuerza mus-cular respecta.
Foto 2. En la dermis superior se observe un vaso taponado por un trombo hialino, sin reaccin perivascular
El tratamiento instaurado
fue prednisona 50 mg/da,
anticoagulacin,
antibiticos y
diurticos
(edema).
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1. Eritema malar2. Lupus discoide3. Fotosensibilidad4. lceras orales (observadas por un mdico)5. Artritis6. Serositis7. Afeccin renal
a. proteinuria 0,5 g/d, o- b. 3+ si no se cuantifica, o- c. cilindros celulares
8. Afeccin neurolgicaa. convulsiones, o- b. psicosis (en ausencia de otras causas)
9. Alteracin hematolgicaa. anemia hemoltica, o- b. leucopenia (4000/ul), o- c. linfopenia (1500 /ul),o- d. trombocitopenia (100.000/ul)
10. Alteracin inmunolgicaa. clula
