Enfermedad autoinmune del oído

internoGaudencio Antonio Diaz Pavon R1 ORL y CCC

• AIED o EAOI (Enfermedad autoinmune oído interno)

• La presentación clínica de NSHL• Idiopática• Rápidamente progresiva• Bilateral

• IMIED y enfermedad cocleo-vestibular mediada-inmunitariamente

• Idiopatica

• McCabe 1979• Progresión rápida (durante semanas o meses) de HNS bilateral que

responde a la administración de agentes inmunosupresores.

• EAOI primaria. • EAOI restringida al oído

• EAOI secundaria• Multisistemica que afecta a oído interno

• Autoinmune – Por responder a terapia inmunosupresora• No se ha encontrado antígeno

Epidemiologia

• Enfermedad rara

• Menos de 1 caso por cada 5,000 a 10,000 cada año.

Fisiopatología

• Ha sido objeto de estudio exhaustivo• La principal contribución es el descubrimiento de una

proteína de 68kDa• Por análisis de Westernblot en oídos bovinos• También se encontró en cerdos de guinea y en humanos con EAOI• En bovinos se encontró que se unía a la Heat-Shock protein (HSP-

70 de 70kDa)

• Estudio mas recientes sugieren• Un anticuerpo ataca a CTL2• Que se coprecipita con la coclina

• Estudios revelaron presencia de Ac- contra coclina elevado• Susceptible a células B y T

• Ratones con lupus eritematoso sistémico• Desarrollan EAOI

• MRL-Fas y C3H-Fas • Degeneración de la estría vascular por precipitación de

anticuerpos. • Presentaban mejoría con corticosteroides

Clínica

• NSHL• Bilateral

• Iniciar unilateral y progresar a bilateral en meses

• Progresa durante semanas o meses• Deterioro progresivo

• Fluctuante

• 50% con síntomas vestibulares• 20% con vértigo menieriforme

• Buscar intencionadamente:• Nefritis• Artritis• Neumonitis• Sinusitis• EEI

• Puede haber síntomas y signos oculares• Uveítis• Iritis• Epiescleritis • Conjuntivitis, • Queratitis

• Cogan atípico.

• Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada • Síntomas similares a los observados en el síndrome de Cogan.• Despigmentación y meningitis aséptica

• Wegener• Es comúnmente asociado con enfermedades del OM ocasionando

hipoacusia conductiva. • 10% aproximadamente con SNHL

• PAN, Lupus y Sx anti-fosfolípidos• PAN puede ocasionar SNHL rápidamente progresiva• Lupus con 58% de SNHL• Sx anti-fosfolípidos por formación de microtrombos

Diagnostico diferencial

• Hipoacusia súbita• Unilateral• 72 horas• Emergencia – tratamiento dentro de las primeras 4 semanas

• Meniere• Durante los primeros meses• Ambos con fluctuaciones en audición y vértigo episódico• Corticoesteroides• 1/3 con anti-HSP-70

• No hay evidencia que soporte este hallazgo

• Otosifilis• Debe ser descartado por rutina• VDRL, FTA-ABS

• Schwannoma Vestibular, meningitis, EM, neoplasias.

Diagnostico

• Clínico• No existen pruebas para detectar EAOI

• Se deben de realizar de rutina siempre que se sospeche EAOIBH completa con diferencial

Anticuerpos anti-doble cadena de DNA

Anticuerpos antigliadina

VSG Anti-SSA/B Rajji Cell Assay

FR Anti fosfolípidos FTA-ABS

Anticuerpos antinucleares Niveles de C3 y C4 HIV

• Resonancia magnética• Descartar lesión retrococlear

• Lymphocyte migration inhibition assay & lymphocyte transformation test• Pruebas de inmunidad celular• No hay evidencia que las apoyen

• Detección de la proteína de 68kDa con Western Blot• 89% con EAOI tenían presente esta proteína.

• PET scan• No hay evidencias que apoyen su uso.

• Evaluación clínica

• Evaluación audiometríca

• Respuesta a coriticoesteroides

Tratamiento

• El Tratamiento inicial para los adultos consiste en prednisona (60 mg al día durante 4 semanas y 1mg/kg en paciente pediatricos• La respuesta puede ser rápida pero la mayoría ven resultados al

final del primer mes• Cursos cortos de tratamiento

• No son efectivos

• Audiometría • Al inicio del Tx y a las 4 semanas.• Si hay mejoría de una frecuencia mayo de 15 dB o de 10 en dos o

mas contiguas• Respondedor – Continua con la terapia de dosis total• El cual disminuye lentamente hasta las 8 semanas a una dosis de

mantenimiento de 10 a 20 mg cada dos días• Esto se mantiene por tiempo variable

• Aquellos con tratamientos menores a 6 meses tienen mayor riesgo de recaída.

• La respuesta varia de paciente a paciente• Umbrales• Discriminación

• Algunos pueden recaer a pesar de tratamiento completo• Nuevo ciclo de tratamiento

• Tasa de respuesta de 60%

• Px no-respuesta:• Dependientes de esteroides.• IL-1B, MMP-9.

• Efectos adversos• gastritis y las úlceras, edema y aumento de peso, cambios de la

presión arterial, alteraciones en el metabolismo de la glucosa, necrosis avascular de la cadera, los cambios de humor o problemas psiquiátricos, trastornos del sueño, formación de cataratas, osteoporosis y Cushing habitus.

Tratamientos alternativos• Etarnacept

• Inhibidor de factor de necrosis tumoral-α,• Bueno en combinación con metotrexato• Administración de etanercept transtimpánico puede servir como ahorrador de

esteroide.

• Ciclofosfamida• Agente citotóxico potente • Toxicidad severa,

• Mielosupresion, alopecia, cistitis, cáncer entre otros.

• Dosis inicial de 1 mg / kg / día por vía oral durante 4 a 6 semanas

• Otros:• Terapia intratimpánica con esteroides, inhibidores del factor de

necrosis tumoral-α• Etarnacept• Administración sistémica de IgG• Plasmaféresis

• No hay estudios que avalen su eficacia

• Beta-Tubulina:• Inhibe reacción inmune de oído interno• Inhibe Th1 e incrementa Th2 y Th3

• En caso se no respuesta se puede valorar la posibilidad de colocar un implante coclear