Lupus

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

DR. FCO. JAVIER ARRIBAS AGUIRREGAVIRIAMEDICO DE FAMILIA

C.S. AZUQUECA DE HENARES


Definición:

Enfermedad sistémica autoinmunne.

Afecta fundamentalmente a mujeres (frecuencia 9/1) entre los 15 y 40 años.

Puede afectar a cualquier órgano del cuerpo.

Evoluciona en forma de brotes.


Definición:

Es una enfermedad frecuente con prevalencia de 2 a 400 casos por 100.000 habitantes.

Mas frecuente en asiáticos y negros norteamericanos.

En España hay 3562 pacientes registrados por LES y Sindrome antifosfolípido.


Etiopatogenia:

Factores genéticos

Factores hormonales

Factores ambientales

Lesiones tisulares por depósitos de autoanticuerpos e inmunocomplejos en distintos órganos

No existe dato histológico específico de LES.


Etiopatogenia:

Situaciones desencadenantes: EN LA PUBERTAD o DURANTE LA MENOPAUSIA

AL DAR A LUZ o DESPUÉS DE UNA INFECCIÓN VÍRICA

CON LA EXPOSICIÓN SOLAR

COMO RESULTADO DE UN TRAUMA

DESPUÉS DE UN TRATAMIENTO PROLONGADO CON CIERTOS MEDICAMENTOS

antecedentes familiares de otras enfermedades autoinmunes como la Esclerosis Múltiple o Artritis Reumatoide.


Clínica:

Manifestaciones musculoesqueléticas 95%

Artralgias (pequeñas articulaciones de las manos, simétricas con rigidez matutina)

Manifestaciones mucocutáneas 80%

Eritema facial en alas de mariposa en regiones malares y dorso nasal con gran fotosensibilidad.


Clínica:


Clínica:

Manifestaciones cardiovasculares 40%

Pericarditis la mas frecuente, aunque pueden afectarse todas las capas del corazón. Excepcionalmente produce taponamiento.


Clínica: Nefropatía proteinuria > 0,5 g/24h. Cilindros de hematíes.

Fatiga extrema y debilidad

Ulceras bucales o nasales normalmente indoloras

Riesgo de abortos espontáneos

Convulsiones o psicosis sin otra causa desencadenante

Anemia hemolítica, Leucopenia y trombopenia

Depresión

Síntomas gripales y/o sudoraciones nocturnas


Clínica: Pseudolupus o lupus medicamentoso: Se relaciona con la

ingesta de diversos fármacos: Procainamida, hidralazina, isoniazida y metildopa en personas genéticamente predispuestas.

Revierte al retirar el fármaco.

ANA + y Anti DNA negativos.


Diagnóstico: 4 de los siguientes 11 criterios.

Eritema malar

Fotosensibilidad

Ulceras orales

Artritis

Serositis

Nefropatía


Diagnóstico: 4 de los siguientes 11 criterios no necesariamente simultáneos

Alteración neurológica

Alteración hematológica

Alteración inmunológica: Anti DNA + o Anti Sm + o Anticuerpos antifosfolípidos + o Serología luética falsamente positiva durante al menos 6 meses.

ANAS positivos


Diagnóstico Diferencial: Con otras enfermedades autoinmunes tales como:

Artritis Reumatoide: en el LES no alteraciones radiológicas, cuadro menos inflamatorio. Factor Reumatoide positivo.

Psoriasis: Afectación articular asimétrica, onicodistrofia, solo afectación articular en 5-8% de los casos.

Artritis crónica juvenil: predominante en varones.

Síndrome de Sjögren: xeroftalmia y xerostomia

Esclerodermia: Engrosamiento e induración cutaneas


Diagnóstico Diferencial: Con otras enfermedades autoinmunes tales como:

Artritis por pirofosfatos y gotosa: monoarticular

Sindrome de Reiter: Triada clásica ( artritis, uveitis conjuntivitis)

Espondilitis anquilosante: HLA B 27 afectación axial

Cuadros infecciosos

Cuadros desenacdenados por la toma de fármacos


Tratamiento: AINES

Antipalúdicos: Hidroxicloroquina

Corticoides: a altas dosis

Inmunosupresores: Ciclofosfamida y azatiopirina


Pronóstico: En los años 60 tenia una mortalidad a los 5 años superior

al 50%.

En la actualidad la supervivencia a 10 años supera el 90%

Federación Española de Lupus ( FELUPUS) 900358787

10 de Mayo día mundial del Lupus


Nuevo tratamiento: Anticuerpo monoclonal humano

contra el receptor blys de los linfocitos B.

Bemalimumab: Inyectable iv en 1 hora cada 2 semanas las 3 primeras dosis y despues cada 4 semanas.

Ayuda a controlar el lupus pero no lo cura.

Efectos adversos: sarpullido; comezón; urticaria; inflamación de la cara, los ojos, la boca, la garganta, la lengua o los labios; dificultad para respirar o tragar; sibilancia o falta de aire; ansiedad; rubor; mareos; desvanecimiento; dolor de cabeza; náuseas; fiebre; escalofríos; convulsiones; dolores musculares; y latidos cardíacos lentos.

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