REV NEUROL 2000; 30 (11): 1048-1053

S. SANTOS-LASAOSA, ET AL

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Recibido: 13.12.99. Recibido en versión revisada: 21.01.00. Aceptado: 21.01.00.

Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Za-ragoza, España.

Correspondencia: Dra. Sonia Santos Lasaosa. Servicio de Neurología. Hos-pital Clínico Universitario Lozano Blesa. San Juan Bosco, 15. E-50009 Za-ragoza. E­mail: ssantosl@meditex.es

2000, REVISTA DE NEUROLOGÍA

INTRODUCCIÓN

La parálisis facial periférica (PFP) es una de las mononeuropatíasmás frecuentes y puede originarse por diversos tipos de afectaciónde su núcleo motor. La frecuencia de las parálisis idiopáticas varíaentre el 62 y 93% de los casos, con una incidencia del 14 al25/100.000 y por año. Desde que en 1830 Sir Charles Bell [1]describió por vez primera una debilidad unilateral de la cara pordisfunción del nervio facial, este subgrupo de parálisis idiopáticaspasó a denominarse parálisis de Bell.

A pesar de ser una enfermedad relativamente frecuente en lapoblación, no existe hoy en día una estrategia terapéutica defini-tiva e incluso tampoco un acuerdo en lo referente al momento yforma de aplicarla. Hasta la fecha, el papel de los neurólogos hasido bastante discreto dada la carencia de riesgos a largo plazo. Sinembargo, hasta el 16% de los pacientes presentan secuelas mode-radas o graves de la PFP, según datos de seguimiento de 1.011 pa-cientes no tratados [2]. En este artículo revisaremos la etiología,los métodos diagnósticos y las estrategias terapéuticas vigentes enla actualidad de la PFP.

DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICOY SEMIOLOGÍA CLÍNICA

El nervio facial es fundamentalmente un nervio motor con unpequeño componente sensitivo (nervio intermedio de Wrisberg),que conduce la información sensitiva del gusto desde los dostercios anteriores de la lengua a través del nervio lingual y lacuerda del tímpano. El núcleo motor del nervio facial se sitúaanterior y lateral al núcleo del VI par y las fibras infraprotuberan-ciales rodean a dicho núcleo (rodilla del facial) antes de emerger

de la protuberancia. Posteriormente, el nervio facial recorre elconducto auditivo interno junto con el nervio acústico. Los datosanatomofisiológicos permiten localizar con precisión el lugar dondeocurren las lesiones del nervio facial.

La parálisis facial central, supranuclear o de neurona motorasuperior, frecuentemente acompañada de hemiplejía del mismolado, afecta al movimiento voluntario de la parte inferior de lacara, pero no a los músculos frontal y orbicular de los párpados,por su control bilateral. Además, suelen ser normales los movi-mientos faciales reactivos a emociones.

La parálisis facial nuclear frecuentemente se asocia a déficitde vías largas y afectación del VI par.

La PFP, o de neurona motora inferior, origina la pérdida delmovimiento voluntario y emocional en todos los músculos facialesdel lado afectado, tanto superiores como inferiores. La cara es asi-métrica tanto en reposo como en los intentos de movimiento volun-tario; las arrugas de la frente están borradas, la hendidura palpebralestá ampliada, el cierre de los ojos es imposible en el lado afectadoy, al intentar cerrar los párpados, la contracción sinérgica fisiológi-ca del recto superior hace girar hacia arriba al globo ocular y sedescubre la esclerótica (fenómeno de Bell); la posición descendidadel párpado inferior separa el punto lagrimal del saco conjuntival ylas lágrimas se deslizan al exterior (epífora). En paresias ligeras, alcerrar los ojos con fuerza, se aprecian mejor las pestañas en el ladoafectado (signo de Souques).

La respuesta motora del reflejo corneal y el reflejo de oclusiónde los párpados a la amenaza están disminuidos o abolidos, aun-que es normal la sensibilidad corneal. La parálisis de la parteinferior de la cara se reconoce por el borrado del pliegue nasoge-niano, la caída de la comisura labial, la retracción de la boca haciael lado sano, la incapacidad para sonreír, hinchar la mejilla dellado paralizado o para silbar; se dificulta la articulación de lapalabra y los alimentos se retienen entre la mejilla y las encías; elmúsculo cutáneo del cuello no se contrae cuando se abre la bocacontra oposición (signo cutáneo de Babinski).

La asimetría de la boca hace que la lengua parezca desviadaal ser protuida, pero se aprecia que está en la línea media si secompara su situación con la de los dientes.

Parálisis facial periférica: etiología, diagnóstico y tratamiento

S. Santos-Lasaosa, L.F. Pascual-Millán, C. Tejero-Juste, F. Morales-Asín

REVISIÓN

PERIPHERAL FACIAL PARALYSIS: AETIOLOGY, DIAGNOSIS AND TREATMENT

Summary. Objective. Peripheral facial paralysis is one of the commonest mononeuropathies. The frequency of idiopathicperipheral paralysis or Bell’s palsy varies between 62% and 93% of all cases, with an incidence of between 14 and 25 casesper 100,000 inhabitants per year. However, in spite of its relative frequency in the population, there is still no definite unani-mously agreed strategy currently used by neurologists. Although its course is relatively benign, up to 16% of the patients showmoderate or severe sequelae according to follow-up data in 1,011 untreated patients. In this article we review the aetiology,diagnostic methods and therapeutical strategies at the present time. Development. The topographic diagnosis of the lesion isbased on the symptoms associated with the paralysis. The neurophysiological studies (trigeminofacial reflection and electro-neurogram), usually done after the first week are prognoses that permit differentiation of the degree of the lesion (neuropraxis,axonotmesis or neurotmesis). In spite of recent trials with combined therapy (acyclovir and steroids) the most generally acceptedtreatment at present is still prednisose at a dose of 1mg/kg/day. Conclusions. Peripheral facial paralysis is a common condition,usually with no apparent cause and an eminently clinical diagnosis. The electrophysiological studies determine the prognosis.Currently the standard treatment is still oral prednisone. [REV NEUROL 2000; 30: 1048-53] [http://www.revneurol.com/3011/i111048.pdf]Key words. Aetiology. Bell’s palsy. Diagnosis. Peripheral facial paralysis. Prognosis. Treatment.

PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA

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Si la lesión es proximal al nervio petroso superficial mayor, seafecta la secreción lagrimal. Si la lesión es proximal al nervioestapedio, se producirá hiperacusia o intensificación molesta de lapercepción de ruidos; se pierde el reflejo audiométrico del estape-dio. Si la lesión es proximal a la cuerda del tímpano (fracturas depeñasco, infecciones del oído medio), se pierde el gusto en los dostercios anteriores de la hemilengua. Estos síntomas acompañantesde la parálisis facial no existen en las lesiones del agujero estilo-mastoideo o de la glándula parótida.

Debe señalarse que la validez del diagnóstico topográficobasado en estos criterios tiene limitaciones.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El primer paso del diagnóstico diferencial ante un paciente conparálisis facial es distinguir las formas supranucleares de las nu-cleares o periféricas. Entre las principales causas de parálisis fa-cial central, frecuentemente acompañada de hemiplejía ipsilate-ral, figuran los accidentes cerebrovasculares, tumores e infecciones.

En las tablas I, II, III y IV se describen la clínica y la etiologíade la PFP en función de la localización de la lesión. A continuación,pasaremos a comentar brevemente las principales etiologías.

La parálisis facial congénita (enfermedad de Möbius) consisteen la aplasia del VI y VII pares craneales; a diferencia de la pará-lisis facial adquirida no hay flacidez facial, y suele ser bilateral ycompleta, pero la porción inferior de la cara puede estar menosafectada o preservarse. A veces, el síndrome es más complejo,pues cabe observar atrofia lingual bilateral y paresia de los movi-mientos de la mandíbula y de la faringe; asimismo, no es excep-cional que coexista con paresia de miembros. El hecho común esla falta de progresividad.

En la esclerosis múltiple la frecuencia de paresia facial varíaentre el 1,4 y el 5,5%, y se muestra como manifestación de co-

mienzo de ésta en entre el 2,6 y el 14,4%. Puede deberse a lesiónaislada a nivel protuberancial y no acompañarse la sintomatologíade ninguna otra focalidad.

Las fracturas de peñasco pueden provocar parálisis inmedia-tas y tardías. Las parálisis inmediatas se deben a sección o com-presión del nervio por las esquirlas óseas y aconsejan la interven-ción inmediata. Las parálisis tardías aparecen tras un intervalolibre y se deben a edema traumático o a hemorragia. Suelen tenerbuena evolución, de ahí que, en principio, no deban intervenirse.A partir de la tercera semana, si el electromiograma (EMG) y lalatencia de conducción no indican recuperación y, además, existesordera de transmisión manifiesta y lesiones óseas radiológicas,se planteará la descompresión quirúrgica con microscopio.

Tras cirugía del oído, puede aparecer una parálisis facial posqui-rúrgica como complicación de forma rara, aunque no excepcional.Cuando son inmediatas, requieren la intervención urgente; si sonmás tardías por edema de vecindad y evolucionan bien, no estáindicada la operación, pero sí lo estará cuando la evolución seadesfavorable.

En las otitis agudas, la parálisis puede ser precoz y desaparecede ordinario con antibiótico y paracentesis; si persiste después dela tercera semana y según los datos del EMG, puede requeririntervención. En las otitis crónicas, el par puede afectarse porcolesteatomas del oído o por osteitis y la intervención descompre-siva del nervio es urgente.

En raras ocasiones la parálisis del nervio facial puede debersea neurinomas del propio nervio situados en cualquier punto de sutrayecto, desde el tronco hasta los músculos faciales, pero espe-cialmente dentro del hueso temporal, al cual puede erosionar ypenetrar en la cavidad timpánica. Los neurinomas se sospechanpor el curso progresivo de la parálisis y por las técnicas de imagen.

El síndrome de Ramsay­Hunt se atribuye a la afectación delganglio geniculado en el contexto de una infección por herpeszoster. Es infrecuente y cursa con una PFP y lesiones sobre lamembrana timpánica, canal y meato auditivo externo. Puede aso-ciar ageusia en los dos tercios anteriores de la hemilengua homo-lateral, acúfenos, vértigo, náuseas y vómitos.

Tabla I. Localización de la lesión de la parálisis facial periférica: protuberancia.

Síntomas acompañantes 

Parálisis de VI par

Hemiparesia contralateral

Nistagmo

Hipoestesia termoalgésica contralateral

Síndrome de Foville

Síndrome de Millard­Gubler

Síndrome de Gasparini

Causas

Congénita (enfermedad de Möbius)

Vascular

Esclerosis múltiple

Tumor (gliomas infiltrantes del tronco cerebral, metástasis)

Encefalitis

Siringobulbia

Enfermedad de neurona motora (esclerosis lateral amiotrófica conafectación bulbar y protuberancial)

Tabla II. Localización de la lesión de la parálisis facial periférica: ánguloponto­cerebeloso o meato auditivo interno.

Síntomas acompañantes

Afectación del VII, V, IX, X, XI par

Pérdida de gusto y salivación

Pérdida del lagrimeo

Hiperacusia

Causas 

Neurinoma del acústico (afectación del VII, VIII y V par)

Meningiomas

Colesteatoma (afectación precoz)

Tumor del glomus 

Carcinomatosis meníngea

Aracnoiditis

Dolicomegabasilar

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La PFP aislada puede ocurrir en varios estadios de la infecciónpor el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). En algún casoes la primera manifestación de la enfermedad o el síntoma que larevela. Puede ser uni o bilateral, completa o incompleta, y se acom-paña de anormalidades del líquido cefalorraquídeo (LCR). Los testsde excitabilidad nerviosa muestran axonotmesis o neuroapraxia.

La presencia de PFP aislada como manifestación de la infec-ción por Borrelia burgdorferi (organismo responsable de la enfer-medad de Lyme, transmitida por mordedura de garrapata) ha sidoobjeto de numerosos estudios. El diagnóstico se basa en la pleo-citosis linfocítica y presencia de anticuerpos IgG contra Borreliaen el LCR, realizado en aquellos individuos con serología sanguí-nea positiva. Los pacientes con parálisis facial con serología po-sitiva para Borrelia presentan más frecuentemente dolor de espal-da y cuello, y, en la mitad de los casos, la afectación es bilateral.El diagnóstico de neuroborreliosis es más seguro por la técnica deELISA que por reacción en cadena de la polimerasa PCR.

La afectación de pares craneales en el síndrome de Guillain­Ba-rré es común (45­65% de los casos). Con frecuencia, aparece debi-lidad facial bilateral; suele presentarse de forma asimétrica y, aveces, puede ser el síntoma inicial, aunque con frecuencia aparecetardíamente en el período de instauración. La diparesia o diplejíafacial se observa en el 25­45% de los enfermos y es el par cranealmás a menudo paralizado. En muchos casos cursa con proteinorra-quia aumentada y signos subclínicos de desmielinización.

El síndrome de Melkersson­Rosenthal consta de parálisis fa-cial recurrente, edema facial y lengua escrotal. Estos tres elemen-tos que constituyen el síndrome completo pueden aparecer encombinaciones diversas. La lengua plicata se observa sólo en el30­35% de los casos. Los episodios de parálisis facial suelencomenzar antes de los 20 años. Posteriormente, aparece el edemafacial con predominio en labio superior. Al principio, el edemarevierte en horas o días, pero después queda una hinchazón per-manente. Se ha observado elevación de los niveles en sangre de laenzima conversora de angiotensina.

La PFP bilateral, cuando es muy discreta, puede pasar inadver-tida, al no haber asimetrías faciales; origina dificultad para silbar,evertir los labios y se aprecia un signo de la pestaña bilateral. Las

causas más frecuentes son el síndrome de Guillain­Barré y la escle-rosis lateral amiotrófica (que afecta preferentemente al macizo in-ferior); otras causas más raras son la neuroborreliosis y la lepra.

La PFP idiopática (parálisis de Bell) es la causa más frecuentede PFP. Los primeros estudios de PFP establecieron una propor-ción de parálisis de Bell de hasta el 75% [3]. Su fisiopatologíasigue siendo desconocida, aunque la hipótesis más difundida esque la inflamación del nervio, cualquiera que sea su origen, daríalugar a una compresión e isquemia dentro del conducto de Falopioque primero produciría desmielinización y, con mayores gradosde compresión, degeneración axonal. Ello se explica por la estre-chez existente al comienzo del conducto de Falopio. El calibremedio del nervio facial es de 0,85 ± 0,07 mm para 1,02 ± 0,08 mm.La clínica puede precederse de infección viral inespecífica. Elcomienzo es agudo. Es común la presencia de dolor retroauriculary pueden asociarse parestesias faciales, disgeusia e hiperacusia. Lafrecuencia de recurrencia se estima en un 10%. Su diagnóstico seestablece después de descartar las causas anteriores. Se han pro-puesto cuatro mecanismos etiopatogénicos posibles [4,5]: 1. Ge-nético porque se ha demostrado que los factores hereditarios sonimportantes; 2. Vascular ya que el edema y la compresión puedenser secundarios a un insuficiente aporte de sangre; 3. Causas in-fecciosas, y 4. Proceso de tipo inmunitario.

Recientemente, se ha demostrado mediante PCR la presenciadel genoma del virus herpes simple tipo I en muestras de líquidoendoneural del nervio facial y de músculo auricular posterior, enel 79% de sujetos con parálisis de Bell [6]. Ello ha llevado a laconclusión que este virus es el principal agente etiológico a travésde su reactivación en el ganglio geniculado.

PRONÓSTICODE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA

Básicamente existen dos grandes bloques de pruebas pronósticas:los tests no electrofisiológicos y los fisiológicos. Dentro de losprimeros, hoy en día poco utilizados, destacan:

– Test de Schirmer– Reflejo del estapedio– Electrogustometría– Sialografía.

Tabla III. Localización de la lesión de la parálisis facial periférica: canal facial.

Síntomas acompañantes

Pérdida de gusto y salivación

Preservación del lagrimeo

Causas

Fractura de peñasco

Otitis, mastoiditis

Herpes zoster (síndrome de Ramsay­Hunt)

Metástasis, leucemia

Parálisis de Bell

Infección por VIH

Borreliosis

Diabetes

Síndrome de Guillain­Barré

Tabla IV. Localización de la lesión de la parálisis facial periférica: agujeroestilomastoideo y trayecto extracraneal.

Síntomas acompañantes

Preservación del gusto, salivación

Preservación del lagrimeo

Afectación parcial de grupos musculares

Edema facial, lengua plicata

Causas

Sarcoidosis

Lepra

Tumores de parótida

Síndrome de Melkersson­Rosenthal

Trauma, cirugía

PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA

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La valoración electrofisiológica de la PFP fue empleada por pri-mera vez por Duchenne en 1872. Desde entonces se han desarro-llado diversas técnicas con el fin de demostrar y cuantificar elgrado de afectación del nervio facial [7,8], como son:

– Test de excitabilidad nerviosa– EMG convencional– Reflejo trigeminofacial (blink­reflex)– Electroneurografía (ENG)– Estimulación magnética transcraneal– Tiempo de conducción distal– Potencial antidrómico del nervio facial.

Es importante conocer la historia natural de la PFP para interpretarcorrectamente las pruebas. En este sentido, el nervio puede sufriruna lesión neurapráxica o bien una axonotmesis.

En el primer caso, la neurapraxia determina una reducción enel número de axones y una disminución de la velocidad de conduc-ción nerviosa a través sólo de la zona comprimida. Anatómica-mente se produce una desmielinización segmentaria. La recupe-ración es habitualmente completa al cabo de tres a seis semanas.

La axonotmesis o degeneración walleriana implica una frag-mentación de la mielina y una desintegración de los axones. Enel caso del facial, el axón se vuelve inexcitable en un plazomáximo de siete días. En general, el nervio motor con axonotme-sis deja de estimularse como máximo nueve días después de lalesión. Cuanto más proximal es la lesión, más tiempo persiste laexcitabilidad del nervio a los estímulos eléctricos. Hasta que elnervio se vuelve inexcitable, es imposible distinguir una axonot-mesis de una neurapraxia.

Esta distinción es de extraordinaria importancia pronóstica: laneurapraxia se recupera íntegramente en pocas semanas, mientrasque la axonotmesis implica una recuperación más lenta y proba-blemente incompleta. Nueve días después del comienzo de laparálisis facial (es obligado dejar un margen de seguridad, pueslos axones no se lesionan todos en un ‘momento preciso’ en laparálisis facial espontánea), puede calcularse el tipo y grado de lalesión que se ha producido.

Test de excitabilidad nerviosa

Consiste en la estimulación percutánea del nervio a la salida delagujero estilomastoideo, aumentando progresivamente la intensi-dad hasta lograr una contracción muscular visible. Se anota laintensidad de la estimulación requerida y se compara con la dellado sano.

Con este método, la inexcitabilidad nerviosa indicaría desner-vación completa (axonotmesis total), mientras que los valoressemejantes en ambos lados o diferencias de menos de 3,5 mAtraducirían un bloqueo funcional (neurapraxia).

Este método tiene la ventaja de detectar la presencia de dege-neración nerviosa a partir de los tres días de evolución, aunque sehan descrito casos en los que la pérdida de excitabilidad nerviosano aparece hasta la tercera semana. Por contra, el principal incon-veniente es el de no cuantificar el número de axones que hansufrido degeneración.

EMG convencional

Consiste en el registro de la actividad eléctrica del músculo me-diante un electrodo de aguja coaxial. Se valoran dos parámetros:la presencia o no de actividad muscular espontánea y el patrónvoluntario.

En cuanto a la primera, la aparición de fibrilaciones u ondas

positivas traduce la existencia de degeneración axonal. Sin em-bargo, la actividad espontánea no suele aparecer hasta las 2­3 se-manas y la recuperación de la parálisis facial puede ser incompletaen casos que no presentan dicha actividad, por lo que su valorpronóstico aislado es escaso.

El grado de actividad EMG durante la contracción voluntariase correlaciona con el número de axones funcionantes, por lo quesu presencia es un dato de buen pronóstico. Tiene la limitación deque no permite distinguir entre neurapraxia y axonotmesis, aun-que cuanta más actividad voluntaria hay, menor es el componentede axonotmesis.

La EMG de detección permite, además, investigar el comien-zo y evolución de la reinervación motora en pacientes que hayansufrido una axonotmesis total. A los 3­4 meses se empiezan aregistrar, en número creciente, potenciales de unidad motora po-lifásicos y de baja amplitud (potenciales de reinervación) queinicialmente no se traducen en una contracción voluntaria visible.

Reflejo trigeminofacial

Esta técnica permite valorar el estado funcional del nervio facialen todo su recorrido. Tras estimular el nervio trigémino, los impul-sos aferentes alcanzan el tronco cerebral y llegan al nervio facialque constituye la vía eferente. Se obtienen dos respuestas R1 y R2en el lado estimulado y una respuesta contralateral R2 en losmúsculos orbiculares de los ojos. Este arco reflejo protuberanciales oligosináptico para R1 y polisináptico para R2.

La R1 es unilateral e ipsilateral al estímulo y no se correspondecon ninguna manifestación clínica. Su tiempo de latencia varíaentre 10,6 ± 2,5 ms. La R2 es directa y cruzada y se correspondeclínicamente con el cierre palpebral. La latencia es de 31 ± 10 msen el lado estimulado y de 32 ± 11 ms en el contralateral.

Cuando se obtienen respuestas en el lado parético después delquinto día, aunque sea con aumento de latencias, o el reflejo reapa-rece en las primeras semanas de evolución, el pronóstico es siem-pre bueno. Su abolición, por el contrario, carece de valor pronós-tico ya que no distingue entre axonotmesis y neurapraxia.

El reflejo trigeminofacial también puede utilizarse como indi-cador de reinervación tras desnervaciones totales y en el estudiode la sincinesia posparalítica y del espasmo facial idiopático. Enestos casos se obtiene respuesta no sólo en el orbicularis oculi –que es lo normal–, sino también –lo que es patológico– en elorbicularis oris (sincinesia reflexológica).

Electroneurografía

Es uno de los métodos más utilizado en la actualidad. Consiste enregistrar el potencial motor de un músculo facial parético median-te la estimulación del nervio facial afectado y comparar la ampli-tud o área con la del lado sano. El potencial evocado motor del ladoparético, expresado en porcentaje del lado sano, representa elporcentaje de axones estimulables, es decir, los normales o los quesólo sufrieron neurapraxia. La cifra que resta hasta 100 es el por-centaje de axones que han sufrido degeneración walleriana.

Se dice que en el quinto día de evolución ya puede adelantarseun pronóstico favorable en el 60% de los casos, si la amplitud dellado afectado es de, al menos, un 50% con respecto al lado sano;no obstante, debe tenerse en cuenta la posibilidad de que existauna degeneración tardía. A los 10 días de evolución, el pronósticopodrá establecerse en el 100% de los casos. Si la amplitud relativadel potencial evocado motor en el lado afectado es de un 50% omás, se produce una recuperación completa en un plazo máximode 4­8 semanas. Si el porcentaje es de un 25­50%, la recuperación

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es habitualmente completa y sin secuelas en un plazo de tres aseis meses. Para porcentajes de 10­25% el pronóstico es incierto.Por debajo de 10% el pronóstico es sombrío y, aunque se produzcaun cierto grado de recuperación, aparecen secuelas en forma desincinesia, contractura y paresia residual.

Estimulación magnética transcraneal

Los resultados han sido hasta ahora poco satisfactorios de cara ala valoración pronóstica. Al igual que otras pruebas que exploranel nervio proximalmente a la lesión, no permite diferenciar entreneurapraxia y axonotmesis.

Potencial antidrómico del nervio facial

Consiste en registrar en el meato auditivo externo el potencialantidrómico evocado al estimular el nervio facial a la salida delagujero estilomastoideo. Este método sólo detecta la actividadeléctrica generada hasta la parte proximal de la porción horizontaly en la parálisis de Bell la lesión es aún más proximal.

Tiempo de conducción distal

Se comparan las latencias de las respuestas M de ambos lado. Lalatencia del lado afectado suele estar aumentada en proporción algrado de degeneración axonal, probablemente porque las fibrasgruesas degeneran antes; sin embargo, este método es poco sen-sible y, en la actualidad, se utiliza poco.

TRATAMIENTODE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA

El diagnóstico y tratamiento de la PFP es un tema en continuodebate, ya que hoy en día no existe consenso acerca de sumanejo terapéutico correcto [3,4]. El tratamiento médico tienevarias vertientes y podemos considerar como principales lasmedidas generales y el tratamiento específico de la etiología dela PFP.

En el manejo desde el punto de vista médico destacan la pro-tección del ojo de la sequedad e irritación por cuerpos extraños.Durante el día el paciente debe llevar gafas oscuras e instilarlágrimas artificiales; durante el sueño se aconseja la utilización depomada protectora. La queratitis debe detectarse precozmente.Asimismo, se aconsejan masajes, pero no se recomienda la esti-mulación eléctrica de los músculos paralizados, ya que retrasa laregeneración nerviosa.

En general, el tratamiento quirúrgico de la PFP (cirugía dereinervación y medidas de cirugía plástica) debería reservarsepara aquellos casos de parálisis completa de etiología no inflama-toria, en los que, por causa traumática o quirúrgica, se ha produ-cido una sección del nervio facial. Sin embargo, recientemente seha publicado un trabajo [9] en el que se recomienda la descompre-sión quirúrgica en las primeras dos semanas de evolución tras lainstauración de una parálisis de Bell, cuando se sospecha (me-diante ENG y EMG de la musculatura voluntaria) que la recupe-ración funcional va a ser pobre.

Tratamiento de la parálisis de Bell

En la parálisis de Bell la tasa de recuperación espontánea es ele-vada, no obstante, el pronóstico es más dudoso cuando la parálisises completa, aparece en sujetos de edad avanzada o no hay eviden-cia de recuperación en un plazo de tres o cuatro semanas [9,10].Es por ello que se recomienda iniciar cuanto antes su tratamiento.Se han propuesto varios regímenes terapéuticos para esta paráli-

sis. De todos ellos, el tratamiento con esteroides es el más acep-tado [11­15], ya que se basa en la capacidad del corticosteroidepara disminuir el edema, la tumefacción, en consecuencia, la teó-rica compresión que sufre el nervio facial. La dosis total recomen-dada de prednisona en adultos es de 1 mg por kilo de peso y día,durante cinco días.

Si la parálisis es incompleta, se disminuye diariamente hastasuspenderla totalmente en otros cinco días. Si hay dudas sobre lagravedad o progresión de la enfermedad, se mantiene 10 días ladosis total, para ser rebajada después de otros cinco días.

La prednisona se aconseja también en el tratamiento de laparálisis facial de los diabéticos, el síndrome de Heerfordt (sarcoi-dosis con fiebre, uveítis y tumefacción de parótidas) y la parálisisque sigue a la cirugía odontológica. En el síndrome de Merkels-son­Rosenthal pueden ser útiles los corticosteroides inyectadoslocalmente; la tumefacción puede mejorar con clofacimina, perosin cambios en la parálisis.

El buen pronóstico de las parálisis faciales en los niños haceinnecesario el tratamiento con esteroides.

Aciclovir

Son muchos los estudios realizados hasta la fecha que comparanla prednisona con el aciclovir o bien con el tratamiento combinadode ambos fármacos [16­20]. Adour et al [19], en un ensayo con-trolado, aleatorizado y doblemente ciego, administraron aciclovir(200 a 400 mg vía oral cinco veces al día durante 10 días) asocia-do al tratamiento con prednisona en 99 pacientes afectados deparálisis de Bell. El tratamiento combinado resultó más eficaz quela prednisona sola a la hora de favorecer la recuperación delmovimiento muscular voluntario.

Recientemente, se han publicado los resultados de un estudioaleatorizado, doblemente ciego, sobre 101 pacientes donde se com-paraba el aciclovir (800 mg tres veces al día) y la prednisona(1 mg/kg/día durante 10 días con posterior pauta descendentedurante seis meses), en el cual se observó un menor grado dedegeneración neural en el grupo tratado con prednisona [16,18].Sin embargo, son necesarios estudios más amplios y con mayornúmero de pacientes.

Gangliósidos

Los gangliósidos son glicolípidos complejos que se encuentranen la superficie exterior de la mayoría de las membranas celula-res, especialmente en el tejido nervioso [21-23]. Estudios expe-rimentales muestran una reducción del edema y la aceleración dela recuperación tras lesiones traumáticas o isquémicas del siste-ma nervioso central y periférico en animales de laboratorio. Enhumanos [8], se observó que el grupo de pacientes tratados congangliósidos experimentó un grado significativamente mayorde regeneración axonal. Son precisos, sin embargo, estudiosmás extensos.

Tratamiento de la sincinesia posparalítica

La sincinesia posparalítica es una de la secuelas objetivadas enaquellas parálisis faciales que cursaron con un grado de degene-ración axonal mayor al 80%; se debía a una reinervación aberrantey consiste en la activación síncrona de varios músculos del ladoafectado, tras la activación voluntaria o refleja de alguno de losmúsculos faciales.

El tratamiento de elección, en caso de precisarlo, es la in-yección de toxina botulínica en el músculo orbicular de lospárpados [24,25].

PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA

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PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA:ETIOLOGÍA, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

Resumen. Objetivo. La parálisis facial periférica es una de las mo-noneuropatías más frecuentes. La frecuencia de las parálisis perifé-ricas idiopáticas o parálisis de Bell varía entre el 62 y 93% de loscasos, con una incidencia que se sitúa entre 14 y 25 casos por cada100.000 habitantes y año. Sin embargo, y a pesar de su relativafrecuencia en la población, no existe hoy en día una estrategia de-finitiva y consensuada entre los neurólogos. Aun cuando su evolu-ción es relativamente benigna, hasta el 16% de los pacientes presen-tan secuelas moderadas o graves según datos de seguimiento de1.011 pacientes no tratados. En este artículo revisaremos la etiolo-gía, métodos diagnósticos y estrategias terapéuticas vigentes en laactualidad. Desarrollo. El diagnóstico topográfico de la lesión sebasa en los síntomas asociados a la parálisis. Los estudios neurofi-siológicos (reflejo trigeminofacial y electroneurograma), realiza-dos a partir generalmente de la primera semana, son pronósticos yaque permiten diferenciar el grado de lesión (neuroapraxia, axonot-mesis o neurotmesis). A pesar de los últimos ensayos con terapiacombinada (aciclovir y esteroide) el tratamiento más aceptado ac-tualmente sigue siendo la prednisona en dosis de 1 mg/kg/día. Con-clusiones. La parálisis facial periférica es un entidad frecuente,generalmente sin causa aparente y con un diagnóstico eminentemen-te clínico. Los estudios electrofisiológicos determinan el pronóstico.Actualmente el tratamiento vigente sigue siendo la prednisona oral.[REV NEUROL 2000; 30: 1048-53] [http://www.revneurol.com/3011/i111048.pdf]Palabras clave. Diagnóstico. Etiología. Parálisis de Bell. Parálisisfacial periférica. Pronóstico. Tratamiento.

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PARALISIA FACIAL PERIFÉRICA:ETIOLOGIA, DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO

Resumo. Objectivo. A paralisia facial periférica é uma das mono-neuropatias mais frequentes. A frequência das paralisias periféri-cas idiopáticas ou paralisia de Bell, varia entre 62 e 93%, com umaincidência que se situa entre 14 a 25 casos por cada 100.000 ha-bitantes por ano. Contudo, apesar da sua relativa frequência napopulação, não existe hoje em dia uma estratégia definitiva e con-sensual entre os neurologistas. Mesmo quando a sua evolução érelativamente benigna, até 16% dos doentes apresentam sequelasmoderadas ou graves, segundo os dados de seguimento de 1.011doentes não tratados. Neste artigo revemos a etiologia, os métodosde diagnóstico e as estratégias terapêuticas actualmente em vigor.Desenvolvimento. O diagnóstico topográfico da lesão baseia-senos sintomas associados à paralisia. Os estudos neurofisiológicos(reflexo trigeminofacial e electroneurograma), realizados a partirgeralmente da primeira semana, têm valor prognóstico, já quepermitem diferenciar o grau da lesão (neuroapraxia, axonotmesee neurotmese). Apesar dos últimos ensaios com terapia combinada(aciclovir e esteróide) o tratamento mais aceite continua habitual-mente a ser prednisolona na dose de 1 mg/kg/dia. Conclusões. Aparalisia facial periférica é uma doença frequente, geralmente semcausa aparente e com um diagnóstico principalmente clínico. Osestudos electrofisiológicos determinam o prognóstico. Actualmen-te, o tratamento em vigor continua a ser prednisolona por via oral.[REV NEUROL 2000; 30: 1048-53] [http://www.revneurol.com/3011/i111048.pdf]Palavras chave. Diagnóstico. Etiologia. Paralisia de Bell. Paralisiafacial periférica. Prognóstico. Tratamento.