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Sd nefrotico en edad Pediatrica
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SÍNDROME NEFRÓTICOCIE 10: N 04
UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR
CLÍNICA PEDIÁTRICA
• GUTIÉRREZ IZA SOLEDAD
El Síndrome Nefrótico es una
enfermedad glomerular que se
manifiesta con algún grado de
edema, proteinuria e hiperlipidemia; todo ocasionado por daño real, sin causa aparente
Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Nefrótico Primario en Niños. México: Secretaria de Salud; 2013
Es una de las cinco enfermedades renales que se presentan con mayor frecuencia a nivel mundial, con una incidencia anual de 2-7 casos por 100.000 niños y una prevalencia de 12-16 por 100.000 niños
La mortalidad en los niños con SN se calcula alrededor del 3% y se asocia generalmente a procesos infecciosos y episodios tromboembólicos.
El síndrome Nefrótico es la glomerulopatía que se presenta con más frecuencia en niños. Es uno de los diez síndromes más estudiados.
Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Nefrótico Primario en Niños. México: Secretaria de Salud; 2013
Se observa en varones dos veces más que en mujeres en la etapa preescolar y escolar, sin embargo en la adolescencia se presenta de manera igual.
Existe una predominancia marcada en niños asiáticos en comparación a caucásicos, hasta 6 veces mayor; ocurre menos comúnmente en niños africanos, en quien predomina las lesiones glomerulares corticorresistentes.
La edad pico de presentación del síndrome nefrótico son los dos años y del 70 a 80% de síndrome nefrótico ocurre en niños menores de 6 años de edad.
En relación a los hallazgos histopatológicos según la edad, se observa media de 3 años en el caso de enfermedad de cambios mínimos, de 6 años en caso de glomeruloesclerosis focal y segmentaria y de 10 años en caso de glomerulonefritis membranoproliferativa.
Guías Clínicas de Padecimientos Mas Frecuentes en Nefrología Pedíatrica. Departamento de Nefrologíahospital Infantil de México Federico Gómez.
Diversas teorías intentan explicar su etiopatogenia con implicación de
mecanismos moleculares e inmunológicos:
Pérdida de carga eléctrica
Alteraciones en el tamaño del poro
endotelial
Existencia de un factor plasmático de permeabilidad y/o la ausencia de
otros factores que afectan la estabilidad de la estructura proteínica del diafragma de
filtración
Alteraciones funcionales de los linfocitos T con producción de
citoquinas, etc. Conduciendo a la pérdida de estabilidad del podocito
y del diafragma de hendidura y alterando la permeabilidad de la
pared capilar glomerular.
PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos DiagnósticoTerapeúticos de la AEP: Nefrología Pediátrica 2008..
Según su etiología se puede clasificar al SN en:
SN PRIMARIO
Se presenta de forma espontánea, es decir en un individuo aparentemente sano, no tiene relaciones con otra enfermedad
SN Secundario
Se presenta a consecuencia de otra enfermedad ya sea renal o de cualquier otro órgano sistema
SN Congénito
Asociado con infecciones in útero y/o con alteraciones genéticas
Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Nefrótico Primario en Niños. México: Secretaria de Salud; 2013
PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos DiagnósticoTerapeúticos de la AEP: Nefrología Pediátrica 2008..
Mutación en el gen NPHS1, codificador de la proteína Nefrina, que causa el SN congénito tipo Finlandés.
– Mutación en el gen NPHS2, codificador de la proteína Podocina (explica el 40% de los SN corticorresistentes familiares y un 10-20% de los esporádicos), con histología de glomeruloesclerosis segmentaria y focal (GESF).
– Mutaciones en el gen WT1 como causa de Esclerosis Mesangial Difusa (EMD) aislada o formando parte del síndrome de Denys-Drash (EMD, pseudohermafroditismo masculino, tumor de Wilms) o Frasier (GESF, fenotipo femenino con cariotipo 46XY y gonadoblastoma).
FISIOPATOLOGÍA
PODOCITOS
DIAFRAGMAS EN
HENDIDURAS DE
ESTOS
MEMBRANA BASAL
GLOMERULAR
GLUCOSAMINIGLUCA
NOS EN LA
SUPERFICIE DE LAS
FENESTRAS PROPIAS
DEL ENDOTELIO
VASCULAR DEL
CAPILAR DEL
GLOMERULOHERNANDEZ, Sergio. SÍNDROME NEFRÓTICO. Medigraphic. Vol III. Número 3-2008: 90-96
HERNANDEZ, Sergio. SÍNDROME NEFRÓTICO. Medigraphic. Vol III. Número 3-2008: 90-96
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Hipercolesterolemia
Lipiduria
Guías Clínicas de Padecimientos Mas Frecuentes en Nefrología Pedíatrica. Departamento de Nefrología hospital Infantil de México
Federico Gómez.
Evaluar prudentemente los signos vitales:
Taquicardia
•Hipovolemia e incluso hipotensión
Taquipnea
•Derrame pleural o ascitis significativa con dificultad respiratoria
Fiebre
•Infección, la cual es la responsable de la muerte y dirige el examen físico a la búsqueda de posibles focos, la mayoría de los cuales se encuentran en el tracto respiratorio superior.
EXAMEN FÍSICO
GASTELBONDO, Ricardo; LAMMOLIA, Juan. SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA NIÑEZ. CCAP.Año2. Módulo 3. Septirmbre 2003. Pag:39-49
Cabeza:
•Áreas de fotosensibilidad y eritema en heliotropo (colagenosis)
•Consistencia nasal y auricular (edema)
•Estado de la dentadura (focos de bacteriemia)
•Color y grado de humedad de las mucosas (anemia y posible deshidratación)
Cuello
•Adenopatías e ingurgitación yugular (trastornos linfoproliferativos, trombosis de vena cava superior
EXAMEN FÍSICO
GASTELBONDO, Ricardo; LAMMOLIA, Juan. SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA NIÑEZ. CCAP.Año2. Módulo 3. Septirmbre 2003. Pag:39-49
Tórax
• Signos de derrame pleural o pericárdico
• Adenopatías axilares
• Soplos, especialmente aquellos cambiantes
• Signos de consolidación pulmonar
Abdomen:
• Ascitis y megalias (nefromegalia:tumoresprimarios o secundarios, trombosis de la vena renal)
• Dolor (peritonitis bacteriana espontánea)
• Hernias inguinales
EXAMEN FÍSICO
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•Edema escrotal o de labios mayores, hipospadias, criptorquidiaGenitales:
•Púrpura o petequias (Henoch Schönlein, leucemia)
•Signos de inminencia de ruptura cutánea
•Erisipela.
•En zonas templadas, se debe mirar bien la planta de los pies, ya que es sitio de entrada de estrongiloides y uncinarias
Piel:
•Estado de alerta, signos meníngeos, respuesta pupilar, signos de hipertensión endocraneana (trombosis del seno sagital)Neurológico:
EXAMEN FÍSICO
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Parcial de orina:
La madre puede referir orinas espumosas que
alertan sobre la posibilidad de
proteinuria
Hematuria hasta en 40% de los pacientes, la cual es transitoria.
Cilindruria, células del epitelio renal,
eritrocitos y leucocitos sugieren lesión
glomerular.
Alteraciones del pH y de la concentración de la orina sugieren lesión
tubular asociada.
A veces, es frecuente observar cuerpos
redondos u ovales, que son partículas grasas y ocurren por lipiduria
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Ecografía:
Idealmente, a todos los pacientes con diagnóstico de
SN oligúrico se les debe hacer ecografía Doppler abdominal
Trombosis de vena o arteria renales, porta y cava; además,
Evaluar tamaño renal, relación corticomedular y ectasias
pielocaliciales
Radiografía de tórax:
Derrame pleural o pericárdico y posibles consolidaciones neumónicas.
Evaluar el hilio para buscar adenopatías mediastinales y signos de TBC primaria, ya que
se puede reactivar al iniciar la terapia con esteroides
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HEMOGRAMA:
Evaluar hemoglobina
Controles periódicos de hematocrito que muestren hemoconcentración orientan al diagnóstico de hipovolemia.
En el diferencial del leucograma se deben buscar signos sugestivos de infección.
La velocidad de sedimentación puede estar alterada por la hipoalbuminemia y la liperlipidemia.
Se debe evaluar también el recuento plaquetario
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Electrolitos:
Hipocalcemia, la cuales secundaria a hipoalbuminemia con disminución del
calcio ionizado
Pérdidas de vitamina D por el riñón
El sodio y el potasio pueden o no estar alterados
Lípidos:
Hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia
Secundariamente al incremento de la síntesis de proteínas transportadoras de lipoproteínas por aumento en la síntesis
de albúmina en el hígado
La hipertrigliceridemia es frecuente cuando los niveles de albúmina se
acercan a 1,5 g/dL.
Se considera hipercolesterolemia > 300 para hacer el diagnóstico
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SANTOS,F. SINDROME NEFROTICO. Boletin de la Sociedad de Pediatría de Astruias, Cantabri, Catilla y León 2006; 46(SUPL.,1(: 19-23
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GASTELBONDO, Ricardo; LAMMOLIA, Juan. SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA NIÑEZ. CCAP.Año2. Módulo 3. Septirmbre 2003. Pag:39-
49
GASTELBONDO, Ricardo; LAMMOLIA, Juan. SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA NIÑEZ. CCAP.Año2. Módulo 3. Septirmbre 2003. Pag:39-
49
TRATAMIENTO
Conceptos de evolución clínicaa) Remisión
• Cuando se produce la desaparición de la proteinuria (< 4 mg/m2/hora o índice proteína/creatinina <0,2) o tira reactiva negativa/indicios durante 5 días consecutivos.
b) Remisión parcial:
• Normalización de la albuminemia (>3gr/l) con persistencia de proteinuria en rango no nefrótico (4-40 mg/m2/hora).
c) Remisión total:
• Desaparición de la proteinuria y normalización de la albuminemia.
d) Recaída:
• Aparición de proteinuria en tira reactiva de +++ durante 5 días consecutivos en cualquier momento evolutivo.
e) Resistencia:
• Persistencia de proteinuria en rango nefrótico a pesar de tratamiento.
PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos dela AEP: Nefrología Pediátrica 2008..
CLASIFICACIÓN CLÍNICA
CORTICOSENSIBLES (CS)
Cuando la respuesta a la prednisona administrada según protocolo, es la remisión completa del síndrome clínico y bioquímico. Según su evolución en el seguimiento se diferenciarán dos categorías:
•Recaídas Infrecuentes: pacientes corticosensibles con una primera y única manifestación (brote único) o con un número de recaídas menor de 3 en 6 meses tras la manifestación inicial o menor de 4 al año en cualquier momento de la evolución.
•Corticodependientes (CD): cuando presentan 2 recaídas consecutivas al rebajar la prednisona o durante las dos semanas siguientes a la supresión.
CORTICORRESISTENTES (CR):
•Cuando persiste el síndrome nefrótico clínico y/o bioquímico tras la corticoterapia administrada según protocolo.
PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Nefrología Pediátrica 2008..
PROTOCOLO INICIAL DE TRATAMIENTO DEL SINDROME NEFROTICO
El tratamiento corticoideo se basa fundamentalmente en el protocolo del ISKDC con Prednisona (PRD)
Inicialmente, dosis de 60 mg/m2/día (máximo 80 mg/día) durante 4-6 semanas en la 1ª manifestación
• Manteniéndose la dosis hasta que la proteinuria haya desaparecido durante 2 semanas
• Situaciones de recaídas hasta alcanzar una proteinuria negativa durante 5 días consecutivos
Seguido en ambos casos de 40 mg/m2/días alternos durante 4-6 semanas
Posterior reducción de la dosis de PRD hasta su retirada en 6 semanas
PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos dela AEP: Nefrología Pediátrica 2008..
PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos dela AEP: Nefrología Pediátrica 2008..
PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos dela AEP: Nefrología Pediátrica 2008..
Una sola dosis oral de 2-3 mg/kg, durante8-12 semanas, asociada a 1 mg/kg en días alternos de Prednisona
Dosis de 600 mg/m2 dos veces al día
Dosis de 5-6 mg/Kg/día(150-200 mg/m2) repartida en 2 tomas
Si se produce una recaída durante la toma de MMF o CyA, se administrará PRD según la pauta de tratamientode recaída, haciendo control de losniveles de las drogas para evaluar el cumplimiento y/o ajustar los niveles.
PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos dela AEP: Nefrología Pediátrica 2008..
Al diagnóstico de CR, previamente a iniciar otra terapéutica, debe practicarse biopsia renal,estudio del sexo genético y del gen de la podocina (gen NPHS2); además, el genWT1 en las niñas y en varones con anomalíasgenitales.
Administración de 30 mg/kg en perfusión IV de 2-4 horas, a intervalos crecientes: 6 dosis en días alternos, 1 dosis semanal durante 8 semanas, 1 dosis cada 2 semanas durante 2 meses, 1 dosis mensual durante 8 meses y 1 dosis cada 2 meses durante 6 meses, asociado a 2 mg/Kg en días alternos de prednisonaoral.
Administrada a dosis de 2- 3 mg/Kg /d durante 12 semanas con dosis bajas de PRD alterna (0,5mg/kg/48h).
Si no se obtiene la remisión con ninguna de las dos opciones terapéuticas mencionadas, se iniciará CyA a 5-7 mg/Kg/día, o Tacrólimus (TC) a dosis de 0,15 mg/Kg/día repartida cada 12 horas, cualquiera de las opciones se asocian a dosis bajas de PRD alterna de 0,5 mg/Kg/48h.
Según forma descrita en el SNCD.Dosis de 600 mg/m2 dos veces al día
PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Nefrología Pediátrica 2008..