TUMORES DEL INTESTINO DELGADO

LUIS FERNANDO PADILLA GARCIA

UNIVERSIDAD POPULAR AUTONOMA DE PUEBLA

TUMORES BENIGNOS

Los tumores benignos del intestino delgado representan algo menos del 5% del total de tumores del tubo digestivo.

Suelen ser asintomáticos y su diagnóstico se realiza, en la mayoría de las ocasiones, de forma accidental.

Cuando ocasionan síntomas, los más frecuentes son los derivados de la obstrucción que producen al tránsito intestinal por sí mismos o al provocar una invaginación, en cuyo caso se manifiestan con dolor abdominal intermitente de tipo cólico y distensión abdominal.

Otra forma de presentación clínica es la hemorragia digestiva aguda o, con mayor frecuencia, la anemia crónica por pérdida de sangre oculta en las heces. (Análisis de sangre oculta en heces, análisis de guayacol en heces, hemorragia digestiva oculta o análisis de sangre oculta en materia fecal).

TUMORES BENIGNOS DE ID

Adenomas Leiomiomas Lipomas Hamartomas, Fibromas Angiomas Tumores neurogénicos

ADENOMAS Los adenomas se pueden localizar en cualquier tramo del

intestino delgado aunque su localización más frecuente es el duodeno o el íleon.

Representan 1/3 de todos los tumores benignos del intestino delgado.

Histológicamente se dividen en tubulares, vellosos y tubulovellosos.

Los síntomas más habituales son: dolor abdominal que suele ser cólico e intermitente, pérdida de peso y anorexia.

El diagnostico se realiza via endoscópica (cápsula endoscópica, enteroscopia de pulsión y enterosocopia de balón simple y de doble balón.

El tratamiento consiste en la resección local.

LEIOMIOMA

Los leiomiomas representaban la tercera parte de los tumores benignos de intestino delgado, con un pico de incidencia en individuos de 50 a 60 años.

El yeyuno es la localización más frecuente seguida por el ileon y el duodeno

Se desarrollan a expensas de la capa muscular y llegan a ulcerarse con bastante frecuencia dando lugar a hemorragias.

Como son tumores muy vascularizados y ulcerados, el sangrado gastrointestinal es la forma más frecuente de presentación (65%),particularmente en el duodeno.

Puede manifestarse como hemorragia digestiva severa o en forma de anemia por sangrado oculto.

La obstrucción por crecimiento intraluminal y compresión o intususcepción es la segunda forma de presentación (25%).

El diagnóstico preciso requiere de técnicas de inmunohistoquímica

El tratamiento consiste en la resección local.

LIPOMAS Se ubican con mayor frecuencia en el íleon y pueden ser

únicos y a veces múltiples.

Son tumores submucosos que en su desarrollo pueden obstruir la luz intestinal, invaginarse y ulcerarse produciendo hemorragia.

La localización más frecuente es en el colon derecho (90%) y sólo en un 10% de los casos son múltiples.

Suelen ser asintomáticos o acompañados de síntomas inespecíficos con dolor abdominal, alteración del ritmo intestinal, diarrea, rectorragia o melena.

Los lipomas son radiotransparentes por lo que se pueden detectar al efectuar un estudio de tránsito baritado o con la radiografía directa de abdomen.

El tratamiento consiste en la resección local.

HEMANGIOMA Son relativamente raros, constituyen el 0,05% de las

neoplasias gastrointestinales.

Ocasionalmente pueden ser múltiples y pueden presentarse con dolor abdominal, sangrado y obstrucción.

El hemangioma capilar está compuesto por una malla de finos capilares empacados, con una capa bien diferenciada de endotelio hiperplásico.

El hemangioma cavernoso está constituido por vasos grandes, de paredes delgadas, cuyo estroma de soporte tiene poco tejido conectivo y muy escaso tejido muscular; existen dos tipos, uno difuso y otro localizado, pudiendo este último ser o no polipoideo.

Tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica y que los otros medios terapéuticos no son aceptables en la actualidad (substancias esclerosantes, congelamiento, radioterapia de alto voltage y aplicación local de radium).

NEURILEMOMA Y SCHWANOMAS

Los tumores originados en las células de Schwan benignos se los conoce como neurilemoma mientras los malignos como schwanomas.

Representan entre el 5 al 10% de los tumores de intestino delgado. Pueden ser únicos o múltiples.

Microscópicamente son tumores capsulados de color gris amarillento y tienen crecimiento tanto endo como extraluminal.

Tamaño variable, pudiendo llegar a ser voluminosos.

La superficie es regular o polilobulada.

La degeneración neoplásica se estima en el 10%.

NEUROFIBROMA

El neurofibroma plexiforme es una tumoración difusa de la vaina de los nervios periféricos que se da exclusivamente en pacientes con NF-1 o enfermedad de Von Recklinghausen.

La afectación del intestino delgado y mesenterio es muy rara.

Las neurofibromas en intestino son poco frecuentes, pudiendo ser solitarios o múltiples.

Estos últimos pueden ser una manifestación intestinal de la enfermedad de Recklinghausen (tumores nerviosos periféricos, deformaciones óseas, trastornos psíquicos, endocrinos y carácter hereditario)

Microscópicamente la afectación de intestino delgado por el neurofibroma plexiforme muestra proliferación de fibroblastos, axones y células de Schwann en la lámina propia y en la submucosa.

El diagnóstico definitivo proviene del análisis histológico de la pieza quirúrgica.

El tratamiento del neurofibroma plexiforme es conservador, pero la mayoría de las complicaciones gastrointestinales, entre ellas la transformación maligna, requieren cirugía para su resolución

GANGLIONEUROMA Los ganglioneuroma son tumores infrecuentes y pueden ser

manifestaciones de una endocrinopatía múltiple hereditaria. GN son pequeñas, sésiles o pedunculados pólipos con un

parecido histológico con pólipos hiperplásicos, pólipos juveniles o adenomas.

En el tracto intestinal, estas lesiones son solitarias o pocos en número.

No produce síntomas característicos,dolor abdominal, obstrucción, estreñimiento, íleo, la apendicitis y la pérdida de peso han sido catalogados como posibles complicaciones de la lesión, y todos están relacionados con el tamaño y la ubicación anatómica.

HAMARTOMA

El Hamartoma, del griego hamarta (defecto) y oma (tumor) es una proliferación de células, que corresponden a tejidos maduros que se encuentran habitualmente en el área del cuerpo afectada, crecen como una masa desorganizada y en ocasiones alcanzan gran tamaño.

Adoptan la forma de un nódulo semejante a un tumor benigno.

Pueden ser únicos o múltiples y desarrollarse en cualquier parte del cuerpo, como el pulmón, hígado, riñón, intestino o piel.

Hamartomas originados en glándulas de Brunner.

Son raros pero su localización más frecuente es el duodeno.

Son generalmente asintomáticos, y son diagnosticados incidentalmente en una endoscopia digestiva alta.

Síndrome de Peutz-Jegher.

Es una enfermedad autosómica hereditaria.

Los pólipos de intestino delgado son más frecuente en duodeno siguiendo en yeyuno.

Otras formas menos frecuentes:

La poliposis juvenil difusa

Son tumores mucosos, con glándulas quísticas dilatadas.

Los pólipos juveniles son una de las causas más frecuentes de hemorragia de tubo digestivo bajo no anemizante en la edad pediátrica,9 y se presentan hasta en 3 a 4% de la población menor de 21 años.

Los pólipos intestinales se clasifican según su número y localización, denominándose como simple o solitario cuando es único.

Poliposis múltiple a la presencia de dos o más lesiones que estén localizadas en un solo sitio y poliposis difusa cuando existan varios de ellos y están diseminados en el colon.

Por su implantación, se pueden clasificar en sésiles, si descansa en una base ancha; pedunculados si están separados de la mucosa por un tallo e intramurales si su circunferencia es variable.

Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: hematoquezia, dolor abdominal y prolapso rectal.

Síndrome de Cowden. Mutación del gen supresor tumoral PTEN se localiza en el cromosoma 10q22-23.

Pólipos hamartomatosos menores de 5mm desde esófago hasta ano, esta caracterizado por hamartomas múltiples en piel, boca y digestivos asociado a enfermedad fibroquística y cáncer de pulmón, bocio no tóxico y cáncer tiroideo.

Síndrome Cronkhite-Canade. No tiene origen familiar sino adquirido. Afecta a sujetos de edad media o avanzada. Clínicamente presenta una diarrea crónica y enteropatía perdedora de proteínas.

Se caracteriza por pólipos hamartosos digestivos, asociado a anomalías de las uñas, alopecia e hiperpigmentación cutánea.

TUMORES MALIGNOS

ESTADIFICIACION (TNM)

DEFINICIONES TNM

Tumor primario (T) TX: No puede evaluarse el tumor primario T0: No hay prueba de tumor primario Tis: Carcinoma in situ T1: Tumor invade lámina propia o submucosa T2: Tumor invade muscularis propia T3: Tumor invade a través de la muscularis propia a la

subserosa o al tejido perimuscular no peritonealizado (mesenterio o retroperitoneo) con extensión de 2 cm. O menos*

T4: El tumor perfora el peritoneo visceral o invade directamente otros órganos o estructuras (incluyendo otras asas del intestino delgado, mesenterio, o retroperitoneo más de 2 cm, y la pared abdominal por medio de la serosa; para el duodeno solamente, incluye invasión del páncreas).

Ganglios linfáticos regionales (N) NX: No pueden evaluarse los ganglios

linfáticos regionales N0: No hay metástasis a los ganglios

linfáticos regionales N1: Metástasis a los ganglios linfáticos

regionales Metástasis a distancia (M) MX: La metástasis a distancia no puede

evaluarse M0: No hay metástasis a distancia M1: Metástasis a distancia

Agrupación por estadios del AJCC3 Estadio 0 Tis, N0, M0 Estadio I T1, N0, M0 " T2, N0, M0 Estadio II T3, N0, M0 " T4, N0, M0 Estadio III Cualquier T, N1, M0 Estadio IV Cualquier T, cualquier N, M1

TUMORES MALIGNOS

Los tumores malignos de intestino delgado representan menos del 5% de los tumores digestivos. Los más frecuentes son:

Adenocarcinoma (40%) Carcinoide (30%) Linfomas (25%) Leiomiosarcoma (5%)

ADENOCARCINOMA

Los adenocarcinomas representan aproximadamente del 30 al 50% de los tumores de intestino delgado.

Se ubican en duodeno 40%, yeyuno 40% y en el ileon20%.

La mayor incidencia esta entre los 60 y 70 años,

Los carcinomas de duodeno tienen una ubicación preferencial como periampulares y una manifestación frecuente es la ictericia.

El dolor abdominal es una forma frecuente seguida de, anemia y obstrucciónintestinal.

La presentación más frecuente es con síntomas obstructivos y sangrado oculto o evidente, pérdida de peso y en los altos (duodenales) con ictericia.

EL examen contrastado es el principal método diagnostico en los tumores de intestino delgado, excluyendo los duodenales donde la endoscopia constituye el gold standard.

Los tumores duodenales requieren de una duodenopancreatectomía, mientras que en otras localizaciones se realiza la resección del segmento involucrado con el correspondiente eje mesentérico y drenaje linfático; con márgenes de resección suficientes.

CARCINOIDE

Tumor originado en células enterocromafines (células de Kulchitsky), se sitúan predominantemente en tubo digestivo, son malignos, de lenta evolución.

La edad de mayor frecuencia de presentación es entre los 45 y 55 años.

Estos tumores se originan en células del intestino primitivo pero

tienen algunas características particulares según sean del intestino anterior, medio o bajo.

Los carcinoides de intestino delgado se ubican mas frecuentemente en íleon y en la mitad de los casos las lesiones son múltiples.

Los síntomas pueden ser síntomas de obstrucción, diarrea, masa palpable, hemorragia, diarrea. Puede constituir la manifestación clínica más importante. Muchas veces reviste una evolución crónica.

Estudios por imágenes, ránsito baritado, ecografía, tomografía centellograma conIridium 111 (Octreoscan).

Tratamiento quirúrgico, es el tratamiento de elección, la conducta va a depender si se trata de formas localizadas o extendidas.

Evolución, Son tumores malignos pero de evolución lenta, alrededor del 50% superan los 5 años.

LINFOMA Constituyen la tercera neoplasia maligna en orden de

frecuencia en intestino delgado y en una proporción del 15 al 20% de los tumores malignos de intestino delgado.

El linfoma primario del intestino delgado tiene su origen en el tejido linfoide de la mucosa y submucosa y, en su mayoría, corresponde a un linfoma de células B grandes.

Para considerarlo primario debe cumplir los siguientes requisitos:

a) Ausencia de ganglios palpables. b) Ausencia de linfoadenopatías mediastínicas en la radiografía

de tórax. c) Extensión de sangre periférica normal. d) Afección exclusiva de intestino y ganglios linfáticos

regionales en la laparotomía. e) Hígado y bazo no afectadoos, a excepción del compromiso

por contigüidad.

El linfoma intestinal primario representa un espectro de distintas entidades que se pueden categorizar en tres grupos principales:

1) Linfoma del tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT): dentro de este grupo se encuentra la enfermeda immunoproliferativa del intestino delgado también denominada linfoma mediterráneo (o enfermedad de cadenas pesadas a o enfermedad de Seligman).

2) Linfoma de células T asociado a enteropatía por intolerancia al gluten.

3)Otros tipos de linfomas (como el linfoma difuso de células B, linfoma del manto, linfoma de Burkitt o linfoma folicular).

Linfoma MALT de intestino delgado.

La enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado Se caracteriza por presentarse en individuos jóvenes con cuadros de diarrea crónica, malabsorción, tener una infiltración difusa y extensa de la mucosa intestinal con células plasmáticas y linfoides malignas asociada con atrofia de las vellosidades intestinales.

Poliposis linfomatosa maligna.

Es una entidad poco frecuente, plurifocal o difusa que toma sobre todo el ileon, y que se caracteriza por la formación de nódulos o polipoideas. Es un tumor originado en las células del manto.

Linfoma asociado a enfermedad celíaca.

Son pacientes con antecedentes celíacos, dolores abdominales, anemia, adelgazamiento, masa abdominal, falta de repuesta a la dieta sin gluten. La biopsia de intestino muestra atrofia vellositaria. Son linfomas de cedulas tipo T (97%).

El diagnostico preoperatorio es generalmente presuntivo por lo que la laparotomía diagnostica y de tratamiento se impone.

Linfoma de Burkitt.

• Es más frecuente en jóvenes e inmunodeprimidos. Asienta en la región ileocecal y son voluminosos y de rápido crecimiento.

• Puede ser endémico o esporádico. Son tumores de células redondas, citoplasma basófi-lo con vacuolas, alto índice mitosis y son frecuente las variaciones morfológicas.

• El linfoma de Burkitt cuando se manifiesta clínicamente en general es un tumor grande y avanzado por lo que la cirugía es citoreductora y necesariamente debe ser seguida de quimioterapia. El pronóstico es malo.

Linfoma difuso a células grandes.

• Es el más frecuente en nuestro medio. Se observa en adultos pero también en niños.

• Es invasor, se observa dolor espasmódico o cólico, nauseas, vómitos, anorexia, diarrea, signos de malaabsorción. Se puede recurrir a la quimioterapia y o radioterapia.

• La quimioterapia de lejos es la más utilizada. • El tratamiento considerado como uno de los más efectivo se lo conoce

con las siglas CHOP (ciclosfosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona) administrados en 5 series consecutivas.

LEIOMIOSARCOMAS

Son tumores grandes Los síntomas mas frecuentes son la obstrucción y el sangrado.

El sangrado se manifiesta como melena o hematoquexia, debido a una ulceración central. La presencia de una masa palpable no es infrecuente24.

La lesión tumoral puede ponerse de manifiesto en el transito barritado, con la ecografía y la tomografía. Muchas veces son detectados por la palpación abdominal.

El tratamiento quirúrgico es el más útil. La radioterapia es el tratamiento de 2da. opción cuando el quirúrgico no es posible.

El pronóstico es pobre, con una sobrevida a cinco años de 28 a 33%7.

TUMORES DEL INTESTINO DELGADO, Fernando Galindo, Director y Profesor Titular en la Carrera de Postgrado de "Cirugía Gastroenterológica". Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Buenos Aires, Sandra Lencinas, Médica Cirujana en el Hospital Alemán, Buenos Aires

TUMORES DEL INTESTINO DELGADO, Maria Pellisé, Antoni Castells, Servicio de Gastroenterología. Hospital Clínic de Barcelona.

ARTÍCULO ORIGINAL, Poliposis juvenil en niños mexicanos, Dr. Roberto Cervantes-Bustamante,* Dr. Jaime Ramírez-Mayans,* Dr. Norberto Mata-Rivera,*Dra. Flora Zárate-Mondragón,* Dr. Pedro Munguía-Vanegas,* Dra. Bertha Soria-Garibay,* Dr. Alejandro Ferreiro-Marín,* Dr. D. González-Loya,* Dr. Thomas Mason-Cordero,* Dr. Francisco Cuevas-Schacht** Servicio de Gastroenterología, Nutrición y Endoscopia. Instituto Nacional de Pediatría (INP), SS, México, D.F.