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QUERUBISMO
QUERUBISMO• Se trata de una lesión benigna no dolorosa
caracterizada por la pérdida de hueso, el cual es reemplazado por tejido fibroóseo, su crecimiento progresivo provoca expansión bilateral de mandíbula y maxilar.
• Descrita por primera vez por Jones en 1933 como “Enfermedad quistica multilocular familiar de los maxilares”
Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/
SINONIMOS
• Displasia fibrosa familiar• Displasia fibrosa hereditaria
CARACTERISTICAS CLINICAS
• Enfermedad genética autosómicadominante (mutación del gen SH3BP2 del cromosoma 4p16.3) que afecta solo a los maxilares.
• Se manifiesta durante la primera década de vida (2-6 años) y los pacientes tienen el aspecto de “querubin”
Imagen tomada de: http://parroquiaicm.files.wordpress.com/2009/02/querubines.jpg
Imagen tomada de: http://www.nature.com/ng/journal/v28/n2/images/ng0601_125_F1.gif
CARACTERISTICAS CLINICAS
• Relación Hombre/Mujer : 2/1• Afecta mas severamente a hombres• Más común en la mandíbula que en el
maxilar superior.• Crecimiento bilateral en el tercio inferior del
rostro• Es indoloro, consistencia firme.• Mucosa circundante normal
Imagen tomada de: http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/_/viewer.aspx?path=mosby&name=500051-fx14.jpg
CARACTERISTICAS CLINICAS
• De presentarse en el maxilar superior y dependiendo de su severidad deja una fina franja de esclerótica en el borde inferior
• “ojos levantados hacia el cielo”
Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417
CARACTERISTICAS CLINICAS• Los dientes deciduos se exfolian prematuramente• Es autolimitante. Durante la pubertad el
querubismo se estabiliza o regresiona.• Los niveles séricos de calcio, fósforo y fosfatasa
alcalina son normales.
Imagen tomada de: ddmfr.net/
CARACTERISTICAS RADIOGRAGICAS
• Densidad: radiolúcida• Corticalizada• Multilocular (Aspecto de “Pompas de Jabon”)• Multiple / Multifocal• Expansión de tablas óseas es muy evidente y
rara vez las perforan.• En el maxilar superior la lesión crece a
expensas del seno maxilar.
Multilocular y Multifocal
http://pacificdds2009.com/index.html
Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/
Expansión de tablas óseas
Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login
Expansión de tablas óseas con septos periféricos
Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login
La lesión crece a expensas del seno maxilar
CARACTERISTICAS RADIOGRAGICAS
• El patrón de crecimiento de las lesiones es bastante simétrica bilateral (Imagen espejo)
• Las lesiones no suelen comprometer el cóndilo• Rara vez es unilateral• DIENTES:
– Resorción radicular– Exfoliación prematura de dientes deciduos.– Erupción ectópica– Impactación dentaria y dilaceración radicular.– Desplazamiento notable dientes en formación
Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login
Desplazamiento dientes en formación
Imagen tomada de: http://www.ajronline.org/cgi/content/figsonly/182/4/1051
Paciente varón de 12 años con lesiones mandibulares bilaterales, expansivas y sin perforacion de tablas oseas
Imagen tomada de: http://www.ajronline.org/cgi/content/figsonly/182/4/1051
GRADOS
• GRADO 1: Solo afecta la mandibula (rama mandibular, cóndilo y zona de los terceros molares)
• GRADO 2: Solo afecta la mandibula(Desde el cóndilo hasta los agujeros mentonianos, puede comprometer toda la mandíbula)
• GRADO 3: Compromete la mandíbula y el maxilar superior.
GRADO 1
Imagen tomada de: http://www.biomedcentral.com/content/figures/1471-2350-7-84-4-l.jpg
GRADO 2
Imagen tomada de: ddmfr.net/
GRADO 3
Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/
GRADO 3
Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/
GRADO 3
Imagen tomada de: http://www.medcyclopaedia.com
Signos Radiográficos de Regresión
• Perdida de tabiques internos
• Disminución de la expansión
• Reemplazo gradual de las zonas radiolúcidaspor zonas mixtas de apariencia granular
Imagen tomada de:http://www.biomedcentral.com/content/figures/1471-2350-7-84-2-l.jpg
Paciente de 41 años diagnosticada con querubismo en su fase madura con áreas de neoformación ósea
Imagen tomada de: http://www.e-radiography.net/radpath/f/cherubism1.jpg
CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS
• Varía de acuerdo a su evolución• En lesiones tempranas activas, es característico
abundantes células gigantes multinucleadas con actividad osteoclástica y extravasación de eritrocitos.
• En lesiones maduras el tejido afectado se torna más fibroso y hay una disminución en el número de células gigantes, en esta etapa es cuando ocurre la neo formación ósea.
Imagen tomada de: http://www.ijri.org/articles/2008/18/1/images/IndianJRadiolImaging_2008_18_1_56_38506_6.jpg
Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417
CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS
• Histológicamente esta entidad es casi no distinguible del granuloma de células gigantes, por lo tanto la apariencia física, historia familiar y edad de aparición son datos importantes que orientan al profesional de la salud en el diagnóstico.
DIAGNOSTICO
Otros casos de Querubismo…
CASO 1
Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login
CASO 1
Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login
Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/
CASO 2
Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/
CASO 2
Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/
CASO 2
Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/
CASO 2
Imagen tomada de: http://seram2006.pulso.com/modules.php?name=posters&idcongresssection=&d_op=viewposter&sec=&idpaper=2308&part=2&full=&papertype=2&haveportada=&viewposter=1
CASO 3
CASO 3
Imagen tomada de: http://seram2006.pulso.com/modules.php?name=posters&idcongresssection=&d_op=viewposter&sec=&idpaper=2308&part=2&full=&papertype=2&haveportada=&viewposter=1
Imagen tomada de: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-64402004000100014
CASO 4
CASO 4
Imagen tomada de: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-64402004000100014
CASO 4
Imagen tomada de: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-64402004000100014
Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417
CASO 5
Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417
CASO 5
Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417
CASO 5
Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417
CASO 6
Imagen tomada de: http://www.e-radiography.net/radpath/f/cherubism1.jpg
CASO 7
Imagen tomada de: http://www.e-radiography.net/radpath/f/cherubism1.jpg
CASO 7
Imagen tomada de: http://www.ajronline.org/cgi/content/figsonly/182/4/1051
CASO 8
Imagen tomada de: http://www.ijri.org/articles/2008/18/1/images/IndianJRadiolImaging_2008_18_1_56_38506_6.jpg
CASO 9
Imagen tomada de: http://www.ijri.org/articles/2008/18/1/images/IndianJRadiolImaging_2008_18_1_56_38506_6.jpg
CASO 9
Imagen tomada de: http://www.ijri.org/articles/2008/18/1/images/IndianJRadiolImaging_2008_18_1_56_38506_6.jpg
CASO 9
Imagen tomada de: http://www.ijri.org/articles/2008/18/1/images/IndianJRadiolImaging_2008_18_1_56_38506_6.jpg
CASO 9
Imagen tomada de: http://www.ajronline.org/cgi/content/figsonly/182/4/1051
CASO 10