Neurosifilis

NEUROLOGIAGUILLERMO ENRIQUEZ CORONEL

2010

Desde el siglo XVI hay descripciones de esta enfermedad.

A comienzos del siglo XX, la etiología, la epidemiologia y las manifestaciones clínicas de la sífilis se conocían bien, según lo muestra el siguiente poema anónimo, que data de la década de 1920 :

Había un joven de Back Bay

Que pensó que la sífilis había desaparecido

Creyó que un chancroEra solo una ulcera sin importanciaQue curaba en una semana y un día.

Pero ahora tiene “acné vulgar”(o como lo llamen en Paris);Sobre su piel se ha extendido

De sus pies a su cabeza,Y sus amigos quieren saber dónde esta su pelo.

Hay mas para su terrible afección:Sus pupilas no se cierran ante la luz

Su corazón esta estremeciendo,Su esposa esta abortando,

Y él entrecierra los ojos con su visión en caño de escopeta

La artralgia interrumpe su sueño;

Su aorta necesita de un plomero;

Pero ahora tiene tabes,

Y bebes con tibias en sable,

Mientras gomas él tiene en gran cantidad.

Ha sido tratado de todas las maneras conocidas

Pero sus espiroquetas se multiplican dia a dia;

Desarrolló paresia,

Tiene largas charlas con Jesús,

Y cree que es reina de la primavera

El nombre se debe a que Francastorius describio el padecimiento en una pastor llamado sifilo.

El nombre “lues” proviene del latin lues venereum, que significa enfermedad o pestilencia, y en un comienzo se aplico de modo vago a cualquier enfermedad venérea. Se convirtió en sinónimo de sífilis a comienzos del siglo XX.

TREPONEMA PALLIDUM

Después de que T. pallidum atraviesa la mucosa intacta o logra acceder a través de piel lastimada, ingresa en los linfáticos o en el torrente sanguíneo y se disemina por todo el organismo.

Es un proceso inflamatorio cronico de los tejidos celular e intersticial, que produce fundamentalmente celulas linfociticas pequeñas , celulas epitelioides y celulas gigantes.

El cambio de una respuesta celular a humoral es un paso critico a favor de parasito y del desarrollo de una infeccion cronica.

La escasez de proteinas y lipoproteinas en la membrana externa del microorganismo contribuye de manera sustancial a que el microorganismo pueda eludir la respuesta del huesped.

La variacion antigenica produce una subpoblacion de espiroquetas que son resistentes a la fagocitosis por los macrofagos

Tras un periodo de incubacion de 9-90 dias Chancro + adenopatia

Condilomas planosLinfadenopatia generalizadaPruritoUlcerasFiebreMalestar generalFaringitis,laringitisAnorexia artralgiasCefalea

DiplopíaTinnitusVértigoGlomerulonefritisHepatitis Osteítisperiostitis

Erupción de maculas y pápulas

LAS MUJERES PUEDEN INFECTAR AL FETO

SEROLOGIA LUETICA POSITIVA SIN MANIFESTACIONES CLINICAS.

NEUROSIFILIS

SIFILIS CARDIOVASCULAR

SIFILIS GOMATOSA

ASINTOMATICA

AGUDASINTOMATIC

ACRONICA

Neurosifilis asintomaticaSífilis meníngeaSífilis meningovascularNeurosifilis pareticaNeurosifilis tabeticaAtrofia óptica sifilíticaSordera nerviosa sifilíticaSífilis espinal

PUPILAS ANORMALESLCR ANORMAL

CefaleaCuello rigidoCrisis convulsivasConfusionParalisis de nervios cranealesPapiledema Nauseas VomitoEl px esta afebrilLCR ALTERADO NORMALMENTE

Probablemente la forma mas frecuente de neurosifils en la actualidad

AVCHemiplejiaAfasiaPerdida sensitivaTrastornos visualesConfusion mentalARTERITIS DE HEUBNERLCR anormal

Paralisis general Demencia paralitica Meningoencefalitis sifilitica Demencia Disartria Sacudidas mioclonicas Crisis convulsivas Hiperreflexia Sx de Babinski Pupilas de Argill-Robertson Temblor de acción o atáxico

Temblor facial Manos trémulas

HemiplejiaHemianopsiaAfasiaParalisis de nervios cranealesCrisis convulsivas con signos focales

acentuados de enfermedad unilateral de los lobulos frontal o temporal, sindrome que se conoce como esclerosis cerebral de Lissauer.

HidrocefaliaLCR anormal.

Engrosamiento meningeoAtrofia cerebralAumento del tamaño de los ventriculosEpendimitis granulosaLas espiroquetas pueden verse en la corteza

mediante coloraciones especiales.Fibrosis meningea con hidrocefalia

obstructiva.

Dolores fulgurantes AtaxiaIncontinencia urinariaAusencia de reflejos tendinosos de rodilla y

tobilloTrastorno de la sensación vibratoria y la posición

en extremidades inferiores.Signo de Romberg.Pupilas anormalesOftalmoplejiaParestesias

Estreñimiento Megacolon Impotencia

Danza de los tendones :contracción repetida de los músculos extensores de los pies conforme el px se balancea para corregir su inestabilidad

Ulceras en los piesArticulación de Charcot

Por la disfunción de las raíces y ganglios sacros.

Crisis viscerales :Es raro que se observenSe conocen mejor las gástricasDolor epigastrico abrupto que se extiende

alrededor del cuerpo o hacia arriba por el tórax , sensación de constricción torácica , nausea, vomito repetidos hasta que el px no expulsa mas que moco y bilis teñidos con sangre. La rx con trago de bario en ocasiones describe piloroespasmo. El ataque cede con tanta rapidez como apareció y deja a la persona agotada , con malestar en la piel a nivel epigástrico.

Crisis intestinales

Crisis faringeas y laringeas

Crisis rectales

Crisis genitourinarias

cambios patológicos : Adelgazamiento considerable y color grisáceo

de las raíces posteriores en especial las lumbosacras.

Adelgazamiento de la medula espinal que se debe sobre todo a degeneracion de las columnas posteriores.

Ceguera progresiva que inicia en un ojo y luego afecta el otro.

EscotomasPueden coexistir otras formas de neurosifilis.

Cambios patológicos : meningitits perioptica con gliosis y fibrosis subpiales que reemplazan las fibras degeneradas del nervio óptico.

Lesiones vasculares con infarto de las partes centrales del nervio.

Tipos :TabesMeningomielitis sifilitica o paraplejia

espástica de Erb, por el predominio de signos bilaterales de las vías corticoespinales.

Sifilis meningovascular espinal que a veces adopta la forma de síndrome de las arterias espinales anteriores.

Puede presentarse en la meningitis sifilítica temprana o tardía y combinarse con síndromes sifilíticos.

a)Pleocitosis > de 100 células por milímetro cubico

Sobre todo linfocitos, células plasmáticas, mononucleares.

b) Elevación de proteínas totales desde 40 hasta 200 mg/dl.

c) Gammaglobulina elevadad) Pruebas serológicas positivas

18 A 24 MILLONES DE UNIDADES/ DIA DE PENICILINA G ACUOSA IV (3 A 4 MILLONES DE UNIDADES C/ 4 HRS O MEDIANTE INFUSION CONTINUA) DURANTE 14 DIAS. (RX DE JARISH- HERXHEIMER).

ERITROMICINA Y TETRACICLINA .5 G. VO CADA 6H DURANTE 20 A 30 DIAS.

Los dolores centelleantes pueden reaccionar a la gabapentina o la carbamacepina.

La atropina y los derivados de la fenotiacina ayudan en el tratamiento de las crisis viscerales.

No requiere tx adicional si al cabo de 6 meses el sujeto esta libre de síntomas y las anomalías del LCR se corrigen.

La progresión clínica rápida con LCR negativo sugiere la presencia de una enfermedad no sifilítica del encéfalo o la medula espinal.

PACIENTE SIFILITICO QUE NO TIENE ANORMALIDADES EN EL LCR NI AORTITIS, NO AMERITA TRATAMIENTO.

NINGUNA OTRA ENFERMEDAD PROYECTA DE MANERA MAS VIVIDA LOS EFECTOS DE UNA MENINGITIS CEREBROESPINAL CRONICA Y CON ACTIVIDAD CONTINUA EN TODO EL NEUROEJE

Paciente masculino de 27 años de edad llevado a consulta externa del servicio de neurología del hospital civil de Zapopan, por crisis convulsivas de reciente inicio.

Un año antes vivio en Estados Unidos donde uso marihuana y cocaina.

Exploración neurológica: disminución de memoria reciente,abstraccion,bradipsiquia,discalculalia.

TAC : lesiones hipointensas

IRM: lesiones hipointensas

LCR: pleocitosis de predomino PM.

VDRL: positivo 1:320

IRM, corte sagital T1 con gadolinio. Se observan lesiones hipointensas con poco reforzamiento del medio de contraste , a nivel parietooccipital y temporal.

IRM, corte sagital T1 con gadolinio. Se observan lesiones hipointensas con poco reforzamiento del medio de contraste , a nivel parietooccipital y temporal.

IRM cortes axiales en T2. Se observan multiples “gomas sifiliticos “, lesiones hiperintensas redondeadas, de bordes regulares, en lobulos frontal, parietal, temporal y occipital

¿ QUE TIPO DE NEUROSIFILIS TIENE ESTE PACIENTE?

a) Asintomática

b) Meníngea

c) Meningovascular

d) Parética

e) Tabética

f) Con atrofia óptica g) Sordera nerviosa sifilítica

h) Sífilis espinal

IRM cortes axiales T2. Realizadas 2 meses despues del tratamiento con penicilina. Sin evidencia de lesiones

IRM cortes axiales T2. Realizadas 2 meses despues del tratamiento con penicilina. Sin evidencia de lesiones

GRACIAS