Trastornos MetabóLicos En El Neonato 2

TRASTORNOS METABÓLICOS EN

EL NEONATO

HIPOGLICEMIADefinición:Nivel de azúcar sanguíneo menor de 47 mgr/dl (2.6 mmol/L) en RNT-RNPT

INCIDENCIA

Variable, depende: definición, población, método de alimentación, forma de medir la glucosa.

FISIOLOGÍA La glucosa sanguínea al nacer representa

el 60 – 70% del nivel materno luego disminuye 1 – 2 hrs. estabiliza 3 – 4 hs a 30 – 40 mgr% y 6 hrs a 45 – 60 mgr%.

El índice de producción de glucosa guarda relación lineal con el peso cerebral.

Estimaciones de la producción de glucosa en el RNT – RNPT por el hígado: 6.5 a 8 mgr/K/m; en tanto que el adulto 2 – 4 mgr/K/m para mantener concentraciones estables de glucosa.

ETIOLOGÍA

1. Reservas disminuidas / disminución en la producción.a. Prematuridadb. Retardo de Crecimiento Intrauterinoc. Post madurezd. Ayuno

ETIOLOGÍA

2. Utilización aumentada: Hiperinsulinismoa. Hijo de madre diabéticab. Eritroblastosis fetal.c. Hiperplasia o Hiperfunción de las

células de los islotes de Langerhans.d. Síndrome de Beckwith Wiedemann.e. Terapia materna con tocolíticos.f. Terapia materna con clorpropamida.g. Supresión brusca de aporte de glucosa.h. Malposición de cateteres.

ETIOLOGÍA

3. Utilización aumentada y/o disminución en la producción u otras causas.a. Stress perinatal: Sepsis, asfixia,

hipotermia, shock.b. Exanguinotransfusión con sangre

heparinizada que no contiene glucosa.

c. Policitemia.d. Trastornos endocrinos: deficiencia

hipotalámica hipopituitarismo congénito, insuficiencia suprarrenal.

e. Trastornos del metabolismo de:Carbohidratos + Galactosemia Enfermedades por almacenamiento de glucógeno tipo I, III, VIAminoácidos: Triosinemia

Enfermedad de orina de jarabe de Arce

f. Terapia materna con propanolol.

CLASIFICACIÓN

Hipoglicemia Neonatal Transitoria

Síndrome más común en las UCIN Asintomática mayormente 60%. Sintomática en 10 – 40% Puede deberse a alteraciones en la

producción, utilización y/o ambos.

CLASIFICACIÓN

Hipoglicemia Neonatal Persistente

En raras ocasiones. RN continuará presentando cuadro clínico o

concentraciones disminuidas a pesar de recibir infusiones adecuadas de glucosa.

En: hipopituitarismo congénito Errores innatos del metabolismo de carbohidratos, aminoácidos.

CLÍNICA

No hay signos o síntomas patognomónicos.

Los signos y síntomas más frecuentes informados son:Mala alimentación, hipoactividad, llanto débil, cianosis, temblores, convulsiones.

DIAGNÓSTICO

Tira reactiva. Dosaje de glucosa en sangre. En hipoglicemia persistente.

a. Obtener suero para determinar: insulina, hormona de crecimiento, T4, cetonas, AGL, cortisol, lactato, piruvato.

b. En caso de no llegar al diagnóstico: exploración selectiva de aminoácidos.

c. Otros exámenes: Rx, ecografía.

TRATAMIENTO

1. El objetivo es mantener niveles de glicemia entre 47 y 125 mgr/dl.

2. La prevención de la hipoglicemia se inicia mediante vigilancia cuidadosa de la glucosa materna durante el período intraparto.

3. Debe evitarse la inanición prolongada.4. Se restringirá la cantidad de glucosa

administrada durante el trabajo de parto acerca de 6 gr/hora.

5. Ambiente térmico neutral.

TRATAMIENTO6. Población en Riesgo: Monitorizar la

glicemia en niños de riesgo y hacer la prevención vía oral: asegurando la ingesta de leche materna en la primera media hora de vida en recién nacidos:- De 2000 – 2500 grm de peso.- RCIU- Hijo de madre diabética.- Macrosómicos.- Deprimidos moderadamente al nacer.- Prematuros mayores de 2000 grm.- Postérminos que toleren la vía oral.

Vía endovenosa: administrando infusión continua de glucosa a recién nacidos.- Menores de 2000 grm.- Asfixiados.- Los que no toleren o tengan contraindicado la vía oral.- Los que tengan varios factores de riesgo.

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

7. Manejo de Hipoglucemia Iniciar el tratamiento con el resultado de la tira reactiva y tomar muestra para confirmación por dosaje de glucemia en el laboratorio.- Terapia endovenosa.- Hidrocortisona - Glucagón - Diazóxido.

NEUROIMÁGENES

HALLAZGOS Nro de pacientes(%) 17(100%)

Compromiso del lóbulo occipital

14/17 (82%)

Dilatación de los ventrículos laterales

7/17 (41%)

Compromiso del lóbulo parietal

5/17 (29%)

Compromiso de otras partes del cerebro

2/17 (12%)

NEUROPATOLOGÍA

Estudio de la hipoglicemia en animales indican.

Distribución de lesiones difieren de los observados en la hipoxia – isquemia.

Cambios A – P.Microvacuolización de neuronas tumefacción mitocondrial.Pocos estudios en RN humanos.

Lesión neuronal difusa grave.

SECUELAS NEUROLÓGICAS

HALLAZGOS Nro de pacientes(%) 17(100%)

Convulsiones 12/17 (70%)

Retardo motor y/o desarrollo psicomotor.

11/17 (65%)

Deterioro visual 7/17 (41%)

Microcefalia 6/17 (35%)

SECUELAS

Difícil valorar peligro para un niño en particular por:

Entre neonatos hipoglicémicos 15% tienen antecedentes de anomalías cerebrales.

Hipoglicemia se acompaña de otros trastornos metabólicos que puedan contribuir al resultado definitivo.

Se han informado como secuelas:Encefalopatía caracterizada por combinaciones variables de retardo mental, convulsiones, espasmo, ataxia.

PRONÓSTICO

Estado del Niño

Convulsivo sintomático Sintomático que no

reacciona a la glucosa. Sintomático sin

convulsiones. Asintomáticos Testigos.

* 1 a 4 años después.

Normal al efectuar la vigilancia

33%50%

75%80%91%

HIPOCALCEMIA

DEFINICIÓN

Concentración de calcio sérico total menor de 7 mgr/dl y una concentración de calcio ionizado menor de 4 mgr/dl.

FISIOLOGÍA Las concentraciones de calcio fetal se

incrementan en el último trimestre: 150 mgr/K/día.

Al nacer el calcio sérico: 10-11 mgr/dl, luego disminuye en las 24 – 48 hs. 7.5 a 8.5 mgr/dl; recuperación gradual 7-10 días.

Factores que afectan el calcio en el RN.- PTH- Vitamina D- Calcitonina- Fosfato sérico

FISIOPATOLOGÍA

Calcio mediador importante de la despolarización de la membrana.

Liberación de neurotransmisores en las sinapsis. Acoplamiento excitación – contracción músculos

excitación – Secreción Suprarrenales.

Disminución de calcio Edo de hiperexcitabilidad neuromuscular central y periférica.

CLÍNICA

Frecuentemente asintomática. No sintomatología específica.

Temblores, distonía, irritabilidad, convulsiones.

También se ha observado: cianosis, vómitos, intolerancia alimentaria y llanto agudo.

CLASIFICACIÓN

Hipocalcemia Neonatal Temprana Durante los primeros tres días de vida. Representa una exageración de la

disminución fisiológica del calcio sérico. Niños de riesgo:

PrematurosHijos de madre diabética.Stress perinatal: SDR, lesión cerebral, hipoglicemia, sepsis, asfixia.

Tratamiento con furosemida.

CLASIFICACIÓN

Hipocalcemia Neonatal Tardía Comienzo clínico entre al 3er y 20 m día de

vida. Ocurre RNT AEG Historia: alimentación con fórmula de leche

de vaca. Manifestaciones clínicas más frecuentes:

crisis convulsivas. Resulta de una combinación variable de

diversos factores.

DIAGNÓSTICO

Estudios de Laboratorio: Calcio sérico disminuido.

EKG: Prolongación de intervalo QT.

TRATAMIENTO

1. De la hipocalcemia de inicio temprano.

a. RNPT hipocalcémicos asintomáticos y que no están enfermos: No tratamiento.

b. Si el nivel de calcio sérico menor de 6.5 mgr% o menos: infusión continua de gluconato de calcio 10% 5 ml/kg/día.

TRATAMIENTO2. De la hipocalcemia sintomática.

a. Gluconato de calcio 10% 1-2 ml/kg/VIV dosis infusión 5´, repetir dosis en 10´ si no hay respuesta clínica.

b. Siguiendo a dosis inicial infusión continua: 1b.

c. Hipocalcemia sintomática que no responde a tratamiento con calcio: Hipomagnesemia: Tto.

3. De la Hipocalcemia de inicio tardíoTto. Dietético.

PATOLOGÍA Y SECUELAS

Deficiencias tienen efectos comprobados pero no se han identificado secuelas patológicas.

Alteraciones fisiológicas se corrigen por completo con reposición del mineral.

Hipocalcemia aislada tiene buen pronóstico para el desarrollo normal ulterior.

HIPERGLICEMIA

Definición:Nivel de azúcar sanguíneo mayor de 125 mgr/dl en RNT.Nivel de azúcar sanguíneo mayor de 150 mgr/dl en RNPT.

ETIOLOGÍA Incapacidad de metabolizar la glucosa.

Prematuridad extremaSepsisStress perinatal: asfixia, post cirugía

Administración Excesiva de glucosa.Alimentación parenteral.Uso de fórmulas hiperosmolares

Diabetes Mellitus Transitoria Fármacos: cafeína, teofilina, corticoides

CLÍNICA

Buscar signos de sepsis, deshidratación, manifestaciones neurológicas.

DIAGNÓSTICO

Tira reactiva. Dosaje de glucosa en sangre. Hemocultivo + reactantes de fase aguda

D/sepsis Electrolitos.

TRATAMIENTO

PREVENCIÓN Aportes adecuados de glucosa VIV

MANEJO Tratar causas. Reducir la concentración de glucosa o la

velocidad de infusión hasta que se obtenga un nivel normal.

Insulina.

…Gracias