2008 Miembros

GENERALIDADES Y GENERALIDADES Y DESARROLLO DEL DESARROLLO DEL

SISTEMA SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICOMUSCULOESQUELÉTICO

Prof. Valeria A. FORLIZZIProf. Valeria A. FORLIZZI

Esbozos de los miembros

• Inicialmente:- formados por mesénquima indiferenciado (mesodermo)- tienen cobertura epitelial (ectodermo)

• Comienza la formación de vasos:- el vaso más largo (vena marginal) es adyacente al extremo del esbozo del miembro

Miembros Superiores e Inferiores

• El desarrollo se produce en distintos momentos para los miembros superior e inferior:

mediados de la 4ª semana:- esbozo del miembro superior se forma a nivel

de los segmentos vertebrales C5-C7

2 días después:- miembro inferior (L3-L5)

Apariencia de los miembros

Día 50 Día 56

Desarrollo del mesodermo

Mesodermo

Somitas

Notocorda

Tubo Neural

Somita

MesodermoIntermedio

Diferenciación de somitas

SOMITA

ESCLEROTOMA DERMOMIOTOMA

DERMATOMA MIOTOMA

Masa muscular dorsal y ventral

Masa muscular dorsal y ventral

Músculos de los miembros• Los músculos se forman a partir de:

- lechos de mioblastos proliferantes

- se fusionan para formar miotúbulos

- expresan proteínas contráctiles

• forman sarcómeros

- maduran en miofibrillas

Músculos del miembro superior

Huesos de los miembros• Se forman por la osificación endocondral

de un molde cartilaginoso.

• Reemplaza cartílago con hueso en las

semanas 5ª a la 12ª

- excepto en los lugares donde se

localizarán las articulaciones

Estadíos del Miembro Superior

Manos y Plantas• Manos y plantas aparecen en los extremos de los esbozos y las crestas forman rayos digitales

• Las células entre los rayos digitales son removidas por muerte celular programada (apoptosis)

Muerte Celular Programada

Muerte Celular Programada

Desarrollo del pie

Rotación de los miembros• 8a semana: miembros rotan en diferentes direcciones

pulgar y hallux: rostrales codo y rodilla: miran hacia fuera miembro superior: rota lateralmente miembro inferior: rota medialmente

Rotación de los miembros

Nervios de los miembros• Los nervios de la médula espinal forman un plexo adyacente a cada miembro, mientras invaden el mesénquima del esbozo

Las motoneuronas arriban a los lechos musculares cuando los miotúbulos se están formando Ramas de los axones de las motoneuronas inervan varias fibras musculares (unidad motora)

Trayecto del Nervio

Ejes de los esbozosTronco esbozo del miembro

zona en progreso

CAE

ZAP

Ejes• Eje proximodistal

CAE estimula proliferación y crecimiento

•Eje dorsoventral somita envía señal al mesénquima, para dorsalizar al ectodermo, que a su vez, envía señales al mesénquima para modelar el miembro

•Eje anteroposterior ZAP sonic hedgehog (shh)

Cresta Apical Ectodérmica

• secreta Factores Fibroblásticos de Crecimiento estimula proliferación y crecimiento del mesénquima subyacente (zona en progreso)

Eje Anteroposterior• ZAP: zona de actividad polarizante

región posterior mesenquimatosa en la

base del miembro

secreta sonic hedgehog

determina otro eje del miembro

Regulación molecular: Homeobox• Familia de numerosos factores de

transcripción

• Cumplen un rol decisivo determinando

los patrones óseos embrionarios

• Proteínas Hox: comparten regiones de aminoácidos

permiten al ADN modular la expresión de

diversos genes

Expresión del Hox

Expresión del Hox

Malformaciones

• Mutaciones genéticas

• Maternales focomelia por talidomida acortamiento de los miembros hipertermia

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