ORIGINAL

REV NEUROL 2008; 46 (9): 525-530 525

INTRODUCCIÓN

El mielomeningocele es un defecto de cierre del tubo neural cu-yo cuadro clínico incluye déficit de la fuerza muscular y sensi-bilidad por debajo del nivel de la lesión, vejiga e intestino neuro-génicos, además de disfunción sexual y déficit cognitivo [1-3].

En los últimos años, la fisiopatología del mielomeningocelese ha entendido mejor con la constatación de que estos pacien-tes pueden evolucionar hacia un deterioro neurológico progresi-vo, como aumento en los grados de parálisis y alteraciones de lafunción de los miembros superiores [1,4-6]. Los estudios de neu-roimagen y las necropsias muestran una alta prevalencia deanormalidades en el sistema nervioso central de los pacientescon mielomeningocele [7-10]. Algunas de las patologías que sehan encontrado con mayor frecuencia son hidrocefalia, malfor-mación de Arnold-Chiari e hidrosiringomielia [9,10], que pue-dan dar lugar a alteraciones en la función manual [12-15].

Las principales alteraciones de la función manual documen-tadas en niños con mielomeningocele son: déficit en la grafeste-sia y cinestesia [16,17], lentitud a la hora de realizar test específi-

cos de la función manual en comparación con individuos norma-les equivalentes [13,18-22], disminución de la fuerza de prensión[22-25], debilidad de los músculos intrínsecos de la mano [18,19] y señales de ataxia [26], lo que comporta una baja realizaciónfuncional y dependencia en las actividades cotidianas [2,27].

En teoría, las principales razones para suponer que la funciónde los miembros superiores se ha alterado en esta población son:

– Anormalidad estructural del encéfalo posterior por la mal-formación de Chiari tipo II, causando disfunción del cerebe-lo, que ejerce un papel crucial en el control del movimiento.

– Daño en la corteza cerebral y en el tracto corticoespinal, co-mo resultado de la hidrocefalia, que afecta tanto a los miem-bros inferiores como a los superiores.

– Lesiones en la médula espinal cervical. – Epilepsia o parálisis cerebral concomitante.– Restricción de la movilidad y el equilibrio en el tronco de es-

tos niños, con el resultado de la limitación para la práctica dehabilidades manuales [1,28,29].

Algunos estudios han documentado una disminución de la fuer-za de prensión en pacientes con mielomeningocele en compara-ción con individuos normales de la misma franja de edad [16,18,23-25]. La medida de la fuerza de prensión a través del dina-mómetro Jamar ® es uno de los principales instrumentos paraevaluar la función manual, ya que se trata de un instrumento va-lidado y reproducible, de fácil manejo, bajo coste y rápido con-traste [30-34]. Así, el uso de este instrumento en individuos conmielomeningocele puede ayudar en la detección de déficit y/ocambio en el cuadro funcional de los miembros superiores.

De acuerdo con una consulta bibliográfica realizada en lasbases de datos de Medline y Lilacs entre los años 1996 y 2007,

ANORMALIDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y ALTERACIONES DE LOS MIEMBROS SUPERIORES EN PACIENTES CON MIELOMENINGOCELE

Resumen. Introducción. El mielomeningocele es un defecto del cierre del tubo neural cuyo cuadro clínico incluye déficit defuerza muscular y sensibilidad por debajo del nivel de la lesión, vejiga e intestino neurogénicos, disfunción sexual, déficit cog-nitivo, retraso en el desarrollo neuropsicomotor y lentitud en la realización de actos motores. En las últimas décadas se ha do-cumentado el perjuicio de la función manual, que puede deberse principalmente a anormalidades asociadas al sistema ner-vioso central. Objetivo. Describir las alteraciones de los miembros superiores y anormalidades del sistema nervioso centralen pacientes con mielomeningocele. Sujetos y métodos. Estudio transversal donde participaron 33 pacientes con mielomenin-gocele, de edad superior a 6 años, en seguimiento en el Centro de Rehabilitación Sarah Fortaleza, Brasil, junto con 33 suje-tos control. Todos los pacientes se sometieron a resonancia magnética de encéfalo y médula. Resultados. Hidrocefalia, mal-formación de Chiari tipo II con o sin kinking cervicomedular, hidrosiringomielia y atrofia medular y cerebral fueron las anor-malidades más encontradas. Se halló dismetría, evaluada a través del test índice-índice, en el 87,9% de los pacientes, y dis-diadococinesia en el 21,2%. La media de la fuerza de prensión de los pacientes con mielomeningocele fue significativamenteinferior a la del grupo de control (p < 0,001). Conclusiones. Se detectó una alta ocurrencia de anormalidades del sistema ner-vioso central y alteraciones de los miembros superiores en los pacientes con mielomeningocele, corroborando estudios pre-vios. Se precisan investigaciones futuras para evaluar el impacto de las alteraciones de los miembros superiores en las activi-dades de la vida diaria. [REV NEUROL 2008; 46: 525-30]Palabras clave. Dinamómetro. Hidrocefalia. Hidrosiringomielia. Malformación de Arnold-Chiari. Mielomeningocele. Miem-bros superiores.

Aceptado tras revisión externa: 26.03.08.a Servicio de Fisioterapia. Programa de Rehabilitación Infantil. b Serviciode Pediatría. c Servicio de Radiología. Centro de Reabilitação Sarah Forta-leza. Fortaleza, Brasil.

Correspondencia: Dra. Egmar Longo Araújo de Melo. P.º Doctor TorresVillarroel, 41, 5.º B. E-37006 Salamanca (España). E-mail: egmarlongo@hotmail.com

Agradecimientos. A la fisioterapeuta del Programa de Rehabilitación Infantildel Sarah Brasília, Zilda Aparecida Palhares, por sus importantes comenta-rios que contribuyeron a mejorar este artículo.

© 2008, REVISTA DE NEUROLOGÍA

Anormalidades del sistema nervioso central y alteraciones de los miembros superiores en pacientes con mielomeningocele

E. Longo-Araújo de Melo a, A. Castelo-Branco Araújo b,

G. Silveira-Carrara a, M. Nakayama c, D.G. Fernandes-Távora c

E. LONGO-ARAÚJO DE MELO, ET AL

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no se encontró investigación alguna realizada en Brasil sobrelas alteraciones de los miembros superiores y anormalidades delsistema nervioso central en pacientes con mielomeningocele.Ante la escasez de investigaciones en esta área, el objetivo deeste estudio fue describir las alteraciones de los miembros supe-riores y anormalidades del sistema nervioso central en pacientescon mielomeningocele que se sometieron a una resonancia mag-nética (RM) del encéfalo y de la médula.

PACIENTES Y MÉTODOS

Estudio transversal que incluye a 33 pacientes con mielomeningocele queparticipan en el Programa de Rehabilitación Infantil del Centro de Rehabili-tación Sarah Fortaleza, sometidos a RM del encéfalo y de la médula, con unaedad superior a 6 años y que fueron atendidos durante el período comprendi-do entre enero y julio de 2003, caracterizando una muestra de conveniencia.

Se excluyeron los pacientes que presentaban un cuadro asociado de pará-lisis cerebral, deformaciones ortopédicas en los miembros superiores y défi-cit cognitivo que no hiciera posible la aplicación de los test clínicos.

Los pacientes con mielomeningocele fueron admitidos en el servicio porel pediatra y el fisioterapeuta. Se evaluó a todos los pacientes mediante unprotocolo de evaluación fisicofuncional específico para el mielomeningoce-le que incluye una evaluación de los miembros superiores.

El paciente y su responsable fueron informados de los objetivos de la in-vestigación y firmaron un documento de consentimiento informado. La in-vestigación fue aprobada por el Comité de Ética en Investigación de la RedSarah de Hospitales de Rehabilitación.

Recogida de datosLos datos médicos y del examen clínico recogidos incluyeron:– Edad.– Sexo.– Hidrocefalia compensada.– Uso de derivación ventriculoperitoneal.– Complicaciones en el sistema de derivación ventriculoperitoneal.– Epilepsia asociada (historia de dos o más episodios convulsivos).– Nivel motor: torácico y lumbosacro; se considera torácico a la ausencia de

movimiento activo en los miembros inferiores, y lumbosacro, a los demás. – Clasificación respecto a la marcha: no deambulador, deambulador no

Tabla I. Datos demográficos de los paciente con mielomeningocele (n = 33).

n %

Edad, media (año, mes) 11,2 (4,6)

Edad (años)

≤ 10 20 60,6

11 a 15 6 18,2

16 a 20 5 15,2

≥ 21 2 6,1

Sexo

Masculino 22 66,7

Femenino 11 33,3

Lateralidad

Derecha 25 75,8

Izquierda 5 15,2

Ambidiestro 3 9,1

Nivel motor

Torácico 6 18,2

Lumbosacro 27 81,8

Clasificación de la marcha

No deambulador 13 39,4

Deambulador no funcional 1 3,0

Deambulador domiciliario 7 21,2

Deambulador comunitario 12 36,4

Tabla II. Hallazgos clínicos y de imagen en los pacientes con mielomenin-gocele (n = 33).

n %

Hallazgos clínicos

Hidrocefalia compensada 26 78,8(derivación ventriculoperitoneal)

Complicaciones con derivación 14 42,4ventriculoperitoneal

Epilepsia 9 27,3

Hallazgos de RM del encéfalo

Malformación de Chiari tipo II 26 78,8

Atrofia cortical 14 42,4

Dilatación ventricular 12 36,4

Otros 23 69,7

Disgenesia del cuerpo calloso 9 27,3

Cuerpo calloso (atrofia, gliosis o lipoma) 5 15,1

Estenogiria 3 9,1

Heterotopía subependimaria 3 9,1

Hiperintensidad de la 1 3,0sustancia blanca periventricular

Quiste secundario a la derivación 1 3,0ventriculoperitoneal

Malformación vascular cerebelar 1 3,0

Hallazgos de RM de la columna

Hidrosiringomielia 24 72,7

Cervical 11 45,8

Otras regiones de la médula 13 54,2

Kinking cervicomedular 23 69,7

Atrofia de la médula espinal 19 57,6

Región cervical y/o holomedular 6 31,6

Región torácica 5 26,3

Región torácica-lumbar 7 36,8

Región torácica y lumbar inferior 1 5,3

Otros hallazgos 9 27,3

Diastematomielia 4 12,1

Escoliosis 5 15,1

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funcional, deambulador domiciliario y deambulador comunitario, segúnlos criterios establecidos por Hoffer et al [34] y modificados por Findleyet al [35].

– Lateralidad (considerando la mano que se utiliza para escribir).– Test de la pinza fina: se pide al paciente que pegue un trozo de papel aplas-

tado de 0,5 cm en la palma de la mano del evaluador.– Test índice-índice (posición según los cuatro puntos cardinales) e índice-

nariz bilateral [36].– Test de disdiadococinesia: evaluación realizada a través de los movimien-

tos rápidos y alternos de pronación y supinación de los antebrazos [36].

Los test de pinza fina, índice-índice e índice-nariz se clasificaron como nor-mal o alterado. La disdiadococinesia se consideró presente o ausente.

La fuerza de prensión se evaluó mediante el dinamómetro Jamar, de acuer-do con la normas establecidas por la Sociedad Americana de Terapeutas dela Mano [37], reforzadas por los procedimientos e instrucciones adoptadospor Mathiowetz et al [30,32]. Los sujetos se sentaron frente al examinador,en una silla patrón, con el tronco apoyado, el hombro aducido y en posiciónneutra de rotación, el codo flexionado 90º, y el antebrazo y el puño en neu-tro. Se evaluó a los pacientes con una deformidad importante del tronco (es-coliosis o cifosis congénita) en una silla de ruedas adaptadas propia, parapermitir una mayor estabilidad. Se realizaron tres repeticiones con cada ma-no, respetando un período de reposo de un minuto entre cada test para elimi-nar el bies de la fatiga. La media de las tres medidas se registró en kilogra-mos-fuerza. El test se inició con la mano dominante y el dinamómetro se ca-libró de acuerdo con las normas del fabricante.

Grupo control

Constó de 33 individuos normales, emparejados en cuanto a edad, sexo y la-teralidad. Estos individuos eran acompañantes o hijos de funcionarios queacudieron al Centro de Rehabilitación durante el período de estudio. Lafuerza de prensión se valoró con el dinamómetro Jamar, de acuerdo con losmismo procedimientos adoptados con los pacientes con mielomeningocele.

Examen de la imagen del encéfalo y la médula

Todas las imágenes de RM se consiguieron con un aparato de 1,5 T (SignaHorizon, GE Medical Systems, Milwaukee, WI, EE. UU.), utilizando unabobina de encéfalo con las secuencias sagital T1 spin echo (SE) con paráme-tros de 530/10 ms (TR/TE), axial FLAIR T2 fast spin echo (FSE) con pará-metros de 9.000/120/2.200 ms (TR/TE/TI), y axial y coronal T2 FSE conparámetros de 4.100/80 ms (TR/TE). El grosor del corte fue de 5 mm, con 1 mmde intervalo, excepto en la secuencia axial T2 FSE, en la que se utilizaroncortes de 3 mm de grosor con 0,3 mm de intervalo. Las imágenes de la mé-dula espinal se realizaron en el plano sagital y axial, mediante secuenciasFSE ponderadas en T1 (TR/TE: 500/10 ms) y T2 (TR/TE: 3.500/1.000 ms) ygrosor de corte de 4 mm con 0,4 mm de intervalo en el plano sagital y 5 mmde grosor con 3 mm de intervalo en el plano axial. El análisis de las imáge-nes obtenidas fue cualitativo, retrospectivo y realizado por dos radiólogos(MN y DGFT), quienes consensuaron los hallazgos conseguidos.

Análisis estadístico

El test exacto de Fisher se utilizó para determinar diferencias estadísticasentre las variables de las anormalidades del sistema nervioso central halla-das en la RM y las variables del examen clínico de los miembros superiores;un p < 0,05 se consideró estadísticamente significativo. Para analizar la fuer-za de prensión de los dos grupos se utilizó el test t para muestras empareja-das; un p < 0,05 se consideró estadísticamente significativo. Los análisis seefectuaron mediante el paquete estadístico SPSS v. 13.

RESULTADOSDatos demográficos

Se analizaron 33 pacientes con mielomeningocele, con edades comprendi-das entre 6 y 23 años, siendo 22 pacientes de sexo masculino y 11 de sexofemenino. En cuanto a la lateralidad, el 75,8% eran diestros y tres eran am-bidiestros. El nivel motor lumbosacro predominó en un 81,8% de la mues-tra. En cuanto a la clasificación de la marcha, el 36,4% eran deambuladorescomunitarios, y el 21,2%, deambuladores domiciliarios (Tabla I).

Datos clínicos

El hallazgo clínico más común asociado al mielomeningocele fue la hidro-cefalia, presente en el 81,8% de los pacientes. De ellos, el 78,8% tenían unaderivación (un paciente presentó intercurrencia en el sistema y hubo com-pensación espontánea de la hidrocefalia tras la retirada de la derivación). Seobservó una complicación del sistema de derivación ventriculoperitoneal enun 42,4% de los pacientes, haciéndose necesaria la revisión del sistema. Laepilepsia se detectó en un 27,3% de los casos (Tabla II).

Exámenes de imagen

Las anormalidades encefálicas más encontradas fueron malformación deChiari tipo II, atrofia cortical y dilatación del sistema ventricular, ademásde alteración del cuerpo calloso y heterotopia subependimaria (Tabla II).

Las anormalidades más halladas en el examen de imagen de la médulafueron hidrosiringomielia, kinking cervicomedular y atrofia de la médula es-pinal. La escoliosis se observó en un 15,1% de los pacientes, y la diastema-tomielia, en un 12,1% (Tabla II).

Todos los pacientes del estudio presentaron alguna alteración en el encé-falo y/o la médula; 26 de ellos mostraron hidrocefalia y malformación deChiari tipo II asociados.

Datos clínicos de la función manual

La dismetría detectada mediante el test índice-índice se halló en un 87,9%de los pacientes, y la disdiadococinesia, en un 21,2% de los casos. Todos lospacientes presentaron pinza fina bilateralmente.

Fuerza de prensión

La fuerza de prensión mostró valores inferiores con significación estadísti-ca en los pacientes con mielomeningocele, al compararlos con individuosnormales emparejados por sexo, edad y lateralidad, con p < 0,001 (Tabla III,Figs. 1 y 2).

DISCUSIÓN

Las alteraciones de la función manual en niños con mielome-ningocele han sido observadas por padres, profesores y terapeu-tas, pero este aspecto se ha estudiado con mayor profundidad enlos últimos años.

El descubrimiento de otras anormalidades en el sistema ner-vioso central, no solamente la hidrocefalia y el disrafismo me-dular, han aportado más datos en esta discusión y han servidopara proyectar estudios más esclarecedores sobre la función ma-nual en el mielomeningocele.

En esta investigación, la hidrocefalia con la consecuente atro-fia cerebral y la malformación de Chiari tipo II fueron las pato-logías más comunes. La hidrocefalia, detectada en un 81,2% delos pacientes, tiene efectos perjudiciales sobre la corteza y otrasestructuras como el tracto corticoespinal, lo que puede llevar ala falta de coordinación de los miembros superiores [5,13]. Es-tos efectos empeoran con los cambios valvulares, lo cual corro-bora los descubrimientos de Grimm [21].

Durante muchos años se pensó que la hidrocefalia por sí so-la sería la principal causa de la alteración de los miembros supe-riores en los niños con mielomeningocele. Muen y Bannister ob-tuvieron resultados diferentes al evaluar 21 niños con hidrocefa-lia y mielomeningocele, al compararlos con 13 pacientes con hi-

Tabla III. Valores medios de la fuerza de prensión en pacientes con mie-lomeningocele y en el grupo control (n = 33).

Fuerza de prensión derecha Fuerza de prensión izquierda

Pacientes 17,64 kgf a 16,48 kgf a

Control 26,72 kgf 25,43 kgf

a p < 0,001.

E. LONGO-ARAÚJO DE MELO, ET AL

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drocefalia sin mielomeningocele [18].Observaron que el grupo con espinabífida sin hidrocefalia presentó peoresresultados en relación a la fuerza delos músculos intrínsecos de la mano ypuntuaciones funcionales de miembrossuperiores, mostrando así que la hi-drocefalia por sí misma no podía ex-plicar todas estas alteraciones [8].

La malformación de Chiari tipo II,observada en un 78,8% de los pacien-tes estudiados, también puede contri-buir a la disfunción de los miembrossuperiores, debido a la afectación delcerebelo, un órgano con un papel rele-vante en el control de los movimientos.

En esta investigación, la hidrosirin-gomielia cervical y la atrofia medularcervical también se observaron, res-pectivamente, en un 45,8% y un 31,6%de los pacientes. Emery y Lendon com-probaron que un 43% de los pacientescon mielomeningocele, estudiados me-diante necropsia, presentaron una cavi-tación medular por encima del nivel dela lesión, lo que puede afectar a lostractos nerviosos y perjudicar las habi-lidades motoras y de percepción táctilde los miembros superiores [7].

La dismetría, observada en los testíndice-índice e índice-nariz, presentóuna alta prevalencia. Muen y Bannis-ter señalaron que la hidrocefalia aso-ciada a la alteración cerebelar condu-ce a un trastorno de la coordinación yel control motor fino de los miembrossuperiores [18].

La evaluación del tipo de pinza es un test muy utilizado pa-ra evaluar la función manual; sin embargo, a pesar de la altapresencia de alteraciones de los miembros superiores, ningúnpaciente presentó alteración alguna en la prueba de la pinza fi-na. Por este motivo, la evaluación del tipo de pinza no pareceser un instrumento útil para detectar alteraciones en pacientescon mielomeningocele.

La media de fuerza de prensión en los pacientes con mielo-meningocele fue de 17,64 kgf en la mano derecha y de 16,48 kgfen la mano izquierda, significativamente inferior al grupo con-trol (p < 0,001), lo cual corrobora estudios anteriormente reali-zados [16,22-25]. A pesar de que la fuerza de prensión apenasse considera uno de los factores determinantes de la funciónmanual, cuando disminuye puede contribuir a limitar el desem-peño funcional de los pacientes con mielomeningocele [24].Muen y Bannister apuntaron que la debilidad de los músculosde la mano es la principal razón para el escaso control motor fi-no hallado en pacientes con mielomeningocele [18].

En este estudio, la fuerza de prensión se comparó a través dela media entre los grupos (mielomeningocele y control) y porello no fue posible correlacionar la fuerza de prensión y el nivelmotor de los pacientes con mielomeningocele. En algunos estu-dios se observó una mayor afectación de la función manual enaquellos pacientes con nivel motor torácico [19,24,26].

Al analizar el grupo de pacientes con mielomeningocele, seconfirma que la fuerza de prensión aumenta con la edad y quelos pacientes de sexo masculino tienden a tener mayor fuerza deprensión, tendencia que ya se observaba en la población normal yen pacientes con mielomeningocele estudiados con anterioridad[16, 23-25,30,32]. Sin embargo, dadas las pautas del estudio encuanto al tamaño de la muestra, no fue posible establecer diferen-cias estadísticamente significativas en esos aspectos. En cuanto ala lateralidad, las investigaciones han mostrado resultados contro-vertidos al comparar el lado dominante con el no dominante [30-32]. En esta investigación también se puede observar esa falta deregularidad. Se precisan en el futuro más estudios con una mues-tra mayor, para establecer la influencia de variables como la edad,el sexo o la lateralidad en la fuerza de prensión de la poblaciónbrasileña de pacientes con mielomeningocele. Latcha et al, al es-tudiar la fuerza de prensión de 108 niños con mielomeningocele,constataron que no hay diferencia estadísticamente significativa alrelacionar la fuerza de prensión entre sexos y la lateralidad [23].

Al comparar a los pacientes con mielomeningocele con suscontroles (Figs. 1 y 2), se observó que no todos presentaban unafuerza de prensión inferior a su control. Se sugiere desarrollarestudios futuros para evaluar qué factores diferencian los pacien-tes que tuvieron fuerza igual al grupo control de aquellos queobtuvieron valores inferiores.

Figura 1. Fuerza de prensión derecha.

Figura 2. Fuerza de prensión izquierda.

ANORMALIDADES EN MIELOMENINGOCELE

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El tamaño reducido de la muestra, que se considera la prin-cipal limitación del estudio, imposibilitó determinar qué anor-malidad del sistema nervioso central ejerce una mayor influen-cia en las alteraciones de los miembros superiores de los pa-cientes con mielomeningocele, ya que no se detectó una corre-lación positiva significativa.

Una alta incidencia de anormalidades del sistema nerviosocentral y alteraciones de los miembros superiores se detectaronen los paciente con mielomeningocele, lo cual corrobora los es-tudios anteriores. Los resultados han mostrado que la evalua-ción de la fuerza de prensión manual y de la dismetría puede serútil para detectar la presencia de alteraciones en los miembrossuperiores en pacientes con mielomeningocele, así como posi-bles pérdidas a la largo del desarrollo.

Por ello, resulta importante evaluar sistemáticamente a lospacientes en cuanto a la fuerza de prensión, de manera que po-

sibilite la comparación de las medidas halladas para el mismopaciente. Los datos del estudio revelan que los pacientes conmielomeningocele presentan una fuerza de prensión relativa-mente menor que los individuos normales de la misma edad, se-xo y lateralidad.

Se recomienda llevar a cabo investigaciones futuras con unamuestra mayor que posibilite analizar la influencia de aspectoscomo la clasificación de la marcha, el nivel motor, el desempe-ño cognitivo y la presencia de dismetría y disdiadococinesia, asícomo identificar qué anormalidades del sistema nervioso cen-tral ejercen una mayor influencia en la alteración de los miem-bros superiores de pacientes con mielomeningocele.

Cabe destacar la importancia de evaluar la disminución de lafuerza de prensión y de las alteraciones en la coordinación moto-ra sobre el nivel de independencia de los pacientes con mielome-ningocele, en relación con sus actividades de la vida diaria.

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E. LONGO-ARAÚJO DE MELO, ET AL

REV NEUROL 2008; 46 (9): 525-530530

ABNORMALITIES IN THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM AND ALTERATIONSIN THE UPPER LIMBS IN PATIENTS WITH MYELOMENINGOCELE

Summary. Introduction. Myelomeningocele is a neural tube defect resulting in motor and sensory deficit below the level of thelesion, bowel and neurogenic bladder, sexual dysfunction, cognitive dysfunction, neurodevelopment delay and motor skillsdisability. During the past decades, hand function impairment has been described in myelomeningocele patients, probably dueto central nervous system abnormalities. Aim. To determine the occurrence of upper limb impairment and additionalcentral nervous system abnormalities in patients with myelomeningocele. Subjects and methods. A transversal study including33 patients with myelomeningocele, 6 years and older, referred to pediatric rehabilitation program at Sarah Network ofRehabilitation Hospital (Fortaleza, Brazil), and 33 control subjects. All patients underwent brain and spinal cord magneticresonance imaging. Results. Hydrocephalus, Chiari type II malformation with or without kinking of the medullocervical junction,hydrosyringomyelia, spinal cord and brain atrophy were the most common central nervous system abnormalities. Dysmetria,evaluated by the Index-Index Test, was exhibited by 87.9% of the patients and 21.2% of them exhibited dysdiadochokinesia. Themean hand grip strength of the myelomeningocele group was significantly lower compared with the control group (p < 0,001).Conclusions. High occurrence of upper limb dysfunction and additional central nervous system abnormalities was detected inpatients with myelomeningocele, supporting previous studies. Further investigation is still necessary to elucidate the upper limbimpairment impact on the daily live activities of the patient with myelomeningocele. [REV NEUROL 2008; 46: 525-30]Key words. Arnold-Chiari malformation. Dynamometer. Hydrocephalus. Hydrosyringomyelia. Myelomeningocele. Upper limb.