Ar_1_8_51_APR_3

Parálisis oculomotoras en la infancia

2. PERIODO RETINIANO (tras el nacimiento)

• De 0 a 6 meses se establecen las unionesbinoculares. Es verosímil que ciertas paresiasdel VI estén en el origen de las esotropías pre-coces. También pueden regresar y recuperar unasimetría optocinética, si la regresión se realizaantes del sexto mes. Con el paso del tiempo, lasalteraciones oculomotoras se aproximan cadavez más a las de los síndromes paralíticos adqui-ridos. Las posibilidades de ruptura con recons-trucción de la visión binocular existen aúnhasta los 2 ó 3 años.

• Mayores de 3 años. A partir de esta edad lomás frecuente es que se manifieste como unestrabismo paralítico adquirido idéntico al deladulto, pero con posibilidades de neutralizaciónmás marcadas.

La distinción entre parálisis congénita yadquirida es siempre importante, pues existendos peligros: considerar como congénita unaparálisis adquirida del niño y a la inversa, esdecir, considerar como adquirida una parálisiscongénita descompensada. En los niños hay quedesconfiar siempre ante una parálisis denomina-da congénita, no hereditaria, sin fenómenos defibrosis excesivos y con desviaciones secundariasimportantes: puede tratarse de una patologíaadquirida. En el niño, toda parálisis oculomoto-ra persistente que no sea un síndrome de fibro-sis debe considerarse como adquirida hasta queno se demuestre lo contrario.

3. ETIOLOGÍA42

La etiología de las parálisis oculomotoras es muyvariada. La podemos agrupar de la siguienteforma, sin hacer referencia a la edad:2

Los estrabismos paralíticos son desórdenes ocu-lomotores causados por la interrupción de laconducción nerviosa hacia uno o más músculosoculomotores.

El déficit motor puede ser:· Total: parálisis.· Parcial: paresias.

En los niños, hay que distinguir dos momentosen la aparición de las parálisis (Spielmann):1

1. PERIODO PRERRETINIANO (antes del nacimiento)

La parálisis puede ocurrir:· Durante la embriogénesis: se origina un maldesarrollo del tejido muscular y produce lossíndromes de fibrosis.

· En el periodo prenatal, en el que los mús-culos ya están desarrollados. Tienen unaactividad permanente bajo el impulso delsistema postural vestibular y toda inte-rrupción de la contracción de un músculocrea una desviación tónica, que se corres-ponde con la desviación primaria delestrabismo paralítico adquirido. Se sigueigualmente de procesos de fibrosis porcontractura y por falta de uso. En ausenciade fijación, no hay desviación secundaria.Incluso si la parálisis se constituye despuésdel nacimiento, la desviación secundariano es de la intensidad de la que aparece enlos estrabismos paralíticos adquiridos. Siexiste una zona de ortotropía, la visiónbinocular parece querer establecerse atoda prisa en esta zona. Quizá sea así por-que las anomalías aparecen antes delperiodo sensible de desarrollo de la visiónbinocular.

67

4. Parálisis oculomotoras en la infanciaDr. F. Gómez - Dr. N. García

1. Parálisis oculomotoras congénitas

· Trauma obstétrico.· Anomalías musculares (causa más frecuente decongénitas).

2. Parálisis oculomotoras traumáticas

· Traumatismos orbitarios.· Traumatismos craneales (lesión directa, hema-tomas, etc.).

3. Enfermedades infecciosas, generales e intoxicaciones

· Enfermedades infecciosas generales (septice-mia, tifoidea, etc.).

· Procesos virales (herpes zóster, herpes sim-ple, etc.).

· Intoxicaciones (arsénico, difteria, tétanos,etc.).

· Alteraciones metabólicas (diabetes mellitus,déficit de tiamina).

· Hipertensión arterial.

4. Enfermedades del SNC (causa más importantey frecuente, en general)

· Hipertensión intracraneal y tumores cerebrales(s.t. afectan al VI par).

· Síndromes meníngeos, sobre todo hemorra-gias meníngeas que afectan esencialmenteal VI par.

· Enfermedades infecciosas y degenerativas(encefalitis, esclerosis en placas, etc.).

5. Parálisis miógenas (por lesión directa del músculo o de la placa neuromuscular)

· Miastenia gravis.· Miopatías (miopatía ocular del Basedow).

6. La parálisis ocular como fenómeno aparentemente aislado (Hugonnier)2

Hay que prestar atención sobre los siguientes puntos:

· Descartar traumatismo, diabetes, infecciones.· Sujeto de 25 a 40 años con diplopía intermiten-te; pensar en parálisis congénita desconocida,por descompensación de un tortícolis ocular.

· Puede ser el primer signo de un tumor, sobretodo en niños; el VI par es el más afectado.

· Esclerosis en placas; hay que tenerlo presenteen mujeres jóvenes.

· Individuo joven con ptosis; hay que pensar enmiastenia gravis.

· Origen vascular por aneurisma; en parálisis ais-ladas del III par se debe realizar arteriografía.

· Origen viral si se trata de jóvenes.

Parálisis oculomotora sin causa aparente, hayque pensar en:

· Sujeto joven: etiología viral.· Persona mayor: origen vascular.

Existen multitud de estudios sobre incidenciade cada tipo de parálisis oculomotora y su etiolo-gía más frecuente según la edad, tal como mues-tran las tablas 1, 2, 3 y 4.

En 1992, Kodsi4 realizó un estudio de las parálisisoculomotoras en pacientes pediátricos y adultos. Enun total de 160 pacientes, vio que existían diferen-cias estadísticamente significativas en las parálisisdel IV y del VI par, y no en las parálisis del III (tabla 3).

Como puede apreciarse, existe mucha diferen-cia entre los diferentes autores.

Según Richards,7 las formas congénitas supo-nen el 2,38% y, de ellas, las parálisis del IV son lasmás frecuentes (77,45%).

Las parálisis adquiridas son mucho más frecuen-tes y, de ellas, las pediátricas suponen el 8-10%.4,5

4. CLÍNICA

La interrupción de la inervación de un músculo sesigue inmediatamente después de un desequilibriode todo el aparato estato-cinético.

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ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

69

Niños

42,5%

--

14,4%

16,9%

45%

TABLA 2. DIFERENCIAS ETIOLÓGICAS ENCONTRADAS ENTRE NIÑOS Y ADULTOS (KODSI, 1992)4,37

Adultos

15,4%

16,9%

26,9%

15,2%

1,3%

Significación estad.

p <0,01

p <0,01

p <0,01

p no significativa

p no significativa

Etiología

Traumatismo

Vasculares

Idiomáticas

Tumorales

Aneurismas

Niños

Traumatismos (tb. obstétricos) Indeterminados 23%

TraumatismosIndeterminados 36%

Tumores (astrocitomas)TraumatismosInfecciones (virales, oídos)Indeterminados 27%

TABLA 1. CAUSAS HABITUALES DE PARÁLISIS SEGÚN LA EDAD (MEIN Y HARCOURT, 1986)3

Adultos <55 años

Aneurismas (intracraneales)Traumatismos

Traumatismos

Esclerosis múltipleTumoresTraumatismos

Adultos >55 años

AVCHTADiabetes

Traumatismos

AVC

Pares

III

IV

VI

Adulto

44%

21%

24%

11%

TABLA 3. DIFERENCIAS ESTADÍSTICAMENTE SIGNIFICATIVAS ENTRE LAS PARÁLISIS (KODSI)4,37

<18 años

55%

12%

22%

11%

Significación estad.

p <0,01

p <0,01

p no significativa

p no significativa

Pares

VI

IV

III

Asociadas

Signos clínicos iniciales:· La desviación primaria. La ausencia de impul-sos nerviosos entraña una ausencia de con-tracción muscular, que implica una desviaciónhacia el lado opuesto a la parálisis.

· La desviación secundaria. Aparece fijando elojo paralizado. El ojo paralizado recibe mayorinervación para alcanzar la posición primariay, por las leyes de inervación conjugada, tam-bién la recibe el ojo sano, por lo que se produ-ce una desviación de mayor cuantía.

· Incomitancia. La desviación y la diplopíaaumentan en el campo de acción del músculoparalizado. En el campo de acción opuesto, elmovimiento puede ser relativamente normal.

· Fenómenos subjetivos. En fijación monoculardel ojo afecto aparecen fenómenos dedesorientación y falsa localización.

En las parálisis congénitas, lo más frecuenteson los fenómenos de neutralización y existe ries-go de ambliopía.

5. DIAGNÓSTICO

En las parálisis existen dos factores que precisan estudio:· Los determinantes mecánicos básicos. Son lasfuerzas generadas por los músculos y las resis-tencias ofrecidas al movimiento.

· La evaluación sensorial (en las parálisis congénitas).

1. Anamnesis

Los pacientes acuden remitidos del servicio deurgencias o de otras especialidades, aunque aveces acuden directamente al oftalmólogo porvisión borrosa o diplopía. Debemos realizar unestudio detallado:

· Investigación etiológica: antecedentes perso-nales de enfermedades metabólicas, neuroló-gicas, etc.

· Conocimiento de tratamiento previo: cirugía, etc.· Forma de inicio y evolución.· Tiempo de evolución, para investigar contrac-turas y secundarismos.

· Estudio de la diplopía.· Presencia de posiciones anómalas de la cabeza.

2. Examen del paciente

• Examen oftalmológico general. Agudeza visual,refracción bajo cicloplejía, estudio biomicroscópi-co, FO.

• Existencia de tortícolis. Cuando en una paráli-sis oculomotora la desviación no es muy gran-de, el paciente adopta una posición anómalade la cabeza para eliminar la diplopía y la con-fusión de imágenes. Esto se consigue mirandoen la dirección opuesta al campo de acción delmúsculo afecto, para disminuir la inervacióndestinada a él y a su yunta (figura 1).

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VI

51,5%

32,2%

55%

19,2%

TABLA 4. INCIDENCIA EN FUNCIÓN DEL TIPO DE PARÁLISIS OCULOMOTORA

IV

8,4%

6,1%

11%

62,2%

Otras

12,0%

--

11,3%

--

Autores

Rucker5 (1996)

Spielmann1

(1990)

Kodsi4 (1992)

Souza-Dias6

(1996)

IV

27,4%

25,2%

21,9%

18,6%

mientos de cada ojo aisladamente, en todaslas posiciones de la mirada para valorar siexiste limitación en alguna dirección.

· Ducciones pasivas: Las realiza el oftalmólo-go. Se fija el ojo con una pinza y se dirigehacia la posición que se desea explorar.

· Maniobra de Scott:8 Si se consigue desplazarel ojo sin dificultad en la dirección en la quese observaba la limitación, es que se tratade una paresia o parálisis de dicho múscu-lo; pero si existe dificultad en el desplaza-miento, es que se trata de una contracturao restricción.

· Test de fuerzas generadas de Scott:8 Exploralas fuerzas que se generan en un músculofrente a un estímulo sacádico. Hay diferenciasi la restricción mecánica es aislada o asociadaa parálisis-paresia. Ver esquema 1.

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FIGURA 1. Tortícolis torsional derecho. La visión de fotosantiguas nos ayuda al diagnóstico y al tiempo de evolución

DESVIACIÓN OCULAR

Versiones

Limitaciones NormalesParálisis, paresias Estrabismo concomitanteo restricción mecánica

Ducciones activas

El ojo no va El ojo vaParálisis o Paresiarestricción mecánica

Ducciones pasivas

El ojo no va El ojo vaRestricción mecánica o ParálisisRM + parálisis o paresia

Test de fuerzas generadas

Ausencia de fuerza Fuerza disminuida Fuerza normal

Restricción + Restricción + Restricciónparálisis paresia

• Estudio de la motilidad ocular. Lo realizamosmediante:

· Estudio de las ducciones:· Ducciones activas: Es el estudio de los movi-

ESQUEMA 1. (PRIETO-SOUZA)6

• Estudio de las velocidades sacádicas medianteelectrooculografía. Evidencia el aplanamiento delos trazados del ojo paralítico, hay una asimetría alinicio de las parálisis. El trazado del ojo sano semodifica cuando aparecen las contracturas.

3. Tests objetivos

• Maniobra de Bielschowsky (figura 2).9 Sirvepara el diagnóstico diferencial del oblicuo supe-rior y el recto superior contralateral. Consiste eninclinar la cabeza 45º sobre un hombro y luegosobre el otro, para que, por estimulación otolí-tica, se produzca la contracción de los múscu-los inciclotorsores (OS y RS) del ojo del lado dela inclinación y la exciclotorsión del contralate-ral (OI y RI).

En la parálisis del oblicuo superior la intorsiónla realiza el recto superior, pero dado que la acciónprincipal de éste es la elevación, al girar la cabezahacia el hombro del ojo paralizado aumenta lahipertrofia.

· Test de Parks.10 Se verá en el diagnóstico de lasparálisis del IV par.

· Test de Bicas.6 Se verá en el diagnóstico de lasparálisis del IV par.

· Examen del FO. Mediante retinografías obser-vamos la relación papila-mácula.

4. Tests subjetivos

a) Carta de diplopíaEs un test cualitativo. Es la manera más sim-ple de determinar subjetivamente una desvia-ción en las diversas posiciones de la mirada,por interpretación de la diplopía. Algunosautores no creen en su utilidad,6 por lo que nola describimos.

b) Pantalla de HessEste método se basa en el mismo principio dela carta de diplopía, pero es cuantitativo. Lapercepción de la diplopía es estimulada porunas gafas rojiverdes; se utiliza una pantallanegra.

c) Pantalla de Lancaster (figura 3)Este método se basa en el mismo principio quela pantalla de Hess, pero se utilizan linternasrojas y verdes.

d) Campo de visión binocularPermite analizar las zonas de visión doble; sinembargo, no se pueden estudiar más que los pun-tos centrales.

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FIGURA 2. Maniobra de Bielschowsky. En la parálisis delmúsculo oblicuo superior derecho hay elevación del OD alinclinar la cabeza sobre el hombro del músculo paralizado

FIGURA 3. Pantallas de Lancaster. Muestran una parálisistraumática del oblicuo superior derecho:

Arriba: Se aprecia una gran afectación del oblicuosuperior derechoAbajo: El cuadro va evolucionando hacia la mejoría

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5. Pruebas complementarias

a) Ecografía orbitariaLos tipos de ecografía más empleados en la eva-luación de los músculos oculomotores son el modoA estandarizado y el modo B. El modo A da unaimagen unidimensional, mientras que el modo Bpermite hacer una representación bidimensionaldel músculo.

b) Tomografía Axial Computerizada (TAC)Es una técnica estática. Las imágenes coronalessuelen suplementar las axiales para estudiar losvientres musculares. Los músculos extraoculares sedefinen con facilidad y aparecen homogéneamen-te isodensos, mostrando intensificación uniformecon el contraste.

c) Resonancia nuclear magnéticaEs una prueba ideal para la órbita, ya que es ino-cua con el cristalino y puede ser empleada en losniños sin riesgo de irradiación. Se obtienen dostipos de imágenes: estática, que sirve para el exa-men anatómico de los músculos, y dinámica, quepermite el estudio funcional de la musculaturaocular extrínseca.

6. EVOLUCIÓN

La evolución depende de la etiología; lo más fre-cuente es que cese la causa y se resuelva.

La parálisis oculomotora puede evolucionar decuatro formas:• Restitutio ad integrum: que se resuelva sin secuelas.

• Fenómenos de regeneración aberrante, son fre-cuentes en las parálisis congénitas.

• La parálisis persiste en mayor o menor grado;aparecen los secundarismos.

• Paso a la concomitancia (esquema 2).

7. PARÁLISIS DEL IV PAR

Ante una desviación, debe sospecharse una paráli-sis de un par craneal. La Parálisis aislada del mús-culo Oblicuo Superior (POS) es el estrabismo ver-tical adquirido más frecuente, con una incidenciade bilateralidad que va del 19 al 29% según lasestadísticas.

Su frecuencia, entre las parálisis oculomotoras,varía según los autores, del 23% para Hugonnier,11

pasando por el 8,4% de Rucker,5 hasta el 62,2% deSouza-Dias.6 Para Bielschowsky9 y Prieto-Díaz,6 sonlas parálisis oculomotoras más frecuentes.

1. Etiología

Las más frecuentes son las parálisis congénitas,con una frecuencia entre el 40 y el 50%. La

OJO AFECTO OJO SANO

Músculo agonista paralizado Músculo sinergista hiperinervadoHiperinervado

- -- -

Músculo antagonista hipertónico Músculo antagonista hipoinervadohipoinervado Paresia por inhibición

ESQUEMA 2. EVOLUCIÓN HACIA LA CONCOMITANCIA (BIELSCHOWSKY)9

mayoría de ellas se deben a anomalías anató-micas del músculo, incluida la ausencia delmismo. Para Von Noorden, representan el39,5%.12

Por orden de frecuencia siguen las adquiri-das por traumatismo craneal cerrado, con el20-30%. Cada día son más frecuentes los acci-dentes de tráfico. Para Richards,7 suponen el36,8% en los niños.

Las idiopáticas suponen un porcentaje parecido,entre el 20 y el 30%; Richards7 refiere el 21,1% enla infancia.

Menos frecuentes son las tumorales, viriasis,aneurismas, etc.

2. Clínica

Presentará una serie de manifestaciones clínicas:a) DiplopíaAparece sobre todo en la mirada abajo, dificultan-do la lectura y el descenso de escaleras. Estaráausente en las parálisis congénitas.

b) TortícolisUnas veces simple (torsional) y otras complejo, porun estrabismo horizontal asociado (figura 4).

c) Hipertropía incomitanteQue aumenta en la lateroversión opuesta al ojoafectado y en la inclinación sobre el hombro ipsi-lateral (signo de Bielschowsky), (figuras 5 y 6).

d) Estrabismo horizontal asociado; curiosamentees más frecuente la exotropía.

e) Exciclotropía del ojo patético, con vértigo e incli-nación de los objetos.

f) Anisotropía en V.

g) Cefaleas y astenopía.

3. Formas clínicas

a) Parálisis congénita antiguaTiene un comienzo precoz, sin causa aparente. Ladiplopía es rara. Es típica la concomitancia. El tor-tícolis persiste tapando el ojo parético. La ampli-tud de fusión vertical está aumentada y es mayorde 5º. Puede haber asimetría facial y la ducciónforzada puede ser positiva. No hay past-pointingni exciclotropía subjetiva en el 90% de los casos.

b) Parálisis adquiridaHay historia de traumatismo o acontecimientoespecífico. La diplopía, siempre presente, es muymolesta. La hipertropía es típicamente incomitan-te. El tortícolis desaparece tapando el ojo patéti-co. La amplitud de fusión vertical es normal. Elpast-pointing está presente; la ducción forzada esnegativa. Hay exciclotropía subjetiva.

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FIGURA 4. Tortícolis tensional. Es típico de una parálisis de un músculo oblicuo superior; en este caso, se trata de una parálisis izquierda; la inclinación de la cabeza essobre el hombro contrario al de la parálisis

c) Parálisis traumáticaOcurre por traumatismo craneal frontal, por con-tragolpe sobre la base del cráneo. A veces unilate-ral, frecuentemente bilateral y, en ocasiones, muyasimétrica. Hay mala vergencia fusional, con inca-pacidad para fusionar de cerca y abajo por la granexciclotropía.

d) Parálisis bilateral simétrica (figura 7)Supone el 20% de las POS. Hay diplopía en elcampo inferior de la mirada y fusión en loscampos superiores. El tortícolis es con la barbi-lla contra el pecho. No hay hipertropía en posi-ción primaria de mirada o es menor de 10º, perosí desviación vertical alternada en las laterover-siones, con hipertropía derecha en la levover-sión y viceversa. Hay esotropía en infraversión,con síndrome en V mayor de 20 Dp y exciclotro-pía bilateral subjetiva mayor de 10-12º. El signode Bielschowsky es bilateral.

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FIGURAS 5 Y 6. Maniobra de Bielschowsky en parálisis de oblicuo superior izquierdo:Izquierda (nº 5). Al inclinar la cabeza sobre el hombro derecho no hay elevación del ojoDerecha (nº 6). Al inclinar la cabeza sobre el hombro izquierdo el OI se eleva

FIGURA 7. Parálisis bilateral simétrica de los oblicuossuperiores o síndrome de Hugonnier. Éste es su aspectoen la pantalla de Lancaster

e) Parálisis bilateral asimétrica o enmascarada13

Puede ser tan asimétrica que sólo se descubra des-pués de la cirugía del lado más aparente, coninversión de la hipertropía, disfunción oblicua y

Bielschowsky en el otro lado. También se invierteel tortícolis. Su frecuencia supone del 8 al 28% delos casos considerados unilaterales. El diagnósticose hace buscando minuciosamente los síntomasdescritos en la parálisis bilateral. La oftalmoscopiaindirecta es de gran utilidad. Un patrón en Vmayor de 20 Dp y una exciclotropía mayor de10-12º son sospechosos.

4. Exploración clínica y diagnóstico

Es fácil en fases iniciales y problemático enparálisis evolucionadas.

a) Exploración motora

a) Fijación ocularEs importante determinar el ojo fijador-dominante,clave para sentar la indicación quirúrgica y expli-car las adaptaciones sensorio-motoras.

b) Desviación en posición primariaHay que buscar y cuantificar la hipertropía-hipotropía,que se desencadena con el cover test.

c) Estudio de las ducciones y versionesSe realizan en las nueve posiciones de mirada, fijandoun ojo y luego el otro. Se comprueba si existen déficitso hiperfunciones. Se realiza una cuantificación subje-tiva en cruces, de + a ++++, según sea leve, modera-da o severa. En estudio de las versiones nos mostraráel déficit del músculo afecto (OS), lo apreciaremosmejor al compararlo con su sinergista y la hiperfun-ción del músculo antagonista homolateral (OI).

d) Maniobra de Bielschowsky9

Ya descrita en la exploración de las parálisis.

e) Test de los tres escalones de Parks10 (figuras 8 y 9)Con el primer escalón determinamos el ojo más altoen ppm; esto nos elimina cuatro músculos ciclover-ticales. El segundo escalón estudia el aumento de lahipertropía en las lateroversiones; nos elimina otrosdos músculos cicloverticales. El tercer escalón es lamaniobra de Bielschowsky; si es positiva, nos con-firma la parálisis del oblicuo superior.

f) Test de Bicas43

Para diagnóstico de las paresias aisladas de losmúsculos. Se realizan las medidas al cover test conprismas en las posiciones diagnósticas, fijando pri-mero un ojo y luego el otro, con la cabeza inclina-da hacia uno y otro lado.

b) Exploración cuantitativa o medida de la desviación

Se realiza por medio de:a) PrismasCuantifican la desviación, pero es difícil realizaruna medida exacta por las diferentes amplitudesde fusión y en las posiciones terciarias de mirada.

b) Pantalla de Lancaster (figura 10)Es útil en fases iniciales; muestra la POS. En pará-lisis evolucionadas puede evidenciar la hiperac-ción del antagonista homolateral (oblicuo infe-rior), la hiperacción del recto inferior contralateraly la hipoacción del recto superior contralateral,que puede dominar el cuadro y ser fuente de error.

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FIGURAS 8 Y 9. Test de los tres escalones de Parks:Arriba (nº 8). Arriba vemos el primer escalón del test: el ojoelevado en ppm. Abajo, el segundo escalón: determina elaumento de la hipertropía en las lateroversionesAbajo (nº 9). El tercer escalón es la maniobra deBielschowsky; en el esquema se trata de una parálisis deloblicuo superior derecho

d) La cruz de MaddoxNos mide la hipertropía en visión próxima y envisión de lejos. Se utiliza la barra de prismas deBerens y mediante el cover test medimos la des-viación en las nueve posiciones de la mirada.

c) Medida de la exciclotropía

a) Mediante métodos objetivos· Retinografías (figura 12), que nos mostrarán lapapila más alta que la fóvea.

· La oftalmoscopia indirecta, por la inversión dela imagen, nos mostrará la fóvea por encimadel margen superior de la papila.

b) Métodos subjetivos· La varilla de Maddox y la cruz de Maddox; conellas el paciente ve la inclinación de la raya lumi-nosa con relación a la rama horizontal de la cruz.

· Doble varilla de Maddox, para ver qué imagen estáinclinada, pero este test es muy disociante y espreferible usar los cristales estriados de Bagolini.

· Finalmente, la pantalla de Lancaster y el sinop-tómetro permiten un estudio de la ciclodes-viación usando tests horizontales.

En todos los métodos subjetivos la inclinaciónsubjetiva de la imagen es inversa a la rotación delojo, excepto en la pantalla de Lancaster.

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c) El sinoptómetro de Cüppers (figura 11)Es mucho más complejo porque explora campos demirada de 30 y 40º. Estudia la desviación a través dela nariz a 30º de aducción inferior. Diagnostica lashiperacciones, hipoacciones y contracturas. Ayudaa realizar la indicación quirúrgica.

FIGURA 10. Pantalla de Lancaster en una parálisis del músculooblicuo superior derecho:

Arriba: Antes del tratamientoAbajo: Después de la cirugía de debilitamiento del músculooblicuo inferior derecho

FIGURA 11. Sinoptómetro. Estudio al sinoptómetro de la restriccióndel campo vertical en una parálisis del oblicuo superior:

Arriba: Parálisis del músculo oblicuo superior derecho. Elcampo de acción del OI está muy limitado. El recto inferiorestá contracturado y brida la elevación. Hay que realizar unretroceso del RI izquierdo y un refuerzo del OS derechoAbajo: Parálisis del oblicuo superior derecho con restricciónde todo el campo de acción del OD en la mirada abajo. Hayuna contractura del RS derecho que brida el descenso. El RIhiperinervado entraña una hiperacción del OS contralateral.Hay una contractura extrema del O inferior derecho. Estoorigina una hiperacción del RS contralateral. La parálisis delOS entraña, igualmente, una hiperacción del RI contralateral.La cirugía debe debilitar el OI derecho y retroceder los mús-culos rectos superiores e inferiores

FIGURA 12. La retinografía en una parálisis del músculooblicuo superior derechoSe puede apreciar la exciclotorsión viendo la fóvea y la papila no alineadas; la papila está más alta que la fóvea

5. Diagnóstico diferencial

Hay que realizar un diagnóstico diferencial entrelas parálisis de oblicuo superior congénitas yadquiridas. El diagnóstico lo haremos a partir delas características que hemos descrito en cada unade ellas, dentro de las formas clínicas.

También lo realizaremos con otras patologíasque pueden simular una clínica parecida:

· Tortícolis muscular de la fibrosis del esterno-cleidomastoideo.

· Desviación vertical disociada.· Plagiocefalia.· Los patrones en V orbitarios.· Parálisis del recto superior contralateral.· La skew deviation.· Hipertropía restrictiva.· Miastenia gravis.

6. Tratamiento

Un porcentaje no despreciable evoluciona espon-táneamente a la curación, por lo que es pruden-te esperar de 6 a 12 meses antes de decidir laintervención.

Sin embargo, es imperativo el tratamiento pre-coz, en 10 ó 15 días, en traumas locales orbitarioscon lesión directa de la polea o del músculo.

Las parálisis infantiles necesitan tratamientossensoriales antes de la cirugía, la cual se realizaráentre los 3 y 5 años.

En las parálisis adquiridas, mientras se espera suevolución, pueden usarse oclusiones o prismas. Losprismas tienen indicación cuando la hipertropíano supera las 7 u 8 Dp, y de éstas es suficiente concorregir de 2 a 3 Dp, por la amplitud de fusión.

7. Tratamiento quirúrgico

Su objetivo es conseguir binocularidad en la zonacentral e inferior del campo visual. Se interven-drán pacientes con tortícolis molesto, astenopía y

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diplopía vertical o torsional en ppm o en posiciónde lectura.

La cirugía va dirigida a los músculos queactúan en el campo de mayor desviación verticaly no necesariamente al músculo paralizado. Sonpreferibles los procedimientos debilitadores; elrefuerzo muscular tiene sus detractores.14,15,16,17

Cualquier limitación del movimiento causada porcontractura o fibrosis muscular debe tratarse porretroceso del músculo.

Según la localización de la hipertropía distin-guiremos diferentes cuadros clínicos, que precisa-rán tratamientos distintos (KNAPP 197418):• Primero: La hipertropía es mayor en el campo deacción del oblicuo inferior; es la forma de presen-tación más frecuente. Hay que debilitar aislada-mente este músculo, siempre que la hipertropía enppm sea menor de 18 Dp. Se utilizarán las dife-rentes técnicas, según el grado de hiperfuncióndel oblicuo inferior: Fink,19 Apt y Call,20 miectomíacon denervación de González,21 transposiciónanterior de Elliot y Nankin,22 y la transposiciónanterior nasal de Stager.23 Ver figuras 13 y 14.

• Segundo: La hipertropía predomina en toda lalateroversión opuesta al ojo afecto. Hay que debi-litar el oblicuo inferior, pero si la hipertropía esgrande, se combina con un pequeño acortamientodel tendón del oblicuo superior. Si la hipertropía espequeña y predomina en la mirada abajo, puedeestar indicado un acortamiento aislado del tendóndel oblicuo superior.

• Tercero: Es el patrón en L con hipertropíamayor en la lateroversión opuesta y en el campoinferior. Existirá una hiperfunción del oblicuoinferior y una contractura del recto inferior con-tralateral. Si la hipertropía en ppm es mayor de18 Dp, se debilitarán prudentemente ambosmúsculos. Si la hipertropía es pequeña, se retro-cederá sólo el recto inferior. En estos casos, si eltest de ducción forzada diagnostica la contrac-tura del recto superior ipsilateral, se retrocederáeste músculo. Ver figura 15.

• Cuarto: La hipertropía predomina en todo elcampo inferior y es concomitante en las tres posi-ciones inferiores de la mirada; estará indicada laretroinserción del recto inferior contralateral. Si lahipertropía predomina en el campo de acción deloblicuo superior, realizaremos un plegamiento desu tendón. Si es mayor en la abducción inferior delojo patético, indicará contractura del recto supe-rior ipsilateral y habrá que retroinsertarlo.

• Quinto: La hipertropía es mayor en los campossuperiores por hiperacción de los elevadores delojo afecto, el recto superior y el oblicuo inferior.En este caso, es preferible retroceder el recto supe-rior, salvo que la hipertropía en ppm sea grande,en cuyo caso se actuará sobre los dos músculos.

• Sexto: La hipertropía es homogénea, concomi-tante en todas las posiciones; entonces el diag-nóstico de POS es difícil y se basa en la maniobrade Bielschowsky. Si la hipertropía es pequeña, se

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FIGURAS 13 Y 14. Parálisis del oblicuo superior izquierdo:Izquierda (nº 13). Antes de la cirugía, con tortícolis torsional derechoDerecha (nº 14). Tras la cirugía, ha desaparecido el tortícolis y está en ortotropía en ppm

FIGURA 15. Pantallas de Lancaster en parálisis del oblicuosuperior derecho:

Arriba: Vemos que existe una hiperfunción del OI derechoy una contractura del RI contralateralAbajo: Tras la cirugía (se debilitaron moderadamenteambos músculos -OID y RII-) se ha normalizado la situación

retrocede el recto superior ipsilateral y, si esgrande, se añade un retroceso del recto inferiorcontralateral.

a) Cirugía de la parálisis bilateral simétrica del obli-cuo superior

La hiperacción del oblicuo inferior es pequeña ono existe, y la diplopía y la exciclotorsión es mayoren la mirada abajo. Se recomienda un refuerzo deltendón del oblicuo superior. El resultado no essatisfactorio, por lo que hay que añadir uno de losprocedimientos siguientes:

· Transposiciones de los rectos medios haciaabajo con pequeños retrocesos (Jampolsky).24

· Retroceso bilateral del recto inferior con sutu-ras ajustables (Kushner).25

· Miopexia retroecuatorial de los rectos inferio-res (Kerroubi).

· Operación de Harada-Ito.26

b) Cirugía de la parálisis bilateral asimétrica· Si la desviación es mayor arriba, se debilitabilateral y asimétricamente el oblicuo inferior.

· Si la desviación es mayor abajo, se pliega bila-teral y asimétricamente el tendón del oblicuosuperior. Si la hipertropía en ppm es <6 Dp, elplegamiento de un músculo será el doble queel otro. Si la hipertropía está entre 6 y 12 Dp,el plegamiento de un músculo será tres cuar-tos del otro. También se puede plegar un ten-dón y realizar un procedimiento de Harada-Itoen el otro ojo. Ver figuras 16 y 17.

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FIGURA 16. Antes de la cirugía

FIGURA 17. Tras la cirugía: debilitamiento asimétrico de los músculos oblicuos inferiores (>OD)

FIGURAS 16 Y 17. Parálisis bilateral asimétrica de los oblicuos superiores (>OD)

tracción. Por otra parte, las parálisis congénitasaisladas persistentes son extremadamente raras.La mayoría de los casos podrían corresponder aun síndrome de Duane, cuyo diagnóstico es difí-cil en los lactantes.

b) Formas adquiridasTienen una etiología mucho más variada.Richards28 considera que las causas más frecuentesson las idiopáticas, a pesar de los avances tecno-lógicos de los últimos años.

· Los traumatismos craneoencefálicos parecen lacausa más común conocida29 (42%).

· Infecciones (14%): - Virales: citomegalovirus, virus influenza,virus de la varicela. Representan la causa máscomún en la primera infancia. - Otras: abscesos, síndrome de Gradenigo,meningitis, encefalitis.

· Neoplasias. supone la presentación más gravede las parálisis de VI par.- Primarias: entre los tumores destaca elglioma del tronco-encefálico; suele apa-recer a los 6,5 años y puede producirparálisis unilateral o bilateral. Otros:astrocitoma, condrosarcoma, condrofarin-gioma, ependimoma, hemangioma, me-ningioma, meduloblastoma, meningioma,pinealoma.- Secundarias: neuroblastoma, rabdomiosar-coma. Representan, en conjunto, el 20%.

· Alteraciones vasculares: arteriosclerosis, dia-betes, hipertensión, leucemias.

Existe una forma de parálisis benigna recurren-te del VI par. Es un cuadro clínico raro, de apari-ción en la infancia y en mujeres, cíclico y de recu-peración espontánea.

2. Diagnóstico clínico

Es relativamente fácil; sólo un músculo es elafectado: el recto externo. Dependiendo de laedad del niño, provocará una limitación de laabducción y tortícolis horizontal con cara vuel-ta hacia el lado del músculo afecto (en algunos

8. Toxina botulínica

No suele estar indicada en las formas congénitas.En las formas adquiridas se recomienda su uso enlas siguientes situaciones:27

· En la fase aguda, aunque es poco frecuenteque lleguen en ésta.

· Cuando se pretende simplificar una cirugía ocomo complemento de la misma, aunque en lamayoría de los casos, en los niños, la cirugíasuele ser el tratamiento definitivo.

Las dosis oscilan entre 1,25 y 5 UI, en funcióndel músculo en el que inyectar.

8. PARÁLISIS DEL VI PAR

1. Etiología

El VI par craneal es el más frecuentementeafectado entre todas las parálisis oculomoto-ras, debido a su longitud, curso tortuoso ylocalización. El 55% es mayor de 18 años. Sonunilaterales en el 67% de los casos y bilatera-les en el 33%.

La etiología dependerá del momento de apari-ción y de la edad, así como de la localizacióntopográfica de la lesión. En general, los traumatis-mos, procesos inflamatorios y los tumores son másfrecuentes en los niños. En contraposición, lasenfermedades vasculares (hipertensión, arterios-clerosis, diabetes) son mucho más frecuentes en elpaciente adulto.

En cuanto al momento de aparición, lo pode-mos dividir en congénitas y adquiridas.

a) Las congénitasSon realmente excepcionales; algunos autores28

han comunicado casos que son benignos y noestán asociados a trastornos neurológicos. Sonformas transitorias en neonatos, que puedenestar causadas por elevación de la presión intra-craneal, asociada al parto por fórceps o vacuoex-

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casos), para intentar compensar la diplopía ypreservar la visión binocular. A veces, el niñopuede no quejarse de doble visión y los padressólo observar que el niño cierra el ojo cuandoquiere ver algo con atención.

Nos encontramos con una desviación hori-zontal de grado diverso, dependiendo de si esuna verdadera parálisis o solamente es unaparesia; es imperativa su distinción para el pro-nóstico y, sobre todo, para la pauta quirúrgica.En la paresia, la función del nervio está com-prometida, pero una residual función del RLpermanece. En la verdadera parálisis, la funcióndel nervio está totalmente abolida y la funcióndel RL es nula. Es necesario recurrir a una seriede tests: test de tucción forzada, test de lasfuerzas generadas, análisis de la velocidad sacá-dica. El primero no está restringido en ambassituaciones de paresia-parálisis, a menos que el

músculo recto medio esté contracturado. El testde la fuerza generada está reducido en la pare-sia y es nulo en la parálisis completa. La veloci-dad sacádica es mayor de 175 grados/seg en laparesia y menor de 100 grados/seg en la paráli-sis. Por otra parte, hay que tener en cuenta queuna parálisis prolongada conducirá a una con-tractura secundaria del músculo recto mediocontralateral, que empeorará la limitación de laabducción e incremento del ángulo en posiciónprimaria. Todo ello conduce a una incomitanciadel grado de esodesviación, que es bastante másimportante al fijar el ojo con la parálisis, puesaumenta el ángulo en el ojo sano (incomitanciade fijación). Ver figuras 18 y 19.

a) Diagnóstico diferencialEn las formas congénitas, es necesario hacer eldiagnóstico diferencial con los procesossiguientes:

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FIGURAS 18 Y 19. Izquierda (nº 18) - Derecha (nº 19)La paciente presenta parálisis VI par ojo izquierdo. El ángulo es mayor en el ojo derecho. Incomitancia de fijación

a) Síndrome de limitación de la abducciónEl que es bilateral, con tortícolis con fijación cru-zada, esotropía de gran ángulo y asociación aveces con nistagmus y DVD.

b) Síndrome de Duane tipo IAquí la limitación de la abducción es importante.Alteraciones en la hendidura palpebral, ángulomenor de esodesviación y alteraciones verticalesen aducción.

c) MiopatíasAunque es raro diagnosticar una miastenia gravisen edad infantil, la que está asociada con proble-mas musculares.

d) Síndrome de MöebiusCuadro mucho más complejo, con aplasia de losnúcleos de los pares craneales VI y VII. Con carac-terísticas faciales determinantes.

b) SeguimientoEn niños mayores de 14 años que no presentanningún signo o síntoma neurológico, no hay querealizar exploraciones especiales, sino hacerles unseguimiento cada tres semanas y esperar hastaseis meses su recuperación.

Por el contrario, los padres pueden observar elcomienzo brusco de estrabismo en un niño, aso-ciado a síntomas tales como dolor de cabeza,adormecimiento de extremidades, dolor de oído.

En estas circunstancias, es prioritario realizarulteriores pruebas. En sangre: determinación deglucosa, completo estudio de todas las series decédulas, velocidad sedimentación, título de anti-cuerpos nucleares.

Punción lumbar, si fuera necesario.

Determinaciones radiológicas TAC, resonanciamagnética nuclear y angiografía cerebral.

c) RecuperaciónÉsta depende de la causa. La mayoría de pacientes

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con infecciones virales, infecciosas, traumatismosbanales o de causa idiopática pueden resolverestas complicaciones espontáneamente. En loscasos debidos a patologías más serias,30 tales comotumores, traumatismos craneoencefálicos o anor-malidades anatómicas, la recuperación es muchomenos probable.

En este seguimiento, es muy importante elempleo periódico de la pantalla coordimétrica deWeiss Lancaster.

3. Tratamiento

Tras realizar un despistaje lo más completo acercade la etiología de la parálisis (si es posible) en unniño por encima de los 2-3 años, el tratamientodebe estar encaminado a prevenir la ambliopía ypreservar la visión binocular. Aunque la diplopíapuede ser un síntoma en fase aguda, el niñoaprende muy pronto a suprimir la segunda ima-gen, lo que puede conducir a una ambliopía.Adoptar un pequeño tortícolis de la cabeza serábeneficioso para el mantenimiento de la visiónbinocular. La pérdida del tortícolis y una esodes-viación incomitante es un mal pronóstico e indicala pérdida de la fusión y el desarrollo de unaambliopía.

a) Tratamiento médicoTratamiento oclusivo con parches para prevenir laambliopía y aliviar la diplopía si existe. La oclusiónpuede ser alternante, lo que puede prevenirsecundariamente la contractura del recto medioipsilateral. Sin embargo, la oclusión del ojo buenopuede inducir desorientación y vértigo.

Si las desviaciones no son grandes, se puedenutilizar también prismas tipo press-on de baseexterna para compensar la desviación y la diplopíasi existiera. Se coloca en el ojo parético, con con-troles repetidos, para ir reduciendo su potencia.Puede acompañarse de la oclusión según exista ono ambliopía.

Otro tratamiento muy importante del que dis-

ponemos es el uso de la toxina botulínica. Seinyecta en el músculo RM antagonista y se produ-ce una parálisis química selectiva de este músculo.El ojo puede quedar recto en ppm y ayudar a res-taurar la binocularidad del niño y evitar la diplo-pía si existiera, así como la contractura secundariadel RM. Ésta se puede poner de primera intencióncuando nos aparece una parálisis infantil ocuando, pasado un tiempo mínimo, la parálisis nose ha recuperado. Se puede repetir, pero no esaconsejable esperar mucho tiempo para no retra-sar la pauta quirúrgica.

Cuando la parálisis ya sólo es un problemasecuelar, tras un periodo mínimo de seis meses,se ha de establecer la indicación quirúrgica. Sehan de tener en cuenta los siguientes puntos: sedebe evaluar la función del músculo recto late-ral, ya que ésta nos indicará el tipo de cirugíaque tendremos que realizar, que mediremosmediante el test de fuerzas generadas. Otroparámetro importante es el test de ducción pasi-va para poder identificar la contractura de RM.Éste se debe hacer antes de la cirugía y repetir-lo bajo anestesia.

Las técnicas quirúrgicas tienen como objetivoeliminar la diplopía cuando exista, la desviación yel tortícolis, aunque persista una limitación parcialo total de la desviación.

a) Paresia del recto lateralLa función del mismo es buena. Retroinserción delrecto medio ipsilateral (sutura ajustable en adultosy adolescentes colaboradores) más resección delrecto lateral. Con cantidades de las esotropíasconvencionales.

b) La parálisis del VI es parcialLa abducción es parcial, no pasa de la líneamedia, realizamos retroinserción del recto medio(5-6 mm), resección del recto lateral (10-12 mm)y una miopexia retroecuatorial en el RM contrala-teral para disminuir la incomitancia. Si fuera nece-sario, en un segundo tiempo realizaríamos unatécnica de suplencia.

c) La parálisis es totalEl globo está en aducción máxima y ningún movi-miento de abducción es posible.

La intervención de una técnica de suplencia esprioritaria (transposiciones de los músculos rectosverticales a las inmediaciones del RL). Existen dife-rentes técnicas de suplencia; nosotros preferimosla de Hummelshein (que transpone las dos mitadestemporales de los rectos verticales) y también uti-lizamos la de Carlson-Jampolsky.

Los procedimientos son muy variables segúncada autor. Nosotros realizamos unas grandesretrorresecciones de 10-12 mm y tratamos, con unefecto de rienda, de dejar el ojo inmóvil en ppmpara en un segundo tiempo realizar la técnica desuplencia. El objeto es evitar una isquemia del seg-mento anterior del ojo.31 Al tocar más de dos o tresmúsculos rectos, se corre un cierto peligro si nopreservamos adecuadamente los vasos ciliares delos músculos, aunque esto se produce con muchamenos frecuencia en los niños que en los adultos.

Otros autores prefieren poner en el mismo actoquirúrgico toxina botulínica en el RM32 y realizarotra técnica de suplencia (Jensen, O’Connor, etc.).Ver figuras 20-27.

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FIGURA 20. Parálisis VI par OI. La abducción no pasa líneamedia, adopta un tortícolis

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FIGURAS 21-23. El paciente anterior tras la cirugía. (Cirugíarealizada: OD RM Faden. OI técnica suplencia)Nº 21. En dextroversión. Nº 22. En ppm. Nº 23. En levoversión

FIGURA 24. Parálisis casi total del VI par OI (la paciente estáen levoversión)

9. PARÁLISIS DEL III PAR

1. Etiología

Es relativamente frecuente (Rush y Yunge); enun estudio de 1.000 casos encontraron 290 (el29%).

Se encuentran causas similares en niños y enadultos, pero varía su frecuencia. En adultos, lascausas más comunes son: aneurismas y enferme-dades vasculares (isquemia, hipertensión, diabetesy arteritis inflamatorias).

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FIGURAS 25-27. Nº 25. En dextroversión. Nº 26. En ppm. Nº 27. En levoversión

La paciente anterior tras la cirugía:OD-> RM. Miopexia retroecuatorial OI-> RM. Retroinserción de 9 mm. RE. Técnica de suplencia

b) Formas adquiridasPueden tener todo tipo de presentación, desdeparálisis totales, pasando por todas las variedadesposibles, con mayor o menor afectación. Son raraslas monoparálisis en los niños.

Una forma muy especial es la migraña oftalmo-pléjica.34 Se presenta con dolor de cabeza y a vecescon vómitos cada 24-48 horas, para después apa-recer un ojo exotrópico y la pupila dilatada. Laparálisis se recobra de tres días a un mes. Tienecarácter recurrente, con antecedentes familiares yaparece en niños varones antes de los 12 años.

a) Evolución sensorialEn las formas congénitas hay casi siempre unasupresión y en las adquiridas, si la parálisis es total,el alineamiento de los ejes visuales es casi imposi-ble. Realmente, sólo se puede conseguir en unúnico campo de la mirada y aun así la fusión cen-tral no se mantiene.

Es importante también la valoración del test deducción pasiva para identificar las restricciones yla contractura secundaria del RL. Con el test de lasfuerzas generadas analizamos la función muscularresidual (si la hubiere).

b) Diagnóstico diferencialNo es frecuente, pero sí nos podemos encontrarcon una parálisis aislada del RS. Debe diferenciar-se de la restricción causada por la enfermedad deGraves, o bien de una antigua fractura blow-out yde un síndrome de fibrosis congénita. Si se tratade una parálisis aislada del músculo recto inferior,se investigará una posible causa neurológica, asícomo la miastenia gravis.

3. Evolución

En algunos casos puede ser hacia la resoluciónespontánea y en otros se desarrollan signos deanormal reinervación, de mecanismo bastante des-conocido, pero sus signos implican una alteraciónsupranuclear. El cuadro clínico es el de la regenera-ción aberrante: son movimientos paradójicos que

En el niño:

a) Los factores congénitos son la principal causa,incluyendo trauma en el parto e hipoxia neonatalen un porcentaje del 43%.33

b) En las parálisis adquiridas · Los traumatismos craneoencefálicos cerradosson la principal causa con el 20% de frecuencia.

· Las infecciones son la siguiente causa, con el13%: las meningitis bacterianas, producidas porel Haemophilus influenzae y el Streptococcuspneumonia, la varicela, la mononucleosis infec-ciosa y la tuberculosis.

· Los tumores, con una frecuencia del 10%: elcraneofaringioma y el sarcoma leptomeningeal.

· Y una especial patología de la infancia que esla oftalmoplejía migrañosa.

2. Clínica y diagnóstico

a) Parálisis congénitaPuede ser bilateral. Su presentación suele sercomo parálisis completa, lo que constituye unode los problemas de las alteraciones oculomoto-ras de más difícil solución; los cuatro músculosinervados por el MOC son los afectados y sólopermanecen funcionantes el RL y el OS. Elpaciente presenta una gran exotropía con hipo-tropía; con limitación de la aducción, elevacióny depresión, y el ojo en inciclotorsión. Puedeexistir parálisis de la musculatura intrínseca:músculo esfínter de la pupila (midriasis media),músculo ciliar (parálisis de la acomodación). Sinembargo, el grado de afectación de los diversosmúsculos es muy variable.

El tamaño y la reacción de la pupila puedenayudarnos a localizar la lesión: si la pupila es nor-mal, su localización es central y afecta a unalesión del tallo cerebral o enfermedad vascularoclusiva; cuando la pupila está afectada, indicalesión periférica, aneurismas o tumores.

La existencia de ambliopía del ojo afecto puedesuceder a veces y debe ser tratada.

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afectan a la musculatura extraocular, palpebral ypupilar. Existen dos formas clínicas: sincinesiamirada-párpado (pseudosigno de Von Graefe) en elojo afectado, que puede presentar un grado diversode blefaroptosis y hacer que el ojo sano realice unainfraabducción y que el párpado comprometido selevante. La otra forma es la sincinesia mirada-pupila(pseudosigno de Argyll-Robertson), en el que la pupilaparalizada se contrae a la tentativa de aducción.

4. Tratamiento

El tratamiento quirúrgico no está indicado duran-te la fase aguda de una parálisis adquirida, amenos que pase un periodo de seis meses.

a) La oclusiónEstá indicada si existe una molesta diplopía, aunquelos niños pueden muy pronto suprimir la doble ima-gen; entonces estará especialmente indicada paraprevenir la ambliopía que se pueda desarrollar.

b) Los prismasEn este tipo de parálisis son muy difíciles de adap-tar por existir desviaciones horizontal, vertical y, aveces, torsional. En los niños tal tratamiento escasi imposible de realizar, no así en los adultos.

c) Toxina botulínicaEs el tratamiento de elección en la fase aguda(según autores); se inyecta selectivamente en elmúsculo recto lateral del ojo afecto, buscando unaparálisis selectiva del mismo. El uso de la misma enlos músculos verticales es raramente indicado. Ennuestra experiencia, su utilidad es casi nula en estetipo de parálisis y no la utilizamos.

d) Tratamiento quirúrgicoEl tratamiento de una parálisis completa es muycomplejo y no tiene una solución satisfactoria.35

Hay que eliminar la fuerza de los dos músculosfuncionantes (RL y OS) practicando un retrocesomáximo (12-15 mm) del RL. El recto medio debeser resecado (8-10 mm), con lo que obtendremosun efecto rienda y podremos conseguir, en el

mejor de los casos, un ojo fijo en ppm. El procederanterior se puede acompañar de una técnica desuplencia del OS trasladando el mismo a la proxi-midad de la inserción del RM, según técnica deScott, Kaufmann. Ver figuras 28-33.

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FIGURAS 28-30. Nº 28. En ppm (fija OI). Nº 29. En levoversión.Nº 30. En infraversiónParálisis III par congénita OI total (con párpado respetado)

En algunos casos estas técnicas son, a pesar detodo, insuficientes, por lo que se intenta limitar laabducción mediante sutura de la carúncula allimbo y suturas de tracción.

Horta-Barbosa36 indica la cirugía inervacional,que intenta igualar los impulsos inervacionales enambos ojos. Consiste en debilitar el músculo rectolateral y reforzar el recto medio del ojo sano, inde-pendientemente de la cirugía que realicemos en elojo parético.

Cuando el párpado está comprometido, es nece-sario evaluar la necesidad de operar el estrabismoen el niño. En esta situación, solamente deberá serintervenido un niño con ojo único o con importan-te tortícolis vertical. En este caso de la cirugía de laptosis, siempre se tendrá que corregir el estrabismoprimero; sobre todo si se sabe que pueda existiruna diplopía. Por otra parte, la cirugía de la ptosispuede provocar, por alteración en el trofismo de lacórnea, importantes queratitis por exposición. Verfiguras 31-41.

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FIGURAS 31-33. Nº 35. En dextroversión. Nº 33. En ppm. Nº 34. En levoversión

El paciente anterior tras la cirugía (ojo izquierdo: RM 7 mmresección, RE 9 mm retroinserción, OS técnica de suplencia)

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FIGURAS 34-36. Nº 34. En supraversión. Nº 35. En ppm.Nº 36. En infraversiónParálisis congénita III par OD con ptosis. No midriasis

a) Forma supranuclearEs la más rara; representa el 25%. Hay ortoforia enppm y la divergencia vertical aparece sólo en lamirada arriba, con limitación de la elevación volun-taria y conservación de la elevación refleja o signode Bell. Hay visión binocular y la ducción forzada esnegativa. El EOG y el ERG son normales. Los proce-sos de fibrosis secundarios pueden transformar estecuadro. Ver figuras 42 y 43.

e) Parálisis unilateral de la elevaciónEs un síndrome clínico raro, con limitación unila-teral de la elevación, tanto en aducción como enabducción, que implica al músculo recto superiory al oblicuo inferior.

Hay dos formas clínicas, descritas por Dunlap en1952:38

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FIGURAS 37-41. Nº 37. En dextroversión. Nº 38. En ppm. Nº 39.En levoversión. Nº 40. En supraversión. Nº 41. En infraversión

La paciente anterior tras la cirugíaOD RE = 10 mm retroinserción; OS = técnica de suplencia Párpado: resección del músculo elevadorOI RS = 6,5 mm resección; RE = 10 mm retroinserción

FIGURAS 42 Y 43. Parálisis unilateral de la elevación del ojoderecho:

- Izquierda (nº 42). Pseudoptosis del ojo derecho- Derecha (nº 43). En la supraversión en OD no eleva

b) Forma nuclearEs la más frecuente, supone el 75%. En ella haydivergencia vertical en ppm, con hipotropía que seexagera en la mirada arriba. Puede existir ortofo-ria en la mirada abajo, con binocularidad de cercay supresión de lejos. Al fijar el ojo sano, hay pseu-doptosis del ojo patético y aparece un tortícolisvertical, con elevación del mentón. Al fijar el ojopatético hay hipertropía del ojo sano y desapare-ce la pseudoptosis. Ver figuras 44 y 45.

5. Etiología

Pueden ser congénitas y adquiridas:

a) CongénitasPor retardo del desarrollo embrionario del IIIpar o supranucleares. También por trauma obs-tétrico o por anoxia fetal.

b) AdquiridasEntre las adquiridas, las más frecuentes son porlesión oclusiva vascular pretectal. Más raras son portumores, esclerosis múltiple, encefalitis letárgica, etc.

6. Diagnóstico

En los niños, las más frecuentes son las congénitas. Enel adulto, en casos adquiridos, sospecharemos estaparálisis ante una divergencia vertical con diplopía,consecutiva a una lesión supranuclear y si en la explora-ción no encontramos signos de afectación del III o IV par.

El diagnóstico diferencial es fácil en casos recien-tes, antes de que los procesos de fibrosis transfor-men el cuadro.

· Por ello, hay dificultad en los estrabismos fixuscon paresia congénita y fibrosis del recto inferior,en los que la función de los elevadores es normal.

· También habrá que diferenciar este síndromede la contractura del recto inferior comosecundarismo de la POS contralateral.

· Las bridas cicatriciales, después de la cirugíadel oblicuo inferior, impiden la elevación.

· Otros diagnósticos diferenciales son la plagioce-falia, el síndrome de Brown, la miopatía del rectoinferior del Basedow, la miastenia de los múscu-los rectos superiores y la fractura del suelo de laórbita con incarceración del recto inferior.

7. Tratamiento

Está contraindicado en politraumatizados graves,en edad avanzada y si coexiste un ptosis mayor.

Hay que abstenerse en casos de ortoforia enposición primaria si no hay fibrosis añadida.

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FIGURAS 44 Y 45. Parálisis unilateral de la elevación del ojoderecho:

- Izquierda (nº 44). Pseudoptosis del OD- Derecha (nº 45). Al fijar el ojo de la parálisis desaparece la pseudoptosis

unos resultados mediocres. Pero Dunlap40 la modi-fica, graduándola con desplazamientos que van de3 a 10 mm, y corrigiendo de 0 a 30 Dp, con lo queobtiene mejores resultados.

La intervención más frecuente y eficaz es eldebilitamiento del recto inferior si hay hipotropíay el ojo sano es fijador. No se puede asociar almismo tiempo con la técnica de Knapp, por el ries-go de isquemia de polo anterior. En consecuencia,hay que esperar unos meses.

La última opción es debilitar los yuntas hiper-funcionantes si el ojo paralizado es fijador o si loanterior es insuficiente. Es útil la cirugía regla-ble sobre el recto superior o la miopexia retroe-cuatorial sobre este músculo si hay ortoforia ini-cial o restaurada en ppm. Si el oblicuo inferiordel lado sano está contracturado, asociaremosun debilitamiento.41 Ver figuras 46 y 47.

En los casos congénitos, si el pseudoptosis tapaal área pupilar, habrá que realizar una suspensióndel frontal y tratar la ambliopía. En un segundotiempo, se realizará la cirugía correspondiente enel ojo paralizado.

En los casos adquiridos, se puede realizar pri-mero una prismación diferente para lejos ycerca. En un segundo tiempo, se realizará lacirugía y se advertirá de la posibilidad de variostiempos operatorios.

8. Tratamiento quirúrgico

El refuerzo de los músculos paralizados es pocoeficaz y puede aumentar el ptosis si es verdadero.

La técnica de suplencia de Knapp,39 que realizauna transposición de los músculos rectos horizon-tales cerca de la inserción del recto superior, da

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FIGURAS 46 Y 47. El paciente de la figura nº 23 tras la cirugía:- Izquierda (nº 46). En ppm ya no hay pseudoptosis - Derecha (nº 47). En la supraversión el OD eleva un poco

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