PROPEDUTICACLNICA

Y SEMIOLOGAMDICA

PROPEDUTICA CLNICAY SEMIOLOGA

MDICAtomo 2

Dr. Raimundo Llanio NavarroDr. Gabriel Perdomo Gonzlez

Dr. Enrique R. Ars SolerDra. Anayda Femndez Naranjo

Dr. Jos A. Fernndez SacasasDr. Miguel Matarama Peate

Dra. Concepcin Castell PrezDr. Reinaldo Maalich Coma

Dr. Agustn M. Mulet PrezDr. Francisco Grciga VidalDra. Aracely Lantigua Cruz

Dr. Jos I. Femndez MontequnDra. Marlene Prez Lorenzo

Dr. Netptal Taquechel Tusiente

d

Edicin y correccin:Diseo:

Ilustracin:

Realizacin:Composicin:

Ing. Mayra Valds LaraAlberto Cancio ForsJos Carlos Chatelon SotoLuis Bestard CruzMiguel A. Snchez RomnAmarelis Gonzlez La O

Raimundo Llanio Navarro,Gabriel Perdomo Gonzlez y coautores, 2004

Sobre la presente edicin Editorial Ciencias Mdicas, 2005

ISBN 959-7132-87-7 (Obra completa)ISBN 959-7132-89-3 (tomo 2)

Editorial Ciencias MdicasCentro Nacional de Informacin de Ciencias MdicasCalle I No. 202, esq. Lnea, Vedado,Ciudad de La Habana, 10400, Cuba.Correo electrnico: ecimed@infomed.sld.cuTelfono: 55 3375

A mi esposa Flora Villate, por su ayuda en la elaboracin del libro, por su apoyo moral

y sobre todo, por su comprensin, paciencia y sacrificio durantemiles de horas que ha demorado la realizacin de esta obra.

A los alumnos y mdicos, pasados, presentes y futuros, dueosdel porvenir de la medicina, a quienes he dedicado una gran

parte de mi vida.

PROF. RAIMUNDO LLANIO NAVARRO

Doctor en Ciencias Mdicas. Profesor de Mrito de la Universidad deLa Habana. Profesor Titular de Propedutica clinica y medicina interna.Miembro titular de la Academia de Ciencias. Especialista de SegundoGrado en Gastroenterologia. Director del Instituto de Gastroenterologa.Presidente de la Sociedad Cubana de Gastroenterologa y Endoscopia.

PROF. GABRIEL PERDOMO GONZLEZ

Profesor Auxiliar de Propedutica Clinica y Medicina Interna. Especia-lista de Segundo Grado en Medicina Interna. Autor del programa de laasignatura Introduccin a la Clnica. Profesor Principal de Introduccina la Clnica del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de LaHabana.Responsable de Software Educativo Multimedia de CienciasClnicas en el Centro de Ciberntica Aplicada a la Medicina (CECAM),La Habana.

PROF. ENRIQUE R. ARUS SOLER

Doctor en Ciencias Mdicas. Profesor Titular del Instituto Superior deCiencias Mdicas de La Habana. Especialista de Segundo Grado enGastroenterologa. Investigador Auxiliar. Jefe del Servicio de Gastro-enterologa del Hospital Hermanos Ameijeiras.

PROF. ANAYDA FERNNDEZ NARANJO

Profesora Titular del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de La Ha-bana. Especialista de Segundo Grado en Anatoma Humana. Decana dela Facultad de Ciencias Mdicas Julio Trigo.

PROF. JOSE NGEL FERNNDEZ SACASAS

Decano Fundador de la Facultad Miguel Enriquez. Profesor Titularde Propedutica Clnica y Medicina Interna del Instituto Superior deCiencias Mdicas de La Habana. Especialista de Segundo Grado enMedicina Interna. Exvicerrector Docente y Presidente del Consejo Cien-tfico del mencionado Instituto.

AUTORES

PROF. MIGUEL MATARAMA PEATE

Profesor Titular de Propedutica Clnica y Medicina Interna. Especia-lista de Segundo Grado en Medicina Interna. Jefe del Departamento deClnica de la Facultad Calixto Garca. Miembro de la Sociedad Cu-bana de Medicina Interna y de Gastroenterologa.

PROF. CONCEPCIN CASTELL PREZ

Profesora Auxiliar de Reumatologa y Medicina Interna. Especialistade Segundo Grado en Reumatologa. Especialista de Primer Grado enMedicina Interna. Miembro de la Sociedad Cubana de Reumatologa.Miembro de la PANLAR de Reumatologa.

PROF. REINALDO MANALICH COMA

Doctor en Ciencias. Profesor Titular. Investigador Titular del InstitutoCubano de Nefrologa. Especialista de Segundo Grado en Nefrologa.Subdirector de Investigaciones del mencionado Instituto.

PROF. AGUSTN M. MULET PREZ

Doctor en Ciencias Medicas. Profesor Titular de Propedutica Clnica yMedicina Interna en la Facultad de Ciencias Mdicas Mariana GrajalesCoello, de Holgun. Especialista de Primer Grado en Medicina Inter-na. Especialista de Segundo Grado en Gastroenterologa en el HospitalDocente Vladimir Ilich Lenin, de Holgun.

PROF. FRANCISCO GARCIGA VIDAL

Profesor Auxiliar de Propedutica Clnica y Medicina Interna. Especia-lista de Segundo Grado en Endocrinologa. Jefe del Servicio de Endo-crinologa del Hospital Manuel Fajardo.

PROF. ARACELY LANTIGUA CRUZ

Doctora en Ciencias Medicas. Profesor Titular de Gentica Mdica. Es-pecialista de Segundo Grado en Gentica Medica. Jefa del Departa-mento de Gentica Clnica del Centro de Gentica Mdica.

DR. JOS I. FERNNDEZ MONTEQUN

Director del Instituto de Angiologa. Investigador Auxiliar. Especialistade Segundo Grado en Angiologa. Presidente de la Sociedad Cubana deAngiologa y Ciruga Vascular.

PROF. MARLENE PREZ LORENZO

Profesora Asistente de Propedutica Clnica y Medicina Interna. Inves-tigador Agregado. Especialista de Segundo Grado en Gastroenterologa.

PROF. NETPTAL TAQUECHEL TUSIENTE

Profesor Auxiliar de Propedutica Clinica y Medicina Interna. Especia-lista de Primer Grado en Medicina Interna.

DR. LORENZO MUOZ CALDAS

Especialista de Primer Grado en Hematologa.

DRA. JOSEFA COMPANIONI TAMAYO

Especialista de Primer Grado en Hematologa.

COLABORADORES

SISTEMA NERVIOSO. HISTORIA CLNICA709

HISTORIA CLNICA

El examen del sistema nervioso, al igual que el de los otros sistemas,comienza con la confeccin de la historia clnica del paciente; para ha-cerla utilizaremos tambin los mismos procedimientos de examen quehemos sealado para el resto de los sistemas del organismo, como son:el interrogatorio como tcnica para obtener los sntomas subjetivos, elexamen fsico general para recoger los sntomas objetivos y los exme-nes instrumentales (complementarios).

INTERROGATORIOEl viejo aforismo de que: en el sistema nervioso el examen es todo y

el interrogatorio nada, debe ser desechado. Cierto es que el examenfsico es capaz de dar una rica informacin del paciente neurolgico yque gran parte de esta es de extraordinaria precisin, en particular parael diagnstico topogrfico (es decir, para poder sealar a qu nivel delneuroeje asienta una determinada lesin); pero el interrogatorio es tam-bin imprescindible y no son pocas las afecciones neurolgicas en lasque el examen fsico es totalmente negativo y solo el interrogatorio per-mite el diagnstico. El ejemplo ms importante lo constituyen las for-mas ms frecuentes de epilepsia.

El interrogatorio realizado por un mdico bien entrenado permite sos-pechar la mayor parte de las afecciones de este sistema, pues de acuer-do con los distintos sntomas subjetivos que acompaan o preceden aun cuadro clnico determinado, se plantean las diversas causas que pue-den originarlo. Por ejemplo: una hemipleja (parlisis de la mitad o de unlado del cuerpo) hace pensar de inmediato en el sistema nervioso y en elsitio de la lesin, el que se haya iniciado bruscamente hace pensar en unaccidente hemorrgico o emblico como causa de ella; mientras que elmismo cuadro, si se ha ido estableciendo lenta e insidiosamente, pro-gresando de un momento a otro, de unas horas a otras, hasta dejarconstituida la lesin descrita, har pensar en una trombosis como causade la misma. Si el cuadro fuera establecindose lenta y progresivamen-te, pero en el curso de das y semanas, ms que en una enfermedad detipo vasculoenceflico, pensaramos en una lesin expansiva intracraneal(tumor, por ejemplo).

El interrogatorio se realiza durante la entrevista mdica, la cual impli-ca la relacin entre dos personas, principalmente mediante el lenguaje

Y ALTERACIONES EN EL EXAMEN GENERAL 50

PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA SECCIN II

puramente verbal y tambin el extraverbal (expresin fa-cial, gestos, perodos de silencio en la entrevista, etc.).

Por esta razn, el interrogador no debe aceptar trmi-nos de este tipo, sino lograr que el paciente describa sus710

Durante el interrogatorio, el mdico observa la persona-lidad del paciente, su estado de nimo y nivel cultural, loque le permite, segn estas caractersticas, individualizarla forma del interrogatorio. El interrogatorio as concebi-do es un arte, y solo puede desarrollarse con una prcti-ca continuada y cuidadosa.

No pocas veces le sucede al alumno o al mdico jovenque su profesor o un mdico ms entrenado, obtiene delpaciente un dato importante del interrogatorio, a vecesuna verdadera clave para el diagnstico; esto ocurre apesar de haber puesto el estudiante el mayor inters y dehaber empleado mucho tiempo con el enfermo. Por logeneral la reaccin es culpar al paciente, atribuir el hechoa su bajo nivel cultural o intelectual, a la imagen de auto-ridad que representa el profesor, etc. Pero no es lo querealmente ocurre, sino que el profesor domina el arte delinterrogatorio y sabe cmo, cundo y de qu forma rea-lizar una determinada pregunta y, adems, sabe adaptarel interrogatorio a cualquier tipo de paciente, es decir, aun paciente observador o a uno distrado o impreciso; auno inteligente y con alto nivel cultural o a uno ms torpey con menos cultura.

No hay que considerar terminadas las posibilidadesdel interrogatorio en la primera entrevista. En un segun-do encuentro, generalmente el paciente est ms tranqui-lo o tiene ms confianza con el observador, y entoncespueden tomarse datos importantes que no se obtuvieronen el contacto inicial.

El tiempo para el interrogatorio vara mucho, dependedel dominio que tenga el mdico y del tipo de afeccinque padezca el enfermo.

Un interrogatorio es, como ya dijimos, una comunica-cin entre dos personas por medio de un cdigo: el len-guaje. Tanto el enfermo como el mdico tienen confrecuencia una tendencia incorrecta durante la entrevista:abreviar las descripciones mediante calificativos cortos otrminos tcnicos. Esta costumbre puede producir un ver-dadero escamoteo de la informacin. Veamos un ejemplo:

Un paciente se queja de haber tenido mareos. Elinterrogador acepta y transcribe literalmente el trmino,o lo sustituye por vrtigo que en esencia es lo mismo,pero que da mayor impresin de certeza. Pero sucedeque del trmino mareo las personas tienen las ms varia-das concepciones. Para un paciente, mareo ser real-mente una sensacin giratoria o rotatoria de l mismo ode las cosas que lo rodean. En este caso se tratar real-mente de un vrtigo; pero para no pocos mareo es visinnublada u otras sensaciones visuales, o sensacin de des-mayo, u otras sensaciones no definidas de inestabilidad,etctera.sensaciones subjetivas, y en la mayora de los casos trans-cribir esta descripcin casi literalmente para que todos(y no solo l) tengan acceso al dato primario.

El interrogatorio al paciente muchas veces es insufi-ciente; no pocas veces los familiares y convivientes de-ben ser interrogados para que la informacin adquieraverdadera coherencia. Incluso hay casos (las crisisconvulsivas, o el inicio de un accidente vascular encef-lico) en que el paciente no puede aportar un solo dato, yson los familiares u otras personas que presenciaron elhecho los que pueden hacerlo.

Tambin debe precisarse la motivacin principal porla que el paciente acudi al mdico. A veces esta motiva-cin constituye un sntoma de gran valor, pero en otrasoportunidades el sntoma es menos importante, a pesarde lo cual para el paciente es fundamental. En todos loscasos el mdico est en la obligacin de saber el porqude esa importancia. (A veces no es el sntoma en s, sinolo que el paciente piensa de ese sntoma, lo que lo motivaa consultar.)

Hay que tener presente que un punto de gran impor-tancia es que la historia de la enfermedad es parte de lapropia vida del paciente. No es algo que se pueda o sedeba aislar artificialmente de los aspectos concernientesal trabajo o a su vida familiar, y en este contexto socialreal debe ser situada siempre.

Igualmente es preciso en el interrogatorio y a travsdel mismo, explorar el estado intelectual del paciente. Nodebe considerarse que con el examen neurolgico sepuede prescindir del examen del estado mental y vice-versa. El sistema nervioso no es ms que uno y su exa-men debe ser integral si pretende ser completo. Esteexamen permitir observar las repercusiones que sobreel estado mental producen las lesiones orgnicas, y asi-mismo, por el anlisis de los sntomas psquicos y laintegracin de ellos a un sndrome, entrar a considerarlos mltiples procesos que pueden causarlos.

La historia de la enfermedad debe ser obtenida en or-den cronolgico y escrita en esta forma, es decir, se debehacer el cronopatograma.

En cada sntoma debe seguirse el siguiente esquema uorden:

1. Fecha de aparicin del sntoma.2. Localizacin, intensidad y extensin.3. Factores que lo acentan o disminuyen.4. Evolucin del sntoma (mejoramiento o empeoramien-

to constante o por crisis, cambios con el tiempo, etc-tera).

5. Efectos de tratamientos previos.6. Sntomas asociados.7. Resultado de investigaciones previas (si las hubo).

CAPTULO 50 SISTEMA NERVIOSO. HISTORIA CLNICA Y ALTERACIONES EN EL EXAMEN GENERAL

EXAMEN FSICO Facies del paciente con hemipleja capsular durante el coma

Aqu la cara es simtrica, aunque parece ms ampliaLa metodologa especial y particular de la exploracinfsica del sistema nervioso ya fue explicada en el Captu-lo 14, Seccin I.

En este captulo, y en los posteriores dedicados al exa-men fsico, estudiaremos las alteraciones que puedenencontrarse, en cada una de sus partes, lo que completala tcnica exploratoria y permite evaluar los signos fsi-cos encontrados, para establecer los sndromesneurolgicos y los diagnsticos presuntivos.

EXMENES INSTRUMENTALES

El examen instrumental ser guiado siempre por losdatos que se han obtenido del interrogatorio y del exa-men fsico, y estarn encaminados a precisar sobre todola extensin del proceso y su etiologa.

Los diferentes procedimientos que integran este exa-men sern sealados en el Captulo 53 correspondiente aexmenes complementarios.

ALTERACIONES EN EL EXAMEN FSICO GENERAL

FACIES PATOLGICASEl aspecto normal de la cara depende de la integridad

de los msculos y nervios de cada una de las mitades dela cara, as como del estado de las estructuras del siste-ma nervioso central que las gobiernan, por lo que lasalteraciones de cualquiera de estas estructuras (perifricaso centrales) originan alteraciones de la facies.

Las alteraciones de la facies podrn estar localizadas auna hemicara, lo que ocurrir ms a menudo cuando seafecten estructuras perifricas; en tanto que las altera-ciones de las estructuras superiores producirn con ma-yor frecuencia trastornos globales de la facies.

En el caso de alteraciones localizadas es posible porsimple inspeccin precisar el par craneal afectado; y enel caso de alteraciones no localizadas, sospechar el diag-nstico de la enfermedad, tambin observando simple-mente la cara.

De ah la importancia que en semiologa tiene el estu-dio de la facies.

Semiografa

Las facies producidas por alteraciones en una mitadde la cara sern estudiadas dentro de las alteraciones delos pares craneales. Limitaremos aqu nuestro estudio alas facies en que se afecta totalmente la cara y a la faciesde la hemipleja capsular, que es prcticamente de la mi-tad de la cara.711

del lado paralizado. La mejilla del lado paralizado se mue-ve con cada movimiento respiratorio como si fuera unvelo inerte, deprimindose en la inspiracin y elevndoseen la espiracin ms que la del lado sano, lo que constitu-ye el signo del fumador de pipa. Puede haber anisocoria(desigualdad del tamao pupilar) con midriasis (aumentodel tamao de la pupila) del lado de la lesin, es decir, enel lado opuesto al paralizado. El surco nasogeniano pue-de estar marcado del lado sano. Puede haber desviacinconjugada de la cabeza y de los ojos. Cuando esto ocu-rre, la cabeza y los ojos se desvan hacia el lado contrarioal paralizado, y por eso se dice que en estos casos elenfermo mira hacia su lesin. La facies descrita co-rresponde a una hemipleja producida por lesin de lacpsula interna (hemipleja capsular), donde se lesiona elhaz corticonuclear, componente del haz piramidal a nivelde la cpsula interna. En casos ms raros esta faciespuede ser originada tambin por lesin piramidalcorticosubcortical. En otros la desviacin conjugada dela cabeza y de los ojos no se presenta en la lesin de lacpsula.

Facies del paciente pseudobulbar

Se trata generalmente de un anciano, la facies esinexpresiva, sin vida. A veces la saliva sale por la comi-sura labial, lo que expresa el pobre control muscular. Elpaciente presenta crisis de llanto o risa inmotivados, yconsiderable dificultad para la articulacin de la palabra(dislalia), as como para la deglucin y la fonacin. Lamarcha es a pequeos pasos. Acompaan a este trastor-no alteraciones de las funciones ms elevadas del siste-ma nervioso (funciones cognoscitivas, volitivas yafectivas) que dan al enfermo el aspecto general que elvulgo conoce como de viejo chocho.

Esta alteracin est relacionada con lesiones cerebra-les bilaterales de las vas corticobulbares, de origenaterosclertico o senil. Su nombre corresponde a un in-tento de los clsicos de diferenciarla clnicamente de laparlisis bulbar, entidad de otra naturaleza que afecta losncleos de los pares craneales situados en la mdulaoblongada (VII, X, XII) y que presenta tambin trastor-nos de la palabra, de la fonacin y de la deglucin.

Como se dijo, en esta ltima enfermedad las lesionesafectan exclusivamente a los ncleos de los parescraneales, mientras que en el paciente pseudobulbar laslesiones son difusas y centrales.

PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA SECCIN II

Facies de la enfermedad de Parkinson y sndromes712

parkinsonianos

La facies es inexpresiva, como de estatua; el rostro esflccido, la mmica est disminuida o abolida. Por enci-ma de los ojos, a menudo la frente aparece fruncida porcontraccin del frontal y el parpadeo est disminuido (verfig. 24.19, tomo 1).

Esta facies tiene con frecuencia un brillo peculiar, ex-presin de la seborrea o aumento de la grasa cutnea.

La boca est entreabierta (a veces puede existir tem-blor de los labios o la lengua) y por ella fluye saliva, quea veces pende del labio como el babeo de los lactantes.Esta sialorrea est relacionada con un aumento de la se-crecin y disminucin del movimiento automtico dedeglucin. La seborrea y la sialorrea son ms intensas enel sndrome parkinsoniano posencefaltico que en la en-fermedad de Parkinson.

Se une a lo anterior un temblor tpico de los brazos ylas manos, temblor de reposo, que en los dedos pulgar endice asemeja al movimiento para contar monedas; ascomo una actitud y una marcha caractersticas.

La enfermedad de Parkinson es producida por lesio-nes degenerativas de la sustancia nigra (locus niger) deltegmento mesenceflico y el cuerpo estriado de los n-cleos grises telenceflicos fundamentalmente, aunquepuede afectar tambin la corteza cerebral y el asta inter-mediolateral de la mdula dorsal. En esta enfermedad selesionan las vas del sistema extrapiramidal.

Los sndromes parkinsonianos tienen un cuadro clni-co parecido, pero su causa es conocida (encefalitis,aterosclerosis, txicos, medicamentos).

Facies de la miastenia grave

La miastenia grave (fig. 50.1) es una enfermedadautoinmune con predisposicin gentica producida porla destruccin de los receptores de acetilcolina (Aco) dela membrana presinptica de la placa motora, ocasionadapor anticuerpos fijadores del complemento. Se caracte-riza por una falta de tolerancia a la actividad muscularnormal, es decir, una fatigabilidad exagerada y un agota-miento rpido despus del ejercicio. Existe una marcadadisminucin de la fuerza muscular, que se recupera algodespus del reposo.

La musculatura de la cara se afecta con elevada fre-cuencia, en particular el elevador del prpado superior,los msculos oculomotores y los msculos inervadospor el facial.

Lo tpico de la facies miastnica es la ptosis palpebral,generalmente incompleta y su aspecto general astnico,como de cansancio o fatiga.

La ptosis palpebral es comnmente bilateral, pero puedeser unilateral, y con frecuencia es ms marcada de unlado. Esta ptosis a veces origina una posicin caracters-tica del paciente, que inclina la cabeza hacia atrs parapoder ver por la escasa abertura palpebral que le queda.La debilidad muscular del prpado se puede demostrarpor la prueba de esfuerzo (fig. 50.2).

La mmica est disminuida; al paciente le cuesta tra-bajo silbar o sonrer, y despus de hablar un rato puedevolverse afnico o disfnico, todo ello en relacin con ladebilidad y cansancio musculares.

Facies tetnica (o de la risa sardnica) y de la intoxicacinpor estricnina

Afortunadamente es poco frecuente, debido a que ennuestro pas el ttanos ha sido prcticamente erradicadopor la vacunacin sistemtica, y la estricnina es en laactualidad, un frmaco de muy poco uso.

En esta facies hay una hipertona exagerada concontractura de todos los msculos de la cara. Las arru-gas de la frente estn muy marcadas. Las alas de la narizy las cejas se elevan. Las hendiduras palpebrales se es-trechan, las comisuras palpebrales estn atradas hacia

Fig. 50.1 Facies de Hutchinson en la miastenia grave. Miradade astrnomo.

CAPTULO 50 SISTEMA NERVIOSO. HISTORIA CLNICA Y ALTERACIONES EN EL EXAMEN GENERAL

: l p713

afuera. Las comisuras labiales son igualmente atradashacia arriba y afuera, dejando ms o menos descubiertoslos dientes. En conjunto la facies en su mitad superiormuestra una expresin de dolor y en la mitad inferior unaespecie de risa permanente, por lo que al conjunto se leha llamado facies de la risa sardnica o espasmo cnico(ver fig. 24.20, tomo 1).

Adems de las facies sealadas, debemos recordarsiempre que la facies puede decirnos mucho acerca delpsiquismo del paciente y que permite detectar con fre-cuencia los estados ansiosos o depresivos.

ACTITUD DE PIEFrente a una actitud de pie anormal o la imposibilidad

de adquirir la normal, es preciso cerciorarse si la causade ella depende de una alteracin del sistema locomotoro del sistema nervioso. Hecha esa salvedad nos ocupare-mos ahora nicamente de las actitudes determinadas poralteracin de este ltimo.

Semiografa

ParkinsonEn este estado el enfermo inclina la cabeza hacia de-

lante, acercando la barba al pecho, asimismo flexiona el

tronco hacia delante. Est rgido y puede presentar tem-blor de reposo (ver fig. 24.6, tomo 1).

Hemipleja capsular con espasticidad

Asimetra de la cara por parlisis de la porcin infe-rior del nervio facial del lado paralizado (respeta la frentey el prpado). El miembro superior paralizado se encuentraen flexin; presenta en la mano, los dedos todos flexio-nados sobre la palma y aprisionando el pulgar debajo deellos; el brazo y el antebrazo se hallan fuertemente apreta-dos contra el trax, el antebrazo en flexin sobre el brazo.

El miembro inferior paralizado se encuentra en exten-sin; presenta el pie en flexin plantar, con ligera aduc-cin y rotacin interna; la pierna y el muslo en extensinforzada. Todo esto da una mayor longitud a este miem-bro en comparacin con la otra extremidad inferior, porlo que el enfermo inclina ligeramente el tronco sobre ellado sano, y para ello eleva la cadera del lado enfermo(ver fig. 24.5, tomo 1).

Ataxia avanzada

Los enfermos que la padecen tienen dificultades paramantener el equilibrio y para lograrlo se mantienen erec-tos, con los pies bien separados, para as aumentar labase de sustentacin del cuerpo; el cuerpo es oscilante yFig. 50.2 Prueba de la cada del prpado superior en la miasteniamire hacia arriba (hacia el dedo); b, a los 5 min se advierte que e

aa, se le pide al paciente querpado superior cae.

b

PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA SECCIN II

a veces tiene tendencia a caerse hacia delante (antero-pulsin), hacia atrs (retropulsin) o hacia un lado

Opisttonos, emprosttonos, pleurottonosEstas actitudes se observan en enfermos con estados714

(lateropulsin).

Miopatas o distrofias musculares

Se observa una gran separacin de los pies, lordosisacentuada y abdomen prominente dando lugar a la clsi-ca postura de tenor (ver fig. 24.7, tomo 1).

Parapleja espstica del tipo en extensin

Los pacientes toman una actitud caracterstica, losmiembros inferiores se tocan por las rodillas, mantenien-do los pies como pegados al piso y apenas puede levan-tar la punta de los mismos.

CoreaEn la corea (del griego koreia: danza) el enfermo tiene

constantemente en accin todos sus msculos con mo-vimientos involuntarios, rpidos y bruscos que afec-tan a uno o varios msculos del tronco, la cara y lasextremidades.

En su cara aparecen gesticulaciones innecesarias,mueve constantemente los brazos, retuerce las manos yen ocasiones presenta un hombro ms bajo que el otro(por hipotona del msculo trapecio). En la mano delcoreico se observa una actitud caracterstica: la articula-cin radiocarpiana en flexin con los dedos enhiperextensin a nivel de las articulaciones metacar-pofalngicas y el pulgar en abduccin. Cuando el pacien-te intenta levantar los miembros superiores hasta laposicin vertical, las palmas se colocan de frente y lapronacin del antebrazo es a veces tan acentuada que elpulgar se proyecta hacia delante.

ACTITUD EN EL LECHO

Semiografa

Hemipleja durante el comaGeneralmente en este estado la hemipleja es flccida

y se caracteriza por una actitud especial que pasamos adescribir:

El cuerpo, en el lecho, parece como si estuviera atra-do hacia el lado paralizado, debido a que hay un ensan-chamiento aparente del lado del cuerpo paralizado. Estose debe a que los msculos paralizados han perdido sutono y la fuerza de la gravedad, al actuar sobre ellos, losdeprime en sentido vertical y parecen ensanchados late-ralmente. El muslo en vez de ser un tronco de cono,como se observa normalmente, es ahora como un ovoi-de aplastado en sentido vertical. La rotacin externa quese produce a nivel de la articulacin coxofemoral del ladoparalizado, hace que ese miembro parezca ms ensan-chado an.de gran hipertona muscular: ttanos, intoxicacin por laestricnina, etc. Ya han sido descritas en el Captulo 24,tomo 1.

OrttonosProviene del griego orths: recto; tonos: tensin.En los casos de orttonos la totalidad de los msculos

se encuentran en contractura, tanto los flexores comolos extensores, el cuerpo forma un bloque recto y rgidoque puede levantarse en una pieza por los talones o porla nuca (fig. 50.3).

Actitud en gatillo de escopetaYa ha sido descrita en el Captulo 24, tomo 1.

MARCHAMuchos trastornos y enfermedades pueden afectar la

marcha.Nos ocuparemos aqu solamente de las alteraciones

de la marcha que tienen relacin con enfermedades delsistema nervioso.

Semiografa y semiodiagnstico

El estudio de la marcha es de gran importancia porquepermite de entrada una impresin semiolgica que el res-to del examen se encargar de confirmar o desechar. Ental sentido es aconsejable proceder de acuerdo con lassiguientes etapas, donde precisaremos los detalles queaportan, de forma general, para despus abordar la des-cripcin de las marchas ms importantes en el sistemanervioso.

1. Hay pacientes que estn confinados en el lecho y lesresulta imposible toda deambulacin.

2. Si son capaces de deambular, cabe observar cmo sesientan en la cama, ya que al estudiar la marcha de losmiopticos veremos las dificultades que tienen estospacientes para levantarse.

Fig. 50.3 Actitud en orttonos en la intoxicacin por estricninay ttanos.

CAPTULO 50 SISTEMA NERVIOSO. HISTORIA CLNICA Y ALTERACIONES EN EL EXAMEN GENERAL

enfermedad erradicada en Cuba desde 1970 por la obrasanitaria desarrollada en nuestro pas) y lesiones de la va

3. Hay que ver cmo se mantienen erguidos; si separanmucho las piernas para mantener el equilibrio (hecho

que se ve en los enfermos de las vas vestibulares), osi titubean al estar de pie, debiendo balancearse hacialos cuatro puntos cardinales para no caer (se ve enlos pacientes afectados de lesiones de los sistemascordonales posteriores o de las vas y centroscerebelosos.

4. Habr que hacerlos caminar con los ojos abiertos. Unospocos lo harn correctamente; otros, en cambio, mos-trarn una serie de alteraciones del ms alto interssemiolgico, por ejemplo:

a) En algunos solo un miembro inferior es til, el otropresenta alteraciones y dificultades en la marcha(son los hemipljicos).

b) Otros tendrn dificultades en la marcha por trastor-nos en ambos miembros inferiores (el caso de losparaparticos).

c) Unos no podrn caminar en lnea recta y lo harnen zigzag (son los cerebelosos).

d) Habr pacientes que para caminar, deben elevar lapierna y el pie, que se encuentra cado (paralizado),para no chocar con el suelo; son pacientes con pa-rlisis del nervio ciaticopoplteo externo y tienenestepaje.

e) Parado el paciente, hay que ver si es capaz de man-tenerse con los miembros superiores junto al cuer-po, los ojos cerrados y los pies juntos. Si tiene ten-dencia a caer, decimos que la maniobra de Romberg(que as se llama esta prueba) es positiva. Ello esas en los pacientes con lesiones vestibulares. Hayuna especie de dogma (aunque en medicina no haydogmas) segn el cual los cerebelosos no tienenRomberg.

f) En ocasiones se hace marchar al paciente, con losojos cerrados (o vendados) hacia delante y atrs,marcando con una tiza en el piso, la salida y la lle-gada desde los diversos puntos, los que unidos da-rn la figura de una estrella. Esto se conoce con elnombre de marcha en estrella y se encuentra en lospacientes vestibulares (ver fig. 15.21, tomo 1).

Describiremos ahora los tipos ms frecuentes de mar-cha en el sistema nervioso.

Marcha partica

Corresponde a: lesiones de los nervios perifricos(polineuropatas); lesiones aisladas de las motoneuronasdel asta anterior (la principal de las cuales es la poliomielitis,715

piramidal en la mdula espinal.En el caso de las lesiones de la mdula la marcha nun-

ca es partica pura, sino paretospstica, porque a la paresiase aade la espasticidad propia de las lesiones de la vapiramidal. Las lesiones agudas medulares, que no se acom-paan de espasticidad, casi nunca permiten la marcha.

Por lo tanto, en la prctica, observamos la marchapartica en las polineuritis, o mejor, en las polineuropatas.

La marcha partica es dificultosa; el paciente a vecesarrastra los pies, mira al suelo para ayudarse con la vi-sin, sobre todo si sufre de polineuritis que afectan fi-bras que conducen sensibilidad propioceptiva. En muchoscasos la dorsiflexin del pie est muy dificultada y cuan-do la pierna se levanta, la punta del pie queda inclinadahacia abajo, como si el pie colgara de la pierna; luego,para poder caminar sin arrastrar la punta del pie por elsuelo, el enfermo levanta ms alto que lo normal el musloy la pierna, y cuando va a dejarlo caer lo primero quetoca el suelo es la punta y el borde externo del pie, pro-duciendo un ruido caracterstico. A esta marcha se hadenominado estepaje, porque recuerda la marcha de loscaballos estepadores (ver fig. 24.8, tomo 1).

Marcha espstica

La ms tpica es la que se observa en la hemiplejacapsular con contracturas. El enfermo en la estacin depie adopta la actitud descrita, y como dijimos all con-fronta el problema de que su extremidad inferior parali-zada en extensin es ms larga que la sana, y por laespasticidad no puede flexionar dorsalmente el pie sobrela pierna, ni la pierna sobre el muslo, por todo ello le esmuy difcil (a veces imposible) separar la punta del piedel suelo, y para caminar realiza entonces un movimien-to circular, semejante al de una guadaa para segar, des-cribiendo una semicircunferencia con el pie enfermo quetiene como centro el pie sano, es decir, gira el pie enfer-mo alrededor del sano, apoyndose principalmente sobrela punta y borde externo del pie afectado, partes estas delcalzado que se gastan ms intensamente; adems se pro-duce un ruido caracterstico que permite identificar lamarcha.

A este tipo de marcha se le conoce con los nombresde: marcha en guadaa, helicoidal, de segador o de Todd(ver fig. 24.8, tomo 1).

Marcha atxica

Este tipo de marcha se encuentra en pacientes quetienen alterada la coordinacin de los movimientos,

PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA SECCIN II

aunque en ellos no haya alteracin del tono muscular,paresia o parlisis alguna. En ella distinguimos trestipos principales:

Se caracteriza porque el enfermo da pasos muy pe-queos, sin que jams pase un pie por delante del otro, esdecir, que al avanzar hacia delante el pie izquierdo, por716

1. Marcha tabtica. La tabes dorsal es una afeccin pro-ducida por la sfilis en su perodo terciario y caracteri-zada por una lesin de las races posteriores de la m-dula y del cordn posterior. En nuestros tiempos, conel mayor control y curacin de la sfilis, esta marcha esde rara observacin. Una marcha parecida puede ob-servarse en algunas formas de polineuritis. Es la llama-da pseudotabes polineurtica. La marcha tabtica secaracteriza porque el enfermo mira su propia marchapara informarse de la posicin de los miembros, datosque no llegan a los centros correspondientes debido a lalesin del cordn posterior (los ojos son las muletas deltabtico). La marcha se realiza, adems, con movi-mientos exagerados al levantar la pierna, la cual dejacaer bruscamente al suelo, tocando este primero conel taln (el tabtico talonea) (ver fig. 24.8, tomo 1).

2. Marcha cerebelosa (ver fig. 24.8, tomo 1). En la esta-cin de pie el cerebeloso se tambalea anormalmente(ataxia esttica). Por ello abre las piernas para aumen-tar su base de sustentacin. Durante la marcha estasoscilaciones son mayores (ataxia dinmica) mantenin-dose tambin la separacin de las piernas, la miradaest dirigida al suelo y la marcha se caracteriza por serzigzagueante, como la de una persona ebria. Por esose denomina tambin marcha de ebrio. Hay tenden-cia a caerse hacia un lado (lateropulsin), hacia delan-te (anteropulsin), o hacia atrs (retropulsin). La msfrecuente es la lateropulsin: ella puede ser hacia unou otro lado, si la lesin es difusa o bilateral. Si la lesincerebelosa es unilateral, la lateropulsin se producehacia el mismo lado donde ella asienta. La lateropulsinpuede verse tambin en el sndrome vestibular. Laincoordinacin a la marcha se pone en evidencia porlos movimientos exagerados durante la misma (el pa-ciente eleva la rodilla exageradamente y la pierna vahacia delante ms de lo necesario).

3. Marcha del paciente con sndrome vestibular (ver msadelante VIII par craneal, en el Captulo 52).

Marcha a pequeos pasos

Se observa principalmente en pacientes que tienen al-teraciones del cuerpo estriado (enfermedad de Parkinson)y en los pacientes pseudobulbares.ejemplo, llega a una distancia, pero cuando el pie dere-cho avanza seguidamente, nunca pasa ms adelante dedonde est el izquierdo y quizs no llega a l. A veces lospequeos pasos son lentos, lo que se llama bradibasia,otros, son muy rpidos entre s. En la enfermedad deParkinson, adems, el enfermo camina inclinado haciadelante, dando la impresin de que corriera tras su cen-tro de gravedad.

Marcha digitgrada

Es una variedad de marcha pareticospstica. Se ob-serva en la parlisis espstica de las dos extremidadesinferiores, es decir, en las denominadas paraparesiasespsticas. Como las dos extremidades inferiores estnparalizadas en extensin, el enfermo, prcticamente, estde pie sobre la punta de los dedos de los pies y no puederealizar movimientos de flexin dorsal del pie sobre lapierna a nivel de la articulacin tibiotarsiana, ni tampocoflexionar la pierna sobre el muslo a nivel de la articula-cin de la rodilla ni el muslo sobre la pelvis a nivel de laarticulacin coxofemoral. Por todo ello, para caminar tieneque dar pequeos pasos arrastrando las puntas y bordesinternos de los pies y gastando el calzado marcadamenteen esas regiones (ver fig. 24.8, tomo 1).

Marcha en tijeras

Se observa en las diplejas cerebrales congnitas, prin-cipalmente. Son personas que mantienen una paraplejacon flexin plantar de los pies, estando estos separados anivel del suelo, pero las piernas tienden a acercarse entres, contactando a nivel de las rodillas, as las dos piernasforman con el suelo un tringulo de vrtice superior; laspiernas estn flexionadas ligeramente sobre los muslos yestos sobre el tronco, de modo que el paciente de pieparece que estuviera en actitud sentada o en cuclillas.Para marchar, estos enfermos van cruzando alternativa-mente una pierna por delante de la otra, en X, rozn-dose ambas a nivel de las rodillas y gastando la ropa a esenivel. Como se comprende fcilmente, este es un tipo demarcha pareticospstica tambin (ver fig. 24.8, tomo 1).

Marcha de las miopatas primarias

En la distrofia muscular progresiva hay una marcadaatrofia muscular por afeccin del propio msculo, deorigen gentico.

CAPTULO 50 SISTEMA NERVIOSO. HISTORIA CLNICA Y ALTERACIONES EN EL EXAMEN GENERAL

Los msculos ms afectados son los que enderezan eltronco, los de la pelvis y los del muslo. Se observa prin-cipalmente en nios en la segunda infancia. La marchase parece a la de las personas que quieren darse impor-tancia; el vientre hacia delante, el pecho levantado, granaumento de la ensilladura lumbar, con movimiento de losmuslos que recuerda a la marcha de los patos (marchaanadeante). En su conjunto esta marcha ha sido tam-bin denominada de dandy.

Marcha de clawn en la corea

El paciente coreico avanza con movimientos oscilan-tes del tronco dando la impresin a cada paso de que vaa caer, que unido a los movimientos bruscos y desorde-nados de los brazos y del tronco recuerda la marcha delclawn.

Marcha de sapo

Se presenta en los estados avanzados de las miopatas(distrofia muscular progresiva) cuando el enfermo ya nopuede mantenerse en pie, pero lo puede hacer apoyandolos dedos de las manos y pies sobre el suelo y en cuclillas(fig. 50.4). Fig. 50.4 Marcha de sapo en las miopatas avanzadas.717

SISTEMA NERVIOSO. ALTERACIONES EN SU EXAMENFSICO PARTICULAR718

TROFISMO

CONCEPTOSe denomina trofismo a las condiciones ptimas de nutricin, desa-

rrollo, renovacin y vida de ciertos tejidos (como la piel, el panculoadiposo subcutneo, el tejido muscular y el seo) y de las articulacio-nes. El trofismo est regulado por el sistema nervioso.

Como se mencion en el Captulo 14, tomo 1, la exploracin deltrofismo se realiza a lo largo del examen fsico, fundamentalmente de lapiel y del sistema osteomioarticular. Pero en el examen fsico particulardel sistema nervioso, antes o despus de haber realizado la exploracinde los pares craneales, procedemos a la inspeccin del paciente paraobservar la simetra de sus miembros y de las dos mitades del tronco. Siuno de sus miembros (o parte de estos) est disminuido en relacin conel otro; o si los dos miembros estn disminuidos con relacin al desa-rrollo muscular que se observa en el resto del cuerpo; o si una parte deltronco, del cuello o de ambos est disminuida, en comparacin con ellado opuesto. De existir alguna diferencia se sospecha que esa zona estatrofiada, lo que comprobaremos ms adelante por otros mediosexploratorios.

SEMIOGNESIS O FISIOPATOLOGALa piel est en ntima relacin con el sistema nervioso no solo por su

inervacin, sino tambin por una afinidad embriolgica, pues ambosproceden del ectodermo. Vilanova y Dulanto afirman que la piel es laparte externa del sistema nervioso. La responsabilidad de la eutrofiacutnea recae principalmente sobre las fibras vegetativas y sensitivasaferentes; en estas ltimas, porque al trasmitir las impresiones sensiti-vas y sensoriales que informan de la presencia de cualquier agente noci-vo, motivan una respuesta defensiva; en las fibras vegetativas, por supapel rector sobre la vasomotricidad y el funcionamiento glandular y suinfluencia directa sobre la piel.

El trofismo muscular est bajo el control de la neurona motrizperifrica, situada en las astas anteriores de la mdula, y de su equiva-lente los ncleos motores somticos de sustancia gris, que se encuen-tran diseminados en toda la altura del neuroeje y que sirven de punto departida a las fibras motoras de los pares craneales. Los estmulos trficosson conducidos por los nervios motores hasta el msculo. De esta formacualquier lesin del nervio o de la clula de donde parten se manifestar

51

CAPTULO 51 SISTEMA NERVIOSO. ALTERACIONES EN SU EXAMEN FSICO PARTICULAR

por la atrofia de un msculo o de la parte del msculoque dicho nervio o fibras motoras inervan.

SEMIOGRAFA Y SEMIODIAGNSTICOLos trastornos trficos o nutritivos constituyen unaDespus de la seccin de un nervio motor, se produceprdida del sarcoplasma y reduccin del calibre de lasfibras musculares denervadas. A los dos meses se ha pro-ducido una reduccin del calibre de la fibra que puedealcanzar hasta 70 %, y las clulas musculares se reducenmucho de tamao. Posteriormente se produce un aumentodel tejido conectivo. Todos estos cambios, que tienen uncarcter progresivo, se conocen con el nombre de atro-fia por denervacin.

Existen enfermedades del propio msculo que puedenafectar su estado trfico. Estas afecciones son de origengentico y se supone que se trata de un defecto enzimticoo de la estructura proteica muscular. Otras atrofias mus-culares son de origen inflamatorio, metablico, nutricionalo endocrino.

SEMIOTECNIA

1. Inspeccin de las regiones musculares, que debe com-pletarse estudiando el estado de la piel, los huesos y lasarticulaciones, que tambin se afectan por los trastor-nos trficos.

2. Palpacin de las regiones que se exploran y estudiodel grado de consistencia de los msculos, su volu-men en los casos en que puedan abarcarse con lasmanos y su elasticidad. La certeza de la existencia deuna atrofia muscular, en los casos de duda, se obten-dr realizando mediciones de las zonas musculares ycomparndolas con las simtricas del lado opuesto.Para ello las medidas deben ser tomadas en zonas igua-les de los dos miembros, por lo que siempre es conve-niente buscar un punto de referencia sea, a partir delcual se determine la distancia, en sentido paralelo al ejemayor del miembro, en el que se va a realizar la medi-cin de la circunferencia del mismo. Por ejemplo, enuna atrofia de los msculos de la pantorrilla se mideuna distancia a partir del borde inferior de la rtula, alo largo del miembro y despus a esa distancia se midela circunferencia de la pierna. Luego vamos a la otrapierna y a partir del borde inferior de la rtula medi-mos la misma distancia que en la otra pierna y es a esadistancia donde realizamos la determinacin de la cir-cunferencia del otro miembro, para compararlas. Es-tas mediciones deben realizarse con una cinta mtricade tela que sea muy maleable, para que se aplique sindificultad sobre la superficie del cuerpo que se va amedir. Las cintas metlicas no sirven para esto, puesno se adaptan exactamente sobre la circunferencia deun miembro, por ejemplo.719

parte importante de la sintomatologa de numerosos pro-cesos neurolgicos y se manifiestan a nivel de la piel, lasuas, el tejido subcutneo, los msculos, los huesos ylas articulaciones.

ClasificacinLos trastornos trficos, se pueden clasificar en:

Alteraciones cutneas y ungueales. Alteraciones articulares. Atrofia sea u osteoporosis. Alteraciones del miotrofismo.Alteraciones cutneas y ungueales

1. Piel brillante y lisa: a) Hiperhidrosis (sudor excesivo). b) Anhidrosis o hipohidrosis (ausencia o disminucin

de la sudacin). c) Piel blancuzca y correosa.

2. Cianosis o palidez.3. Hipertricosis (exceso de vello).4. Hipotricosis (falta de vello).5. Edema de la piel.6. Uas rugosas y quebradizas.7. lceras trficas o mal perforante de curacin trpida.

Alteraciones articularesAparecen en la tabes. Las llamadas articulaciones de

Charcot son indoloras a pesar de la acentuada destruc-cin de cartlagos, ligamentos y caras articulares. Enestos casos hay fragmentos de huesos intraarticulares,y un exceso de lquido sinovial llena la cavidad y aumen-ta patolgicamente la movilidad articular. Las articula-ciones grandes, como la rodilla, la cadera y el tobillo,son a menudo las ms afectadas.

Atrofia sea u osteoporosis

Acompaa a la parlisis y a la falta de movimientoarticular.

Alteraciones semiolgicas propias del miotrofismoPueden encontrarse los siguientes tipos de trastornos

musculares:

1. Atrofias (del griego atrophia: falta de nutricin). Cons-tituyen las alteraciones ms frecuentes; hay disminu-cin evidente del volumen de las masas musculares.

2. Hipotrofias. Suelen ser el primer paso en camino a laatrofia muscular o por el contrario ser difusas, comose ve en los pacientes confinados en el lecho durantelargo tiempo.

PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA SECCIN II

3. Pseudohipertrofias. En la inspeccin del msculoo, mejor dicho, de las masas musculares, estas se

glutamicoxalactica, aldolasa, fosfocreatinquinasa). Eneste grupo entran las miopatas oculares, que pueden720

manifiestan como si estuvieran aumentadas de volu-men. La palpacin descubre algunas veces una consistencia aumentada (msculos de madera, comose ve en algunas miotonas) o, por el contrario, unmenor tono muscular, como se observa en lasmiopatas (enfermedades de origen muscular y concarcter gentico, tal es el caso de la variedadpseudohipertrfica de Duchenne).

4. Hipertrofia verdadera. En este tipo hay que descar-tar ciertas formas propias de algunos atletas (por efec-to del metdico y prolongado ejercicio profesional).En el examen histolgico se pueden observar algu-nas fibras hipertrficas, como ocurre en ciertasmiopatas.

Desde el punto de vista semiolgico los trastornostrficos musculares pueden encuadrarse de acuerdo condiversas etiologas: neurgenas, miopticas, enceflicasy de otro tipo.

En primer lugar hay que distinguir las verdaderas atro-fias musculares, de las llamadas atrofias por desuso. Es-tas ltimas no son ms que la disminucin de volumende un msculo o grupo de msculos de una extremidado aun de la mitad del cuerpo, que ocurre cuando esemsculo por alguna razn no se ejercita, no realiza lafuncin que tiene que hacer. Por ejemplo, es frecuenteque las personas que tienen una lesin en su cerebro anivel de la zona motora desarrollen una parlisis, cuyaextensin es variable, en la zona del lado opuesto del cuer-po, a aquel en que asienta la lesin de su cerebro. Comoconsecuencia de la parlisis as producida, esa personano puede mover una pierna o aun la mitad del cuerpo, ycomo secuela de la falta de uso de esa extremidad o esasextremidades, los msculos de las mismas se reducen detamao en relacin con los del lado sano. Esto no es enrealidad una atrofia muscular en el verdadero sentido dela palabra, ya que la primera neurona motora o neuronapiramidal no tiene funcin sobre el trofismo muscular.

Las atrofias musculares neurgenas por lesin de laneurona del asta anterior de la mdula, se acompaan deparlisis de los msculos afectados, los cuales se en-cuentran marcadamente hipotnicos y pueden presentarfasciculaciones (contracciones bruscas de partes delmsculo, visibles a travs de la piel). Predominan gene-ralmente en los msculos distales.

Las atrofias musculares por enfermedad propia delmsculo (atrofias miopticas) comienzan en la infanciao en la adolescencia, tienen carcter gentico, muestranun predominio de localizacin proximal (raz de los miem-bros) y en la cara, coinciden con prdida de fuerzas y seacompaan de alteraciones enzimticas (transaminasaextenderse a otros msculos, no tienen fasciculaciones,puede no existir hipotona y predominan en la muscula-tura proximal (cinturas pelviana y escapular).

La electromiografa es fundamental para el diagnsti-co de la causa de las atrofias musculares, por ella secomprueba la reaccin de degeneracin en el gruponeurgeno de atrofias musculares.

A continuacin exponemos una clasificacin de lasatrofias musculares, la cual est basada en la clasifica-cin internacional de los trastornos neuromusculares:

1. Atrofias musculares de origen medular y otrasdisfunciones de las motoneuronas espinales: siringo-mielia, esclerosis lateral amiotrfica, poliomielitis,mielopata espondiltica, atrofias musculares espinalesde origen gentico, y otras.

2. Atrofias musculares por trastornos de los nerviosperifricos: polineuropatas (alcohlica, diabtica,nutricional, txica), mononeuropatas (traumtica,isqumica, infecciosa).

3. Atrofias musculares por trastornos musculares pri-marios: distrofia muscular progresiva, polimiositis.

4. Atrofias musculares por trastornos de las races ner-viosas (pueden acompaarse de amiotrofia).

5. Otros grupos de enfermedades neuromusculares queno se acompaan de amiotrofia de los cuales el msimportante lo constituye el producido por trastornosde la trasmisin neuromuscular a nivel de la placamotriz y que se caracteriza por una debilidad muscu-lar marcada, relacionada con el ejercicio fsico o cualquier actividad muscular. Su representante principales la miastenia grave.

ALTERACIONES DE LA REFLECTIVIDAD

SEMIOGRAFA Y SEMIODIAGNSTICOLa alteracin de los reflejos profundos (propioceptivos)

y la de los superficiales (nociceptivos) tiene valor no solocomo elemento de localizacin topogrfica, sino porque,unido a los dems hechos patolgicos, permite un diag-nstico clnico.

Los reflejos pueden presentar las situaciones siguientes:

1. Ser normales, pero el paciente tener un problemaneurolgico an no ostensible por la semiologa pura;en estos casos sern necesarios los llamados mto-dos de estudios complementarios, que veremos msadelante.

CAPTULO 51 SISTEMA NERVIOSO. ALTERACIONES EN SU EXAMEN FSICO PARTICULAR

2. Estar disminuidos (hiporreflexia) o abolidos(arreflexia).

Arreflexia osteotendinosa o profundaLa abolicin de los reflejos osteotendinosos puede3. Presentarse exaltados (hiperreflexia).4. Tener alteraciones cualitativas: disociacin, inversin

o pendulares.

Reflejos normales

Los reflejos normales y la tcnica de su obtencin seestudiaron en el tomo 1, Captulo 14. Lamentablemente,en la iniciacin de numerosas enfermedades orgnicasdel sistema nervioso, los reflejos pueden permanecernormales durante cierto perodo. En estos casos es fre-cuente que al paciente se le catalogue como funcional,pero el tiempo se encargar de demostrar lo contrario.En conclusin, la normalidad de los reflejos durante lainiciacin de ciertas enfermedades puede llevarnos a unerror.

Hiporreflexia y arreflexia

Antes de establecer que un reflejo est disminuido oabolido, se aconseja repetir la maniobra de su bsquedavarias veces, comparando un lado con el otro. Lahiporreflexia o la arreflexia, pueden encontrarse en trescircunstancias: cuando el arco reflejo est interrumpidoen cualquier punto de su trayecto, cuando se produceuna brusca liberacin del control piramidal y, con menorfrecuencia, en cierto tipo de parapleja en flexin.

Debemos hacer consideraciones particulares acercade algunos reflejos:

1. El reflejo maseterino es un reflejo difcil de obtener.Si su obtencin es fcil, casi siempre se tratar de unarespuesta exagerada.

2. El reflejo farngeo puede estar ausente sin que estoindique enfermedad.

3. Los reflejos cutaneoabdominales pueden faltar en per-sonas obesas y en las que tienen el abdomen distendi-do o demasiado flccido.

4. El signo de Babinski se puede obtener en estados talescomo: la hipoglicemia y el coma heptico o diabtico,que son potencialmente reversibles, por lo que su pre-sencia no necesariamente implica lesin anatmica dela va piramidal.

Existen seis reflejos osteotendinosos generalmenteconstantes en el sujeto normal: patelar, aquleo, bicipital,tricipital, estilorradial y cubitopronador. Los cuatro pri-meros casi nunca deben faltar. Los dos ltimos requie-ren a veces una exploracin cuidadosa para hallarlos.721

ocurrir cuando el reflejo se interrumpe por alguna lesin,en cualquiera de las vas que lo integran: aferentes (ner-vios perifricos, raz posterior, cordones posteriores) oeferentes (motoneurona del asta anterior, raz anterior dela mdula, nervios perifricos). Tambin estos reflejospueden estar abolidos si el rgano efector (msculo) estafectado, como ocurre en las miopatas.

Las causas de arreflexia osteotendinosa, de acuerdocon el lugar de la interrupcin del reflejo, pueden ser:

1. Por lesin de las ramas aferentes o eferentes del arcoreflejo: neuritis, lesin nerviosa, polineuropatas. Aveces puede existir hiporreflexia.

2. Por lesin de las races posteriores y cordn poste-rior: tabes dorsal, anemia perniciosa, enfermedad deFriederich, siringomielia.

3. Por lesin del cuerpo celular de la motoneurona delasta anterior de la mdula: poliomielitis anterior aguday sndrome de Aran-Duchenne (forma clnica de laesclerosis lateral amiotrfica o enfermedad de lasneuronas motoras).

4. Por imposibilidad de contraccin muscular. En lasmiopatas generalmente existe hiperreflexia, pero pue-de haber arreflexia cuando el msculo est totalmenteatrofiado.

Arreflexia rotuliana o patelarEste reflejo est ausente en la tabes (signo de

Westphal), en la compresin de la raz L4, en algunoscasos de triquinosis y en el sndrome de Addie; y se exal-ta, en las lesiones de la va piramidal y en la neurosis deangustia. El reflejo es pendular cuando la pierna describeuna serie de oscilaciones despus de ser golpeada y an-tes de quedar inmvil. Esto se observa en la hipotonacerebelosa y en la corea.

Arreflexia aquleaEste reflejo est abolido en la tabes dorsal, citica

radicular por compresin de S1, diabetes y mixedema.Fuera de estos casos, puede haber arreflexia en el ictus

apoplecticus, durante la fase de coma, donde se encuen-tra disminucin o abolicin de los reflejos del lado hemi-pljico (precediendo a la hiperreflexia franca quesobrevendr posteriormente) y en las secciones me-dulares completas, sean estas funcionales (shock medular)o anatmicas (seccin traumtica, mielitis transversa).Precisamente en estos casos la exploracin de los refle-jos sirve para diferenciar si la seccin medular es anat-mica y completa, ya que cuando esto ocurre no seproducir recuperacin de los reflejos, en tanto que si la

PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA SECCIN II

seccin es funcional, los mismos podrn reaparecer. Esteelemento y la recuperacin de la sensibilidad se utilizancomo factores de pronstico en los casos de seccin

El reflejo corneano est abolido, adems, en los co-mas profundos. Esta abolicin es bilateral y est re-lacionada con la profundidad del coma, por lo que se722

medular funcional.Tambin puede existir disminucin o abolicin de los

reflejos en la caquexia por enfermedades crnicas, comoel cncer o la enfermedad de Addison.

Se ha observado la desaparicin transitoria del reflejopatelar en los ciclistas inmediatamente despus de unacarrera, as como despus de largas marchas.

Arreflexia superficial o cutaneomucosa

Los reflejos cutaneomucosos estn abolidos o dismi-nuidos, tambin en las lesiones del arco reflejo elemental,tal como sucede en la neuritis, la radiculitis y la tabes;pero como estos reflejos tienen tambin hipotticamenteun arco superior cerebromedular, las lesiones que afec-tan a este ltimo determinan igualmente su disminucino abolicin.

Es por eso que la abolicin de los reflejos cutaneoad-dominales, cremasteriano y plantar es una regla en lossujetos con lesiones piramidales (hemiplejas y para-plejas) que contrastan con la hiperreflexia profunda. Seconsidera bastante caracterstica de la esclerosis mlti-ple la abolicin bilateral de los reflejos cutaneoabdominales.

La abolicin aislada de algunos reflejos mucosos puedecomprobarse por:

1. Abolicin del reflejo corneano. Si el reflejo no se pro-duce a pesar de que el sujeto percibe el contactocorneal (sensibilidad conservada), la lesin reside enla rama motora (parlisis facial perifrica), pues en laparlisis central persiste el reflejo. Si la lesin asientaen la rama sensitiva, el enfermo no llega a advertir elcontacto y el reflejo, por lo tanto, no se produce porla falta de estmulo sensitivo desencadenante. El usoprolongado de diazepam disminuye o anula la respuestamotora (Baird, Pileggi).Con frecuencia desaparece bilateralmente en la histeria.Tiene ms importancia la comprobacin de su des-aparicin unilateral, lo que es expresin de una lesindel trigmino o del nervio facial, que constituyen lasramas aferentes y eferentes del reflejo. La prdida uni-lateral o la desaparicin del reflejo corneano es a me-nudo el primer signo clnico de una paresia deltrigmino, mucho antes de que se pueda comprobaralgn trastorno objetivo de la sensibilidad. Se observaen los tumores del ngulo pontocerebeloso.Tambin puede comprobarse su desaparicin en laneuritis del facial y de algunas ramas del trigmino.utiliza como elemento importante para precisar el gra-do del mismo.

2. Abolicin del reflejo farngeo. Se observa comn-mente en la histeria y en las afecciones del neumo-gstrico.

Hiperreflexia

La hiperreflexia es la exageracin de los reflejos. Va-mos a referirnos especialmente a la hiperreflexiaosteotendinosa o profunda. Cuando es patolgica se debea lesin de la primera neurona o neurona piramidal, encualquier sitio de su trayecto. La va piramidal ejerce unefecto de control o inhibicin de la actividad refleja, quees una propiedad de la segunda neurona motora omotoneurona del asta anterior de la mdula. Su lesinproducira la liberacin de dicho control dando lugar auna hiperreflexia que se manifiesta a la exploracin de laactividad refleja medular osteotendinosa.

Lesin de la va piramidal. En las hemiplejas orgnicasla hiperreflexia es solo en el lado paralizado; en la escle-rosis mltiple generalmente la hiperreflexia es bilateral;tambin se presenta en la esclerosis lateral amiotrfica,las paraplejas espsticas, la heredoataxia cerebelosa y,ms raramente, en la anemia perniciosa.

Reflejo cutaneoplantar positivo o signo de BabinskiEl signo de Babinski. significa que el reflejo

cutaneoplantar es patolgico o positivo. Permite afirmarla alteracin orgnica o funcional de la va piramidal; eneste ltimo caso (narcosis, comas urmico y diabtico,etctera), desaparece al cesar la causa que lo motiva.

Significado fisiopatolgico del signo de Babinski El signo de Babinski est relacionado y tiene el mismo

significado que los reflejos de automatismo medular.Ambos son reflejos patolgicos, es decir, no ocurrennunca en condiciones normales. Ambos son nociceptivos,lo que significa que se producen en respuesta al dolor,que muchas veces debe ser provocado para poder obte-nerlos. Deca Barraquer, que los reflejos de defensa pa-tolgicos no son en realidad reflejos nuevos, sinosolamente el resultado de la rotura de la integracin ar-mnica de los componentes de flexin y extensin delmecanismo reflejo normal. La consecuencia ms impor-tante del trastorno piramidal es que el reflejo patolgicodomina en la mayor parte del campo receptor.

CAPTULO 51 SISTEMA NERVIOSO. ALTERACIONES EN SU EXAMEN FSICO PARTICULAR

Clonus

Concepto y semiografa

El clonus o clono (del griego klonos: agitacin) consiste

en una serie de contracciones involuntarias rtmicas,determinadas en un grupo muscular por la extensin brus-ca y pasiva de los tendones; para que el clonus se pro-duzca es necesario, casi siempre, que la estimulacintendinosa sea continua. El clonus est constituido, en ciertomodo, por una serie rtmica de reflejos tendinosos. Sediferencia del reflejo en que la excitacin o estimulacinse prolonga, de tal manera que, habiendo terminado laprimera contraccin, se produce de inmediato una se-gunda, y as sucesivamente, hasta lo que se denomina elclonus inagotable. Puede ser inhibido por una excitacinperifrica cualquiera, ejercida en un punto alejado de aqueldonde se produce el clonus. Por ejemplo, un pellizco enel muslo puede detener inmediatamente un clonus del pie.

Semiognesis o fisiopatologaEl clonus representa, de acuerdo con su fisiopatologa,

una hiperexcitabilidad del arco reflejo, por supresin dela accin frenadora o reguladora que ejerce normalmentela va piramidal. Se observa fundamentalmente en losenfermos con exaltacin de los reflejos profundos.

SemiotecniaClonus del pie

El mdico indica al paciente que flexione la pierna so-bre el muslo y la hace descansar sobre su antebrazo,toma a plena mano el pie o apoya la palma por su caraplantar y realiza una flexin forzada pasiva del mismomantenindolo en esa posicin; entonces se inicia unaserie de sacudidas rtmicas. El clonus patolgico con fre-cuencia es inagotable y se termina con la extensin pasi-va del dedo gordo. El clonus no patolgico se agota pronto(fig. 51.1).

Clonus de la rtula

Con el miembro en extensin se toma la rtula entrelos dedos ndice y pulgar de una mano y se le imprime unmovimiento rpido hacia abajo, como si con ella se qui-siera tocar bruscamente el pie, mantenindola en esa po-sicin; en caso positivo se produce el clonus. Se observaen los mismos casos que el clonus del pie (fig. 51.2).723

ALTERACIONES DEL TONO MUSCULAR

SEMIOGRAFA Y SEMIODIAGNSTICO

Hipertona

Es el aumento del tono muscular. Generalmente obe-dece a lesiones localizadas en el sistema piramidal oextrapiramidal antes de que sus fibras lleguen a la neu-rona motora del asta anterior de la mdula. En la hipertonadeben incluirse la rigidez extrapiramidal, la espasticidadde origen piramidal, la rigidez de descerebracin, la rigi-dez catatnica. Las rigideces histricas obedecen a unmecanismo psicgeno.

La rigidez extrapiramidal predomina en los msculosde la cara, de la nuca y en los de las regiones proximalesde los miembros; en la exploracin de la motilidad pasivade estos ltimos, al realizar la flexin del antebrazo sobreel brazo, por ejemplo, observamos que la misma se rea-liza gradualmente, a saltos, como si a nivel del codo hu-biera, en lugar de una articulacin, un engranaje integradopor dos ruedas dentadas. Esta alteracin se conoce con elnombre de signo de la rueda dentada o signo de Negro.

Fig. 51.1 Clonus del pie.

Fig. 51.2 Clonus de la rtula.

PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA SECCIN II

La espasticidad piramidal predomina en la zona o par-te del cuerpo afectada por la lesin, es decir, ms o me-

sis toma medio cuerpo hablamos de hemipleja (derechao izquierda), que se denomina de acuerdo con el lado724

nos paralizada. Afecta una o varias extremidades delcuerpo, sin interesar los msculos de la cara ni los de lanuca. Se considera relacionada con el predominio de laactividad de las motoneuronas gamma del asta anteriorde la mdula, puesto que al estar interrumpida la vapiramidal cesara o disminuira considerablemente la ac-tividad de las motoneuronas alfa.

La espasticidad o hipertona de la miotona est rela-cionada con trastornos del propio msculo; y las del t-tanos y la hipocalcemia, con disfuncin del asta anteriorde la mdula.

HipotonaLa hipotona es la disminucin del tono muscular;

acompaa a menudo a las amiotrofias, por lo que su cla-sificacin es muy similar a la expuesta en el apartadodedicado a trofismo:

1. Hipotona de origen medular: lesiones del asta anterior,poliomielitis, atrofia muscular tipo Werdnig -Hoffmann.

2. Hipotona por trastornos de los nervios perifricos:polineuropatas.

3. Hipotona por lesiones de las races de la mdula: com-presin discal, tabes dorsal, anestesia raqudea y tu-mores medulares.

4. Hipotona por trastornos musculares primarios: dis-trofias musculares.

DistonaEs una alteracin del tono, a veces con estadios de

hipotona o de hipertona, o de ambos a la vez.

ALTERACIONES DE LA MOTILIDAD

SEMIOGRAFA Y SEMIODIAGNSTICOParlisis. Es la imposibilidad de realizar activamente elmovimiento que corresponde a un msculo o grupo demsculos y se debe a una alteracin funcional u orgnicaen un punto cualquiera de la va piramidal, desde la cor-teza cerebral hasta el msculo.

Paresia. Del griego parens: pereza. Es un grado de inca-pacidad menor que la parlisis; en ella es posible realizarparcialmente el movimiento de un msculo o grupo demsculos; en este caso, el movimiento es ms lento, omenos armonioso. Su causa es la misma, pero la altera-cin no lesiona totalmente el conjunto neuromotor.

Si la parlisis alcanza a un miembro (sea superior oinferior) hablamos de monopleja (braquial, en el miem-bro superior; crural, en el miembro inferior). Si la parli-afectado. Si se afectan dos miembros homlogos se lla-ma a ese cuadro parapleja (braquial o crural); si loscuatro miembros estn afectados se dice cuadripleja.

Impotencia funcional. Es lo mismo que la parlisis oparesia, pero la causa es un proceso osteoarticular queimpide el movimiento mecnico. Ejemplo: quien tengaanquilosis (soldadura de las superficies articulares) de larodilla, no podr realizar la flexin de la pierna sobre elmuslo, pero esa falta de movimiento de la extremidad noes una parlisis, sino una impotencia funcional.

Parlisis por lesin de la motoneurona centraly por lesin de la perifrica

Las parlisis pueden deberse a lesin de la neuronasuperior o primera neurona (que va de la corteza cere-bral hasta las astas anteriores de la mdula o sus equiva-lentes en el tronco enceflico) o a lesin de la neuronainferior o segunda neurona (que va de las astas anterio-res de la mdula, o sus equivalentes en el tronco encef-lico, hasta su destino final).

Las estudiaremos conjuntamente sealando sus dife-rencias (cuadro 51.1). Debemos tener en cuenta lo quehemos expuesto antes respecto al trofismo, tono y vade la motilidad a partir de la motoneurona perifrica (vafinal comn de la motilidad) (Captulo 14, tomo 1) y re-cordar que la lesin de ella o de sus vas efectoras (ra-ces y nervios) afectan todas las formas de motilidadpiramidal y extrapiramidal.

ESTUDIO PARTICULAR DE LA HEMIPLEJA: SNDROMEHEMIPLJICO

Formas de comienzoComo sealamos, la hemipleja se puede instalar en

minutos, en unas horas, o en el curso de varios das. Entodos los casos deber precisarse perfectamente estaforma de comienzo de la hemipleja y toda lasintomatologa acompaante. La forma de comienzo s-bito constituye el llamado ictus apoplecticus, que confrecuencia se acompaa de alteraciones del nivel de vigi-lia y a menudo llega al coma.

Reconocimiento de la hemipleja durante el coma1. Prdida total de la conciencia (coma): la cabeza y los

ojos mirando hacia la lesin cerebral, es decir, desvia-dos en sentido contrario al lado paralizado. Puede fal-tar en algunos casos.

2. Asimetra facial: la cara parece ms amplia del ladoparalizado, en el cual se ve que la mejilla se eleva encada movimiento espiratorio y se deprime en cada

CAPTULO 51 SISTEMA NERVIOSO. ALTERACIONES EN SU EXAMEN FSICO PARTICULAR

Cuadro 51.1725

con menor frecuencia es bilateral.

Caractersticas de la hemipleja fuera del comaPodemos encontrar tres variedades:

Hemipleja flccida. Hemipleja espstica. Hemipleja larvada.Hemipleja flccida

Ya hemos descrito algo de esta hemipleja al hablar dela actitud en el lecho. Si el enfermo logra salir del coma,en los das siguientes presentar:

1. Una parlisis facial de origen central, es decir, parli-sis facial tipo inferior en la que los msculos de la

interna, del lado izquierdo, afectar a las fibras cruza-das (haz ms grueso) que van a los ncleos del nerviofacial (superior e inferior) del lado derecho. Pero elncleo superior derecho posee fibras directas (haz msdelgado) que ha recibido del centro cortical del facialde ese lado; por lo tanto, para poder ocluir el ojo dere-cho utiliza sus fibras corticonucleares directas y tam-bin se pone en accin el centro cortical del facial dellado derecho, pero como este al mismo tiempo, porsus fibras cruzadas que estn intactas, inerva alorbicular de los prpados del lado izquierdo, dichomsculo se contraer simultneamente con el del ladoderecho.

3. Si ordenamos al enfermo que abra la boca y saque lalengua, observaremos que la punta est desviada ha-cia el lado paralizado por la accin del msculomovimiento inspiratorio constituyendo el signo delfumador de pipa.

3. Miosis de la pupila del lado paralizado.4. Ausencia del reflejo corneano del lado paralizado.5. Al comprimir el borde posterior de la rama ascenden-

te del maxilar inferior, lo cual produce dolor, se obser-va que solo se contraen los msculos del lado sano dela cara. Es la maniobra de Pierre-Marie-Foix.

6. Si se levantan simultneamente las dos extremidadesinferiores o las superiores y se dejan caer sobre ellecho, la que cae ms rpida y pesadamente corres-ponde al lado paralizado.

7. Reflejos osteotendinosos: se observar arreflexia ohiporreflexia del lado paralizado.

8. Reflejos cutaneoabdominales: estarn ausentes del ladoparalizado.

9. Signo de Babinski: se presentar en el lado paralizado;

1. Generalmente abarca muchos msculos. Nunca a solo

2. Al establecerse la lesin podr haber flaccidez, perodespus habr hipertona o contractura de los msculosparalizados

3. No hay atrofia muscular verdadera, solamente hay unadisminucin de volumen del grupo muscular afectadopor la falta de movilidad, es decir por desuso

4. Los reflejos osteotendinosos de los msculos afectadosestn conservados o exagerados, aunque en el momede inicio de la parlisis pudieran estar transitoriamenteabolidos

5. Los reflejos cutaneoabdominales estn muy disminuidoso abolidos

6. Hay signo de Babinski7. Si se explora la reaccin elctrica del msculo, se com

probar que no existe reaccin de degeneracin

Parlisis de origen centralfrente, el superciliar y el orbicular de los prpados es-tn afectados pero menos que los del territorio infe-rior del nervio facial que estn totalmente paralizados.

2. El paciente puede ocluir el ojo del lado paralizado (quees el opuesto a la localizacin cortical de la lesin),simultneamente con el del lado sano pero no aislada-mente. Ello se debe a que cada centro cortical del ner-vio facial suministra inervacin a los ncleosprotuberanciales del facial superior, es decir, que cadacentro cortical del facial enva un haz de fibras cruza-das ms grueso a los ncleos del facial, superior einferior, del lado opuesto y un haz de fibras directasms delgado al ncleo del facial superior del mismolado. De modo que el ncleo superior del facial recibefibras cruzadas y directas (es decir, de ambos hemis-ferios) mientras que el ncleo inferior solo recibe fi-bras cruzadas (del lado opuesto). Por consiguiente,una lesin a nivel de la corteza cerebral o la cpsula

uno

nto

-

Parlisis de origen perifrico

1. Puede tomar msculos aislados

2. Existir permanentemente hipotona o atona y flac -cidez de los msculos del lado paralizado

3. Hay atrofia precoz y marcada de los mscul os(o msculo) paralizados

4. Los reflejos osteotendinosos de los msculos afec-tados estn disminuidos o abolidos

5. Los reflejos cutaneoabdominales estn conserva-dos normalmente

6. No hay signo de Babinski7. En la exploracin de las reaccioneselctricas se

obtendr reaccin de degeneracin o denervacin

PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA SECCIN II

geniogloso del lado sano. El msculo genioglosotiene como accin normal desviar la punta de la726

lengua hacia el lado que le es opuesto.4. Hay una parlisis flccida de la extremidad superior e

inferior del mismo lado que la parlisis facial.5. Existe abolicin o disminucin de los reflejos

osteotendinosos del lado paralizado.6. Hay disminucin o abolicin de los reflejos cutaneoab-

dominales.7. Se comprueba el signo de Babinski en el lado para-

lizado.

Hemipleja espstica

Ya hemos descrito su manifestacin en la actitud depie (vase Actitud) y en la marcha (vase Marcha).

1. Al observar los msculos del lado paralizado vemossus relieves ms marcados, y al explorar la motilidadde los mismos comprobamos la existencia de unahipertona o contractura.

2. Existe exageracin (hiperreflexia) de los reflejososteotendinosos o profundos del lado paralizado.

3. Se mantiene la abolicin o disminucin de los reflejoscutaneoabdominales.

4. Aparece clonus del pie y de la rtula del lado para-lizado.

5. Se mantiene presente el signo de Babinski.

El conjunto de sntomas: hipertona, hiperreflexia,clonus y presencia del signo de Babinski, constituye elsndrome de piramidalismo, as llamado por considerar-se que es caracterstico de una lesin en la va motorapiramidal.

Hemipleja larvadaTambin llamada sndrome piramidal deficitario. Su

descubrimiento o reconocimiento tiene gran importanciaporque a veces precede durante algn tiempo a un sn-drome piramidal propiamente dicho pero de tipo destruc-tivo. Se requieren entonces determinadas maniobras paraevidenciar el dficit motor, las cuales no son necesariasgeneralmente en la hemipleja bien constituida.

Maniobras de Barr y Mingazzini. Ya fueron descritasen el tomo 1 (ver texto y figuras en el Captulo 14).

Maniobra de la separacin de los dedos, de Barr. Elpaciente coloca ambas manos, una frente a la otra, demanera que estas se miren sin tocarse por las caraspalmares, con los dedos lo ms separados posible; la manodel lado afecto es la que menos puede separarlos o la quese fatiga ms pronto (fig. 51.3).Fig. 51.3 Maniobra de separacin de los dedos de lasmanos, de Barr.

Clasificacin de la hemipleja

Si estn afectadas la cara y los dos miembros, se diceque es total.

Si la cara y los dos miembros afectados estn del mis-mo lado, es simtrica o directa.

Si la cara y los dos miembros estn afectados en unaintensidad ms o menos igual, se dice que es propor-cional.

Si la cara afectada corresponde a un lado del cuerpo ylos dos miembros al otro, se dice que es alterna.

Diagnstico topogrfico de las hemiplejas(diagnstico de la altura de la lesin)

Hemipleja corticalLa lesin generalmente no toma toda la corteza, es

decir, toda la altura del rea motora por lo que la parlisispor lo general no es proporcional, sino que una parte delcuerpo est ms intensamente afectada que otra, pudien-do llegar a producir una monopleja en vez de hemipleja.La va sensitiva (aislada a este nivel) no se lesiona, lo quedetermina que haya pocos trastornos de la sensibilidad.Se presentan con frecuencia crisis de epilepsia focal (tipojacksoniana) que se inician en una forma parcial, siem-pre por el mismo sitio y luego se van generalizando; porejemplo, una crisis comienza por contracciones del frontalderecho, del orbicular de los prpados derechos, luegodel brazo derecho y de la pierna derecha. Tambin seaprecian alteraciones de las funciones intelectuales.Si la lesin cerebral radica en el hemisferio dominante(generalmente el izquierdo para todos los que no seanzurdos) se aadirn trastornos intelectuales para lacomprensin y expresin de la palabra oda o escrita,lo que se conoce como afasia; y trastornos o dificul-tad para realizar ms o menos automticamente, peroordenada y sucesivamente, ciertos actos habitualescuyo objetivo es cumplir o realizar una finalidad u

CAPTULO 51 SISTEMA NERVIOSO. ALTERACIONES EN SU EXAMEN FSICO PARTICULAR

objetivo determinado, como encender un cigarro, pei-narse, cepillarse los dientes, lo que se conoce como

largas que conducen la motilidad o la sensibilidad, oambas a la vez.apraxia.

Hemipleja subcortical

Recordemos que las fibras corticales se renen muycerca de su emergencia cortical en un haz en forma deabanico (la corona radiada). De esto se deduce que laslesiones subcorticales tienen tendencia a tomar ms fi-bras que las corticales y aunque las manifestaciones pre-dominen en un miembro el resto de ese lado siempreparticipa con cierto grado de dficit. Por lo tanto, en losmiembros son raras las monoplejas y faltan las crisisconvulsivas tipo epilepsia jacksoniana.

Hemipleja capsularEs la que hemos descrito al referirnos a la hemipleja

durante el coma, la cual puede adoptar la forma flccida,o espstica segn el tiempo de evolucin. Es posible-mente la localizacin ms frecuente en la clnica.

Hemipleja talmicaEn estos casos la hemipleja es borrosa, poco eviden-

te, pues el haz piramidal solo est afectado por vecindad.A menudo falta la contractura. Regresa rpidamente. Elsigno de Babinski, por lo general, est ausente. Muy im-portantes para su diagnstico son los signos dependien-tes de la sensibilidad, que son ligeros en lo que se refierea la sensibilidad superficial (tacto, dolor y temperatura)pero son muy intensos en lo concerniente a la sensibili-dad profunda (vase ms adelante sensibilidad) y comoconsecuencia el paciente presenta una hemiataxia (va-se, a continuacin de la motilidad, taxia o coordinacin).Muy importante para el diagnstico de esta variedad rarade hemipleja es la presencia, en el lado paralizado, dedolores de tipo paroxstico y muy rebeldes al tratamiento(algias centrales).

Sndromes piramidales troncular y bulbarSe trata de un grupo de sndromes descritos por los

neurlogos y clnicos del siglo XIX y comienzos del XX ycuya identificacin demuestra hasta dnde el conocimien-to profundo de la anatoma les permiti llegar a diagns-ticos certeros. Casi todos llevan el nombre de los mdicosque los describieron.

Las caractersticas de estos sndromes son:

1. Existen manifestaciones clnicas del mismo lado dela lesin que obedecen a lesiones a nivel de los n-cleos o de los pares craneales o de ambos, que vansealando como con un dedo el sitio anatmico de lalesin.

2. Al mismo tiempo se presentan manifestaciones clni-cas del lado opuesto a la lesin, por dao a las vas727

3. Su etiologa obedece en la mayor parte de los casos alesiones vasculares (vinculadas al sistema vertebrobasilary cerebral posterior), tumorales, txicas o infecciosas;y menos frecuentemente degenerativas.

Merece la pena recordar que el haz piramidal que par-te de la corteza, atraviesa el centro oval, llega a la cpsulainterna y contina su trayecto sin cruzarse hasta la parteinferior de la mdula oblongada (decusacin de las pir-mides); pero el haz geniculado que forma tambin la vamotora, una vez que pasa la cpsula interna y entra en elpednculo, comienza a dar sus fibras a los nervioscraneales motores que va encontrando en su descenso,siempre cruza la lnea media para drsela al nervio dellado opuesto.

De este modo, una vez que se entra en el tallo cerebral(pednculo, puente y mdula oblongada) encontramos elhaz piramidal sin cruzarse y ncleos de nervios cranealesque ya tienen sus fibras motoras procedentes del hazgeniculado del lado opuesto.

Se comprender fcilmente que cualquier lesin queafecte la parte derecha o izquierda del pednculo, puenteo mdula oblongada, producir una parlisis del mismolado del par craneal all situado (pues ya el ncleo recibisu fibra antes) y tambin una hemipleja, pero del ladoopuesto, porque el haz piramidal lesionado todava no seha cruzado.

Estos sndromes clnicos pueden incluirse en las lla-madas hemiplejas alternas.

En resumen sealemos que:

a) toda hemipleja alterna est constituida por parlisis deuno o ms pares craneales del mismo lado de la lesiny hemipleja del lado opuesto a la lesin, pudiendo es-tar afectadas otras estructuras del tallo, que produci-rn, a veces, sndromes clnicos complejos (versndromes del tallo cerebral: peduncular, protuberancialy bulbar);

b) las variedades clnicas dependen del sitio donde seproduzca la lesin, abarcando en ese lugar los paresall comprendidos (de ah su valor topogrfico parasituar la altura de la misma);

c) que para que se produzca una hemipleja alterna decualquier variedad es requisito indispensable que la le-sin se encuentre localizada en el tallo cerebral, es decir,por debajo de la cpsula interna;

d) que toda lesin situada en la cpsula interna o porencima de la misma producir una hemipleja directa.

PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA SECCIN II

Localizacin topogrfica de los sndromespiramidales troncular y bulbar1. Hemipleja alterna peduncular (sndrome de Weber)

pero sin tomar la cara de ese lado) y una parlisis fa-cial de tipo perifrico (que abarca la totalidad del fa-cial, tanto el superior como el inferior), con o sin pa-

tosiajo

drolta728

Fig. 51.4 Hemipleja alterna peduncular (sndro m e d e Weber).

1. Parlisis del model lado de la ledirigido hacia aby midriasis)

Haz geniculado

Acueductode Silvio

Motor ocular comn

Hazpiramidal

Lesin del pie del pednculo cerebral que alcanzalas fibras piramidales (no cruzadas an) y las fibras radiculares del motor ocular comn

Snresur ocular comn n (globo ocular y afuera; ptosis

2. Hemipleja del lado opuesto a la lesin peduncular (fibras piramidales an no cruzadas)

me nte(fig. 51.4). Afecta el haz piramidal en su trayectopeduncular y las fibras que acaban de salir del ncleodel III par y transcurren por el interior del pednculocerebral. Est constituido por hemipleja completa dellado opuesto al que asienta la lesin, estando tomadosel facial inferior, los miembros superior e inferior deese lado, y parlisis completa o parcial (recurdenselos mltiples ncleos de origen del III par) del motorocular comn del mismo lado en que asienta la lesin,es decir, del lado contrario al de la parlisis de los miem-bros. Esta parlisis del III par podr dar, segn loscasos: ptosis del prpado superior del ojo afecto ydesviacin del ojo del lado afecto hacia fuera (por pa-rlisis del msculo recto interno del ojo que permane-ce sin contrarrestar la accin del msculo recto exter-no, inervado por el VI par).

2. Hemipleja alterna protuberancial (sndrome deMillard-Gbler; lesin a nivel del pie del puente). Estalesin afecta la va piramidal antes de cruzarse y losncleos del VII par y a veces el ncleo del VI par quese encuentra rodeado por las fibras del VII par en suorigen. El resultado ser: hemipleja del lado opuestoal de la lesin (tomando miembro superior o inferior

rlisis del VI par (motor ocular externo) del mismolado que el facial (fig. 51.5).

3. Hemipleja alterna bulbar. Las lesiones que la produ-cen afectan la va piramidal y la de la sensibilidad an-tes de cruzarse y el ncleo o races, o ambos, del V(raz sensitiva), IX, X, XI, y XII pares ya cruzados.De acuerdo con la altura de la lesin en la mdulaoblongada se producir la lesin de uno o varios parescraneales originando los diferentes sndromes dehemipleja alterna bulbar. Adems, en ciertos casos porlesin de elementos simpticos intrabulbares, aparece(del mismo lado de la lesin) el sndrome deClaude-Bernard-Horner.

4. Igualmente pueden afectarse (del mismo lado de lalesin) fibras que llevan impulsos al cerebelo y danorigen a elementos de la serie cerebelosa (vrtigos,lateropulsin y ataxia del mismo lado).

ATAXIA

De las estructuras que intervienen en el mecanismo de lacoordinacin (descrito en el Captulo 14, tomo 1) se de-duce que una ataxia podr ser producida por:

CAPTULO 51 SISTEMA NERVIOSO. ALTERACIONES EN SU EXAMEN FSICO PARTICULAR

pales conexiones.2. Lesiones de los nervios perifricos. Semiografa y semiodiagnstico

r

1. Parlisis facial de tipo perifrico del lado de la lesin

dul729

3. Lesiones del cordn posterior de la mdula.4. Lesiones o disfunciones del laberinto, el nervio y las

vas vestibulares.5. Menos frecuentemente, lesiones de la corteza cere-

bral.

ALTERACIONES DE LA COORDINACIN ESTTICA

Importancia semiolgica del signo de Romberg

Como se explica en detalle en el Captulo 52 (ver VIIIpar craneal), este signo pone al descubierto un dficit enla conduccin de los estmulos propioceptivos a travsde las vas de la sensibilidad profunda o de las vasvestibulares, que se corrige gracias al sentido de la vista;al anular esta ltima haciendo cerrar los ojos al enfermo,el trastorno atxico queda bien manifiesto. Por este mo-tivo el signo de Romberg se presenta principalmente endos tipos de lesiones: las que afectan las vas de la sensi-bilidad profunda de la mdula espinal (por ejemplo tabesdorsal) y las que afectan las vas vestibulares.

1. Ataxia perifrica. Se denomina as la ataxia originadapor lesiones del sistema nervioso perifrico, como laspolineuritis.

2. Ataxia medular. Lesiones de los cordones posterioresde la mdula que afectan la sensibilidad propioceptiva,ejemplos: ataxia tabtica, ataxia de las esclerosis com-binadas. Tanto en la ataxia perifrica como en lasmedulares, est ausente el reflejo rotuliano.

3. Ataxia cerebelosa. Es otra de las ataxias mejor defini-das y se encuentra en el sndrome cerebeloso. No haysigno de Romberg y hay otros caracteres diferencia-les con la ataxia tabtica o medular, en particular lossntomas del sndrome cerebeloso (ver Captulo 54).

4. Ataxia laberntica. Es propia de los procesos del la-berinto. Se le suelen asociar fenmenos auditivos: vr-tigos, zumbidos, y el signo de Romberg aparece des-pus de un corto intervalo en que el enfermo semantiene derecho. Hay nistagmo.

5. Ataxia talmica. En las lesiones del tlamo ptico sepresenta hemiataxia del lado afecto. Ciertas lesiones delas cortezas parietal, temporal y frontal pueden originar1. Lesiones o disfunciones del cerebelo o de sus princi-

Fig. 51.5 Hemipleja alterna protuberancial (sndrome de Millard-Gble

1. Ncleo del VI par 2. Ncleo del facial

3. Fibras piramidales an no cruzadas

SnresALTERACIONES DE LA COORDINACIN DINMICA

).

2. Hemipleja del lado opuesto a la lesin

rome tante

PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA SECCIN II

ataxia, como la denominada ataxia frontal del Bruns,que acompaa a los tumores del lbulo frontal del ce-

quemas motores que se almacenan a partir de la repeti-cin de determinadas acciones integradas por sistemas730

rebro.6. Ataxias mixtas. Dependen de lesiones a la vez

perifricas y centrales, como la ataxia observable enla esclerosis en placas y en la ataxia aguda por mielitisde focos diseminados (multifocal).

ALTERACIONES DE LA PRAXIA

La praxia y su exploracin ya fueron abordadas breve-mente en los Captulos 13 y 14 del tomo 1. En este cap-tulo la abordaremos en detalle.

Al decir de Monrad-Krohn el ser humano solo disponede tres mecanismos para expresar sus pensamientos. Demodo que la facultad de expresin de Kant estara dadapor medio de:

1. La palabra hablada.2. La palabra escrita.3. La mmica, ademanes y acciones.

Estas funciones psicomotoras se traducen respecti-vamente en tres formas de reaccin psicomotoras em-pleadas por una persona para responder a diferentespruebas. Ellas son: la respuesta verbal, la respuesta es-crita y la respuesta ideocintica en forma de acciones:gesticulaciones, ademanes y movimientos mmicos.

Cuando estos mecanismos de expresin se alteransurgen trastornos que en el caso de la palabra hablada sedenomina afasia, en el de la palabra escrita se llamaagrafia y en el de la mmica, ademanes y acciones sedesigna como apraxia.

Las funciones psicomotoras reseadas necesitan y estnen constante interrelacin con las funcionespsicosensoriales, es decir, con la percepcin auditiva, lapercepcin visual y la percepcin tctil. De manera queuna alteracin en una o ms funciones psicosensorialesrepercute en mayor o menor grado en las funcionespsicomotoras.

DEFINICIONES DE PRAXIASe denomina praxia o praxis (del griego praxis o

prassis, accionar o prassein, hacer o pratto, obro) a lafacultad o a la capacidad para ejecutar o cumplir, ms omenos automticamente, movimientos voluntarios orga-nizados, complejos e intencionados, es decir, de acuerdocon un plan determinado, aprendidos por previa expe-riencia o lo que es lo mismo, procedentes del aprendizaje.

La actividad motora del ser humano deriva, en sumayora, del aprendizaje. De esta manera, se crean es-de movimientos. Estos movimientos habituales dirigidosa un fin determinado son actos motores complejos en losque participan la contraccin sucesiva simultnea y re-gular de varios grupos musculares que como, ya se dijo,surgen en el proceso de aprendizaje y la imitacin en larelacin del individuo con el medio ambiente.

Entre estos actos psicomotores, como se les ha deno-minado, o gestos, estn: el peinarse, el encender un ciga-rrillo, cepillarse los dientes, saludar, sacar una monedadel bolsillo, hacer la seal de la cruz, saludar la bandera yotros.

Liepman ha diferenciado dos tipos de actos: losintransitivos, que se realizan sin la intervencin de objetoalguno (saludar, hacer la seal de la cruz) y los transitivos,que son ejecutados con la intervencin de objetos (cepi-llarse los dientes, peinarse, encender un cigarro y fu-mar).

Estos actos de cierta complejidad estn constituidospor actos ms simples que requiere