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Desordenes de fotosensibilidad
Definición:
• Trastornos causados por una respuesta anormal a una cantidad
ordinaria o limitada de exposición lumínica. Puede manifestarse con
rash, agravamiento de dermatosis preexistentes o con prurito.
Prevalencia:
• El 25% de los casos comienzan antes de los 15 años.
Desordenes de fotosensibilidad
Forma de estudio:
• Historia dermatológica personal y familiar
• Evolución de los síntomas
• Edad de comienzo (según la edad se sospecha la etiología, por ej
genodermatosis y trastornos metabólicos son precoces, y causas
inmunológicas son tardías)
• Consumo de fármacos
Desordenes de fotosensibilidad
Examen físico:
• Afectación de aéreas típicas : V del escote, rostro, dorso de manos
• Respeta zona retroauricular, mentón, párpado superior
Clínica:
• Eritema, edema, ampollas. En forma crónica aparecen
telangiectasias y la piel toma una apariencia poiquilodérmica
Desordenes de fotosensibilidad
Test:
• Fotoprovocación
• Solicitar ANA, anti RO, anti LA y niveles urinarios, fecales y
sanguíneos de porfirinas
• La biopsia con IFD puede ayudar a establecer el diagnóstico
ClasificaciónFOTODERMATOSIS
INMUNOMEDIADAS
DERMATOSIS CON FOTO-EXACERBACIÓN
FOTOSENSIBILIZANTES EXÓGENOS
DESORDENES GENETICOS Y METABÓLICOS
ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO
Erupción polimorfa solar, erupción juvenil primaveral, prurigo actínico, hidroa vacciniforme, urticaria solar
Dermatitis atópica, psoriasis
Fármacos, furocumarina
Porfirias (protoporfiria eritropoyética) Xeroderma pigmentoso
LES, lupus neonatal, lupus discoide
Erupción polimorfa solar
• Es el trastorno más común en niños y adultos
• En el 50% de casos hay antecedentes familiares
• Generalmente comienzan a partir de los 30 años pero hay un 10%
que debutan en edad pediátrica
• Es desencadenada tanto por radiación UVB y UVA
• Es una erupción papulovesicular que afecta cuello, escote, piernas
y brazos. En niños puede afectar rostro
• Produce prurito
Erupción polimorfa solar
• Es una reacción autolimitada que suele ceder en 2 semanas si se
evita la luz.
• La biopsia y la prueba de provocación solo se hacen si el diagnóstico
es dudoso.
• El tratamiento es la foto protección. Pueden utilizarse corticoides
orales o tópicos durante el brote, sobretodo los casos severos.
• Tratamiento controversial: UVB banda angosta
Erupción polimorfa solar
Erupción juvenil primaveral
• Exclusiva de la infancia
• Afecta el hélix dando pápulas eritematosas y vesículas
• Mas común en varones entre 10 y 12 años
• Las lesiones ocurren horas o días después de la exposición solar
• El diagnóstico es clínico
• Este trastorno remite espontáneamente en la adolescencia
• Se trata con foto protección y corticoides tópicos
Erupción juvenil primaveral
Prurigo actínico• Suele comenzar antes de los 10 años
• Se caracteriza por prurito intenso luego de la exposición solar
• Al examen físico se encuentran pápulas eritematosas, nódulos y placas
liquenificadas. Puede haber hipopigmentación posinflamatoria y cicatrices
• Hay predilección por el puente nasal, quelitis y conjuntivitis. Puede haber
afectación de las nalgas.
• Pronóstico variable, algunos mejoran en la adolescencia
• La biopsia no siempre es concluyente
• Tratamiento foto protección, labiales con filtro solar. Pueden usarse
corticoides tópicos , orales, antihistamínicos y talidomida
Prurigo actínico
Urticaria solar
• Raro que inicie en la infancia
• El tiempo de aparición de las lesiones es minutos u horas después
de la exposición.
• Aparecen lesiones urticarianas en las zonas fotoexpuestas que
resuelven en un lapso de 24hs.
• Tratamiento foto protección y antihistamínicos
Hidroa vacciniforme
• Comienza con eritema y pápulo-vesículas que se presentan
horas o días después de la exposición solar. Pueden quedar
cicatrices
• Suele comenzar alrededor de los 6 años y dura hasta la
adolescencia
• El tratamiento es la foto protección y la desensibilización con
UVB banda angosta
Hidroa vacciniforme
Dermatosis con fotoexacerbación
En el 3 al 10% de los individuos con psoriasis y dermatitis atópica se
produce un agravamiento ante la exposición solar.
El tratamiento es con emolientes, foto protección y tratamiento de la
patología de base
Otras dermatosis q pueden empeorar con la exposición solar son el
liquen plano, el liquen nítido y los exantemas virales.
Desordenes genéticos o metabólicos
Porfirias: Protoporfiria eritropoyética
• Herencia autosómica dominante
• Tiene afección hematológica, cutánea y hepática
• Los niños manifiestan que les duele la piel con el sol
• Examen físico: edema leve y parches purpúricos o eritematosos en
las manos, puede haber engrosamiento cutáneo.
• Tratamiento desensibilización con UVB banda angosta y foto
protección con filtros de oxido de zinc y dióxido de titanio. Los
betacarotenos disminuyen los síntomas.
Protoporfiria eritropoyética
Desordenes genéticos o metabólicos
Xeroderma pigmentoso:
• Pueden desarrollar cánceres en forma precoz alrededor de los 9
años.
• Estos niños experimentan quemaduras solares en la 1° infancia.
• Deben utilizar foto protección en forma estricta
Enfermedades del tejido conectivo
• El LES: el 75% de los niños con LES tienen rash malar
• El lupus neonatal presenta placas eritematosas policíclicas en cuero
cabelludo y región periorbitaria. Puede coexistir con bloqueo AV.
Solicitar ANA, Ac anti Ro y anti La
• Puede haber lesiones discoides en niños
• Raras veces la dermatomiositis puede empeorar con el sol
LES
Fotosensibilizantes exógenos
• Tetraciclinas en adolescentes
• Pigmentación por furocumarinas o psoralenos
Son reacciones autolimitadas
FIN