Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas

ENFERMEDAD CARDIACA CONGENITA CIANOGENAS

DRA ISBENY HERRERA

CARDIOPATIA CONGENITAALTERACIONES DEL CORAZON Y LOS GRANDES VASOS QUE SE ORIGINAN ANTES DEL NACIMIENTO Y QUE PUEDE ORIGINAR MAS MUERTES DURANTE EL 1ER AO DE VIDA

CLASIFICACIN

TETRALOGIA DE FALLOTEs la CC mas frecuente2 de cada 10.000 RN vivos.Exposicin materna a enf virales, medicamentos ( hormonas sexuales, talidomida)Se asocia a foramen oval CIA (82%), arco aortico derecho (25%)15-30% tiene defectos extracardiacos asociados (defect. de crestas neurales, y de arcos braquiales)Riesgo de recurrencia entre hermanos de 2-3%

Desplazamiento anterior y cefalico del septum interventricular EP, CIV, HVD y grados diversos de cabalgamiento de la aorta.CLINICADepende de la severidad de la estenosis pulmonar.Cianosis temprana cuando hay atresia pulmonarCianosis tardia 3-6meses) progresivaCrisis hipoxicas absceso cerebral, trombosis venosa, daos cerebrales

TETRALOGIA DE FALLOT

FatigaEncuclillamientoPoliglobuliaHipo desarrollo fsicoSoplo expulsivoICCHipocratismo digital, a partir de los 10 meses de edadTETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT

TRATAMIENTO MEDICOTETRALOGIA DE FALLOTMANEJO DE LAS CRISIS HIPOXICASOxigeno con mascarilla.Fenobarbital 3.5mg/kg IMPrevencin : propanolol.

ANOMALIA DE EBSTEINImplantacin baja de la vlvula tricspideValva septal y parietal adosadas a la pared del ventrculo derecho insuficiencia tricspideSe asocia a CIA o foramen oval persistente

EPIDEMIOLOGIA:Menos del 1% de CC1 de cada 80000 nacidos vivosAfecta ambos sexos por igual y todas las razasSe socia a la ingesta de litio durante el embarazoANOMALIA DE EBSTEIN

CLINICACasos leves: disnea, fatiga, cianosis durante el ejercicioCasos severos: cianosis intensa, ICC derecha, crisis de hipoxiaHipocratismo digital1er ruido desdoblado por cierre tardo de la VT.2do ruido desdoblado (ritmo en 4 tiempos)Soplo holosistolico y diastlicoANOMALIA DE EBSTEIN

Bialostozky y cols. Clasificaron la E. de Ebstein en varios grupos:Grupo I : Asintomticos, cardiomegalia moderada, no son candidatos a cirugia.Grupo II : disnea, cansancio ligero, y taquicardia paroxstica o extrasistoles.Grupo III: cianosis, disritmias, limitacin fsica, cardiomegalia, e ICC que no responde al tto medico.Grupo IV: gran compromiso general, limitacin fsica marcada.ANOMALIA DE EBSTEIN

RADIOLOGICAMENTECardiomegalia, contorno en forma de baln, con pedculo vascular angostoANOMALIA DE EBSTEIN

ATRESIA TRICUSPIDEFalta de comunicacin entre la auricula y el ventriculo derecho.Ausencia de conexin atrioventricular o secundaria a una menbrana imperforada.Se asocia a CIV y CI Atrial

Circulacin venosa sistmica pasa a travs de la CIA al VIInsaturacin perifrica y sobrecarga volumtrica

ATRESIA TRICUSPIDE

CLNICACianosisHipoxemia severa acompaada de acidosis e hiperventilacin reflejaCrisis hipoxicas IC en casos de CIV ampliaAlteracin del desarrollo pondoestaturalPrimer ruido es nico, por ausencia del componente tricuspideo, con intensidad normal.ATRESIA TRICUSPIDE

RADIOGRAFA:Cardiomegalia depende del cortocircuitoEl borde derecho no sobre pasa la columnaEl arco medio rectoPedculo vascular angosto

ATRESIA TRICUSPIDE

TRANSPOSICIN DE GRANDES ARTERIASConexin discordante entre los ventrculos y arterias.Aorta se conecta al VD y la arteria pulmonar al VI.Sangre venosa sistemica llega a la aorta y sangre arterial a la arteria pulmonar.Requiere la existencia de un cortocircuito, ca o civ, cia para la supervivencia.

La TGA es lacardiopata congnita ciantica ms frecuente al nacimiento. Representa del 5 al 7% de todas las cardiopatas congnitas.Es ms frecuente envaronescon una proporcin 2:1. TRANSPOSICIN DE GRANDES ARTERIAS

Deterioro clnico severo debido aHipoxia severaAcidosis metablica Signos de insuficiencia cardiaca tempranaLos RN con TGA presentancianosis intensa, que puede aparecer en el momento del nacimiento o a las pocas horas o das, dependiendo del tamao del ductusLos nios con TGA y CIV grande o ductus grande asociado cursan con escasa cianosis y un cuadro deinsuficiencia cardacaprecoz Posteriormente y si no se realiza ciruga precoz presentanhipertensin pulmonar irreversible a los pocos meses o aos de edad.

TRANSPOSICIN DE GRANDES ARTERIAS

El nio se muestracianticoy contaquipnea, generalmente sin distrs respiratorio (a no ser que tenga una comunicacin, ductus o CIV, grande).


ELECTROCARDIOGRAMACI ATRIAL: ONDAS P ALTAS EN DII Y DIII, EJE QRS A LA DERECHA ONDAS T POSITIVAS EN RN HVD

RADIOGRAFIASILUETA CARDIACA OVOIDEPEDICULO VASCULAR ANGOSTOHIPERFLUJO PULMONARTRANSPOSICIN DE GRANDES ARTERIAS

DIGNSTICO DIFERENCIAL (EN ESPECIAL CON OTRAS CAUSAS DE CIANOSIS).Cardacas:Atresia tricuspdea y ventrculo nicoAtresia pulmonar con septo ntegroAtresia pulmonar con CIV +/- Tetraloga de FallotTruncus arteriosusSndrome del VI hipoplsicoPulmonares:Enfermedad pulmonar primaria. Hipertensin pulmonar. Persistencia del patrn fetal.Obstruccin de vas areasNeurolgicas:Disfuncin del sistema nervioso centralDisfuncin neuromuscular respiratoriaHematolgicas:MetahemoglobinemiaPolicitemia


TRATAMIENTOMantener abiertoel Ductus mediante la administracin de prostaglandinas.Evitar la oxigenoterapiaEstudio detallado ecocardiogrfico para valorar el tamao de la CIAsi es pequea y/o la pO2 es inferior a 30 y la saturacin de oxgeno es inferior a 70% con prostaglandinas, habra que hacer previamente a la ciruga unaatrioseptoma de Rashkind. TRANSPOSICIN DE GRANDES ARTERIAS

Venas pulmonares no conectan con la aurcula derechaConectan con el sistema venoso sistmico de forma indirecta ( vcs, vena vertical, y vena porta)o directamente a la ad, sistema coronario

CONEXIN ANOMALA TOTAL DE VENAS PULMONARES

Clasificacin: depende del sitio anatmico donde ocurre la conexin anormalLa tolerancia de la cardiopata depende de la cantidad de sangre que llegue a la circulacin sistmica.Si es pequeo ( IC derecha e hipoxia )Si es amplio ser bien tolerada ( IC, e infecciones respiratorias frecuentes


ELECTROCARDIOGRAMAONDA P ACUMINADA EN EL 50% DE LOS CASOS.EJE QRS A LA DERECHA Y POLIFASICOS EN DI, DII, Y Avf.

RADIOGRAFIACARDIOMEGALIAARCO AORTICO PROMINENTE.VENTRICULO DERECHO DILATADOFLUJO PULMONAR AUMENTADO.CONEXIN SUPRACARDIACA IMAGEN EN FORMA DE 8 O MUECO DE NIEVE


TRATAMIENTO:RN CON CATVP OBSTRUCTIVA REQUIEREN HABITUALMENTE VMRN SIN OBSTRUCCIN VENOSA MEJORAN CON LAS MEDIDAS PARA ICSE RECOMIENDA CIRUGIA UNA VEZ SE HAGA EL DIAGNOSTICO


CONEXIN VENTRICULO ARTERIAL UNICADE LOS VENTRICULOS SALE UN SOLO VASO EL CUAL DA LA CIRCULACIN SISTEMICA, CORONARIA Y PULMONAR.

TRONCO ARTERIOSO

TRONCO ARTERIOSO

Anomalia rara con una incidencia de 0.21-0.43% de pacientes con CC.

TRONCO ARTERIOSO

1.- Insuficiencia cardaca sin cianosis Cuadros respiratorios a repeticinDesnutricinPalidez cutnea y extremidades frasTaquicardiaTaquipneaAlteraciones del pulsoHepatomegaliaEdema pulmonar TRONCO ARTERIOSO2.- Cianosis sin insuficiencia cardacaEstado nutricional habitualmente normal: a pesar del dficit de oxgeno, en general el crecimiento no se detiene.Taquipnea: en casos de cianosis severa,.Cianosis con escasa respuesta al oxgeno:Estigmas de cianosis crnica: cuando la cianosis se perpeta en el tiempo, los dedos toman la forma de palillos de tambor y las uas se tornan convexas.

3.- Insuficiencia cardaca con cianosis El paciente en general se encuentra descompensado y con riesgo de vida inminente. Presenta todos los sntomas de insuficiencia cardaca descompensada, adems de cianosis.

ELECTROCARDIOGRAMARITMO SINUSAL CON DISCRETA PROLONGACIN DEL PR Y CON MENOS FRECUENCIA BLOQUEO DE RAMA DERECHAONDA P ALTA Y ACUMINADA POR EL AUMENTO DE LAS RESISTENCIAS PULMONARES.RADIOGRAFIACARDIOMEGALIA VARIABLE PEDICULO VASCULAR ANCHOPEDICULO VASCULAR ANCHO Y FLUJO PULMONAR AUMENTADOIMAGEN EN FORMA DE COMATRONCO ARTERIOSO

TRATAMIENTORn debe manejarse con digitalicos, diurticos y vasodilatadores y vasodilatadores sistmicos.En casos con interrupcin del arco artico se debe administrar prostaglandinas E1 Ciruga antes de los 3 meses de vida.TRONCO ARTERIOSO

Es una cardiopata congnita caracterizada por tener una cmara ventricular nica sin remanentes del septum interventricular y con orificios aurculo ventriculares bien definidos.En este ventrculo confluye toda la sangre de las aurculas, tanto la oxigenada que viene desde las venas pulmonares como la desoxigenada que viene desde las venas cavas. Esta sangre se mezcla y sale por las grandes arterias (aorta y pulmonar) en proporcin variable.VENTRICULO UNICO

VENTRICULO UNICOEsta patologa cardaca compleja de tipo congnito es de predominio masculino, con una relacin entre sexos de 2:1.La incidencia de corazn univentricular es del 3,2% en pacientes cateterizados, por una patologa cardaca ciantica congnita, con una incidencia global estimada del 1,1%

VENTRICULO UNICO

Los sntomas se presentan desde la etapa neonatal o lactantes.Pueden o no presentar soplo, signos de IC que son progresivosHiperflujo pulmonar y cada de las resistencias pulmonaresInfecciones respiratorias frecuentes y deficid de crecimiento pondoestatural.Cianosis que puede ser leve moderada o severaVENTRICULO UNICO

DIAGNOSTICO:La radiografa de trax orienta a la cantidad de flujo pulmonar y evidencia el grado de cardiomegalia (dilatacin del corazn)

VENTRICULO UNICO

El ecocardiograma es quizs el estudio ms importante. Detalla la anatoma, distingue los distintos tipos de ventrculo nico, describe las lesiones asociadas y evala el grado de estenosis pulmonar y la funcin ventricularEl cateterismo es una herramienta de vital importancia, ya que es el nico mtodo que puede medir en forma exacta la presin y la saturacin de oxgeno en cada cavidad.VENTRICULO UNICO

TRATAMIENTOPara los pacientes que cursan con falla cardiaca farmacos que disminuyen la post carga ( inhibidores de la angiotensina : captopril, enalapril)Para disminuir la precarga ( diureticos de ASA)Digitalicos.Los pacientes con severa cianosis al nacimiento debern ser internados y recibir prostaglandinas para mantener el ductus abierto hasta la ciruga.VENTRICULO UNICO

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