ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y ÓRGANOS … · - Tejido linfoide: timo, ganglios linfáticos y bazo, y tejido linfoide asociado a mucosas. Las células sanguíneas son producidas en

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4ENFERMEDADESDE LA SANGRE Y

DE LOS ÓRGANOSHEMATOPOYÉTICOS

CODIFICACIÓN EN CIE-9-MC. Edición 2012

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CODIFICACIÓN EN CIE-9-MC. EDICIÓN 2012

4ENFERMEDADESDE LA SANGRE Y

DE LOS ÓRGANOSHEMATOPOYÉTICOS

CIE-

9-M

C

Editoras:

Yolanda Fornieles García

Araceli Díaz Martínez

Autores:

Mª José Ferreras Fernández

Javier Delgado Alés

Alfonso Martínez Reina

Leonardo Calero Romero

Carolina Conejo Gómez

Eloisa Casado Fernández

Araceli Díaz Martínez

Yolanda Fornieles García

Andrés del Águila González

Antonio Romero Campos

Francisco Javier Irala Pérez

María Ana Ramos Vázquez

Mª Mercedes López Torné

Mª Jesús Linares Navarro

Jesús Pena González

Edita:

Servicio de Producto Sanitario. Subdirección de Análisis y Control Interno. Dirección Gerencia

del Servicio Andaluz de Salud. Consejería de Salud y Bienestar Social de la Junta de Andalucía

Coordinación de la Edición:

Área de Sistemas, Servicios Sanitarios, Sociosanitarios y Calidad. Escuela Andaluza de Salud

Pública

DL: GR 3249-2012

Diseño e impresión: Gráficas Alhambra

Todos los derechos reservados

3

ÍNDICE

INTRODUCCIÓN .....................................................................................................................7

CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS ..............................................9

ANEMIAS ..............................................................................................................................10

I. CONCEPTOS GENERALES .....................................................................................10

II. MANIFESTACIONES CLÍNICAS ..............................................................................10

III. CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS .......................................................................12

IV. CODIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS ........................................................................141. Diagnóstico principal .....................................................................................142. Diagnóstico secundario ...................................................................................15

ANEMIAS CARENCIALES ......................................................................................................16

I. ANEMIA FERROPÉNICA ........................................................................................16

II. OTRAS ANEMIAS CARENCIALES ...........................................................................16

ANEMIAS HEMOLÍTICAS .....................................................................................................17

I. ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGÉNITAS O INTRÍNSECAS ........................................17

1. Membranopatías ............................................................................................17

2. Enzimopatías ..................................................................................................18

3. Hemoglobinopatías ........................................................................................193.a. Hemoglobinopatías por alteraciones cuantitativas o talasemias ................203.b. Hemoglobinopatías por alteraciones cualitativas ......................................22

II. ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS O EXTRÍNSECAS ........................................24

1. Anemias hemolíticas adquiridas inmunes ........................................................251.a. Anemia hemolítica adquirida autoinmune o anemia hemolítica por autoanticuerpos ................................................................................251.b. Anemias hemolíticas por aloanticuerpos o anemia aloinmunitaria ...........251.c. Anemias hemolíticas inmunes debidas a fármacos ..................................29

2. Anemias hemolíticas adquiridas no autoinmunes ............................................29

3. Hemoglubinuria por hemólisis de causas externas ...........................................30

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CIE-9-MC

Servicio Andaluz de Salud

ANEMIA APLÁSICA Y OTROS SÍNDROMES DE INSUFICIENCIA MEDULAR .......................31

I. INSUFICIENCIA MEDULAR Y APLASIA MEDULAR .................................................31

II. ANEMIAS APLÁSICAS CONGÉNITAS O CONSTITUCIONALES .................................32

III. ANEMIAS APLÁSICAS ADQUIRIDAS: PANCITOPENIA ............................................33

IV. OTRAS ANEMIAS APLÁSICAS ADQUIRIDAS ..........................................................34

V. MIELOPTISIS .........................................................................................................35

ANEMIA POR PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE .....................................................................37

I. PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE Y SHOCK ..............................................................38

II. PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE Y ANEMIA .............................................................38

III. ANEMIA POSTOPERATORIA ..................................................................................39

ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS ....................................................................41

TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA Y LA COAGULACIÓN .................................................44

I. INTRODUCCIÓN ...................................................................................................44

II. TRASTORNOS CONGÉNITOS DE LA COAGULACIÓN .............................................46

1. Hipocoagulabilidad congénita .........................................................................461.a. Hemofilia ................................................................................................471.b. Enfermedad de Von Willebrand ...............................................................471.c. Deficiencia hereditaria de otros factores de la coagulación .......................48

2. Hipercoagulabilidad congénita .........................................................................49

III. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DE LA COAGULACIÓN ..............................................491. Hipocoagulabilidad adquirida ..........................................................................492. Hipercoagulabilidad adquirida .........................................................................51

IV. FÁRMACOS Y TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA Y LA COAGULACIÓN ..............521. Trombocitopenia inducida por heparina .........................................................522. Hipocoagulabilidad inducida por fármacos ......................................................523. Trastornos de la coagulación por medicamentos anticoagulantes ....................524. Tratamiento prolongado de medicamentos anticoagulantes y antiagregantes .............................................................................................54

5Servicio Andaluz de Salud

ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS

V. DIÁTESIS HEMORRÁGICAS DE ORIGEN PLAQUETARIO O PÚRPURAS PLAQUETARIAS ........................................................................................................ 54

1. Trombopenias o púrpuras trombo(cito)pénicas .................................................551.a. Trombopenias por disminución de la producción de plaquetas .................551.b. Trombopenias por aumento de la destrucción plaquetar ..........................561.c. Trombopenias por alteración de la distribución plaquetar .........................56

2. Plaquetopatías, púrpuras trombopáticas o púrpuras no plaquetopénicas ..........56

VI. DIÁTESIS HEMORRÁGICAS DE ORIGEN VASCULAR O PÚRPURA VASCULAR .........57

1. Púrpura vascular congénita .............................................................................571.a. Telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler-Weber) ....571.b. Hemangioma gigante o síndrome de Kassabach-Merritt ..........................581.c. Síndrome de Ehlers-Danlos ......................................................................581.d. Síndrome de Marfan ...............................................................................581.e. Seudoxantoma elástico ............................................................................58

2. Púrpura vascular adquirida ..............................................................................592.a. Escorbuto ................................................................................................592.b. Púrpura inmunológica de Schönlein-Henoch (PSH) ..................................592.c. Otras púrpuras vasculares adquiridas ......................................................59

ENFERMEDADES DE LOS GLÓBULOS BLANCOS ................................................................60

I. CONCEPTOS GENERALES .....................................................................................60

II. DISMINUCIÓN DE GLÓBULOS BLANCOS ..............................................................611. Neutropenia ....................................................................................................612. Otras disminuciones de glóbulos blancos .........................................................63

III. AUMENTO DE LOS GLÓBULOS BLANCOS. REACCIÓN LEUCEMOIDE ....................64

POLICITEMIA ........................................................................................................................66

PATOLOGÍA DEL TEJIDO LINFOIDE SECUNDARIO ..............................................................67

I. PATOLOGÍA DE LOS GANGLIOS LINFÁTICOS .........................................................67

1. Linfadenitis aguda ...........................................................................................68

2. Linfadenitis crónica ..........................................................................................682.a. Linfadenitis crónica inespecífica ...............................................................682.b. Linfadenitis crónica específica ..................................................................68

3. Linfangitis ........................................................................................................69

II. ENFERMEDADES DEL BAZO ..................................................................................69

III. PATOLOGÍA DEL TEJIDO LINFOIDE ASOCIADO A MUCOSAS ................................71

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CIE-9-MC


NEOPLASIAS DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS ......................................................72

I. LINFOMAS ............................................................................................................721. Clasificación de linfomas ..................................................................................722. Estadios clínicos ..............................................................................................743. Normas generales de codificación ...................................................................75

II. LEUCEMIAS ..........................................................................................................75

III. CLASIFICACIÓN Y CODIFICACIÓN DE LEUCEMIAS Y LINFOMAS ...........................761. Neoplasias de células B ....................................................................................772. Neoplasias de células T ....................................................................................803. Linfoma de Hodgkin (enfermedad de Hodgkin) ...............................................814. Enfermedades linfoproliferativas asociadas a inmunodeficiencia .......................825. Neoplasias de histiocitos y células dendríticas y enfermedades relacionadas ......836. Leucemias agudas y síndromes mielodisplásicos ...............................................84

IV. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS ..........................................................................85

V. ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS .............................................86

COMPLICACIONES DE CUIDADOS .....................................................................................87

I. REACCIÓN TRANSFUSIONAL ................................................................................871. Reacción transfusional hemolítica ....................................................................882. Reacción febril no hemolítica ..........................................................................883. Lesión pulmonar aguda postransfusional .........................................................894. Infecciones transmitidas por transfusiones .......................................................895. Hemocromatosis .............................................................................................896. Púrpura postransfusional .................................................................................907. Reacción injerto-huésped .................................................................................90

II. SOBRECARGA DE VOLUMEN ...............................................................................90

PROCEDIMIENTOS ...............................................................................................................91

GLOSARIO ............................................................................................................................94

REFERENCIAS .......................................................................................................................97



INTRODUCCIÓN

La hematología estudia la sangre y los órganos hematopoyéticos.

La sangre es un tejido conjuntivo especializado, con una matriz coloidal constituida por

elementos formes (glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas), y una fase líquida repre-

sentada por el plasma sanguíneo (agua, proteínas, factores de la coagulación, hormonas,

oligoelementos, etc.).

Se considera que un adulto tiene un volumen de sangre (volemia) de aproximadamente

5 litros, de los cuales 2,7-3 litros son plasma sanguíneo. Su color rojo característico es

debido a la presencia de la hemoglobina (proteína con hierro que transporta el O2) en los

hematíes.

Las funciones principales de la sangre son el transporte de gases (O2 y CO2), nutrientes y

otras sustancias (hormonas, oligoelementos, etc.) a los tejidos, la retirada de las sustancias

de desecho de los mismos, la defensa (inespecífica y específica o inmunitaria) de infeccio-

nes y tumores, la homeostasis y la coagulación.

Los órganos hematopoyéticos son:

- Órganos hematopoyéticos primarios: médula ósea y timo.

- Órganos hematopoyéticos secundarios: ganglios linfáticos, bazo y Tejido Linfoide Aso-

ciado a Mucosas (MALT).

Habitualmente se clasifican en:

- Tejido mieloide: médula ósea.

- Tejido linfoide: timo, ganglios linfáticos y bazo, y tejido linfoide asociado a mucosas.

Las células sanguíneas son producidas en la médula ósea (en el interior de los huesos) en

un proceso llamado hematopoyesis. Existen otros órganos implicados en la maduración,

sobre todo de linfocitos, como son los ganglios linfáticos, tejidos linfoides y el timo. Por el

contrario, la hemocateresis es la destrucción y reciclaje fisiológico de las células sanguíneas

por el bazo y las células de Kupffer del hígado.

Todas las células sanguíneas derivan de un progenitor pluripotencial llamado célula madre

hematopoyética o stem cell. De ella derivan las progenitoras de las dos grandes series (serie

mieloide y serie linfoide) y de ellas, todas las demás:

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• Serie mieloide. De ella derivan las siguientes series:

- Serie eritroide: su proliferación (eritropoyesis) es estimulada por una hormona

del endotelio renal, la Eritropoyetina (EPO) y finaliza con unos corpúsculos sin

núcleo, los eritroblastos, que en su forma madura se convierten en glóbulos

rojos, eritrocitos o hematíes.

- Serie megacariocítica: su proliferación (trombopoyesis) culmina con la producción

de las plaquetas, muy importantes para la hemostasia y la coagulación.

- Serie granulocítica: su proliferación (granulopoyesis) finaliza con tres tipos dife-

rentes de glóbulos blancos, que son los neutrófilos, basófilos y eosinófilos.

- Serie monocítica: su proliferación (monopoyesis) culmina con otro tipo de glóbulo

blanco, los monocitos, que llegan a los tejidos y se transforman en macrófagos.

• Serie linfoide: mediante su proliferación (linfopoyesis) deriva en el último tipo de gló-

bulos blancos, los linfocitos (T, B y NK -Natural Killer-), que intervienen en la inmuni-

dad (celular y humoral). Adquieren su especificidad en los órganos linfoides primarios

(timo y médula ósea) y secundarios (ganglios linfáticos, bazo y tejidos linfoides).

El plasma sanguíneo es la porción líquida de la sangre en la que están inmersos los ele-

mentos formes. Es esencialmente una solución acuosa conteniendo 91% agua y el 8% de

proteínas y algunos rastros de otros materiales (hormonas, electrolitos, etc.). Estas proteí-

nas son: fibrinógeno, globulinas, albúminas y lipoproteínas. Los componentes del plasma

se forman en diferentes sitios como en el hígado (albúmina y fibrinógeno), las glándulas

endocrinas (hormonas) y otros en el intestino.

Además de vehiculizar las células de la sangre, también lleva los alimentos y las sustancias

de desecho recogidas de las células. El suero sanguíneo es la fracción fluida que queda

cuando se coagula la sangre y se consumen los factores de la coagulación.

Las enfermedades de la sangre básicamente pueden afectar a elementos celulares (eritroci-

tos, plaquetas y leucocitos), plasmáticos (inmunoglobulinas, factores hemostáticos), órga-

nos hematopoyéticos (médula ósea) y órganos linfoides (ganglios linfáticos y bazo). Debido

a las diversas funciones que los componentes sanguíneos cumplen, sus trastornos darán

lugar a una serie de manifestaciones que pueden englobarse en diversos síndromes.



CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS

El Capítulo 4 Enfermedades de la Sangre y de los Órganos Hematopoyéticos de la CIE-

9-MC clasifica la mayor parte de las enfermedades hematológicas, estando estructurado

en los siguientes bloques1:

- Anemias: 280 – 285.

- Trastornos y defectos de la coagulación: 286 – 287.

- Enfermedades de los glóbulos blancos: 288.

- Otras enfermedades de la sangre y los órganos hematopoyéticos: 289.

Determinadas afecciones hematológicas se encuentran clasificadas en otros capítulos:

• Cuando complican embarazo, parto o puerperio se asignan al Capítulo 11 Complica-

ciones de la Gestación, Parto y Puerperio, y suele requerir codificación múltiple.

Ejemplo:

Anemia ferropénica en embarazada.

648.21 Otras enfermedades actuales de la madre clasificables bajo otros conceptos, pero que complican el embarazo, parto o puerperio. Anemia. Parto, con o sin mención de estado anteparto

280.9 Anemias por carencia de hierro. Anemia por carencia de hierro, no especificada

• Si son alteraciones en el recién nacido, se codifican en el Capítulo 15 Determinadas

Condiciones con Origen en el Periodo Perinatal.

Ejemplo:

Anemia del recién nacido debida a incompatibilidad ABO, materno-fetal.

773.1 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por iso-inmunización. Enfermedad hemolítica por isoinmunización ABO

• Las neoplasias de los órganos hematopoyéticos se clasifican en el Capítulo 2 Neoplasias.

• Los hallazgos anormales en el análisis de sangre u otros signos o síntomas pueden

encontrarse en el Capítulo 16 Síntomas, Signos y Estados Mal definidos.

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ANEMIAS

I. CONCEPTOS GENERALES

La anemia es el proceso hematológico más frecuente, siendo un síndrome común a muchas

enfermedades. Consiste en la disminución de la tasa de hemoglobina (Hb) por unidad

de volumen de sangre por debajo de los valores fisiológicos. Estos valores dependen de

la edad y el sexo. También hay que valorar el recuento de hematíes y el hematocrito, así

como el tamaño del hematíe mediante el Volumen Corpuscular Medio (VCM), que define

a las anemias como microcíticas, normocíticas y macrocíticas. Todo ello aporta información

complementaria al diagnóstico.

En la siguiente tabla se especifican los valores de referencia habituales de la serie roja.

PARÁMETROS MUJERES VARONES

Hemoglobina (g/dl) 12-16 13,5-17,7

Eritrocitos (x106) 4,0-5,4 4,5-6,0

Hematocrito (%) 36-48 40-52

Volumen Corpuscular Medio (VCM) 80-100 80-100

La hemoglobina y el hematocrito pueden disminuir en situación de hemodilución sin que

exista realmente anemia. Por ejemplo, en el embarazo se produce esta situación de hemo-

dilución, ya que a partir del 2° trimestre, aumenta el volumen plasmático más rápidamente

que el volumen globular. Se produce pseudoanemia o falsa anemia dando lugar a una

disminución aparente del número de glóbulos rojos sin que se considere anemia.

La anemia puede ser causada por una anormalidad adquirida o hereditaria de las células o

de sus precursores, o puede ser una manifestación de un desorden no hematológico.

II. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El síndrome anémico es el conjunto de síntomas y signos que pueden aparecer cuando

hay anemia. Los síntomas derivan de la reducción del transporte de O2 a los tejidos (hi-

poxia). Esta hipoxia celular y el desarrollo de mecanismos de compensación originan mani-

festaciones clínicas que varían según la etiología, intensidad y rapidez de la instauración.



Los valores analíticos aislados no diagnosticados como anemia podrán codificarse, si son re-

levantes, mediante códigos del Capítulo 16 Síntomas, Signos y Estados Mal Definidos.

Ejemplos:

- Alteraciones de la forma NEOM o del volumen NEOM de los hematíes.

790.09 Hallazgos no específicos en el análisis de sangre. Anomalía de hematíes. Otras anomalías de los hematíes

- Valor bajo del hematocrito2.

790.01 Hallazgos no específicos en el análisis de sangre. Anomalía de hematíes. Caída brusca del hematocrito

• Anemias crónicas

Hay que tener en cuenta que una anemia crónica que se instaura lentamente puede ser

bien tolerada por los mecanismos de compensación y producir una clínica leve aun-

que la tasa de Hb sea muy baja. Se caracterizan por las siguientes manifestaciones:

- Manifestaciones generales

Las más frecuentes son astenia, anorexia, malestar general, febrícula o palidez

cutáneo-mucosa.

- Manifestaciones cardiovasculares

Se manifiestan por taquicardia, disnea, soplo cardíaco sistólico, etc. En enfermos

cardíacos o personas mayores o debilitadas, la anemia puede desencade nar una

angina cardíaca (angor hemodinámico) e incluso una insuficiencia cardíaca.

- Manifestaciones neurológicas

Se deben a la hipoxia a nivel cerebral y se puede manifestar por cefaleas, vértigo,

acúfenos, alteraciones visuales como visión borrosa, «moscas volantes», etc.

- Otros síntomas

Por ejemplo, alteraciones en el ciclo menstrual con tendencia a la amenorrea.

• Anemias agudas

Se producen síntomas similares a la anemia crónica pero con mayor intensidad, y de

forma específica pueden aparecer:

- En crisis hemolíticas cuadros febriles, dolor abdominal y alteración del bazo.

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- En hemorragias agudas un cuadro clínico de tendencia al shock hipovolémico,

con aumento de la frecuencia cardíaca, disminución de la tensión arterial, pali-

dez, sudoración fría, y finalmente, alteración de la consciencia.

III. CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS

Las anemias pueden clasificarse por múltiples criterios, todos enlazables entre sí:

• Según el volumen corpuscular medio podrán ser microcíticas, normocíticas o ma-

crocíticas.

ANEMIAS SEGÚN EL VCM CÓDIGO CIE

MICROCÍTICAS NEOM 280.9 Anemia por carencia de hierro, no especificada

Por déficit de hierro (ferropénicas)

Secundaria a enfermedad crónica 285.2X Otras anemias y anemias no especifi-cadas. Anemia de las enfermedades crónicas

Microcíticas familiar 282.49 Anemias hemolíticas hereditarias. Talasemias. Otra talasemia

NORMOCÍTICAS NEOM 285.9 Otras anemias y anemias no especifi-cadas. Anemia, no especificada

No hemolíticas Anemia secundaria a enfermedad crónica

285.2X Otras anemias y anemias no especifi-cadas. Anemia de las enfermedades crónicas

Anemia aplásica 284.9 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular. Anemia aplásica, no especificada

Anemia por infiltración medular

284.2 Mieloptisis

Anemia porhemorragia aguda

285.1 Otras anemias y anemias no especifi-cadas. Anemia posthemorrágica aguda

Hemolíticas Esferocitocis 282.0 Anemias hemolíticas hereditarias. Esferocitosis hereditaria

Anemia célulasfalciformes

282.6X Anemias hemolíticas hereditarias. Enfermedad drepanocítica

Anemia por deficiencia de G6PD

282.2 Anemias hemolíticas hereditarias. Anemia por trastornos del metabolismo de glutatión

Continúa en página siguiente



ANEMIAS SEGÚN EL VCM CÓDIGO CIE

MACROCíTICAS NEOM 281.9 Otras anemias por carencia. Anemia por carencia no especificada

Hematológicas Anemia por déficitde vitamina B12

281.1 Otras anemias por carencia. Otra anemia por carencia de vitamina B12

Anemia por déficitde ácido fólico

281.2 Otras anemias por carencia. Anemia por carencia de folatos

Anemias aplásicas 284.X Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular

Anemias hemolíticas (crisis reticulocitaria)

283.X Anemias hemolíticas adquiridas

Síndromesmielodisplásicos

238.72 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especifica-dos. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéti-cos. Síndrome mielodisplásico de bajo grado

238.73 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especifica-dos. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéti-cos. Síndrome mielodisplásico de alto grado

238.74 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especifi-cados. Otros tejidos linfáticos y hemato-poyéticos. Síndrome mielodisplásico con deleción 5q

238.75 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especifi-cados. Otros tejidos linfáticos y hemato-poyéticos. Síndrome mielodisplásico, no especificado

Nohematológicas

Anemias secundarias al abuso consumo alcohol

285.9 Otras anemias y anemias no especifi-cadas. Anemia, no especificada

• Según la concentración de hemoglobina en el hematíe se clasifican en hipocrómicas,

normocrómicas o hipercrómicas.

• De acuerdo a la velocidad de instauración:

- Anemias agudas:

· Pérdidas agudas de sangre (hemorragia).

· Destrucción eritrocítica o hemólisis.

- Anemias crónicas:

· Anemias carenciales.

· Secundarias a enfermedades sistémicas.

· Insuficiencia medular.

Viene de página anterior

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• Según su origen pueden ser congénitas o adquiridas.

• Según la patogenia las anemias se pueden clasificar en dos grandes grupos3:

- Por producción insuficiente. Son las llamadas anemias hiporregenerativas o arre-

generativas. Estas a su vez pueden ser microcíticas o normocíticas.

- Por pérdida aumentada o anemia hiperregenerativa.

• Según la etiología, clasificación que más coincide con el capítulo 4 de la CIE-9-MC,

se agrupan en:

- Anemias por carencia de hierro o ferropénicas, de vitamina B12, de folatos, etc.

- Anemias hemolíticas por causas externas como fármacos, problemas inmuni-

tarios, transfusiones o causas internas del hematíe como alteraciones de la

membrana, la hemoglobina o las enzimas.

- Anemias por deficiente producción de glóbulos rojos como son las idiopáticas,

las congénitas, las aplásicas, la insuficiencia medular, etc.

- Anemias por pérdida de sangre en hemorragias agudas o por sangrados crónicos.

- Anemias secundarias a ciertas patologías como enfermedades crónicas (insufi-

ciencia renal crónica, cirrosis, etc.), cáncer, SIDA, úlceras, epixtasis, etc.

IV. CODIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS

Para la codificación de una anemia no debemos basarnos en los valores analíticos sino que

debe estar documentada por el facultativo en la historia clínica.

1. Diagnóstico principal

La anemia será diagnóstico principal en las siguientes circunstancias4:

• Cuando la anemia es motivo de ingreso y el objetivo del tratamiento principal

está dirigido a tratarla, incluso si la anemia es secundaria a una causa ya cono-

cida y diagnosticada previamente.

• Cuando la anemia es un síntoma común a varias posibles enfermedades subya-

centes conocidas, sin identificarse claramente una de ellas como la causante co-

dificándose en primer lugar la anemia seguida de las posibles enfermedades.

• Cuando no se identifica o no hay causa subyacente para la anemia tras el alta.



2. Diagnóstico secundario

La anemia será diagnóstico secundario cuando se conoce la causa de la anemia y el

tratamiento principal se dirige a la causa desencadenante, en cuyo caso dicha etio-

logía será el diagnóstico principal.

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CIE-9-MC


ANEMIAS CARENCIALES

I. ANEMIA FERROPÉNICA

Las anemias ferropénicas, clasificadas en la categoría 280 Anemias por carencia de hierro,

son las más frecuentes. Son anemias crónicas que pueden producirse por una disminución

prolongada de la ingesta de hierro o, lo más frecuente, por pérdidas crónicas de sangre.

Son tan frecuentes, que por defecto la anemia por pérdida de sangre NEOM se clasifica

como anemia crónica en la CIE5,6.

Esta anemia se hace pronto microcítica e hipocrómica, de ahí que el Índice Alfabético nos

dirija por defecto en la entrada Anemia - microcítica (hipocrómica) al código 280.9 Ane-

mia por carencia de hierro, no especificada.

El 4º dígito de subcategoría nos informa de la causa de la anemia:

- 0: por pérdidas crónicas de sangre, las más frecuentes son las pérdidas gastrointesti-

nales y ginecológicas.

- 1: por disminución en la ingesta de hierro.

- 8: otras especificadas para síndromes específicos como disfagia sideropénica, síndrome

de Plummer-Vinson o síndrome de Paterson-Kelly.

- 9: si no se sabe la causa o para las ferropénicas NEOM.

II. OTRAS ANEMIAS CARENCIALES

El resto de las anemias carenciales se clasifican en la categoría 281 Otras anemias por

carencia. Las más frecuentes son las debidas a déficit de vitamina B12 (directa o indirec-

tamente) o a déficit de ácido fólico, y ambas suelen ser macrocíticas también llamadas

anemias megaloblásticas.

La anemia perniciosa es un tipo de anemia por carencia de vitamina B12 debida a la falta

de una proteína que se produce en el estómago y que es necesaria para la absorción en el

intestino de dicha vitamina, por lo que, aunque se ingiera suficiente cantidad de vitamina

B12, ésta no se absorbe. Puede ser congénita o adquirida (gastritis atróficas o cirugía gás-

trica) y se clasificará en el código es 281.0 Otras anemias por carencia. Anemia perniciosa.

El resto de las anemias por carencia de vitamina B12 se codificarán en 281.1 Otras anemias

por carencia. Otra anemia por carencia de vitamina B12.



ANEMIAS HEMOLÍTICAS

Las anemias hemolíticas se caracterizan por:

- La destrucción prematura de los hematíes, viven menos de los 90-120 días de media

de un hematíe normal.

- La acumulación de productos del catabolismo de la hemoglobina.

- Un notable aumento de la eritropoyesis en la médula ósea, en un intento de compensar

la pérdida de hematíes.

La hemólisis intravascular se manifiesta por hemoglobinemia, hemoglobinuria, metahemal-

buminemia, ictericia y hemosiderinuria.

Por defecto, para la anemia hemolítica, el Índice Alfabético remite al código 283.9 Anemias

hemolíticas adquiridas. Anemia hemolítica adquirida, no especificada.

Se clasifican según:

• La clínica:

- agudas.

- crónicas.

• La etiología:

- Anemias hemolíticas congénitas o intrínsecas.

- Anemias hemolíticas adquiridas o extrínsecas, que pueden ser inmunes o no

inmunes.

I. ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGÉNITAS O INTRÍNSECAS

Se codifican en la categoría 282 Anemias hemolíticas hereditarias, y se deben a defectos

congénitos de alguno de los tres componentes de los hematíes: la membrana, las enzimas

o la hemoglobina. Dependiendo de esto se clasifican en 7,8:

1. Membranopatías

Se producen cambios en la forma del hematíe que dan nombre a la enfermedad espe-

cífica:

18

CIE-9-MC


• Esferocitosis hereditaria

Los hematíes son esféricos y se destruyen al pasar por el bazo, que aumenta

su tamaño (esplenomegalia). Se codificarán en el 282.0 Anemias hemolíticas

hereditarias. Esferocitosis hereditaria.

• Eliptocitosis hereditaria u ovalocitosis

Los hematíes son ovalados y se destruyen en los vasos más pequeños. Se cla-

sificarán con el código 282.1 Anemias hemolíticas hereditarias. Eliptocitosis

hereditaria.

• Estomatocitosis congénita

Los hematíes son cóncavos solo por un lado y parecen tener boca. Se conocen

cinco tipos de estomatocitosis congénita de transmisión hereditaria de carácter

autosómico dominante:

- Síndrome de Rh nulo o Rh 0. Es una forma rara de anemia hemolítica asociada

a la ausencia total o parcial de los anfígenos rhesus (Rh). Se puede observar

estomatocitosis adquirida en casos de alcoholismo agudo, insuficiencia he-

patocelular grave o después del tratamiento con alcaloides.

- Hidrocitosis congénita.

- Xeroxitosis congénita.

- Seudohiperpotasemia Hereditaria (SHPH).

- Ovaloestomatocitosis Asiática (OEA).

Se clasificarán en el código 282.8 Anemias hemolíticas hereditarias. Otras anemias

hemolíticas hereditarias especificadas.

• Acantocitosis congénita

Los hematíes son espiculados por un fallo de las lipoproteínas de las membra-

nas, por ello se codificarán en el Capítulo 3 Enfermedades Endocrinas, de la

Nutrición, Metabólicas y Trastornos de la Inmunidad con el código 272.5

Trastornos del metabolismo de los lípidos. Carencias de lipoproteínas.

2. Enzimopatías

Estos déficits enzimáticos impiden sobre todo la vía metabólica de la glucosa, dejando

de proporcionar energía al hematíe y acortando su vida como ocurre con:



• Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

Se codificará en 282.2 Anemias hemolíticas hereditarias. Anemias por trastor-

nos del metabolismo del glutatión.

• Déficit de piruvato kinasa (PK)

Es la enzimopatía más frecuente. La deficiencia congénita de la PK eritrocitaria

se transmite con carácter autosómico recesivo. El cuadro hemolítico se puede

presentar desde el periodo neonatal o en la primera década de la vida y sus

características son parecidas a las del cuadro clínico de la esferocitosis heredi-

taria. Se clasificará en 282.3 Anemias hemolíticas hereditarias. Otras anemias

hemolíticas por carencia de enzimas.

3. Hemoglobinopatías

Las alteraciones congénitas de la hemoglobina se clasifican en dos grandes grupos9:

• Alteraciones cuantitativas, es decir, disminución en la síntesis de hemoglobina:

talasemias (las más frecuentes son las alfa-talasemias y las beta-talasemias).

• Alteraciones cualitativas es decir, defectos estructurales de la hemoglobina (he-

moglobinopatía S): drepanocitosis.

Existen otros tipos de hemoglobinopatías como la Persistencia Hereditaria de la He-

moglobina Fetal [PHHF], que se caracteriza por la síntesis de cantidades elevadas de

Hemoglobina Fetal [HbF] en la edad adulta. Se clasifica en 282.7 Anemias hemolíticas

hereditarias. Otras hemoglobinopatías.

Aunque aquí veamos la hemoglobinopatías hereditarias también existen las hemo-

globinopatías adquiridas, donde las modificaciones de la molécula de hemoglobina

están producidas por toxinas como la metahemoglobinemia adquirida clasificada en

289.7 Otras enfermedades de la sangre y los órganos hematopoyéticos. Metahe-

moglobinemia.

Pueden ser asintomáticas y detectarse como un hallazgo de laboratorio, o ser graves

y afectar al feto o al adulto llevándolo incluso a la muerte.

20

CIE-9-MC


Ejemplo:

Hidrops fetal de etiología talasémica.

778.0 Enfermedades que afectan al revestimiento cutáneo y a la regulación de la temperatura del feto y del recién nacido. Hidrops fetal no debido a isoinmunización

282.49 Anemias hemolíticas hereditarias. Talasemias. Otra talasemia

3.a. Hemoglobinopatías por alteraciones cuantitativas o talasemias

Existen diferentes tipos de hemoglobinas, siendo la llamada hemoglobina A (HbA) la

predominante en el individuo adulto normal. La HbA está formada por dos cadenas

α y dos cadenas β (α2 β2). Así, en la α-talasemia se produce un exceso de cadenas

β y en la β-talasemia un exceso de cadenas α. Ambas se clasifican en 282.49 Anemias

hemolíticas hereditarias. Talasemias. Otra talasemia10.

La α-talasemia clínicamente se divide en tres categorías:

• Rasgo talasémico: existen ligeros cambios hematológicos, pudiendo ser asinto-

mática o presentar una discreta anemia microcítica e hipocroma.

• Hemoglobinopatía H: Presenta una anemia moderada o intensa acompañada

de microcitosis e hipocromía, ictericia y hepatoesplenomegalia.

• Síndrome de hidropesía fetal: El hidrops fetal puede deberse principalmente

a causas inmunes o no inmunes:

- El hidrops fetal de etiología talasémica se clasifica en CIE-9-MC en la cate-

goría 778.0 Enfermedades que afectan al revestimiento cutáneo y a la

regulación de la temperatura del feto y del recién nacido. Hidrops fetal

no debido a isoinmunización más el código de 282.49 Anemias hemolíticas

hereditarias. Talasemias. Otra talasemia.

- Sin embargo, el hidrops fetal debido a isoinmunización se clasificará en el

código 773.3 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoin-

munización. Hidrops fetal por isoinmunización.

La β-talasemia se clasifica en cuatro grupos:

• Talasemia mínima: no tiene expresividad clínica ni biológica.

• Talasemia menor: talasemia menor o rasgo talasémico. Se caracteriza por una

seudopoliglobulia microcítica con anemia muy leve o inexistente.



• Talasemia intermedia: corresponde a formas de expresividad clínica de diferente

intensidad, aunque siempre caracterizadas por un síndrome hemolítico mode-

rado o intenso con anemia y esplenomegalia, y alteraciones óseas moderadas

y no asociadas a retraso del crecimiento ni gonadal.

• Talasemia mayor (enfermedad de Cooley o anemia mediterránea): constituye

la forma más grave. Se acompaña de esplenomegalia a partir de los tres años

y con hepatomegalia variable. Generalmente la esplenomegalia se acompaña

de esplenismo, con aparición de leucopenia, plaquetopenia, complicaciones

infecciosas y hemorrágicas.

Se clasifican en 282.49 Anemias hemolíticas hereditarias. Talasemias. Otra talasemia

y deberán codificarse todas las manifestaciones acompañantes.

La talasemia puede coexistir con otras hemoglobinopatías, donde se combinan

las características de la talasemia (por ejemplo, la biosíntesis anormal de globina) y

de las hemoglobinopatías estructurales (por ejemplo, una secuencia de aminoácidos

anormal). La coexistencia de talasemia con hemoglobinopatías más comunes son:

• Hemoglobina E/talasemia. Es clínicamente similar a la β-talasemia intermedia

mayor o talasemia. Se clasificará en el código 282.49 Anemias hemolíticas

hereditarias. Talasemias. Otra talasemia.

• Hemoglobina S/talasemia o talasemia de células falciformes: Clínicamente

es similar a la anemia de células falciformes, con la característica adicional de

esplenomegalia. Debe diferenciarse la anemia de células falciformes (es un

problema de un mal funcionamiento de la globina), de la talasemia de células

falciformes (es un problema cuantitativo de globinas).

La talasemia de células falciformes se clasificará, en función de la existencia o no

de crisis, en 282.41 Anemias hemolíticas hereditarias. Talasemias. Talasemia

de células falciformes sin crisis y en 282.42 Anemias hemolíticas hereditarias.

Talasemias. Talasemia de células falciformes con crisis, mientras que la anemia

de células falciformes se clasifica en 282.6 Anemias hemolíticas hereditarias.

Enfermedad drepanocítica.

• Hemoglobina C/talasemia: La hemoglobina C/β talasemia causa una anemia

hemolítica severa moderada con esplenomegalia. Se clasifica en 282.49 Ane-

mias hemolíticas hereditarias. Talasemias. Otra talasemia.

22

CIE-9-MC


3.b. Hemoglobinopatías por alteraciones cualitativas

La enfermedad de células falciformes o drepanocitosis constituye la forma más

frecuente y mejor conocida de hemoglobinopatía estructural. Se produce por un

cambio de aminoácido en la posición 6 de beta globina normal de tal manera que la

hemoglobina S forma polímeros produciéndose glóbulos rojos en forma de hoz. Esta

modificación disminuye la solubilidad de la Hb y facilita la formación de agregados

fibrilares que alteran profundamente la morfología eritrocitaria y aumentan su rigidez.

Los hematíes deformados por este mecanismo, reciben el nombre de drepanocitos y

debido a su elevada rigidez, no pueden atravesar normalmente la microcirculación de

los tejidos, siendo hemolizados y eliminados. Esto produce aumento de la viscosidad

sanguínea, facilita la formación de microtrombos y oclusión de los pequeños vasos

(isquemia y microinfartos).

La hemoglobinopatía HbS puede existir bajo 4 formas diferentes11:

• Forma homocigótica, enfermedad drepanocítica o anemia falciforme (Hb-SS)

Está producida por la presencia de la hemoglobina S en su forma homocigoto

(HbsHbs). Se clasificará, en función de la presencia o no de crisis, en 282.61 En-

fermedad drepanocítica. Enfermedad Hb-SS sin crisis o en 282.62 Enfermedad

drepanocítica. Enfermedad Hb-SS con crisis.

• Forma heterocigótica o rasgo falciforme HBAS

El rasgo drepanocítico ocurre cuando el feto recibe el rasgo drepanocítico de

un solo progenitor, en su forma heterocigótica (HbAHbS). Los pacientes con el

rasgo drepanocítico no suelen desarrollar la enfermedad, son portadores del

rasgo, aunque en situaciones estresantes intensas, de cansancio extremo, de

hipoxia o de infección grave puede producirse el bloqueo de la hemoglobina

defectuosa y esto puede provocar algunas complicaciones asociadas con la

anemia drepanocítica. Se clasifica en el código 282.5 Anemias hemolíticas

hereditarias. Rasgo drepanocítico.

Cuando una historia clínica contiene ambos términos, rasgo y enfermedad drepa-

nocítica, solo se asigna el código correspondiente a la enfermedad drepanocítica

no debiéndose codificar el rasgo drepanocítico.

• Forma doble heterocigótica HBS/β-Talasemia

Aparece cuando en el mismo paciente coexisten 2 alelos anormales, uno para la

HbS y otro para la β-talasemia (βS/βtal). Se codificará, en función de la presencia



o no de crisis, en 282.41 Talasemias. Talasemia de células falciformes sin crisis

y en 282.42 Talasemias. Talasemia de células falciformes con crisis.

• Forma doble heterocigótica HbS-HBC

Se debe a la coexistencia de 2 alelos anormales. Un alelo codifica la síntesis de

HbS y el otro, la síntesis de HbC (βS/βC). No existe HbA y sí la presencia de

cantidades similares de HbS y HbC (50%). Se clasifica en 282.63 Enfermedad

drepanocítica. Enfermedad drepanocítica/Hb-C sin crisis y en 282.64 Enfer-

medad drepanocítica. Enfermedad drepanocítica/Hb-C con crisis dependiendo

de la presencia o no de crisis.

La anemia falciforme cursa con tres fases evolutivas:

• Fase estacionaria

Corresponde a los primeros años de vida y cursa con síndrome hemolítico crónico

moderado o intenso (anemia, palidez cutáneomucosa, subictericia conjuntival,

retraso del crecimiento óseo y gonadal, e hiperesplenismo) con complicaciones

vaso-oclusivas de carácter local y progresivo que conduce a la pérdida de la

función esplénica.

• Fase de expresividad aguda

Se inicia a los 4 años de edad, con agravamiento del cuadro anémico (Hb < 80

g/l). Es la expresión clínica llamada crisis.

La crisis es una situación que se produce porque las células falciformes pierden

la flexibilidad necesaria para atravesar los capilares pequeños y se adhieren

anormalmente al endotelio de las vénulas pequeñas. Estas anomalías provocan

episodios de vaso-oclusión microvascular y destrucción prematura de los eritro-

citos (anemia hemolítica). Estas crisis pueden ser agudas o crónicas12.

Las manifestaciones en la crisis aguda pueden ser:

- Crisis dolorosas: la manifestación más clara es el cuadro de dolor agudo, có-

digos de la subcategoría 338.1 Dolor, no clasificado bajo otros conceptos.

Dolor agudo, que obedecen a oclusiones microvasculares a nivel de huesos,

tórax, extremidades y órganos internos.

- Secuestro esplénico: código 289.52 Secuestro esplénico, que implica una

anemia grave y brusca al retenerse muchos hematíes falciformes en el bazo

durante la crisis, constituye la principal causa de muerte en niños con drepa-

nocitosis.

24

CIE-9-MC


- Fiebre: codificada mediante 780.61 Fiebre presente en enfermedades clasi-

ficadas bajo otros conceptos.

- Dactilitis: tumefacción dolorosa de las manos y los pies, no tiene código

específico siendo remitida por el Índice Alfabético a la enfermedad drepano-

cítica, subcategoría 282.6 Anemias hemolíticas hereditarias. Enfermedad

drepanocítica.

- Síndrome Torácico Agudo (STA): código 517.3 Síndrome torácico agudo,

suele cursar con insuficiencia respiratoria que también deberá codificarse.

- Accidente Cere brovascular (ACV): con el código correspondiente de la

Sección Enfermedad Cerebrovascular (430 - 438).

- Otras: como priapismo, código 607.3 Trastornos del pene. Pria pismo.

• Fase de expresividad crónica

Es característica de la adolescencia y la edad adulta. Entre las manifestaciones de

las crisis crónicas pueden presentarse:

- Infecciones crónicas de repetición.

- Mareos frecuentes.

- Necrosis óseas.

- Úlceras.

- Complicaciones visuales (retinopatía).

- Complicaciones pulmonares (insuficiencia respiratoria).

- Complicaciones cardíacas (insuficiencia cardíaca).

- Complicaciones renales (insuficiencia renal).

II. ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS O EXTRÍNSECAS

Las anemias hemolíticas adquiridas son consecuencia de agresiones sobre los eritrocitos

circulantes normales que provocan su destrucción prematura. El mecanismo de la hemólisis

es por tanto extracorpuscular, y las causas de naturaleza muy variada, aunque en la práctica

clínica la más frecuente es la aparición de anticuerpos contra antígenos de la membrana

eritrocitaria. La excepción a esta regla es la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN).

Para su estudio, clasificaremos las anemias hemolíticas adquiridas en tres grandes grupos:



• Anemias hemolíticas inmunes

- Autoinmune (autoanticuerpos).

- Aloinmune (aloanticuerpos).

· Incompatibilidad transfusional.

· Enfermedad hemolítica del recién nacido.

- Inducida por fármacos.

• Anemias hemolíticas no autoinmunes

- Síndrome hemolítico urémico.

- Mecánicas, toxicas, etc.

• Hemoglubinuria por hemólisis de causas externas: HPN.

1. Anemias hemolíticas adquiridas inmunes

1.a. Anemia hemolítica adquirida autoinmune o anemia hemolítica por autoan-ticuerpos

Se producen anticuerpos dirigidos contra los glóbulos rojos del propio organismo. La

producción en la médula ósea de nuevos hematíes puede compensar esta pérdida

pero sólo durante algún tiempo.

Las Anemias Hemolíticas Autoinmunes (AHAI) se pueden subdividir en función de las

temperaturas en las cuales los anticuerpos destruyen a los hematíes. La anemia he-

molítica por anticuerpos fríos ocurre a temperaturas de aproximadamente 0 a 10ºC,

mientras que la anemia hemolítica por anticuerpos calientes, ocurre a temperaturas

de 37ºC o más.

Se clasifican en 283.0 Anemias hemolíticas adquiridas. Anemias hemolíticas autoin-

munes. Quedan excluidas las anemias hemolíticas por isoinmunización materno-fetal

que se asignarán a códigos de la categoría 773 Enfermedad hemolítica del recién

nacido, por isoinmunización.

La anemia hemolítica por anticuerpos fríos se presenta también con acrocianosis o

fenómeno de Raynaud, añadiéndose el código 443.0 Otra enfermedad vascular

periférica. Sindrome de Raynaud.

1.b. Anemias hemolíticas por aloanticuerpos o anemia aloinmunitaria

Son reacciones hemolíticas provocadas por la puesta en contacto de los hematíes con

un anticuerpo producido por otro individuo o especie. Los antígenos de las células

26

CIE-9-MC


del donante no están presentes en los eritrocitos del receptor y, por lo tanto, se re-

conocen como extraños por el sistema inmunitario, generándose anticuerpos contra

los eritrocitos del donante. Este tipo de destrucción inmunológica es característico

de las reacciones transfusionales y de la enfermedad hemolítica del recién nacido.

Cuando están producidos por un individuo de la misma especie se denomina isoanti-

cuerpo, caso de las transfusiones de sangre o en el intercambio de sangre materno-

fetal en el embarazo o en el parto.

• Reacciones hemolíticas postransfusionales

Las reacciones hemolíticas postransfusionales se producen cuando se transfunden

hematíes que contienen antígenos para los cuales el receptor tiene anticuerpos,

es decir, cuando existe incompatibilidad transfusional entre donante y receptor,

desencadenando una reacción inmunitaria antígeno-anticuerpo que produce

la hemólisis de los glóbulos rojos. Puede aparecer desde una leve reacción de

escalofríos e hipertermia, hasta un cuadro clínico grave con dolor lumbar, hipo-

tensión, shock e insuficiencia renal.

Puede ser una incompatibilidad de grupo ABO, codificadas mediante códigos de

la subcategoría 999.6 Complicaciones de cuidados médicos, no clasificadas

bajo otros conceptos. Reacción de incompatibilidad ABO, o una incompatibi-

lidad Rh o de otros grupos, codificándose en tal caso en códigos de la subcate-

goría 999.7 Complicaciones de cuidados médicos, no clasificadas bajo otros

conceptos. Reacción de incompatibilidad Rh y otros grupos no ABO debida a

transfusión de sangre y hemoderivados o 999.8 Complicaciones de cuidados

médicos, no clasificadas bajo otros conceptos. Otra reacción por transfusión

e infusión y la no especificada.

• Enfermedad hemolítica del recién nacido

La Enfermedad Hemolítica del Recién Nacido (EHRN), también llamada eritro-

blastosis, es una enfermedad aloinmunitaria del recién nacido que lleva a la

destrucción eritrocitaria durante la vida fetal y/o neonatal, y que es causada por

la incompatibilidad materno-fetal de grupos sanguíneos (ABO, Rh u otros).

La madre puede haberse expuesto a los antígenos eritrocitarios por embarazos

anteriores, incluyendo abortos; transfusiones previas de sangre entera o produc-

tos de la sangre. La placenta normalmente no permite el paso libre de eritrocitos

de la circulación fetal a la materna. Este paso de hematíes puede producirse

en pequeñas cantidades durante el embarazo, o con más frecuencia durante el

parto. El riesgo de sensibilización crece con el volumen de sangre. Si el paso de



sangre fetal a la madre es suficiente para estimular la producción de anticuerpos

maternos, los subsiguientes embarazos implican riesgo de desarrollar EHRN, ya

que los isoanticuerpos sí pasan la placenta.

La EHRN se codificará dependiendo del tipo y síndrome clínico de isoinmuniza-

ción en:

- Anemia hemolítica debida a incompatibilidad Rh clasificada en 773.0

Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoinmunización.

Enfermedad hemolítica por isoinmunización Rh. Las mujeres Rh negativas

generan anticuerpos contra las células Rh positivas después del contacto con

hematíes en el embarazo o nacimiento de un hijo Rh positivo, sensibilizán-

dose. En un segundo embarazo, estos isoanticuerpos (que pueden atravesar

la placenta) producen afectación fetal, provocando hemólisis que pueden

llevar a abortos. En el recién nacido, la hemólisis ocurre en las primeras 24

horas de vida extrauterina produciendo anemia grave, palidez, ictericia, he-

patoesplenomegalia en los casos más graves, acompañado de insuficiencia

cardíaca, edema y daño cerebral irreversible.

- Anemia hemolítica debida a incompatibilidad ABO clasificada en 773.1

Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoinmunización.

Enfermedad hemolítica por isoinmunización ABO. La mayor parte de las

incompatibilidades ABO ocurre en los lactantes grupo A o grupo B, con ma-

dre de grupo O. Ésta produce suficiente IgG anti-A y anti-B, sin estimulación

antigénica fetal, que pueden cruzar la barrera placentaria para destruir a los

glóbulos rojos del feto.

- Anemia hemolítica debida a incompatibilidad de sangre por otros gru-

pos y la no especificada13. La isoinmunización antikell se produce cuando

una persona que carece del antígeno K entra en contacto con el antígeno,

como ocurre en la hemorragia transplacentaria fetomaterna, transfusiones

sanguíneas, trasplantes de órganos y tejidos o intercambio de sangre y jerin-

gas. Tanto las madres Rh positivas como Rh negativas pueden producir esos

anticuerpos.

La anemia resultante de la isoinmunización Kell, a diferencia de los otros an-

tígenos de glóbulos rojos, no es el resultado de un proceso hemolítico, sino

más bien de la supresión de la eritropoyesis fetal.

Se clasifican en 773.2 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por

isoinmunización. Enfermedad hemolítica por otra isoinmunización e isoin-

28

CIE-9-MC


munización no especificada. Se incluyen aquí las debidas a otros grupos o

factores, como Duffy, Kell, Kidd, Lewis, M, S, etc., así como la enfermedad

hemolítica o eritroblastosis NEOM.

Hay síndromes clínicos específicos de hemólisis por isoinmunización, como son:

- el hidrops fetal, 773.3 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por

isoinmunización. Hidrops fetal por isoinmunización,

- la ictericia nuclear o kernicterus, 773.4 Enfermedad hemolítica del feto o

recién nacido, por isoinmunización. Ictericia nuclear (kernicterus) por

isoinmunización, o

- la anemia tardía por isoinmunización, 773.5 Enfermedad hemolítica del feto o

recién nacido, por isoinmunización. Anemia tardía por isoinmunización.

En estos casos, al código del síndrome de isoinmunización se le añade, si se

conoce, el tipo de isoinmunización que lo ha producido (ABO, Rh, etc.)

Ejemplo:

Kernícterus por hemólisis grave en un recién nacido debido a una incompati-

bilidad Rh materno-fetal.

773.4 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoinmunización. Ictericia nuclear (kernicterus) por isoinmunización

773.0 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoinmunización. Enfermedad hemolítica por isoinmunización Rh

Para los casos de isoinmunización no se encontrará entrada directa en el Índice

Alfabético por anemia hemolítica, sino que debemos buscar por enfermedad

hemolítica:

Enfermedad

- hemolítica (feto) (recién nacido)

-- debida a o con

--- incompatibilidad

---- ABO (grupo sanguíneo) 773.1

---- Rh (grupo sanguíneo) (factor) 773.0

---- sangre (grupo) (Duffy) (Kell) (Kidd) (Lewis) (M) (S) 773.2



El diagnóstico se puede efectuar en la madre antes del nacimiento, detectándose

anticuerpos en el suero de la gestante, por lo que se clasificará en el Capítulo

11 Complicaciones de la Gestación, Parto y Puerperio, con códigos de la sub-

categoría:

- 656.2 Otros problemas fetales y de placenta conocidos o sospechados que

afectan al tratamiento de la madre. Isoinmunización por otra incompa-

tibilidad e incompatibilidad no especificada de grupos sanguíneos, si se

trata de isoinmunización ABO u otros grupos, o en

- 656.1 Otros problemas fetales y de placenta conocidos o sospechados que

afectan al tratamiento de la madre. Isoinmunización por antígenos Rhe-

sus, si se trata de incompatibilidad Rh.

1.c. Anemias hemolíticas inmunes debidas a fármacos

Se producen cuando un medicamento desencadena la aparición de anticuerpos dirigi-

dos contra determinantes antigénicos de los hematíes, con la consiguiente formación

de inmunocomplejos fármaco-antifármaco. El cuadro clínico consiste en una anemia

hemolítica intravascular grave que provoca insuficiencia renal aguda. El fármaco

implicado con mayor frecuencia es la penicilina a altas dosis y la alfa-metildopa.

Se codifican en 283.0 Anemias hemolíticas adquiridas. Anemias hemolíticas autoin-

munes y asignaremos un código E adicional para la identificación del medicamento.

2. Anemias hemolíticas adquiridas no autoinmunes

En estos casos la hemólisis no está mediada por una reacción inmune, sino como

consecuencia de una agresión extrínseca de los eritrocitos, como alteraciones de la

microcirculación donde se rompen los hematíes en su paso por ella, o por acción

directa sobre los hematíes de factores mecánicos, infecciosos, fármacos o tóxicos.

Se clasifican mediante códigos de la subcategoría 283.1 Anemias hemolíticas adqui-

ridas. Anemias hemolíticas no autoinmunes.

• Síndrome hemolítico urémico

Es una enfermedad grave, propia de la edad infantil. Se caracteriza por la tríada

de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal

aguda. Los niños afectados son fundamentalmente menores de 5 años; la

mayoría de estos niños presentan diarrea asociada a infecciones causadas por

Shigella dysenteriae serotipo 1 y Escherichia productor de toxina Shiga (STEC).

30

CIE-9-MC


Son los alimentos contaminados, principalmente elaborados a base de carne

picada y también leche no pasteurizada los causantes de la enfermedad. Otras

formas de transmisión incluyen el contacto directo del hombre con los animales,

y la transmisión persona a persona por la ruta fecal-oral14. Se codifica en 283.11

Anemias hemolíticas no autoinmunes. Síndrome hemolítico-urémico.

• Anemias hemolíticas no autoinmunes producidas por tóxicos/fármacos

Se clasificarán en el código 283.19 Anemias hemolíticas no autoinmunes. Otras

Anemias Hemolíticas no autoinmunes. Pueden ser producidas por fármacos o

por otros productos químicos. Se seguirá las normas de codificación de RAM o

envenenamiento según el caso15.

3. Hemoglubinuria por hemólisis de causas externas

Las anemias hemolíticas cuyo origen no es ni inmune, ni no inmunes, sino debidas a

causas externas como un esfuerzo, frío, etc., se clasificarán en el código 283.2 Ane-

mias hemolíticas adquiridas. Hemoglobinuria por hemólisis de causas externas, y

se empleará un código E adicional para identificar la causa externa.

Algunos individuos jóvenes presentan hemoglobinemia y hemoglobinuria después de

algún ejercicio físico intenso, situación en la que intervienen varios factores (aumento

del volumen sanguíneo circulante, incremento de la temperatura corporal y compre-

sión de los hematíes por las masas musculares en constante ejercicio). El proceso es

autolimitado. Se añadirá al código 283.2 Anemias hemolíticas adquiridas. Hemoglo-

binuria por hemólisis de causas externas el código E001.0 Actividades relacionadas

con caminar y correr. Caminar, marcha y senderismo para indicar la actividad que

realizaba la persona.

En la subcategoría 283.2 se clasifica la HPN o síndrome de Marchiafava-Micheli que es

una enfermedad adquirida y clonal del stem cell hematopoyético con la consiguiente

producción de células sanguíneas defectuosas. Está caracterizada por anemia hemo-

lítica crónica intravascular, hemoglobinuria, hipercoagulabilidad, citopenia debido

al fallo de médula ósea, trombosis y raramente transformación leucémica. Es una

enfermedad crónica con crisis hemolíticas intravasculares, generalmente asociadas

al sueño, con hemoglobinuria y orinas oscuras por la mañana16.



ANEMIA APLÁSICA Y OTROS SÍNDROMES DE INSUFICIENCIA MEDULAR I. INSUFICIENCIA MEDULAR Y APLASIA MEDULAR

La insuficiencia medular es la incapacidad por parte de la médula ósea de regenerar las

células sanguíneas:

- generalmente disminuyen las células en la propia médula ósea, como en la aplasia

medular,

- en otras ocasiones, como en los síndromes mielodisplásicos, hay un gran número de

células pero se produce una hematopoyesis ineficaz,

- también puede darse una insuficiencia medular por infiltración de la médula ósea

(mieloptisis) por neoplasias hematológicas como leucemias, linfomas, mielofibrosis,

o neoplasias no hematológicas.

La aplasia medular es la falta total o parcial de formación de células (hematíes, plaquetas

y/o leucocitos) por parte de las células madre de la médula ósea. La médula ósea es pobre

en células y se muestra insuficiente para producir y regenerar en número adecuado a las

células sanguíneas.

La aplasia medular puede causar:

- Monocitopenia: disminución de solo una de las series de células sanguíneas.

- Bicitopenia: disminución de dos series sanguíneas, por ejemplo, anemia con trombo-

citopenia, anemia con leucopenia o trombocitopenia con leucopenia.

- Pancitopenia o tricitopenia: disminución de las tres series.

El cuadro clínico de la aplasia medular depende de las células afectadas: glóbulos rojos

(anemia), leucocitos (infecciones) plaquetas (hemorragias), aunque dado el porcentaje tan

elevado que representan los glóbulos rojos sobre el total de células, en caso de aplasia, casi

siempre se afectan los glóbulos rojos y aparece clínica de anemia; por esto muchas veces

se utilizan como sinónimos los conceptos de aplasia medular con el de anemia aplásica.

También la CIE-9-MC encuadra las aplasias medulares y la pancitopenia dentro de las ane-

mias en la categoría 284 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular, y

el Índice Alfabético nos lleva a esta categoría por la entrada Aplasia medular.

32

CIE-9-MC


II. ANEMIAS APLÁSICAS CONGÉNITAS O CONSTITUCIONALES

Las anemias aplásicas congénitas se codifican en la subcategoría 284.0 Anemia aplásica y

otros síndromes de insuficiencia medular. Anemia aplásica constitucional, incluyéndose

la aplasia congénita, primaria o familiar17:

• Síndrome de Blackfan-Diamond. Es una aplasia congénita pura de la serie roja. Se

codifica en el 284.01 Anemia aplásica constitucional. Aplasia de glóbulos rojos

constitucional.

Se puede acompañar de otras malformaciones congénitas como microcefalia, paladar

hendido, hipertelorismo, retrognatia, cuello alado, orejas de implantación baja y alte-

raciones de los pulgares y del radio. Todas las manifestaciones deber ser codificadas.

Su tratamiento se basa en la terapia transfusional crónica, esteroides y trasplante de

médula ósea19,20.

• Pancitopenia congénita o con malformaciones. Se codificará en el código 284.09

Anemia aplásica constitucional. Otra anemia aplásica constitucional, debiéndose

codificar también las malformaciones congénitas presentes. Dentro de éstas, se en-

cuentra la anemia de Fanconi, que es una enfermedad autosómica recesiva, que se

caracteriza por la presencia de malformaciones congénitas y de anemia aplásica que

progresará a pancitopenia.

• Disqueratosis congénita. Es una forma de displasia ectodérmica caracterizada por la

presencia de leucoplaquia de membranas mucosas, uñas distróficas, hiperpigmenta-

ción reticular, y el desarrollo de una anemia aplásica tipo Fanconi. La entrada en el

Índice Alfabético nos lleva al código 757.39 Otras anomalías especificadas de la piel.

Otras, se añadirá el código 284.09 Anemia aplásica constitucional. Otra anemia

aplásica constitucional para identificar la presencia de la anemia aplásica si la hubiera.

• Síndrome de Shwachman. Se debe a mutaciones en un gen localizado en el cromo-

soma 7. Se caracteriza por insuficiencia pancreática exocrina, disfunción medular y

anormalidades esqueléticas. Todos los pacientes presentan neutropenia, y cerca de

la mitad manifiestan granulocitopenia y trombocitopenia. El paciente puede presen-

tar bicitopenia o tricitopenia, los cuales tienen mayor riesgo de desarrollar leucemia

mielogénica18.

La entrada en el Índice Alfabético se realiza por el epónimo a la subcategoría 288.0,

una vez en el tabular la clasificaremos en 288.01 Enfermedades de glóbulos blancos.



Neutropenia. Neutropenia congénita, al cual deberemos añadirle los códigos de las

anormalidades esqueléticas que presente el paciente, de la insuficiencia pancreática

y de las alteraciones de las demás series como:

- Anemia aplásica constitucional 284.09.

- Trombocitopenia congénita 287.33.

- Pancitopenia congénita o tricitopenia 284.09.

III. ANEMIAS APLÁSICAS ADQUIRIDAS: PANCITOPENIA

La pancitopenia es un tipo de anemia aplásica adquirida que representa una deficiencia de

los tres elementos de la sangre. Al disminuir las tres series en la sangre habrá anemia por

deficiencia de glóbulos rojos, leucopenia con tendencia a las infecciones por deficiencia

de glóbulos blancos, y trombocitopenia con tendencias hemorrágicas por deficiencia de

plaquetas.

La pancitopenia puede deberse a un defecto de producción en la médula ósea y se asocia

al concepto de aplasia medular u otras insuficiencias medulares, o puede deberse a un

exceso de destrucción de células sanguíneas como ocurre, por ejemplo, en ciertas pato-

logías del bazo.

Para codificar la pancitopenia no especificada de otra manera se empleará el código 284.1

Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular. Pancitopenia y no deberá

asignarse código para la disminución de cada serie, excepto si el paciente ingresa para el

tratamiento específico de la disminución de las series, en cuyo caso sí se deberán codificar

junto con la pancitopenia21.

Ejemplo:

Paciente con pancitopenia que ingresa para transfusión de plaquetas para tratar la trom-

bopenia.

287.5 Púrpura y otras patologías hemorrágicas. Trombocitopenia no especificada

284.1 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular. Pancitopenia

99.05 Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos Transfusión de plaquetas

34

CIE-9-MC


Cuando la pancitopenia esté asociada o implícita en la sintomatología de determinadas

enfermedades congénitas o adquiridas, la CIE asigna otros códigos como, por ejemplo, en

la pancitopenia (debida a) (con):

- anemia aplásica NEOM (284.9)

- anemia leucoeritroblástica (284.2)

- aplasia de glóbulos rojos constitucional (284.01)

- enfermedad mieloproliferativa (238.79)

- enfermedad por virus de inmunodeficiencia humana (042)

- inducida por medicamentos (284.89)

- infiltración de la médula ósea (284.2)

- leucemia de células peludas (202.4)

- malformaciones (284.09)

- otra anemia aplásica constitucional (284.09)

- síndromes mielodisplásicos (238.72-238.75)

Ejemplo:

Paciente con neutropenia febril y pancitopenia inducida por tratamiento quimioterápico de

neoplasia de mama que ingresa para tratamiento de la neutropenia febril.

288.03 Neutropenia. Neutropenia inducida por fármacos

284.89 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular. Otras anemias aplásicas especificadas

174.9 Neoplasia maligna de la mama femenina. Mama (femenina), parte no especificada

E933.1 Agentes cuya acción es primariamente general. Fármacos antineoplásicos e inmunosupresores

IV. OTRAS ANEMIAS APLÁSICAS ADQUIRIDAS

• Aplasia pura de glóbulos rojos adquirida. Se asocia muchas veces con otras patolo-

gías como tumores del timo (timoma). Se codificará como 284.81 Otras anemias aplá-

sicas especificadas. Aplasia de glóbulos rojos (adquirida) (adulto) (con timoma).

• Otras anemias aplásicas adquiridas. Se clasificarán en el 284.89 Anemia aplásica y

otros síndromes de insuficiencia medular. Otras anemias aplásicas especificadas.

Pueden ser secundarias a:



- enfermedades sistémicas crónicas o infecciones, debiéndose codificar éstas tam-

bién cuando estén presentes, o

- causas externas como radiaciones, fármacos o tóxicos, requiriendo en este caso

de un código E adicional para identificar la causa.

En los casos de anemias secundarias a quimioterapia es importante tener en cuenta el

tipo de anemia. Así la anemia secundaria a quimioterapia se clasificará con códigos

diferentes si se especifica el tipo de anemia.

Ejemplos:

- Anemia aplásica por quimioterapia.



- Anemia por quimioterapia.

285.3 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia inducida por quimioterapia antineoplásica


V. MIELOPTISIS

La mieloptisis es una insuficiencia de la médula ósea debida a la infiltración de la médula

ósea por neoplasias, infecciones o enfermedades crónicas, y que conlleva siempre una

pancitopenia por destrucción de los precursores de las células sanguíneas, por lo que no

se codificará adicionalmente dicha pancitopenia.

Se asignará al código 284.2 Mieloptisis, codificándose en primer lugar la patología cau-

sante de la mieloptisis.

Ejemplo:

Paciente con pancitopenia debida a mieloptisis por tuberculosis ósea.

015.90 Tuberculosis ósea y articular no especificada. Sin especificar

284.2 Mieloptisis

36

CIE-9-MC


Las expresiones diagnósticas «anemia leucoeritroblástica» y «anemia mieloptísica» también

se clasifican en este código 284.2 Mieloptisis.

La mielofibrosis es la transformación del tejido noble de la médula ósea por un tejido fibro-

so como el cicatricial. La mielofibrosis puede producir mieloptisis, pero cuando esto sucede

la mieloptisis no se codifica, solo se asignará código para la mielofibrosis.

La mielofibrosis puede ser:

- Primaria, codificándose en el Capítulo 2 Neoplasias en el 238.76 Otros tejidos linfá-

ticos y hematopoyéticos. Mielofibrosis con metaplasia mieloide.

- Secundaria o no especificada, que se asigna al código 289.83 Mielofibrosis, en el

capítulo 4.



ANEMIA POR PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE

La anemia por pérdida aguda de sangre es una anemia normocítica y se clasifica con el có-

digo 285.1 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica aguda.

Entre las causas más frecuentes están los traumatismos intensos, los procedimientos quirúr-

gicos con pérdida excesiva de sangre, las úlceras gastrointestinales o neoplasias sangrantes,

las rupturas espontáneas de un vaso sanguíneo o extravasación grave debido a un defecto

de la coagulación tal como la hemofilia, etc.

La anemia por pérdidas sin mayor especificación será considerada por defecto como cró-

nica5,6.

La anemia por pérdida aguda de sangre será o no diagnóstico principal dependiendo del

motivo de ingreso y de hacia dónde se dirija el esfuerzo terapéutico principal:

• Será diagnóstico principal si es motivo del ingreso y el tratamiento principal se dirige

a corregirla y no a la causa subyacente que la provoca22,23.

Ejemplos:

- Paciente que ingresa para tratamiento de anemia posthemorrágica aguda secundaria al

sangrado de una úlcera crónica de duodeno ya conocida y tratada en ingreso anterior.

Se transfunden hematíes.

285.1 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica aguda

532.40 Úlcera duodenal. Crónica o no especifica con hemorragia. Sin mención de obstrucción

99.04 Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos. Transfusión de concentrado de hematíes

- Paciente que ingresa por hemorragia digestiva alta con hematemesis de 1.000cc en media

hora. Se realiza esofagogastroduodenoscopia y se visualiza úlcera duodenal sangrante. De-

bido al sangrado se produce anemia posthemorrágica. Se realiza transfusión de hematíes.

532.40 Úlcera duodenal. Crónica o no específica con hemorragia. Sin mención de obstrucción

285.1 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica aguda


38

CIE-9-MC


• Si la pérdida aguda de sangre ocurre durante embarazo, parto o puerperio, y se

produce anemia, se deberá conocer la causa para asignar en primer lugar el código

obstétrico adecuado seguido del código 285.1 Otras anemias y anemias no especi-

ficadas. Anemia posthemorrágica aguda.

I. PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE Y SHOCK

La pérdida aguda de sangre es una emergencia en la que es más importante la pérdida de

volumen sanguíneo que la pérdida de células sanguíneas, ya que dicha pérdida de volumen

puede producir shock hemorrágico o hipovolémico e incluso la muerte.

En caso de producirse un shock, debemos codificarlo prestando atención a su etiología,

para lo cual tendremos en cuenta los modificadores del Índice Alfabético en la entrada de

Shock - hemorrágico o - hipovolémico:

• En caso de shock por hemorragias agudas espontáneas o de ciertas enfermedades,

remite al 785.59 Shock sin mención de trauma. Otro.

• Si el shock es debido a cirugía se asignará 998.0 Otras complicaciones de procedi-

mientos, no clasificadas bajo otros conceptos. Shock postoperatorio.

• Si el shock es debido a un traumatismo remite al 958.4 Ciertas complicaciones preco-

ces de los traumatismos. Shock traumático.

En estos dos últimos casos de shock hemorrágico o hipovolémico (postoperatorio y pos-

traumático), el código del Capítulo 17 Lesiones y Envenenamientos sustituye al 785.59

Shock sin mención de trauma. Otro, por lo que éste no se debe añadir.

II. PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE Y ANEMIA

La pérdida aguda de sangre no presupone una anemia, ya que ésta necesita instaurarse

y puede compensarse o combatirse antes de que aparezca, por lo que la anemia en estos

casos debe estar debidamente documentada para poder asignar el código 285.1 Otras

anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica aguda. Bajo esta premisa,

solo se asignará este código si se menciona explícitamente el diagnóstico de anemia en la

historia clínica y en situaciones como5,24:

• Pérdidas de sangre tras una intervención quirúrgica, un traumatismo o una hemorragia,

aun cuando se mencione la realización de transfusión de hematíes.



• Presencia de analítica con recuento bajo de hematíes o hemoglobina después de una

intervención quirúrgica, un traumatismo o una hemorragia.

Sin embargo, en el caso de procedimientos quirúrgicos donde se esperan pérdidas de

sangre, si el facultativo no describe la presencia de anemia ni la pérdida de sangre como

complicación de la cirugía, no se asignarán códigos ni de complicación de la cirugía ni de

anemia, independientemente de si se transfundió o no al paciente.

Ejemplo:

Paciente ingresado por fractura pertrocantérea de cadera. Se interviene realizándose susti-

tución de cadera por una prótesis total de cadera (cerámica en sus dos componentes) con

pérdidas de 600 cc. de sangre. Se realiza transfusión de concentrado de hematíes.

820.20 Fractura pertrocantérea, cerrada. Trazo trocantéreo, no especificada

E887 Fractura, causa no especificada

81.51 Sustitución de las articulaciones de las extremidades inferiores. Sustitución total de cadera

00.76 Otros procedimientos sobre cadera. Superficie de apoyo de cadera, cerámica sobre cerámica


III. ANEMIA POSTOPERATORIA

Cuando se documenta una anemia como postoperatoria, raramente se considera una com-

plicación de la cirugía, por lo que su clasificación dependerá de la información aportada

en la historia clínica25:

• Si se establece un diagnóstico de anemia postoperatoria sin más especificación,

y no está documentada ni como complicación ni como pérdida aguda de sangre, se

asignará el código de anemia inespecífica 285.9 Otras anemias y anemias no espe-

cificadas. Anemia, no especificada. La entrada en el Índice Alfabético será por:

Anemia

- postoperatoria

- - otra 285.9

• Si en la historia clínica se especifica que la anemia postoperatoria es por pérdida

de sangre, aunque no mencione que ha sido aguda, se entenderá la condición de

40

CIE-9-MC


aguda y se codificará la anemia con el código 285.1 Otras anemias y anemias no

especificadas. Anemia posthemorrágica aguda.

• Si se especifica una anemia postoperatoria como crónica se codificará la anemia con

el código 280.0 Anemias por carencia de hierro. Secundaria por pérdida de sangre

(crónica).

• Si se especifica que la anemia postoperatoria es el resultado de una pérdida aguda

de sangre no esperada que aparece como complicación durante o como resultado

de un procedimiento, independientemente de si se transfundió o no al paciente, se

asignará:

- el código 998.11 Hemorragia, hematoma o seroma que complica un proce-

dimiento. Hemorragia que complica un procedimiento más el código 285.1

Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica agu-

da.

- Si la pérdida de la sangre ocurre como resultado de un procedimiento obstétrico

se asignará un código de la subcategoría 674.3 Otras complicaciones y compli-

caciones no especificadas del puerperio, no clasificadas bajo otros conceptos.

Otras complicaciones de herida por cirugía obstétrica más el código 285.1

Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica aguda.



ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS

La anemia de las enfermedades crónicas se produce por una disminución en la producción

de glóbulos rojos, con niveles de hierro en sangre normales y con los depósitos de hierro

normales o altos. Suelen ser anemias normocíticas y normocrómicas26.

Cuando se especifique una anemia como normocítica o como no especificada junto a una

enfermedad crónica o una neoplasia, la relación causal de la anemia con la patología de

base debe estar bien documentada para asignar un código de la subcategoría 285.2 Otras

anemias y anemias no especificadas. Anemia de las enfermedades crónicas. En caso

contrario, el Índice Alfabético remite la anemia normocítica o no especificada al código

285.9 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia, no especificada.

La asignación de código de subclasificación para la subcategoría 285.2 Otras anemias y

anemias no especificadas. Anemia de las enfermedades crónicas vendrá determinada

por la patología desencadenante de la anemia:

• Si se debe a una insuficiencia renal crónica se asignará 285.21 Anemia de las enfer-

medades crónicas. Anemia en enfermedad renal terminal crónica y se debe a la

menor secreción en el riñón de eritropoyetina, hormona encargada de estimular la

producción de glóbulos rojos.

• Si se debe a una neoplasia se asignará 285.22 Anemia de las enfermedades crónicas.

Anemia en enfermedad neoplásica. En las neoplasias el mecanismo causal no está

completamente definido, pero parece deberse a una respuesta inflamatoria del or-

ganismo.

• En otras enfermedades crónicas se asignará 285.29 Anemia de las enfermedades

crónicas. Anemia de otra enfermedad crónica, como ocurre para inflamaciones

intestinales crónicas, artritis reumatoide u otras enfermedades autoinmunes, en las

que el proceso crónico interfiere en la producción de glóbulos rojos al bloquear la

utilización del hierro por el organismo.

En todos estos casos, se debe codificar además la enfermedad crónica específica o la

neoplasia presente. Así, al código 285.21 Anemia de las enfermedades crónicas. Anemia

en enfermedad renal terminal crónica se deberá añadir un código de la categoría 585

Nefropatía crónica, para indicar el estadio de la misma27.

No debe confundirse la anemia en enfermedad neoplásica con la anemia secundaria a

los tratamientos para la misma. Si la anemia se determina como debida al tratamiento

42

CIE-9-MC


antineoplásico se asignará el código 285.3 Otras anemias y anemias no especificadas.

Anemia inducida por quimioterapia antineoplásica o 284.89 Anemia aplásica y otros

síndromes de insuficiencia medular. Otras anemias aplásicas especificadas para aquellas

circunstancias en las que el quimioterápico hubiese producido anemia aplásica. En ambas

circunstancias se deberá añadir el código E correspondiente.

Si se documenta la anemia como debida a las dos causas (a la neoplasia y a su tratamien-

to), se codificarán ambas28.

Ejemplos:

- Paciente que ingresa para el tratamiento con transfusión de hematíes de una anemia

aplásica secundaria a la quimioterapia por cáncer de mama.





- Paciente con anemia debida a cáncer de próstata avanzado que ingresa para transfusión

de hematíes.

285.22 Anemia de las enfermedades crónicas. Anemia en enfermedad neoplásica

185 Neoplasia maligna de la próstata


- Paciente que ingresa para el tratamiento con transfusión de hematíes de una anemia grave

debida a cáncer de esófago que se agrava con el tratamiento quimioterápico.


285.3 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia inducida por quimioterapia antineoplásica






En el caso de pacientes crónicos, las anemias pueden ser multifactoriales, por lo que si hay

otros mecanismos especificados de causa de anemia, se añadirá el o los códigos de anemia

correspondientes. Así por ejemplo, puede coexistir una anemia de enfermedades crónicas

con una anemia por pérdida crónica de sangre, debiéndose codificar ambas.

Los códigos de anemia de las enfermedades crónicas pueden ser utilizados, bien como

diagnóstico principal o como diagnóstico secundario. Será diagnóstico principal si la ane-

mia es motivo del ingreso y el tratamiento principal se dirige a corregirla y no al tratamiento

de la causa subyacente que la provoca22,23.

Ejemplo:

- Paciente con insuficiencia renal crónica en programa de hemodiálisis y anemia normocí-

tica crónica debida a la insuficiencia renal que ingresa de forma programada para sesión

de hemodiálisis.

V56.0 Admisión para diálisis y cuidados de catéter de diálisis. Diálisis extracorporal

585.6 Nefropatía crónica. Fase terminal de enfermedad renal

285.21 Anemia de las enfermedades crónicas. Anemia en enfermedad renal terminal crónica

39.95 Otras operaciones sobre vasos. Hemodiálisis

- Paciente con carcinoma de páncreas inoperable, gravemente anémico, es ingresado para

transfusión de hematíes.


157.9 Neoplasia maligna del páncreas. Páncreas, parte no especificada


44

CIE-9-MC


TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA Y LA COAGULACIÓN

I. INTRODUCCIÓN

La hemostasia es el mecanismo que mantiene la fluidez de la sangre y la integridad de los

vasos, evitando la hemorragia. Deriva de la adecuada interacción de tres sistemas:

• Hemostasia primaria

Formación del tapón hemostático primario. Depende de la integridad vascular (endo-

telio y subendotelio) y funcionalidad plaquetaria (alteraciones cuantitativas o cualita-

tivas). Cuando se produce una lesión en un vaso, el primer mecanismo para detener

la hemorragia es una vasoconstricción local refleja y a continuación la formación del

tapón hemostático plaquetario.

• Hemostasia secundaria

Casi simultáneamente a la formación del tapón hemostático primario, se pone en

marcha el proceso de coagulación dependiente de las proteínas plasmáticas, y que

consiste en la formación de fibrina soluble a partir de fibrinógeno plasmático.

Es una cascada en donde se distinguían dos vías: extrínseca e intrínseca.

• Fibrinolisis

La lisis del coágulo comienza inmediatamente después de la formación del coágulo.

Sus activadores pueden ser tanto por parte de la vía extrínseca (factor tisular), como

por la vía intrínseca (factor XII, así como otros exógenos).

Los inhibidores del proceso de fibrinolisis (antitrombina, proteína C, proteína S) ayudan

a mantener el equilibrio hemostático y evitar los fenómenos trombóticos.

Así pues el control hemorrágico puede dividirse en 4 fases29:

• Fase vascular

- Vasoconstricción en la zona de la lesión.

- Comienza inmediatamente después de la producción de la lesión.

• Fase plaquetaria

- Las plaquetas se adhieren al vaso.

- Un tapón mecánico de plaquetas sella las aperturas de los vasos lesionados.

- Comienza unos segundos después de la lesión.



• Fase de coagulación

- La sangre vertida en la zona se coagula a través de las vías extrínsecas y la vía

común de la coagulación.

- La sangre en la zona de los vasos lesionados se coagula a través de la vía intrín-

seca y la vía común de la coagulación.

- Sucede más lentamente que las otras fases.

• Fase metabólica (fibrinolítica)

- Liberación de agentes antitrombóticos.

- Bazo e hígado destruyen los agentes antitrombóticos.

Para que todo el proceso se desarrolle normalmente los vasos sanguíneos deben estar

normales, debe existir un número suficiente de plaquetas funcionales y los mecanismos

de coagulación deben de estar intactos.

Cuando cualquiera de los eslabones que forman la cadena de mecanismos antihemorrá-

gicos se altera se manifestará una patología:

• El exceso de factores de la coagulación, hipercoagulabilidad, presenta tendencia a la

trombosis.

• El déficit de factores de la coagulación, hipocoagulabilidad, presenta tendencia a las

hemorragias que se denomina diátesis hemorrágica.

• La alteración por déficit, sobre todo de las plaquetas y/o de los vasos, suele producir

púrpura, que son manchas de color púrpura o violáceo en la piel, órganos y mucosas

por extravasación de sangre. Según su localización recibe diferentes nombres:

- si la púrpura es superficial pequeña y puntiforme se la llama petequia,

- si es de forma lineal se llama víbice,

- si tiene forma de placa se llama equimosis,

- si la púrpura es grande y profunda se le llama hematoma, y

- según su origen se clasifican en púrpuras vasculares, plaquetares y trombóticas.

En la CIE-9-MC, podemos encontrar estos trastornos de la hemostasia y la coagulación en

los siguientes capítulos:

• Capítulo 4 Enfermedades de la Sangre y de los Órganos Hematopoyéticos, funda-

mentalmente en tres categorías:

46

CIE-9-MC


- 286 Defecto de coagulación

- 287 Púrpura y otras patologías hemorrágicas

- 289 Otras enfermedades de la sangre y los órganos hematopoyéticos, en las

subcategorías:

· 289.81 Hipercoagulabilidad primaria

· 289.82 Hipercoagulabilidad secundaria

· 289.84 Trombocitopenia inducida por heparina (HIT)

• En recién nacidos, los trastornos de la hemostasia se clasifican en el Capítulo 15 De-

terminadas condiciones con Origen en el Período Perinatal, en las categorías:

- 773 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoinmunización.

- 776 Trastornos hematológicos del recién nacido.

• Cuando afectan al embarazo parto y puerperio se clasifican en las siguientes subca-

tegorías del Capítulo 11 Complicaciones de la Gestación, Parto y Puerperio, requi-

riendo un código asociado para identificar el tipo de coagulopatía, subcategorías:

- 649.3 Defectos de coagulación que complican el embarazo, el parto o el puer-

perio.

- 641.3 Hemorragia prenatal con defectos de coagulación.

- 666.3 Defectos de coagulación postparto.

• El tiempo de protrombina alargado u otros perfiles analíticos anormales de la coagu-

lación, cuando sean relevantes y recogidos así en la documentación, se clasificarán

como resultado anormal de prueba de laboratorio en el Capítulo 16 Síntomas, Sig-

nos y Estados Mal Definidos con el código 790.92 Otros hallazgos no específicos

en el análisis de sangre. Perfil anormal de coagulación.

II. TRASTORNOS CONGÉNITOS DE LA COAGULACIÓN

1. Hipocoagulabilidad congénita

Las patologías congénitas con hipocoagulabilidad son por lo general hereditarias de

transmisión autosómica recesiva. Se clasifican dentro de la categoría 286 Defecto de

coagulación en las subcategorías desglosadas en el cuadro siguiente:



ESTADOS CONGÉNITOSDE HIPOCOAGULABILIDAD

CÓDIGO CIE

Hemofilia A 286.0 Defecto de coagulación. Trastorno congénito del factor VIII

Hemofilia B 286.1 Defecto de coagulación. Trastorno congénito del factor IX

Hemofilia C 286.2 Defecto de coagulación. Carencia congénita del factor XI

Parahemofilia 286.3 Defecto de coagulación. Carencia congénita de otros factores de coagulación

Angiohemofilia (A) (B) 286.4 Defecto de coagulación. Enfermedad de Von Willebrand

1.a. Hemofilia

Es un trastorno hemorrágico secundario por déficit del:

- Factor VIII (hemofilia A), 286.0 Defecto de coagulación. Trastorno congénito

del factor VIII.

- Factor IX (hemofilia B), 286.1 Defecto de coagulación. Trastorno congénito del

factor IX.

- Factor XI (hemofilia C, también llamada enfermedad de Rosenthal), 286.2 Defec-

to de coagulación. Carencia congénita del factor XI.

Como consecuencia de esto se produce una alteración en la formación del coágulo de

fibrina.

1.b. Enfermedad de Von Willebrand

La enfermedad de Von Willebrand es la diátesis hemorrágica hereditaria de mayor

frecuencia, causada por la deficiencia cuantitativa y/o cualitativa del factor de Von

Willebrand. Existen muchas formas leves que pasan inadvertidas y pueden ponerse

de manifiesto durante un acto quirúrgico con aumento del sangrado.

El factor de Von Willebrand actúa tanto en la hemostasia primaria como en la hemos-

tasia secundaria ya que interviene en la adhesión y agregación plaquetaria, y es el

transportador del factor VIII de la coagulación, impidiendo su rápido aclaramiento.

La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno heterogéneo con diferentes subti-

pos. Clínicamente se caracteriza por hemorragias mucocutáneas (epistaxis, sangrado

gastrointestinal y menorragias); también puede presentar hemorragias diferidas a

los pocos días de extracciones dentarias o de adenoamigdalectomías. Se clasifica en

286.4 Defecto de coagulación. Enfermedad de Von Willebrand.

48

CIE-9-MC


1.c. Deficiencia hereditaria de otros factores de la coagulación

Se clasifican en 286.3 Defecto de coagulación. Carencia congénita de otros factores

de coagulación. Pueden ser:

• Hipofibrinogenemias/afibrinogenemias congénita. Cursan con descenso de

fibrinógeno (en la presentación heterocigota) y ausencia total (en homocigotos).

Se manifiesta con hemorragias cutáneas (equimosis, hematomas, etc.) y muco-

sas (epistaxis, melenas) en las hipofibrinogenemias, y con hemorragias graves

en período neonatal, intracraneales, postparto, quirúrgicas, etc.

• Disfibrinogenemias. Se heredan con patrón autosómico recesivo. Clínicamente

se caracterizan por síntomas hemorrágicos o trombóticos, y formas mixtas. La

entrada en el Índice Alfabético es por Fibrinogenopenia.

• Déficit de protrombina. Se pueden clasificar en 2 grupos: tipo I o hipopro-

trombinemias y tipo II o distrombinemias. Ambas cursan con sangrado tras

intervenciones quirúrgicas y sangrado cutáneo-mucoso.

• Déficit de factor V. Se transmite de forma autosómica recesiva. Cursa con clí-

nica cutáneo-mucosa o sangrado post-quirúrgico. Tratamiento sustitutivo con

plasma.

• Déficit de factor VII. Se transmite de forma autosómica recesiva. Existen dé-

ficit cuantitativos y otros cualitativos. Cursa con clínica hemorrágica cutáneo-

mucosa. Tratamiento con concentrados específicos con factor VII o plasma.

• Déficit de factor X.

• Factores de contacto. Incluyen el factor XII, precalicreína y quininógeno de alto

peso molecular. No presentan clínica hemorrágica, sino que se han asociado en

ocasiones a cuadros trombóticos.

• Déficit de factor XIII. Solo aparece clínica si presentan menos del 5% de activi-

dad. Se describe característicamente el retraso en la caída del cordón umbilical.

Se caracteriza por la aparición de hematomas retrasados, a las 24-48 horas del

traumatismo.

• Déficit de 2-antiplasmina. Produce trastorno de la coagulación por hiperfibrino-

lisis. En las formas homocigotas aparecen síntomas similares a la hemofilia mien-

tras que en los heterocigotos se presentan hemorragias cutáneo-mucosas.



• Déficit de inhibidor 1 del TPA. Este trastorno provoca una falta de inhibición

del TPA (activador tisular del plasminógeno) por lo que existe una hiperfibrino-

lisis como mecanismo hemorrágico.

2. Hipercoagulabilidad congénita

En el estado de hipercogulabilidad hay tendencia a la formación de coágulos y puede

haber depósitos de fibrina en los vasos sanguíneos de pequeño calibre. Estos tras-

tornos suelen originar aparición de patología en territorio venoso, como trombosis

venosa profunda de extremidad inferior e incluso tromboembolismo pulmonar. Se

suelen describir antecedentes personales y familiares de trombosis.

La historia personal de trombosis se recogerá en el V12.51 Historial personal de otras en-

fermedades. Enfermedades del aparato circulatorio. Trombosis y embolismo venoso.

En el código 289.81 Otras enfermedades especificadas de la sangre y de los órganos

hematopoyéticos. Hipercoagulabilidad primaria se incluyen términos referentes a

patologías congénitas que tienden a hipercoagulabilidad como: anticoagulante lúpi-

co, síndrome antifosfolipídico, síndrome anticardiolipídico, carencia de antitrombina

III, carencia de proteína C, carencia de proteína S, mutación del factor V Leiden,

mutación del gen de la protrombina, resistencia a la proteína C activada, etc.

III. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DE LA COAGULACIÓN

1. Hipocoagulabilidad adquirida

Los defectos adquiridos con hipocoagulabilidad se clasifican en la categoría 286 De-

fecto de coagulación.

Los anticoagulantes o inhibidores circulantes adquiridos son anticuerpos que presen-

tan reacciones cruzadas con proteínas de la coagulación. Lo que caracteriza a los

inhibidores adquiridos es su capacidad para alterar las pruebas de coagulación de

un plasma normal. Se pueden dividir en específicos e inespecíficos o anticuerpos

antifosfolípidos.

• Los inhibidores circulantes adquiridos de la coagulación se caracterizan por su

capacidad para alterar las pruebas de coagulación de un plasma normal, y se

clasifican en la subcategoría 286.5 Defecto de coagulación. Trastornos hemo-

rrágicos por anticoagulantes circulantes intrínsecos. Se pueden dividir en:

50

CIE-9-MC


- Inhibidores específicos: déficit adquirido de factores. Estos inhibidores son

anticuerpos frente a un factor, lo que produce un descenso del mismo. Los

más frecuentes son frente a factores VIII, IX, von Willebrand, V, protrombina,

XIII y con menos frecuencia frente al VII, X, XI, XII y fibrinógeno.

Se suelen presentar de forma aislada, aunque también se presentan casos

asociados a diferentes patologías o estados especiales (embarazo, parto, LES,

conectivopatías, por fármacos, etc.). La Enfermedad de von Willebrand ad-

quirida, puede estar desencadenada por: neoplasias, hipotiroidismo, cardio-

patías congénitas, síndromes linfoproliferativos, gammapatías monoclonales,

síndromes mieloproliferativos, LES, fármacos, infección por Virus de Epstein

Barr (VEB), etc.; se presenta con un síndrome hemorrágico de gravedad varia-

ble. El estudio de laboratorio muestra un tiempo de hemorragia alargado.

- Inhibidores inespecíficos: anticuerpos antifosfolípidos. Consisten en inmuno-

globulinas que tienen especificidad frente a fosfolípidos (cardiolipina, ácido

fosfatídico, fosfatidilinositol), y originan una falsa reacción luética reagínica

positiva. Se clasifican en autoinmunes y aloinmunes. Se hace diagnóstico

mediante cuantificación de anticuerpos anticardiolipina y determinación de

anticoagulante lúpico. Se pueden presentar como:

· Síndrome antifosfolípido primario.

· Diátesis trombótica.

· Otras enfermedades asociadas: lesiones valvulares cardíacas, síndrome de

Sneddon, síndrome de Budd-Chiari, osteonecrosis aséptica epifisaria y

migraña.

El código 286.5 Defecto de coagulación. Trastornos hemorrágicos por anticoa-

gulantes circulantes intrínsecos solo se asigna si el facultativo específicamente

documenta un diagnóstico de trastorno hemorrágico debido a anticoagulantes

circulantes.

Algunos medicamentos producen un aumento de estos anticoagulantes circu-

lantes. El sangrado de un paciente que toma anticoagulante orales no tiene por

qué indicar que la hemorragia sea debida a un aumento de los anticoagulantes

intrínsecos secundaria al medicamento. Es el clínico quien debe establecer la

relación en la historia clínica entre el sangrado y la alteración de la coagulación

por aumento de anticoagulantes intrínsecos, ya que hay que tener en cuenta

que los anticoagulantes orales no aumentan los anticoagulantes intrínsecos que

circulan, sino que inducen la anticoagulación por otros mecanismos.



En caso de sangrado en pacientes que toma anticoagulantes y el sangrado esta

relacionado con la medicación, se asignará un código para la patología y la

hemorragia asociada y un código adicional E934.2 Agentes que afectan prin-

cipalmente a los componentes de la sangre. Anticoagulantes, para indicar el

medicamento responsable del efecto adverso.

• Déficit de vitamina K

Existen múltiples factores para cuya síntesis es necesaria la presencia de vitamina

K (factor II, VII, IX, X, proteínas C y S), y cuyo déficit produce clínica de san-

grado. La gravedad de la clínica será muy variable. Se realiza diagnóstico con

alargamiento del tiempo de protrombina, también del tiempo de tromboplastina

parcial activada. Se clasifica en 286.7 Defecto de coagulación. Carencia adqui-

rida de factores de coagulación.

• Coagulación intravascular diseminada (CID) o síndrome de desfibrinación

Se clasifica en 286.6 Defecto de coagulación. Síndrome de desfibrinación. Se

caracteriza por activación difusa de los mecanismos de hemostasia (anticoagu-

lantes y fibrinolíticos) que produce un descenso de la actividad de los mismos,

provocando secundariamente una clínica hemorrágica que puede llegar a pro-

ducir un fracaso multiorgánico.

Existen múltiples factores desencadenantes del CID, como pueden ser: infec-

ciones, neoplasias, venenos, etc. Tras la actuación del agente etiológico, se

produce una activación masiva de la trombina con tendencia a la coagulación,

que inicialmente puede ser equilibrada por los mecanismos fibrinolíticos y que,

cuando se sobrepasan estos mecanismos inhibidores, se produce la coagulación

intravascular. La activación masiva de los mecanismos de la coagulación hace

que éstos se consuman y se pongan en marcha la fibrinolisis y anticoagulación,

variando el equilibrio hacia una tendencia hemorrágica29.

2. Hipercoagulabilidad adquirida

Existen múltiples situaciones patológicas que pueden originar un estado de hipercoa-

gulabilidad con tendencia a la trombosis. En algunos casos estos procesos pueden

inducir al mismo tiempo trastornos hemorrágicos.

La mayoría de los estados de hipercoagulabilidad se clasifican en el código 289.82

Otras enfermedades especificadas de la sangre y de los órganos hematopoyéticos.

Hipercoagulabilidad secundaria. Son principalmente trastornos adquiridos que pre-

52

CIE-9-MC


disponen a la trombosis a través de mecanismos complejos y multifactoriales. Pueden

darse en el contexto de neoplasias malignas, embarazos, traumatismos, trastornos

mieloproliferativos o síndrome de anticuerpo antifosfolípido. Queda excluida la trom-

bocitopena inducida por la heparina, que se clasifica en 289.84 Otras enfermedades

especificadas de la sangre y de los órganos hematopoyéticos. Trombocitopenia

inducida por heparina (HIT).

IV. FÁRMACOS Y TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA Y LA COAGULACIÓN

1. Trombocitopenia inducida por heparina

Es una entidad clínica relativamente frecuente que amenaza la vida y que puede ocurrir

en pacientes que reciben heparina no fraccionada en al menos 5 días. Es una reacción

inmune humoral que causa un fallo brusco en el recuento de plaquetas y una diátesis

protrombótica extrema. Clínicamente el síndrome trombocitopénico tiene dos formas

de presentación:

• La Trombocitopenia Inducida por Heparina (TIH) moderada (Tipo 1) no provoca

signos y síntomas, y no es ocasionada por un problema inmunológico.

• La trombocitopenia severa (Tipo 2). Es causada por la presencia de anticuerpos

que se unen a la heparina y al complejo plaquetario, provocando agregación

plaquetaria y posible trombosis.

En ambos casos, se clasificará en el código 289.84 Otras enfermedades especificadas

de la sangre y de los órganos hematopoyéticos. Trombocitopenia inducida por

heparina (HIT).

2. Hipocoagulabilidad inducida por fármacos

Los cuadros de hipocoagulabilidad inducida por fármacos que producen un déficit en

los factores de la coagulación, se codificarán en el 286.7 Defecto de coagulación.

Carencia adquirida de factores de coagulación, junto al código E que identifique el

fármaco.

3. Trastornos de la coagulación por medicamentos anticoagulantes

Los anticoagulantes (acenocumarol -Sintrom®-, warfarina -Coumadin®-) son medica-

mentos que tienen un rango terapéutico muy estrecho, por lo que pequeñas variacio-



nes de sus niveles en sangre causan efectos adversos, tanto por hipocoagulabiIidad

con sangrado si se dan en dosis altas, como por hipercoagulabildad con trombosis

si se dan en dosis insuficiente. La relación causal entre la patología hemorrágica o

trombótica y el anticoagulante debe estar claramente documentada en la historia

clínica para su codificación.

Los medicamentos anticoagulantes:

- No aumentan los anticoagulantes intrínsecos sino que actúan por otros meca-

nismos, por lo que las alteraciones por el uso terapéutico de anticoagulantes

no se clasificarán con el código 286.5 Defecto de coagulación. Trastornos he-

morrágicos por anticoagulantes circulantes intrínsecos, a no ser que el clínico

establezca la relación.

- No inducen hipocoagulabilidad por disminución de factores de la coagulación,

por lo que no se clasificarán con el código 286.7 Defecto de coagulación. Ca-

rencia adquirida de factores de coagulación.

- Para clasificar la hemorragia o la trombosis que se produce como efecto adverso

del uso terapéutico de anticoagulantes se codifica primero la patología produ-

cida más el código adicional E934.2 Agentes que afectan principalmente a los

componentes de la sangre. Anticoagulantes.

El tiempo de protrombina alargado u otros perfiles anormales de la coagulación no

se codifican como un defecto de la coagulación sino que se realiza con el código

790.92 Otros hallazgos no específicos en el análisis de sangre. Perfil anormal de

coagulación.

Si el paciente recibe terapia anticoagulante y tiene un tiempo de sangrado alargado o

una alteración en el perfil de coagulación, es un resultado esperado y no se asignará

el código 790.92

54

CIE-9-MC


Ejemplos:

- Hemorragia en paciente con úlcera duodenal debida a terapia anticoagulante.

532.40 Úlcera duodenal. Crónica o no especificada con hemorragia. Sin mención de obstrucción

E934.2 Agentes que afectan principalmente a los componentes de la sangre. Anticoagulantes

- Paciente que ingresa con hematemesis por gastritis aguda. El resultado de laborato-

rio indica un tiempo elevado de protombina secundario a la terapia anticoagulante.

535.01 Gastritis aguda. Con hemorragia

- Paciente ingresado con hematemesis de repetición secundaria a terapia anticoagu-

lante. No se diagnostica patología sobre la que asiente la hematemesis.

578.0 Hemorragia gastrointestinal. Hematemesis

E934.2 Agentes que afectan principalmente a los componentes de la sangre. Anticoagulantes

4. Tratamiento prolongado de medicamentos anticoagulantes y antiagre-gantes

Para especificar que un paciente está en tratamiento habitual y prolongado con anti-

coagulantes o antiagregantes, existen los siguientes códigos V:

- V58.61 Uso prolongado (actual) de anticoagulantes.

- V58.63 Uso prolongado (actual) de antiagregantes plaquetarios/ antitrombó-

ticos.

- V58.66 Uso prolongado (actual) de aspirina.

V. DIÁTESIS HEMORRÁGICAS DE ORIGEN PLAQUETARIO O PÚRPURAS PLAQUETARIAS

Los trastornos de la hemostasia debidos a alteraciones plaquetarias suelen manifestarse

como púrpuras, y pueden deberse tanto a una disminución cuantitativa en el número

de plaquetas (plaquetopenias, trombopenias o púrpuras trombocitopénicas) como a una

alteración cualitativa en la función de las mismas (plaquetopatías o púrpuras no trombo-

citopénicas).



1. Trombopenias o púrpuras trombo(cito)pénicas

Se deben a una disminución real o relativa de plaquetas. La podemos dividir en con-

génitas, adquiridas y debidas a alteración de la distribución plaquetar.

1.a. Trombopenias por disminución de la producción de plaquetas

• Trombopenias congénitas

Existen muchos cuadros diferentes clasificados en distintos códigos. En la siguien-

te tabla se recogen los más significativos.

TROMBOPENIAS CONGÉNITAS CODIGO CIE

Trombopenia amegacario-cítica

287.33 Trombocitopenia primaria. Púrpura trombocitopénica congénita y hereditaria

Trombopenia con aplasia de radio (TAR)

Síndrome de Wiskott-Albrich (SWA)

279.12 Deficiencia de la inmunidad mediada por células. Sín-drome de Wiskott-Aldrich

Enfermedad de Bernard-Soulier

287.1 Púrpura y otras patologías hemorrágicas. Defectos cuali-tativos de plaquetas

Anomalía de May-Hegglin 288.2 Enfermedades de glóbulos blancos. Anomalías genéticas de leucocitos

Síndrome de Alport 759.8 Otras anomalías congénitas y anomalías congénitas no especificadas. Otras anomalías especificadas

Hemangioma capilar gigante o síndrome de Kassabach-Merritt

287.39 Trombocitopenia primaria. Otra trombocitopenia primaria

• Trombopenias adquiridas

Puede ser debida a infecciones víricas, medicamentos, trastornos carenciales o

enfermedades malignas.

Se clasifican en 287.4 Púrpura y otras patologías hemorrágicas Trombocitope-

nia secundaria.

Las trombopenias debidas a un efecto adverso de medicamento se deberán

codificar añadiendo el código E de efecto adverso del medicamento correspon-

diente.

56

CIE-9-MC


1.b. Trombopenias por aumento de la destrucción plaquetar

TROMBOPENIAS POR AUMENTODE LA DESTRUCCIÓN PLAQUETAR

CÓDIGO CIE

Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI) 287.31 Trombocitopenia primaria. Púrpura trombo-citopénica inmune

Púrpuras inmunológicas

Síndrome de Evans 287.32 Trombocitopenia primaria. Síndrome de Evans

Púrpura postransfusional 287.41 Trombocitopenia secundaria. Púrpura tras transfusión

Púrpura trombopénica inducida por drogas 287.49 Trombocitopenia secundaria. Otros tipos de trombocitopenia secundaria + Código E adicional del fármaco

Púrpuras postinfecciosas 287.0 Púrpura y otras patologías hemorrágicas. Púrpura alérgica

Púrpuras inmunológicas neonatales 772.6 Hemorragia fetal y neonatal. Hemorragia cutánea

Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) 446.6 Poliarteritis nodosa y enfermedades relaciona-das. Microangiopatía trombótica

El Síndrome de Evans es una anemia hemolítica autoinmune asociada a Púrpura

Trombocitopénica Inmunológica (PTI). Se caracteriza por la presencia de anticuerpos

dirigidos contra antígenos de la membrana de los eritrocitos y las plaquetas, respec-

tivamente, y produce una disminución de la sobrevida de estas células sanguíneas.

Se clasifica en 287.32 Trombocitopenia primaria. Síndrome de Evans.

1.c. Trombopenias por alteración de la distribución plaquetar

Cuando existe esplenomegalia, como ocurre en una hipertensión portal, talasemia

mayor, enfermedad de Gaucher, etc., aumenta el número de plaquetas que llegan

al bazo y por ello puede haber un descenso en el número circulante de las mismas.

Estas trombopenias relativas se codificarán en el 287.5 Púrpura y otras patologías

hemorrágicas. Trombocitopenia no especificada.

2. Plaquetopatías, púrpuras trombopáticas o púrpuras no plaquetopénicas

Son patologías plaquetarias en las que no está alterado el número, sino la función de

las plaquetas. Se clasificarán en el código 287.1 Púrpura y otras patologías hemo-

rrágicas. Defectos cualitativos de plaquetas, que recoge patologías como tromboas-

tenia, enfermedad de Glanzmann, trombopatía de Bernard Saulier, enfermedad de

Naegeli o síndrome de la plaqueta gris.



En la enfermedad de Von Willebrand hay también una alteración cualitativa de las

plaquetas, pero se codificará como defecto de coagulación en el 286.4 Defecto de

coagulación. Enfermedad de Von Willebrand.

VI. DIÁTESIS HEMORRÁGICAS DE ORIGEN VASCULAR O PÚRPURA VASCULAR

Son aquellos síndromes clínicos producidos por la incapacidad de los vasos sanguíneos

para desempeñar su función en la hemostasia primaria. Se caracterizan clínicamente por la

aparición de petequias y equimosis cutáneas y raramente hemorragias mucosas. La lesión

vascular se puede originar por:

- Alteración del tejido vascular o perivascular.

- Lesión tóxica o inflamatoria.

- Reacción inmunológica.

- Traumatismos.

La púrpura vascular no especificada de otra manera se clasifica en el código 287.0 Púrpura

y otras patologías hemorrágicas. Púrpura alérgica.

En ocasiones la púrpura vascular es una manifestación inherente a un diagnóstico clasifica-

do en otro lugar, por lo que en estos casos no se deberá asignar código para la púrpura.

1. Púrpura vascular congénita

1.a. Telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler-Weber)

Es un trastorno hereditario autosómico dominante en el que aparecen telangiectasias

en piel y mucosas. El primer síntoma suele ser la epistaxis, otras veces debuta con

hemorragia digestiva. Se clasifican en 448.0 Enfermedad de capilares. Telangiectasia

hemorrágica hereditaria.

Cuando el paciente ingresa con epistaxis o hemorragia digestiva debida a esta enfer-

medad, se clasificará la enfermedad y no los síntomas acompañantes, tal como nos

dirige la entrada en el Índice Alfabético.

Epistaxis (múltiple)

- hereditario 448.0

Hematemesis 578.0

- Goldstein, de (telangiectasia hemorrágica familiar) 448.0

58

CIE-9-MC


1.b. Hemangioma gigante o síndrome de Kassabach-Merritt

Es una malformación vascular que origina una alteración de la coagulación por dife-

rentes mecanismos que desencadenan una coagulación intravascular diseminada y

plaquetopenia que se instaura por un consumo de plaquetas en el seno del heman-

gioma. Se codifica en 287.39 Trombocitopenia primaria. Otra trombocitopenia

primaria.

1.c. Síndrome de Ehlers-Danlos

Es una alteración del tejido conectivo que produce hiperlaxitud articular, púrpura

equimótica y deficiente cicatrización de heridas, pueden presentarse aneurismas en

grandes arterias y es frecuente la asociación de prolapso mitral. Se clasifica en 756.83

Otras anomalías especificadas de músculo, tendón, fascia y tejido conectivo. Sín-

drome de Ehlers-Danlos.

1.d. Síndrome de Marfan

El síndrome de Marfan es causado por defectos en el gen fibrilina-1. Se codifica en

759.82 Otras anomalías especificadas. Síndrome de Marfan.

Las personas con el síndrome de Marfan generalmente son altas con brazos y piernas

delgadas, al igual que dedos en forma de araña (afección llamada aracnodactilia);

otros síntomas que pueden tener son tórax excavado, pie plano, paladar muy arquea-

do y dientes apiñados, hipotonía, articulaciones flexibles, dificultades de aprendizaje,

movimiento del cristalino del ojo de su posición normal (luxación del cristalino), etc.

1.e. Seudoxantoma elástico

El seudoxantoma elástico es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo, carac-

terizada por la calcificación de las fibras elásticas de algunas zonas de la piel, ojos y

aparato cardiovascular.

Desde el punto de vista vascular afecta fundamentalmente a las arterias de las extre-

midades, con la aparición de claudicación intermitente, pérdida de pulsos periféricos,

hipertensión arterial y angina. La hemorragia gastrointestinal, causada por afectación

de vasos submucosos, puede ser temprana y a menudo el signo de presentación.

Se clasifica en 757.39 Otras anomalías especificadas de la piel. Otras, más códigos

de los síntomas acompañantes30.



2. Púrpura vascular adquirida

2.a. Escorbuto

Es una enfermedad carencial debida al déficit de vitamina C que condiciona una alte-

ración en la síntesis del colágeno. Esto repercute en una alteración en la pared de los

vasos que de manera típica produce púrpura petequial y equimótica, con gingivitis

hipertrófica hemorrágica y hematomas musculares y subperiósticos. El Índice Alfabé-

tico remite para la púrpura escorbútica al código 267 Carencia de ácido ascórbico.

2.b. Púrpura inmunológica de Schönlein-Henoch (PSH)

Es una inflamación de pequeños vasos causada, en general, por reacciones inmunes

anormales, generalmente autoinmunes. Habitualmente comienza después de una in-

fección de las vías respiratorias, pero también puede producirse por el uso de ciertos

fármacos. Se clasificará en el código 287.0 Púrpura y otras patologías hemorrágicas.

Púrpura alérgica.

2.c. Otras púrpuras vasculares adquiridas

Se codifican en 287.0 Púrpura y otras patologías hemorrágicas. Púrpura alérgica.

• Púrpura vascular infecciosa: se puede producir por una agresión vascular

directa por el microorganismo infectante, por toxinas, por embolias sépticas

o por complejos inmunes. Se trata de púrpuras habitualmente benignas y de

intensidad moderada. La entrada en el Índice Alfabético se realiza por:

Púrpura

- infecciosa 287.0

• Púrpura vascular medicamentosa: las drogas que pueden causar este cuadro

son múltiples, entre otras, allopurinol, atropina furosemida, barbitúricos, di-

goxina, etc. Se clasificarán teniendo en cuenta la secuencia de enveneamiento

o RAM15.

La entrada en el Índice Alfabético se realiza por:

Púrpura

- tóxica 287.0

• Púrpura vascular traumática: en ausencia de otras causas o ante la existencia

de otros signos de sospecha se debe evocar la posibilidad de maltrato.

60

CIE-9-MC


ENFERMEDADES DE LOS GLÓBULOS BLANCOS

I. CONCEPTOS GENERALES

El grupo de los leucocitos es el principal componente celular de la respuesta inflamatoria

e inmunitaria. Son generados en la médula ósea y, por medio de la circulación sanguínea,

son transportados a los diversos tejidos del organismo para realizar sus funciones y después

ser destruidos.

Los distintos tipos de leucocitos se encuentran en la sangre periférica en proporciones

diferentes, tanto en situaciones fisiológicas como en patológicas, pudiendo experimentar

importantes variaciones en número y categoría.

La fórmula o recuento leucocitario, en la que se determinan los valores absolutos y porcen-

tajes de los distintos tipos de leucocitos en sangre, es un elemento esencial a la hora de

evaluar el diagnóstico y la evolución de los pacientes afectos de estas enfermedades.

VALORES NORMALES EN SANGRE FÓRMULA RELATIVA (%) VALORES ABSOLUTOS (ML)

LEUCOCITOS 100 4.300 – 10.000

Linfocitos (B, T) 25 - 35 1.500 – 4.000

Monocitos 4 - 8 100 - 500

Granulocitos Neutrófilos En cayado 3 - 5 150 - 400

Segmentados 55 - 65 3.000 – 5.000

Eosinófilos 0,5 - 4 20 - 350

Basófilos 0,5 10 – 60

La CIE-9-MC clasifica estas enfermedades en la categoría 288 Enfermedades de glóbulos

blancos.

No se asignarán códigos solo en base a los hallazgos de laboratorio. El facultativo debe

antes confirmar la significación clínica de estos datos.



II. DISMINUCIÓN DE GLÓBULOS BLANCOS

1. Neutropenia

La disminución de glóbulos blancos puede ser debida a una inadecuada producción por

parte de la médula ósea, a un incremento de la destrucción periférica de los mismos,

o a un desplazamiento del pool circulante al marginal o tisular.

• Granulocitopenia

La granulocitopenia se define como el descenso absoluto del número de granu-

locitos en sangre.

• Agranulocitosis

Hace referencia a un cuadro hematológico de reducción intensa del recuento de

neutrófilos, de instauración brusca y consecuencias graves, casi siempre induci-

da por fármacos o tóxicos que actúan bloqueando la maduración granulocitaria

en la médula ósea.

• Neutropenia

Es el descenso absoluto de los granulocitos neutrófilos en sangre periférica con

o sin manifestaciones clínicas.

Son conceptos prácticamente idénticos ya que la inmensa mayoría de los granulocitos

son neutrófilos, por lo que siempre que hay neutropenia existe granulocitopenia. La

disminución aislada del número de basófilos o de eosinófilos no produce granulo-

citopenia.

Las neutropenias pueden ser:

• Neutropenia primaria o idiopática

Incluye los trastornos congénitos como el síndrome de Kostman, la neutropenia

crónica idiopática, etc.

• Neutropenia secundaria

Aquellas en las que se puede identificar la causa como postinfecciosa, inducida

por fármacos, etc. Las neutropenias más frecuentes son las iatrogénicas y se

deben sobre todo a la utilización de fármacos citotóxicos e inmunosupresores.

Los términos neutropenia, granulocitopenia y agranulocitosis son sinónimos en la

CIE-9-MC y se clasifican en la subcategoría 288.0 Enfermedad de glóbulos blancos.

Neutropenia. El eje de clasificación de 5º dígito aporta más especificidad para el tipo

de neutropenia:

62

CIE-9-MC


- la agranulocitosis no especificada se codifica mediante 288.09 Enfermedades de

glóbulos blancos. Otra neutropenia, mientras que

- la granulocitopenia o la neutropenia no especificadas se asignarán al código

288.00 Enfermedades de glóbulos blancos. Neutropenia, no especificada.

La aparición de fiebre o mucositis requieren el empleo del código asociado correspon-

diente. En las neutropenias inducidas por fármacos o tóxicos se deberá emplear el

código E adecuado para identificar esta circunstancia.

El síndrome febril neutropénico, fiebre neutropénica o neutropenia febril es

definido por la Sociedad Americana de Enfermedades Infecciosas (IDSA) como el

recuento de neutrófilos <500/mm, o <1.000/mm que se prevea que vaya a bajar de

500, y fiebre determinada por una toma aislada de temperatura >38,3º o de 38º al

menos durante una hora.

Se codificará21:

• Si no se especifica la causa, 288.00 Enfermedades de glóbulos blancos. Neutro-

penia. Neutropenia, no especificada más el código 780.61 Fiebre presente en

enfermedades clasificadas bajo otros conceptos31.

Ejemplo:

Paciente con cáncer de mama que recibe terapia de Taxol semanal que fue ingresada

con el diagnóstico de fiebre neutropénica.

288.00 Enfermedades de glóbulos blancos. Neutropenia. Neutropenia, no especificada

780.61 Fiebre presente en enfermedades clasificadas bajo otros conceptos


• Si se especifica que la neutropenia es debida a reacción adversa a un fármaco se

clasificará en 288.03 Neutropenia. Neutropenia inducida por fármacos más

el código 780.61 Fiebre presente en enfermedades clasificadas bajo otros

conceptos y un código E que especifique el fármaco causante de la fiebre neu-

tropénica.



Ejemplo:

Mujer ingresada con neutropenia febril y mucositis secundaria a tratamiento quimio-

terapéutico por carcinoma de areola mamaria.

288.03 Neutropenia. Neutropenia inducida por fármacos

780.61 Fiebre presente en enfermedades clasificadas bajo otros conceptos

528.01 Estomatitis y mucositis (ulcerativa). Mucositis (ulcerosa) debida a tratamiento antineoplásico

E933.1 Efectos adversos en su uso terapéutico. Agentes cuya acción es primariamente general. Fármacos antineoplásicos e inmunosupresores

174.0 Neoplasia maligna de la mama femenina. Pezón y areola.

Esta subcategoría excluye la esplenomegalia neutropénica, recogida mediante el código

289.53 Otras enfermedades del bazo. Esplenomegalia neutropénica, y la neutro-

penia neonatal transitoria, codificada mediante 776.7 Trastornos hematológicos del

recién nacido. Neutropenia neonatal transitoria.

Dos factores de crecimiento (citoquinas), el factor estimulante de colonias de granu-

locitos (G-CSF) y el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos

(GM-CSF), se han utilizado ampliamente para prevenir la fiebre y las infecciones en

los pacientes con neutropenia grave (por ejemplo, tras trasplante de médula ósea y

quimioterapia antineoplásica intensiva). Cuando el paciente ingresa para profilaxis de

la fiebre neutropénica se empleará como diagnóstico principal el código V07.8 Ne-

cesidad de aislamiento y otras medidas profilácticas o terapéuticas. Otra medida

profiláctica o terapéutica especificada32.

2. Otras disminuciones de glóbulos blancos

En la subcategoría 288.5 Enfermedades de glóbulos blancos. Disminución del recuen-

to de glóbulos blancos se clasifican otras disminuciones en el recuento de leucocitos

diferentes a los neutrófilos, como los linfocitos, monocitos, eosinófilos o basófilos,

y aquellas en la que no está especificada la serie, leucocitopenia o leucopenia no

especificada.

La linfopenia es una afección en la que hay un número de linfocitos (tipo de glóbulos

blancos) en la sangre más bajo de lo normal. También se llama leucopenia linfo cítica

y linfocitopenia.

64

CIE-9-MC


Puede ser hereditaria o adquirida y se clasifica en el 288.51 Disminución del recuento

de glóbulos blancos. Linfocitopenia. En el caso de conocerse la etiología de la lin-

fopenia no se codificará dicha linfopenia, codificándose la patología que la origina.

III. AUMENTO DE LOS GLÓBULOS BLANCOS. REACCIÓN LEUCEMOIDE

• Leucocitosis

Es el incremento del número de glóbulos blancos en sangre periférica por encima de

valores normales de referencia, su valor absoluto suele ser mayor de 11.000/μl.

• Reacción leucemoide

Si el incremento de glóbulos blancos es muy elevado, hablamos de reacción leucemoi-

de, que se define como un grado de leucocitosis persistente por encima de 50.000

células/μl, y siempre obliga al diagnóstico diferencial con las leucemias. Existen tres

tipos de reacciones leucemoides: mieloide (las neutrofílicas son las más frecuentes),

linfoide y monocitoide.

• Neutrofilia

Es el incremento aislado de la cifra absoluta de neutrófilos por encima de 7.500/mm3.

La neutrofilia es la causa más frecuente de leucocitosis. Sus causas son las infecciones

bacterianas. No se codifica cuando se confirma la infección bacteriana.

• Bandemia

Consiste en un incremento > del 10% de neutrófilos inmaduros (cayados o en banda).

No se codifica cuando se confirma el diagnóstico de infección o el de leucemia.

• Linfocitosis

Se define como la presencia de más de 5.000 linfocitos/mm3 en sangre periférica. Su

causa más frecuente son las infecciones víricas. No se codifica cuando se confirma la

infección vírica. Si aparece en el contexto de una neutropenia se denomina linfocitosis

relativa.

• Eosinofilia

Se define como una cantidad anormalmente alta de eosinófilos en la sangre, más de

600 eosinófilos/μl de sangre, debida a una respuesta a ciertas enfermedades como in-

festación por parásitos. No se codifica cuando se confirma la enfermedad de base.

El síndrome hipereosinófilo idiopático, síndrome de Loeffler o eosinofilia pulmonar, se

caracteriza por una hipereosinofilia prolongada de más de 1.500 eosinófilos/μl y una

disfunción orgánica asociada.



Son importantes, a la hora de la codificación de las leucocitosis, las expresiones del clínico

en el informe de alta y en la historia clínica, ya que algunas expresiones aparentemente

similares pueden tener códigos distintos, por lo que para su codificación emplearemos la

entrada en el Índice Alfabético de la expresión diagnóstica utilizada por el clínico.

ÍNDICE ALFABÉTICO DE ENFERMEDADES

Entrada por: (aumento individual de cada serie) Entrada: Leucocitosis

Linfocitosis: 288.61 Aumento del recuento de glóbulos blancos. Linfoci tosis (sintomática)

Leucocitosis linfocítica: 288.8 Enfermedades de glóbulos blancos. Otra enfer-medad especificada de los glóbulos blancos

Monocitosis: 288.63 Aumento del recuento de glóbulos blancos. Monoci tosis (sintomática)

Leucocitosis monocítica: 288.8 Enfermedades de glóbulos blancos. Otra enfer-medad especificada de los glóbulos blancos

Neutrofilia*: 288.69 Otro aumento del recuento de glóbulos blancos

Aumento de neutrófilos inmaduros (cayados o en banda): 288.66 Aumento del recuento de glóbulos blancos. Bandemia

Leucocitosis neutrófila: 288.8 Enfermedades de glóbulos blancos. Otra enfer-medad especificada de los glóbulos blancos

Eosinofilia: 288.3 Enfermedades de glóbulos blancos. Eosinofilia

Síndrome hiperosinófilo idiopático, síndrome de Loeffler o eosinofilia pulmonar: 518.3 Otras enfermedades pulmonares. Eosinofilia pulmonar

Leucocitosis eosinófila:288.3 Enfermedades de glóbulos blancos. Eosinofilia

Basofilia:288.65 Aumento del recuento de glóbulos blancos. Basofilia

Leucocitosis basófila: 288.8 Enfermedades de glóbulos blancos. Otra enfer-medad especificada de los glóbulos blancos

_____________Leucocitosis NEOM: 288.60 Aumento del recuento de glóbulos blan cos. Leucocitosis, no especificada

Entrada: Reacción - leucemoide (basofílica) (linfocítica) (mielocítica) (monocítica) (neutrofílica) 288.62

* Normalmente, la expresión neutrofilia no aparece aislada, sino que acompaña a la leucocitosis (“leucocitosis con neutrofilia y desviación a la izquierda”), ya que el mayor número de leucocitos son los neutrófilos, por lo que en estos casos se codificaría como leucocitosis. Si apareciera de manera aislada, no encontramos entra-da en el alfabético ni para neutrofilia ni para granulocitosis, que como se dijo antes, debido a la gran propor-ción de neutrófilos entre los granulocitos, son conceptos casi sinónimos, por lo que el único código que que-da para recoger un aumento de neutrófilos es 288.69 Otro aumento del recuento de glóbulos blancos.

Cuando se confirma el diagnóstico de la enfermedad subyacente que está originando la alte-

ración de la serie no se codificará la alteración sino la enfermedad específica que la produce.

66

CIE-9-MC


POLICITEMIA

En sentido estricto, el incremento total del número de hematíes circulante se conoce como

policitemia, eritrocitosis o poliglobulia; implica incremento de la masa eritrocitaria (hema-

tocrito y hemoglobina) por encima del rango de la normalidad, en respuesta a diversas

causas desencadenantes. Este incremento puede ser:

• Alteración en el recuento de eritrocitos

El resultado anormal, sin diagnóstico, en el volumen o recuento de eritrocitos se codi-

ficará mediante 790.09 Anomalía de hematíes. Otras anomalías de los hematíes. La

entrada en el Índice Alfabético sería por Resultado(s) anormal(es), sin diagnóstico

(examen) (prueba de laboratorio).

• Policitemia vera

La policitemia vera es una proliferación anormal de los precursores de los eritrocitos. Se

considera un síndrome mieloproliferativo y se clasifica en el código 238.4 Neoplasia

de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Policitemia

vera, más el código para el tipo histológico M9950/1 Policitemia vera.

• Policitemia NEOM

La CIE-9-MC, ante falta de información, considera la policitemia NEOM como una

neoplasia de evolución incierta y le asigna el código 238.4 Neoplasia de evolución

incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Policitemia vera.

• Policitemia del periodo perinatal

La policitemia en el periodo neonatal se produce por un exceso en la producción de

glóbulos rojos que puede estar condicionado por un incremento de la eritropoyetina

fetal en respuesta a eventos hipóxicos, o por un incremento del volumen sanguíneo

fetal a consecuencia de una transfusión materno-fetal. Se codificará mediante 776.4

Trastornos hematológicos del recién nacido. Policitemia del recién nacido.

• Policitemia familiar

La policitemia familiar y congénita se transmite de forma autosómica dominante y se

caracteriza por una hipersensibilidad a la EPO, clasificándose en 289.6 Otras enfer-

medades de la sangre y los órganos hematopoyéticos. Policitemia familiar.

• Policitemia secundaria

Policitemia aparente debida a la disminución del plasma, por situaciones como quema-

duras, deshidratación o estrés. Se clasifica con el código 289.0 Otras enfermedades

de la sangre y los órganos hematopoyéticos. Policitemia secundaria.



PATOLOGÍA DEL TEJIDO LINFOIDE SECUNDARIO

El tejido linfoide secundario está formado por:

• Ganglios linfáticos.

• Bazo.

• Tejido Linfoide Asociado a Mucosa (MALT).

I. PATOLOGÍA DE LOS GANGLIOS LINFÁTICOS

Los ganglios linfáticos corresponden a estructuras, generalmente ovoideas de 2 a 20 mm

de diámetro, y que se ubican predominantemente en cadenas. El tamaño y composición

de los ganglios linfáticos varía en relación con la edad y sitio del cuerpo.

Dentro de las funciones principales de los ganglios linfáticos está la linfopoyesis, la filtración

de la linfa y todos los procesos inmunológicos derivados de la estimulación antigénica.

En los adultos y, bajo condiciones normales, solo los ganglios linfáticos inguinales pueden

ser palpables. En niños pequeños ganglios linfáticos de hasta 1 cm pueden ser palpables

en la región cervical.

Las adenopatías, linfadenomegalias o linfadenopatías son el aumento de tamaño o la

alteración de la consistencia de los ganglios linfáticos.

El aumento de tamaño de los ganglios linfáticos frecuentemente está determinado por pro-

cesos inflamatorios. En estos el elemento que predomina es la proliferación y por lo tanto

hace difícil de distinguir la inflamación de la hiperplasia, por lo cual en la mayor parte de

los textos tienden a considerarse como sinónimos, o bien, son usados indistintamente.

En el grupo de las hiperplasias linfoides reactivas es posible distinguir 4 patrones básicos de

reacción ganglionar linfática: patrón folicular, patrón sinusal, patrón difuso y patrón mixto.

Las adenomegalias pueden ser localizadas o generalizadas, y pueden ser debidas a procesos

benignos o bien a procesos malignos (linfomas y metástasis ganglionares). La mayoría de

las biopsias de ganglios linfáticos no aportan información significativa para el diagnóstico.

En la mayor parte de este grupo están diversas formas no específicas de reacción linfoide,

la cual frecuentemente se traduce como una hiperplasia, que sin mayor especificación se

68

CIE-9-MC


clasificará en 785.6 Síntomas que afectan al aparato cardiovascular. Aumento de tamaño

de ganglios linfáticos.

1. Linfadenitis aguda

Generalmente se encuentran asociadas a un proceso infeccioso bacteriano (otitis puru-

lenta o peritonitis). Las linfadenitis cervicales suelen estar relacionadas con infecciones

por Staphylococos en niños, y en los casos de afección de ganglios mesentéricos suele

estar asociada a casos de peritonitis, apendicitis aguda perforada. No se codificarán

si se establece el diagnóstico etiológico.

La linfadenitis agudas de cualquier localización se codifican en el código 683 Lin-

fadenitis aguda, más el código para especificar el germen, excepto la linfadenitis

mesentérica aguda, que se codifica en 289.2 Otras enfermedades de la sangre y

los órganos hematopoyéticos. Linfadenitis mesentérica no especificada en los

ganglios mesentéricos.

La linfadenitis no especificada ni como aguda ni crónica se clasifica en el código 289.3

Otras enfermedades de la sangre y los órganos hematopoyéticos. Linfadenitis no

especificada, salvo la mesentérica.

2. Linfadenitis crónica

2.a. Linfadenitis crónica inespecífica

Corresponde a ganglios aumentados de tamaño, a veces indurados, que no regresan

a su tamaño normal. En la mayoría de estos casos se encuentran cambios debido a

la estimulación crónica del ganglio. Si no se detecta ninguna causa del proceso se

denominan linfadenitis crónicas inespecíficas.

Se debe hacer diagnóstico diferencial de linfadenitis crónicas con linfomas foliculares.

Se clasifican en 289.1 Otras enfermedades de la sangre y los órganos hemato-

poyéticos. Linfadenitis crónica y si se localizan en ganglios mesentéricos en 289.2

Otras enfermedades de la sangre y los órganos hematopoyéticos. Linfadenitis

mesentérica no especificada.

2.b. Linfadenitis crónica específica

Poseen un patrón reconocible que sugiere una causa determinada, aunque no se obser-

ve directamente el agente causal como toxoplasmosis, artritis reumatoide, lupus, etc.



La enfermedad de Castleman no tiene una etiología bien establecida y se cree que

es inmunológica; muchos pacientes que la padecen desarrollan neoplasias linfoides

como un sarcoma de células dendríticas-foliculares. Se codificará en el 785.6 Sín-

tomas que afectan al aparato cardiovascular. Aumento de tamaño de ganglios

linfáticos, tal y como nos indica el Índice Alfabético:

Castleman, tumor o linfoma de (hiperplasia de nódulo linfático mediastínica)

785.6

Las demás linfadenitis crónicas especificadas forman parte de enfermedades como

mononucleosis infecciosas, toxoplasmosis, tuberculosis, SIDA, etc., por lo que se

clasificará solo la enfermedad de base.

3. Linfangitis

La linfangitis en una infección bacteriana aguda de los conductos linfáticos que puede

ser secundaria a una abrasión, herida, picadura, piercing, tatuaje o acompañar a una

celulitis franca. Los pacientes con linfedema subyacente tienen un riesgo más elevado

para presentar dicho cuadro.

El agente etiológico más frecuente de la linfangitis aguda es el Streptococcus pyo-

genes, y de forma más rara Staphylococcus aureus, Pasteurella multocida, Spirillum

minus y virus herpes simple.

La linfangitis aguda se clasificará como absceso por localización, mientras que las

crónicas donde no se especifique su etiología y las no específicas se codificarán en

457.2 Trastornos no infecciosos de los canales linfáticos. Linfangitis.

II. ENFERMEDADES DEL BAZO

El bazo es un órgano esponjoso, suave y de color púrpura, localizado en la parte superior

de la cavidad abdominal, justo debajo de las costillas. Su importancia radica en ser parte

fundamental del sistema reticuloendotelial y de la circulación venosa portal. Sus principales

funciones son las de producir, controlar, almacenar y destruir células sanguíneas.

• Hiperesplenismo

Es el estado de hiperfunción esplénica caracterizado por:

- Esplenomegalia.

- Disminución de células sanguíneas en la circulación periférica.

70

CIE-9-MC


- Estado de hiperplasia medular compensadora.

- Normalización de valores sanguíneos si procede la esplenectomía.

Se codificará mediante 289.4 Otras enfermedades de la sangre y los órganos hema-

topoyéticos. Hiperesplenismo.

• Secuestro esplénico

Se produce por retención de los hematíes falciformes en el bazo durante la crisis dre-

panocítica y puede llevar a un shock hipovolémico brusco.

Requiere para su codificación conocer la enfermedad drepanocítica y/o la talasemia

con crisis que lo causa, por lo que el código 289.52 Secuestro esplénico, será siempre

secundario. Si se produce shock hipovolémico deberá codificarse también.

• Esplenomegalia

Es el aumento del tamaño del bazo por encima de sus límites normales evidenciándose

clínicamente (incrementos de 2-3 veces el normal) mediante la exploración física y

otras pruebas complementarias. No toda esplenomegalia cursa con hiperesplenismo.

La esplenomegalia, sin más especificación o de causa desconocida se codificará en el

Capítulo 16 Síntomas, Signos y Estados Mal Definidos, en la subcategoría 789.2

Otros síntomas que implican al abdomen y pelvis. Esplenomegalia.

• Hepatoesplenomegalia

Aumento del tamaño tanto del hígado como del bazo. En esta circunstancia la esple-

nomegalia es consecuencia de una hipertensión portal con transmisión de la misma

a los senos venosos esplénicos.

Ante una hepatoesplenomegalia no especificada el Índice Alfabético asigna el código

571.8 Enfermedad hepática y cirrosis crónicas. Otra enfermedad hepática crónica

no alcohólica.

Si la enfermedad hepática de base se conoce, se asignará un código para ésta más otro

para recoger la esplenomegalia.

• Esplenomegalia neutropénica, neutropenia esplénica primaria o síndrome de

Wiseman-Doan

Es una afección rara que evoluciona por brotes y puede resolverse por esplenectomía.

Se caracteriza por una acentuada esplenomegalia y cursa con anemia, neutropenia

y alargamiento del tiempo de sangría. Se asignará el código 289.53 Otras enferme-

dades del bazo. Esplenomegalia neutropénica.



• Esplenomegalia congestiva crónica

Se caracteriza por un aumento del tamaño del bazo debido a una congestión venosa

persistente. La más frecuente es debida a enfermedades hepático-esplénicas (hepa-

titis, cirrosis hepática, etc.). Se codificará mediante 289.51 Otras enfermedades del

bazo. Esplenomegalia congestiva crónica.

Cuando se buscan en el Índice Alfabético las patologías o procesos relacionados con este

órgano, se debe prestar atención a los términos:

Esplénico - véase Bazo

Bazo, esplénico - véase además enfermedad específica

El infarto esplénico aparecerá en el Índice Alfabético como:

Infarto

- bazo 289.59

III. PATOLOGÍA DEL TEJIDO LINFOIDE ASOCIADO A MUCOSAS

El tejido MALT está compuesto por un grupo de tejidos linfoides organizados en folículos

que se encuentran presentes en las superficies mucosas respiratorias, digestivas y geni-

tourinarias.

Una de las patologías malignas más frecuente son los linfomas. La última clasificación de

la OMS, considera a los linfomas tipo MALT como linfomas extranodales de células B, de

zona marginal del tejido linfoide asociado a mucosas.

Se clasifican en la subcategoría 200.3 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores

malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de la zona marginal.

Paradójicamente el sitio de origen más frecuente de este linfoma es el estómago, donde

normalmente el tejido MALT es casi inexistente, y se asocia a inflamaciones crónicas en la

mucosa circundante por Helicobacter pylori.

Los linfomas MALT pueden ser de bajo o alto grado. El de alto grado tiende a progresar

diseminándose por vía linfática y a cavidad peritoneal con mucha mayor frecuencia que el

linfoma MALT de bajo grado.

72

CIE-9-MC


NEOPLASIAS DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS

Para la codificación de las neoplasias de los órganos hematopoyéticos se siguen las reglas

generales de clasificación de las neoplasias33, con algunas peculiaridades:

• Las leucemias y linfomas siguen la clasificación de la OMS.

• Algunos linfomas y leucemias son la misma enfermedad en diferente etapa de presen-

tación. Por ejemplo, leucemia linfocítica crónica y linfoma linfocítico pequeño.

• La denominación dependerá del momento del diagnóstico: así cuando el diagnóstico

se realiza con afectación en primer lugar de sangre o médula ósea se suele clasificar

como leucemia, y si el diagnóstico se establece cuando hay afectación de otro tejido

diferente a la sangre (mama, ganglios linfáticos, etc.) se le suele denominar linfoma.

• Si cuando se establece el diagnóstico existe afectación de ambos (sangre y otros teji-

dos) se designará como linfoma.

• Asignación del código M (código de morfología) en órganos sólidos: cuando en la

expresión diagnóstica aparezca más de un término que corresponda a diferentes

códigos M, se elegirá el de mayor número. Sin embargo, en las neoplasias de los

órganos hematopoyéticos no se seguirá esta regla sino que se asignará el código más

específico34.

Ejemplo:

Linfoma difuso de células B grandes (M9680/3) y un informe del mismo tejido linfo-

ma de células del manto (M9673/3).

M9673/3 Linfoma de células del manto

El código M9680/3 incluye el término no especificado y contiene 27 sinónimos, por

lo que se considerará un término inespecífico.

I. LINFOMAS

1. Clasificación de linfomas

Los linfomas son neoplasias malignas caracterizadas por la proliferación de células na-

tivas de los tejidos linfoides (linfocitos, histiocitos, sus precursores y células derivadas

de ellos).



El problema de codificación de los linfomas es la existencia de diferentes clasificaciones,

y no mutuamente excluyentes, que en la actualidad se maneja.

Desde el principio las escuelas europeas y americanas desarrollaron sus esquemas de

clasificación de modo independiente, y muchas veces de espaldas una de la otra. En-

tre estos intentos de clasificación, cabe destacar la de Gall y Rappaport, publicado en

1958, y que fue la base de la Clasificación de Rappaport. Esta última fue la primera

clasificación ordenada de los Linfomas No Hodking (LNH) que consiguió un amplio

consenso de uso, sobre todo en EE UU. Pero solo desde la aparición de la llamada

«Formulación de Trabajo para uso Clínico» (Working Formulation), promovida por

el National Cancer Institute, publicada en 1982 y que fue producto del consenso de

múltiples especialistas de varios países. Se logró, al menos, que por primera vez el

intercambio de información acerca de los LNH fuera posible35.

Entre los sistemas de clasificación actuales de linfomas están:

• Rappaport (1956-1966), diferenciando linfomas nodulares y difusos.

• Working Formulation (1974), diferenciando linfomas de grado bajo, intermedio

o alto.

• WHO (2001), diferenciando entre:

- Neoplasias de células precursoras T y B.

- Neoplasias de células B maduras.

- Neoplasias de células T/NK maduras.

- Neoplasias de células histiocíticas y dendríticas.

Los linfomas se clasifican en linfoma Hodking y linfomas no Hodking. A este res-

pecto, si bien es cierto que desde el punto de vista biológico la separación entre LNH,

enfermedad de Hodgkin, neoplasias de células plasmáticas y síndromes linfoprolife-

rativos de expresión leucémica resulta artificiosa, desde un punto de vista clínico esta

separación todavía es real. Y así, aunque en algunos casos se comienza a eliminar

esta separación –linfoma linfocítico de células pequeñas/leucemia linfática crónica;

linfoma linfoblástico/leucemia linfoblástica–, aún se sigue usando36.

Tradicionalmente, los distintos tipos de LNH se han clasificado según:

• Aspecto de las células cancerosas (pequeñas hendidas frente a grandes).

• Patrón de crecimiento en los ganglios linfáticos (foliculares frente a difusas).

• Agresividad con la que se multiplican y propagan (grado bajo, intermedio o alto).

74

CIE-9-MC


Por lo tanto, un linfoma de células B de grado bajo, foliculares y pequeñas hendidas

tendría un curso más lento que un linfoma de células de grado intermedio, difuso

(muy propagado) y células grandes.

Gracias a la identificación de la presencia de marcadores específicos de la superfi-

cie de distintos linfomas, en el presente resulta posible diferenciar tipos de LNH

que en el pasado se habían agrupado como uno. La nueva clasificación Revisada

Europeo-Americana de los Linfomas y la Organización Mundial de la Salud (REAL/

OMS) incluye actualmente 23 subtipos de LNH de células B y T. Los subtipos más

comunes entre la población VIH positiva son los más agresivos (grado intermedio

y alto) como el linfoma de Burkitt, el linfoma difuso de células grandes, el linfoma

plasmacitoide inmunoblástico y el linfoma anaplásico de células B grandes. Única-

mente las formas más agresivas de grado alto se consideran definitorias de SIDA33.

2. Estadios clínicos

Los estadios clínicos de los linfomas son:

• Estadio I: afectación de una sola región ganglionar, afectación localizada de un

solo órgano, o localización extralinfática o extranodal.

• Estadio II: afectación de dos o más regiones ganglionares del mismo lado del

diafragma, afectación localizada de un solo órgano, o localización extralinfática

(E) y su ganglio, o ganglios regionales con o sin afectación de otras regiones

ganglionares en el mismo lado del diafragma.

• Estadio III: afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma,

que puede acompañarse también de afectación localizada de un órgano o loca-

lización extralinfática asociada, o de afectación de bazo (S) o de ambas (E+S).

• Estadio IV: afectación diseminada de uno o más órganos extralinfáticos, con o

sin afectación ganglionar asociada, o afectación extralinfática aislada con afecta-

ción ganglionar a distancia. La afectación de médula ósea implica un estadio IV.

Las regiones linfáticas y órganos extralinfáticos afectados pueden ser:

• Regiones linfáticas: corresponden a localizaciones de ganglios linfáticos acce-

sibles a la exploración física (palpación e inspección) como región cervicosu-

praclavicular, región axilar y región inguinal. Existen estructuras linfáticas que

también son consideradas como regiones linfáticas como el anillo de Waldeyer,

bazo, apéndice, timo y placas de Peyer.



• Órganos extralinfáticos: son los pulmones, hueso, hígado, cerebro, médula

ósea, pleura, peritoneo, glándulas suprarrenales, piel, etc. La afectación hepá-

tica, aunque sea localizada, siempre se considera una afectación difusa.

3. Normas generales de codificación

Los linfomas se clasifican en las categorías 200 a 202 del Capítulo 2 Neoplasias.

- 200 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de

tejidos linfáticos.

- 201 Enfermedad de Hodgkin.

- 202 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos.

El 4º dígito aporta una mayor especificidad sobre el tipo particular de la neoplasia. El

5º dígito indica los ganglios afectados:

- En las localizaciones extraganglionares se utilizará el 5º dígito 0: sitio no especi-

ficado, extranodal y órganos sólidos.

- 1-6: ganglios linfáticos de una localización determinada.

- 7: Bazo.

- Si la neoplasia afecta a ganglios o a glándulas de sitios adicionales, se asignará

un 5º dígito 8: ganglios linfáticos de localizaciones múltiples.

Aunque el linfoma puede ser descrito como con implicación más allá del sistema lin-

fático, la asignación del código debe permanecer dentro de los códigos de categoría

200 a 202 ya que los linfomas son enfermedades sistémicas que no metastatizan; así

un linfoma, independientemente del número de lugares afectado, siempre deberá

ser codificada en las categorías 200-20237.

II. LEUCEMIAS

Las leucemias se pueden desarrollar a partir de cualquiera de las células mieloides hemato-

poyéticas (leucemias mielocíticas) o de precursores linfoides (leucemias linfocíticas).

Los cuatro tipos más comunes son:

- Leucemia Linfocítica Aguda (LLA).

- Leucemia Linfocítica Crónica (LLC).

- Leucemia Mielocítica Aguda (LMA).

- Leucemia Mielocítica Crónica (LMC).

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CIE-9-MC


Se clasifican en el Capítulo 2 Neoplasias, en las categorías 203-208:

- 203 Mieloma múltiple y neoplasias inmunoproliferativas.

- 204 Leucemia linfoide.

- 205 Leucemia mieloide.

- 206 Leucemia monocítica.

- 207 Otras leucemias especificadas.

- 208 Leucemia sin especificación del tipo de célula.

En las categorías 204 a 208 se identifica mediante 4º dígito la condición de aguda, crónica

o subaguda.

En las categorías 203 a 208 se identifica mediante 5º dígito la condición33:

- 0: Sin mención de haber alcanzado la remisión.

- 1: En remisión.

- 2: En recidiva.

III. CLASIFICACIÓN Y CODIFICACIÓN DE LEUCEMIAS Y LINFOMAS

Actualmente la clasificación utilizada para linfomas, leucemias, síndromes mieloprolifera-

tivos y síndromes mielodisplásicos es la clasificación de neoplasias de células B y de células

T de la OMS y que representa una versión actualizada del sistema REAL38.

• Neoplasias de células B

- Linfoma/leucemia linfoblástica de célula precursora B.

- Neoplasia de célula periférica B.

- Enfermedades inmunosecretoras (variantes clínicas o morfológicas).

• Neoplasias de células T

- Linfoma/leucemia linfoblástica de células precursoras T.

- Tumores de células periféricas T y células N-K.

· Formas predominantemente leucémicas/diseminadas.

· Formas predominantemente ganglionares.

· Formas predominantemente extranodales.



• Linfoma de Hodgkin (Enfermedad de Hodgkin)

• Enfermedades linfoproliferativas asociadas a inmunodeficiencia

- Enfermedades linfoproliferativas asociadas a inmunodeficiencia congénita.

- Asociadas a post-transplante.

- Asociadas a síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA).

• Neoplasias de histiocitos y células dendríticas y enfermedades relacionadas

- Relacionadas con macrófagos/histiocitos.

- Relacionadas con células dendríticas.

- Otros procesos proliferativos o pseudotumorales.

• Leucemias agudas y síndromes mielodisplásicos

- Leucemia mieloide aguda.

- Leucemia linfoblástica aguda.

- Leucemia aguda bifenotípica.

- Síndromes mielodisplásicos.

• Enfermedades mieloproliferativas crónicas

1. Neoplasias de células B

A) Linfoma/leucemia linfoblástica de célula precursora BB) Neoplasia de célula periférica B

CÓDIGO CIE

Leucemia linfocítica crónica B/ Linfoma de linfocitos pequeños B

Variante: Con gammapatía monoclonal/diferenciación plasmocitoide

201.1 Enfermedad de Hodgkin. Granuloma de Hodgkin

Leucemia prolinfocítica B 204.9 Leucemia linfoide. Leucemia linfoide no especificada

Inmunocitoma/Linfoma linfoplasmocítico (+/- Macrog-lobulinemia de Waldenström)

200.8 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Otras variantes nombradas

Linfoma del manto

Variantes: Blástica o blastoide, pleomórfica, de célula pequeña y monocitoide

200.4 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de células del manto


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CIE-9-MC


A) Linfoma/leucemia linfoblástica de célula precursora BB) Neoplasia de célula periférica B

CÓDIGO CIE

Linfoma folicular

Variantes: Grado 1 y Grado 2

202.0 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Linfoma nodular

Linfoma folicular cutáneo 202.0 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Linfoma nodular

Linfoma de la zona marginal del tejido linfoideasociado a mucosas (MALT) (+/- células B monocitoides)

Variante: Linfoma nodal de la zona marginal +/- células Bmonocitoides

200.3 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de la zona marginal

Linfoma esplénico de la zona marginal(+/- linfocitos vellosos)

200.37 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de la zona marginal. Bazo

Linfoma difuso de célula grande B.

Variantes: Centroblástico Burkitt-like Inmunoblástico De células T o rico en histiocitos Anaplásico de célula grande B

202.8 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Otros linformas

202.8Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Otros linfomas

200.2 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Tumor o linfoma de Burkitt

200.8 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Otras variantes nombradas

202.1 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Micosis fungoide

200.6 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de células grandes anaplásico

Linfoma mediastínico (tímico) de célula grande B 200.7 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de células grandes

Linfoma intravascular de célula grande B 200.7 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de células grandes

Linfoma de Burkitt

Variante: Con diferenciación plasmocitoide (asociado a SIDA)

200.2 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Tumor o linfoma de Burkitt




C) Enfermedades inmunosecretoras (variantes clínicas o morfológicas)

CÓDIGO CIE

Mieloma de células plasmáticas (mieloma múltiple)

Variantes: Mieloma indolenteMieloma quiescenteMieloma osteoscleróticoLeucemia de células plasmáticasMieloma no secretor

203.0 Mieloma múltiple y neoplasias inmu-noproliferativas. Mieloma múltiple

Gammapatía Monoclonal de Significado Incierto (GMSI) 273.1 Trastornos del metabolismo de proteínas plasmáticas. Paraproteinemia monoclonal

Plasmacitomas

Variantes:Plasmacitoma solitario del huesoPlasmacitoma extramedular

203.8 Mieloma múltiple y neoplasias inmunoproliferativas. Otras neoplasias inmunoproliferativas

Macroglobulinemia de Waldenström (inmunocitoma) 273.3 Trastornos del metabolismo de proteí-nas plasmáticas. Macroglobulinemia

Enfermedad de Cadenas Pesadas (ECP)

Variantes:ECP gammaECP alfaECP mu

273.2 Trastornos del metabolismo de proteí-nas plasmáticas. Otras paraproteinemias

80

CIE-9-MC


2. Neoplasias de células T

A) Linfoma/leucemia linfoblástica de células precursoras T CÓDIGO CIE

Linfoma/leucemia linfoblástica de células precursoras T 204.0 Leucemia linfoide. Aguda

B. 1) Tumores de células periféricas T y células N-K. Formas predominantemente leucémicas/diseminadas

CÓDIGO CIE

Leucemia prolinfocítica T

Variantes:Células pequeñas y células cerebriformes

204.9 Leucemia linfoide. Leucemia linfoide no especificada

Leucemia linfocítica granular T 204.8 Leucemia linfoide. Otras leucemias linfoides

Leucemia agresiva NK 208.9 Leucemia sin especificación del tipo de célula. Leucemia no especificada

Síndrome de Sézary 202.2 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Enfermedad de Sézary

Linfoma/Leucemia T del adulto (HTLV1 +)

Variantes: AgudaLinfomatosaCrónicaQuiescenteTipo Hodgkin


Linfoma T hepatoesplénico gamma/delta 202.10 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Micosis fungoide. Sitio no especificado, extraganglionar y de órganos sólidos

B. 2) Tumores de células periféricas T y células N-K. Formas predominantemente ganglionares

CÓDIGO CIE

Linfoma de células T angioinmunoblástico 200.8 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Otras variantes nombradas

Linfoma de células T periféricas, no específico

Variantes: LinfoepitelioideDe zona TPleomórfico, de célula pequeña, mixto y de célula grandeInmunoblástico

202.7 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Linfoma periférico de células T

Linfoma anaplásico de célula grande (LACG) (T y null)

Variantes: Linfohistiocítico De célula pequeña

200.6 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de células grandes anaplásico



B. 3) Tumores de células periféricas T y células N-K. Formas predominantemente extranodales

CÓDIGO CIE

Linfoma nasal T y tipo nasal NK 202.1 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Micosis fungoide

Micosis fungoide

Variantes: Reticulosis pagetoide Mucinosis folicular asociada a micosis fungoide Enfermedad cutánea laxa granulomatosa


Enfermedades linfoproliferativas cutáneas primarias T CD30 +

Variantes: Papulosis linfomatoide (tipo A y B) LACG cutáneo primario Lesiones border-line

238.2 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especifi-cados. Piel

Linfoma T subcutáneo tipo paniculítico 202.1 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Micosis fungoide

Linfoma T intestinal (+/- enteropatía) 202.11 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Micosis fungoide

3. Linfoma de Hodgkin (enfermedad de Hodgkin)

Linfoma de Hodgkin (enfermedad de Hodgkin) CÓDIGO CIE

Enfermedad de Hodgkin con predominanciade linfocitos nodulares

201.4 Enfermedad de Hodgkin. Predominio linfocítico-histiocítico

Enfermedad de Hodgkin con esclerosis nodular 201.5 Enfermedad de Hodgkin. Esclerosis nodular

Enfermedad de Hodgkin con predominio linfocítico 201.4 Enfermedad de Hodgkin. Predominio linfocítico-histiocítico

Enfermedad de Hodgkin con celularidad mixta 201.6 Enfermedad de Hodgkin. Celularidad mixta

Enfermedad de Hodgkin con depleción linfocítico 201.7 Enfermedad de Hodgkin. Depleción linfocítica

82

CIE-9-MC


4. Enfermedades linfoproliferativas asociadas a inmunodeficiencia

Enfermedades linfoproliferativas asociadasa inmunodeficiencia congénita

CÓDIGO CIE

Enfermedades linfoproliferativas atípicas 238.79 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especifica-dos. Otros tejidos linfáticos y hematopo-yéticos. Otros tejidos linfáticos y hemato-poyéticos

Linfoma difuso de célula grande B

Variantes:Inmunoblástica y anaplásica de células B

200.7 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de células grandes

Enfermedades linfoproliferativas asociadasa postransplante

CÓDIGO CIE

Enfermedades linfoproliferativas polimorfas de células B 996.8 Complicaciones propias de ciertos procedimientos especificados. Complicacio-nes de órgano trasplantado más el código 238.77 Otros tejidos linfáticos y hematopo-yéticos. Trastorno linfoproliferativo postras-plante (PTLD)

Linfoma difuso de célula grande B (incluye las variantes inmunoblástica y anaplásica de células B)

Plasmacitoma (asociado o no a mieloma múltiple)

El trastorno linfoproliferativo postrasplante (TLPT) ocurre cuando un grupo de

células B crecen fuera de control tras un trasplante de órgano sólido/médula ósea en

pacientes con sistema inmunitario debilitado. Se clasificará con el código de complica-

ción de trasplante 996.8 Complicaciones propias de ciertos procedimientos especifi-

cados. Complicaciones de órgano trasplantado más el código 238.77 Otros tejidos

linfáticos y hematopoyéticos. Trastorno linfoproliferativo postrasplante (PTLD).

Enfermedades linfoproliferativas asociadas asíndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA)

CÓDIGO CIE

Linfoma Burkitt y tipo Burkitt 200.2 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáti-cos. Tumor o linfoma de Burkitt

Linfoma difuso de célula grande B (incluye la variante anaplásica de célula grande B)

202.8 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoi-des e histiocíticos. Otros linfomas

Linfoma inmunoblástico (con diferenciación plasmacítica)

200.8 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáti-cos. Otras variantes nombradas

Linfoma primario de cavidades corporales 202.8 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoi-des e histiocíticos. Otros linfomas



Cuando el ingreso se produce por una neoplasia asociada a SIDA se codificará en pri-

mer lugar el SIDA, 042 Enfermedad por virus de inmunodeficiencia humana [VIH],

seguido del código de la neoplasia.

5. Neoplasias de histiocitos y células dendríticas y enfermedades relacionadas

Relacionadas con macrófagos/histiocitos CÓDIGO CIE

Sarcoma histiocítico (principalmente localizado) o linfoma histiocítico verdadero

200.0 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Reticulosarcoma

Histiocitosis maligna (en relación con leucemia mono-cítica aguda)

202.3 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Histiocitosis maligna

Relacionadas con células dendríticas CÓDIGO CIE

Histiocitosis de células de Langerhans 202.5 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Enfermedad de Letterer-Siwe

Sarcoma de células de Langerhans 202.9 Otras neoplasias malignas y neoplasias malignas no especificadas de tejidos linfoi-des e histiocíticos Sarcoma de células dendríticas interdigitantes

Sarcoma/Tumor de células dendríticas foliculares 202.0 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Linfoma nodular

Otros procesos proliferativos o pseudotumorales CÓDIGO CIE

Síndromes hemofagocíticos (primario y secundario) 288.4 Enfermedades de glóbulos blancos. Síndromes hemofagocíticos

Enfermedad de Rosai-Dorfman (histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva)

202.5 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Enfermedad de Letterer-Siwe

Reticulo-histiocitosis solitaria (histiocitoma) 277.89 Otros trastornos específicos del metabolismo. Otros trastornos especifícados del metabolismo Reticulo-histiocitosis multicéntrica

Xantogranuloma juvenil

84

CIE-9-MC


6. Leucemias agudas y síndromes mielodisplásicos

Leucemia mieloide aguda CÓDIGO CIE

Leucemia mieloide aguda, mínimamente diferenciada (MO) 205.0 Leucemia mieloide. Aguda

Leucemia mieloide aguda sin maduración (M1)

Leucemia mieloide aguda con maduración (M2)

Leucemia promielocítica aguda (M3)

Leucemia mielomonocítica aguda (M4) 205.9 Leucemia mieloide. Leucemia mieloi-de no especificada

Leucemia monocítica aguda (M5):- Leucemia monoblástica aguda (M5a)- Leucemia monocítica aguda con maduración (M5b)

206.0 Leucemia monocítica. Aguda

Eritroleucemia :- Mieloide/Eritroide (M6a) - Eritroide pura (M6b)

207.0 Otras leucemias especificadas. Eritre-mia y eritroleucemia agudas

Leucemia megacarioblástica aguda (M7)

Leucemia basofílica aguda 205.1 Leucemia mieloide. Crónica

Mielofibrosis aguda (Mielodisplasia aguda conmielofibrosis)

238.76 Otros tejidos linfáticos y hemato-poyéticos. Mielofibrosis con metaplasia mieloide

Leucemia aguda con enfermedad mieloproliferativaen el síndrome de Down.

205.0 Leucemia mieloide. Aguda

Leucemia mieloide aguda hipocelular

Sarcoma mieloide 205.3 Leucemia mieloide. Sarcoma mieloide

Leucemia linfoblástica aguda CÓDIGO CIE

Leucemia linfoblástica aguda (L1/L2) 204.0 Leucemia linfoide. Aguda

LLA de célula precursora B

LLA de célula precursora T

Leucemia linfoblástica aguda de célula B (L3)(equivalente al linfoma de Burkitt en la fase leucémica)

Leucemia/Linfoma linfoblástico

De célula precursora B

De célula precursora T

Leucemia aguda bifenotípica CÓDIGO CIE

Leucemia aguda bifenotípica 208.0 Leucemia sin especificación del tipo de célula. Aguda



IV. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

Reúne un grupo de trastornos clonales de las células precursoras que se caracterizan por

defectos de la maduración, lo que conlleva a una hematopoyesis ineficaz y a un aumento

de riesgo de transformación en LMA. La médula ósea está parcial o totalmente sustituida

por la estirpe clonal de una célula precursora con capacidad de diferenciarse, pero de

manera ineficaz y anómala.

El síntoma más frecuente relacionado con las citopenias es la anemia. Por ello, cuando se

describa anemia en un síndrome mielodisplásico, solo se codificará este último.

Si un síndrome mielodisplásico desemboca en una leucemia mieloide, ya no se codificará

el síndrome sino la LMA.

Los síndromes mielodisplásicos se clasifican en:

Síndrome mielodisplásico CÓDIGO CIE

Anemia refractaria con sideroblastos anulares (FAB:RARS) 238.72 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Síndrome mielodisplásico de bajo grado

Anemia refractaria sin sideroblastos anulares (FAB:RA)

Citopenia refractaria con displasia de múltiples líneas celulares

Anemia refractaria con exceso de blastos (FAB:RAEB) 238.73 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Síndrome mielodisplásico de alto grado

Síndrome 5q- 238.74 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Síndrome mielodisplásico con deleción 5q

Leucemia Mielomonocítica Crónica (LMMC) 205.1 Leucemia mieloide. Crónica

Leucemia mielógena atípica

Leucemia mielomonocítica juvenil crónica

Síndromes mielodisplásicos NEON 238.75 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Síndrome mielodisplásico, no especificado

86

CIE-9-MC


V. ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS

Son alteraciones clonales de la célula stem hematopóyetica, que produce proliferación

de uno o más linajes mieloides. La proliferación se asocia con maduración relativamente

normal.

Agrupa una serie de patologías con similitud clínica y evolutiva que incluye:

Síndrome mielodisplásico CÓDIGO CIE

Leucemia granulocítica crónica 205.1 Leucemia mieloide. Crónica

Síndrome mieloproliferativo atípico (leucemia mieloide Ph-/BCR-)

205.9 Leucemia mieloide. Leucemia mieloide no especificada

Leucemia mielomonocítica crónica, tipo mieloproliferativa 205.1 Leucemia mieloide. Crónica

Leucemia neutrofílica crónica

Síndrome hipereosinofílico/Leucemia eosinofílica crónica

Policitemia vera 238.4 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Policitemia vera

Trombocitopenia esencial 238.71 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Trombocitemia esencial

Mielofibrosis crónica idiopática con metaplasia mieloide 238.76 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Mielofibrosis con metaplasia mieloide

Síndrome mieloproliferativo crónico inclasificable 238.79 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos

Mastocitosis sistémica 202.6 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Tumores malignos de células cebadas



COMPLICACIONES DE CUIDADOS

I. REACCIÓN TRANSFUSIONAL

Cada persona posee un tipo específico de sangre caracterizado por los grupos sanguíneos

AB o 0, y la presencia o ausencia del factor Rh (Rh positivo o Rh negativo).

Cuando se produce una transfusión de sangre incompatible se produce reacción trans-

fusional que es la respuesta anormal de efectos adversos que un paciente presenta o

desarrolla con la administración de los diferentes componentes sanguíneos.

La magnitud y aparición en el tiempo son de carácter variable y repercuten en el estado

del paciente, agravando en muchas ocasiones el cuadro clínico del mismo o produciéndole

complicaciones a largo plazo.

Las reacciones transfusionales se clasifican según:

• Tiempo de aparición de los síntomas:

- Agudas o inmediatas (aparecen antes de las 24 horas).

- Tardías (aparecen días después, incluso meses o años).

• Mecanismo de producción:

- Inmunológicas.

- No inmunológicas.

TIPO DE REACCIONES PATOLOGÍAS

Agudas Inmunológicas Reacción Hemolítica Aguda (AHTR)

Reacción febril no hemolítica

Reacción alérgica

Lesión Pulmonar Aguda Asociada a Transfusión (TRALI)

Aloinmunización con destrucción plaquetaria inmediata

No inmunológicas Contaminación bacteriana

Sobrecarga circulatoria

Hemólisis no inmune

Reacciones hipotensivas


88

CIE-9-MC


TIPO DE REACCIONES PATOLOGÍAS

Tardías Inmunológicas Reacción hemolítica retardada (DHTR)

Aloinmunización frente antígenos eritrocitarios, plaquetarios, leucocitarios o proteínas plasmáticas

Púrpura postransfusional

Enfermedad del injerto contra el huésped postransfusional

Inmunomodulación

No inmunológicas

Transmisión de agentes infecciosos

Hemosiderosis postransfusional

1. Reacción transfusional hemolítica

La Reacción Transfusional Hemolítica (HTR) es el efecto adverso más grave asociado

a la transfusión sanguínea. Los hematíes transfundidos son destruidos de forma agu-

da por anticuerpos presentes en el plasma del receptor debido a la incompatibilidad

entre el donante de sangre y el receptor. La causa más frecuente es la incompatibili-

dad ABO. Puede ser aguda (AHTR) o tardía (DHTR).

Las reacciones debidas a una incompatibilidad ABO se clasifican en la subcategoría

999.6 Complicaciones de cuidados médicos, no clasificadas bajo otros conceptos.

Reacción de incompatibilidad ABO, y las debidas a una incompatibilidad Rh en las

subcategorías 999.7 Reacción de incompatibilidad Rh y otros grupos no ABO debi-

da a transfusión de sangre y hemoderivados y 999.8 Complicaciones de cuidados

médicos, no clasificadas bajo otros conceptos. Otra reacción por transfusión e

infusión y la no especificada. En todas estas subcategorías se identifica mediante 5º

dígito de subclasificación si la reacción transfusional hemolítica es aguda, retardada

o no especificada.

2. Reacción febril no hemolítica

La Reacción Febril No Hemolítica (Febrile Non-Hemolytic Transfusion Reaction –FNHTR-)

es una reacción transfusional no hemolítica, que normalmente se produce tras una

transfusión sanguínea. Este tipo de reacción está asociada con fiebre pero no con

hemólisis. Se produce aproximadamente de 1 a 6 horas tras la transfusión y los sín-

tomas que presenta consisten en fiebre, escalofríos y malestar.




Se clasifica en 780.66 Fiebre y otros trastornos fisiológicos de la regulación de la

temperatura. Reacción transfusional febril no hemolítica.

3. Lesión pulmonar aguda postransfusional

El daño pulmonar agudo relacionado con la transfusión o TRALI se caracteriza por

insuficiencia respiratoria aguda y/o hallazgos compatibles con edema pulmonar, pero

sin evidencia de insuficiencia cardíaca. Tiene un código específico no clasificándose

en el capítulo 17, sino en el código 518.7 Otras enfermedades pulmonares. Lesión

pulmonar aguda postransfusional (TRALI).

4. Infecciones transmitidas por transfusiones

Las infecciones transmitidas por transfusión de sangre entera o sus productos se clasi-

fican en el código 999.39 Complicaciones de cuidados médicos, no clasificadas bajo

otros conceptos. Infección tras otra infusión, inyección, transfusión, o vacunación

más los códigos adicionales que identifique la infección.

Los códigos E serán diferentes en función de que la infección se hubiese transmitido:

- por contaminación de la aguja, E872.3 Pérdida de las precauciones de esterili-

dad durante técnicas. Inyección o vacunación, o

- por contaminación del hemoderivado, E875.0 Sangre, otro líquido, fármaco

o sustancia biológica contaminados o infectados. Sustancia contaminada

transfundida o infundida.

5. Hemocromatosis

La hemocromatosis (sobrecarga de hierro) asociada a transfusión es el resultado de

repetidas transfusiones de sangre durante largo tiempo pudiendo producir daños en

órganos como el corazón, riñón e hígado.

La terapia de quelación se utiliza para disminuir la acumulación de hierro en pacientes

que han recibido transfusiones múltiples.

Se clasifica en el código 275.02 Trastornos del metabolismo del hierro. Hemocroma-

tosis debida a transfusiones repetidas de hematíes.

90

CIE-9-MC


6. Púrpura postransfusional

La Púrpura Postransfusional (PTP) se caracteriza por trombocitopenia grave súbita,

generalmente de 5 -12 días después de la transfusión de sangre.

El Índice Alfabético envía directamente al código 287.41 Trombocitopenia secundaria.

Púrpura tras transfusión. Además debe añadirse el código E correspondiente.

7. Reacción injerto-huésped

La reacción de injerto contra huésped (Graft Versus Host Disease –GVHD–) es una com-

plicación infrecuente y tardía que puede seguir al tratamiento con una transfusión

sanguínea. Puede desarrollarse a los 10 días de la transfusión en adultos o tras 1 mes

de la misma en neonatos.

Se clasifica en el 999.89 Otra reacción por transfusión e infusión y la no especificada.

Otra reacción por transfusión más un código de la subcategoría 279.5 Trastornos

que implican el mecanismo inmunitario. Enfermedad injerto contra huésped, más

códigos adicionales para identificar las manifestaciones asociadas.

II. SOBRECARGA DE VOLUMEN

La sobrecarga de volumen circulatorio se manifiesta por edema pulmonar. Puede deberse a:

• Transfusión (Transfusion-Associated Circulatory Overload –TACO–).

Consiste en edema pulmonar cardiogénico. Esta afección ocurre cuando se transfunde

demasiado líquido, o éste se transfunde muy rápidamente. Normalmente se pro-

duce a las 2–6 horas de la transfusión y los síntomas incluyen, entre otros, distress

respiratorio, cianosis, taquicardia, incremento de la presión sanguínea y presión de

enclavamiento pulmonar aumentada. No es una complicación rara de la transfusión,

pero puede no ser informada debido a que se puede presentar como distress respira-

torio en paciente transfundido. Se codifica mediante 276.61 Sobrecarga de líquido.

Sobrecarga circulatoria asociada a transfusión.

• No transfusional.

276.69 Sobrecarga de líquido. Otros tipos de sobrecarga de líquido.



PROCEDIMIENTOS

Los procedimientos relacionados con este capítulo se recogen en el Capítulo 8 Operaciones

sobre el Sistema Hemático y Linfático, incluyéndose:

• Biopsia de ganglios

Se clasifica en el código 40.11 Procedimientos diagnósticos sobre estructuras linfá-

ticas. Biopsia de estructura linfática.

• Escisiones ganglionares

Se clasificarán en las subcategorías:

- 40.2 Operaciones del sistema linfático. Extirpación simple de estructura linfática.

- 40.3 Operaciones del sistema linfático. Extirpación de ganglio linfático regional.

- 40.4 Operaciones del sistema linfático. Extirpación radical de ganglios linfá-

ticos cervicales.

- 40.5 Operaciones del sistema linfático. Extirpación radical de otros ganglios

linfáticos.

• Aspiración y biopsia de la médula ósea

La aspiración para biopsia de médula se codificará en 41.31 Procedimientos diagnós-

ticos sobre médula ósea y bazo. Biopsia de medula ósea.

• Trasplante de médula ósea y células madres hematopoyéticas de medula ósea

Consiste en la infusión por vía intravenosa de la médula ósea o de células madres,

obtenida del donante (transplante alogénico) o del propio paciente (transplante au-

tólogo), con el objetivo de sustituir a las células enfermas.

La aspiración de la medula ósea de donante para trasplante se clasificará en 41.91

Otras operaciones sobre bazo y médula ósea. Aspiración de médula ósea de do-

nante para trasplante.

El trasplante se puede realizar con purgado de células malignas de la médula ósea o

sin purgado, tal como se recoge en la siguiente tabla.

92

CIE-9-MC


TRASPLANTE MÉDULA ÓSEA CÉLULAS MADRE DE MÉDULA ÓSEA

AUTÓLOGOS con purgado 41.09 Trasplante autólogo de médula ósea con purgado

41.07 Trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas con purgado

sin purgado 41.01 Trasplante autólogo de médula ósea sin purgado

41.04 Trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas sin purgado

ALOGÉNICOS con purgado 41.02 Trasplante alogénico de médula ósea con purgado

41.08 Trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas con purgado

sin purgado 41.03 Trasplante de médula ósea sin purgado

41.05 Trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas sin purgado

• Trasplante de células madre del cordón umbilical

Se clasificará en el código 41.06 Trasplante de médula ósea o de células madre he-

matopoyéticas. Trasplante de células madre de sangre del cordón umbilical.

• Procedimiento sobre el bazo

La codificación de los procedimientos del bazo se realizará:

- Biopsia percutánea: 41.32 Procedimientos diagnósticos sobre médula ósea y

bazo. Biopsia cerrada [por aspiración] de bazo [percutánea].

- Biopsia abierta: 41.33 Procedimientos diagnósticos sobre médula ósea y bazo.

Biopsia abierta de bazo.

- Esplenectomía:

· Parcial: subcategoría 41.4 Operaciones sobre la médula ósea y el bazo. Ex-

tirpación o destrucción de lesión o tejido de bazo.

· Total: 41.5 Operaciones sobre la médula ósea y el bazo. Esplenectomía total.

· De bazo accesorio extirpación de bazo accesorio 41.93 Otras operaciones

sobre bazo y médula ósea. Extirpación de bazo accesorio.

- Transplante de bazo: 41.94 Otras operaciones sobre bazo y médula ósea. Tras-

plante de bazo.

En el Capítulo 16 Procedimientos Diagnósticos y Terapéuticos Misceláneos se codificarán

los siguientes procedimientos:

• Transfusión de sangre y componentes sanguíneos, subcategoría 99.0 Otros procedi-

mientos no quirúrgicos. Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos.



• Inyección de agente trombolítico, 99.10 Inyección o infusión de sustancia terapéutica

o profiláctica. Inyección o infusión de agente trombolítico.

• Inyección de inhibidor de agente plaquetario, 99.20 Inyección o infusión de otra sus-

tancia terapéutica o profiláctica. Inyección o infusión de inhibidor plaquetario.

94

CIE-9-MC


GLOSARIO39

Anemia aplásica: anemia caracterizada por pancitopenia de la sangre periférica y médula ósea

hipoplásica. Se considera un trastorno de la célula progenitora pluripotencial.

Anemia perniciosa: anemia megaloblástica por falta de factor intrínseco. El factor intrínseco

es necesario para absorber la cobalamina (vitamina B12) del intestino.

Aplasia: falta de desarrollo de los tejidos o de los órganos; en hematología, la aplasia se refiere

a la falta de generación y desarrollo de las células hematopoyéticas en la médula ósea.

Clorosis: término usado entre 1870 y 1920 para describir la anemia por deficiencia de hierro.

Se refiere al matiz verdoso de la piel en los pacientes con deficiencia de hierro.

Desviación a la izquierda: término usado para describir la aparición de un número aumentado

de leucocitos inmaduros en la sangre periférica.

Dishematopoyesis: formación o desarrollo anormal de las células sanguíneas, o ambas, dentro

de la médula ósea.

Displasia: desarrollo celular anormal.

Dispoyesis: en hematología, desarrollo anormal de las células sanguíneas caracterizado fre-

cuentemente por la asincronía entre la maduración nuclear y la citoplasmática, o por desarrollo

de gránulos anormales, o por ambos.

Eritrocitosis: aumento anormal en el número de eritrocitos circulantes medido por la cifra de

eritrocitos, la hemoglobina y el hematocrito. Esto se puede deber a un aumento absoluto de la

concentración de los eritrocitos o a un número relativo en su concentración debido a la dismi-

nución del volumen plasmático.

Esplenectomía: extirpación del bazo.

Esplenomegalia: crecimiento anormal del bazo.

Evan, síndrome de: trastorno caracterizado por una anemia hemolítica autoinmunitaria caliente

y trombocitopenia intensa concurrentes.

Extraglobular (o extracorpuscular): que se produce fuera del eritrocito.

Extravascular: que se produce fuera de los vasos sanguíneos.

Factor intrínseco: sustancia presente en el jugo gástrico y secretado por las células parietales.

Es necesario para la absorción de la cobalamina.

Favismo: sensibilidad a una especie de frijol, Vicia faba. Se encuentra comúnmente en Sicilia y

Cerdeña en personas que tienen deficiencia hereditaria de glucosa- 6 - fosfato deshidrogenasa.

Se caracteriza por fiebre, anemia hemolítica aguda, vómito y diarrea después de la ingestión del

frijol o de la inhalación del polen de la planta.



Haptoglobina: glucoproteína del plasma cuya función consiste en transportar hasta el hígado

a la hemoglobina liberada en la sangre.

Hemoglobinemia: presencia de hemoglobina excesiva en el plasma.

Hemoglobinopatías: grupo de enfermedades determinadas genéticamente causadas por

anormalidades en la estructura o en la síntesis de la porción de globina de la molécula de he-

moglobina. Las que se deben a síntesis anormal se conocen específicamente como talasemia.

Hemoglobina A o HbA: llamada también hemoglobina del adulto o hemoglobina normal, representa aproximadamente el 97% de la hemoglobina degradada en el adulto, formada por

dos globinas alfa y dos globinas beta.

Hemoglobina A2: representa menos del 2,5% de la hemoglobina después del nacimiento,

formada por dos globinas alfa y dos globinas delta, que aumenta de forma importante en la

beta-talasemia, al no poder sintetizar globinas beta.

Hemoglobina S: hemoglobina alterada genéticamente presente en la Anemia de Células

Falciformes.

Hemoglobina F: hemoglobina característica del feto.

Oxihemoglobina: representa la hemoglobina que se encuentra unida al oxígeno normalmente

(Hb+O2)

Metahemoglobina: hemoglobina con grupo hemo con hierro en estado férrico Fe (III) (es de-

cir, oxidado). Este tipo de hemoglobina no se une al oxígeno. Se produce por una enfermedad

congénita en la cual hay deficiencia de metahemoglobina reductasa, la cual mantiene el hierro

como Fe (II). La metahemoglobina también se puede producir por intoxicación de nitritos, por-

que son agentes metahemoglobinizantes.

Hemoglobina glucosilada: aunque se encuentra normalmente presente en sangre en bajos

niveles, en patologías como la diabetes se ve aumentada. Resulta de la unión de la Hb con car-

bohidratos libres unidos a cadenas carbonadas con funciones ácidas en el carbono 3 y 4.

Hemoglobinuria: presencia de hemoglobina en la orina.

Hemólisis con sacarosa, prueba de: prueba de detección para identificar los eritrocitos anor-

malmente sensibles a lisis por el complemento. En esta prueba se incuban juntos eritrocitos,

suero y sacarosa. Las células anormalmente sensibles al complemento se lisan. La prueba se usa

para detección en la hemoglobinuria paroxística nocturna. También se conoce como prueba

de azúcar-agua.

Hemosiderosis: aumento relativo o absoluto de la cantidad de hierro almacenada en el cuerpo.

Hiperesplenismo: trastorno caracterizado por crecimiento del bazo y pancitopenia en presencia

de una médula ósea hiperactiva.

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Ictericia: coloración amarillenta de la piel, membranas mucosas y blanco de los ojos causada

por la acumulación de bilirrubina.

Intravascular: que sucede dentro de los vasos sanguíneos.

Megaloblástico: maduración asincrónica de cualquier tipo de célula nucleada caracterizado

por retardo del desarrollo nuclear en comparación con el citoplásmico. Las células anormales

son grandes. Se encuentran de manera característica en la anemia perniciosa y también en otras

anemias megaloblásticas.

Metaplasia: conversión de células normales a células anormales.

Mielodisplásico: en hematología, referente al desarrollo anormal de las células sanguíneas.

Pancitopenia: disminución muy notable de todas las células sanguíneas en la sangre perifé-

rica.

Pica: perversión del apetito que conduce a prácticas extrañas de ingestión; un hallazgo clínico

en algunos pacientes con anemia por deficiencia de hierro.

Picnótico: referente a la degeneración del núcleo de la célula en la cual la cromatina se con-

densa a una masa sólida sin estructura y se encoge de tamaño.

Síndrome urémico hemolítico (SUH): trastorno caracterizado por una combinación de ane-

mia hemolítica microangiopática, insuficiencia renal aguda y trombocitopenia. Se presenta más

frecuentemente en niños. La etiología es desconocida.

Talasemia: grupo de anemias microcíticas hipocrómicas determinadas genéticamente, causadas

por una disminución en la síntesis de una o más cadenas de globina en la molécula de hemoglo-

bina. Este trastorno puede producirse en estado homocigoto o heterocigoto. Los heterocigotos

pueden ser asintomáticos, pero los homocigotos presentan clásicamente una enfermedad grave,

a menudo mortal. La talasemia se produce con más frecuencia en el área mediterránea y en el

sureste de Asia.



REFERENCIAS

1. Ministerio de Sanidad, Política Social e Igualdad. Clasificación Internacional de Enfermedades, 9ª Revisión Modificación Clínica. 8ª ed. Madrid: Ministerio de Sanidad, Política Social e Igualdad, 2012.

2. American Hospital Association. AHA Coding Clinic for ICD-9-CM, Fourth Quarter 2000; 17(4).

3. Villanueva VJ. Diagnóstico de las anemias. Revista de Posgrado de la Cátedra VIa Medicina, 2001; Agosto 107. Disponible en: http://med.unne.edu.ar/revista/revista107/diag_anemias.html.


5. Brown F. ICD-9-CM Coding Handbook 2008. Chicago: AHA Press, 2008.

6. American Hospital Association. AHA Coding Clinic for ICD-9-CM, First Quarter 2007; 24(1).

7. Ruiz Franco O. Anemias hemolíticas congénitas. Diagnóstico 2005; 44(3). Disponible en: http://www.fihu-diagnostico.org.pe/revista/numeros/2005/jul-set05/indice.html.

8. Sabrafen S y col. Hematología clínica. 4ª Ed. Madrid: Editorial Hartcourt; 2001.

9. AA VV. Harrison. Principios de Medicina Interna. México, D.F.: McGraw-Hill Interamericana; 2012.

10. American Hospital Association. AHA Coding Clinic for ICD-9-CM, Fourth Quarter 2003; 20(4). 11. Bustamante Z, García R, Martínez G. Genética, características de la hemoglobina s, anemia falci-

forme y haplotipos. Cochabamba, Bolivia: Universidad Mayor de San Simón; 2002.

12. Ricard Andrés MP, Villegas A. Guía del manejo de las enfermedades falciformes. Madrid: Grupo de Acción Médica; 2009.

13. Armijo SO, De la Calle FM, Martin BE, Rodríguez GR, González AM, Herrero de LF, et al Isoinmu-nización antikell: manejo clínico de 26 casos. Rev. Chil. Obstet. Ginecol, 2010; 75 (2):91-95. DOI: 10.4067/S0717-75262010000200003. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-75262010000200003&lng=pt.

14. 1ª Jornada Nacional de Actualización sobre Síndrome Urémico Hemolítico. Revista Medicina Buenos Aires, 2006; 66 Supl. III. Disponible en: http://www.medicinabuenosaires.com/revistas/vol66-06/Supl-3/Indice.pdf

15. Ferreras Fernández MJ, Martínez Reina A, Romero Campos A. Lesiones y envenenamientos. Codifi-cación CIE-9-MC. Edición 2012. Sevilla: Servicio Andaluz de Salud. Consejería de Salud de la Junta de Andalucía; 2012. Disponible en: http://www.sas.junta-andalucia.es/principal/documentosacc.asp?pagina=profesionales_cmbd_boletines.

98

CIE-9-MC


16. Milanés Roldán MT, Fernández Delgado N, Fundora Sarraff T, Jaime Facundo JC, Hernández Ramírez P. Hemoglobinuria paroxística nocturna: Actualización. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter, 2003; 19 (1). Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892003000100001&lng=es.

17. AlKhouri N, Ericson S: Aplastic Anemia: Review of Etiolgy and Treatment. Hospital Physician 1999; 46-52.

18.Young NS. Anemia Aplástica. En: Harrison. Principios de Medicina Interna 16ª ed. México, D.F.: McGraw-Hill Interamericana; 2005.

19. Genetics Home Reference. Diamond-Blackfan anemia. 2012. Disponible en: http://ghr.nlm.nih.gov/condition/diamond-blackfan-anemia.

20. National Cancer Institute. Inherited Bone Marrow Failure Syndromes. Disponible en: http://ma-rrowfailure.cancer.gov/DBA.html.

21. American Hospital Association. AHA Coding Clinic for ICD-9-CM, Third Quarter 2005; 22(3).


23 Centers of Disease Control and Prevention. ICD-9-CM Official Guidelines for Coding and Reporting Effective. January 2010. Disponible: http://www.cdc.gov/nchs/data/icd9/icdidx10add.pdf.

24 American Hospital Association. AHA Coding Clinic for ICD-9-CM, Third Quarter 2000; 17(3).

25. Ministerio de Sanidad, Política Social e Igualdad. CIE-9-MC. Manual de codificación. Madrid: Ministerio de Sanidad, Política Social e Igualdad, 2011.

26. Weiss G, Goodnough LT. Anemia of chronic disease. N Engl J Med. 2005; 352:1011-23.


28. Centers of Disease Control and Prevention. ICD-9-CM Official Guidelines for Coding and Repor-ting Effective October 1, 2010. Disponible en: http://www.cdc.gov/nchs/data/icd9/icdguide09.pdf

29. Amigo Bello MC. Fisiopatología y trastornos de la coagulación. Pediatria Integral 2008; XII (5):469-480.

30. Ocampo E, Verdi M, Balsells L, Zusaeta M. Descubriendo el pseudoxantoma elástico. Rev. argent. dermatol. 2006; 87 (1):6-14. Disponible en: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1851-300X2006000100001&lng=es.


32. American Hospital Association. AHA Coding Clinic for ICD-9-CM, First Quarter 2010; 27(1).



33. Ferreras Fernández MJ, Díaz Martínez A, Fornieles García Y. Neoplasias. Codificación CIE-9-MC. Edición 2010. Sevilla: Servicio Andaluz de Salud. Consejería de Salud de la Junta de Andalucía; 2010. Disponible en: http://www.sas.junta-andalucia.es/principal/documentosacc.asp?pagina=profesionales_cmbd_boletines.

34. SEER Program NCI. Clarifications for abstracting and coding hematopoietic diseases. Hemato-poietic Diseases Clarifications 2001. Disponible en: http://seer.cancer.gov/icd-o-3/hematopoie-tic_clarifications.d05222001.pdf.

35. Magrath IT. Introduction: concepts and controversies in lymphoid malignances. En: Magrath I (edit.). The Non-Hodgkin’s Lymphomas. 2nd Ed. Londres: Arnold; 1997.

36. Harris NL, Jaffe ES, Stein H, Banks PM, Chan JKC, Clearly ML, et al. A Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood 1994; 84:1361-1392.

37. American Hospital Association. AHA Coding Clinic for ICD-9-CM, Third Quarter 1992; 9(3).

38. Álvaro T, García B. Borrador de la Clasificación de la OMS de las neoplasias del tejido hemato-poyético y linfoide. Tortosa: Hospital Verge de la Cinta de Tortosa. Disponible en: http://www.conganat.org/linfo.tortosa/conf/cap5/celulasb.htm

39. McKenzie SB. Hematologia clínica. 2ª Edición. México, D.F.: El Manual Moderno; 2000.

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ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y ÓRGANOS … · - Tejido linfoide: timo, ganglios linfáticos y bazo, y tejido linfoide asociado a mucosas. Las células sanguíneas son producidas en