VALVULOPATÍAS

Gómez González del Tánago P, Navarro Vidal B, Panadero del Olmo LE, Panadero Carlavilla FJ.

RESUMEN Las valvulopatías, continúan siendo una patología muy frecuente en nuestro ámbito que precisa de un tratamiento y seguimiento adecuado; entre ellas, la estenosis aórtica es la más frecuente, afectando sobre todo a varones. La clínica clásica de estenosis aórtica se corresponde con angina de pecho, síncope o insuficiencia cardiaca y su aparición implica mal pronóstico. El diagnostico de las valvulopatías en general se basa en una historia clínica minuciosa junto con una serie de pruebas complementarias, entre las que destaca la ecocardiografía.En todos los pacientes con valvulopatía se debe realizar profilaxis de endocarditis infecciosa y en la mayoría de ellos la opción de una intervención quirúrgica, bien reparación o sustitución valvular, debe ser considerada en el tratamiento. La insuficiencia mitral, actualmente es la segunda valvulopatía más frecuente. Como norma general, estos pacientes presentan periodos de tiempo muy largos asintomáticos. Las causas más frecuentes de la insuficiencia aórtica son la endocarditis infecciosa y la disfunción de prótesis valvular. Estos pacientes pueden debutar clínicamente con la presentación de un shock cardiogénico por falta de adaptabilidad del ventrículo izquierdo. La fiebre reumática es la causa más común de estenosis mitral, afectando sobre todo a mujeres entre los 50 y 60 años. Esta valvulopatía se asocia muy frecuentemente con la aparición de fibrilación auricular, lo cual empeora el pronóstico y debe ser tratada independientemente del problema valvular. Las valvulopatías del corazón derecho, tanto de válvula tricúspide como de la pulmonar son menos frecuentes y producen clínica de insuficiencia cardiaca derecha. A menudo van asociadas a otras valvulopatías. INTRODUCCIÓN La enfermedad valvular, a pesar de ser menos frecuente que otras enfermedades cardiacas como la enfermedad coronaria, la hipertensión o la insuficiencia cardiaca, continúa siendo una patología relativamente frecuente que precisa de un tratamiento y seguimiento adecuado y supone un elevado coste económico. La enfermedad valvular se presenta en más de dos tercios de los casos como valvulopatía única izquierda. Con menos frecuencia se afectan varias válvulas a la vez. Dentro de las valvulopatías izquierdas la más frecuente es la estenosis aórtica, seguida de insuficiencia mitral, insuficiencia aórtica y la estenosis mitral. Las válvulas cardíacas se pueden ver afectadas de forma congénita o adquirida. Hace unas décadas, la causa más frecuente de enfermedad valvular era la fiebre reumática, y la estenosis mitral la valvulopatía más frecuente. La casi completa erradicación de la fiebre reumática en los países desarrollados y el aumento importante de la expectativa media de vida han modificado tanto la etiología como la prevalencia de esta enfermedad. Hoy en día, la etiología más frecuente es la degenerativa, seguida a gran distancia por la reumática. La prevalencia de la valvulopatía degenerativa sobre la reumática se repite en todas las valvulopatías izquierdas salvo en la estenosis mitral. Las valvulopatías orgánicas habitualmente progresan, haciendo necesaria, tarde o temprano, la sustitución valvular por una prótesis. Las valvulopatías funcionales (secundarias a dilatación o fallo del aparato valvular por otra causa) suelen regresar tras el tratamiento de la causa primaria. ESTENOSIS AÓRTICA (EA)

La estenosis aórtica se presenta como una obstrucción a la salida del flujo de sangre desde el ventrículo izquierdo (VI) hasta la aorta. Esta obstrucción puede estar localizada por encima de la válvula (supravalvular) o por debajo de la misma (infravalvular). La válvula aórtica está formada por tres valvas semilunares unidas por un anillo fibroso, dos anteriores y una posterior, no sujetas por cuerdas tendinosas. La EA supone el 25% de todas las valvulopatías y el 80% de los adultos con EA sintomática son varones. Las causas más frecuentes de la EA valvular son la congénita, la reumática y la calcificada (degenerativa). En Europa y América del Norte la causa más frecuente de EA aislada sin valvulopatía añadida, es la degenerativa. Las válvulas calcificadas se suelen observan en pacientes mayores de 35 años sobre válvulas previamente dañadas bien por enfermedad reumática bien por alteraciones congénitas. Son causas menos frecuentes de estenosis valvular aortica la existencia de vegetaciones infecciosas de carácter obstructivo, las hiperlipoproteinemias, la enfermedad de Paget, el lupus eritematoso sistémico, la afectación reumatoide, la radiación u otros procesos. Fisiopatología Antes de que se produzcan cambios significativos en la circulación, es necesario que la válvula disminuya hasta una cuarta parte de su tamaño normal. La EA produce una obstrucción al flujo sanguíneo del VI. Durante un tiempo importante y gracias a los mecanismos compensatorios del corazón los pacientes permanecen asintomáticos. Inicialmente se produce una hipertrofia del VI para mantener el gasto cardiaco junto con un aumento de la contractilidad auricular para mejorar, incrementar el llenado ventricular. Posteriormente, en fases avanzadas, se produce una fibrosis endomiocárdica con dilatación del VI con alteración de la contractilidad del VI descendiendo el gasto cardiaco y afectando al corazón derecho provocando finalmente una insuficiencia cardiaca congestiva.

Grados de EA

Grado AV (cm2) VMFA (m/s) GM (mmHg)

Normal 3-4 <2 >5 Ligera >1.5 <3 >25 Moderada 1-1,5 3-4 25-40 Severa <1 >4 >40

AV: área valvular. VMFA: Velocidad máxima de flujo aórtico. GM: Gradiente máximo de presión trasvalvular

Aproximación clínica Como se comentado previamente, la mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos. La triada clásica de síntomas está constituida por angina de pecho, síncope o insuficiencia cardiaca. Estos síntomas suelen presentarse inicialmente con el esfuerzo. Su aparición implica mal pronóstico. La angina de pecho puede ser la manifestación clínica inicial. El síncope se debe la disminución de la perfusión cerebral. Se ha observado en estos pacientes un incremento en la incidencia de malformaciones arteriovenosas gastrointestinales, pudiendo provocar hemorragias digestivas y anemias. Aproximación diagnóstica La mayoría de los pacientes están asintomáticos, pero si se realiza una buena exploración física, se pueden hallar signos clínicos relevantes. Se puede observar un pulso carotideo lento y débil, una gran onda “a” en el pulso yugular. El impulso cardiaco tiene un carácter pesado y sostenido. En la auscultación se puede encontrar un soplo mesosistólico de eyección, rudo, romboidal, en foco aórtico, irradiado a carótidas y ápex. Existe un desdoblamiento paradójico de S2 por el cierre de la válvula calcificada. Se puede también observar un cuarto tono por hipertrofia del ventrículo.

En la EA grave, el electrocardiograma puede mostrar hipertrofia del VI con o sin alteraciones secundarias en ST- onda T. Son frecuentes las alteraciones de la conducción, que van desde el bloqueo de rama hasta el bloqueo de primer grado. La fibrilación auricular es frecuente en los casos de afectación mitral o coexistencia de cardiopatía isquémica. La radiografía de tórax será normal en estadios iniciales. El hallazgo más característico es el de un corazón de tamaño normal con dilatación de la parte proximal de la aorta ascendente. En las radiografías laterales de tórax se puede observar la existencia de calcio en la válvula aórtica, sobre todo en ancianos. En estadios finales se puede observar dilatación del VI junto con cardiomegalia. La ecografía es la herramienta diagnóstica clave para el diagnóstico de EA. Sirve para la confirmación de la EA, evaluar el grado de calcificación valvular, la función del VI y el grosor de la pared, detectar otras afecciones (en las diversas válvulas y en la propia aorta) asociadas y proporcionar información pronóstica. Los índices de dilatación y función del ventrículo izquierdo son los factores pronósticos importantes. Para determinar la gravedad de la valvulopatía se utiliza la ecocardiografía Doppler. La ecocardiografía tridimensional (E3D) es una técnica útil para la evaluación de la anatomía valvular, la cual puede influir en la selección del tipo de intervención, especialmente cuando se trata de la válvula mitral. Debe considerarse la ecocardiografía transesofágica (ETE) cuando la ecocardiografía transtorácica (ETT) sea de calidad subóptima o cuando se sospeche la existencia de trombosis, disfunción protésica o endocarditis. Otras pruebas diagnósticas En pacientes con una ventana ecocardiográfica inadecuada o con resultados discrepantes, debe utilizarse la resonancia magnética cardiaca (RMC) para evaluar la gravedad de las lesiones valvulares. La tomografía computarizada multicorte (TCMC) puede contribuir a la evaluación de la gravedad de la valvulopatía, particularmente en la EA, ya sea de forma indirecta mediante la cuantificación de la calcificación valvular o directamente por las mediciones de la planimetría valvular. También se utilizan técnicas como la fluoroscopia, angiografía con radionúcleidos y determinación de biomarcadores para completar el diagnóstico de la EA y su pronóstico. Aproximación pronóstica La EA es, con frecuencia, una enfermada progresiva cuya gravedad aumenta con el tiempo. En el adulto, la enfermedad grave es mortal, sobre todo si el paciente es sintomático, con un pronóstico peor que el de muchas formas de enfermedad neoplásica. Aproximación terapéutica En todos los pacientes con estenosis aórtica es necesaria la profilaxis antibiótica frente a la endocarditis infecciosa. Los pacientes con EA leve o moderada, raramente tienen síntomas por lo que se recomienda realizar una vida normal. En los pacientes con valvulopatía moderada-grave se deben limitar las actividades deportivas que supongan un esfuerzo intenso así como el deporte de competición. En aquellos pacientes en los que aparezcan episodios de fibrilación auricular, es necesaria su reversión rápida a ritmo sinusal. La intervención quirúrgica se debe aconsejar a todos aquellos pacientes con síntomas y/o EA grave. Las técnicas quirúrgicas van desde una comisurotomía simple hasta una sustitución valvular. La valvuloplastia con catéter-balón es un procedimiento paliativo que se utiliza para retrasar la sustitución valvular. La evolución de los pacientes con EA es mala, alcanzándose mortalidades cerca del 70% a los 10 años si no se lleva a cabo tratamiento alguno. La sustitución valvular aórtica es el tratamiento definitivo de la EA grave. En las series actuales, la mortalidad operatoria de la sustitución valvular aórtica por EA es de un 1-3% en pacientes menores de 70 años y del 4-8% en pacientes seleccionados, de edad más avanzada.

Se ha demostrado que la cirugía prolonga la vida y mejora su calidad, incluso en pacientes seleccionados de más de 80 años INSUFIENCIA AORTICA (IA) La IA supone una sobrecarag de volumen del ventrículo izquierdo incialmente, como consecuencia de la aparición de un flujo diastólico válvula aórtica. Es decir, una parte más o menos importante del volumen de eyección expulsado en la sístole, “regresa”, vuelve hacia el ventrículo izquierdo, ya que la válvula aortica es incapaz de “cerrarse” adecuadamente, impidiendo el retorno de sangre al ventrículo. Las dos causas más frecuentes son la endocarditis infecciosa y la disfunción de una prótesis valvular. Otras causas son la disección aórtica, la hipertensión arterial y los traumatismos. Fisiopatología Es importante diferenciar la fisiopatología de la IA aguda con respecto a la IA crónica, ya que la clínica que producen y el manejo terapéutico son distintos. En la IA aguda el problema fundamental es la falta de adaptación del VI al aumento repentino de volumen y presión que es sometido por la incompetencia súbita de la válvula aórtica. La falta de adaptación del ventrículo repercute en la distensibilidad del mismo, produciendo un aumento de la presión diastólica , de presentación brusca, que se trasmite a la aurícula izquierda generándose congestión pulmonar e insuficiencia cardiaca. Si se produce una afectación gradual de la válvula aortica, el ventrículo se adapta , se dilata poco a poco y aumenta su distensibilidad. Generalmente el corazón soporta las demandas del cuerpo hasta un estadio final donde hay un fracaso del miocardio generándose insuficiencia cardíaca. Aproximación clínica La norma general en estos pacientes es que se encuentren asintomáticos hasta que la valvulopatía sea grave. Aproximadamente en uno de cada cuatro pacientes se acompaña de insuficiencia cardíaca. Sin embargo en la IA aguda el paciente se puede encontrar en situación de shock al no soportar el corazón el aumento súbito de presiones intracardiacas. Los pacientes pueden debutar con edema agudo de pulmón, shock cardiogénico, disnea de esfuerzo, ortopnea y disnea paroxística nocturna presentando muy mal pronóstico debido a su inestabilidad hemodinámica. Aproximación diagnóstica Los pacientes con IA leve moderada no suelen presentar síntomas. En la IA crónica es típico encontrar en la auscultación un soplo protodiastólico de tono elevado y silbante que se escucha en el borde esternal izquierdo. Además puede existir un tercer ruido S3 por sobrecarga de volumen. El electrocardiograma (ECG) muestra signos de hipertrofia ventricular con o sin alteraciones de la onda ST, con Q profundas. También puede verse en estos pacientes fibrilaciones auriculares asociadas con frecuencia. En la radiografía de tórax se puede observar cardiomegalia, elongación del cayado aórtico y datos de insuficiencia cardiaca asociada. En casos de IA aguda no habrá signos en la exploración física salvo los signos propios de shock cardiogénico y edema agudo de pulmón. Pruebas complementarias

Ecocardiografía: esta prueba puede aportar información acerca de la etiología de la insuficiencia aórtica, así como del tamaño y la función del VI, y la gravedad de la valvulopatía. Esta técnica permite observar las válvulas en toda su dimensión detectando

por ejemplo presencia de vegetaciones en la válvula aórtica que sugiere endocarditis infecciosa, prolapsos de válvula aórtica en el VI.

Ergometría: en aquellos pacientes con IA severa y vida sedentaria, la prueba de esfuerzo ayuda a definir la capacidad funcional del corazón. Sin embargo esta prueba puede ser normal a pesar del deterioro del VI.

Coronariografía: El cateterismo cardiaco permite la medición de las presiones intracardiacas e intravasculares, y el gasto cardiaco, tanto en reposo como durante el ejercicio. Esta técnica se utiliza para valorar la severidad de la valvulopatía. Sirve además para excluir otras enfermedades valvulares.

Otras: la gammagrafía cardiaca con isótopos radioactivos junto con la resonancia magnética nuclear se usan si la ecocardiografía no es útil para determinar la fracción de eyección del ventrículo izquierdo y el volumen del VI.

Evolución y pronóstico Los pacientes que presentan una IA leve asintomática tienen una esperanza de vida normal. La principal complicación de estos pacientes es la infección de la válvula por endocarditis infecciosa y su posterior destrucción. De igual manera, los pacientes con IA grave suelen vivir un periodo de tiempo bastante prolongado antes de presentar síntomas. De hecho es na de las valvulopatías mejor toleradas. Aproximación terapéutica En todos los pacientes con IA es necesaria la profilaxis antibiótica para prevenir la endocarditis infecciosa. Se debe recomendar no realizar ejercicio físico intenso o deportes de contacto físico, competitivos o que supongan contracciones musculares isométricas a los pacientes con IA leve moderada, o con diámetros de la raíz aórtica cercanos al límite del umbral de intervención. Los pacientes asintomáticos con IA grave y función sistólica del VI normal deben ser tratados con un vasodilatador (inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina o antagonistas de los receptores de la angiotensina II) a menos que exista alguna contraindicación para ello. Estos fármacos son útiles en pacientes con hipertensión y cuando la cirugía está contraindicada. Dado el riesgo familiar del aneurisma de aorta torácico, el “screening” de familiares de primer grado mediante estudios de imagen está indicado en pacientes con Síndrome de Marfán y debe de ser considerado en pacientes con válvula bicúspide y enfermedad de raíz aórtica. Tratamiento quirúrgico En todos los pacientes con IA grave y crónica es necesaria la cirugía valvular. La sustitución valvular se debe realizar antes de que se produzca una disfunción del VI irreversible. Las decisiones relativas a la cirugía en la IA deberán esta fundamentadas en la clase funcional clínica y en la fracción de eyección. Todos los pacientes con IA severa y función VI normal deben ser reexaminados a los 6 meses después de su diagnóstico inicial. Si el diámetro del VI y/o la fracción de eyección muestran cambios significativos, el seguimiento debe de continuarse a intervalos de 6 meses. Los enfermos con parámetros estables pueden ser reevaluados anualmente.

Indicación para cirugía en IA severa

IA severa sintomática sin tener en cuenta la FEVI. RECOMENDADO IA crónica severa asintomática con disfunción del VI (FEVI ≤50%) en reposo. RECOMENDADO IA crónica severa que van a ser sometidos a cirugía coronaria, de aorta o de otras válvulas. RECOMENDADO IA severa asintomáticos con función del VI normal (FEVI >50%), con dilatación severa del VI RAZONABLE

ESTENOSIS MITRAL (EM)

La estenosis mitral es una forma de obstrucción del flujo sanguíneo entre la aurícula izquierda (AI) y el ventrículo izquierdo (VI), causada por el funcionamiento anómalo de la apertura de la válvula mitral. La causa más frecuente de la EM es la fiebre reumática, afectando sobre todo a mujeres entre los 50 y 60 años en los países desarrollados. En los países en vías de desarrollo la EM se presenta en jóvenes debido a la alta prevalencia de casos de fiebre reumática. Otras causas menos frecuentes de EM son las alteraciones congénitas o las EM secundarias a endocarditis infecciosas activas, neoplasias, calcificación anulares masivas, lupus, tratamiento con distintos fármacos (metisergida), etc. Fisiopatología Cuando existe una EM se produce una obstrucción al flujo entre la AI y el VI, provocando un gradiente de presión a través de la válvula estenótica entre las dos cámaras. El gradiente aumenta en algunas situaciones como por ejemplo, ante la aparición de taquicardia o ante el aumento del gasto cardiaco, con el consiguiente incremento de presión en la AI y retrógradamente en la circulación pulmonar. Esto puede llegar a producir edema pulmonar e hipertensión arterial pulmonar. Aproximación clínica Entre el inicio de la fiebre reumática aguda y la presencia de EM sintomática el paciente suele existir un periodo sin clínica. De forma inicial, el gradiente en reposo no es importante por lo que el paciente no presenta síntomas. A medida que aumenta el gasto cardiaco, aumenta también la presión en la aurícula izquierda, de modo que puede aparecer disnea de esfuerzo. La disnea se puede acompañar de tos, sibilancias, ortopnea y episodios de disnea paroxística nocturna. Si la EM es grave y existe hipertensión pulmonar arterial, los pacientes se pueden quejar más de fatiga, cansancio, debilidad, que de disnea; pudiendo aparecer edemas en zonas declives, nauseas o anorexia además de síntomas de insuficiencia cardiaca derecha (hepatomegalia, edema y ascitis). En estos pacientes puede aparecer hemoptisis, debido a la posible rotura de venas bronquiales por hipertensión pulmonar asociada. Las palpitaciones constituyen un síntoma frecuente en los pacientes con EM y pueden corresponder a contracciones auriculares prematuras o fibrilación/aleteo auricular. La aparición de arritmias conlleva un peor pronóstico por el riesgo de insuficiencia cardiaca y fenómenos embólicos. Aproximación diagnóstica En todos los pacientes se debe hacer una historia clínica completa teniendo en cuenta el antecedente de fiebre reumática en la juventud junto con una exploración física minuciosa. En la exploración física se pueden encontrar pacientes completamente asintomáticos hasta pacientes con facies característica (chapetas malares rosadas), edemas en zonas declives o hepatomegalia. A menudo, el único hallazgo exploratorio característico encontrado en reposo es un primer tono fuerte y un soplo presistólico. Se puede escuchar también un chasquido de apertura y un retumbo diastólico. En estos enfermos es importante realizar una radiografía de tórax puesto que podemos observar hallazgos interesantes: Los campos pulmonares pueden mostrar signos de presión venosa pulmonar elevada (líneas A y B de Kerley). Se puede observar también edema pulmonar alveolar por trasudación de líquidos a los espacios alveolares. Se observa también una cardiomegalia a expensas de la AI y VD si hay hipertensión arterial pulmonar. La ecocardiografía transtorácica representa la herramienta diagnóstica de elección de la EM. Esta técnica permite cuantificar la gravedad de la EM, estimando el área valvular, gradiente mitral medio y el gradiente sistólico tricuspídeo que permite calcular la presión sistólica de la arteria pulmonar. Entre otras pruebas diagnósticas que se les pueden realizar a estos pacientes esta el cateterismo cardiaco que permite determinar las presiones intracardiacas o inyectar un medio

de contraste radiográfico líquido. En la mayoría de los pacientes con sintomatología incapacitante supuestamente debida a la EM, es necesario realizar un cateterismo del corazón derecho e izquierdo como parte de la valoración prequirúrgica. De la misma manera la arteriografía coronaria está indicada antes de la cirugía en aquellos pacientes con EM grave e historia de enfermedad coronaria, sospecha de isquemia coronaria, o disfunción de VI. Aproximación terapéutica Todos los pacientes con antecedentes conocidos de fiebre reumática aguda/carditis reumática, con o sin valvulopatía evidente, deberán recibir la profilaxis antibiótica adecuada frente a las infecciones estreptocócicas recurrentes. Del mismo modo la profilaxis frente a la endocarditis infecciosa debe ser una medida necesaria en estos pacientes. Con respecto al ejercicio físico intenso se debe desaconsejar a pacientes con EM moderada-grave. Sin embargo a los pacientes con EM leve-moderada se les debe animar a realizar un programa de bajo nivel de ejercicio aeróbico para mantener la posible mejora cardiovascular asociada al ejercicio aeróbico. Existe un alto porcentaje de pacientes que puede desarrollar arritmias auriculares, especialmente fibrilación y flutter auricular. Para el control de estas arritmias se han probado distintos fármacos como la digoxina, beta bloqueantes, calcioantagonistas y amiodarona. En estos pacientes, más que en ninguno se debe realizar tratamiento con anticoagulantes para la prevención de embolismos. Tratamiento quirúrgico A menos que exista alguna contraindicación, los pacientes que tienen indicación de tratamiento intervencionista son aquellos pacientes con EM y clase funcional II a IV de la NYHA o pacientes asintomáticos con hipertensión pulmonar asociada, edema pulmonar, fibrilación auricular persistente, tromboembolias o EM graves. Las opciones terapéuticas son las siguientes:

Valvulotomía quirúrgica cerrada

Valvulotomía quirúrgica abierta

Sustitución valvular

Valvuloplastia mitral percutánea con balón o comisurotomía mitral percutánea INSUFICIENCIA MITRAL (IM) La insuficiencia mitral se caracteriza por una inversión anómala del flujo de sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aurícula izquierda. La causa más común de IM es el prolapso de las valvas de la válvula, y en segundo lugar, las coronariopatías. Actualmente es la segunda valvulopatía más frecuenta después de la EA. La prevalencia aumenta con la edad. Fisiopatología En la IM, la incompetencia valvular hace que se cree una zona de regurgitación durante la sístole, de modo que parte del volumen sanguíneo , vuelve a “caer” al ventrículo, apareciendo entonces un gradiente de presión entre las dos cámaras generando un volumen de regurgitación. Este volumen de regurgitación crea una sobrecarga volumétrica al introducirse en la aurícula y ventrículo izquierdos, modificando la carga y la función del VI. Si se produce una IM de forma aguda no existen mecanismos compensatorios, por lo que tiene lugar una importante elevación de presión en la AI y en la circulación venosa pulmonar causando edema pulmonar agudo. Aproximación clínica La presentación clínica, los síntomas, los hallazgos exploratorios o en pruebas complementarias, depende del grado de insuficiencia, de la rapidez con la que ésta se ha

instaurado y de la causa de la IM; así como de la función y distensibilidad de la AI y del VI. A menudo, los pacientes con IM son asintomáticos. El cuadro clínico que aparece con mayor frecuencia es el de una insuficiencia cardiaca con astenia, fatiga y disnea leve de esfuerzos que suele mejorar con reposo. En estados más avanzados los pacientes se suelen quejar de disnea más grave, disnea paroxística nocturna, edema pulmonar, embolias sistémicas o hemoptisis. En la IM aguda grave, los síntomas son más llamativos, con edema pulmonar o insuficiencia cardíaca congestiva. Estos pacientes tienen muy mal pronóstico, si no se realiza una intervención quirúrgica temprana. Aproximación diagnóstica En el diagnóstico de la IM se basa fundamentalmente en la anamnesis y la exploración física. En la exploración lo más típico es encontrarse un latido cardiaco desplazado en punta con pulsos arteriales enérgicos e hiperdinámicos. En la auscultación se observa característicamente un soplo sistólico, que incluye el primer y segundo tono cardiaco, localizado en ápex con irradiación a axilar. El soplo suele ser constante de intensidad, silbante y espirativo. Pruebas complementarias

Electrocardiograma: se observa un aumento de amplitud de la onda P y complejo QRS debido al aumento de tamaño de la AI y VI. También pueden aparecer datos de fibrilación auricular en pacientes con IM.

Radiografía tórax: Puede existir cardiomegalia a expensas del corazón izquierdo y calcificaciones valvulares si existen antecedentes de fiebre reumática.

Ecocardiografía: Permite conocer la morfología valvular, cuantificar la severidad, y los parámetros necesarios para el seguimiento de la función auricular y ventricular y valorar las posibilidades de reparación.

Ecocardiografía Doppler: Muestra un flujo de alta velocidad en la AI durante la sístole determinando la gravedad de la IM.

Resonancia Magnética: es una técnica bastante exacta para medir el flujo regurgitante, los volúmenes ventriculares telediastólico y telesistólico y la masa ventricular.

Cateterismo cardiaco: Se utiliza esta técnica para valorar la situación hemodinámica, la gravedad de la IM, la función del VI y la anatomía del árbol coronario. Es aconsejable realizar coronariografías a los pacientes que van a ser intervenidos mayores de 60 años y a los que tengan 2 ó más factores de riesgo.

Aproximación terapéutica Al igual que en otras valvulopatías, es necesaria la prevención de la endocarditis infecciosa mediante administración de antibióticos. En el tratamiento médico de la IM hay que tomar las mismas medidas que en la insuficiencia cardíaca. Debe restringirse la ingesta de sodio y administrar diuréticos. El ejercicio físico no está restringido en los pacientes asintomáticos en ritmo sinusal con dimensiones del VI y AI normales y una presión de arteria pulmonar normal. En el resto de los pacientes, dependerá de su estado funcional y de dichos parámetros. En los pacientes con fibrilación auricular, la frecuencia cardiaca debe ser controlada farmacológicamente con digoxina y/o betabloqueantes y administrar anticoagulantes orales. Cuando los pacientes presentan insuficiencia cardiaca o en pacientes con IM avanzadas está indicado el uso de fármacos vasodilatadores. Tratamiento quirúrgico De forma genérica, en todo paciente con IM sintomática, debe plantearse como una opción terapéutica real la cirugía, si no existen contraindicaciones para la misma. Sin tratamiento quirúrgico, los pacientes con IM e insuficiencia cardíaca tienen un mal pronóstico. Las distintas técnicas quirúrgicas que se utilizan en el tratamiento de la IM son cirugía reparadora o

reconstrucción de la válvula mitral o sustitución de la válvula mitral con preservación total o parcial del aparato mitral o sección completa del mismo. ESTENOSIS TRICUSPIDEA (ET) La estenosis tricuspídea se debe a la obstrucción del flujo diastólico de sangre a través de la válvula durante el llenado diastólico. La causa más frecuentes es la fiebre reumática y muy rara vez se observa en países industrializados. Se suele asociar a lesiones de válvulas izquierdas sobre todo EM. Otras causas menos frecuentes de ET son debidas al síndrome carcinoide, endocarditis infecciosa, fibroelastosis endocárdica, lupus eritematoso sistémico. Aproximación clínica Los síntomas más frecuentes son la disnea y la fatiga. Cuando la ET se asocia a la estenosis mitral, las características clínicas y hemodinámicas de la estenosis mitral pueden estar enmascaradas, reduciendo la sintomatología paroxística de disnea paroxística, congestión pulmonar e hipertensión pulmonar. Aproximación diagnóstica En la exploración física, las venas yugulares internas muestran una onda “a” prominente indicativa de alteraciones de llenado diastólico del ventrículo derecho durante la sístole. A la auscultación se puede apreciar un chasquido de apertura tricuspídea y un retumbo de llenado, con acentuación del componente presistólico si hay ritmo sinusal. Pruebas complementarias

Electrocardiograma: Se caracteriza por ondas P grandes que corresponden al aumento de tamaño de la AD en ausencia de hipertrofia de VD.

Radiografía de tórax: Aumento de AD y vena cava superior.

Ecocardiograma: permite diagnóstico, evaluación de la anatomía valvular y del aparato subvalvular, y valoración del grado de IT asociada. La técnica eco/doppler puede ser útil para calcular con bastante precisión el gradiente diastólico a través de la válvula.

Aproximación terapéutica Se deben aplicar las medidas precautorias habituales de cobertura antibiótica y prevención de la endocarditis. En caso de insuficiencia cardíaca los diuréticos son útiles pero de eficacia limitada Tratamiento quirúrgico La gravedad de los síntomas y signos clínicos de la valvulopatía sirven para determinar si es necesaria o no la cirugía sobre la válvula afecta. Si se demuestra mediante cateterismo cardíaco y ecocardiografía una estenosis en la válvula se debe realizar una comisurotomía o una sustitución valvular. INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA (IT) La disfunción de la válvula tricúspide puede presentarse con válvulas normales o anómalas. La Insuficiencia tricuspídea aparece cuando la válvula tricúspide permite el paso de sangre hacia la aurícula derecha durante la contracción del ventrículo derecho. La regurgitación tricuspídea puede esta hasta en el 70% de los adultos sanos como hallazgo ecocardiográfico. Las enfermedades que causan IT son más numerosas que las que producen ET.

Causas de IT

Primaria Funcional

Enfermedad reumática Valvulopatía mitral Endocarditis infecciosa, fiebre reumática Estenosis válvula pulmonar

Síndrome carcinoide Hipertensión pulmonar > 50 mmHg Artritis reumatoide, Lupus Miocardiopatía dilatada Postradioterapia Infarto de VD Lesión directa de la válvula por implantación de marcapasos o desfibrilador

Depresión de la Fracción de eyección del ventrículo izquierdo

Anorexígenos, antiparkinsonianos Dilatación de la aurícula derecha Síndrome de Marfán EPOC, cor pulmonale, tromboembolismo pulmonar Prolapso valvular por degeneración mixomatosa Síndrome de Eisenmenger Isquemia de músculos papilares Hipertiroidismo Congénitas Comunicación interventricular

Aproximación clínica Con mucha frecuencia en la IT no hay síntomas y predominan los de las enfermedades asociadas. De haber síntomas, la IT se acompaña generalmente de insuficiencia del VI o una EM dando disnea, ortopnea y edema periférico y síntomas de congestión venosa sistémica (hepatomegalia, ascitis, derrame pleural). Si los pacientes además presentan hipertensión pulmonar se pueden ver disminuidos los síntomas de congestión pulmonar por una insuficiencia cardíaca derecha. Aproximación diagnóstica En pacientes con IT primaria no debida a hipertensión pulmonar, se observan ondas v grandes en el pulso venoso yugular. Si la regurgitación es grave se produce un soplo de llenado y expansión sistólica hepática. Cuando el VD está dilatado se puede detectar un tercer y cuarto tonos cardíacos derechos. Si la IT se debe a hipertensión pulmonar, hay una acentuación del componente pulmonar del segundo tono cardíaco, así como un soplo diastólico de tono alto. Pruebas complementarias

Electrocardiograma: Se pueden hallar datos de hipertrofia o infarto de VD. Es frecuente encontrar datos de fibrilación auricular asociada.

Radiografía de tórax: Con frecuencia se observa cardiomegalia a expensas de crecimiento de corazón derecho.

Ecocardiograma: Es la técnica de elección para el diagnóstico. Se pueden observar signos ecocardiográficos de prolapso sistólico, rotura de las cuerdas tendinosas o los músculos papilares, o de lesiones vegetativas en la válvula. Además permite valorar la repercusión anatomo-funcional sobre las cavidades derechas e izquierdas, precisar si existe gradiente diastólico y la medida combinada de la presión sistólica de la arteria pulmonar, el área de los velos y la circunferencia del anillo tricúspide, lo que mejora la precisión de la valoración clínica.

Resonancia magnética: Está indicada cuando la ecocardiografía no aporta datos concluyentes. Proporciona información del tamaño y función del VD.

Cateterismo: Como norma general no se realiza. Evolución y pronóstico Los pacientes con IT grave tienen mal pronóstico a largo plazo por disfunción del corazón derecho y/o congestión venosa sistémica. Los factores predictivos para la persistencia o empeoramiento tardío de la IT son: hipertensión pulmonar, aumento de la presión y tamaño de VD, reducción de la función del VD, diámetro del anillo tricúspide y asociación con enfermedad orgánica de la válvula mitral. Aproximación terapéutica En casos de IT, el tratamiento de la insuficiencia del VD requiere administración de mediación farmacológica. El tratamiento se basa en la toma de diuréticos. También son necesarios los vasodilatadores en caso de insuficiencia del VI.

Tratamiento quirúrgico

Anuloplastia de la válvula tricúspide

Reconstrucción valvular: Indicado si existe endocarditis infecciosa asociada

Sustitución valvular: En casos de IT secundaria a EM se debe realizar cirugía sobre ambas válvulas, ya que no mejora la clínica de IT si solo se actúa sobre la válvula mitral. La cirugía limitada a la válvula tricúspide puede considerarse en pacientes con IT grave por endocarditis o trauma que permanecen sintomáticos, o en aquellos con síntomas leves o sin síntomas pero con signos objetivos de disfunción del VD.

VALVULOPATÍAS PULMONARES (VP) Estenosis pulmonar (EP) La estenosis pulmonar es una obstrucción subtotal al flujo de salida del VD debido al estrechamiento de la válvula pulmonar, generalmente es de origen congénito por fusión de las valvas. Aproximación diagnóstica La EP no suele originar síntomas. Si existe una EP grave pueden aparecer síntomas por la imposibilidad de aumentar el gasto cardiaco. Los pacientes pueden asociar también insuficiencia tricuspídea e insuficiencia cardiaca derecha. Pruebas diagnósticas

Electrocardiograma: Las lesiones de la válvula pulmonar no suelen dar alteraciones electrocardiográficas. Se puede observar desviación del eje a la derecha, hipertrofia del VD.

Radiografía de tórax: Se puede observar prominencia de la arteria pulmonar y aumento de las dimensiones del VD. El tamaño cardiaco puede ser normal a no ser que existan una lesión cardiaca asociada.

Ecocardiograma: Facilita la definición de la anatomía de la válvula y de las lesiones intrínsecas y extrínsecas.

Aproximación terapéutica La mayoría de los pacientes con EP que alcanzan la edad adulta están asintomáticos y no requieren tratamiento específico. En aquellos pacientes que padezcan insuficiencia cardiaca derecha deben recibir tratamiento con diuréticos. También se debe utilizar fármacos para disminuir la frecuencia cardiaca y mejorar la relajación del músculo cardiaco (betabloqueantes, antagonistas del calcio). Las técnicas terapéuticas útiles en esta valvulopatía son la valvulotomía percutánea con balón o la intervención quirúrgica, siendo la primera de las dos la técnica de elección tanto en niños como en adultos. Insuficiencia Pulmonar (IP) La insuficiencia pulmonar patológica es principalmente consecuencia de haber realizado con anterioridad cirugías de una enfermedad cardíaca congénita, como la estenosis pulmonar o la tetralogía de Fallot. En raras ocasiones, los procesos inflamatorios pueden causar estenosis e insuficiencia de la válvula. La hipertensión pulmonar de cualquier causa puede producir insuficiencia de la válvula. Aproximación clínica-diagnóstica

La insuficiencia pulmonar aislada asintomática es muy bien tolerada. La hipertensión pulmonar puede causar síncope, disnea o fatiga. En la exploración física se puede encontrar un soplo diastólico suave, sibilante en borde esternal izquierdo (soplo de Grahan Steell). Pruebas complementarias

Electrocardiograma: no aporta datos específicos.

Radiografía de tórax: Cardiomegalia relacionada con el aumento del corazón derecho y dilatación de la arteria pulmonar.

Ecocardiograma: técnica de elección para la graduación de la IP.

Resonancia magnética cardiaca: Se utiliza fundamentalmente para determinar el tamaño de las cámaras derechas del corazón.

Aproximación terapéutica La mayoría de los pacientes con grados leves de IP tienen un curso clínico benigno. Sin embargo aquellos pacientes con IP grave pueden desarrollar una dilatación del VD progresiva que haga dificultoso la capacidad para aumentar el gasto cardiaco en situaciones de estrés como el ejercicio. No existe un tratamiento médico que haya demostrado su eficacia en la reducción del grado de IP o en su efecto sobre el VD. Las indicaciones para la sustitución valvular son las siguientes: Síntomas de insuficiencia cardiaca o arritmias documentadas, fracción de eyección de VD inferior al 40%, existe una dilatación progresiva del VD, disminución de la capacidad aeróbica funcional, coexistencia de IT moderada, riesgo de arritmias importante. REFERENCIAS García López M, Moreno Galdós L, Gavira Gómez JJ. Valvulopatías: concepto. Etiopatogenia. Clasificación Medicine. 2009; 10(41): 2749-54. Grupo de trabajo conjunto de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y de la Asociación Europea de Cirugía Cardiotoracica (EACTS). Guías de práctica clínica sobre el tratamiento de las valvulopatías (versión 2012). Rev Esp Cardiol. 2013; 66(2): 131.e1-e42. Martínez Monzonís JM, Vega Fernández E, Abu Assi E. Raposeiras Roubín S. Protocolo de indicaciones quirúrgicas de las valvulopatías. Medicine. 2013; 11(41) :2489-92. Martínez Monzonís, JM. Vega Fernández E, Abu Assi E, Raposeiras Roubín S. Valvulopatía mitral y tricuspídea. Medicine. 2013; 11(41): 2456-64. Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, de Leon AC Jr, Faxon DP, Freed MD, et al. 2006 Writing Committee Members; American College of Cardiology/American Heart Association Task Force. 2008 Focused update incorporated into the ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease): endorsed by the Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. Circulation. 2008; 118(15): 523-661. Joint Task Force on the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC); European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS), Vahanian A, Alfieri O, Andreotti F, Antunes MJ, Barón-Esquivias G, et al. Guidelines on the management of valvular heart disease (version 2012). Eur Heart J. 2012; 33(19) :2451-96. O'Rourke RA. Manual de Hurst. El corazón. 11ª ed. Madrid: McGraw-Hill/Interamericana de España, 2006. Azpitarte J, Alonso AM, García Gallego F, González Santos JM, Paré C, Tello A. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en valvulopatías. Rev Esp Cardiol. 2000; 53(9): 1209-78. Kasper DL, Fauci AS, Longo DL, Braunwald E, Hauser SL, Jameson JL, editores. Harrison. Principios de Medicina Interna. 16a ed. Madrid: McGraw-Hill Interamericana; 2006. Chirillo F, Salvador L, Cavallini C. Medical and surgical treatment of chronic mitral regurgitation. J Cardiovasc Med (Hagerstown). 2006; 7(2): 96-107.