Hematología II

DRA. EVELYN MEJIA GIL

Linfocitos Distribución

NORMAL LINFOPROLIFERATIVO

Linfocitos B 10% 85%

Linfocitos T 90% 15%

Clasificación

Síndromes Linfoproliferativos

LINFOMA HODGKIN

LINFOMA NO HODGKIN

Bajo grado

Leucemia linfática crónica

Alto grado

Linfoma de células B grande difuso

Grado intermedio

Linfoma de células del manto

Clasificación OMS

FRECUENCIA (%)

Linaje B

• Linfoma células B grande difuso• Linfoma folicular• Linfoma de la zona marginal de células B/MALT• Leucemia linfática crónica• Linfoma de células del manto• Linfoma mediastinal de células B• Linfoma de Burkitt

30.622.07.66.76.02.42.5

Linaje T

• Linfoma de células T periférico• Linfoma de células grandes anaplásico• Linfoma linfoblástico

7.02.41.7

Linfoma de Hodgkin 30%

Síndromes Linfoproliferativos

Compromiso nodal

Ganglios linfáticos

Compromiso extranodal

Bazo, pulmón

MO, tracto GI

Linfoma de Hodgkin

HEMATOLOGIA CLINICA

Incidencia por edad

Linfoma de Hodgkin

Presentación mas típica: Linfadenopatía superficial no dolorosa.

Compromiso de cadenas nodulares contiguas en forma predecible y ordenada.

Tardíamente ocurre invasión vascular.

Linfoma de Hodgkin

Enfermedad supradiafragmática:Infradiafragmático: 3 – 7% de casos.

Adenopatía cervical y/o supraclavicular: 60 – 80%.

Adenopatía axilar: 30%.

Compromiso del mediastino: 50 – 60%:Radiografía de tórax muestra grandes masas en ausencia de síntomas.

Linfoma de Hodgkin

Enfermedad infradiafragmática:Se desarrolla tras compromiso de ganglios para-aórticos.

Compromiso de víscera abdominal es infrecuente.

Enfermedad extranodal:10 – 15%.

Hueso, médula ósea, pulmón e hígado.

Síntomas B

Fiebre:

Mayor de 38°C.

Perdida de peso:Mayor de 10% (en los 6 meses previos).

Sudoración nocturna

Diagnostico

NO biopsia por punción.

SI biopsia por excisión.

Duda diagnóstica.

Búsqueda de células de Reed-Sternberg y de Hodgkin.

Diagnóstico sugerente

Búsqueda de adenopatías: Tórax o abdomen

Compromiso de otros órganos:Pulmón, MO

Imágenes Biopsia de ganglio

Inmunofenotipificación

Estadios del Linfoma Hodgkin

Clasificación

1. LINFOMA DE HODGKIN CLASICO

LH – ESCLEROSIS NODULAR

LH – CELULARIDAD MIXTA

LH – DEPLECION LINFOCITICA

LH – CLASICO RICO EN LINFOCITOS

2. LINFOMA DE HODGKIN CON PREDOMINIO LINFOCITICO NODULAR

Clasificación

5% de pacientes

Varones jóvenes

Pocos síntomas

Bajo grado → supervivencia a largo plazo

Transforma en Linfoma no Hodgkin

Adultos mayores

Infección por HIV

Pronóstico desfavorable

Segundo en frecuencia: 25%

Adultos mayores: 55 a 74 años

Niños: 0 a 14 años

Trastornos inmunes (SIDA)

Agresivo pero curable

Más común: 60 - 70%

Adultos jóvenes: 15 a 34 años

Mediastino

Fibrosis intersticial (entre las células de Hodgkin)

Alta tasa de curación

1. LINFOMA DE HODGKIN CLASICO

LH – ESCLEROSIS NODULAR

LH – CELULARIDAD MIXTA

LH – DEPLECION LINFOCITICA

LH – CLASICO RICO EN LINFOCITOS

2. LINFOMA DE HODGKIN CON PREDOMINIO LINFOCITICO NODULAR

Tratamiento

ABVD:Doxorubicina.

Bleomicina.

Vinblastina.

Dacarbazina.

Radioterapia.

Trasplante de Stem-Cells hematopoyéticas.

Pregunta

73. ¿Cuál de las siguientes manifestaciones clínicas es poco frecuente en la enfermedad de Hodgkin?

a) Fiebre de Pel-Ebstein.

b) Derrame pleural.

c) Síndrome tóxico.

d) Signo de Hoster.

e) Vértebras en marfil.

Pregunta

74. El pronóstico de los pacientes portadores de Linfoma Hodgkin está en relación con:

a) Estadio clínico.

b) Tipo histológico.

c) DHL.

d) B2 microglobulina.

e) Todos los datos anunciados anteriormente.

Pregunta

75. Un paciente consulta por 2 meses de fatiga, prurito y sudoración nocturna. En el examen físico se detecta adenopatías difusas no dolorosas, que incluyen adenopatías pequeñas supraclaviculares, epitrocleares. Una radiografía de tórax demostró linfadenopatia hiliar. El próximo paso en la evaluación debe ser:

a) Biopsia extirpación del ganglio linfático.

b) Test de monospot.

c) IgG para toxoplasmosis.

d) Enzima convertidora de angiotensina.

e) Solicitar marcadores tumorales.

Linfoma no Hodgkin

HEMATOLOGIA CLINICA

Linfoma no Hodgkin

Grupo diverso de linfomas.

Surgen por lesión en ADN del linfocito progenitor:Proliferación descontrolada.

Ventaja de supervivencia.

Linfoma no Hodgkin

Linfoma no Hodgkin

Aparece en:Ganglios linfáticos.

Tejido linfático de órganos: estómago o intestino.

Afecta médula ósea.

Incidencia por edad

Factores de Riesgo

Clasificación

OMS: de acuerdo a la histología.

Alternativa: de acuerdo al comportamiento.

Linfoma no Hodgkin

LINFOMA DE CELULAS B

1. Linfoma difuso de células B grandes (31%)

2. Linfoma folicular (22%)

3. Linfoma MALT (7.5%)

4. Linfoma linfocítico de células pequeñas / LLC(7%)

5. Linfoma de células del manto (6%)

6. Linfoma mediastínico de células B grandes (2.4%)

LINFOMA DE CELULAS B

Macroglobulinemia de Waldenström

Linfoma ganglionar de la zona marginal

Linfoma extraganglionar de la zona marginal

Linfoma esplénico de la zona marginal

Linfoma intravascular de células B grandes

Linfoma primario de cavidades corporales

Linfoma de Burkitt

Granulomatosis linfomatoide

Trastornos linfoproliferativos asociados con inmunodeficiencia

LINFOMA DE CELULAS T y NK (12%)

1. Linfoma periférico de células T

2. Linfoma cutáneo de células T (Sézary y Micosis fungoide)

3. Linfoma anaplásico de células grandes

4. Linfoma angioinmunoblástico de células T

5. Linfoma de células citolíticas naturales

Clasificación

OMS: de acuerdo a la histología.

Alternativa: de acuerdo al comportamiento.

Grado de malignidad

Linfoma folicular

Linfoma MALT

Linfoma linfocítico de células pequeñas / LLC

Macroglobulinemia de Waldenström

Micosis fungoide

Sindrome de Sézary

Linfoma difuso de células B grandes

Linfoma de células del manto

Linfoma del SNC

Linfoma anaplásico

Agresivos (60%) Bajo grado (40%)

Linfoma de BurkittLinfoma asociado al SIDA

Linfoma linfoblástico

Estadificación

Pronostico: Score FLIPI

Riesgo bajo:0-1 factores.

91%.

Riesgo intermedio:2 factores.

69%.

Riesgo alto:Más de 3 factores.

51%.

FLIPI 2 (2009)

Edad > 60 años

Compromiso médula ósea

Anemia (Hb < 12.0 g/l)

Ganglio > 6 cm diámetro mayor

Beta 2 microglobulina elevada de valor normal

Pronostico: Score IPI

Riesgo bajo:0-1 puntos ( 73% )

Intermedio bajo:2 puntos ( 51% )

Intermedio alto:3 puntos ( 43% )

Riesgo alto:4-5 puntos ( 26% )

SCORE IPI

EDAD

LDH

Estado clínico

Estadio ANN ARBOR

Compromiso extranodal

Índice Pronóstico Internacional

Factores Característica adversa

Edad > 60 años

Estado funcional > 3 (limitado en el autocuidado)

LDH > Límite superior de la mortalidad

Enfermedad extraganglionar > 2 Sitios

Etapa (Ann Arbor) III ó IV

Grupo de riesgo Nur. Factores adversos 5 años supervivencia libre de enfermedad, %

5 años la supervivencia global, %

Baja 0 ó 1 70 73

Baja-intermedia 2 50 51

Alto-intermedia 3 49 43

Alto 4 ó 5 40 26

Tratamiento

Linfomas de bajo grado

Watch and Wait

Rituximab

CVP:

Ciclofosfamida

Vincristina

Prednisona

Linfomas agresivos

Rituximab

CHOP:

Ciclofosfamida

Doxorrubicina

Vincristina

Prednisona

CORTICOIDES: CITOREDUCTOR

Pregunta

78. ¿Cuál de los siguientes linfomas no Hodgkin es de malignidad baja?a) Difuso de células pequeñas hendidas.

b) Difuso mixto de células pequeñas y grandes.

c) Linfoblástico convoluto.

d) Folicular con predominio de células grandes.

e) Linfocitico de células pequeñas.

Pregunta

79. ¿Cuál es el factor pronóstico más importante en un linfoma no Hodgkin?a) Edad.

b) Histología.

c) Presencia de síntomas B.

d) Sexo.

e) Enfermedades asociadas.

Pregunta

80. En los Linfomas No Hodgkin hay que utilizar tratamientos con: a) Corticoides únicamente.

b) Esquemas terapéuticos que contengan Inhibidores de Angiogenesis.

c) Inhibidores de crecimiento epidermal.

d) Drogas antisentido que bloqueen el Bcl2.

e) Poliquimioterapia con combinaciones de alquilantes antitubulinas y antraciclinas.

Mieloma Múltiple

HEMATOLOGIA CLINICA

Mieloma Múltiple

Desorden maligno de las células plasmáticas

Patogénesis

Linfocito B post-centro germinal –BAZO O GANGLIO

MEDULA OSEA: proliferación

Características

Edad promedio: 71 años.

Varones.

Origen: Célula linfoide B post-centro germinal.

Secreción de Ig o su componente.

< 1% son no secretores.

Paraproteína Monoclonal

IgG: 60%.

IgA: 20 - 25%.

Cadenas ligeras: 15 - 20%:Cadenas ligeras libre en orina: proteína de Bence-Jones.

IgD y no secretor: raros.

IgE y IgM: muy raros.

Clínica

Hipercalcemia aguda.

Hiperviscosidad (IgA).

Neuropatía.

Amiloidosis.

Coagulopatía.

Compromiso óseo.

Anemia y falla medular.

Infección:Paresia inmune.

Neutropenia.

Falla renal.

Comunes Menos comunes

Clínica

Compromiso óseo:Dolor óseo o fractura patológica.

Falla renal:Depósito de cadenas ligeras, hipercalcemia, infecciones, amiloidosis.

Amiloidosis:Falla y , sd túnel del carpo, neuropatía autonómica, hepatoesplenomegalia.

Criterios Diagnósticos

Paraproteína en suero u orina.

Células plasmáticas clonales en MO:Previamente: 10%.

5% menos de 5%.

Daño de órgano:Signos CRAB.

Otros: hipervicosidad, amiloidosis, infecciones bacterianas recurrentes.

CRAB

C: calcium.

R: renal failure.

A: anemia.

B: bone lesions.

Exámenes de Laboratorio

Anemia.

VSG > 100mm/h.

MO > 10% de células plasmáticas.

Paraproteína en suero: IgG (60%), IgA (20%).

Β2 microglobulina ↑.

Exámenes de Laboratorio

Proteína de Bence - Jones en orina.

Supresión de Ig sérica normal.

Lesiones líticas en cráneo y esqueleto axial c/s fracturas patológicas.

Survey Oseo

Índice pronostico internacional

ESTADIO PARAMETROS SUPERVIVENCIA

Estadio 1 62

Estadio 2 Intermedio 44

Estadio 3 29

β

β

2-m < 3.5

ALB > 35

2- m > 5.5

Tratamiento

Trasplante Autólogo de Médula Ósea:No curativo, prolonga supervivencia.

Pacientes > 65 años.

Quimioterapia:Corticoides.

Talidomida / Lenalidomida.

Melfalán.

Bortezomib.

Pregunta

82. El mieloma múltiple está asociado a lo siguiente, EXCEPTO: a) Calcio sérico elevado.

b) Anemia.

c) Velocidad de sedimentación elevada.

d) Fosfatasa alcalina sérica elevada.

e) Globulina sérica elevada.

Pregunta

84. En relación a la afectación esquelética en mieloma múltiple ¿cuál de las proposiciones es FALSA?

a) En el momento del diagnóstico se detectan alteraciones radiológicas en el 80% de los pacientes.

b) En el 70% de los casos son lesiones osteolíticas.

c) La destrucción ósea aparece en forma de focos bien circunscritos, constituyendo las denominadas geodas o lesiones en “sacabocados”.

d) La afectación de los huesos largos proximales constituye la localización más frecuente.

e) La caja torácica también se afecta con mucha frecuencia.

Pregunta

85. Son complicaciones de mieloma múltiple, EXCEPTO:a) Infecciones respiratorias neumocócicas.

b) Compresión de médula espinal.

c) Hiperesplenismo.

d) Insuficiencia renal crónica.

e) Insuficiencia renal aguda.

Alteraciones plaquetarias

HEMATOLOGIA CLINICA

Sangrado

PACIENTE CON SANGRADO

RECUENTO DE PLAQUETAS

CUALITATIVO CUANTITATIVO

↓ PRODUCCION ↑ DESTRUCCION

FACTORES DE COAGULACION

- Coagulopatía de

consumo

- Coagulopatía de enfermedad hepática

- Deficiencia de factores de coagulación

Plaquetas

PETEQUIAS

Piel y mucosas

Inicio inmediato

Factores de Coagulación

HEMATOMAS

Articulaciones y cavidades

Inicio retardado

Sangrado

SANGRADO

PLAQUETAS

FACTORES DE COAGULACION

????

Trastornos de la Hemostasia

Hemostasia primaria Hemostasia secundaria

Función Plaquetaria Normal

Adhesión Plaquetaria

ENFERMEDAD DE

VON

WILLEBRAND

SINDROME DE

BERNARD-

SOULIER

TROMBASTENIA

DE

GLANZMANNGPIIb/IIIa

Plaquetopenia

Plaquetopenia ↓ PRODUCCION

Falla medular

Infiltración medular

Depresión selectiva de megacariocitos

Deficiencia nutricional

Plaquetopenia

Plaquetopenia ↑ destrucción

Inmune

PTI

LES, LLC

Drogas

Infecciones

No Inmune

CID

PTT/SUH

Bypass cardiopulmonar

Hiperesplenismo

Púrpura Trombocitopénica Inmune

Púrpura Trombocitopénica Inmune

Inicio más gradual

Relacionado a drogas

Curso crónico

Inicio agudo

Tras infección viral

70% recupera en 4 a 6 semanas

Niños Adultos

Púrpura Trombocitopénica Inmune

Trombocitopenia aislada

• Anemia sólo asociada a sangrado significativo

Lámina Periférica

• Tamaño normal a grande

• Morfología normal de eritrocitos y leucocitos

Signos de sangrado aislado

• No síntomas constitucionales

• Ausencia de hepatoesplenomegalia

• Ausencia de estigmas de trastorno congénito

Historia Clínica Exámenes de Laboratorio

Púrpura Trombocitopénica Inmune

HIV

HCV

Evidencia no suficiente:Ac antiplaquetariosAc antifosfolípidoANANivel de trombopoietina

MO no necesaria

Independiente de la edad

Médula Ósea Otros Estudios

Púrpura Trombocitopénica Inmune

Objetivo de Manejo

Inicio de tratamiento

• Recuento asociado con adecuada hemostasia

• No un recuento normal de plaquetas

• Severidad de sangrado

• Procedimientos Qx

• Efectos adversos de la medicación

Púrpura Trombocitopénica Inmune

Rituximab Inmunosupresión

Agonistas de receptor de trombopoietina

Esplenectomía

Primera línea: Observación Corticoides Inmunoglobulina EV

Pregunta

86. En la enfermedad de Von Willebrand, el dato de laboratorio más importante para establecer el diagnostico es:

a) Tiempo de protrombina disminuido.

b) Recuento de plaquetas disminuido.

c) Tiempo de sangría prolongado.

d) Disminución del factor IX.

e) Leucocitosis.

Pregunta

88. Marque el concepto CORRECTO en relación con la púrpura trombocitopénica idiopática aguda:

a) En los niños el 80% remite completamente en 6 meses.

b) Su inicio es insidioso y con poca expresión clínica.

c) La esplenectomía debe ser realizada inmediatamente después del diagnóstico.

d) Se debe administrar prednisona a razón de 5 mg/kg.

e) La médula ósea es generalmente hipocelular.

Pregunta

91. Señale lo CORRECTO ¿los pacientes con trombocitopenia autoinmune presentan?a) Una trombopenia de origen central.

b) Un tiempo de Ivy (hemorragia) normal.

c) Un trastorno asociado a la agregación plaquetaria en más del 50% de los casos.

d) Una medula ósea con aumento de megacariocitos.

e) Hasta un 30% de los casos anticuerpos antifosfolípidos cuando el paciente es mujer.

Alteraciones de la coagulación sanguínea

HEMATOLOGIA CLINICA

Trastornos de coagulación

Coagulación Fibrinólisis

Plaquetas

Trombosis Sangrado

Test de Screening

TP prolongadoTTP normal

• Deficiencia de factor VII:Deficiencia temprana de vitamina KUso de anticoagulantes oralesEnfermedad hepática

Test de Screening

TP normalTTP prolongado

• Deficiencia de factores VIII, IX, XI• Anticoagulante lúpico• Uso de heparina

Test de Screening

TP prolongadoTTP prolongado

• TT normal:Deficiencia de factores II, V, XDeficiencia de vitamina KAnticoagulación oralEnfermedad hepática• TT prolongado:AfibrinogenemiaHeparinaCID

Hipocoagulabilidad

Adquiridas:

Disminución simultánea de varios factores.

Déficit en la síntesis de factores dependientes de vitamina K.

Congénitas:

Deficiencia en la síntesis de factores.

Afectan a un solo factor (mutación de un solo gen).

Déficit de todos los factores de coagulación.

Factor VIII y IX.

Definición

Hemofilia A = VIII

VIII =

ANTIHEMOFILICO

Hemofilia B = IX

B =

FACTOR CHRISTMAS

Hemofilia

Trastorno hemorrágico congénito vinculado al cromosoma X.

La hemofilia A es más común que la hemofilia B: 80 al 85% del total de casos.

La esperanza de vida de personas nacidas con hemofilia que tienen acceso a tratamiento adecuado debe aproximarse a la normal, con el tratamiento disponible actualmente.

Clínica

Clínica

Incidencia de las diferentes localizaciones de la hemorragia:

Hemartrosis: 70%-80%.

Músculos/tejidos blandos: 10%-20%.

Otras hemorragias importantes: 5%-10%.

Hemorragias en SNC: < 5%.

Clínica

Incidencia de hemorragias en articulaciones:

Rodilla: 45%.

Codo: 30%.

Tobillo: 15%.

Hombro: 3%.

Muñeca: 3%.

Cadera: 2%.

Otras: 2%.

Clínica

Complicaciones crónicas:

Complicaciones musculoesqueléticas:

Artropatía hemofílica crónica:Sinovitis crónica.

Artropatía deformante.

Contracturas.

Formación de pseudotumores (huesos y tejidos blandos).

Clínica

Complicaciones crónicas:

Inhibidores contra FVIII/FIX;

Infecciones relacionadas con transfusiones:

Virus de la inmunodeficiencia humana.

Virus de la hepatitis B.

Virus de la hepatitis C.

Virus de la hepatitis A.

Parvovirus B19.

Manejo

Prevención de hemorragias.

Hemorragias agudas: manejo precoz (primeras 2 horas).

Concentrados de reemplazo de factor de coagulación o desmopresina (nivel adecuado de factor) antes de cualquier procedimiento invasor.

Evitar traumatismos (modificar estilo de vida).

Evitar medicamentos que afectan la función plaquetaria (AAS, AINEs).

Fomentar el ejercicio cotidiano.

Tratamiento

Factores recombinantes

Factor VIII: 12 horas / Factor IX: 24 horas

Antifibrinolíticos

Acido tranexámico

INHIBIDORES Profilaxis

Desmopresina EV

Infecciones: Hepatitis B y C

Aumenta niveles de factor VIII y FvW

Tratamiento

Hipocoagulabilidad

Adquiridas:

Disminución simultánea de varios factores.

Déficit en la síntesis de factores dependientes de vitamina K.

Congénitas:

Deficiencia en la síntesis de factores.

Afectan a un solo factor (mutación de un solo gen).

Déficit de todos los factores de coagulación.

Factor VIII y IX.

Desórdenes Adquiridos

Enfermedad hepática.

CID.

Anticoagulantes.

Heparinas

Warfarina

Tromboembolismo venoso

Conceptos claves

Tromboembolismo Venoso (TEV): entidad clínica que se incluye dos patologías diferentes, Tromboembolia Pulmonar (TEP) y Trombosis Venosa Profunda (TVP).

Trombosis Venosa Profunda (TVP): formación de trombo que ocurre en las venas localizadas por debajo de las aponeurosis (extremidades) o en venas viscerales.

Trombosis Venosa Superficial (TVS): formación de trombo que ocurre en las venas localizadas entre la piel y la aponeurosis, donde no hay aumento de volumen del miembro afectado. Conlleva un riesgo mínimo de complicaciones.

Conceptos claves

Tromboembolia Pulmonar (TEP): proceso por el que un trombo venoso, formado previamente, se desplaza y aloja en las arterias pulmonares, dando lugar a obstrucción sanguínea distal a la ubicación del trombo.

Bleeding Risk Score: modelo de predicción que permite determinar el riesgo de desarrollar sangrados con el uso de fármacos anticoagulantes que presenta un paciente hospitalizado.

Score de Padua: modelo de predicción que permite determinar el riesgo de desarrollar tromboembolismo venoso que presenta un paciente hospitalizado.

Bleeding Risk Score

CRITERIOS

Falla renal moderada (TFG 30-59mL/min/m2) 1

Sexo masculino 1

Edad (40-84 años) 1.5

Cáncer activo (haya recibido tratamiento o no en los 06 meses previos) 2

Enfermedad reumática 2

Catéter venoso central (presente al ingreso o colocado durante la estancia hospitalaria)

2

Ingreso a UCI (por lo menos 24 horas) 2.5

Falla renal severa (TFG <30mL/min/m2) 2.5

Falla hepática (INR >1.5) 2.5

Edad avanzada (≥85 años) 2.5

Plaquetopenia (<50 000/mL) 4

Hemorragia reciente (03 meses previos al ingreso) 4

Úlcera gastroduodenal activa 4.5

Score de Padua

CRITERIOS

Cáncer activo (incluye pacientes en tratamiento con radioterapia o quimioterapia en los 6 meses previos)

3

TEV previo (excepto trombosis superficial) 3

Movilidad disminuida (reposo en cama por lo menos 03 días) 3

Antecedente de trombofilia (se incluyen defectos de antitrombina, proteína C o S, factor V de Leiden, mutación de la protrombina, sindrome antifosfolípido)

3

Trauma y/o cirugía reciente (≤ 01 mes) 2Edad ≥ 70 años 1Insuficiencia cardiaca y/o respiratoria 1

Isquemia miocárdica o cerebrovascular aguda 1

Infección aguda y/o enfermedad reumatológica 1

Obesidad (IMC ≥ 30) 1Uso actual de tratamiento hormonal 1

TVP Y TEP

FACTORES DE RIESGO

• Edad

• Inmovilización y paresia

• Cirugía y trauma

• Neoplasias

• Embarazo y puerperio

• Uso de ACO

• Uso de TRH

• Trombofilias congénitas

• Anticuerpos antifosfolípido

• Historia familiar de TEV

• Enfermedad severa

Neoplasias y TEV

Riesgo alto de TEVCáncer gástricoCáncer de páncreas

Riesgo intermedio de TEV

LinfomasCáncer ginecológicoCáncer de pulmónCáncer de vejigaCáncer testicular

Riesgo bajo a intermedio de TEV

Cáncer colorectalCáncer de mamaCáncer de próstataSíndromes mieloproliferativos crónicos (sobre todo Trombocitemia Esencial)

Trombofilias y TEV

Deficiencia de antitrombina 1 en 3000.

Deficiencia de proteína C 1 en 300.

Deficiencia de proteína S 1 en 300.

Protrombina G20210A 1 en 80.

Factor V de Leiden 1 en 20.

Hiperhomocisteinemia.

Niveles elevados de factor VIII.

Hiperfibrinogenemia.

Profilaxis

MEDICACION DOSIS

Heparina No Fraccionada 5000 unidades cada 8 ó 12 horas

Enoxaparina 40mg SC cada 24 horas

Fondaparinux 2.5mg/0.5mL SC cada 24 horas

Rivaroxabán (*) 10mg VO cada 24 horas (*)

Tratamiento

Heparina:Tratamiento inicial.

HBPM: 1mg/kg/dosis SC cada 12 horas.

Warfarina:Tabletas de 5mg.

Ajuste de dosis de acuerdo a INR: 2.0-3.0.

Rivaroxabán:15mg VO cada 12 horas por 15 días.

Continuar con 20mg VO cada 24 horas.

Pregunta

93. Un niño de 10 años es admitido por sangrado. Los hallazgos de laboratorio pertinentes demostraron:

Recuento de plaquetas 50,000/mm3.

Tiempo de protrombina 15 segundos (control 11.5).

Tiempo de tromboplastina parcial activada 51 segundos (control 36 segundos).

Tiempo de trombina: 13.7 segundos (control 10.5 seg).

Nivel de factor VIII: 14% (normal 38 a 178%).

La causa más probable del sangrado es:a) Púrpura trombocitopénica inmune.

b) Deficiencia de vitamina K.

c) Coagulación intravascular diseminada.

d) Hemofilia A.

e) Hemofilia B.

Pregunta

94. El mejor tratamiento de la coagulación intravascular diseminada es:a) Etiológico.

b) Heparina intravenosa.

c) Heparina fraccionada.

d) Anticoagulantes orales.

e) Plasma.

Pregunta

95. ¿Cuál de los siguientes exámenes está alterado en caso de hemofilia B?:a) Tiempo de sangría.

b) Retracción del coágulo.

c) Disminución del factor V.

d) Disminución del factor VIII.

e) Prolongación del PTT.

Transfusión sanguínea

HEMATOLOGIA CLINICA

Transfusión sanguínea

Grupo Sanguíneo

Hematíes: antígenos de superficie.

Anticuerpos ABO: IgM Naturales.

Anticuerpos otros antígenos: IgG Sensibilización.

Hemólisis intravascular (ABO) o extravascular (Rh) de hematíes del donante.

Transfusión de Hematíes

Indicaciones:Hemorragia o necesidad de corregir rápido.

Tipos:Sangre entera: hipovolemia.

PG:

• Contiene SAG-M.

• Span de vida: 30 a 35 días.

Filtro leucocitario.

Transfusión de Plaquetas

Una unidad por unidad de sangre total.

Vida media: 4 a 6 días.

Indicaciones:Trombocitopenia severa + sangrado.

Trombocitopenia severa post QT o TPH.

Defectos de función plaquetaria previo a procedimientos, CID y dilucional.

PFC

Fuente de factores de coagulación y proteínas plasmáticas.

No requiere compatibilidad.

GS compatible.

Indicaciones:Transtornos de coagulación.

Enfermedad hepática.

SUH/PTT.

Corrección de anticoagulación.

Reacciones Adversas

Sobrecarga de fluidos.

Reacciones inmunológicas:Reacciones hemolíticas:

• Inmediata: ABO.

• Retardada: Rh.

Reacciones no hemolíticas:

• Anticuerpos HLA.

• Hipersensiblidad a componentes del plasma.

Reacciones Adversas

Transmisión de infecciones:Yersinia.

Malaria.

Hepatitis, HIV, parvovirus, CMV, EBV, HTLV.

Sobrecarga de hierro.

Transfusión masiva:Hipotermia, CID, desorden e-

TRALI

Pregunta

100. Señale la(s) afirmación(es) CORRECTA(S):a) El plasma fresco congelado es proveedor de plaquetas.

b) El crioprecipitado es muy útil en la hemofilia B.

c) La masa de hematíes es muy buen expansor plasmático.

d) Todo lo señalado es correcto.

e) Todo es incorrecto.

Pregunta

101. ¿Cuál es la complicación transfusional más frecuente?a) Reacción hemolítica aguda.

b) Reacción febril no hemolítica.

c) Reacción alérgica.

d) Lesión pulmonar.

e) Hemosiderosis.

Pregunta

103. Paciente de 36 años que, debido a una hematemesis masiva por una úlcera gástrica, recibe una transfusión con 2U de concentrado de hematíes. A los 5-10 min. de iniciarse la transfusión comienza con fiebre, escalofríos, hipotensión, dolor en región lumbar y oliguria. ¿Cuál sería el diagnóstico más probable?

a) Contaminación bacteriana de la sangre.

b) Sepsis secundaria a la úlcera gástrica.

c) Reacción febril secundaria a la transfusión.

d) Reacción febril por el plasma que contamina los hematíes.

e) Reacción transfusional hemolítica.

Transplante de progenitores hematopoyéticos

HEMATOLOGIA CLINICA

Transplante de Stem Cells

Uso de Stem Cells hematopoyéticas

a partir de un donante

• Sangre periférica

• Médula ósea

Transplante de Stem Cells

Alogénico:2 individuos HLA compatibles (I y II).

Morbilidad y mortalidad ↑ con la edad (5-10%).

Autólogo:Stem cells del mismo paciente.

Hasta 70 años.

Sangre de cordón.

Transplante autólogo de SC

Transplante

Movilización y colecta:G-CSF (Filgrastim).

QT: ciclofosfamida.

• Condicionamiento

QT ± RT pre-transplante

– Riesgo de rechazo ↓

– Erradica células neoplásicas

Indicaciones

ALOGENICO

Leucemia aguda

LMC

Anemia aplásica severa

SMD

Linfoma, mieloma, LLC

Talasemia major, sickle cell disease

AUTOLOGO

Mieloma múltiple

Linfoma

Enfermedades autoinmunes

Condicionamiento

Procedimiento:Movilización y colecta:

• G-CSF (Filgrastim).

• QT (ciclofosfamida).

• Médula ósea.

QT ± RT pre-transplante:Riesgo de rechazo ↓.

Erradica células neoplásicas.

Complicaciones

Efectos adversos de QT.

Rechazo de transplante.

Infecciones por inmunosupresión:PT:

• Gram(+) y Gram(-).

• Candida, Aspergillus fumigatus.

• Herpes simple y zoster.

Intermedio (6 meses):

• Pneumocistis.

• Toxoplasma.

• CMV, VVZ, herpes simple.

Tardío: Organismos encapsulados.

Complicaciones

Injerto vs huésped:Linfocitos transplantados.

Agudo:

• Inicia durante o cerca al trasplante.

• Definición: < 100 días (7-10 días).

• Rash dérmico (maculopapular, palmas y plantas), alteraciones de la función hepática y diarrea secretora y/o dolor abdominal.

Complicaciones

Crónico:

Complicación tardía más común (> 100 días).

Desorden multisistémico.

3 años post-transplante.

Clínica de enfermedad autoinmune:Esclerodermia – like.

Xerostomía, malabsorción, contracturas y bronquiolitis obliterante.

Ciclosporina + MTX post-transplante

Hematología

Enfermedad injerto vs huésped

TIPO CLINICA

EICH AGUDO

Piel

Hígado

Intestino

Rash maculopapular limitado-extensoEritrodermia generalizada

HiperbilirrubinemiaAumento de fosfatasa alcalina

Diarrea (flujo alto)Dolor e ileo

Enfermedad injerto vs huésped

TIPO CLINICA

EICH CRONICO

Piel

Mucosas

SOMAPulmónIntestinoHematológicoHígadoGU

Esclerodermia, vitíligo, pigmentación, alopecia, displasia ungueal, contracturasLiquen plano, úlceras, erosiones corneales, xerostomia, queratoconjuntivitisMiositis, artritis, poliserositis, contracturasBronquiolitis obliteranteMalabsorción, diarrea, dolor abdominalTrombocitopenia, eosinofilia, citopenias inmunesFA elevada, colangitisContractura vaginal, vaginitis, atrofia

Pregunta

104. Paciente de 18 años diagnosticado de Leucemia Mieloide Aguda y sometido a trasplante alogénico de una hermana HLA idéntica, tras acondicionamiento con ciclofosfamida e irradiación corporal total. El día 26 postransplante comienza con diarreas acuosas frecuentes acompañadas de dolor abdominal, presenta un eritema en palmas, antebrazos y tórax. En los exámenes de laboratorio se detecta un aumento de transaminasas y bilirrubinas. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

a) Enfermedad injerto contra huésped aguda.

b) Enfermedad venooclusiva hepática.

c) Hepatitis por CMV.

d) Enfermedad injerto contra huésped crónico.

e) Hepatitis por virus C.

Pregunta

105. La enfermedad injerto contra huésped es una complicación característica del:a) Trasplante hepático.

b) Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos.

c) Trasplante singénico de progenitores hematopoyéticos.

d) Trasplante renal.

e) Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos.

Pregunta

106. Respecto al trasplante de progenitores hematopoyéticos, señale la afirmación FALSA:

a) La neumonitis intersticial y la enfermedad veno oclusiva hepática son complicaciones graves de este procedimiento terapéutico y son más frecuentes en el trasplante alogénico.

b) Las infecciones que ocurren durante las primeras 2-3 semanas suelen ser debidas a la neutropenia.

c) Actualmente se utiliza también el cordón umbilical como fuente de progenitores.

d) Una complicación relativamente frecuente en el trasplante autólogo es la enfermedad injerto contra huésped (ElCH).

e) En la ElCH aguda se afectan especialmente el tubo digestivo, la piel y el hígado.