Manual Ttnos

C a p í t u l o

2 3

Tr a s t o rnos de inicio en la infancia,

la niñez o la adolescencia

Charles W. Popper, M . D .

Ronald J. Steingard, M . D .

La niñez se reconoce en psiquiatría como un pe-ríodo de vulnerabilidad y de desarrollo progresivo

hacia la personalidad y el carácter adultos. Más re-

cientemente, los trastornos psiquiátricos infanti-

les se están convirtiendo en un centro de atencióncomo condiciones serias, tratables y como precur-

sores de la psicopatología adulta.

En este capítulo se tratan las entidades psico-patológicas discretas «que suelen manifestarse por

primera vez» antes de la vida adulta. A menudo

estos trastornos aparecen combinados, interactú-an entre si a lo largo del tiempo, cambian de pre-

sentación durante la madurez, y pueden encubrir-

se o amplificarse por la acción de acontecimientosque tienen lugar durante el desarrollo. Al igual que

en la cuarta edición del Diagnostic and Statistical

Manual of Mental Disorders (DSM-IV; AmericanPsychiatric Association, 1994), estos trastornos de

inicio en la infancia se describen en este capítulo

como entidades cristalinas abstractas, más que entérminos de la individualidad de su expresión en

Los autores quieren agradecer a Margaret Bauman, M.D., DennDrell, M.D., Barry Garfinkel, M.D., Jeffrey Newcorn, M.D., Jeany Charles Zeanah, M.D. su conocimiento, apoyo y amplitud de

cada niño, sito en una familia y sociedad concre-tas y sufriendo cambios continuos.

E l «t r a b a j o» principal del niño es crecer y cam-

biar, reflejando su empuje para interactuar y mo-

dificarse en múltiples dimensiones. Las descrip-ciones rígidas y cristalizadas de sus trastornos no

resaltan la vivacidad y energía de los niños que

están afrontando y creciendo de un modo que escaracterístico de estos trastornos y de forma bas-

tante independiente de los estados psiquiátricos.

El mensaje principal de este capítulo es la di-námica subyacente: no es la rigidez de las catego-

rías diagnósticas, sino la influencia y el cambio que

estas entidades ejercen en las vidas de los niños yla de los adultos, en los que éstos se convierten.

En un solo paciente psiquiátrico infantil con-

vergen múltiples trastornos psiquiátricos. Un tras-torno psiquiátrico importante en la niñez puede de-

rivar en el desarrollo de complicaciones evolutivas

secundarias tales como el trastorno de la conductao el fracaso escolar, o más frecuentemente, produ-

is Cantwell, M.D., David Carter, Alan Crocker, M.D., Martin Pallone, Leland Perry, David Urion, M.D., Fred Volkmar, M.D.miras.

7 7 3

7 7 4 TRATADO DE PSIQUIATRÍA

cir baja autoestima o falta de asertividad social. Los

síndromes principales se expanden rápidamentecon complicaciones secundarias durante el desa-

rrollo, y borran los límites de la psicopatología

«o r i g i n a l» . Ciertos trastornos se presentan agrupa-

dos a través de familias e individuos, e interaccio-nan entre sí produciendo formas más virulentas de

los trastornos. Estos efectos interactivos de múl-

tiples trastornos concurrentes son particularmen-te evidentes en niños y adolescentes. Aun cuando

los diagnósticos de personalidad no se aceptan nor-

malmente antes de los 18 años, el paciente psi-quiátrico externo infantil medio presenta dos diag-

nósticos DSM distintos y el paciente interno

medio cuatro. Esta expansión del desarrollo de la psicopatolo-

gía infantil podría generar una eterna «a s o c i a c i ó n

de características» . En la dislexia, las neuronas ec-tópicas y las anomalías citoarquitectónicas del cór-

tex cerebral normalmente producen niveles bajos

de autoestima en la niñez, rigidez en el aprendiza-je durante la adolescencia y pocas probabilidades

de éxito en la edad adulta. La evolución de la psi-

copatología infantil en la edad adulta depende enparte de la forma en que ésta se contenga o ampli-

fique mediante fuerzas individuales, familiares,

culturales y terapéuticas. ¿Dónde estaban los pacientes psiquiátricos adul-

tos en su niñez? Parte de la respuesta estriba en

nuestra habilidad para detectar enfermedades en

los niños. Hasta hace unos años, se creía que lostrastornos afectivos no aparecian antes de la mitad

o el final de la adolescencia. Actualmente se acep-

ta que todos los trastornos psiquiátricos «a d u l t o s»del DSM-IV pueden aparecer durante la niñez.

Cualquier diagnóstico puede ser utilizado como

etiqueta diagnóstica principal en un niño. Inclusolos transtornos de la personalidad (todos excepto

el transtorno antisocial de la personalidad) pueden

utilizarse en caso de que las características deltranstorno de personalidad sean generalizadas y

anormalmente persistentes. Actualmente, también

se reconoce que todos los transtornos de inicio enla infancia pueden tener secuelas importantes en

la edad adulta o convertirse en otros trastornos.

Las enfermedades médicas de los niños son cru-ciales a la hora de evaluar su conducta, porque in-

cluso probleas médicos leves o transitorios del Eje

III pueden causar síntomas conductuales flagran-tes, especialmente en los pequeños (Cantwell y

Baker, 1988). Existe el doble de prevalencia de tras-

tornos psiquiátricos en niños con defectos y en-fermedades físicas sin origen en el sistema nervioso

central (SNC) (Rutter y Yule, 1970). El el Eje IV, el

DSM-IV proporciona una versión modificada de la

Escala de Gravedad de los Estresores Psicosocialespara niños y adolescentes. La ausencia o negligen-

cia de los padres, los abusos físicos o sexuales, tras-

tornos psiquiátricos en los cuidadores y la puber-tad ejercen efectos específicos en cada edad. La Es-

cala de Evaluación del Funcionamiento Global del

Eje V, incorpora rasgos de la Escala de Evaluación

Global para Niños (Shaffer y col., 1983). En este capítulo no trataremos de los trastornos

adaptativos en los niños (Newcorn y Strain, 1992)

o los Códigos V (p. ej. un problema relacional pa-dres-hijo). El desarrollo infantil y el tratamiento

psiquiátrico en niños se tratan de manera siste-

mática en los capítulos de Shapiro y Hertzig (ca-pítulo 4) y Dulcan (capítulo 35).

El estadio evolutivo puede influir en la forma

de presentación y la importancia de los síntomas,y alterar el curso de un trastorno psiquiátrico. Las

funciones de afrontamiento en las capacidades

adaptativas pueden variar con el desarrollo y no serelacionan de manera simple con la edad cronoló-

gica. En el actual sistema DSM, tales característi-

cas evolutivas no están clasificadas, y se deja a jui-cio del clínico el valorar el estadio evolutivo del

individuo y la significación evolutiva de los sínto-

mas presentes. La categoria «Trastornos Generalmente Diag-

nosticados en la Infancia, Niñez o Adolescencia»incluye condiciones que no sólo empiezan en la in-fancia sino que también son d i a g n o s t i c a d a s h a b i-

tualmente durante la infancia (Tabla 23-1). Algu-

nas pautas de conducta pueden ser normales en

determinados estadios del desarrollo, pero puedenser diagnosticadas como patológicas cuando apa-

recen posteriormente a su estadio de desarrollo (por

ejemplo, el trastorno por ansiedad de separación,la enuresis, la encopresis y el trastorno por nega-

tivismo desafiante). La mayoría de estos trastornos

no son «n o r m a l e s» a ninguna edad. Del mismo modo que las influencias psicopa-

tológicas pueden sufrir una expansión evolutiva

durante los primeros años de vida, también pue-den hacerlo las intervenciones terapéuticas preco-

ces. El conocimiento del diagnóstico y el trata-

miento de la psicopatología infantil, nos permitentratar a los niños y a los adultos en que se conver-

tiran así como a los adultos (ej. padres y educado-

res) y a los niños que un día fueron.

T R A STO R NOS POR DÉFICIT DE

AT E NCIÓN Y COMPORTA M I E N TO

P E RT U R BADOR

Los trastornos de la conducta tienen una prevalen-cia alta tanto en niños en edad escolar «n o r m a l e s»como en pacientes psiquiátricos infantiles. En esta

clase tan extensa de trastornos psiquiátricos de la

TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ, O LA ADOLESCENCIA 7 7 5

TABLA 23-1. TRASTORNOS DE INICIO EN LA NIÑEZ, LA INFANCIA O LA ADOLESCENCIA, SEGÚN EL DSM-IV

Retraso mental

Retraso mental leve Retraso mental moderado Retraso mental grave Retraso mental profundo Retraso mental de gravedad no especificada

Trastornos del aprendizaje (trastornos de las habilidadesa c a d é m i c a s )

Trastorno de la lectura Trastorno del cálculo Trastorno de la expresión escrita Trastorno del aprendizaje no especificado

Trastorno de las habilidades motoras (trastorno del desarrollo de la coordinación)

Trastornos generalizados del desarrollo

Trastorno autista Trastorno de Rett Trastorno desintegrativo infantil Trastorno de Asperger Trastorno generalizado del desarrollo no especificado

Trastornos por déficit de atención y comportamiento p e r t u r b a d o r

Trastorno por déficit de atención con hiperactividad De tipo con predominio del deficit de atención De tipo con predominio hiperactivo-impulsivo Tipo combinado No especificado

Trastorno disocial Trastorno negativista desafiante Trastorno de comportamiento perturbador no

e s p e c i f i c a d o

Trastornos de la ingestión y de la conducta alimentariade la infancia o la niñez

Pica Trastorno por rumiación de la infancia Trastorno de la conducta alimentaria de la infancia o la

niñez

Trastornos de tics

Trastorno de la Tourette Trastorno por tics motores o vocales crónicosTrastorno de tics transitorios Trastorno de tics no especificado

Trastornos de la comunicación

Trastorno del lenguaje expresivo Trastorno del mixto del lenguaje receptivo-expresivoTrastorno fonológico Tartamudeo Trastorno de la comunicación no especificado

Trastornos de la eliminación

Encopresis Enuresis

Otros trastornos de la infancia, la niñez o la a d o l e s c e n c i a

Trastorno de ansiedad por separación Mutismo selectivo Trastorno reactivo de la vinculación de la infancia o la

niñez Trastorno de movimientos estereotipados Trastorno de la infancia, la niñez o la adolescencia no

especificado

infancia, generalmente los padres parecen mucho

más preocupados que el niño, y generalmentepiden asistencia para un niño poco dispuesto a re-

cibirla. Con frecuencia, el niño no es consciente

de padecer ningún problema personal, y ve a los pa-dres como «el problema» . Estos cuadros se deno-

minan trastornos que se externalizan, r e s a l t a n d o

el hecho de que estos niños y adolescentes «a c t ú-a n» sus conflictos, sentimientos e impulsos.

Trastornos por déficit de atención y comporta -

miento perturbador es un término amplio delDSM-IV que abarca el trastorno por déficit de aten-

ción/hiperactividad, el trastorno disocial y tras-

torno negativista desafiante. A menudo estos tras-tornos se presentan al mismo tiempo en el mismo

niño, y se identifican distintos componentes de

conducta difícil de manejar.

Tra sto rno por déficit de ate n c i ó n / h i p e ractividad

Los niños o adultos con trastorno por déficit deatención/hiperactividad (TDAH), muestran carac

terísticas conductuales de hiperactividad motora

(o impulsividad), características cognitivas de de-satención (tales como un lapso corto de atención

y distractibilidad), o ambas. Los criterios del DSM-

IV (Tabla 23-2) ya no sugiere que el TDAH sea untrastorno infantil, una mezcla diluida de conduc-

tas incordiantes y atención dispersa, o un proble-

ma que pueda observarse en un único marco. Aun-que ahora se cree que el TDAH afecta a personas

de todas las edades, la mayoría de las investiga-

ciones de las que se dispone se han centrado enniños y adolescentes. Muchos hallazgos docu-

mentados acerca del TDAH en niños y adolescen-

tes han conducido a hipótesis de trabajo y especu-laciones acerca del TDAH en adultos. Hasta el

momento la mayoría de los hallazgos sobre el

TDAH en adultos han sido consistentes con los re-sultados previos en jóvenes con TDAH.

Descrito originariamente en la antiguedad, y do-

cumentado anecdóticamente en la literatura mun-dial, la primera identificación a gran escala del

TDAH se realizó al principio del siglo XX, cuando


TABLA 23-2. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA EL TRASTORNO POR DÉFICIT DE ATENCIÓN CON HIPERACTIVIDADSEGÚN EL DSM-IV

A . (1) o (2): 1 . Seis (o más) de los siguientes síntomas de

desatención han persistido por lo menos durante6 meses con una intensidad que es desadaptativae incoherente en relación con el nivel dedesarrollo:

D e s a t e n c i ó n

a . A menudo no presta atención suficiente a losdetalles o incurre en errores por descuido enlas tareas escolares, en el trabajo o en otrasa c t i v i d a d e s .

b . A menudo tiene dificultades para mantener laatención en tareas o actividades lúdicas.

c . A menudo parece no escuchar cuando se lehabla directamente.

d . A menudo no sigue instrucciones y no finalizatareas escolares, encargos, u obligaciones en elcentro de trabajo (no se debe acomportamiento negativista o a incapacidadpara comprender instrucciones).

e . A menudo tiene dificultades para organizartareas y actividades.

f . A menudo evita, le disgusta o es renuente encuanto a dedicarse a tareas que requieren unesfuerzo mental sostenido (como trabajosescolares o domésticos).

g . A menudo extravía objetos necesarios paratareas o actividades (p. ej., juguetes, ejerciciosescolares, lápices, libros o herramientas).

h . A menudo se distrae fácilmente por estímulosi r r e l e v a n t e s .

i . A menudo es descuidado en las actividadesd i a r i a s

2 . Seis (o más) de los siguientes síntomas deh i p e r a c t i v i d a d - i m p u l s i v i d a d han persistido porlo menos durante 6 meses con una intensidad quees desadaptativa e incoherente en relación con elnivel de desarrollo:

H i p e r a c t i v i d a d

a . A menudo mueve en exceso manos o pies, o seremueve en su asiento.

b . A menudo abandona su asiento en la clase oen otras situaciones en que se espera quepermanezca sentado.

c . A menudo corre o salta excesivamente ensituaciones en que es inapropiado hacerlo (enadolescentes o adultos puede limitarse asentimientos subjetivos de inquietud).

d . A menudo tiene dificultades para jugar odedicarse tranquilamente a actividades de o c i o .

e . A menudo «está en marcha» o suele actuarcomo si tuviera un motor.

f . A menudo habla en exceso.

I m p u l s i v i d a d

g . A menudo da respuestas precipitadas antesde que hayan sido completadas lasp r e g u n t a s .

h . A menudo tiene dificultades para guardart u r n o .

i . A menudo interrumpe o se inmiscuye en lasactividades de otros (p.ej.,se entromete enconversaciones o juegos).

B . Algunos síntomas de hiperactividad-impulsividado desatención que causaban alteraciones estabanpresentes antes de los 7 años de edad.

C . Algunas alteraciones provocadas por los síntomasse presentan en dos o más ambientes (p. ej., en laescuela —o en el trabajo— y en casa).

D . Deben existir pruebas claras de un deterioroclínicamente significativo de la actividad socialacadémica o laboral.

E . Los síntomas no aparecen exclusivamente en eltrascurso de un trastorno generalizado deldesarrollo, esquizofrenia u otro trastornopsicótico, y no se explican mejor por la presenciade otro trastorno mental (p. ej., trastorno delestado de ánimo, trastorno de ansiedad, trastornodisociativo o un trastorno de la personalidad).

Códigos basados en el tipo:

F 9 0 . 0 Trastorno por déficit de atención conhiperactividad, tipo combinado 314.01: si sesatisfacen los Criterios A1 y A2 durante losúltimos 6 meses.

F 9 0 . 8 Trastorno por déficit de atención conhiperactividad, tipo con predominio del déficitde atención 314.00: si se satisface el criterioA1, pero no el criterio A2 durante los últimos6 meses.

F 9 0 . 0 Trastorno por déficit de atención conhiperactividad, tipo con predominiohiperactivo-impulsivo 314.01: si se satisfaceel criterio A2, pero no el criterio A1 durantelos últimos 6 meses.

Nota de codificación: En el caso de sujetos (enespecial adolescentes y adultos) que actualmentetengan síntomas que ya no cumplen todos loscriterios, debe especificarse en «remisión parcial» .

se observó que los niños con encefalitis de von Eco-

nomo desarrollaban síntomas de hiperactividad,impulsividad y falta de atención.

A estos niños impulsivos, se les ha puesto desde

entonces la etiqueta de «lesión cerebral mínima»(aunque no hay pruebas directas de lesión cerebral),

«disfunción cerebral mínima» (aunque una lesión

neurológica manifiesta produce disfunciones si-m i l a r e s ) , «síndrome hiperquinético» (aunque la

afectación no se circunscribe únicamente a los sis-

temas motores) y «síndrome hiperactivo» ( a u n q u eel 50% de todos los niños «n o r m a l e s» están clasi-

ficados como «h i p e r a c t i v o s» por sus padres y pro-

fesores). La terapia psicoestimulante del trastorno de

conducta es uno de los tratamientos psicofarma-

cológicos más antiguos y mejor establecidos, conmás de 170 demostraciones a doble ciego de su


efectividad clínica en niños. En la práctica clínica,

el trastorno es a menudo «d i a g n o s t i c a d o» d e s p u é sde una respuesta terapéutica a un ensayo empíri-

co con medicación psicoestimulante. Sin embar-

go, la respuesta al fármaco no puede ser consider-

da como un marcador biológico de un únicotrastorno. Debido a que muchas condiciones con-

ductuales responden a los psicoestimulantes, este

procedimiento diagnóstico es incorrecto. Es más,después de 50 años de identificación y tratamien-

to, los predictores conductuales de respuesta psi-

coestimulante son bastante inespecíficos. Espe-cialmente en niños, es insatisfactorio que este

trastorno tratable con fármacos sea definido úni-

camente por la concurrencia de conductas comu-nes en los niños. Por desgracia, el uso clínico de

esta etiqueta diagnóstica en adultos y niños es con

frecuencia funcionalmente equivalente a «i m p u l-sividad que responde a los estimulantes» .

Aunque los criterios DSM-III (American Psy-

chiatric Association, 1980) para el «trastorno pordéficit de atención con hiperactividad» o b t u v i e r o n

una adecuada fiabilidad entre evaluadores (Werry

y col. 1983), indicando una definición diagnósticabastante clara en niños, existe un debate continuo

en la opinión general con respecto a su validez

como síndrome. Incluso entre los profesionales, elTDAH es visto frecuentemente como una etique-

ta final común para un grupo heterogéneo de pro-

blemas de manejo conductual.

Descripción clínica

Los síntomas principales del TDAH consisten enhiperactividad, impulsividad, falta de atención y la-

bilidad emocional. Generalmente, las medidas de

actividad y atención correlacionan poco y puedenreflejar dimensiones independientes de la psicopa-

tología de los niños con TDAH. Los estudios facto-

riales de la conducta arrojan dos factores separados

p a r a «falta de atención» e «h i p e r a c t i v i d a d / i m p u l s i-v i d a d» , tanto en niños con TDAH como en mues-

tras no clínicas. La subtipificación del TDAH con

«predominio del déficit de atención», «con predo-minio hiperactivo-impulsivo» y «c o m b i n a d o» p e r-

mite utilizar la etiqueta TDAH para designar a per-

sonas con o sin hiperactividad prominente (tantocon falta de atención prominente como sin ella). La

valoración por separado de la falta de atención y la

hiperactividad/impulsividad se hace clínicamentenecesaria, porque cada una de ellas puede tener al

menos un pronóstico y una respuesta al tratamien-

to parcialmente distintos.Las mediciones por observación natural de

niños con TDAH muestran que la actividad mo-

tora es elevada en distintos marcos ambientales(Porrino y col., 1983). Cuando se espera que la ac-

tividad motora sea mayor (en una cafetería, du-

rante el recreo, en clase de gimnasia) los niveles deactividad de los niños hiperactivos son similares a

los de niños normales. Sin embargo, los niños con

TDAH se muestran sensiblemente diferentes a los

normales durante las actividades estructuradas declase. Incluso cuando están más calmados, los

niños con TDAH muestran una actividad excesi-

va. La actividad motora se mantiene alterada du-rante el sueño, lo que sugiere que la «a t e n c i ó n» n o

es la primera o principal área deficitaria.

Las personas con TDAH tienden a ser sintomá-ticas en casi todos los lugares, pero la intensidad

de los síntomas varía según los marcos ambienta-

les. Los síntomas pueden variar con la estructuraambiental, la estimulación sensorial y el estado

emocional, así como con factores psicológicos tales

como el estado general de atención, el hambre y laprivación de sueño. La mayoría de los niños expe-

rimentan más «p r e s i ó n» ambiental y afectiva en la

escuela que en casa y el «d e s b o r d a m i e n t o» de laimpulsividad y la hiperactividad son particular-

mente evidentes en la clase. La hiperactividad/im-

pulsividad y la desatención también aumentan enlugares ruidosos o situaciones de grupo, tales como

los vestíbulos o en las salas de espera llenas de

gente. Cuando se interna a un niño con TDAH,puede presentar más síntomas o bien puede «m e-

j o r a r» , dependiendo de lo estimulante o perjudicial

que sean la casa o centro hospitalario. En ambien-

tes distintos, el niño puede mostrarse bastante di-ferente a los observadores. Los síntomas son más

evidentes para el profesor en un marco ambiental

ruidoso o masificado que para el médico que visi-ta en un despacho tranquilo.

Aunque la etiqueta del DSM-IV subraya las ca-

racterísticas cognitivas y motoras, la impulsividadpatológica también se manifiesta a nivel motiva-

cional, emocional, en el control conductual y en

la agresividad. La variabilidad emocional, el in-cumplimiento de las instrucciones o los planes, la

dificultad para completar los proyectos y otros sín-

tomas de «d e s o r g a n i z a c i ó n» son comunes en elTDAH. La impulsividad emocional, que se obser-

va en la ira y las peleas, puede desencadenar una

respuesta a la menor provocación. Una vez se per-cibe la ira, ésta puede estimular un aumento sub-

siguiente de la impulsividad (es decir, la ira puede

estimularse por sí misma). La conducta exploratoria puede parecer «a g r e s i-

v a» y consiste en una exploración enérgica de cosas

y lugares nuevos. Al entrar en una habitación, elniño empieza a tocarlo todo y a subirse por todas

partes. Estas inclinaciones «e x p l o r a t o r i a s» p u e d e n

llevar a una manipulación poco cuidadosa de los

objetos, a romper las cosas accidentalmente o a en-trar de forma intrusiva en zonas peligrosas, y a he-


ridas físicas que incluyen fracturas óseas e inges-

tas accidentales. Los daños a cosas y propiedadespueden producirse sin intencionalidad (es decir, la

destructividad puede manifestarse sin ira).

No todos los niños con «déficits de atención»presentan problemas conductuales, hiperactividado agresividad excesiva. El trastorno por déficit de

atención con hiperactividad, tipo con predominio

del déficit de atención, es común en aquellos mar-cos psiquiátricos en los cuales el umbral para ser

atendido no requiere de una alta agresividad, como

es el caso de la clínica de los trastornos del estadode ánimo y del aprendizaje. Contrariamente a los

niños con TDAH, tipo con predominio de la hipe-

ractividad, estos niños presentan ansiedad leve yretraimiento, son más perezosos y lentos, menos

impulsivos, tienen menos trastornos de conducta

y menos problemas de comportamiento y más tras-tornos del estado de ánimo y de ansiedad (Lahey y

col., 1987). Al igual que los niños con TDAH, pue-

den ser sensibles a los estimulantes (Famularo yFenton, 1987).

Las experiencias afectivas y cognitivas de las

personas con TDAH pueden ser comparadas conlas percepciones que proporciona una luz estro-

boscópica. Los cambios repentinos de atención y

los instantes breves de experiencia les confierenuna visión del mundo constantemente cambiante:

el aspecto inconexo de las percepciones deteriora

la habilidad para formar cogniciones complejas,

responder emocionalmente y aprender normas so-ciales. Los cambios de atención complican el

aprendizaje sobre las emociones humanas y el pen-

samiento complejo.

Epidemiología

Aproximadamente el 10% de los niños y el 2% de

las niñas padecen TDAH. Así pues, en los Estados

Unidos la prevalencia general se estima en un 6%

(entre el 3 y el 10%) de la población escolar. Hayun fuerte predominio masculino (la proporción os-

cila entre 3 y 10 niños por cada niña). El trastorno

por déficit de atención con hiperactividad a me-nudo aparece en combinación con otros trastornos

psiquiátricos y está presente entre el 30 y el 50%

de los pacientes externos psiquiátricos infantilesy entre el 40 y el 70% de los pacientes infantiles

internos. Aproximadamente el 17% de los niños

con TDAH son adoptados por nuevas familias,comparados con el 4% de los pacientes psiquiátri-

cos infantiles y con el 1% de la población general

(Deutsch y col., 1982). Todavía no se dispone devalores precisos acerca de la prevalencia del TDAH

en la población adulta.

A mediados de los años ochenta, del 2 al 3% dela población escolar americana recibía medicación

psicoestimulante, los médicos de familia trataban el

60% de estos niños (frente al 98% a principios de lossetenta). El 20% de los estudiantes de educación es-

pecial recibía psicoestimulantes. Las campañas pú-

blicas de la Iglesia de la Cienciología a finales de los

ochenta parecen haber resultado en una reduccióntemporal del uso clínico de los psicoestimulantes, al

menos temporalmente (Safer y Krager, 1992).

La tasa de prevalencia del TDAH es mayor enEstados Unidos que en otros países. Esta diferencia

puede ser debida a los efectos de algunos avances

tecnológicos (como la gasolina que contiene plomo,pinturas y aditivos alimentarios sintéticos) o con

más probabilidad a las prácticas diagnósticas. Por

ejemplo, en Inglaterra, aproximadamente el 2% delos pacientes externos psiquiátricos infantiles pre-

senta un diagnóstico de TDAH (frente al 40% de

los Estados Unidos). La etiqueta diagnóstica en In-glaterra está generalmente restringida a niños con

p r e s e n t a c i o n e s «g e n e r a l i z a d a s» (p. ej. síntomas que

ocurren en cualquier ámbito, tales como la casa yla escuela), mientras que las presentaciones «s i-

t u a c i o n a l e s» (p. ej. síntomas que ocurren sólo en

ciertos ámbitos, como la casa o la escuela) habríansido consideradas en los Estados Unidos como

TDAH previamente a la introducción del DSM-IV.

Asimismo, en Inglaterra un trastorno de conductaen combinación con TDAH se diagnosticaría como

un trastorno de conducta y en los Estados Unidos

se diagnosticaría como TDAH (con un trastorno de

conducta secundario o asociado). Esta diferencia re-fleja el tradicional énfasis que se pone en Estados

Unidos en las causas biológicas y el tratamiento far-

macológico subsiguiente del TDAH, y la concep-ción británica en la que se da mucha importancia

a las causas sociales y al tratamiento psicológico

del trastorno de conducta. Se cree que las chicas constituyen del 10 al 25%

de los casos de TDAH, aunque esto puede ser una

infraestimación resultante de las espectativas diag-nósticas. Existen indicios de que las mujeres pue-

den constituir una mayor proporción de la pobla-

ción adulta con TDAH y pueden buscar tratamientocon más frecuencia que los hombres (Wender, 1987).

Los datos sobre este trastorno en chicas y en muje-

res son escasos, ya que prácticamente todas las in-vestigaciones sobre el TDAH se realizan con niños.

Las niñas con TDAH muestran menos impulsivi-

dad y trastornos de conductas que los niños, por loque en las niñas puede estar justificado usar un

punto de corte inferior en las escalas de hiperacti-

vidad. Las historias psiquiátricas familiares de losniños y las niñas con TDAH parecen ser similares

(Faraone y col., 1991). Sin embargo, las niñas con

TDAH muestran más miedo, cambios del estado de

ánimo y depresión, problemas cognitivos y de len-guaje que los niños (Berry y col., 1985).


Etiología

No existen pruebas de que exista un único déficit

de atención o de que un solo mecanismo cerebral

sea el responsable de todas las manifestaciones del

TDAH. Diferentes etiologías y diferentes localiza-ciones de la acción de los estimulantes pueden ser

relevantes en distintos individuos con TDAH.

Los estudios familiares señalan un componen-te genético de la etiología (Pauls, 1991). El TDAH

presenta un patrón familiar, que afecta especial-

mente a los parientes varones del niño con TDAH.La prevalencia de psicopatología es de dos a tres

veces mayor en los familiares del niño con TDAH.

Los padres biológicos de los niños con TDAH adop-tados, presentan más psicopatología que los padres

adoptivos. En un estudio de niños referidos a con-

sulta tanto psiquiátrica como pediátrica, los fami-liares de los niños con TDAH mostraron una pre-

valencia más elevada de TDAH, trastornos de

conducta y trastorno de la personalidad antisocial,del estado de ánimo, trastornos por ansiedad, de-

pendencia de sustancias, incluso cuando los in-

vestigadores controlaron las variables «clase so-c i a l» y «integridad familiar» . El abuso de sustancias

también era elevado en esas familias, pero esto

puede ser explicado por su clase social. Es posibleque existan subgrupos de niños con TDAH que

estén asociados a una agrupación particular de tras-

tornos psiquiátricos familiares, por ejemplo, con

el trastorno del estado de ánimo, trastorno de an-siedad o la agresividad (Biederman y col., 1992).

La transmisión familiar puede explicarse por me-

canismos genéticos o psicosociales. No se han ob-tenido pruebas de que exista un único defecto en

un gen o un mecanismo específico de transmisión

genética en el TDAH, por lo que el componente he-reditario será probablemente de tipo poligenético

(Vanderberg y col., 1986). Aunque los estudios ge-

néticos del TDAH son todavía muy rudimentariosparece ser que, como mínimo en algunos niños, este

componente genético está presente, y posiblemen-

te sean niños que manifiesten una variedad predo-minantemente genética del trastorno.

Aunque un diagnóstico de TDAH en chicas es

menos habitual, éstas tienen una historia familiarde TDAH más intensa (es decir, una carga genéti-

ca mayor para el TDAH) que los chicos con TDAH

(Vandenberg y col., 1986). Pueden postularse nu-merosos factores biológicos, psicodinámicos y cul-

turales para considerar ese «efecto umbral respec-

to al sexo» : una menor penetración para laexpresión de la forma genética en las chicas con

TDAH, una diferencia relacionada con el sexo en

el perfil de las etiologías o de síntomas del TDAH,

o diferencias culturales en la frecuencia o recono-cimiento de la agresividad en chicos y chicas. En

cualquier caso, todo parece indicar que la carga ge-

nética puede interactuar con factores relacionados

con el sexo en la modulación de la aparición delTDAH.

Existen otras etiologías neuromédicas del

TDAH, que comprenden lesiones cerebrales, tras-

tornos neurológicos, bajo peso al nacer y exposicióna neurotoxinas. Los problemas obstétricos durante

el embarazo o el parto (como hemorragias o anoxia

perinatal) pueden causar lesiones neurológicas. Sinembargo, contrariamente a ciertas creencias, las di-

ficultades obstétricas y la asfixia perinatal no están

directamente relacionadas con la aparición de tras-tornos neurológicos como la parálisis cerebral (Nel-

son y Ellenberg, 1986), y probablemente no repre-

sentan más que un pequeño porcentaje de los casosde TDAH (Nichols y Chen, 1981). Es probable que

sean más importantes los factores prenatales que

las complicaciones del parto en la etiología de estostrastornos neuropsiquiátricos; es decir, los factores

prenatales de predisposición parece ser que produ-

cen tanto las complicaciones en el nacimientocomo el TDAH. Por ejemplo, el bajo peso al nacer

es parcialmente predictivo de un TDAH subsi-

guiente, con o sin complicaciones de obstetricia.La exposición intrauterina a sustancias tóxicas

como el alcohol o el plomo pueden producir efec-

tos teratógenos sobre el comportamiento. El sín-drome alcohólico fetal incluye hiperactividad, im-

pulsividad y falta de atención, así como anomalías

físicas. La exposición tóxica prenatal y postnatal al

plomo puede preceder al TDAH y a algunos défi-cits cognitivos (Bellinger y col., 1987). Los niños

con TDAH presentan mayores concentraciones de

plomo en sangre que sus hermanos. En un estudioa gran escala llevado a cabo en Ottawa se observó

una distribución topológica de niños con TDAH

que vivían en viviendas públicas, que quizás sea de-bida al contenido en sales de plomo de las pinturas

utilizadas en los edificios citados (ver Figura 23-1).

Sin embargo estas correlaciones podrían no reflejaruna conexión causal, ya que la exposición al plomo

puede ser el indicador de un factor causal remoto

(por ejemplo, el comportamiento materno, la picao factores socioeconómicos). En el TDAH que apa-

rece después de que el niño empieza a andar, a veces

puede demostrarse una lesión neurológica, una en-cefalitis, o una infección del sistema nervioso cen-

tral.

En el 5% de los niños con TDAH pueden diag-nosticarse trastornos neurológicos manifiestos,

siendo los más comunes las crisis epilépticas y las

parálisis cerebrales. Los hallazgos electroencefalo-gráficos (EEG) son anormales en el 20% de los

niños con TDAH (frente al 15% general) y las ex-

ploraciones de tomografía computarizada (TC) ha-

bitualmente son normales. En niños con TDAHcon frecuencia se observan signos «neurológicos le-


Figura 23-1. Mapa de Ottawa mostrando la distribucióntopográfica de la Conners Teaching Rating Scale ( C T R S )de las puntuaciones de hiperactividad. Distribución to-pográfica de las puntuaciones de la CTRS administrada a14.000 niños de las escuelas primarias de la ciudad de Ot-tawa, Canadá. Las puntuaciones se muestran de maneratopográfica sobre un mapa de la ciudad. Los picos y losvalles se han corregido en función de la población. Un ríocorre a lo largo del lado más bajo del gráfico. Aproxima-damente la mitad de las áreas con picos aparecen en lasregiones socioeconómicamente bajas. Algunos picos coin-ciden claramente con zonas de alta densidad de viviendaspúblicas, reflejando quizás el efecto de las sales de plomode la pintura de las viviendas. Los picos más altos siguenel curso de la Queen Mary Highway, una gran fuente deemisión de gases con alto contenido en plomo en los años70. Reproducido de Trites RL: «Prevalence of Hyperacti-vity in Otawa, Canada» , en Hiperactivity in Children.Editado por Trites RL. Baltimore, MD, UNiversity ParkPress,, 1979. Utilizado con su permiso.

v e s» no localizables (como torpeza, confusión de-

recha-izquierda, falta de coordinación perceptivo-motora, y disgrafía), aunque el 15% de los niños

normales presentan hasta cinco signos neurológi-

cos leves. De modo semejante a los niños que ma-nifiestan trastornos de aprendizaje y de conducta,

los niños con TDAH pueden presentar múltiples

anomalías físicas menores. Existe un leve descen-so del CI, pero tan reducido que únicamente puede

detectarse por comparación con sus hermanos

como controles, y probablemente sea debido ex-clusivamente a los comportamientos relacionados

con la atención del test.

Numerosos estudios de imagen cerebral y neu-

ropsicológicos sugieren que la función del córtexfrontal está deteriorada en ciertos niños con

TDAH. Los síntomas del tipo del TDAH se obser-

van habitualmente en humanos con lesiones y tras-

tornos de las regiones relevantes del córtex fron-tal. Se cree que estas regiones frontales inhiben las

respuestas automáticas guiadas subcorticalmente

a la estimulación sensorial de fuentes externas(como la «i m p u l s i v i d a d» ), y preparan al cerebro

para movimientos voluntarios basados en estímu-

los externos. La localización cerebral probable-mente es crucial en la expresión de los síntomas

específicos del TDAH y puede estar relacionada

con las variaciones de la presentación clínica delTDAH. En el 93% de los casos de niños con lesio-

nes corticales en el hemisferio derecho se observó

síntomas similares a los del TDAH (Voeller, 1986). El trastorno por déficit de atención/hiperactivi-

dad, normalmente se manifiesta asociado a otros

trastornos psiquiátricos, especialmente al trastor-no de conducta (Tabla 23-3).

Los trastornos concomitantes pueden aparecer

casualmente (independientes), pero más habitual-mente como exacerbantes (interactivos), relacio-

nados mecánicamente (los cuales tienen una causa

común o compartida) o etiológicamente (como fac-tores causales). Por ejemplo, el TDAH se observa

con frecuencia de forma comórbida con los tras-

tornos del estado de ánimo y de ansiedad (típica-

mente, cada uno de los trastornos exacerba el cursodel otro), pero los síntomas del tipo del TDAH tam-

bién pueden ser debidos a los trastornos del estado

de ánimo y a la ansiedad. De esta manera, ciertostrastornos que pueden presentarse como el TDAH

(y por tanto son parte de su diagnóstico diferencial)

pueden también ocurrir como trastornos comórbi-dos. Estos «s í m i l e s» de TDAH pueden subyacer a

lo que parece ser TDAH o pueden ocurrir en con-

junción con éste, y por tanto pueden ser diagnosti-cados en vez de o en adición al TDAH. Los trastor-

nos similares al TDAH pueden incluir el trastorno

de conducta, el trastorno por negativismo desa-fiante, la depresión mayor, el trastorno bipolar, el

trastorno por estrés postraumático, el abuso o la ne-

gligencia y el trastorno de la Tourette. Por todasestas razones, varias condiciones necesitan ser to-

madas en consideración en el contexto del TDAH.

Existe también una alta prevalencia de TDAHen todos los trastornos del aprendizaje, de las habi-

lidades motoras y de la comunicación. Se presenta

también tan comúnmente en asociación con lostrastornos psicóticos (incluyendo la esquizofrenia)

y los trastornos generalizados del desarrollo (inclu-

yendo el trastorno autista) que estos trastornos se

consideran criterios de exclusión para el TDAH. ElTDAH a menudo se presenta comórbidamente con


TABLA 23-3. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOSFRECUENTEMENTE ASOCIADOS ALTRASTORNO POR DÉFICIT DEATENCIÓN/HIPERACTIVIDAD (TDAH)

Trastornos por comportamiento perturbador Trastorno disocial Trastorno negativista desafiante

Trastornos del aprendizaje Trastorno de las habilidades motoras Trastornos de la comunicación Trastornos del estado de ánimo

Depresión mayor Trastorno bipolar

Trastorno por estrés postraumático Trastorno obsesivo-compulsivo Trastorno por tics: Trastorno de la Tourrete Esquizofrenia Abuso de sustancias Trastorno mental Trastornos generalizados del desarrollo; incluyendo el

trastorno autista

N o t a : En los individuos con TDAH deberían explorarseclínicamente varios estados psiquiátricos, incluso cuando no hayasido demostrada una fuerte asociación estadística para esascondiciones.

el retraso mental, pero en ese caso se consideran

diagnósticos separados. El trastorno disocial o los problemas de con-

ducta se observan entre el 40 y el 70% de los niños

con TDAH, de forma que la literatura referente alTDAH trata actualmente sobre TDAH y su com-

binación con el trastorno disocial. La agresividad,

los trastornos de conducta y el trastorno antisocialde la personalidad subsiguiente, se observan con

frecuencia en asociación con el TDAH. Los niños

con un diagnóstico por déficit de atención con hi-

peractividad de tipo con predominio del déficit deatención presentan sólo ocasionalmente trastornos

disociales, lo que sugiere que la agresividad que

suele observarse en los trastornos de conducta estárelacionada con la hiperactividad/impulsividad y

no con la falta de atención. Los niños con TDAH

más trastornos disociales presentan altos nivelesde psicopatología familiar, mientras que los niños

con TDAH de tipo con predominio del déficit de

atención están relacionados con los trastornos neu-rológicos, CI más bajos y otros déficits cognitivos

(August y col., 1983).

Existe una excesiva representación del TDAHen el trastorno de la Tourette (al menos un 25% de

los pacientes masculinos con trastornos de la Tou-

rette) y probablemente en el trastorno obsesivo-compulsivo (TOC). Los varones con TDAH pre-

sentan una mayor puntuación de manifestaciones

obsesivo-compulsivas en la Achenbach and Edel -brock Child Behavior Checklist (Achenbach and

Edelbrock, 1983; Figura 23-2). Ciertas presenta-

ciones del TDAH y de la Tourette, y probable-mente los trastornos obsesivo-compulsivos pueden

compartir una etiología genética común (ver la sec-

ción sobre trastornos por tics). Existe también una excesiva representación del

TDAH en niños con trastornos depresivos (ambos

trastornos están asociados a una disminución de la

latencia de movimientos rápidos de los ojos (REM),sensibilidad a los agentes tricíclicos e interrela-

ciones genéticas), trastorno bipolar (aproximada-

mente un 50% de los niños sensibles al litio, sonhiperactivos), y trastornos por ansiedad. Asimis-

mo, algunos niños de madres esquizofrénicas pre-

sentan déficits motores y de atención y, según sedesprende de los estudios de seguimiento prelimi-

nares, cuando son adultos presentan un gran ries-

go de padecer esquizofrenia; sus hermanos sinTDAH presentan una menor incidencia de esqui-

zofrenia en la edad adulta (Marcus y col., 1985). Por

consiguiente, algunos niños con TDAH puedenp r e s e n t a r «condiciones precursoras» de los tras-

tornos del estado de ánimo o de los trastornos psi-

cóticos en la edad adulta. Además de los trastornos biopsiquiátricos, la an-

siedad situacional, los malos tratos y la negligen-

cia con los niños, o el simple aburrimiento, pue-den manifestarse clínicamente como un TDAH.

La desnutrición grave durante los primeros años

de vida es probablemente la causa más frecuentede los síntomas del tipo del TDAH en el mundo.

El 60% de los niños que experimentan desnutri-

ción durante el primer año de vida muestran falta

de atención, impulsividad e hiperactividad que per-siste en la adolescencia (Galler y col., 1983). Por

un mecanismo similar, la estenosis pilórica, in-

cluso corrigiéndose a los 2 meses, puede ser unacausa de TDAH posterior.

Entre otras causas médicas del TDAH o de sín-

tomas similares se incluye la resistencia generali-zada a la hormona tiroidea (Hauser y col., 1993), el

hipertiroidismo y quizá el estreñimiento y el ham-

bre crónicos. Se han propuesto estas dos etiologí-as: dietética e inmunológica, aunque no se ha con-

solidado ninguna de las dos. El TDAH inducido por

fármacos puede aparecer como resultado de trata-mientos con carbamazepina, benzodiacepinas, fe-

nobarbital, así como de cafeína o teofilina.

Esta larga lista de factores etiológicos y meca-nismos, que tienen como resultado la aparición del

TDAH, que agravan el TDAH, que son causados

por el TDAH, o que comparten características cau-sales comunes, contribuye a la complejidad del

«s í n d r o m e» clínico del TDAH y a las dificultades

en la definición de sus límites. La investigación clínica ha aportado una gran

diversidad de hallazgos biológicos en el TDAH (y

de símiles del TDAH) que contribuyen potencial-

mente a la comprensión descriptiva y etiológica deeste trastorno (Tabla 23-4). Estos hallazgos bioló-


Figura 23-2.Perfil de conducta para el trastorno por déficit de atención/hiperactividad. El Child Behavior Checklist d eAchenback y Edelbrock (Achenback y McConaughty, 1987; Rapoport y cols., 1985) se administró a niños con trastor-no por déficit de atención/hiperactividad (TDAH) y se analizó por rasgos específicos de conducta. Se observa un pe-queño pico en las conductas obsesivo-compulsivas entre los chicos, no así en las chicas, con TDAH. El perfil de sínto-mas puede ser utilizado para realizar descripciones cualitativas de psicopatología infantil. Reimpreso de AchenbachTM, Edelbrock C: Manual for the Child Behavior Checklist and Revised Child Behavior Profile. Burlington, VT, Uni-versity of Vermont Psychology Department,, 1983. Utilizado con su permiso.

gicos reflejan en parte la diversidad de etiologías

que conducen al TDAH, e indican parcialmente lascaracterísticas compartidas del TDAH, que son co-

munes entre los numerosos subgrupos etiológicos

y fenomenológicos similares. Los estudios neuroquímicos del TDAH se han

centrado mayoritariamente en torno a la hipótesis

de las catecolaminas, y especialmente en relacióna la influencia de la dopamina (en las regiones lím-

bicas o del caudado) o de la norepinefrina (en el sis-

tema reticular). Los estudios de laboratorio handado resultados contradictorios.

La hipótesis dopaminérgica se basa en los si-

guientes hallazgos: 1) los estimulantes tienen unfuerte efecto dopaminérgico (aunque no de mane-

ra exclusiva), y sus efectos terapéuticos se reducen

cuando los receptores de dopamina se bloquean; 2)

en ratas de laboratorio con lesiones neonatales delsistema dopaminérgico se ha observado hiperacti-

vidad motora y déficit de aprendizaje que revier-

ten con la administración del psicoestimulante; 3)los niños con encefalitis de Von Economo presen-

tan manifestaciones clínicas similares al TDAH (y

los adultos presentan parkinsonismo); y 4) en el lí-quido cefalorraquideo de niños con TDAH se han

detectado niveles bajos del metabolito de la dopa-

mina (ácido homovanillínico). Sin embargo, losbloqueadores de los receptores de la dopamina tam-

bién ejercen efectos terapéuticos y no todos los

agonistas de la dopamina son terapéuticos. La hipótesis norepinefrínica se basa en 1) la efi-

cacia terapéutica de los antidepresivos tricíclicos


TABLA 23-4. HALLAZGOS FÍSICOS Y DE LABORATORIOEN EL TRASTORNO POR DÉFICIT DEATENCIÓN/HIPERACTIVIDAD (TDAH)

N o t a . Algunos hallazgos sólo se observan endeterminados subgrupos o individuos y no en todala población de niños con TDAH.

Medidas de la actividad motora

Aumento de la locomoción durante el día(especialmente durante las actividades tranquilas) ydurante el sueño.

Laboratorio clínico

Aumento de los niveles de plomo. Anomalías tiroideas.

Examen neurológico

Múltiples anomalías físicas menores, incluyendosignos neurológicos «l e v e s» .

Trastornos comiciales, con un ligero aumento de lapresencia de anomalías electroencefalográficas.

Pruebas psicológicas

Diversos signos de distractibilidad y patología de laatención, estado motivacional variable, y variosdéficits corticales localizados (trastornos específicosdel desarrollo) o trastornos de las habilidadesacadémicas.

Responsividad autonómica

Hallazgos mixtos de aumento o disminución del «t o n o»autonómico y central.

Fisiología del sueño

Disminución de la latencia REM. Aumento de lalatencia del sueño (insomnio inicial). Aumento de laactividad motora (inquietud durante el sueño).

Metabolitos de los neurotransmisores

Hallazgos mixtos en las pruebas neuroquímicas de lasaminas biogénicas en líquido cerebroespinal, perocon tendencia a observar niveles bajos de dopamina,noradrenalina y feniletilamina y niveles altos deserotonina.

Estimación de la tasa metabólica regional en el cerebro

Elevado flujo sanguíneo en las regiones sensorialesprimarias del córtex temporal y occipital, y flujobajo en el córtex frontal (y normalmente en losnúcleos caudados).

Metabolismo de la glucosa cerebral reducido en un 8%,con disminución en muchas regiones cerebrales,con las reducciones más importantes en el córtexpremotor y el córtex prefrontal superior.

y los inhibidores de la monoamino oxidasa (MAO)

(aunque ambos también modifican la transmisiónde serotonina) y la clonidina, y 2) la presencia de

niveles bajos de 3-metoxi-4-hidroxifenilglicol

(MHFG), aunque este último hallazgo se complica

debido a la observación de que los tratamientoscontinuados con psicoestimulantes disminuyen to-

davía más el MHFG. Estos hallazgos neuroquími-

cos en humanos son preliminares y no se han re-

plicado adecuadamente, pero son consistentes conla idea de que la norepinefrina y la dopamina in-

fluyen en la modificación de la atención y el com-

portamiento. Combinando ambos modelos en un estudio con

ratas con una reducción neonatal selectiva de los

sistemas catecolaminérgicos, parece ser que el des-censo de dopamina causa problemas de atención y

el descenso de norepinefrina produce hiperactivi-

dad (Teicher y Baldessarini, 1987). Los estudiossobre la serotonina han sido contradictorios, pero

suelen mostrar elevaciones de los niveles sanguí-

neos de serotonina en los niños con TDAH. Estoshallazgos pueden estar contaminados por los bajos

niveles de serotonina que serían de esperar en los

niños con marcada agresividad, pero los niveles deserotonina se distribuyen normalmente, y por

tanto no van a favor de la existencia de un subtipo

de niños con TDAH. Los estudios sobre feniletila-mina (de-alfa-anfetamina metilato) revelan nive-

les urinarios bajos. Estos hallazgos pueden reflejar

las diferentes etiologías neuroquímicas o los me-canismos del TDAH (Zametkin y Rapoport, 1987).

En un estudio sobre el riego sanguíneo cerebral

en el que se utilizaban técnicas de obtención de

imágenes médicas, los niños con TDAH mostraronun alto riego sanguíneo en las regiones sensoriales

primarias del córtex occipital y temporal. Los 11

niños con TDAH mostraron hipoperfusión de loslóbulos frontales (especialmente materia blanca), y

7 niños de los 11 presentaban hipoperfusión de los

núcleos caudados. La medicación estimulante pro-vocó un aumento del riego sanguíneo en los gan-

glios basales (lo cual es consistente con la activa-

ción de las neuronas dopaminérgicas), y undescenso del riego en el córtex primario sensorial

y motor (Lou y col., 1984). De manera similar, un

estudio con tomografía por emisión de positrones(TEP) con adultos con TDAH mostró una reducción

global del metabolismo de la glucosa cerebral del

8%, con reducciones significativas en 30 de las 60regiones cerebrales examinadas, registrándose los

mayores decrementos en el córtex premotor y pre-

frontal superior (Zametkin y col., 1990; figura 23-3). Estos hallazgos son consistentes con la hipóte-

sis de hipofrontalidad en los niños y adultos con

TDAH, pero también apoya la noción de que anor-malidades en otras regiones del cerebro pudieran

ser relevantes en la fisiopatología del TDAH.

En los estudios cognitivos, los niños con TDAH

presentan distractibilidad (especialmente cuandoestán aburridos) y otras anomalías en la regulación


Figura 23-3. Tomografía por emisión de positrones deun adulto con trastorno por déficit de atención/hiperac-tividad (TDAH) y un adulto control. Las regiones fronta-les se hallan en la parte superior, con el lado derecho delcerebro a la izquieda. Los colores indican niveles altos(blanco, rojo y naranja) y bajos (azul, verde, violeta) delmetabolismo de la glucosa. Esta prueba muestra reduc-ciones significativas en 30 de las 60 regiones examinadas,con las disminuciones más notables en el córtex premo-tor y somatosensorial. El estudio se llevó a cabo mientrasel sujeto estaba involucrado en tareas de actividad conti-nua basadas en discriminación auditiva. Estos datos sonconsistentes con los hallazgos neuropsicológicos de undetrimento de la actividad de funcionamiento frontal enlos niños y adultos con TDAH. Adaptado de informaciónaparecida en Zametkin AJ, Nordahl TE, Gross M, et al:«Cerebral Glucose Metabolism in Adults with Hyperac-tivity of Childhood Onset» . New England Journl of Me -dicine 323: 1361-1366,, 1990. Utilizado con su permiso.

de la atención (incluyendo la extensión de la aten-

ción), búsqueda de estímulos y variabilidad de lamotivación. La atención sostenida en una tarea es-

pecífica en la realización de pruebas continuas está

deteriorada en niños con TDAH, pero también enniños con trastornos del aprendizaje o con retraso

mental. Se ha descrito la existencia de aprendiza-

je dependiente de estados producidos por psicoes-timulantes (el aprendizaje bajo los efectos de la me-

dicación que no se mantiene sin medicación),

aunque sólo en estudios de laboratorio de niñoscon TDAH y no en estudios clínicos.

Los estudios neuropsicológicos muestran que

los niños con TDAH difieren de otros niños en lasrespuestas automáticas (pudiendo exhibir más o

menos reactividad), ambos en un estado de relaja-

ción tónica y en respuesta a situaciones nuevas.

Sin embargo, estos hallazgos se observan tambiénen niños con trastornos de aprendizaje o retraso

mental.

En estudios de sueño, los niños con TDAH pre-sentan una disminución en la latencia REM (si-

milar a los adultos con depresión mayor), un au-

mento de la actividad motora durante el sueño(inquietud), un incremento de la latencia del sueño

(tiempo requerido para estar completamente dor-

mido), pero ningún otro cambio estructural con-

sistente en el EEG. Esta diversidad de hallazgos médicos, neuroló-

gicos, psiquiátricos, biológicos y neuropsicológi-

cos, y de trastornos asociados con TDAH podrían

subdividirse sistemáticamente en una clasificaciónnosológica. Actualmente, los clínicos están usan-

do la etiqueta diagnóstica simple del TDAH para

referirse de forma general a este amplio campo deacontecimientos mecánicos.

L a «h i p e r a c t i v i d a d» , sin embargo, es un cons-

tructo válido para la descripción de comporta-mientos en niños. En análisis factoriales de la C o -

oners Hyperactivity Scale (Rapoport y col., 1985)

y la Achenbach Child Behavior Checklist, se haobtenido un factor que podría denominarse «h i p e-

r a c t i v i d a d» que puede constituir un componente

diferenciado en la descripción de los comporta-mientos generales de la infancia, tanto en mues-

tras clínicas como generales. Además, «la desa-

t e n c i ó n» emerge como un factor separado (menospoderoso pero consistente) en muestras clínicas y

generales de niños.

Actualmente se llevan a cabo análisis factoria-les a partir de datos del TDAH en los que solo se

han incluido descripciones conductuales, aunque el

concepto médico de TDAH incluye característicasconductuales, biológicas, neurológicas y sociales.

Es necesaria la realización de estudios con análisis

factoriales que empleen tanto descripciones con-

ductuales como hallazgos neurológicos, respuestasa la medicación, comorbilidad, historia psiquiátri-

ca familiar, y variables familiares y sociales. Hasta

ese momento, el TDAH seguirá estando definidopuramente por criterios de comportamiento, ocul-

tando la multidimensionalidad de las etiologías.

Curso y pronóstico

En la práctica clínica las madres recuerdan fre-

cuentemente un «p a t a l e o» intrauterino excesivo odescriben que«cuando el niño empezó a andar, co-

r r í a» . El trastorno por déficit de atención con hi-

peractividad es diagnosticable a la edad de 36meses, pero puede ser difícil de diagnosticar antes

de los cinco años debido al estadio de hiperactivi-

dad del desarrollo normal (alrededor de los dosaños). La identificación suele retrasarse hasta la

entrada en la escuela primaria, donde las deman-

das de quietud a nivel físico son mayores, la com-paración con los compañeros es más fácil, y hay

mayor estimulación de grupo.

El inicio después de empezar a andar puede serdebido a una ansiedad situacional, malos tratos,

negligencia, inicio agudo de enfermedades biopsi-

quiátricas concomitantes, lesión neurológica agudao trastornos inducidos por medicamentos.


El pronóstico más frecuente del TDAH en la

niñez es la normalidad clínica, pero las manifes-taciones de impulsividad persisten en la adoles-

cencia en el 70% de los casos de niños con TDAH

y en la edad adulta entre el 30% y el 50% de los

casos (Barkley, 1990; Gittelman y col., 1985; Weissy Hechtman, 1986). La hiperactividad motora me-

jora normalmente en la niñez y al principio de la

adolescencia. En algunos adultos adaptados y conbuena evolución del trastorno, pueden observarse

síntomas leves pero claros de TDAH residual

(como inquietud o agitación). El TDAH no es, sin embargo, un trastorno in-

fantil benigno o autolimitado. En adultos jóvenes

se ven significantemente comprometidas las habi-lidades sociales y hay baja autoestima. Se observan

menos años completos de escolarización, más ac-

cidentes de automóvil, más cambios de lugar de re-sidencia, mayor consumo de alcohol (a la edad de

14 años pero no posteriormente), mayor consumo

de marihuana (a los, 19 años pero no posterior-mente), mayor número de comparescencias ante

los tribunales, y mayor número de condenas cri-

minales. Estos individuos presentan un mayor nú-mero de intentos de suicidios, ansiedad fóbica, so-

matizaciones y traumas psicosexuales, aunque no

se observan aumentos del abuso del alcohol, delabuso de medicamentos o de la aparición de es-

quizofrenia (Weiss y Hechtman, 1986).

Un hallazgo importante acerca de los niños con

TDAH, confirmado en varios estudios de segui-miento, es la prevalencia del trastorno de la per-

sonalidad antisocial en la vida adulta (entre un 25

y un 30%), especialmente concentrada en indivi-duos que también presentaban previamente tras-

torno de conducta. Los niños con TDAH se hallan

ante un riesgo mayor de desarrollar criminalidad,pero este riesgo parece operar a través de variables

mediadoras de trastorno de conducta y personali-

dad antisocial comórbidos (Mannuzza y col., 1989).Aunque del 40% al 70% del TDAH se asocia a tras-

tornos de conducta, el TDAH sin agresividad no

parece que conduzca a un trastorno de conducta, ala agresividad o a conductas antisociales en la vida

adulta (August y col., 1983).

Muchos adultos continúan mostrando déficit deatención, impulsividad y propensión a los cambios

emocionales mucho después de que la hiperacti-

vidad motora no sea clínicamente prominente. Eldiagnóstico de TDAH es válido en adultos con una

historia de TDAH durante la infancia, y los sínto-

mas residuales que quedan, continúan respon-diendo a los estimulantes (Wender, 1987).

En los casos en que el TDAH es parte de una en-

fermedad biopsiquiátrica o es una respuesta a fac-

tores situacionales pasajeros, el curso clínico de-penderá del curso de la enfermedad o de la s i t u a c i ó n .

Si el TDAH está relacionado con la aparición gra-

dual de un trastorno bipolar o de una esquizofre-nia, puede aparecer un deterioro evolutivo del

curso durante la infancia. Si los trastornos afecti-

vos o de ansiedad presentan una intensificación

episódica, puede observarse una aparición periódi-ca del TDAH. Alternativamente, en los casos en

que el TDAH es debido a una etiología genética, el

curso de la enfermedad es largo y a menudo duratoda la vida.

La distinción del curso natural del trastorno

principal de sus complicaciones secundarias y suscondiciones comórbidas comunes puede ser difícil.

Es posible que la baja autoestima, las habilidades

sociales limitadas, mayores problemas conductua-les, la agresividad, la criminalidad y la personali-

dad antisocial sean complicaciones (o característi-

cas de trastornos asociados) más que componentesesenciales del TDAH.

Un área concreta de posibles complicaciones es

la referida al funcionamiento de la familia, en laque pueden influir la satisfacción de los padres, la

armonía conyugal y el desarrollo de los hermanos.

Las respuestas de los padres y los hermanos al com-portamiento del niño con TDAH puede agravar o

mejorar el curso de la enfermedad.

Algunos estudios de observación conductual in-dican que los padres tienden a tener mayor control,

orden, marco estructural y respuestas negativas

con sus hijos con TDAH. Aunque estos padres pue-

den ser considerados clínicamente como ansiosos,intrusivos y reforzadores del comportamiento del

niño, los estudios de laboratorio sobre las interac-

ciones padre-niño demuestran que el tratamientoestimulante del niño con TDAH produce una re-

ducción inmediata del control de los padres y del

comportamiento negativo (Barkley, 1990). Tam-bién se observan efectos importantes sobre las re-

laciones con los compañeros. Las complicaciones

interpersonales y sociales del TDAH son comple-jas, incluso en casos relativamente leves (Whalen

y col., 1989).

Evaluación diagnóstica

La evaluación clínica comprende la valoración de

la etiologías del TDAH, la delimitación de los tras-tornos neurológicos y psiquiátricos concomitan-

tes, y la consideración de los diagnósticos cuya pre-

sentación clínica es similar (ver tabla 23-5). La evaluación psicodinámica, psicosocial y del

desarrollo del individuo y de la familia es precep-

tiva. Es especialmente importante recabar infor-mación sobre la escuela, las notas y el comporta-

miento (incluyéndose el autobús y el comedor

escolares), la historia obstétrica (consumo alco-hólico de la madre, hiperactividad fetal, lesión pre-


TABLA 23-5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DELTRASTORNO POR DÉFICIT DE ATENCIÓNCON HIPERACTIVIDAD (TDAH)

P s i q u i á t r i c o

Trastorno de conducta Trastorno por negativismo desafiante Depresión mayor Ansiedad (situacional, del desarrollo)Trastorno de ansiedad de separación Trastorno por estrés postraumático Trastorno por angustia Trastorno fóbico Trastornos disociativos Trastornos psicóticos, prepsicóticos o psicóticos

intermitentes (bipolar, esquizofrénico, límite de la personalidad)

Búsqueda de atención o comportamiento manipulador

P s i c o s o c i a l

Malos tratos o abusos sexuales Negligencia Aburrimiento Sobreestimulación Carencias socioculturales

N e u r o l ó g i c o

Lesiones neurológicas (postraumáticas, postinfección)Intoxicación por plomo

M é d i c o

Patología tiroidea Agitación inducida farmacológicamente

Estimulantes médicos: pseudoefedrina, anfetamina Barbitúricos, benzodiazepinas Carbamazepina Teofilina

De la dieta Exceso de cafeína

Hambre

Estreñimiento

Dolor leve persistente

Comportamiento normal

N o t a : Existen diversos de factores etiológicos que dan lugar aTDAH o a condiciones que «parecen TDAH» . Ciertos trastornosparecidos al TDAH pueden aparecer como condiciones comórbidasjunto al TDAH. Debido a la común concurrencia del TDAH ycondiciones similares, el diagnóstico diferencial incluye ciertascondiciones que pueden ser consideradas como factores etiológicos.

natal o perinatal), residencia familiar (exposición

al plomo de pinturas y de los gases de tubos de es-cape), historia psiquiátrica familiar (incluyendo

TDAH en varones), historia familiar médica (pa-

tología tiroidea), uso de fármacos (barbitúricos,benzodiazepinas, estimulantes), malos tratos o ne-

gligencia con el niño, trastornos de aprendizajes

concomitantes (más trastornos motores y de co-

municación) y trastornos psiquiátricos mayores y

posibles riesgos de abuso de medicación por partedel niño o de los miembros de la familia. Está in-

dicada una evaluación psiquiátrica completa en los

casos en que se observe un trastorno disocial, agre-

sividad o una historia psiquiátrica familiar de tras-tornos afectivos o psicosis.

Es necesario un examen físico de rutina para las

anomalías físicas, la patología tiroidea y el aclara-miento previo al tratamiento farmacológico. El

examen neurólogico aporta datos sobre posibles le-

siones neurológicas, signos de la maduración n e u-rológica (movimientos coreiformes, movimientos

desbordantes y en espejo, función motora gruesa y

fina, lateralidad), y (previo al inicio de la modifica-ción) tics y distonías. Podría incluirse una muestra

de la escritura. El EEG generalmente no es necesa-

rio, aunque puede serlo si los hallazgos neurológi-cos lo indican. Los exámenes de laboratorio inclu-

yen una batería de pruebas tiroideas; los niveles de

la protoporfirina de zinc y, posiblemente, de plomoen sangre; y un electrocardiograma (ECG) antes de

iniciar la medicación. Cuando se sospecha de ello,

la evaluación inicial de una cantidad de plomo ex-cesiva debería incluir la determinación de la pro-

toporfirina de zinc en la sangre (que ha reemplaza-

do a la técnica de la protoporfirina eritrocitaria libreporque tiene menos falsos positivos y es un indi-

cador de exposición continuada). La evaluación del

nivel de plomo es opcional en el examen inicial,

por que sólo refleja la exposición al plomo en lascuatro semanas anteriores.

Las evaluaciones intelectuales y posiblemente

las neuropsicológicas, son útiles para valorar laatención, el rendimiento escolar, la inteligencia,

las funciones neurocorticales y posibles trastornos

específicos del aprendizaje, las habilidades moto-ras y los trastornos de los trastornos de la comu-

nicación.

El diagnóstico diferencial es particularmente de-safiante en determinados casos. El TDAH puede

ser díficil de distinguir de muchos otros trastornos

psiquiátricos infantiles, y puede presentarse con-juntamente con muchos otros diagnósticos psi-

quiátricos. La identificación de criterios sensibles

y específicos para la determinación del TDAHpuede ser una guia en el diagnóstico diferencial.

Algunos criterios previos para el TDAH han sido

descartados despues de los ensayos de campo conel DSM-IV porque no eran suficientemente poten-

tes para diferenciar el TDAH de otros trastornos

psiquiátricos; el habla excesiva, interrumpir y in-cluirse en actividades peligrosas se consideraron

demasiado inespecíficos para garantizar la conti-

nuidad de su uso.

En el caso de la psicosis es particularmente im-portante un diagnóstico diferencial preciso, ya que


el tratamiento psicoestimulante puede exacerbar

los síntomas psicóticos y la desorganización. Nor-malmente, las personas con TDAH no presenta en

absoluto alucinaciones, pensamiento delirante ni

ruptura del proceso de pensamiento primario. Sin

embargo, es posible que se observen patrones depensamiento dispersos, comportamientos que

ponen en peligro su persona y una falta de con-

ciencia de los sucesos del entorno. Su actividadmotora parece ser interminable, y el ritmo de la

impulsividad es aproximadamente constante, en

contraste con el ritmo corporal y afectivo, irregu-lar y menos predecible, del niño psicótico. Los

niños psicóticos pueden mostrar ira y reacciones

emocionales excesivas que derivan principalmen-te de distorsiones cognitivas (o paranoides), y su

resolución puede llevar más de 30 minutos, lo cual

sería inusual en el TDAH. Generalmente el cursoa largo plazo del TDAH es una mejoría gradual. El

empeoramiento conductual, a excepción de los pe-

ríodos de estrés ambiental excesivo sugiere la apa-rición de un trastorno psiquiátrico diferente.

A menudo no puede conseguirse una total se-

guridad en el diagnóstico, y se inicia un períodofarmacológico empírico con el TDAH como «d i a g-

nóstico de trabajo» (con frecuencia de forma auto-

mática e inapropiada). Una respuesta positiva altratamiento no excluye cualquier diagnóstico, ya

que el TDAH puede estar asociado a cualquier otro

diagnóstico psiquiátrico. Es de gran ayuda mante-

ner el proceso diagnóstico «a b i e r t o» , ya que las ma-nifestaciones clínicas que aparecen lentamente

pueden inducir cambios en la valoración del diag-

nóstico.

Tratamiento

Son útiles diversas modalidades de tratamiento y

generalmente se requieren planteamientos multi-

modales. Algunas intervenciones son específicas

de etiologías particulares, pero existen otros trata-mientos útiles independientemente de la etiología.

El manejo ambiental de la estimulación senso-

rial implica organizar el hogar y el marco escolar(o laboral) del niño para reducir los estímulos y las

distracciones. En casa, se aconseja a los padres que

dispongan de espacios tranquilos, decorados conmobiliario simple y colores suaves, que guarden

los juguetes en el armario, que permitan ocasio-

nalmente la visita de un amigo, que eviten ir conel niño al supermercado y a las fiestas, y que esti-

mulen ejercicios de motricidad fina (por ejemplo,

puzzles). Estas recomendaciones no han sido ava-ladas por estudios controlados pero se ofrecen co-

múnmente.

La educación especial es generalmente necesa-ria, porque los niños con TDAH habitualmente

consiguen resultados inferiores a los esperados en

su curso, —incluso controlando el CI. (Cantwell yBaker, 1988). En la escuela pueden ser beneficio-

sos los siguientes elementos: una clase pequeña y

quizás independiente, las actividades en grupos pe-

queños, la elección concienzuda del lugar en quese siente, una relación de maestros/alumnos es-

trecha, una estructura rutinaria y predecible, la en-

señanza individualizada o el uso de un aula de re-cursos. La supervisión o modificación de los planes

de recreo, gimnasia, autobús y comedor escolar

pueden ser de ayuda en algunas ocasiones. El ma-nejo cuidadoso de los cambios a nuevas escuelas y

entre programas únicamente requiere una simple

previsión administrativa. Es esencial informar alas personas con responsabilidades en el colegio

sobre los puntos fuertes y los problemas del niño,

la autoestima y las habilidades sociales, y recibirinformes regulares sobre el comportamiento y el

rendimiento académico. Se puede elaborar un plan

de educación individualizado (PEI) con la escuela,que facilite los programas en la clase, que incluya

quizás una enseñanza especial que abarque tras-

tornos de aprendizaje concomitantes. El tratamiento psicofarmacológico es útil para

muchos de estos niños y adolescentes (Green,

1991). Los mismos tratamientos parecen satisfac-torios con adultos, aunque los estudios en esta po-

blación son mucho menos abundantes. Incluso las

dosis son aproximadamente comparables en adul-

tos y en niños debido a una biotransformación he-pática de los fármacos más rápida en los jóvenes.

Aproximadamente el 75% de los niños con

TDAH responden terapéuticamente a psicoesti-mulantes o antidepresivos tricíclicos. La práctica

común es el tratamiento común psicoestimulante

de corta acción (de 5 a 40 mg. de D-anfetamina ometilfenidato, de 10 a 60 mg. al día); si uno falla

existe un 25% de posibilidades de que el otro sea

eficaz. Estos psicoestimulantes tienen efectos te-rapéuticos que duran entre 4 ó 6 horas; es posible

que aparezca entonces un período de «r e b o t e» d u-

rante el cual los síntomas conductuales pueden sermás graves que en la situación inicial y aparezcan

tics. La metanfetamina es una alternativa comer-

cial disponible que tiene una mayor duración deacción (de 8 a 12 horas) a dosis de 5 a 40 mg. dia-

rios. Los estimulantes de larga duración general-

mente no hacen honor a su nombre, y con fre-cuencia son menos efectivos que las formulaciones

estándard. Las dosis bajas de antidepresivos (por

ejemplo, de 0,3 a 2,0 mg/kg diarios de nortriptili-na) producen unos efectos terapéuticos que pueden

durar más de 24h., de manera que el uso diario

evita los síntomas de rebote. La controversia acer-

ca de la toxicidad cardiovascular de los antidepre-sivos triclíclicos, especialmente los casos mal com-


prendidos de muerte súbita durante el curso de un

tratamiento con desipramina en niños y adoles-centes, (Popper y Elliott, 1990; Riddle y col., 1991)

ha generado dudas acerca del uso de antidepresi-

vos tricíclicos para el tratamiento de condiciones

no letales como el TDAH. Sin embargo, los anti-depresivos pueden utilizarse si los efectos de re-

bote de los psicoestimulantes son perjudiciales, si

los tics aparecen específicamente durante el rebo-te, si se necesita una administración diaria para

conseguir que se siga el tratamiento, si el trastor-

no afectivo es concomitante, si la historia psi-quiátrica familiar de trastornos afectivos es rele-

vante, si el sueño durante el día o los síntomas de

activación son importantes, si el niño o la familiason fármacodependientes potenciales o si los esti-

mulantes fallan.

Los antidepresivos inhibidores de la monoami-no oxidasa son también clínicamente efectivos

pero no suelen usarse en el tratamiento del TDAH

debido a las restricciones en la dieta y a los riesgospotenciales. La clonidina parece ser un tratamien-

to muy útil e infrautilizado en el TDAH (Hunt y

col., 1990), pero se necesita documentación másextensa. Tanto los antidepresivos como la cloni-

dina pueden ser más útiles para los síntomas con-

ductuales (impulsividad e hiperactividad) que paralos atencionales. Si estos agentes fracasan, puede

pensarse en la pemolina magnesio, aunque acarrea

un riesgo del 1 al 3% de formación de metabolitos

hepatotóxicos. El bupropión ha resultado efectivoen varios ensayos clínicos. La carbamazepina se

utiliza comúnmente en Inglaterra, pero no existen

demostraciones formales de su eficacia. Los tran-quilizantes mayores en dosis bajas (p. ej., de 10 a

50 mg. de clorpromazina cuatro veces al día) tam-

bién pueden tenerse en cuenta, pero sus efectos noson específicos y sus efectos secundarios los hacen

inapropiados para tratamientos a largo plazo. El

litio generalmente es ineficaz en el típico TDAHy se informa que empeora los síntomas, pero puede

ser de ayuda si el «T D A H» es un trastorno bipolar

que presenta impulsividad, falta de atención e hi-peractividad. Es también mejor evitar las benzo-

diazepinas y los barbitúricos, que pueden causar

excitación y agitación. La difenhidramina y el hi-drato de cloral es menos probable que causen ex-

citación paradójica, y pueden ser utilizados para

inducir el sueño en niños con TDAH. El establecimiento de la dosis óptima se com-

plica por las variaciones de la estimulación am-

biental, la excitación emocional y las pautas diur-nas de hambre y activación. Estos factores producen

cambios en la reactividad neurofisiológica, en la

atención y en los efectos inducidos por los estimu-

lantes. Pueden existir diferencias clínicas signifi-cativas entre los ambientes del hogar y de la escuela

(o trabajo). La selección de la dosis se convierte en

un trabajo difícil que tiene como fin optimizar elequilibrio de los comportamientos en los diferen-

tes marcos.

El tratamiento farmacológico puede continuar

durante varios años, con ajustes períodicos de ladosis por cambios del peso corporal, variaciones

del estrés ambiental o del desarrollo, o cambios

metabólicos (y autometabólicos inducidos por elmedicamento) de la tasa de biotransformación del

medicamento. En algunos casos, el tratamiento ya

no es necesario en la adolescencia, pero algunos in-dividuos, muestran la necesidad de continuar el

tratamiento durante la edad adulta.

Los efectos psicoestimulantes en el TDAH in-cluyen una mejoría en la capacidad de atención, en

la impulsividad, la hiperactividad y la labilidad

emocional. Esta calma es diferente de la focaliza-ción de la atención inducida por la cafeína, el efec-

to ansiolítico de las benzodiazepinas o la tranqui-

lización de los agentes antipsicóticos. Estosagentes actúan por diferentes mecanismos neuro-

fisiológicos y neuroquímicos, y producen diferen-

tes formas químicas de «s e d a c i ó n» . Los niños conTDAH pueden presentar una respuesta de calma a

otros fármacos estimulantes (pseudoefedrina) y ex-

citación conductual con los sedantes (benzodiaze-pinas y barbitúricos). Estos efectos clínicos «p a r a-

d ó j i c o s» pueden no ser específicos de los niños

hiperactivos. En condiciones de laboratorio, los

niños normales y los varones adultos presentanuna reducción cualitativamente similar del com-

portamiento motor inducida por los estimulantes,

pero el efecto cuantitativo es más intenso en losniños hiperactivos (Rappoport y col., 1980). La ex-

plicación de esta aparente diferencia en el labora-

torio humano y en los hallazgos clínicos de que notodos los niños responden «t e r a p é u t i c a m e n t e» a los

psicoestimulantes, es todavía desconocida. Parece

ser que la respuesta psicoestimulante no está es-pecíficamente relacionada con el diagnóstico, sino

que refleja mecanismos biológicos más básicos.

Los tratamientos ambientales y farmacológicosdel TDAH pueden ser suficientes en los casos en

los que los problemas conductuales no son promi-

nentes y en los que existe una buena función adap-tativa y los hábitos de estudio e interés por la es-

cuela no se han visto afectados. En la mayoría de

ocasiones son necesarios otros planteamientos te-rapéuticos. Especialmente si los tratamientos far-

macológicos y ambientales no conducen a una me-

jora conductual de los resultados académicos,laborales o de ajuste social, deben tomarse en con-

sideración tratamientos psiquiátricos adicionales.

La terapia conductual se utiliza para tratar la

conducta desafiante y la agresividad. El trata-miento conductual comprende reforzamiento con-


tingente, manejo del coste de respuesta y el «t i e m-

po fuera» ; todo ello puede ayudar al control de losimpulsos, aunque la generalización fuera del marco

del tratamiento pueda quedar limitada. Los méto-

dos conductuales pueden ser tan efectivos como

los psicoestimulantes para modificar la conductaen clase, pero no se generalizan bien a otras situa-

ciones y son más costosos.

La terapia cognitiva se utiliza para la enseñan-za de las estrategias de solución de problemas, el

autocontrol, la meditación verbal (usando el habla

interna) para «a u t o r r e f o r z a r s e», «a u t o i n s t r u i r s e» , ypara darse cuenta de los errores en lugar de justifi-

carlos.

La educación y el apoyo a los padres y a la fa-milia son cruciales, y puede ofrecerse mediante se-

siones programadas de entrenamiento en grupo

(Barkley, 1990). Además, organizaciones naciona-les de padres, como la CHADD (Children and

Adults With Attention Deficit Disorders, 499,

N.W., 70th Avenue, Suite 308, Plantation, FL,33317;305/587-3700) tienen muchas delegaciones

locales que pueden ser muy útiles para prestar

apoyo y educación a los familiares. En algunos casos en que los conflictos o las re-

sistencias interfieren en el tratamiento o el ajuste

en general, o cuando trastornos comórbidos re-quieren tratamiento más intensivo, la terapia in-

dividual o familiar puede ser crucial para facilitar

mejorías en el desarrollo. Aunque ningún estudio

apoya la eficacia de la psicoterapia por sí sola,puede ser una parte importante de un tratamiento

multimodal en determinados individuos.

Algunos tratamientos son poco conocidos. Ladieta de Fengol (que suprime los salicilatos y las

comidas con colorantes) ha dado resultados con-

tradictorios aunque la restricción de comidas concolorantes puede ser de ayuda para un subgrupo

(del 5% al 10%) de los niños con TDAH. Los es-

tudios controlados que informan sobre hallazgospositivos han utilizado períodos previos de elimi-

nación del colorante y períodos de exposición a

altas dosis de colorantes. Las informaciones de lospadres sobre los efectos de los colorantes no son de

una relevancia demostrable. No existen estudios

adecuados del efecto de los salicilatos en el com-portamiento hiperactivo ni datos válidos sobre la

toxicidad directa del azúcar, la privación de azúcar

o la hipoglucemia reactiva, exceptuando quizá loscasos de deficiencias nutricionales previas. Los tra-

tamientos dietéticos basados en las trazas de mi-

nerales detectadas en los análisis del cabello (enespecial el déficit del zinc y el exceso de cadmio)

no han sido evaluados. Los tratamientos megavi-

tamínicos parecen ser ineficaces y pueden causar

efectos tóxicos. Se ha propuesto como posible me-canismo etiológico la alergia a las comidas, pero

existe poca documentación que apoye la idea de

que los síntomas conductuales son el principal pro-blema de las reacciones inmunológicas.

Para controlar los efectos del tratamiento, es

útil recibir informes de los profesores sobre la con-

ducta del niño. El Child Attention/Activity Profi -l e (CAP), desarrollado por Edelbrock (1987), es sen-

sible tanto a los factores de atención como de

hiperactividad/impulsividad (figura 23-4) y puedeproporcionar una puntuación que es sensible a los

efectos de la medicación estimulante. El C o n n e r s

Teachers Questionnaire antiguo (Rappoport y col.,1985), es ampliamente utilizado pero no es una me-

dida especifica de «mal comportamiento» y pro-

blemas de conducta; no es tan útil para controlarel tipo con predominio de la falta de atención del

TDAH. El Home Situations Questionnaire ( H S Q )

que puede ser utilizado por padres o educadores(Barkley, 1990), evalúa conductas en diversos am-

bientes y también puede medir el efecto de los fár-

macos. Estas medidas, aunque se han llevado acabo con investigaciones farmacológicas, pueden

ser aplicadas para el control de los resultados en

cualquier modalidad de tratamiento. Las evaluaciones de los compañeros han sido

utilizadas clínicamente, pero todavía no se ha

construido una escala (Glow y Glow, 1980). Loscompañeros perciben al niño con TDAH como di-

ferente, y su percepción del niño como «h i p e r a c t i-

v o» es más clara que sus percepciones como niño

«p o p u l a r» y niño «m a t ó n» . Las puntuaciones de loscompañeros de clase presentan una correlación

más cercana a las de los profesores que a las de los

padres, lo que sugiere que el TDAH suele estar de-terminado por la situación.

Se han desarrollado escalas de autoevaluación

para los adolescentes, pero todavía no para losniños. Los niños acostumbran a ser conscientes de

su TDAH y de que se «meten en problemas» , p e r o

son menos eficaces que los padres como observa-dores de su propio comportamiento.

Los tests de laboratorio, la mayoría variaciones

del Continous Performance Test (CPT), han sidoutilizados clínicamente para medir la falta de aten-

ción y la respuesta a estímulos sensoriales cam-

biantes. Aunque estos tests (computarizados o no)se han utilizado para controlar el tratamiento o

para ajustar las dosis de medicación, su utilidad ac-

tual plantea interrogantes: la ejecución cognitivaen un laboratorio no se relaciona de forma simple

con el comportamiento espontáneo en los diferen-

tes contextos vitales. Resulta improbable que cualquier escala o pro-

tocolo de valoración tenga la utilidad clínica que

ofrecen las informaciones aportadas por los edu-

cadores en los diferentes marcos ambientales. Elresultado del tratamiento se evalúa mucho mejor


a través de las conversaciones entabladas con los

padres, profesores y observadores de los diferentesmarcos ambientales. Más que basarse en entrevis-

tas clínicas en una oficina tranquila, en la que los

comportamientos del TDAH probablemente sean

menos evidentes; el teléfono es el principal ins-trumento para la evaluación del tratamiento del

TDAH.

El tratamiento multimodal del TDAH es nor-malmente la norma para el cuidado de niños con

TDAH y con problemas conductuales importantes

como la agresividad, la dificultad del desarrollo delego, los trastornos biopsiquiátricos o neurológicos

concomitantes o los trastornos del aprendizaje. El

estudio de Satterfield del tratamiento multimodales esperanzador: una combinación de medicación,

psicoterapia y educación especial se tradujo en una

mejoría en el aprendizaje y la atención, reducciónde la actividad antisocial, y mejoría en la adaptación

psicosocial (Satterfield y col., 1981). Sin embargo,

la tasa de descenso del 50% a los 3 años limita sugeneralización al total de la población con TDAH.

A pesar de las deficiencias de los datos sobre resul-

tados de los tratamientos, las terapias multimoda-les se usan frecuentemente para tratar a estos niños,

que tienen un alto riesgo de sufrir trastornos del de-

sarrollo múltiples o trastornos adultos. Los estudios sobre los resultados del tratamien-

to del TDAH han puesto de manifiesto algunos ha-

llazgos sorprendentes. Parece ser que los psicoesti-

mulantes mejoran la capacidad de la atención, laimpulsividad y la hiperactividad sólo durante el pe-

ríodo de tratamiento con el medicamento y pueden

conducir a una mejoría perdurable de las habilida-des sociales y las actitudes hacia uno mismo.

Sin embargo, el tratamiento psicoestimulante

por sí sólo no ha conducido de una forma sistemá-tica a la mejoría del rendimiento académico y de

las notas, ni tan solo en niños cuya atención y

comportamiento en clase había mejorado (Barkleyy Cunningham, 1978). Los estimulantes no pro-

ducen efectos duraderos sobre la mejoría de la agre-

sividad, el trastorno de la conducta, la criminali-dad, el éxito académico, el buen funcionamiento

del trabajo, las relaciones matrimoniales o la adap-

tación a largo plazo. Los tratamientos psicoestimulantes simples son

insuficientes para tratar trastornos biopsiquiátri-

cos concomitantes, déficit del desarrollo del ego ycognitivos, presentes con anterioridad al trata-

miento farmacológico, o influencias continuas del

ambiente que pueden deteriorar el proceso adap-tativo y de aprendizaje. Hipotéticamente, las mo-

dalidades de tratamiento múltiples que incluyen

educación especial y ayuda psicológica, pueden ser

necesarias para obtener un resultado madurativonormal.

La evidente eficacia de los psicoestimulantes

en el tratamiento de los síntomas conductuales ycognitivos del TDAH contrasta con su ineficacia

—cuando se usan sin otra ayuda— cuando se trata

de aspectos integrados más complejos del funcio-

namiento psicológico para el desarrollo futuro. Laexperiencia con los psicoestimulantes podría servir

para recordar que el valor de un tratamiento eficaz

puede ser sobreestimado fácilmente y que deben lle-varse a cabo estudios empíricos para definir el uso

y el alcance de las intervenciones médicas.

Comentario clínico

La falta de datos sobre el TDAH en adultos deja

muchas lagunas en el conocimiento de este tras-torno y su tratamiento en la adolescencia y más

allá de ésta. Contrariamente al patrón habitual en

el que el conocimiento de la psicopatología adultainforma y orienta el enfoque inicial del tratamiento

psiquiátrico en los niños, el tratamiento del TDAH

en adultos suele basarse en especulaciones y algu-nas inferencias confirmadas basadas en estudios

con niños.

Es notorio que el TDAH puede ser el resultadode una amplia variedad de etiologías y que varios

síndromes comparten un camino común de hipe-

ractividad ambiental y de falta de atención. Lasetiologías del TDAH son tan diversas que es muy

probable que un único grupo de intervenciones no

pueda prevenir más que una pequeña parte de loscasos. Tipificar sólo basandose en criterios con-

ductuales es difícil, en parte por los efectos confu-

sos de la comorbilidad psiquiátrica y neurológica,la historia psiquiátrica familiar y variables socia-

les y familiares.

Hasta que el TDAH no se separe en subtiposusando marcadores psiquiátricos, neurológicos, fa-

miliares, genéticos y psicosociales, los clínicos

continuarán utilizando estimulantes para tratar

una población mixta, descrita por criterios no es-pecíficos consistentes, en conductas infantiles re-

lativamente comunes.

En vista del gran número de diagnósticos «t i p oT D A H» , ya no es suficiente ver a un niño hiperac-

tivo y decidir en función de los ensayos con esti-

mulantes. Se requiere una evaluación completapara detectar otros posibles diagnósticos. En estos

momentos el TDAH se ha convertido en un «d i a g-

nóstico por exclusión» , que requiere que se tomenen consideración un gran número de trastornos al-

ternativos antes de tomar la decisión diagnóstica.

Dada la alta tasa de comorbilidad en el TDAH,existen relativamente pocos estudios de TDAH

«p u r o» , en ausencia de comorbilidad. Después de

sustraer a los niños con TDAH con trastornos delaprendizaje, trastorno disocial, trastornos afectivos


Child Attentin/Activity Profile (CAP)

Nombre del niño: Edad:

Fecha de examen: S e x o : V a r ó n [ ] H e m b r a [ ]

Examinador:

Instrucciones: A continuación se presenta un listado de ítems que describe a los alumnos. Para cada uno de los ítemsque describe al niño ahora o en la última semana, anote si el ítem no es cierto, es algo cierto o algunas veces, o fre -cuentemente o muy cierto. Por favor, marque todos los ítems tan bien como pueda, incluso si no parece aplicable a esea l u m n o .

A veces M u c h oF a l s o o algo F r e c u e n t e m e n t e

1 . No acaba las tareas que empieza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . [ ] [ ] [ ]

2 . No se puede concentrar o prestar atención por mucho tiempo . . . . . . . [ ] [ ] [ ] 3 . No puede estar sentado, inquieto o hiperactivo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . [ ] [ ] [ ] 4 . Mueve las manos en señal de inquietud . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . [ ] [ ] [ ]

5 . Sueña despierto o se queda como ausente. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . [ ] [ ] [ ]6 . Impulsivo o actúa sin pensar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . [ ] [ ] [ ]

7 . Dificultad para seguir consignas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . [ ] [ ] [ ] 8 . Habla fuera de turno . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . [ ] [ ] [ ] 9 . Trabaja desordenado . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . [ ] [ ] [ ]

1 0 . Falta de atención, se distrae fácilmente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . [ ] [ ] [ ]1 1 . Habla demasiado .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . [ ] [ ] [ ]

1 2 . No hace las tareas que se le encargan . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . [ ] [ ] [ ]

Por favor, anote cualquier comentario que crea conveniente acerca del trabajo o la conducta del niño durante la última semana.

Figura 23-4. Child Attention/Activity Profile (CAP). Las entradas son puntuaciones brutas que quedan al nivel opor debajo del rango percentil correspondiente. F u e n t e : C. Edelbrock, Ph. D., S-211 Henderson, Pennsylvania StateUniversity, University Park, Pennsylvania 16802. Instrumento al alcance del público.

y de ansiedad, trastorno de la Tourette y semejan-

tes, uno puede preguntarse si el TDAH existe en

f o r m a «p u r a» . Una hipótesis ha avanzado que lacomorbilidad y no el TDAH pueda ser la respon-

sable de la gravedad de los síntomas y la probabi-

lidad de consulta, y que los niños con formas purasde TDAH puedan ser generalmente vistos como

personalidades enérgicas que no acuden al trata-

miento.

El tratamiento del TDAH con psicoestimulan-tes presenta un problema de sanidad pública. Las

anfetaminas y los metilfenidatos son medicamen-

tos de los que se abusa mucho. El 95% de las pres-cripciones de anfetaminas son para el «control die-

t é t i c o» o por placer, y los críticos responsables

recomiendan su retirada del mercado comercial.La aproximación educativa al uso de los medica-

mentos y el desarrollo de tratamientos que indu-

cen menos al abuso (antidepresivos) puede ser degran ayuda.

A partir de los hallazgos recientes de psicopa-

tología adulta significativa en el TDAH, se estávolviendo a examinar el punto de vista tradicional,

es decir, el de una alteración benigna de la niñez.

Probablemente, los riesgos de este trastorno in-fantil exceden incluso los riesgos potenciales del

tratamiento farmacológico a largo plazo, pero el

tratamiento basado únicamente en la medicación

no es suficiente en la mayoría de los casos envia-

dos a consulta psiquiátrica. El valor de una inter-

vención temprana y de un tratamiento multimo-dal no ha sido todavía evaluado adecuadamente.

El trastorno por déficit de atención con hiperac-

tividad, proporciona un ejemplo de cómo un tras-torno congénito o de inicio temprano, a menudo

con una etiología genética o neurológica, puede ser

modificado por las experiencias vividas y por el pro-

ceso de desarrollo. Las influencias biológicas y ge-néticas relevantes durante la niñez pueden ser

«n e u t r a l i z a d a s» con el tiempo por factores sociales

y ambientales. La clase social, las variables fami-liares, la educación y el tratamiento médico au-

mentan su importancia en cuanto a su influencia

sobre el comportamiento y la personalidad. Las manifestaciones del TDAH pueden exten-

derse hacia la psicopatología o pueden canalizarse

en una actividad enérgica útil, dependiendo de larespuesta social y familiar y de las oportunidades

ambientales.

Tra sto rno disocial

El trastorno disocial o de conducta es el diagnós-

tico más común en pacientes infantiles y adoles-centes, tanto en el marco clínico como en el h o s-

pitalario. El trastorno disocial implica repetidas


Tabla de puntuaciones del Child Attention/Activity Profile (CAP)

Puntos de corte normativos para la falta de atenció, la sobreactividad y la puntuación total:

Falta de atención: Suma de los ítems 1, 2, 5, 7, 9, 10, 12; cada uno puntuado con 0, 1 ó 2.

C h i c o s C h i c a s

E d a d 6 - 1 1 1 2 - 1 6 6 - 1 1 1 2 - 1 6M e d i a n a 2 2 0 0

centil 69% 4 4 1 3

centil 84% 6 7 5 5

centil 93% 9 9 8 7

centil 98% 1 2 1 2 1 1 1 0

S o b r e a c t i v i d a d : Suma de los ítems 3, 4, 6, 8, 11; cada uno puntuado con 0, 1 ó 2.


E d a d 6 - 1 1 1 2 - 1 6 6 - 1 1 1 2 - 1 6

M e d i a n a 1 0 0 0

centil 69% 3 2 1 1

centil 84% 3 4 3 2

centil 93% 6 7 5 4

centil 98% 8 9 7 7

Puntuación Total: Suma de todos los ítems 1-12; cada uno puntuado con 0,1 ó 2.


E d a d 6 - 1 1 1 2 - 1 6 6 - 1 1 1 2 - 1 6M e d i a n a 4 4 1 1

centil 69% 8 7 3 5

centil 84% 1 1 1 2 8 8

centil 93% 1 5 1 6 1 2 1 1

centil 98% 2 0 2 0 1 6 1 5

Figura 23-4. Child Atention/Activity Profile (CAP) ( c o n t i n u a c i ó n )

violaciones de los derechos personales y las normas

sociales, incluyendo conductas violentas o no vio-

lentas. El síndrome no es una entidad médica única,

sino una trayectoria común para diversas formas de«mal comportamiento» que van desde las mentiras

frecuentes a hacer trampas en los juegos, fugas, pe-

leas físicas, robo, violaciones y asalto a mano ar-mada, vandalismo, incendios (Tabla 23-6). La vali-

dez de una categoria única que lo agrupe todo, ha

sido cuestionada por los que proponen un enfoquemás sintomático o dimensional a los problemas de

conducta. El trastorno disocial puede ser el resul-

tado de una enfermedad biopsiquiátrica (trastornosafectivos, psicosis), deterioro orgánico (y retraso

mental), o de trastornos del desarrollo psíquico (o

de personalidad), todo esto teniendo en cuenta quelos factores económicos y sociales pueden tener un

peso importante en muchos individuos.

Aunque el trastorno disocial incluye los tras-tornos comportamentales más significativos de la

niñez, sólo una parte de estos niños llegan a reci-

bir tratamiento; muchos son rehabilitados, perootros llevan una vida delictiva o sufren períodos

prolongados de reclusión penal. El inicio tempra-

no parece ser el mayor predictor de mal pronósti-

co en varios estudios (Tolan, 1987), constituyendo

la base de la subtipificación del DSM-IV del tras-

torno disocial de inicio temprano (infancia) e ini-cio tardío (adolescencia).


El trastorno de conducta explica el 50% de las

condenas por delincuencia juvenil y una propor-ción todavía mayor entre los jóvenes encarcela-

dos. Estos jóvenes son con frecuencia producto de

un estatus socioeconómico bajo, hogares rotos con

disputas familiares, rechazo materno y padres al-cohólicos o que han abandonado el hogar; presen-

tan un desarrollo cognitivo y moral objetivamen-

te bajo, mayor impulsividad conductual, mayorsusceptibilidad al aburrimiento y más conductas

de búsqueda de estímulos y a menudo un estado

nutricional deficitario; así como una frecuenciade conducta homicida, a menudo dirigida contra

sus padres. El pronóstico y el curso dependen de

la naturaleza del grupo de delincuencia y de la dis-ponibilidad de apoyo social alternativo.


TABLA 23-6. CRITERIOS PARA EL TRASTORNO DISOCIAL SEGÚN EL DSM-IV

A . Un patrón repetitivo y persistente decomportamiento en el que se violan los derechosbásicos de otras personas o normas socialesimportantes propias de la edad, manifestándose porla presencia de tres (o más) de los siguientescriterios durante los últimos 12 meses y por lomenos de un criterio durante los últimos 6 meses:

Agresión a personas y animales

1 . A menudo fanfarronea, amenaza o intimida oo t r o s .

2 . A menudo inicia peleas físicas.3 . Ha utilizado un arma que puede causar daño

físico grave a otras personas (p. ej., bate, ladrillo,botella rota, navaja, pistola).

4 . Ha manifestado crueldad física contra personas.5 . Ha manifestado crueldad física contra animales.6 . Ha robado enfrentándose a la víctima (p. ej.,

ataque con violencia, arrebatar bolsos, extorsión,robo a mano armada).

7 . Ha forzado a alguien a una actividad sexual.

Destrucción de bienes

8 . Ha provocado deliberadamente incendios con laintención de causar daños graves.

9 . Ha destruido deliberadamente propiedades deotras personas (distinto de provocar incendios).

Fraude o robo

1 0 . Ha violentado el hogar, la casa o el automóvil deotra persona.

1 1 . A menudo miente para obtener bienes o favorespara evitar obligaciones (esto es, «t i m a» a otros).

1 2 . Ha robado objetos de cierto valor sinenfrentamiento con la víctima (p. ej., robos entiendas, pero sin allanamientos o destrozos;f a l s i f i c a c i o n e s ) .

Violación graves de normas

1 3 . A menudo permanece fuera de casa de noche apesar de las prohibiciones paternas, iniciandoeste comportamiento antes de los 13 años dee d a d .

1 4 . Se ha escapado de casa durante la noche por lomenos dos veces, viviendo en la casa de suspadres o en un lugar sustitutivo (o sólo una vezsin regresar durante un largo período det i e m p o ) .

1 5 . Suele hacer novillos en la escuela, iniciandoesta práctica antes de los 13 años de edad.

B . El trastorno disocial provoca deterioro clínicamentesignificativo de la actividad social, académica ol a b o r a l .

C . Si el individuo tiene 18 años o más, no cumplecriterios de trastorno antisocial de la personalidad.

Especificar el tipo en función de la edad de inicio:

Tipo de inicio infantil: se inicia por lo menos una delas características criterio de trastorno disocial antes delos 10 años de edad.

Tipo de inicio adolescente: ausencia de cualquiercriterio característico del trastorno antisocial antes delos 10 años.

Especificar la gravedad:

Leve: Pocos problemas de conducta (si los hay) de losrequeridos para el diagnóstico, y sólo causan un dañomenor a terceros.

Moderada: El número de los problemas de conducta ylos efectos sobre terceros se hallan entre «l e v e» y«g r a v e» .

Grave: Muchos problemas de conducta en exceso de losque se requieren para hacer un diagnóstico, o que

No todas las conductas delincuentes se consi-

deran resultado del trastorno de conducta. Los jó-venes con «delincuencia subcultural» o «d e l i n-

cuencia adaptativa» parecen haber elaborado una

r e s p u e s t a «a d a p t a t i v a» a las desventajas sociales yculturales, a la negligencia paterna y a los compa-

ñeros delincuentes. Considerados como víctimas

sociales más que como enfermos mentales, estosjóvenes solían verse en los centros de delincuen-

cia juvenil y en consultas de los barrios céntricos

de las ciudades, y no en las prisiones. Esta delin-cuencia aparece con distintos grados de gravedad,

que algunas veces incluso pasan desapercibidos. El

diagnóstico de trastorno disocial se desarrolló paraidentificar casos más serios que pueden tener di-

mensiones psiquiátricas. La mala conducta (espe-

cialmente la delincuencia grave) es más frecuenteentre chicos, aunque el perfil de síntomas es si-

milar a ambos sexos (Tabla 23-7).

Entre las distintas presentaciones del trastorno,

estos niños y adolescentes pueden mostrar altera-ciones de la atención (y problemas de aprendizaje),

del estado de ánimo (resentimiento, ira impulsiva),

de la cognición (distorsiones del tamaño de los ob-jetos y del sentido del tiempo; ningún sentido de

la prioridad de los acontecimientos ni de las con-

secuencias; visión deteriorada de las conexionescausales, en especial de las concernientes a su pro-

pio comportamiento; pensamiento lógico pobre; ra-

zonamiento moral deteriorado y habilidad para laresolución de problemas reducida), defensas pato-

lógicas (minimización, evitación, mentiras, exter-

nalización, manipulación inconsciente, negación),y déficits impersonales (suspicacia o paranoia, con

distorsiones cognitivas que a veces desencadenan

peleas y resentimiento; ausencia de sentimientode culpa y de empatía; y dificultades de comuni-

cación con los profesionales).


TABLA 23-7. MALAS CONDUCTAS FRECUENTES ENTRELOS ADOLESCENTES

Autoinformadas %

Malas conductas C h i c o s C h i c a s T o t a l

Hacer novillos 8 2 8 1 8 2Beber alcohol 8 3 7 3 7 8Alterar la paz 7 2 6 9 7 1Actividades sexuales con el

sexo opuesto 7 8 6 2 7 0Fumar marihuana 6 7 5 9 6 3Robar (menos de 2 ) 6 7 5 8 6 2Desafiar la autoridad paterna 4 1 4 2 4 2Atacar a alguien a puñetazos 4 8 2 5 3 7Conducir un coche sin permiso

de circulación 4 2 2 5 3 4Utilizar documentación falsa 3 5 2 7 3 1Conducir en estado de

intoxicación por marihuana 4 0 2 2 3 1Conducir en estado de

intoxicación alcohólica 3 9 2 2 3 0Robo (entre 2 y 50 ) 3 4 2 6 3 0Problemas escolares, castigos,

e x p u l s i ó n 3 2 2 7 2 9Vender marihuana 3 5 1 9 2 7Peleas de pandillas 3 9 1 5 2 7Destrucción de bienes (menos

de 10 $) 3 7 1 6 2 6Llevar armas 3 4 1 7 2 5Utilizar drogas duras 1 5 1 9 1 7Escaparse de casa 1 6 1 6 1 6Destrucción de bienes (más

de 10 $) 2 0 6 1 3Paseo en coche (sin permiso

del dueño) 1 8 6 1 2Robo de objetos de los coches 2 0 3 1 2E x t o r s i ó n 1 4 8 1 1Robo en una casa en ausencia

de sus habitantes 1 7 4 1 0Vender drogas duras 1 2 9 1 0Conducir en estado de

intoxicación por drogas duras 1 2 7 1 0Utilizar armas para atacar a

a l g u i e n 1 2 7 9Robo (más de 50 $) 1 3 5 9Robo en casas habitadas 1 0 2 6A t r a c o 5 1 3Robo de coches 5 1 3P r o s t i t u c i ó n 5 1 3

N o t a : Autoinformes obtenidos mediante cuestionarios anónimosdistribuidos a 822 estudiantes de enseñanza media en dos ciudadesdel medio oeste en, 1977.

F u e n t e : (Datos de Cernokovih y Giordano, 1979).

Aunque algunos adolescentes llevan a cabo con-ductas peligrosas, como la conducción temeraria,

el uso de armas, o demostraciones impulsivas de

violencia, la peligrosidad pública sin motivo no estípica de todos los jóvenes que presentan el tras-

torno disocial. Sin embargo, es posible que exista

una peligrosidad importante en un subgrupo deniños cuya agresividad o conducta suicida es una

respuesta directa a las alucinaciones.

Frecuentemente, se observa patología psiquiá-

trica o neurológica asociada a las formas de pre-

sentación graves del trastorno disocial. El trastor-no bipolar o la depresión mayor pueden contribuir

a la gravedad y duración de la sintomatología. Son

frecuentes la baja autoestima y la pasividad, aun-

que probablemente estén encubiertas por un en-valentonamiento o dureza externos. Es típico un

bajo rendimiento académico que puede estar rela-

cionado con trastornos del aprendizaje (especial-mente trastornos en la lectura y en el lenguaje, de

tipo expresivo). La impulsividad conductual y la

hiperactividad pueden ser debidas a un TDAH. Eluso de medicación o alcohol con propósitos de au-

toestimulación o automedicación (de la ansiedad,

la depresión, el aburrimiento, la excitación pato-lógica, la ira o la psicosis) puede convertirse en un

factor de complicación (y de mediación) que agra-

ve la impulsividad, la furia y la pasividad. En ge-neral, la psicopatología concomitante puede con-

tribuir a la cronicidad, la gravedad y la propagación

social del trastorno disocial.

Epidemiología

La prevalencia del trastorno de conducta en la po-blación general de niños y adolescentes en los Es-

tados Unidos es aproximadamente del 10% (entre

el 5% y el 15%). Se observa un predominio mas-culino en los delitos contra la propiedad (4:1) y en

los delitos violentos (8:1). En los últimos años, está

aumentando la prevalencia del trastorno disocialentre las mujeres, de manera que el predominio

masculino va reduciéndose con el tiempo.

En los Estados Unidos los delitos violentos pre-sentan una distribución urbana/suburbana/rural de

10/2/1. Los menores (menos de 18 años) son res-

ponsables del 40% de los delitos contra la propie-dad y del 20% de los arrestos por delitos violentos

(Figura 23-5). Los niños menores de 15 años son

responsables de un 5% de todos los arrestos por de-

litos violentos. Probablemente estas estadísticassobreestiman este problema mundial, ya que los

delitos violentos tienen mayor prevalencia en los

Estados Unidos que en otros países. Estas estimaciones epidemiológicas se basan en

datos gubernamentales sobre actos delictivos y en

registros clínicos, que no son fuentes completa-mente fiables con respecto a la prevalencia. Cuan-

do se utilizan datos aportados por los propios indi-

viduos en lugar de estadísticas oficiales, aumenta laprevalencia de conductas punibles o comporta-

mientos delictivos y el predominio masculino des-

ciende a la proporción 2:1. La prevalencia de com-ponentes conductuales no destructivos del trastorno

disocial no está bien demostrada.

La epidemiología del trastorno de conducta con-tinuará variando en función de los cambios en el


Figura 23-5. Incidencia en función de la edad de arres-tos por delitos graves. El número de arrestos por delitosgraves es mayor en adolescentes y en adultos jóvenes. F u e n t e : FBI Uniform Crime Reports, media de 3 años,1 9 7 8 - 1 9 8 0 .

tamaño y distribución de la población, las estruc-

turas familiares y comunitarias, y las condiciones

socioeconómicas.

Etiología

Se ha descrito una gran variedad de factores etio-lógicos que reflejan la gama completa de modelos

explicativos de la causalidad conductual y de la im-

portancia de la delincuencia como problema capi-

tal de la sociedad. Las primeras especulaciones se centraron en las

estructuras intrapsíquicas, como «los defectos del

s u p e r e g o» (Aichorn, 1925/1955) y en los impulsosy deseos antisociales no verbalizados de los padres

(Johnson y col., 1941) tales como «lagunas del su-

p e r e g o» y el «acting out» . Estas especulaciones psi-coanalíticas no han sido nunca objeto de estudios

a gran escala o epidemiológicos, en niños o adultos.

Las teorías sociológicas centrales se centraronen los efectos de las carencias sociales (pobreza y

desventajas culturales), en las variaciones locales

de las normas conductuales (pandillas callejeras),en la búsqueda de un estatus, huida de las tram-

pas sociales, rechazo temprano de los compañeros

y fracaso escolar. Actualmente, la investigaciónsociológica utiliza modelos matemáticos sofisti-

cados para determinar la repercusión de las expe-

riencias de socialización y en qué medida condu-cen al comportamiento delictivo y al consumo de

drogas (Elliott y col., 1985).

Los estudios sobre la vida familiar muestran unagran incidencia de personalidad antisocial, abuso

del alcohol y conducta adictiva, trastornos efecti-

vos, TDAH, esquizofrenia, trastornos del aprendi-zaje y otros problemas conductuales. Existe una

mayor incidencia de comportamiento antisocial y

trastorno de conducta en los padres y parientes del

sexo masculino de los niños que presentan tras-torno disocial. Estos efectos pueden explicarse por

trasmisión familiar o genética.

Los estudios genéticos sugieren la existencia de

algunos factores de predisposición hereditarios. Seobservan tasas elevadas de trastornos de conducta

en niños adoptados que previamente habían sido

abandonados (lo que complica la utilización de es-

tudios de adopción), aunque los estudios con ge-melos sugieren que operan tanto los factores ge-

néticos como los ambientales. La compleja lista de

los trastornos disociales puede inducir a pensar queexisten varias formas genéticas de transmisión, que

interactúan etiológicamente con los mecanismos

ambientales y otros factores biológicos. Los estu-dios longitudinales de la «p e r s o n a l i d a d» infantil in-

dican que, tanto la personalidad agresiva como la

inhibida en exceso, pueden predisponer a la poste-rior aparición de un trastorno de conducta, pero los

factores conductuales «e x t e r n a l i z a n t e s» supone un

mayor riesgo de trastorno disocial que los factores«i n t e r n a l i z a n t e s» .

Los factores neurológicos parecen ser impor-

tantes en determinados individuos con trastornodisocial, especialmente en los niños más agresivos

y violentos. En el trastorno disocial se observa una

mayor incidencia de síntomas neurológicos «d i f í-c i l e s» y «no localizables» , déficits neuropsicológi-

cos (especialmente falta de atención) y crisis con-

vulsivas. El grado de agresividad correlaciona conuna historia de malos tratos, lesiones en la cabeza

y en la cara, hallazgos neurológicos y TDAH, y po-

siblemente problemas perinatales. En jóvenes ex-

tremadamente violentos, son normales los proble-mas graves de aprendizaje y de comunicación, y se

observan crisis psicomotoras en un 20% de los

casos (frente a un 1% en los niños normales) (Lewisy col., 1982) y síntomas psicóticos hasta en un 60%

(Lewis y col., 1988).

Los marcadores biológicos del trastorno disocialpueden ser interpretados como sugerencia de etio-

logías biológicas. En numerosos estudios se ha in-

formado de una tasa cardíaca en reposo disminuida.La combinación de una reducida tasa cardíaca, una

menor conductancia de la piel y una incrementada

actividad de las ondas lentas en el EEG a la edad de15 años correlacionó con la presencia de criminali-

dad a la edad de 24 (independientemente de varios

factores académicos y demográficos), sugiriendo quela infractivación autonómica (quizás relacionada

con bajos niveles de ansiedad) puede ser un marca-

dor biológico de la tendencia hacia el desarrollo detrastorno disocial (Raine y col., 1990). Una amplia

pero consistente literatura apoya la hipótesis de que

cambios en el metabolismo de la serotonina, la no-reprinefrina o la dopamina pueden estar implicados

en al menos ciertos casos de trastorno disocial, pero

hallazgos más fructíferos pueden provenir de los es-

tudios que adoptan un enfoque más dimensional ala hora de buscar marcadores biológicos de los sín-


tomas del trastorno disocial (p. ej., impulsividad,

agresividad) más que de la categoría diagnóstica ensí misma (Zubieta y Alessi, 1993).

La psicopatología concomitante puede operar

como un factor patógeno: el TDAH, los trastornos

afectivos, los trastornos del aprendizaje, el fracasoescolar y los problemas psicodinámicos indivi-

duales como la conducta contrafóbica y la evita-

ción, la identificación con el agresor y la búsque-da de estímulos, pueden predisponer a un trastorno

disocial. Las relaciones patógenas entre el trastor-

no disocial, el TDAH y el trastorno por negativis-mo desafiante se suponen bastante complejas.

Las características de los padres, de los educa-

dores y del «m i c r o a m b i e n t e» familiar se han rela-cionado también con la aparición de un trastorno

de conducta. Entre los mecanismos que se han pro-

puesto cabe citar los siguientes: familia numero-sa, padre ausente o alcohólico, proximidad de un

grupo de compañeros delincuentes, rechazo pa-

rental, disciplina severa, cambios de educadores,abandono de los padres, internamiento en institu-

ciones, hiper e hipoestimulación por parte de los

padres, conducta manipuladora de los padres, mo-delamiento del rol parental de impulsividad, fija-

ción de límites inadecuada, y disciplina inconsis-

tente e impredictible. Las pruebas empíricas decada uno de estos factores tienen una consistencia

variable. A nivel especulativo, cada factor proba-

blemente contribuye de forma significativa en los

casos individuales. La procedencia de un hogar rotono parece ser un factor de riesgo importante: posi-

blemente son las disputas familiares, y no la sepa-

ración lo que aumenta el riesgo de trastorno diso-cial (Rutter y Guiller, 1984), aunque otros factores

asociados con los hogares rotos también podrían

mediar. Ciertos factores microambientales pueden«proteger desde el punto de vista estadístico» a l

niño: una adecuada supervisión en el hogar, espe-

cialmente cuando los padres están fuera, puede re-ducir el riesgo de trastorno de conducta.

Se puede concluir que todos estos factores etio-

lógicos son esperables teniendo en cuenta única-mente el sentido común. De hecho, hay pocas sor-

presas: sólo un observador sin conocimientos

psiquiátricos se sorprendería de las correlacionesclínicas con la historia psiquiátrica familiar, la psi-

copatología individual concomitante, los factores

neurológicos, el microambiente familiar, la diná-mica intrapsíquica, los factores socioculturales y

económicos y el carácter. Estos factores son rele-

vantes en la génesis de cualquier comportamientoanormal (y normal). Aunque el sentido común y el

conocimiento psiquiátrico básico pueden hacer

comprensibles una gran parte de estos casos, la apa-

rición de un trastorno de conducta no puede pre-decirse. Ninguno de los factores antes menciona-

dos puede explicar más del 50% de la variabilidad

en la aparición de trastornos infantiles. Si agrupa-mos los factores, ninguna combinación de ellos

puede explicar más del 70% de la variabilidad en

la aparición del trastorno de conducta (Elliott y

col., 1985). Dada esta variedad de factores operantes a nivel

d e «p o b l a c i ó n» , es fácil comprender cuán difícil es

acumular un conocimiento predictivo sobre el de-sarrollo de casos individuales de trastorno diso-

c i a l.

Curso y pronóstico

El mayor riesgo en el curso de un trastorno diso-

cial en la niñez, es la aparición de un trastornoantisocial de la personalidad en la edad adulta. En

un estudio longitudinal a lo largo de 30 años, se

estudiaron 500 pacientes de una institución deorientación infantil (Robins, 1966), y se observó

que el comportamiento antisocial en la niñez pre-

decía la inadaptación, y que existía una alta pre-valencia (37%) de psicopatología grave en la edad

adulta: comportamiento antisocial, abuso de al-

cohol, hospitalización psiquiátrica, negligenciacon los hijos, falta de apoyo, dependencia econó-

mica, y bajo rendimiento laboral y en servicio mi-

litar. La siguiente generación de niños mostró unaalta incidencia de ausencias injustificadas, fugas,

robos y novillos. El curso natural no parecía estar

influido por el tratamiento psiquiátrico, el en-carcelamiento prolongado, las experiencias labo-

rales o militares, o la religión. Sin embargo, se

evidenció que el matrimonio con una esposa es-table, el apoyo de los hermanos y los padres, y el

encarcelamiento durante un corto período de

tiempo, resultaban beneficiosos. Otro estudio lon-gitudinal realizado con 9.945 chicos de Filadelfia

que presentaban trastornos de conducta, puso de

manifiesto que el 35% de ellos había sufrido al-

guna detención policial a los 18 años, y el 6% seconvirtieron en delincuentes crónicos, siendo res-

ponsables de más del 50% de los actos delictivos.

En esta muestra, los individuos reincidentes mos-traban un inicio precoz del trastorno, expedien-

tes académicos deficientes y un nivel socioeco-

nómico bajo (Wolfgang y col., 1972). Además del inicio temprano, hay otros factores

asociados a la cronicidad del trastorno de conduc-

ta como los problemas de atención, las disputas fa-miliares, la desviación sexual y la piromanía. Los

factores de riesgo familiares resultan ser más pre-

dictivos para el desarrollo del trastorno disocialque para ningún otro trastorno psiquiátrico infan-

til (Fendrich y col., 1990).

Las habilidades y las experiencias de socializa-ción son útiles en la predicción de un mejor resul-


tado a largo plazo (Jenkins, 1973; Rutter y Hiller,

1984). El nivel de implicación con los compañerospredice también el curso y la gravedad. Las pun-

tuaciones de mala conducta recibidas de los com-

pañeros y una baja popularidad en el primer curso

predijeron la conducta delincuente durante la ado-lescencia (Tremblay y col., 1988). Es más, las pun-

tuaciones de agresividad hechas por los compañe-

ros del niño a la edad de 8 años pueden predecirciertos rasgos del estatus psiquiátrico, marital y

legal a la edad de 28 o 30 años (Huesmann y col,

1984). La inteligencia y un núcleo familiar reduci-do han demostrado repetidamente ser factores pro-

tectores en el desarrollo o persistencia del trastor-

no disocial. Las complicaciones del trastorno disocial son

numerosas: fracaso escolar, expulsión de la escue-

la, problemas con la justicia, lesiones debidas a pe-leas o venganzas, accidentes, enfermedades vené-

reas, embarazos en la adolescencia, prostitución,

victimización (violación o asesinato), estatus deprófugo, abandonos familiares, adicción a las dro-

gas y acciones suicidas u homicidas. Entre las con-

secuencias de los problemas de atención y de lostrastornos del aprendizaje comórbidos se pueden

incluir: el fracaso escolar, una baja tolerancia a la

frustración, la pérdida del interés en la escuela, elsubdesarrollo de las habilidades verbales, los no-

villos y el desempleo subsiguiente. Los niños con

trastornos disociales presentan una alta frecuencia

de lesiones físicas, accidentes, enfermedades, asícomo de urgencias y hospitalizaciones. Las causas

más comunes de muerte halladas en el segui-

miento son el suicidio, los accidentes con vehícu-lo motor y la muerte por causas desconocidas (Ry-

delius, 1988).

Los niños con trastornos disocial y TDAH co-mórbidos tienden a presentar un inicio más tem-

prano de los síntomas, conducta más agresiva, pro-

blemas de conducta más graves y diversos y uncurso y pronóstico más complicado cuando se les

compara con aquéllos que sólo presentan trastor-

no de conducta. Los padres de los primeros tien-den a ser más agresivos y a ser encarcelados con

más frecuencia (Walker y col., 1987).

A medida que se hacen mayores (hacia los 26años) se observa una tendencia a involucrarse en

crímenes más graves y una mayor incidencia de en-

carcelamiento (Figura 23-6). Entre los jóvenes en-carcelados, existe un 85% de prevalencia de tras-

torno disocial; cerca del 20% presenta TDAH o un

trastorno del aprendizaje y aproximadamente lamitad muestran un CI inferior a 85. Por consi-

guiente, se deduce que el encarcelamiento está más

relacionado con los diagnósticos psiquiátricos (o

con la inteligencia) que con las variables familia-res o económicas (Hollander y Turner, 1985).

A pesar de la incidencia extremadamente alta

de psicopatología mayor, inadaptación y encarce-lamiento, cerca del 50% de los niños con trastor-

no disocial son capaces de conseguir una adapta-

ción satisfactoria en la edad adulta (Loeber, 1982;

Rutter y Hiller, 1984). Existe una tendencia a la re-ducción de los síntomas antisociales después de

los 40 años (Hare y col., 1988; Robins, 1986). Aun-

que el inicio tardío y las habilidades de socializa-ción constituyen un factor predictivo parcial de

una mejor evolución y de la obtención de un buen

resultado en la vida adulta, no se sabe si este buenresultado está relacionado con el curso natural de

la enfermedad, las experiencias vitales, la inter-

vención terapéutica, la comorbilidad, o con las ca-racterísticas preexistentes.

Evaluación y diagnóstico diferencial

Realizar entrevistas diagnósticas interactivas a jó-

venes con trastornos disociales que presenten de-

terioro de las habilidades verbales, y que muestrendefensas de tipo manipulativo o que se sientan in-

cómodos hablando con los profesionales, puede re-

sultar difícil. Las indagaciones específicas o las pre-guntas repetitivas pueden motivar respuestas

inconsistentes u hostiles. Las entrevistas habitua-

les, pueden ser ineficaces o incluso contraprodu-centes. Las evaluaciones basadas en estas entre-

vistas estructuradas pueden sobreestimar la

psicopatología y subestimar las fuerzas interper-sonales o mecánicas de estos individuos.

Los autoinformes de síntomas de conducta de

los niños no son completamente fiables. Aunquelos informes de los padres son considerados con

frecuencia como más sinceros por los clínicos,

existen buenas razones para cuestionar la precisiónde estos datos. Debido a que las conductas pueden

presentar una baja tasa de ocurrencia, con fre-

cuencia se prefiere los datos históricos a los ob-

servacionales. El secretismo de las conductas, losmiedos o deseos de castigo y las influencias am-

plificadoras o minimizadoras de sesgos y senti-

mientos confunden la fiabilidad de todos los in-formantes (niño, padres, profesores, policía). Las

correlaciones entre los informes conductuales de

los diferentes tipos de informantes son bastantebajas (Achenbach y McConaughty, 1987), lo que

conduce a dilemas clínicos sin resolver en lo que

se refiere a la combinación de los datos que se de-rivan de diferentes informantes.

Casi cualquier trastorno psiquiátrico infantil

puede presentarse con problemas de conducta o conun trastorno de conducta comórbido. Resulta esen-

cial evaluar toda la gama completa de diagnósticos

psiquiátricos, el estado neurológico, las manifesta-ciones neuropsicológicas y de la inteligencia, las


Figura 23-6. Incidencia relacionada con la edad de losjóvenes en cuanto al quebrantamiento de normas legalesen ciertos síntomas conductuales. Estadísticas oficialesde casos del tribunal de menores disponibles en, 1983 re-ferentes a niños acusados de «ofensa de estatus» ( t é r m i-no legal para cualificar un acto que no sería consideradocriminal de ser cometido por un adulto). Se representanlas tasas en la población general, no en población clíni-ca o de individuos con trastorno disocial. Las fugas, losnovillos o incumplir los horarios son síntomas del tras-torno disocial, no así el abuso de alcohol que es una ofen-sa legal no diagnóstica. Estas conductas suelen alcanzarsu punto máximo en la mitad de la adolescencia, pero elconsumo de alcohol sigue aumentando hasta la edadadulta (especialmente en varones). La cronicidad de losproblemas relacionados con el alcohol contrasta con otrosrasgos de mala conducta en la adolescencia. Reimpresode Snyder HN, Finnegan TA: Delinquency in the UnitedStates, 1983. Pittsburg, PA, National Center for Juveni-le Justice, 1987. Utilizado con permiso.

habilidades y los déficits educacionales, la adapta-

bilidad social y la asertividad, y las relaciones fa-miliares.

Es muy importante buscar diagnósticos psi-

quiátricos comórbidos, especialmente trastornosdepresivos en los varones (McGee y Williams,

1988). Aproximadamente una tercera parte de los

niños prepuberales con depresión mayor presentanun trastorno de conducta concomitante (Puig-An-

tich, 1982), que puede persistir después de la reso-

lución del trastorno del estado del ánimo (Kovacsy col., 1988). Los trastornos bipolares infantiles

están relacionados con una prevalencia incluso

mayor del trastorno disocial. Los niños prepsicó-ticos y psicóticos que cursan a brotes pueden sa-

tisfacer los criterios para el trastorno disocial. A

menudo se observa abuso de sustancias, y frecuen-temente no se diagnostica. El TDAH conlleva un

diagnóstico concomitante de trastorno disocial que

oscila del 40 al 70% de los casos. Los trastornos del

aprendizaje y de comunicación suelen ser conco-mitantes al trastorno disocial, y pueden contribuir

a la cronicidad de su curso. Frecuentemente, se

obvia el retraso mental. Constituye un error im-portante presuponer que un niño con trastorno de

conducta tiene únicamente un «pre-trastorno de

p e r s o n a l i d a d» .La evaluación biopsicosocial del trastorno diso-

cial suele implicar el concurso de un equipo mul-

tidisciplinario que incluye un psiquiatra, un psicó-logo, un pediatra, un neurólogo, un asesor

educativo, un especialista del habla y del lenguaje,

un supervisor ocupacional y de actividades recrea-tivas, un asistente social, un asesor legal, un coor-

dinador escolar y un director del caso. Los trastor-

nos disociales desafían nuestra capacidad de pensary de responder de una forma multidisciplinaria.

Tratamiento

Dada la diversidad de presentaciones y grados de se-

veridad del trastorno de conducta, no es sorpren-

dente que el tratamiento se mueva en varias direc-ciones: sanciones legales, intervenciones familiares,

apoyo social, tratamiento psicoterapéutico de la pa-

tología individual o familiar, o tratamiento neuro-médico (Kazdin, 1987). El lugar de tratamiento

puede ser el hogar, la escuela, el hospital, el inter-

nado, o un centro perteneciente a un programa es-pecializado de delincuencia. En muchos casos de

trastornos de conducta, la posible influencia de

otros trastornos mentales requiere la intervenciónde profesionales de la salud mental para que evalú-

en o sigan, como mínimo a título consultivo, los

factores psiquiátricos del caso. Una modalidad de

tratamiento única puede ser decisiva para algunosindividuos con trastorno disocial, pero la inmensa

mayoría requiere un tratamiento multimodal.

Es esencial que desde el principio hasta el finaldel tratamiento se establezca rápidamente una es-

tructura de contención y una expectativa para es-

tablecer límites de manera eficaz, para proporcio-nar tanto seguridad como un entorno adecuado

para el tratamiento. El establecimiento de límites

dentro del hogar puede verse comprometido por losconflictos de los padres, la ausencia de los mismos,

la disciplina inconsistente, las expectativas con-

ductuales vagas o pobres, la depresión de los pa-dres u otras enfermedades psiquiátricas. La crea-

ción o el reforzamiento de los límites puede incluir

el asesoramiento a los padres, el tratamiento psi-quiátrico de los mismos, el aumento de la super-


visión en casa, la vigilancia en la escuela o el uso

de mecanismos legales. La guarda, las audienciasprevias a los juicios, el consejo de los magistrados

y los períodos breves de internamiento peniten-

ciario pueden ser esenciales para que sean eficaces

el establecimiento de límites y la comunicacióndel significado de las violaciones conductuales.

El tratamiento psiquiátrico depende más de las

variables individuales que de las variables diag-nósticas. La farmacoterapia puede implicar la uti-

lización de casi cualquier agente psicotrópico, de-

pendiendo de los signos neuropsiquiátricosconcomitantes que muestre el individuo: psicoes-

timulantes en el TDAH, antidepresivos o litio en

los trastornos afectivos o de agresividad, neurolép-ticos en los problemas psicóticos (o en dosis bajas

para la impulsividad), agentes beta-bloqueantes para

la agresividad, o anticonvulsivantes (Green, 1991).La terapia conductual-cognitiva puede ayudar a de-

sarrollar habilidades para el manejo de la ira, con-

trolar la impulsividad y mejorar la comunicación(Faulstich y col., 1988). El entrenamiento en habi-

lidades de resolución de problemas puede ser más

efectivo que la psicoterapia individual (Kazdin ycol., 1989), pero métodos psicoterapéuticos especí-

ficos están siendo utilizados de manera creciente

en el tratamiento del trastorno disocial (Kernbergy Chazen, 1991). El asesoramiento a los padres

puede ayudar en la toma de decisiones concernien-

tes al manejo de conductas difíciles, y favorecer el

establecimiento de límites eficaces al comporta-miento impulsivo. La terapia familiar puede ser útil

en determinados casos para reducir la tendencia a

la manipulación interpersonal (Patterson, 1982) ypara limitar las identificaciones proyectivas entre

los miembros de la familia (Tolan y col., 1986). El

tratamiento psiquiátrico de los padres o los her-manos es necesario en caso de que existan trastor-

nos biopsiquiátricos en estos miembros de la fa-

milia. La terapia de grupo, especialmente entratamiento residencial, o con ayudas orientadas

hacia el grupo, a menudo facilita la «orientación de

la banda» para promover cambios positivos y me-jorar las habilidades de socialización.

Entre las intervenciones escolares pueden in-

cluirse la atención especial al control conductual,los programas educativos personalizados, el aseso-

ramiento vocacional, y la reeducación del lengua-

je, del habla y de otros trastornos específicos delaprendizaje. Existen pruebas de que el tratamien-

to temprano de los trastornos del aprendizaje puede

ayudar a la prevención del desarrollo del trastornodisocial.

La complejidad de estos casos, a menudo im-

plica llevar a cabo intervenciones terapéuticas lar-

gas y que parecen interminables. El tratamientop u e d e «t e r m i n a r» por el paso gradual a otro trata-

miento o ayuda, de forma que un terapeuta puede

no ver los efectos a largo plazo de una intervenciónconcreta. El manejo de un caso puede entrañar re-

petidos contratiempos que frustren al personal que

se ocupa de él.

En los casos resistentes al tratamiento, debeprestarse especial atención al establecimiento de

una comprensión empática del punto de vista que

tiene el niño sobre la vida para intentar desarrollaruna motivación para el cambio. La omisión del

diagnóstico de un trastorno psiquiátrico concomi-

tante (en el niño o en los padres) es un indicadorcomún de una mala evolución. Cuando sea nece-

sario, los consejos que se ofrecen a los padres in-

cluirán facilidades para que éstos puedan utilizarrecursos legales, eviten defender las acciones de los

niños, o en los casos extremos, puedan aceptar «l a

p é r d i d a» del chico debido a una vida de encarcela-miento, crímenes o situación de fugitivo.

El mantenimiento de límites eficaces y una

orientación enfocada hacia el tratamiento puedenestimular, no solamente a las familias, sino tam-

bién a los profesionales de la salud mental y a los

sistemas legales.

Comentario clínico

En el pasado, existía desacuerdo sobre si el diag-nóstico del trastorno disocial debía «c o n s t r u i r s e»de forma independiente del sexo y la clase social:

¿Deben seleccionarse los criterios para eliminarel sesgo debido a la clase social (de modo que los

niños de todas las clases sociales pudieran con-

templarse democráticamente y con las mismasposibilidades de presentar un trastorno disocial),

o acaso los criterios deberían permitir una refle-

xión acerca de la influencia de las diferencias so-ciales y económicas y culturales? Incluso si los

criterios de definición se seleccionan de tal forma

que sean independientes de la clase social, la ac-

cesibilidad al tratamiento y el curso de la enfer-medad continuarán dependiendo del nivel socio-

económico.

La planificación gubernamental de una variedadcompleta y equilibrada de servicios de tratamien-

to requiere un sentido de prioridad a nivel local y

nacional. Las consultas para pacientes externos,las unidades hospitalarias de psiquiatría infantil,

los centros de tratamiento en régimen interno, los

servicios de asistencia posthospitalaria (aftercare),los programas especializados en delincuencia y los

servicios correccionales y tribunales juveniles, son

esenciales porque permiten que el niño pase poruna secuencia apropiada de tratamientos.

A pesar de su amplio uso, actualmente no se dis-

pone de ninguna comparación consistente entre losmodelos psiquiátricos y legales, en el manejo de


los trastornos disociales. En la práctica, ambos mo-

delos se combinan en muchos tratamientos. Laevaluación de estos tratamientos multimodales tan

complejos implicaría un proyecto a gran escala, de

larga duración y multicéntrico, que resultaría ex-

cesivamente caro. El tratamiento actual de estosniños está sujeto a decisiones que se toman en lu-

gares distintos y que están basadas en diversas fi-

losofías respecto a la educación infantil y al trata-miento psiquiátrico.

Trastorno disocial es un término genérico que

acoge bajo un mismo nombre una gran diversidadde trastornos derivados de factores biológicos, psi-

codinámicos, familiares y sociales. Hasta que la

psiquiatría no pueda delimitar unos criterios biendefinidos de la respuesta al tratamiento de distin-

tos subgrupos, el abordaje terapéutico continuará

efectuándose en programas psiquiátricos indivi-dualizados pero no específicos para esta mezcla de

niños con «mala conducta grave» .

Tra sto rno nega t i v i sta desafi a n te (TND)

Los niños con TND presentan un comportamiento

desobediente y polémico, pero a diferencia de losniños con trastorno disocial, respetan los «d e r e-

c h o s» personales de los demás. Este comporta-

miento provocador y antiautoritario es también fre-cuente en niños con trastorno disocial y en niños

con trastornos afectivos y trastornos psicóticos, y

puede observarse también en otros trastornos psi-quiátricos infantiles. Sin embargo, este trastorno

de comportamiento destructivo, pretende describir

niños cuyo comportamiento provocativo, antiau-toritario y colérico se produce en ausencia de tras-

torno de conducta, trastornos afectivos o psicosis.

El trastorno negativista desafiante puede diagnos-ticarse asociado a un TDAH u otros diagnósticos

psiquiátricos (Tabla 23-8).

Esta categoría diagnóstica permite el estudio y

tratamiento de conductas «d i f í c i l e s» , que no sontan graves como el trastorno disocial y que presu-

miblemente no tienen la misma transmisión ge-

nética, psicodinámica, características familiares,o respuesta a la medicación, que la que se observa

en la psicosis o en los trastornos afectivos.


Las características de oposición y desafío pueden

considerarse normales en los niños de 18 a 36meses y en los adolescentes, por lo cual en el TND

se utiliza el criterio de duración de seis meses, para

excluir los fenómenos corrientes del desarrollo. Los problemas conductuales que presentan estos

niños son los síntomas relacionados con la ira, p e r o

el manejo de la ira parece ser un problema cir-

TABLA 23-8. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA EL DETRASTORNO NEGATIVISTA DESAFIANTESEGÚN EL DSM-IV

A . Un patrón de comportamiento negativista, hostil ydesafiante que dura por lo menos 5 meses, estandopresentes cuatro (o más) de los siguientescomportamientos:

1 . A menudo se encoleriza e incurre en pataletas.2 . A menudo discute con adultos.3 . A menudo desafía activamente a los adultos o

rehusa cumplir sus demandas.4 . A menudo molesta deliberadamente a otras

p e r s o n a s .5 . A menudo acusa a otros de sus errores o mal

c o m p o r t a m i e n t o .6 . A menudo es suceptible o fácilmente molestado

por otros.7 . A menudo es colérico y resentido.8 . A menudo es rencoroso o vengativo.

NOTA. Considerar que se cumple un criterio sólo siel comportamiento se presenta con más frecuenciade la observada habitualmente en sujetos de edad ynivel de desarrollo comparables.

B . La alteración del comportamiento provoca deterioroclínicamente significativo en la actividad social,académica o laboral

C . Los comportamientos en cuestión no aparecenexclusivamente en el transcurso de un trastornopsicótico o de un trastorno del estado de ánimo.

D . No se cumplen los criterios de trastorno disocial, y,si el sujeto tiene 18 años o más, tampoco los detrastorno antisocial de la personalidad.

cunscrito. Contrariamente a los niños con TDAH,

el comportamiento de oposición y de cólera mani-

festado por estos niños no comporta impulsividaden su comportamiento, afectividad e ideaciones.

La cólera normalmente se dirige hacia los padres y

los profesores, y en un grado inferior de descontrolse pueden apreciar en las relaciones con sus com-

pañeros. Las rabietas cesan al cabo de poco tiem-

po, pues duran como mucho treinta minutos. Losniños con trastornos afectivos pueden necesitar un

tiempo considerablemente más largo para reorga-

nizarse después de una explosión de cólera.

La postura derrotista que adoptan estos niños enlas discusiones es una característica crucial de la

lucha de oposición. Parecen querer perder algo que

quieren (un privilegio o un juguete) más que perderuna lucha. La lucha de oposición tiene vida propia

en la mente del niño, y se convierte en algo más

importante que la realidad de la situación. Este «r e-s i s t i r» o «g a n a r» en la lucha puede ser un senti-

miento supremo para el niño. Las objeciones «r a-

c i o n a l e s» son contraproducentes, y el niño puedeinterpretar estas intervenciones como un deseo, por

parte del adulto de continuar la discusión.


También puede observarse un comportamiento

pasivo-agresivo o «f u r t i v o» , pero sin la cualidad ma-nipuladora o la continuidad persistente del estilo de

afrontamiento que muestran los niños con trastorno

disocial. Por otra parte, los niños negativistas pueden

exhibir también una obediencia excesiva, pasividad,y comportamiento perfeccionista o «s a n t u r r ó n» .

Los niños pueden mostrar comportamiento de

negativismo desafiante durante los episodios afec-tivos mayores (depresión o hipomanía) o durante

largos períodos en un trastorno afectivo crónico.

Los síntomas oposicionistas y desafiantes ge-neralmente los describen los padres y educadores;

los niños no son capaces de dar información fide-

digna sobre el trastorno, ni se perciben asimismocomo desafiantes o discutidores, y externalizan la

culpa hacia los padres, las figuras con autoridad y

los compañeros. Además de los síntomas de oposición, el desa-

fío intencionado es un punto clave de este trastor-

no. Los problemas conductuales pueden incluir pe-leas verbales y prepotencia.

Un estudio longitudinal llevado a cabo en niños

con trastorno negativista desafiante y trastorno di-social mostró poco solapamiento entre estas dos

categorías diagnósticas por encima de los 18 meses.

Esta distinción entre los trastornos por conductaperturbadora, basados en el criterio de «v i o l a c i ó n

de los derechos personales y normas sociales» p a-

rece ser útil y estable, al menos a corto plazo. En

cambio, a largo plazo, no puede determinarse porfalta de estudios de seguimiento.

Epidemiología

Se considera que aproximadamente un 6% de los

niños presentan trastorno por negativismo desa-fiante. Se ha descrito un predominio masculino de

2:1 a 3:1 en una muestra epidemiológica general

(Anderson y col., 1987).

El negativismo desafiante acostumbra a obser-varse en las aulas de educación especial para niños

perturbados emocionalmente o con incapacidad

para el aprendizaje.

Etiología

Dada la ausencia de estudios etiológicos directos

del negativismo desafiante, se han postulado algu-

nos mecanismos psicosociales:

1 . Problemas de los padres para imponer discipli-

na, estructuración y límites.

2 . Identificación del niño con una figura parentaltrastornada e impulsiva que establece un mo-

delo de interacciones negativistas y desafiante

con la gente.

3 . El niño puede no disponer de la figuras paterna

y materna, debido por ejemplo a una separación,o a que los padres trabajan por las noches.

Sin embargo, pueden existir influencias neuro-

biológicas y factores temperamentales. Algunos es-tudios preliminares sugieren la existencia de una

suma de factores familiares en el negativismo de-

safiante. Los mecanismos de transmisión no se handeterminado.

Curso y pronóstico

El negativismo desafiante puede diagnosticarse a

partir de los 3 años, pero suele aparecer al final de

la niñez. Los estudios de seguimiento sugieren queel 40% de los niños con trastorno negativista de-

safiante mantienen este diagnóstico durante al

menos 4 años y el 93% conservaran síntomas psi-quiátricos (Cantwell y Baker, 1989). Ciertos indi-

viduos atraviesan una progresión del trastorno ne-

gativista desafiante hacia elTDAH o el trastornodisocial, así como otros trastornos psiquiátricos.


Es necesaria la evaluación psiquiátrica del niño y

la familia para descartar posibles trastornos diso-

ciales, trastornos afectivos y TDAH, y tambiénpara estudiar la familia y los factores psicosocia-

les. Resulta útil evaluar la existencia de un tras-

torno del aprendizaje o del lenguaje o un CI bajo,que puedan contribuir al negativismo del niño.

Tratamiento

Prácticamente no se han llevado a cabo estudios psi-

quiátricos sobre el tratamiento de los niños con ne-

gativismo desafiante. Los pocos estudios existentesaparecen en la literatura psicólogica e indican que

las técnicas conductuales pueden modificar el opo-

sicionismo. No constan estudios controlados queapoyen la típica práctica de tratar a estos niños con

psicoterapia individual o familiar.

Comentario clínico

Éste es un trastorno de conducta perturbadora dife-

renciado, pero deben realizarse ulteriores estudiosde investigación para definir las características clí-

nicas, la epidemiología, la etiología, la evolución y

la relación con otros trastornos. Actualmente, la in-vestigación psiquiátrica es demasiado escasa para

que pueda asesorar en el tratamiento.

Si bien los trastornos por conductas perturba-doras resultan molestos para la familia, no son ne-

cesariamente más patológicos que una excesiva


obediencia del niño. La obediencia patológica tam-

bién puede comprometer significativamente el de-sarrollo y ser motivo de tratamiento, pero no se

considera como entidad psicopatológica en una

cultura que da un gran valor social a la conformi-

dad armoniosa.

T R A STO R NOS DEL APRENDIZAJE, LA S

H A B I L I DADES MOTORAS Y LA

C O M U N I CACIÓN

Las deficiencias evolutivas en la adquisición o eje-

cución de habilidades específicas se suelen hacerevidentes en la niñez, pero con frecuencia tienen

consecuencias importantes en el funcionamiento

posterior. El DSM-IV contempla tres grandes gru-pos de habilidades. Los trastornos del aprendizaje

que implican una serie de dificultades en el apren-

dizaje de las habilidades académicas, particular-mente lectura, cálculo y expresión escrita. T r a s -

torno de las habilidades motoras, que engloba las

dificultades de coordinación física. Los t r a s t o r n o s

de comunicación engloban problemas evolutivoscon el habla y el lenguaje, específicamente lenguaje

expresivo, lenguaje receptivo (más expresivo), tar-

tamudez y articulación. Estos trastornos suelen ocurrir en combinación,

y con frecuencia comórbidamente con otros tras-

tornos psiquiátricos tanto en el individuo como enlas familias. En la práctica, los niños con estos tras-

tornos suelen presentarse con problemas psiquiá-

tricos o conductuales y sus trastornos de aprendi-zaje y comunicación son descubiertos de forma

secundaria.

La definición de la mayoría de estos trastornosimplica que un área particular del funcionamien-

to está deteriorada en relación con la inteligencia

general. Los criterios del DSM-IV especifican queun diagnóstico debería basarse en algo más que en

la observación clínica: siempre que sea posible es

esencial evaluar la presencia de un déficit especí-fico con protocolos de test estandarizados. Depen-

diendo del trastorno, pueden resultar necesarias

para el diagnóstico tanto las medidas formales delCI como las de habilidades específicas.

Como grupo, estos trastornos están ampliamen-

te extendidos, englobando del 10 al 15% de la po-

blación en edad escolar. Todos los subtipos de tras-tornos específicos del desarrollo se dan por familias.

Existe un predominio masculino con una propor-

ción entre 3:1 y 4:1, con la notable excepción deltrastorno del lenguaje mixto receptivo/expresivo.

La etiología de los trastornos del aprendizaje, las

habilidades motoras y la comunicación, aunquedesconocida, está presumiblemente relacionada

con la maduración lenta, la disfunción o la lesión

cortical o de otras áreas corticales relacionadas conestas funciones de procesamiento específicas. Sin

embargo, la fuerza de la evidencia directa de anor-

malidades biológicas o genéticas varía con los tras-

tornos, y también están implicados claramente fac-tores no biológicos. No existe razón para asumir

que cada trastorno sea debido a un mecanismo pa-

tológico único, y la subtipificación podrá ser posi-ble a medida que los mecanismos cerebrales im-

plicados sean mejor comprendidos. Estos trastornos

aparecen normalmente en grupo. Este agrupa-miento sugiere que estos deterioros neuropsicoló-

gicos evolutivos pueden reflejar un amplio reper-

torio de disfunciones cerebrales que requieren unabordaje educacional multimodal.

Estos trastornos van asociados frecuentemente

con altas tasas de trastornos psiquiátricos comór-bidos, así como a una gran variedad de complica-

ciones psicológicas que incluyen la baja autoesti-

ma ( «sentirse estúpido» ), baja tolerancia a lafrustración, pasividad, rigidez en situaciones nue-

vas de aprendizaje, hacer novillos y escaparse sin

permiso de la escuela. El trastorno disocial puederesultar también una complicación, pero puede apa-

recer previamente al fracaso escolar e incluso en los

años de preescolar. Aunque se ha insistido muchoen el solapamiento emocional resultante de los tras-

tornos del aprendizaje y de la comunicación, exis-

te un cuerpo de conocimientos creciente sobre an-

tecedentes y concomitantes neuropsiquiátricos ysociofamiliares de estos trastornos.

Con el tiempo los casos leves pueden «r e s o l-

v e r s e» gracias a la educación y la práctica persis-tentes. Algunos individuos pueden compensarlos

por medio de un «aprendizaje excesivo» , p e r o

otros conservan déficits específicos de aprendi-zaje durante la edad adulta. Con frecuencia, los

problemas conductuales asociados y las compli-

caciones intrapsíquicas persisten más allá de laduración de los déficits evolutivos, y pueden per-

manecer sintomáticos durante la vida adulta

(Cohen, 1985). La evaluación incluye los tests de inteligencia,

la valoración de las capacidades específicas (toda

la gama de habilidades académicas, habla y len-guaje y función motora), y la observación de la con-

ducta del niño en clase. Normalmente, debe de-

terminarse la calidad de la enseñanza en la escuelaantes de establecer el diagnóstico. Resulta también

esencial evaluar un posible retraso mental, TDAH,

trastorno afectivo (baja motivación) y otros tras-tornos psiquiátricos y neurológicos. Normalmen-

te los tests de percepción sensorial se obtienen para

valorar los posibles deterioros de la visión o de la

audición, que pueden agravar o imitar las mani-festaciones de estos trastornos.


El tratamiento de los trastornos específicos del

desarrollo en las escuelas públicas está garantizadopor la ley. El Acta de, 1978 de Educación para los

Niños Discapacitados (Ley Federal PL 94-142) asig-

naba como mandato la «educación especial» p a r a

todos los niños con discapacidades de aprendizajeen el «ambiente menos restrictivo» . Conforme a la

ley PL 94-142, las capacidades del aprendizaje se in-

terpretan normalmente de forma que incluyan lostrastornos específicos del desarrollo y el TDAH,

aunque también se suelen tener en cuenta otros

trastornos psiquiátricos que implican sintomatolo-gía de falta de atención. En la práctica, sólo se re-

median las habilidades más básicas. Se diseña un

«plan individual de educación» para cada niño, perola calidad de la evaluación inicial y los servicios de

tratamiento son variables. Las «salas de recursos» atiempo parcial, las «clases de autocontención» atiempo completo, y las «clases corrientes» (con ase-

sores educativos) proporcionan la mayor parte de la

educación especial. A veces, se utilizan escuelas es-pecializadas y programas de tratamiento residencial.

El manejo multidisciplinario y la comunicación

resultan esenciales, ya que muchos especialistas yprofesores pueden estar implicados en la educación

y tratamiento de un solo niño. Una comunicación

cuidadosa, especialmente durante los períodos detransición, resulta vital para mantener el progreso

del desarrollo y el educacional.

Los padres de los niños con trastornos específi-

cos del desarrollo temen a menudo la irreversibi-lidad de los estados, y pueden contribuir a crear un

clima de negación y crítica. Estos padres pueden

ser sensibles a intervenciones de apoyo como laimplicación en el planteamiento educativo, y a la

adaptación de las espectativas para prever un

aprendizaje más lento que el normativa con untecho poco claro de los resultados educativos.

Los trastornos del aprendizaje, las habilidades

motoras y lacomunicación están muy difundidos ypueden persistir durante toda la vida. A partir del

reciente decreto de la ley PL 94-142, estos trastor-

nos poco diagnosticados y poco tratados se han con-vertido de pronto en centro de atención, y actual-

mente reciben tratamiento en la infancia. A pesar

de que a nivel nacional se empleen varios tipos detécnicas psicoeducativas y educativas, estos méto-

dos son muy rara vez evaluados en los estudios

comparativos. La terapia psicofarmacológica no re-sulta útil en el tratamiento de estos trastornos. Re-

sulta necesario un manejo contundente para paliar

los efectos de una baja autoestima, la paciencia, laasertividad, y la flexibilidad. El manejo de las com-

plicaciones psicológicas secundarias y la evaluación

y tratamiento de los trastornos psiquiátricos con-

currentes, requieren algo más que una perspectivapuramente educacional o neuropsiquiátrica.

Estos trastornos neuroevolutivos parecen tener

un origen predominantemente genético o neuro-maduracional, pero los factores sociodemográficos

son también críticos en la aparición de complica-

ciones en estos trastornos. Por tanto, los factores

psicosociales e interpersonales son de máxima im-portancia en el tratamiento y el pronóstico.

Tra sto rnos del apre n d i z aje

Los trastornos del aprendizaje implican déficits en

el aprendizaje y la ejecución de la lectura, la escri-tura (no la caligrafía sino la expresión escrita) y el

cálculo. Estos estados se han establecido para de-

signar individuos que son cualitativamente dife-

rentes de otros estudiantes que son lentos y de-muestran déficits específicos en la adquisición de

capacidades y el procesamiento neurointegrador.

Las personas con trastornos del aprendizaje pre-sentan también normalmente un trastorno de la

comunicación o de las habilidades motoras, quizás

otros síntomas de disfunción cortical, problemasemocionales y motivacionales, o quizá trastornos

psiquiátricos asociados. Estos trastornos están de-

finidos de manera que quedan excluidos aquellosindividuos cuya lentitud en el aprendizaje queda

explicada por falta de oportunidades educativas,

escasa inteligencia, deficiencias motoras o senso-riales (visuales o auditivas) o problemas neuroló-

gicos. Resulta útil mantener una amplia perspec-

tiva psiquiátrica y neurológica sobre el desarrolloen la infancia y el funcionamiento en la edad adul-

ta, porque se estima que del 5 al 10% de la pobla-

ción con un trastorno del aprendizaje tiene mayorriesgo de sufrir otros trastornos psiquiátricos.

Con frecuencia, el diagnóstico se realiza duran-

te el período escolar. Durante los primeros años es-colares, las habilidades básicas, atención y moti-

vación construyen pilares para el aprendizaje

subsiguiente. Los deterioros importantes en estas

funciones se identifican en la necesidad de un abor-daje. En los años escolares más avanzados, las ha-

bilidades organizativas devienen muy importan-

tes: los problemas al tomar apuntes, el manejo deltiempo y el orden de libros y papeles pueden ser

signos de déficits corticales, incluso si las habili-

dades básicas están bien corregidas. En la secun-daria y en la universidad, los individuos pueden

presentar dificultades en el aprendizaje de lenguas

extranjeras, en escribir correctamente o leer porplacer (Cohen, J., 1985).

En función del tipo de trastorno, un niño puede

ser animado a emplear el uso de la calculadora, lamáquina de escribir o el procesador de textos; per-

mitirle que efectúe los tests «con un tiempo extra» ;ser instruido individualmente o en un grupo pe-queño; o utilizar textos programados a su propio


ritmo o autoinstrucciones computarizadas. Las téc-

nicas conductuales se emplean a menudo para su-brayar el éxito, desarrollar el orgullo, favorecer la

alegría de dominar una habilidad, y aumentar el

aprendizaje general reduciendo la rigidez y pro-

moviendo intereses en nuevas situaciones y nue-vas experiencias.

Trastorno de la lectura

La dislexia común se caracteriza por una adquisi-

ción lenta de las habilidades de lectura. La veloci-dad lectora lenta, comprensión deteriorada, omi-

siones y distorsiones de palabras y rotaciones de

letras están más allá del nivel de rendimiento es-

perado basado en la edad y el CI (Tabla 23-9). Aun-que aprender a leer puede ser comprometido por

varias razones, el trastorno de la lectura es una in-

capacidad neuropsicológica específica que se ob-serva incluso en la presencia de una inteligencia

normal, una educación, una motivación y un con-

trol emocional apropiados. El trastorno de la lectura es diferente de la sim-

ple lentitud en los aprendizajes, del mismo modo

que un trastorno endocrino induce a una talla cor-poral reducida, lo que es distinto de una estatura

simplemente baja. Existe un pico en el final

«l e n t o» de la curva de la adquisición de la lectura;no existe un análogo de estudiantes «r á p i d o s» e n

el final de la curva (Rutter y Yule, 1975). Esta dis-

tribución implica que los procesos patógenos seidentificarán de entre las posibles fuentes de len-

titud en la adquisición de la lectura. Así, la lenti-

tud en la adquisición lectora (independientemen-te del CI) es distinta del trastorno del desarrollo en

la lectura definido en relación al CI.

Para desarrollar la adquisición de la lectura deuna forma normal, deben estar intactas varias fun-

ciones neurológicas y psiquiátricas. El control ocu-

lar (no deslizar la vista sobre letras o líneas), la

orientación espacial (atacar las letras y las palabrasdesde la izquierda, reteniendo en la memoria el

trazo de las formas de las letras), la secuencia ver-

bal, la comprensión del sentido estructural de unafrase, y la abstracción y categorización requieren

que las funciones oculares y cerebrales estén intac-

tas, al igual que la integración cortical. Existe unuso simultáneo de la percepción visuoespacial (dis-

criminación de la forma), secuenciación (espacial y

temporal) procesamiento visual y auditivo de mo-dalidad cruzada, elaboración fonética (unidades lin-

guísticas de sonido), análisis sintáctico (gramática)

y semántico (significado), así como la búsqueda dela comprensión. Deben estar intactos la atención,

la motivación y el esfuerzo. Además, son necesa-

rias las habilidades de «buena disposición a la l e c t u r a» , incluyendo la habilidad de seguir la ense-

TABLA 23-9. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA ELTRASTORNO DE LA LECTURA SEGÚN ELD S M - I V

A . El rendimiento en lectura, medido mediante pruebasde precisión o comprensión normalizadas yadministradas individualmente, se sitúasustancialmente por debajo de lo esperado dados laedad cronológica del sujeto, su coeficiente deinteligencia y la escolaridad propia de su edad.

B . La alteración del criterio A interfieresignificativamente el rendimiento académico o lasactividades de la vida cotidiana que exigenhabilidades para la lectura.

C . Si hay un déficit sensorial, las dificultades para lalectura exceden de las habitualmente asociadas a él.

Nota de codificación: Si hay una enfermedad médica (p.ej., neurológica) o un déficit sensorial, se codificarán enel Eje III.

ñanza y evitar molestar a otros individuos en laclase. En general, la habilidad lectora correlaciona

con el CI (especialmente la codificación verbal y

la secuenciación). Una adquisición general lentade la lectura o un trastorno específico de la lectu-

ra pueden ser resultado de problemas que afecten

cualesquiera de estas funciones. La dificultad en lalectura puede ser el resultado de un retraso men-

tal, una lesión cerebral, una perturbación psiquiá-

trica (especialmente influencias sobre la atencióny la ansiedad), déficits sensoriales, carencias cul-

turales y escolarización inadecuada.

El hecho de que la investigación cognitiva hayasituado el centro de la atención en el trastorno de

la lectura ha desplazado el énfasis de los problemas

visuoperceptivos a los visuoespaciales (decodifi-cación). Existe un nuevo interés en las caracterís-

ticas del lenguaje (y procesamiento de los símbo-

los) de los niños con trastorno de la lectura,

consistentes con las tendencias estructuralistas enel análisis del lenguaje y la neurología.

Descripción clínica .Normalmente, estos indi-

viduos muestran dificultad en la «tarea de asocia-

ción de pares» de traducir los símbolos verbales (le-tras) a palabras basadas en la audición. Además, a

menudo se encuentran deterioradas la orientación

derecha-izquierda, la discriminación auditiva y lashabilidades perceptivomotoras. Entre los signos de

deterioro de las habilidades visuales y perceptivo-

motoras se incluyen la rotación de letras (b, d), in-versiones de letras (saw, was), omisiones (truck,

tuck) y sustituciones (truk, trick).

Normalmente todos los individuos con un tras-torno de la lectura presentan problemas de orto-

grafía, que pueden ser más graves, o durar más, que

el problema de la lectura. Aproximadamente el


80% presentan otros déficits verbales demostra-

bles. Muchos manifiestan un trastorno de la ex-presión escrita, un trastorno fonológico, un tras-

torno de las habilidades motoras o una mala

escritura. Algunos tienen lesiones o síntomas de

lesión en el hemisferio no dominante. Son bastan-te frecuentes las dificultades de atención, incluso

para tareas que no están relacionadas con la escri-

tura y el lenguaje. Aproximadamente una cuartaparte muestran trastornos de conducta, que em-

piezan normalmente antes de la adolescencia o in-

cluso antes de los años escolares. Aproximada-mente un tercio de los niños con trastorno disocial

presentan trastorno del desarrollo de la lectura.

E p i d e m i o l o g í a . Las estimaciones de la prevalen-

cia varían ampliamente, pero normalmente son

aproximadamente del 3 al 10% de la población ge-neral. Se observa un predominio masculino de 3:1

a 4:1. Existe una gran variación respecto a la región

geográfica. También aumenta la prevalencia en laspersonas que pertenecen a clases socioeconómicas

bajas, tamaño familiar grande y desventajas socia-

les. La naturaleza y prevalencia del trastorno deldesarrollo en la lectura puede diferir en otros paí-

ses, donde puedan variar las exigencias en cuanto

a la calidad en la lectura y donde las estructuraslinguísticas y símbolos gráficos sean diferentes.

E t i o l o g í a . Parece ser que los factores etiológicosprincipales son neurológicos, pero la gravedad y du-

ración de los síntomas están sujetos al aprendizaje

y a la experiencia. Cuando se postulan defectos ce-rebrales en regiones corticales similares, los tests

neuropsicológicos identifican modelos similares a

individuos con trastornos cerebrales localizables. Los estudios neuropatológicos (Galaburda y col.,

1985), han demostrado anomalías neuroanatómicas

que implican anomalías en el desarrollo del córtexcerebral (Figura 23-7). Estas ectopias neuronales y

displasias están extendidas por el córtex, pero están

principalmente concentradas en el hemisferio iz-quierdo, especialmente en la región perisilviana. En

las regiones frontal inferior y temporal superior,

estas anomalías neuronales incluyen micropoligi-ria, ectopias neuronales en la capa cortical 1, nódu-

los (pliegues cerebrales) y diplasias arquitectónicas.

Existe también una ausencia del modelo cere-bral normal de una región amplia de dominio del

lenguaje (la región de Broca) en el hemisferio iz-

quierdo (Haslam y col., 1981). En cambio, el pla-num temporale es simétrico en estos cerebros, de

tal forma que no se ve el desarrollo normal de un

centro de lenguaje diferenciado. La asimetría nor-

mal en esta parte del cerebro está ausente. Se vióque el riego sanguíneo cerebral era más asimétri-

co hacia el lado izquierdo durante tareas de tipo se-

mántico en individuos con trastorno de la lectura(Rumsey y col., 1985a).

Además, a la evidencia de un subdesarrollo del

área de Broca (planum temporale izquierdo), se

añade una mayor difusión de anomalías corticales.La ectopias neuronales y la simetría anómala im-

plican un fracaso relativo en el desarrollo del ce-

rebro que no está restringido a regiones de domi-nio del lenguaje. Estas anomalías de la estructura

cerebral influyen sobre una amplia gama de fun-

ciones cerebrales que incluyen habilidades espa-ciales y verbales, la dominancia motora (laterali-

zación) y la noción de derecha-izquierda.

No puede darse por sentado que ninguna deestas anomalías cause el trastorno de la lectura, ya

que los factores educacionales y ambientales inte-

ractúan alterando la expresión de estas lesionesneuronales.

Estas anomalías citoarquitectónicas se adqui-

rieron probablemente durante el período de gesta-ción de la emigración neuronal masiva en la for-

mación topográfica del córtex cerebral. Dado que

las lesiones adquiridas de forma temprana puedencausar una reorganización de la estructura e inter-

conexiones del córtex (incluso en puntos distan-

tes, lejos de las lesiones originales), puede especu-larse que las características arquitectónicas y de

conexión de los cerebros disléxicos pueden sufrir

u n a «reorganización cerebral» y presentar un fun-

cionamiento anormal (Rakic y col., en prensa).Tales alteraciones en la organización sugieren que

las teorías basadas en los modelos de la «p é r d i d a

de la función» del trastorno de la lectura puedensubvalorar significativamente los potenciales y ta-

lentos especiales de estos individuos.

Se han propuesto numerosos hallazgos y teorí-as referentes a la función y especialización hemis-

férica durante el desarrollo. Un estudio que com-

paraba individuos diestros con individuos zurdosdemostró que los segundos (y sus familiares) ma-

nifestaban más dislexia, lenguaje confuso y tras-

tornos inmunitarios (Geschwind y Behan, 1982)que los primeros. Además, Geschwind y Galabur-

da (1985) han especulado que la presencia de nive-

les elevados de testosterona en la fase prenatalpuede conducir a una lateralización cortical lenta

(función del hemisferio izquierdo reducida), disle-

xia, dominancia lateral izquierda y enfermedadesautoinmunes (supresión del timo) y homosexuali-

dad en varones. Una interconexión biológica entre

estos estados puede infravalorar las bases médicasdel trastorno de la lectura (Galaburda, 1993).

Se han propuesto varias formulaciones neurop-

sicológicas para los trastornos de la lectura que im-

plican principalmente déficits de lenguaje o pro-cesamiento simbólico (p. ej., reconocimiento de


Figura 23-7. Anormalidades neuroanatómicas del córtex cerebral en el trastorno de la lectura. Se observan ejemplosde ectopias neuronales (flechas) y displasias arquitectónicas (puntas de flechas) en el córtex cerebral de cuatro pacien-tes con trastornos de la lectura. Estas anomalías neuroanatómicas implican un desarrollo estructural anormal del cór-tex cerebral. En el paciente C (abajo a la izquierda), una arteria y un área libre de células aparecen cerca de un verrugacerebral (de unos 500 micrones). Reimpreso de Galaburda M, Sherman GF, Rosen GD, y cols: «Developmental Dysle-xia: Four Consecutive Patients with Cortical Anomalies.» Annals of Neurology 18: 222-233,, 1985. Copyright, 1985,Little, Brown. Utilizado con su permiso.

palabras o percepción fonológica). Aunque la agu-

deza visual general es frecuentemente normal, seha sugerido que determinados disléxicos muestran

déficits en la visión focal (Geiger y Lettvin, 1987).

Sin embargo, se han probado muchos métodos deentrenamiento ocular y no resultan eficaces.

Las historias psiquiátricas familiares muestran

una elevada prevalencia de trastornos de lectura,

habla y lenguaje en hermanos y padres. En diver-sos estudios se ha observado una tasa de concor-

dancia cercana al 100% en gemelos monocigóticos

(Vanderburg y col., 1986). La baja concordancia engemelos dicigóticos refuerza la idea de un factor

genético. Las historias familiares no son consis-

tentes con un único modo de transmisión, lo quesugiere que el trastorno resulta genéticamente he-

terogéneo. Sin embargo, los análisis de conexión

genética han implicado el cromosoma 15 en latransmisión autosómica dominante de determina

dos casos de trastorno de la lectura (Smith y col.,

1983). En contraposición a estos hallazgos, la lentitud

simple en la adquisición de la lectura presenta ca-

racterísticas diferentes. En el caso de la lentitud enla adquisición de la lectura existe una asociación

con un CI bajo, mientras que la población con tras-

torno de la lectura, presenta un CI bastante nor-

mal (Rutter y Yule, 1975). En el primer caso exis-te la misma proporción en ambos sexos, mientras

que para el trastorno de la lectura existe un pre-

dominio masculino de 3:1. Más allà del trastornode la lectura, una adquisición lenta del lenguaje se

asocia con una prevalencia mucho más alta de pa-

rálisis cerebral y otros trastornos neurológicos, tor-peza física, apraxia constructiva y lentitud en el

aprendizaje aritmético, sin dejar de lado los facto-

res psicosociales y educacionales que contribuyena enlentecer la adquisición de la lectura.


A pesar de los factores neurogenéticos que pue-

den conducir a un trastorno de la lectura, su ex-presión está influida por la oportunidades educa-

tivas, el apoyo familiar, la personalidad individual,

el impulso y la ambición. En la aparición del tras-

torno de la lectura parece ser que actúan algunasvariables como que la madre sea fumadora, bajo

peso al nacer, accidentes prenatales y perinatales,

trastornos neurológicos manifiestos, y anomalíasen el EEG.

Al revisar esta diversidad de hallazgos, se puede

inferir que el trastorno de la lectura no es un tras-torno unitario, y que múltiples factores etiológi-

cos pueden operar en el mismo individuo. Los nu-

merosos factores neurológicos, psicológicos, deatención, conductuales y culturales se entienden

mejor como correlaciones o factores de riesgo que

como causas. Por tanto, ello implica que la co-rrección de cualquiera de estos déficits puede con-

tribuir solo marginalmente a remediar de forma ge-

neral el trastorno de la lectura, y perder laoportunidad de maximizar las fuerzas potencial-

mente anormales y talentos especiales de estos in-

dividuos.

Curso y pronóstico. El retraso en la adquisición

de las habilidades de la lectura se identifica en laescuela primaria. Normalmente hacia el tercer

curso de enseñanza básica, el niño con trastorno

de la lectura se encuentra de uno a dos años por de-

trás de lo esperado. Eventualmente, pueden ad-quirirse las habilidades de lectura adecuadas con

el tiempo y esfuerzo suficientes. Sin embargo, en

la adolescencia, el individuo puede mostrar toda-vía una lentitud en el aprendizaje de lenguas ex-

tranjeras, poca velocidad al leer y poca lectura por

simple placer. Entre las complicaciones se inclu-yen frustración y pérdida de interés en la escuela,

novillos y exacerbaciónde trastornos psiquiátricos

concomitantes, especialmente trastornos por con-ducta perturbadora. A lo largo del tiempo, nor-

malmente la lectura mejora, pero los problemas de

ortografía y la delincuencia pueden continuar. Enla edad adulta se observa más probablemente el de-

sempleo, o los empleos no cualificados

Algunos adultos jamás alcanzan las habilidadesde lectura mínimas, y pueden adaptarse escon-

diendo su incapacidad a los niños, amigos y em-

pleados. Aunque aparentemente ello les resultamolesto, puede que no busquen una solución edu-

cativa, y continuen resistiéndose a ponerle reme-

dio en la edad adulta, de la misma manera que lohicieron en la infancia. El rechazo de la ayuda,

como manifestación, puede representar tanto una

causa como una complicación de los problemas de

lectura persistentes. El manejo erróneo de este importante problema

en el aprendizaje temprano puede convertirse en

un modelo negativo que influya en la actitud pos-terior del niño ante la resolución de otros proble-

mas.

Evaluación y diagnóstico diferencial. R e s u l t a nútiles tanto la valoración neurológica como la psi-

quiátrica (teniendo en cuenta especialmente los

trastornos de conducta perturbadores, y trastornosde déficit de atención, otros trastornos del apren-

dizaje y la comunicación y la privación social), los

tests de visión y audición, medidas del CI, psico-lógicas, neuropsicológicas y educativas (incluyen-

do la velocidad de lectura, la comprensión y la or-

tografía). Se espera que en un futuro las nuevastécnicas de imagen contribuyan significativamen-

te a la valoración diagnóstica.

T r a t a m i e n t o . La intervención educativa tem-

prana puede emplear uno de los varios sistemas te-

rapéuticos, aunque existe un vacío de estudioscomparativos de las diferentes aproximaciones al

trastorno del desarrollo de la lectura. Existen pocas

pruebas a favor del uso de un método particular deenseñanza, incluyendo el entrenamiento normal

perceptivo basado en la modalidad de aprendizaje

m á s «f u e r t e» para un individuo (p. ej., audicióncontra visión). Puede resultar necesario alentar la

autoestima del niño (o adulto) para ayudarle a to-

lerar los esfuerzos terepéuticos. El tratamiento

debe dirigirse directamente al trastorno de la lec-tura y a los trastornos del aprendizaje y la comu-

nicación, al trastorno de conducta y TDAH posi-

blemente asociados. La implicación de los padreses crucial para apoyar el programa educacional y

para los esfuerzos continuados del niño en un am-

biente libre de críticas. Está demostrado que lospadres pueden ayudar escuchando cada día en casa

cómo leen sus niños (Tizard y col., 1982). No se ha

demostrado la eficacia de los medicamentos, vita-minas o las dietas.

Trastorno del cálculo

La capacidad para hacer cálculos matemáticos sim-

ples resulta fundamental en una economía de con-

sumo y en una cultura altamente tecnológica. Laaritmética, los cálculos (fracciones, decimales, por-

centajes), las medidas (espacio, tiempo, peso) y el

razonamiento lógico son habilidades básicas. Los individuos con un trastorno del cálculo

(Tabla 23-10) presentan dificultades en aprender a

contar, hacer cálculos matemáticos simples, defi-nir grupos de objetos y en el pensamiento espacial

(derecha-izquierda, arriba-abajo, este-oeste). Los dé-

ficits pueden observarse en la copia de formas, me-moria matemática, número y procesos secuencia-


TABLA 23-10. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA ELTRASTORNO DEL CÁLCULO SEGÚN ELD S M - I V

A . La capacidad para el cálculo, evaluada mediantepruebas normalizadas administradasindividualmente, se sitúa sustancialmente pordebajo de la esperada dados la edad cronológica delsujeto del sujeto, su cociente de inteligencia y laescolaridad propia de su edad.

B . El trastorno del criterio A interfieresignificativamente en el rendimiento académico olas actividades de la vida cotidiana que requierencapacidad para el cálculo.

C . Si hay un déficit sensorial, las dificultades para elrendimiento en cálculo exceden de lashabitualmente asociadas a él.


les y en nombrar conceptos matemáticos y opera-

ciones. Normalmente, algunos problemas de lec-tura y escritura van asociados con el trastorno del

cálculo.

Los factores que producen un desarrollo acadé-mico lento incluyen estados neurológicos, genéti-

cos, psicológicos, socioeconómicos y las experien-

cias del aprendizaje. Normalmente, la habilidad enel cálculo aritmético correlaciona con el CI y el en-

trenamiento en clase; sin embargo, el trastorno del

cálculo está definido para designar no individuos

que son simplemente estudiante lentos o que tie-nen pocas oportunidades educacionales, sino indi-

viduos con una anomalía neurocortical o psiquiá-

trica específica. Sin embargo, disponemos de muypocas descripciones psiquiátricas de este trastorno.

Aproximadamente el 6% de la población está

afectada, y la proporción respecto al sexo no estádeterminada. Las clases socioeconómicas bajas

muestran una mayor representación del trastorno

del cálculo, así como de otros trastornos de apren-dizaje.

Los factores etiológicos no están bien definidos.

Normalmente, no se puede demostrar una lesiónen el hemisferio dominante en el trastorno del cál-

culo pero pueden ponerse de manifiesto déficits

neuropsicológicos en la manipulación de los nú-meros, las relaciones espaciales y el razonamien-

to matemático. Pueden observarse tanto déficits

verbales (secuenciales) como déficits visuoespa-ciales, por lo que puede existir una disfunción he-

misférica bilateral (Rourke y Strang, 1983). Tam-

bién se han propuesto mecanismos subcorticales. Durante los primeros años escolares, al avanzar

el curso normalmente se observa un aumento pro-

gresivo de la incapacidad, ya que las habilidades

matemáticas están basadas en la conclusión de

pasos previos. Sin embargo, algunos niños realizanbien la aritmética de base y fracasan después en tri-

gonometría y geometría, que requieren pensa-

miento espacial y altamente abstracto. Al final, la

mayoría de individuos muestran una mejora gra-dual. Entre las complicaciones se incluyen: baja

autoestima, escaparse sin permiso, novillos, y sín-

tomas por trastornos de conductas perturbadoras. La evaluación de este trastorno específico del

desarrollo comprende una valoración psiquiátrica

(trastornos por conducta perturbadora, retrasomental, y otros trastornos del aprendizaje), neuro-

lógica, cognitiva (CI, tests psicológicos, tests neu-

ropsicológicos y tests de rendimiento educativo) ysocial. Los tests de habilidades aritméticas pueden

requerir una adaptación de acuerdo con la expe-

riencia educativa del niño con un plan de estudiosde matemáticas antiguo (cálculo elemental) o

nuevo (concepto lógico).

El tratamiento implica una educación especial,con una evaluación inicial y el subsiguiente con-

trol de la necesidad de intervención psiquiátrica y

neurológica. Las habilidades matemáticas de un alumno nor-

mal de quinto o sexto curso son suficientes para

los requerimientos prácticos de la vida de cualquieradulto, aunque los déficits sociales y no verbales

concomitantes que acompañan al trastorno del cál-

culo pueden ser más duraderos y significativos

(Semrud-Clikeman y Hynd, 1990). Después, e incluso durante, los años escolares,

el ir flojo en las habilidades aritméticas no resulta

socialmente estigmatizador, y puede que no re-presente una fuente directa de angustia personal.

Parece que este trastorno puede manifestarse de

forma discreta en bastantes adultos, que han aco-modado sus vidas y trabajo para manejar los resi-

duos de la disfunción que eran más evidentes du-

rante los años escolares.

Trastorno de la expresión escrita

Este trastorno no está bien caracterizado en la li-teratura psiquiátrica, y los aspectos psiquiátricos

de la valoración y tratamiento no están bien desa-

rrollados. Son características las dificultades en laortografía, la gramática, la construcción de frases

y párrafos, la estructura organizacional y la pun-

tuación (Tabla 23-11). Entre los síntomas se incluye velocidad lenta al

escribir y producción baja, ilegibilidad, rotaciones

de letras, búsqueda de palabras y errores sintácti-cos, borrones, rectificaciones, errores de espacios

y puntuación, y problemas de ortografía. La pro-

ducción baja, el rechazo a completar el trabajo oa presentar las tareas y el bajo rendimiento cró-


TABLA 23-11. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA ELTRASTORNO DE LA EXPRESIÓN ESCRITASEGÚN EL DSM-IV

A . Las habilidades de escritura, evaluadas mediantepruebas normalizadas administradasindividualmente (o evaluaciones funcionales de lashabilidades de escritura), se situán sustancialmentepor debajo de las esperadas dados la edadcronológica del sujeto, su cociente de inteligenciaevaluada y la escolaridad propia de su edad.

B . El trastorno del criterio A interfieresignificativamente en el rendimiento académico olas actividades de la vida cotidiana que requieren larealización de textos escritos (p.ej., escribir frasesgramaticalmente correctas y párrafos organizados).

C . Si hay un déficit sensorial, las dificultades en lacapacidad para escribir exceden de las asociadashabitualmente él.


nico pueden sugerir «un fracaso general en el de-

sarrollo de la producción» (Levine y col., 1981).Aunque no necesariamente, el contenido ideacio-

nal y la abstracción intelectual pueden estar limi-

tados. Puede estar afectado el «sentido de la au-

d i e n c i a» que implica la cognición social de losintereses y las necesidades del lector (Gregg y

McAlexander, 1989).

Estos déficits pueden ser el resultado de pro-blemas subyacentes con la función grafomotora

(control de la mano y el lápiz), funciones motoras

finas y visuomotoras, atención, memoria, forma-ción y organización del concepto (prioridades y

fluidez), así como de la función del lenguaje ex-

presivo. Al igual que otros trastornos del aprendi-zaje, éste se supone que puede ser el resultado de

ciertas características neurocorticales modificadas

por experiencias ambientales. La prevalencia no está determinada, pero pare-

ce que existe un predominio masculino estándar

de 3:1 a 4:1 presente en la mayoría de los trastor-nos del aprendizaje.

Se han desarrollado métodos formales para eva-

luar y medir la expresión escrita, pero pueden ob-tenerse cribados clínicos adecuados a partir de

muestras de copias, dictados o redacciones espon-

táneas. Resulta posible una terapia curativa genui-na, con intervenciones educativas consistentes en

formatos alternativos de escritura y habilidades de

construcción. La reciente disponibilidad comercial

de procesadores de textos puede contribuir a la cu-ración de algunos individuos. Estando pendientes

investigaciones psiquiátricas adicionales, la eva-

luación e intervención psiquiátrica sigue las líneasgenerales para los trastornos del aprendizaje.

TABLA 23-12. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA ELTRASTORNO DEL DESARROLLO DE LACOORDINACIÓN SEGÚN EL DSM-IV

A . El rendimiento en las actividades cotidianas querequieren coordinación motora es sustancialmenteinferior al esperado dados la edad cronológica delsujeto y su cociente de inteligencia. Puedemanifestarse por retrasos significativos en laadquisición de los hitos motores (p. ej., caminar,gatear, sentarse), caérsele los objetos de la mano,«t o r p e z a» , mal rendimiento en deportes o caligrafíad e f i c i e n t e .

B . El trastorno del criterio A interfieresignificativamente en el rendimiento académico olas actividades de la vida cotidiana.

C . El trastorno no se debe a una enfermedad médica (p.ej., parálisis cerebral, hemiplejia o distrofiamuscular) y no cumple los criterios de trastornogeneralizado del desarrollo.

D . Si hay retraso mental, las deficiencias motorasexceden de las asociadas habitualmente a él.


Tra sto rnos de las habilidades moto ra s( Tra sto rno del desarrollo de la coordinación)

El trastorno del desarrollo de la coordinación se re-

fiere al deterioro en el aprendizaje de las habilida-

des motoras (Tabla 23-12). También se ven afecta-das la memoria de tareas motoras y la integración

de funciones motoras. Ninguna de estas funciones

motoras puede ser explicada por anormalidadesneurológicas permanentes o localizables o por in-

terferencia mecánica. Aunque este trastorno es con

muy poca frecuencia un motivo principal de con-sulta psiquiátrica, se suele hallar comúnmente en

asociación con muchos trastornos psiquiátricos, es-

pecialmente trastornos del aprendizaje. Aproxima-damente el 5% de los niños presenta deterioros im-

portantes de las funciones motoras finas o gruesas,

que se ponen de manifiesto al correr, al tirar una

pelota, al abrocharse los botones, al aguantar unlápiz, o por la falta de habilidad y torpeza general.

Se han definido tres áreas principales de déficits

motores: la torpeza, los movimientos adventiciosy dispraxia. La t o r p e z a, que se define técnicamen-

te como la lentitud o dificultad en el movimiento

de las articulaciones, implica una disrupción en laintegración de los grupos de músculos agonistas y

antagonistas. Aunque la torpeza se define en tér-

minos de efectos a nivel básico de los movimien-tos de las articulaciones, también puede reducir la

capacidad para realizar tareas motoras más com-

plejas como montar en bicicleta o dibujar. La tor-peza puede darse sola con asociación con el TDAH,


trastornos del aprendizaje o retraso mental (espe-

cialmente en la trisomia 21 Síndrome de Down),y a veces se ve agravada por los anticonvulsivos.

Es fácilmente observable cuando se cogen objetos

muy pequeños o al teclear con los dedos.

Los movimientos adventicios pueden incluirmovimientos involuntarios que tienen lugar du-

rante movimientos voluntarios. El exceso de mo-

vimientos (p. ej., sincinesias) puede incluir movi-mientos en espejo (como los que ocurren en

músculos simétricamente activos) o movimientos

que se observan en grupos de músculos que noestán relacionados (p. ej., abrir la boca al correr).

Otros movimientos adventicios incluyen los tics

(fenomenológicamente similares al trastorno de laTourette), el temblor o la corea. Clínicamente, los

movimientos adventicios pueden observarse mien-

tras el niño realiza tareas específicas que requie-ren de control voluntario.

La d i s p r a x i a o incapacidad para aprender la eje-

cución de movimientos secuenciales voluntarios(en relación a la edad o la inteligencia verbal), no

puede atribuirse a limitaciones sensoriales o me-

cánicas y no mejora cuando las tareas específicasse ejecutan sin límite de tiempo. Su expresión

puede implicar una gama de movimientos múscu-

lares, de localizados (p. ej., cara, lengua o manos)a globales, y puede depender parcialmente de la do-

minancia cerebral (tanto en funciones espaciales

vs. linguísticas como en tareas diestras vs. zurdas).

La dispraxia también se puede observar en el re-traso mental, especialmente en el síndrome de la

equis frágil. La dispraxia se puede explorar clíni-

camente pidiendole al niño que imite algunos mo-vimientos de la mano o los dedos poco comunes e

imitando algunas tareas secuenciales (como coger

una botella de la nevera, abrirla, verter su conte-nido y beber del vaso).

Entre los trastornos concomitantes más comu-

nes se incluye el TDAH, y entre las complicacio-nes más frecuentes se observa una tendencia a con-

vertirse en cabeza de turco entre sus compañeros,

deterioro de la autoestima y una conducta de evi-tación con respecto a los deportes.

La investigación que subyace a los mecanismos

del decremento clínico de la ejecución e integra-ción motora es escasa. Tanto los datos empíricos

como el conocimento teórico en esta área son li-

mitados, pero conceptos simples como el controlmediante vías motoras fijas no parece ser capaz de

explicar estos decrementos motores. El punto de

vista emergente de déficits en la integración mo-tora está basado en un modelo de fallos interacti-

vos entre diferentes unidades anatómicas y fun-

cionales de los sistemas motores, que se componen

de neuronas que tienen funciones flexibles en di-ferentes redes neurales (Getting, 1989).

Las recomendaciones para el tratamiento son

objeto de debate, especialmente para los casosleves. Sin embargo, debido a que el ser hábil y atlé-

tico parecen puntos cruciales para la autoestima

de niños y adolescentes, y puede ser económica-

mente vital para algunos adultos, la solución alproblema garantiza la promoción del desarrollo ge-

neral, incluso si los recursos educativos especiales

son limitados. No está claro si el trastorno del de-sarrollo de la coordinación, aparte de trastornos

neurológicos identificables o hallazgos más foca-

les, tiene una significación pronóstica en psiquia-tría más allá de los factores relacionados con su co-

morbilidad (Deuel y Robinson, 1987).

Tra sto rnos de la comunicación

Se observan problemas del habla (referentes a la pro-

ducción de sonidos) aproximadamente en el 15% dela población escolar general, y los problemas de len-

guaje (que implican el uso comunicativo del len-

guaje así como otras modalidades comunicativas) seobservan en aproximadamente un 6% de la pobla-

ción. La asociación frecuente entre los trastornos de

la comunicación —incluyendo trastornos del len-guaje y del habla con los trastornos del aprendiza-

je— pone de manifiesto las disfunciones cerebrales

generales que caracterizan a ambos grupos de tras-tornos. Existen evidencias que sugieren que los tras-

tornos del lenguaje pueden ser precursores evoluti-

vos del los trastornos del aprendizaje más que merostrastornos comórbidos de etiología independiente

(Tallal, 1988). Los trastornos del lenguaje tempra-

nos en niños pequeños pueden no hacerse clínica-mente evidentes hasta la aparición de trastornos del

aprendizaje en la edad escolar.

Aproximadamente el 50% de los niños con tras-tornos de la comunicación presenta diagnósticos

psiquiátricos concomitantes y otro 20% muestra

una aparición subsiguiente de trastornos del apren-

dizaje (Beitchman y col., 1986; Cantwell y Baker,1987). Entre los niños pacientes psiquiátricos, apro-

ximadamente del 25 al 50% presentan trastornos

de la comunicación. No se dispone de estimacio-nes similares en los adultos.

Al igual que en los trastornos del aprendizaje, la

investigación actual de los trastornos de la comu-nicación está variando del énfasis en los déficits del

procesamiento audioperceptivo hacia una defini-

ción basada en las funciones simbólicas y del len-guaje. Existe una estrecha conexión entre los pro-

cesos sensoriales, perceptivos, motores y cognitivos

en el desarrollo cerebral. Durante el curso del de-sarrollo temprano del córtex cerebral, se produce

una progresiva lateralización izquierda de las fun-

ciones del lenguaje, incluyendo la producción desonidos del habla, el análisis de la secuencia v e r b a l


(así como no verbal) y análisis sintáctico y fonéti-

co. El hemisferio derecho está involucrado en el re-conocimiento del sonido. Las diferencias en la ma-

duración cortical debidas al sexo pueden establecer

una conexión entre la ventaja evolutiva de las chi-

cas en las habilidades verbales (que dura hasta laadolescencia) comparable a las habilidades de los

chicos en el procesamiento espacial.

A la edad de 5 años se espera que los niños ha-blen con fluidez, comprendan y se expresen. Exis-

te una amplia gama de lo que se entiende por fun-

cionamiento normal, y la elaboración evolutiva delas habilidades de la comunicación puede conti-

nuar durante muchos años. El habla y el lenguaje

dependen en un alto grado de las característicaslinguísticas del ambiente, y pueden interactuar con

otros factores ambientales para influir en el desa-

rrollo y las habilidades adultas. En las interaccio-nes sociales, la comunicación verbal y no verbal

(los gestos de los ojos, la cara y las manos; cuali-

dades vocales) incluye la evocación de palabras (ac-ceso y recuperación de la información verbal), re-

laciones entre las palabras (semántica), formación

de frases (sintaxis), dar y recibir feedback, seguir laestructura de la conversación y hablar con soltu-

ra, respuesta al contexto, adaptación a los signifi-

cados y a los acontecimientos externos, respuestaal propio sentido interno de los acontecimientos y

control de las propias producciones comunicativas

(habilidades metalinguísticas). Alcanzar el desa-

rrollo de estas habilidades a los cinco años es unatarea formidable.

Entre los 2 y 3 años pueden observarse notables

déficits en la articulación (producción de los soni-dos del habla), en la expresión (producción y uso

del lenguaje oral) y en la recepción (comprensión).

A menudo, los retrasos en la capacidad del habla ydel lenguaje mejoran durante el desarrollo, por lo

que los retrasos tempranos no predicen necesaria-

mente trastornos del aprendizaje subsiguientes. Sinembargo, los niños con un lenguaje genuino tem-

prano y problemas del habla presentan un mayor

riesgo de manifestar posteriores trastornos delaprendizaje así como trastornos de la comunica-

ción persistentes. La mayoría de preescolares con

trastornos de la comunicación (70%) reciben edu-cación especial o repiten algún curso en el plazo

de 10 años (Aram y col., 1984).

La pérdida auditiva juega un papel importanteen la etiología de los trastornos de la comunicación.

Oir es crucial en el desarrollo del habla y del len-

guaje, y los deterioros en la audición actuan etio-lógicamente junto a los factores genéticos, neuro-

lógicos, ambientales y educacionales. La sordera se

asocia claramente a una reducción en las habilida-

des de la comunicación, aunque otras pérdidas másleves puedan ser también evolutivamente impor-

tantes. Una pérdida auditiva leve (25 a 40 decibe-

lios) como resultado de una otitis media crónica ode una perforación de la membrana del tímpano,

puede retrasar el desarrollo de la articulación, del

lenguaje expresivo y receptivo, de la lectura y de

la ortografía. Durante el período de formación deldesarrollo del lenguaje, las fluctuaciones de la ca-

pacidad auditiva pueden disminuir la inteligencia

verbal y el rendimiento académico de forma per-sistente (Howie, 1980).

La patología temprana del oido medio y la pér-

dida auditiva pueden causar problemas del len-guaje o del habla, especialmente si el deterioro

auditivo es crónico. La otitis media es una en-

fermedad infecciosa bastante común en losniños, y puede dejar una disminución auditiva

residual en el 20% de la población americana. El

grado del retraso de la comunicación puede co-rrelacionar con el número de episodios de otitis.

Entre los determinantes de las otitis medias se

encuentra la clase socioeconómica, las alergias,y las malformaciones orofaríngeas (paladar) cra-

neofaciales. La pérdida auditiva puede ser el re-

sultado de trastornos genéticos y metabólicos,anomalías cromosómicas, bajo peso al nacer, le-

sión por anoxia perinatal, infecciones del siste-

ma nervioso central, medicación ototóxica (an-tibióticos y diuréticos) y exposición a toxina

(alcohol, anticonvulsivantes). Los factores so-

ciofamiliares y médicos pueden contribuir, vía

otitis media, a la aparición de trastornos de la co-municación.

Parece ser que el deterioro en el desarrollo cog-

nitivo y educacional puede producirse en nivelesde pérdida auditiva que son considerados médica-

mente insignificantes (Howie, 1980). Desde un

punto de vista especulativo, las fluctuaciones tem-pranas en la conducción auditiva pueden conducir

a anomalías en el desarrollo del cerebro, condu-

ciendo quizás a cambios permanentes en la aten-ción auditiva o en la discriminación de señales/rui-

dos. Sin embargo, no todos los niños con otitis

media manifiestan retrasos evolutivos. La estimu-lación sensorial es crucial en la organización del

córtex visual (Wiesel, 1982), aunque resulta menos

evidente en referencia al efecto de la experienciaauditiva temprana en la adquisición del lenguaje,

del habla y de los mecanismos de procesamiento

auditivo central. No obstante, desde un punto de vista especula-

tivo, los mecanismos implicados en estas influen-

cias tan precoces sobre el desarrollo del córtex ce-rebral, pueden ser útiles para comprender la

patogenia de los trastornos del aprendizaje y de los

trastornos de la comunicación, y pueden asociarse

a una amplia gama de funciones mentales. Una interesante línea de investigación ha lle-


vado a proponer que el problema neuropsicológico

existente en los trastornos del lenguaje pudiera serun déficit en el procesamiento de estímulos pro-

cesados rápidamente (Tallal, 1988). Este problema

en la percepción y memoria de estímulos que apa-

recen rápidamente puede implicar no sólo tareaslinguísticas sino una variedad de funciones senso-

riales y motoras así como el procesamiento inte-

grativo. Las pruebas de laboratorio para identificarestos déficits neuropsicológicos pueden ser útiles

en el diagnóstico directo de los trastornos del len-

guaje, obviando el uso de baterías neuropsicológi-cas estándard, al menos con ciertos niños. Estos

déficits sensoriales y motores en los estímulos rá-

pidos también se hallan en los niños con trastor-no de la lectura (no en el trastorno fonológico), lo

que apoya de nuevo la noción de una continuidad

entre trastornos del lenguaje y del aprendizaje. Las habilidades del habla y del lenguaje se ad-

quieren en la mayoría de los casos, pero algunas

características (p. ej., CI, psicopatología concomi-tante) pueden predecir una evolución pobre. Entre

las complicaciones se incluyen dificultades acadé-

micas progresivas, malestar psicológico, baja au-toestima, rigidez en el aprendizaje y abandono de

la escuela.

La evaluación incluye una exploración de las ha-bilidades del habla y del lenguaje, así como una ex-

ploración médica, psiquiátrica, social y evolutiva

(Cantwell y Baker, 1987). Dado que el 20% de los

niños presenta déficits auditivos debidos a una oti-tis media, resulta útil obtener un test de agudeza

auditiva, utilizando métodos tales como la audio-

metría o la respuesta auditiva evocada (que no re-quiere la cooperación del niño). Los padres pueden

describir una historia de escasas reacciones de so-

bresalto, falta de imitación de sonidos (a los 6meses) o reactividad (a los 12 meses), ininteligibi-

lidad (a los dos años y medio), hablar en tono ele-

vado, frecuentes mal entendidos ( «¿ e h ?» ), evitarhablar, o turbación o tensión asociada a la comu-

nicación (parpadear). Puede resultar útil una valo-

ración de las características de la familia (tamañode la familia, orden de nacimiento, estatus socio-

económico, habilidades verbales de los padres, pa-

trones familiares del habla, estimulación inter-personal) así como observar el habla espontánea

entre padres y niño. La comunicación del niño

puede observarse mediante la comprensión del len-guaje (estructuras linguísticas), expresión (estruc-

tura y longitud de las declaraciones) y razona-

miento lógico. La atención auditiva (pérdida delhilo de la conversación, falta de habilidad para oir

en medio de una muchedumbre, distractibilidad),

la discriminación (distinguir sonidos similares), y

la memoria (habilidad para repetir secuencias depalabras o dígitos) pueden valorarse formal o in-

formalmente. En los tests neuropsicológicos, a me-

nudo se emplean las medidas no verbales del CI (p.ej., Leiter International Perfomance Scale, C o -

lumbia Scale of Mental Maturity).

El tratamiento incluye intervenciones educa-

cionales y conductuales, así como el tratamientode problemas médicos (oido), lesiones neurológi-

cas y psiquiátricas concomitantes. El tratamiento

enérgico de la otitis media está especialmente in-dicado en estos niños, a pesar de la incertidumbre

de su relación con el desarrollo de la comunica-

ción. Resulta especialmente útil promover la im-plicación social, la imitación y el juego imaginati-

vo como medios de aumentar el ejercicio verbal,

comunicativo y simbólico. No se ha demostradoque el uso de comunicación no verbal por parte del

niño o de los padres inhiba el desarrollo de las ha-

bilidades del lenguaje (incluso podría potenciarlas).

Trastorno del lenguaje expresivo

En este problema linguístico de «c o d i f i c a c i ó n» ,están deteriorados la producción simbólica y el uso

comunicativo del lenguaje. El individuo no puede

expresar la idea en palabras ( «no me salen las pala-b r a s» ) y presenta también problemas en la expre-

sión no verbal. Se observan dificultades similares

con la repetición, la imitación y el señalar objetoscon su nombre o actuar bajo órdenes. A diferencia

del trastorno autista y de los trastornos generaliza-

dos del desarrollo, la comprensión de la comunica-ción verbal y no verbal es normal. En el lenguaje

verbal se producen tantos errores semánticos como

sintácticos de tal forma que la selección de palabrasy la construcción de la frase pueden estar deterio-

radas; las paráfrasis, las narraciones o las explica-

ciones son ininteligibles o incoherentes. El niñocon un trastorno del lenguaje expresivo puede usar

formas de expresión linguística que evolutivamen-

te son más primitivas, y puede confiar más en la

comunicación no verbal para las peticiones y co-mentarios. Puede ser que emplee frases cortas y es-

tructuras verbales simples, incluso en comunica-

ciones no verbales como el lenguaje por signos (Pauly col., 1983). Esta característica implica un proble-

ma en el desarrollo simbólico a través de las mo-

dalidades del lenguaje, conduciendo a un grupo di-verso de retrasos en la articulación, vocabulario y

gramática (Tabla 23-13).

Los individuos con un retraso en el lenguaje ex-presivo, pueden utilizar formas de lenguaje expre-

sivo de desarrollo temprano pero más lentamente.

Estos niños pueden ajustar su lenguaje para hablarcon niños pequeños de una forma apropiada (Fey y

col., 1981), lo que sugiere alguna facilidad y flexi-

bilidad en el uso de sus habilidades linguísticas.Pueden verse asociados trastornos del aprendizaje,


TABLA 23-13. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA ELTRASTORNO DEL LENGUAJE EXPRESIVOSEGÚN EL DSM-IV

A . Las puntuaciones obtenidas mediante evaluacionesdel desarrollo del lenguaje expresivo, normalizadasy administradas individualmente, quedansustancialmente por debajo de las obtenidasmediante evaluaciones normalizadas, tanto de lacapacidad intelectual no verbal como del desarrollodel lenguaje receptivo. El trastorno puedemanifestarse clínicamente a través de unossíntomas que incluyen un vocabulario sumamentelimitado, cometer errores en los tiempos verbales oexperimentar dificultades en la memorización depalabras o en la producción de frases de longitud ocomplejidad propias del nivel evolutivo del sujeto.

B . Las dificultades del lenguaje expresivo interfieren enel rendimiento académico o laboral, o en lacomunicación social.

C . No se cumplen criterios del trastorno mixto dellenguaje receptivo-expresivo ni del trastornogeneralizado del desarrollo.

D . Si hay retraso mental, déficit sensorial o motor delhabla, o privación ambiental, las deficiencias dellenguaje deben exceder de las habitualmenteasociadas a tales problemas.

Nota de codificación: Si está presente un déficitsensorial o motor del habla o una enfermedadneurológica, se codificará en el Eje III.

trastornos del desarrollo de la articulación, im-

pulsividad, falta de atención, o agresividad. En losprimeros años cuando el niño se frustra puede

tener rabietas, o cuando es mayor rechazar el ha-

blar durante un corto periodo. Los problemas con

las interacciones sociales pueden conducir a pro-blemas con los compañeros y a sobredependencia

de los miembros de la familia.

Aproximadamente uno de cada 1.000 niños pre-senta una forma grave de trastorno del lenguaje ex-

presivo, aunque las formas leves pueden ser diez

veces más comunes. Se observa el predominio mas-culino habitual de 3:1 a 4:1 de otros trastornos del

desarrollo.

Se han descrito diversas etiologías que com-prenden factores neurológicos, genéticos, ambien-

tales y familiares. En determinados casos actuan

conjuntamente influencias teratogénicas, perina-tales, tóxicas y metabólicas. Cuando existe pérdi-

da auditiva, el grado de pérdida correlaciona in-

tensamente con la magnitud del deterioro dellenguaje (Martín, 1980). Se ha informado de que los

niños con trastorno del lenguaje expresivo presen-

tan menor flujo sanguíneo cerebral en el hemisfe-rio izquierdo (Raynaud y col., 1989).

El trastorno del lenguaje expresivo, se asocia a

menudo de manera secundaria a problemas apa-rentemente de atención y conductuales. Sin em-

bargo, se ha informado también sobre una alta in-

cidencia de diversos problemas psiquiátricos entrelos familiares, lo que sugiere la existencia de una

representación excesiva de trastornos psiquiátri-

cos concomitantes entre los niños con dificultades

en el lenguaje expresivo. Este estado causa preocupación en los padres de

los niños de 2 a 3 años, que parecen inteligentes

pero todavía no hablan, o poseen poco vocabularioo baja compresión. El período de 4 a 7 años resul-

ta crucial. Normalmente a los 8 años, queda esta-

blecida una de las dos direcciones evolutivas. Elniño puede entonces progresar hacia un lenguaje

prácticamente normal, permaneciendo sólo defec-

tos sutiles y quizás síntomas de otros trastornosde aprendizaje. Alternativamente, el niño puede

permanecer incapacitado, mostrar un progreso

lento y más tarde perder algunas capacidades pre-viamente adquiridas. En este caso puede existir

una disminución del CI no verbal, posiblemente

debido al fracaso en el desarrollo de la secuencia-ción, la categorización y de las funciones cortica-

les superiores relacionadas con ellas. El niño puede

perder parte de la inteligencia mostrada al princi-pio y llegar a parecerse a un adolescente retrasado

mentalmente. En ambos casos, las complicaciones

del trastorno del lenguaje expresivo incluyen ti-midez, retraimiento y labilidad emocional.

En la evaluación se incluye una valoración psi-

quiátrica (atención y problemas de conducta), neu-

rológica, cognitiva y educativa. La inteligencia sedetermina mediante una medida no verbal del CI.

Resulta razonable realizar un test de agudeza au-

ditiva, y resulta esencial una exploración de lostrastornos de aprendizaje concomitantes.

Trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo

El trastorno del lenguaje mixto receptivo-expresi-

vo es el deterioro del desarrollo de la comprensión

del lenguaje que implica deterioros tanto de deco-dificación (comprensión) como de codificación (ex-

presión). Normalmente se observan múltiples dé-

ficits corticales, incluyendo funciones sensoriales,integrativas, de memoria y de secuenciación (Tabla

23-14). Dado que conlleva ambos déficits de len-

guaje, receptivo y expresivo, el trastorno mixto dellenguaje receptivo-expresivo es bastante más grave

y socialmente perturbador que el trastorno del len-

guaje expresivo (Cohen, D. y col., 1976). Aunque la afasia receptiva en los adultos deja

intacta la expresión linguística, un estado seme-

jante durante el desarrollo lleva al niño a un dete-rioro generalizado en el aprendizaje de un primer

lenguaje verbal. En función de la naturaleza de los

déficits, la comprensión no verbal puede estar pre-servada o deteriorada.


TABLA 23-14. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA ELTRASTORNO MIXTO DEL LENGUAJERECEPTIVO-EXPRESIVO SEGÚN EL D S M - I V

A . Las puntuaciones obtenidas mediante una batería deevaluaciones del desarrollo del lenguaje receptivo yexpresivo, normalizadas y administradasindividualmente, quedan substancialmente pordebajo de las obtenidas mediante evaluacionesnormalizadas de la capacidad intelectual no verbal.Los síntomas incluyen los propios del trastorno dellenguaje expresivo, así como dificultades paracomprender palabras, frases o tipos específicos depalabras, tales como términos espaciales.

B . Las deficiencias del lenguaje receptivo y expresivointerfieren significativamente en el rendimientoacadémico o laboral, o en la comunicación social.

C . No se cumplen los criterios de trastornogeneralizado del desarrollo.

D . Si hay retraso mental, déficit sensorial o motor delhabla o privación ambiental, las deficiencias dellenguaje exceden de las habitualmente asociadas aestos problemas.

Nota de codificación: Si hay un déficit sensorial omotor del habla o una enfermedad neurológica, secodificarán en el Eje III.

En los casos leves, puede darse una compren-sión lenta de las frases complicadas o un «p r o c e-

s a m i e n t o» lento de determinadas formas linguís-

ticas (por ejemplo, palabras poco usuales, pococomunes o abstractas; lenguaje espacial o visual).

Pueden existir dificultades en la comprensión del

humor o los modismos, y en «l e e r» indicadores si-tuacionales. En casos graves, estas dificultades pue-

den ampliarse a frases o a palabras sencillas, lo que

refleja un «procesamiento auditivo» lento. Se pue-den observar mutismos, ecolalia o neologismos.

Durante el período de desarrollo, el aprendizaje de

las habilidades del lenguaje expresivo se deteriorapor el enlentecimiento del procesamiento del len-

guaje receptivo.

El trastorno mixto del lenguaje receptivo-ex-presivo se distingue de la afasia (que no es un tras-

torno del desarrollo sino una pérdida de las fun-

ciones del lenguaje preexistentes), de otros déficitsadquiridos (normalmente causados por traumas o

enfermedades neurológicas) o de la ausencia del

lenguaje (un estado muy raro normalmente aso-ciado a retraso mental profundo).

Los individuos con un trastorno mixto del len-

guaje receptivo-expresivo pueden aproximarse en

la adolescencia a la gravedad del trastorno autistadebido a la dificultad social, las estereotipias, a la

resistencia al cambio y a la baja tolerancia a la frus-

tración (Cohen y col., 1976). Sin embargo, normal-mente presentan mejores habilidades sociales, co-

nocimiento del entorno, abstración y comunica-

ción no verbal. Aproximadamente entre el 3 y el 10% de los

niños en edad escolar presentan trastorno mixto

del lenguaje receptivo-expresivo, aunque los casos

graves tienen una prevalencia general de 1 de cada2,000. A diferencia del trastorno del lenguaje y de

los trastornos del aprendizaje en los que se obser-

va un predominio masculino, en el trastorno mixtodel lenguaje receptivo-expresivo existe la misma

proporción entre ambos sexos.

La etiología principal parece ser neurobiológi-ca, normalmente factores genéticos o lesiones cor-

ticales. El examen neurológico revela anomalías

en aproximadamente dos tercios de los casos. Entrelos hallazgos electroencefalográficos se incluye un

ligero aumento en las anomalías no diagnostica-

bles, especialmente en el hemisferio dominante dellenguaje. Las tomografías computarizadas pueden

mostrar anomalías, aunque éstas no son uniformes

ni diagnosticables. De forma similar, la audicióndicótica puede ser anormal, pero sin hallazgos es-

pecíficos o de lateralización.

La evaluación incluye una valoración del CI noverbal, de las habilidades sociales, de la agudeza

auditiva, de la articulación, de las habilidades re-

ceptivas (comprensión de palabras sueltas, combi-naciones de palabras y frases), de la comunicación

no verbal (vocalizaciones, gestos y miradas) y de

las habilidades del lenguaje expresivo. Las habili-

dades del lenguaje expresivo pueden medirse porla longitud media de los enunciados (LME o MLU),

las estructuras sintácticas, el vocabulario y la con-

veniencia social, que se comparan a las normas opautas evolutivas. Existen instrumentos estanda-

rizados para valorar la comprensión, con pautas

que empiezan a los 18 meses. Deben tenerse enconsideración diagnósticos médicos, neurológicos

y psiquiátricos (trastorno del aprendizaje, trastor-

no autista, trastorno generalizado del desarrollo,retraso mental, trastornos del estado de ánimo y

mutismo electivo) concomitantes.

Para el tratamiento de los problemas del len-guaje expresivo y receptivo, resulta esencial la par-

ticipación de un logopeda. Se mantendrá la educa-

ción especial hasta que los síntomas mejoren. Unavez que se situa a un niño en el curso que le co-

rresponde, se pueden necesitar todavía ayudas aca-

démicas suplementarias. Puede ser necesario tra-tamiento psiquiátrico para los problemas de

atención y de conducta, y terapia del habla para un

trastorno fonológico.

Trastorno fonológico

Los problemas de producción del habla, especial-mente los sonidos que se adquieren tardíamente,


TABLA 23-15. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA ELTRASTORNO FONOLÓGICO SEGÚN EL D S M - I V

A . Incapacidad para utilizar los sonidos del hablaesperables evolutivamente y propios de la edad eidioma del sujeto (p. ej., errores de la producción,utilización, representación u organización de lossonidos tales como sustituciones de un sonido porotro (utilización del sonido /t/ en lugar de /k/ uomisiones de sonidos tales como consonantesf i n a l e s ) .

B . Las deficiencias de la producción de los sonidos delhabla interfieren en el rendimiento académico olaboral, o en la comunicación social.

C . Si hay un retraso mental, un déficit sensorial omotor del habla, o una privación ambiental, lasdeficiencias del habla exceden de las habitualmenteasociadas a estos problemas.

Nota de codificación: Si hay un déficit sensorial omotor del habla o una enfermedad neurológica, secodificarán en el Eje III.

pueden observarse en un vocabulario y gramática

normales. Este deterioro en el aprendizaje de los

sonidos del lenguaje incluye sustituciones ( «g o p a»p o r «r o p a» ), omisiones ( «y u v i a» p o r «l l u v i a» ), adi-ciones ( «z a b a n a» p o r «s á b a n a» ) y distorsiones

(Tabla 23-15). El habla puede ser ligeramente inin-

teligible, o mucho, y parecer la propia de un niñopequeño. La inteligibilidad del habla puede verse

comprometida además por problemas que no for-

man parte del trastorno fonológico: el acento, laentonación (p. ej., inducida neurológicamente), tar-

tamudeo, lenguaje confuso, condiciones físicas

(trastornos orofaciales como la fisura palatina), en-fermedades neurológicas o medicación psicotrópi-

ca (especialmente neurolépticos).

En el inicio del desarrollo, los sonidos infanti-les son similares en distintas culturas, debido pro-

bablemente a la intervención de procesos biológi-

cos. Mientras un niño aprende los sonidos dellenguaje local y del ambiente, las producciones de

sonidos cambian y se convierten en específicas de

la cultura. La producción de los sonidos del len-guaje subsiguientes dependen del desarrollo del

control motor del habla (lengua, labios, paladar, la-

ringe, mandíbula, músculos de la respiración), dela percepción auditiva (fonemas vocales y conso-

nantes, ritmo, intensidad, entonación) y de la ha-

bilidad para producir sonidos, contrastes, combi-naciones, formaciones de plurales y acentos. Es

hacia los 8 años, que un niño ha adquirido, nor-

malmente, todos los sonidos del lenguaje.

Generalmente, el problema se diagnostica alre-dedor de los 3 años, pero el trastorno puede apare-

cer más pronto o más tarde dependiendo de su gra-

vedad. Aproximadamente el 6% de los chicos, el

3% de las chicas y quizás hasta el 15% de los

niños, presentan trastorno fonológico, pero los pro-blemas de articulación se hacen menos prevalen-

tes con la edad.

Frecuentemente se desconoce la etiología, pero

entre los factores contribuyentes se pueden incluirmodelos de lenguaje erróneos dentro de la familia,

leve deterioro auditivo o déficits neurocorticales.

Además de una evaluación de la inteligencia,estos niños deberían recibir una valoración com-

pleta del lenguaje, ya que muchos presentan un

trastorno asociado de la expresión gramatical (sin-táctico).

A los 8 años normalmente se produce una re-

cuperación espontánea, pero la terapia del habla ydel lenguaje puede ayudar a que el desarrollo del

habla se produzca de forma más rápida y comple-

ta. El riesgo de «una baja autoestima a nivel co-m u n i c a t i v o» resulta una complicación potencial.

Tartamudeo

Esta interrupción de la fluidez normal del habla se

caracteriza por titubeos, prolongaciones, repeti-

ciones involuntarias e irregulares, o bloqueos enlos sonidos, sílabas o palabras (Tabla 23-16). A di-

ferencia del lenguaje confuso y de otras faltas de

fluidez en los niños, en el tartamudeo, la ansiedadproduce una agravación notable en el ritmo y ve-

locidad del habla. Puede aparecer un empeora-

miento transitorio durante los períodos de actua-ción de la ansiedad o del «estrés comunicativo» ,por ejemplo, hablando en público o en una entre-

vista de trabajo. En los estudios de laboratorio, seobservan anomalías de la conducta verbal y del mo-

vimiento del cuerpo, incluso durante un discurso

aparentemente fluido. Aproximadamente entre el 2 y el 4% de los

niños presentan este trastorno del habla. Se obser-

va una mejora espontánea entre el 50 y el 80% de

los casos, y el 1% de los adolescentes y de los adul-tos presentan todavía este trastorno. Existe un pre-

dominio masculino del 3:1 a 4:1.

Entre las teorías etiológicas se encuentran con-ceptos genéticos, neurológicos, psicodinámicos y

conductuales. Puede que sea posible establecer va-

rios subgrupos etiológicos de tartamudeo. Una concordancia notablemente mayor en los ge-

melos monocigóticos que en los dicigóticos sugie-

re la existencia de un factor etiológico principal-mente genético (Vandenberg y col., 1986). Para el

60% de los tartamudos, el trastorno se observa en

las familias apareciendo en los familiares de primergrado en un porcentaje del 20 al 40% (especialmen-

te en varones). Dado que la prevalencia es menor en

las mujeres, pero la prevalencia es mayor en los familiares de las mujeres tartamudas, se pone de


TABLA 23-16. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA ELTARTAMUDEO SEGÚN EL DSM-IV

A . Alteraciones de la fluidez y la organización temporalnormales del habla (inadecuadas para la edad delsujeto), caracterizadas por ocurrencias frecuentes deuno o más de los siguientes fenómenos:

1 . Repeticiones de sonidos y sílabas2 . Prolongaciones de sonidos3 . I n t e r j e c c i o n e s4 . Palabras fragmentadas (p. ej., pausas dentro de

una palabra)5 . Bloqueos audibles o silenciosos (pausas en el

h a b l a )6 . Circunloquios (substituciones de palabras para

evitar palabras problemáticas)7 . Palabras producidas con un exceso de tensión

f í s i c a8 . Repeticiones de palabras monosilábicas (p. ej.,

«Yo-yo-yo le veo»B . La alteración de la fluidez interfiere en el

rendimiento académico o laboral, o en lacomunicación social

C . Si hay un déficit sensorial o motor del habla, lasdeficiencias del habla son superiores a lashabitualmente asociadas a estos problemas.

Nota de codificación: Si hay un déficit sensorial omotor del habla, o una enfermedad neurológica, secodificarán en el Eje III.

manifiesto un efecto de umbral de penetración en

función del sexo. Los datos actuales no son consistentes con un

modo de trasmisión único del gen, sino que co-

rrespondería a un modelo poligénico con un um-

bral diferencial de la expresión fenotípica influidopor el sexo. Si se utiliza un modelo multifactorial,

el 86% de la variabilidad en los datos de linaje

puede explicarse por factores genéticos (Kidd,1980).

Determinadas formas de tartamudeo adquirido

son claramente neurológicas: por ejemplo, despuésde un postcomicial (presumiblemente debido a le-

siones en los centros de fluidez) o secundarias a en-

fermedades cerebrales degenerativas. Estas formasadquiridas pueden ser transitorias, pero pueden

persistir especialmente si existe una lesión bilate-

ral y multifocal en el cerebro. Estas formas de tar-tamudeo de base neurológica presentan caracte-

rísticas clínicas que difieren de la forma evolutiva

de tartamudeo: se observan bloqueos y prolonga-ciones, pero no aparecen principalmente ni en las

sílabas iniciales ni en sustantivos, y son poco fre-

cuentes las muecas asociadas y los movimientosde las manos.

Diversos estudios han mostrado que entre los

tartamudos (y sus familiares de primer y segundogrado) existe una mayor representación de indivi-

duos con lateralización ambidiestra o zurdos, lo

que sugiere que el tartamudeo puede estar relacio-

nado con una organización cortical anómala(Geschwind y Galaburda, 1985). Asimismo, algu-

nos tipos de tartamudeo están asociados con retra-

so mental, específicamente, en el Síndrome de

Down y en ciertas formas de mucopolisacaridosis.En algunos casos raros, una falta de fluidez pareci-

da al tartamudeo puede ser inducida por la medi-

cación psicotrópica (antidepresivos, tricíclicos, neu-rolépticos, litio, alprazolam).

La teoría psicodinámica se ha centrado en la in-

fluencia de los impulsos sádico-anales, en la iraparcialmente defendida y en patrones maternos de

lenguaje inapropiados. Las teorías conductuales

han subrayado la influencia del reforzamiento enel mantenimiento de la falta de fluidez y la agra-

vación secundaria por la frustración.

El tartamudeo aparece típicamente entre los 2y 4 años, con menos frecuencia de los 5 a los 7 años,

y raramente durante la adolescencia. Para los niños

que empiezan a andar, el tartamudeo es un sínto-ma transitorio del desarrollo que dura menos de 6

meses, aunque el 25% de los casos de comienzo

temprano presentan tartamudeo persistente pasa-dos los 12 años. Cuando el inicio tiene lugar du-

rante el período de latencia, normalmente, los sín-

tomas se relacionan con el estrés, y tienen un cursobenigno de 6 meses a 6 años de duración.

Al principio de la enfermedad, el niño no es

consciente del síntoma. El trastorno a menudo au-

menta y disminuye durante la infancia, ya seamejorando gradualmente durante la infancia, o

empeorando, y conduciendo a un curso crónico.

Los varones tienden a presentar formas más cró-nicas del trastorno. A medida que progresa el es-

tado, el bloqueo de las palabras y la tensión in-

voluntaria de la mandíbula y de los músculos dela cara se vuelven más visibles. En los casos per-

sistentes, el individuo se da cuenta dolorosa-

mente del problema. El tartamudeo neurológico y adquirido tiende a

estar más centrado y ser más constante, en con-

traste con la variabilidad de las formas genéticas,constitucionales y psicodinámicas. A menudo en

el tartamudeo no neurógeno, los síntomas no se

presentan mientras se canta, leyendo en voz alta,hablando al unísono o hablando con animales u ob-

jetos inanimados.

Las complicaciones incluyen anticipación te-merosa, parpadeo, tics y evitación de palabras y si-

tuaciones problemáticas. El niño puede experi-

mentar reacciones emocionales negativas por partede la familia y compañeros (situaciones embara-

zosas, culpa, ira), provocación y ostracismo. Evitar

hablar y una pobre autoestima pueden afectar el

desarrollo social y del lenguaje, y conllevar pro-blemas académicos y ocupacionales.


Una evaluación del tartamudeo incluye un es-

tudio de las posibles causas neurológicas (cortica-les, de los ganglios basales, del cerebelo). Es nece-

saria una historia evolutiva completa y una

evaluación general del habla, el lenguaje y la au-

dición. La valoración conductual incluye la orien-tación de posibles restricciones en las interaccio-

nes y las actividades sociales. Con respecto a la

evaluación, en todos los casos de tartamudeo se re-comienda la remisión a un especialista del habla y

del lenguaje. Es útil valorar la poca fluidez en el

monólogo, conversación, juego y ansiedad, y ob-servar las interacciones padres-niño cuando se in-

troduce el estrés comunicativo en el niño (p. ej.,

preguntas repentinas, interrupciones, repetidas co-rrecciones, cambios frecuentes de tema). Los niños

que tartamudos son extremadamente conscientes

de sus síntomas, comprueban que la ansiedad agra-va su poca fluidez y que no pueden mejorar su

habla relentizando su forma de hablar o centrando

la atención sobre su habla. La terapia del habla y del lenguaje abarca algu-

nos elementos de la terapia conductual, factores

modificadores del entorno y conversacionales quedesencadenan el tartamudeo, la relajación, el con-

trol del ritmo, el suministro de información y el

manejo de movimientos corporales secundarios,así como favorecen la autoestima y la asertividad

social. Los métodos pueden incluir: la imitación,

la interpretación de roles, la práctica del habla (du-

rante la lectura, durante la lectura en voz alta, du-rante la conversación), hablar en situaciones dife-

rentes (a solas, en grupos, en frente de la clase, por

teléfono) y con diferentes personas (padres, fami-liares, amigos, desconocidos). Se recomienda la

educación y los consejos a los miembros de la fa-

milia. No se recomienda la psicoterapia, aunquepuede tenerse en cuenta si el tartamudeo persiste

o se inicia en la adolescencia. Los medicamentos

contra la ansiedad tienen un escaso valor. Los neu-rolépticos pueden ser útiles en algunos casos, pero

no existen estudios controlados al respecto.

C o m e n ta rio clínico

Estos diversos trastornos neuroevolutivos se cen-

tran en la posibilidad de no alcanzar un correctofuncionamiento en áreas específicas. Se observan

tanto en muestras clínicas como «n o r m a l e s» , i n-

dependientemente de las oportunidades educati-vas, la inteligencia y la estabilidad emocional.

Asociados a estos «t r a s t o r n o s» pueden presen-

tarse habilidades anómalas y talentos especiales.Tanto en la teoría como en la práctica, la edad men-

tal y el CI no determinan el nivel superior de fun-

cionamiento en ningún area específica (Rutter yYule, 1975), muchos niños y adultos consiguen o b-

jetivos personales alejados de sus capacidades pre-

decibles. En el caso de los trastornos del lenguaje y el

aprendizaje, que se definen como debilidades en re-

lación a la inteligencia general, no existen todavía

directrices formales para decidir qué instrumentosdeben utilizarse para evaluar las habilidades evo-

lutivas específicas o para determinar qué grado de

discrepancia en las puntuaciones de un test debetomarse como diagnóstica. Clínicamente, también

es difícil precisar cómo se distingue entre la «l e n-

titud estadística ordinaria» (p. ej., en el extremobajo de la curva normal de la tasa de aprendizaje)

de la lentitud genuinamente neuroevolutiva, es-

pecialmente en individuos que presentan otros sig-nos de retraso.

El estudio de los trastornos del aprendizaje, las

habilidades motoras y la comunicación, es uncampo en el cual los hallazgos psiquiátricos y neu-

ropsicológicos son bastante escasos, especialmen-

te en relación al impacto de estos hallazgos en laeducación de los niños. Se han hecho amplias re-

comendaciones sobre programas educacionales y

tratamientos apoyados legalmente basados en li-teratura relativamente escasa, teorías del funcio-

namiento cognitivo pobremente formadas, e in-

vestigaciones poco rigurosas. Aunque habitualmente se observan problemas

de ortografía asociados a estos trastornos, éstos no

se han clasificado como un trastorno separado. En

la población general, los problemas de ortografíase dan habitualmente por un mal aprendizaje o

concentración más que por déficits en el procesa-

miento cognitivo. En ciertos casos, un «t r a s t o r n ode la ortografía» podría ser etiquetado como un

«trastorno del aprendizaje no especificado» , de la

misma manera que ocurre con ciertos tipos de di-ficultades en el procesamiento espacial, problemas

de escritura, déficits de habilidades sociales o (en

un mundo algo diferente) falta de musicalidad. Laatención sobre el aprendizaje, las habilidades mo-

toras, y la comunicación se basa en nociones cul-

turalmente definidas de habilidades esenciales asícomo en la comorbilidad psiquiátrica que acom-

paña a los déficits de estas funciones.

En vista de las sugerencias de que los problemasdel aprendizaje pueden aumentar mediante la expo-

sición prenatal al uso materno de cigarrillos (Nichols

y Chen, 1981) o alcohol (Shaywitz y col., 1980), al-gunos casos de estos trastornos pueden prevenirse.

RETRASO MENTAL

La inteligencia (p. ej., medida por el CI) podría con-

siderarse como una dimensión independiente y po-


dría presentarse como merecedora de su propio eje

en el DSM-IV. Sin embargo, el diagnóstico de re-traso mental abarca más que la poca inteligencia, e

incluye también el deterioro de la conducta adap-

tativa. El concepto diagnóstico del retraso mental,

constituido por un bajo CI más los déficits adapta-tivos, fue desarrollado, por la Asociación America-

na de Retraso Mental (1992), y adoptado como la al-

ternativa del DSM-IV. Este concepto enfatiza la ideade que el retraso mental no es una característica in-

nata de un individuo, sino el resultado variable de

la interacción entre las capacidades intelectuales dela persona y el ambiente.

Como mínimo, el 90% de los individuos con

baja inteligencia están diagnosticados a los 18años, pero el diagnóstico de retraso mental requiere

que su inicio tenga lugar durante el período evo-

lutivo. Aún más, el tratamiento del retraso men-tal está orientado evolutivamente, aunque el tra-

tamiento psiquiátrico de las personas con retraso

mental se lleve a cabo por psiquiatras tanto deadultos como infantiles.

La definición del retraso mental abarca tres ca-

racterísticas: 1) inteligencia por debajo del prome-dio (CI 70 o inferior); 2) deterioro de la capacidad

adaptativa y 3) comienzo en la infancia (Tabla 23-

17). El DSM-IV subclasifica la gravedad del retra-so mental basandose en puntuaciones de CI, pero

la Asociación Americana de Retraso Mental (1992)

subclasifica basándose en la «intensidad y estruc-

tura de sistemas de apoyo» (p. ej., intermitente, li-mitada, extensiva y generalizada).

Normalmente la inteligencia se mide con tests

estandarizados, como el Wechsler Adult Intelli -gence Scale (WAIS), el Wechsler Intelligence Scale

For Children-Revised (WISC-R) de 6 a 16 años, el

Stanford-Binet IQ-Revised de 2 a 18 años o sec-ciones de la Bayley Scales or Mental Development

para niños de 2 meses a 2 años y medio. Con los

niños pequeños se utilizan protocolos de tests es-pecializados, que han sido desarrollados para ellos.

Entre las limitaciones más importantes de estos

métodos estandarizados figuran variaciones cultu-rales en el significado de las preguntas y la ejecu-

ción del test, las diferencias comunicacionales y de

lenguaje entre los individuos, la insensibilidad delos tests estandarizados a las respuestas «c r e a t i v a s» ,los peligros de emplear un constructo rígido de la

inteligencia que enmascare los puntos fuertes delindividuo y la excesiva dependencia de los resulta-

dos del test para planificar la educación y formar la

autoestima. Incluso el concepto de inteligenciapuede ser cuestionado, en vista de las indefinible-

mente amplias variedades de la cognición (verbal y

no verbal, consciente e inconsciente, emocional y

«o t r o s» ). Sin embargo, estos tests de CI estanda-rizados (Figura 23-8) son capaces de proporcionar

TABLA 23-17. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA ELRETRASO MENTAL SEGÚN EL DSM-IV

A . Capacidad intelectual significativamente inferior alpromedio: CI aproximadamente de 70 o inferior enun test de CI administrado individualmente (en elcaso de niños pequeños, un juicio clínico decapacidad intelectual significativamente inferior alp r o m e d i o )

B . Déficit o alteraciones concurrentes de la actividadadaptativa actual (esto es, la eficacia de la personapara satisfacer las exigencias planteadas para suedad y por su grupo cultural), en por lo menos endos de las áreas siguientes: comunicación, cuidadopersonal, vida doméstica, habilidadessociales/interpersonales, utilización de recursoscomunitarios, autocontrol, habilidades académicasfuncionales, trabajo, ocio, salud y seguridad.

C . El inicio es anterior a los 18 años.

Código basado en la gravedad correspondiente al nivelde afectación intelectual:

F 7 0 . 9 Retraso mental leve 317: CI entre 50-55 yaproximadamente 70

F7 1 . 9 Retraso mental moderado: CI entre 35-40 y 50-55

F 7 2 . 9 Retraso mental gave 318.1: CI entre 20-25 y 3 5 - 4 0

F 7 3 . 9 Retraso mental profundo 318.2: CI inferior a 2 0 - 2 5

F 7 9 . 9 Retraso mental de gravedad no especificada:cuando existe clara presunción de retrasomental, pero la inteligencia del sujeto no puedeser evaluada mediante los test usuales.

una valoración global de valor clínico, especial-mente cuando se combinan con una evaluación de

la conducta adaptativa.

Las capacidades adaptativas pueden ser juzgadasde diferentes maneras, incluyendo los instrumen-

tos estandarizados para valorar la maduración so-

cial y las habilidades adaptativas. Por ejemplo, lasVineland Adaptative Behaviour Scales (Sparrow y

col., 1984) son una medida multidimensional de las

conductas adaptativas en cinco dominios: comuni-cación, habilidades de la vida cotidiana, socializa-

ción, habilidades motoras y conductas desadaptati-

vas. Los datos se obtienen mediante una entrevistasemiestructurada a uno de los padres o a un educa-

dor. Las puntuaciones de la capacidad esperada se

establecen, dependiendo de la edad de las habilida-

des sociales para niños, desde la infancia hasta los18 años, con diferentes niveles de retraso mental.

La capacidad adaptativa puede estar por encima o

por debajo del nivel de inteligencia general (Figura23-9).

Las Vineland Adaptative Behavior Scales e v a-

luan la ejecución típica (no la habilidad óptima) del a s «actividades cotidianas requeridas para la auto-


Figura 23-8. Distribución normal del CI de Standford-Binet. La distribución teórica del CI es simétrica. Los criterios deretraso mental (y sus grados de gravedad), vienen definidos por límites arbitrarios, generalmente parámetros estadísticostales como la desviación estándar de la media. En la práctica, la curva en campana está sesgada por un incremento haciala izquierda, que representa trastornos neuromédicos y barreras socioambientales. Reimpreso de Baroff GS: Mental Re -tardation, Cause and Management. New York, hemisphere Publishers,, 1986. Utilizado con su permiso.

nomía personal y social» (Sparrow y col., 1984). Porejemplo, en el dominio de la socialización, existe

una valoración de las habilidades de afrontamien-

to que incluye los modales, el seguimiento de lasnormas, la presentación de excusas, el guardar se-

cretos y el control de impulsos (Tabla 23-18). La

puntuación multimodal de los diferentes dominiospermite la valoración de las habilidades y de los

déficits específicos de un individuo, facilita la di-

rección de los objetivos en diferentes áreas de lacapacidad adaptativa (para la escuela, el trabajo y

las áreas donde residen), y permite medir los cam-

bios de la capacidad adaptativa a lo largo del tiem-po. Es posible que las puntuaciones de cada domi-

nio muestren mayor «d i s p e r s i ó n» que los subtests

de inteligencia. Dado que el funcionamiento conductual adap-

tativo puede variar en los diferentes entornos, una

única medida puede resultar excesivamente sim-ple. En la práctica, es raro que un único observa-

dor vea a un paciente en todos los marcos am-

bientales o a todas horas del día. Ello complica lavaloración de la conducta adaptativa tanto en los

métodos estandarizados como en los clínicos glo-

bales. Normalmente, los clínicos utilizan la infor-

mación de varias fuentes para hacerse una compo-sición del funcionamiento global del individuo.

Un adulto que experimente una lesión neuro-

lógica grave no se clasifica como retrasado mental,incluso si las habilidades intelectuales y adaptati-

vas están deterioradas, dado que el diagnóstico del

retraso mental requiere que el comienzo sea du-rante la infancia. Si el trastorno se inicia en la edad

adulta se diagnostica demencia, ya que es un tras-torno mental orgánico (aunque ciertas demencias

también pueden aparecer en niños). Para el diag-

nóstico de retraso mental es necesario —por defi-nición— un deterioro del proceso de desarrollo.

Las formas mínimas de retraso mental, presen-

tes en individuos con un CI por debajo del 71 queno cumplen los criterios para el diagnóstico, pue-

den presentar un diagnóstico del código V de fun-

cionamiento intelectual límite.

D e s c ripción clínica

En el retraso mental puede aparecer un enlenteci-miento del desarrollo, en todas las áreas de funcio-

namiento, pero, principalmente se pone de mani-

fiesto en el funcionamiento intelectual y cognitivo.En el retraso mental, determinadas características

clínicas dependen del grado de funcionamiento in-

telectual (Tabla 23-19). Normalmente están afecta-dos el desarrollo neurobiológico, motor, sensorial,

integrativo, el vínculo padres-niño, la diferenciación

de sí mismo y del otro, y el desarrollo emocionalsubsiguiente. También pueden deteriorarse de forma

secundaria otros aspectos del desarrollo psicológi-

co, pero puede existir un grado marcado de la pre-servación del crecimiento psicológico. Puede haber

u n a «d i s p e r s i ó n» amplia entre los diferentes sub-

tests del funcionamiento intelectual y adaptativo,que reflejan puntos significativamente fuertes en

áreas específicas.

Existe un aumento de patología de dos a cuatroveces mayor entre las personas con retraso men-


TABLA 23-18. ESCALA DE CONDUCTA ADAPTATIVA(VINELAND ADAPTATIVE BEHAVIORS C A L E): DOMINIO DE LAS HABILIDADESDE LA VIDA COTIDIANA, SUBDOMINIO DELA COMUNIDAD

Habilidades de seguridad

Demuestra comprender que las cosas calientes sonpeligrosas.

Mira a ambos lados antes de cruzar una calle ocarretera.

Demuestra comprender que es poco seguro aceptarpaseos, comida o dinero de extraños.

Mira a ambos lados y cruza solo una calle o carretera. Respeta las señales de tráfico y las luces de los

semáforos de peatones. Se abrocha solo el cinturón de seguridad en el coche.

Habilidades telefónicas

Contesta al teléfono correctamente. Llama a la persona para la cual es la llamada telefónica

o indica que la persona no está. Inicia llamadas telefónicas para otros. Utiliza el número de teléfono de urgencia en caso de

urgencia. Utiliza el teléfono para toda clase de llamadas sin

necesitar ayuda. Utiliza un teléfono público.

Habilidades en el manejo de dinero

Demuestra comprender la función del dinero. Conoce el valor de las monedas (peseta, duro, etc...). Cuenta correctamente el cambio de una compra que

cuesta más de un dólar. Ahorra y ha comprado un artículo de pasatiempo

importante. Gana dinero para gastos personales de una forma

regular. Hace un presupuesto de los gastos semanales. Maneja su dinero sin ayuda. Hace un presupuesto de los gastos mensuales. Tiene una cuenta en un banco y la utiliza de forma

responsable.

Hora y fechas

Demuestra comprender el funcionamiento del reloj,normal o digital.

Conoce el día de la semana en el que está cuando se lepregunta.

Conoce la fecha del día en que está cuando se lepregunta.

Dice la hora en fragmentos de cinco minutos.

Orientación derecha-izquierda

Identifica la derecha y la izquierda en los demás.

Habilidades en el restaurante

Pide su comida completa en el restaurante.

Habilidades laborales

Llega puntual al trabajo. Avisa al encargado si va a llegar tarde al trabajo. Avisa al encargado cuando no puede acudir por

enfermedad. Cumple las limitaciones de tiempo cuando se hacen

pausas para el café o la comida. Cumple de forma responsable el horario de trabajo.

F u e n t e : Adapatado con permiso de Sparrow SS Balla DA, CicchetiDV: Vineland Adaptative Behavior Scales. Circle Pines, MN,American Guidance Service, 1984.

tal, por lo que muchos individuos presentan «d i a g-

nósticos duales» . Aproximadamente la mitad, o in-cluso más, de los adultos y niños con retraso men-

tal tienen un diagnóstico psiquiátrico adicional

(Gillberg y col., 1986; Gostason, 1985). Cualquier

diagnóstico psiquiátrico puede darse en combina-ción con el retraso mental; el DSM-IV no describe

ningún trastorno que excluya el retraso mental. Al-

gunos trastornos se dan en mayores proporcionesen asociación con el retraso mental: TDAH, pica,

trastornos del estado de ánimo, trastorno de la co-

municación, trastornos generalizados del desarro-llo (incluyendo el trastorno autista), trastorno por

movimientos estereotipados (incluyendo la con-

ducta autolesiva) y esquizofrenia. También puedenapreciarse trastorno por estrés postraumático y

trastornos adaptativos. Además, pueden darse toda

la serie de tipos de personalidad y trastornos de lapersonalidad. Los criterios del DSM-IV para defi-

nir estos trastornos pueden aplicarse sin modifi-

cación a la población con retraso mental, y algu-nas escalas evaluativas psiquiátricas ya han sido

formalmente probadas (Aman, 1991). Sin embar-

go,las personas con retraso mental reciben menostratamiento para su patología concomitante, debi-

do a las bajas expectativas, a las limitaciones eco-

nómicas, y a las dificultades en el manejo de sis-temas de organización complejos.

Puede resultar difícil distinguir los elementos

principales del retraso mental de sus complicacio-

nes. Normalmente la gente espera de estos indivi-duos que sean lerdos y sin vida. Se ha demostrado

que la depresión puede ser un trastorno concomi-

tante o una complicación (p. ej., como respuesta auna carga adicional, a una baja autoimagen, o a un

estigma). Muchas características del retraso men-

tal no son esenciales del síndrome, pueden «d e s a-p a r e c e r» durante el curso de un tratamiento eficaz

y son simplemente hallazgos asociados o compli-

caciones del desarrollo. Ciertos hallazgos clínicos pueden ser principal-

mente características cognitivas y neurobiológicas

del retraso mental. Cognitivamente, puede existiruna orientación hacia lo concreto, egocentrismo,

distractibilidad y poca capacidad de atención. La

hiperactividad sensorial puede conducir a conduc-tas desbordantes, a la evitación de estímulos, y a

la necesidad de procesar estímulos a niveles de in-

tensidad bajos. Entre las características emocionales se pueden

incluir la dificultad para expresar sentimientos y

percibir afectos tanto en sí mismo como en losotros. El enlentecimiento en el desarrollo de la au-

todiferenciación puede ser evidente clínicamente

en el manejo del afecto. La expresividad de la afec-

tividad puede estar modificada por los impedimen-tos físicos (hipertonía, hipotonía). Puede existir di-


TABLA 23-19. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DEL RETRASO MENTAL

L e v e M o d e r a d o G r a v e P r o f u n d o

C I 50-55 aprox. 70 35-40 hasta 50-55 20-25 hasta 35-40 Inferior a 20-25

Edad de muerte años 5 0 5 0 4 0 Alrededor de 20

Porcentaje de 8 9 7 3 1 población con retraso m e n t a l

Clase socio- B a j a Menos baja No sesgado No sesgado e c o n ó m i c a

Nivel académico 6.° grado 2.° grado En general por debajo En general por debajoalcanzado en la edad del primer grado del primer gradoadulta

E d u c a c i ó n E d u c a b l e Entrenable No entrenable No entrenable ( a u t o c u i d a d o )

R e s i d e n c i a C o m u n i d a d P r o t e g i d o La mayoría vive en La mayoría viven enlugares altamente lugares altamenteestructurados y estructurados yestrechamente e s t r e c h a m e n t ev i g i l a d o s v i g i l a d o s

E c o n o m í a Devuelve cambio; Devuelve pequeños Puede usar las Depende de los otrosrealiza un trabajo; cambios: normalmente máquinas tragaperras; en el manejo delplanifica los ingresos es capaz de manejar lleva lista al vendedor. d i n e r ocon esfuerzo o ayuda bien el cambio

ficultad de base cognitiva en «l e e r» expresiones fa-ciales. Con el retraso en el desarrollo del habla y

del lenguaje las limitaciones en la comunicación

pueden inhibir la expresión del afecto negativo, loque conduce a instancias de una hiperactividad

afectiva aparente que incluye una ira impulsiva y

una baja tolerancia a la frustración. En casos ex-tremos, el descontrol impulsivo puede conducir a

la violencia y la destructividad.

Las complejidades normales de las interaccio-

nes diarias pueden poner a prueba los límites cog-nitivos de un individuo (Sigman, 1985). Las capa-

cidades cognitivas pueden cuestionarse en el

procesamiento paralelo de la producción del habla,la comunicación del pensamiento, escuchar y com-

prender el contexto situacional, indicaciones so-

ciales y señales emocionales. Los cambios en lavida diaria pueden forzar las capacidades cogniti-

vas y las habilidades de afrontamiento, lo que a

veces conduce a la frustración. La resistencia a lanovedad y al cambio ambiental pueden conside-

rarse un hallazgo asociado a una consecuencia evo-

lutiva del retraso mental. El estilo defensivo puede conllevar rigidez o re-

traimiento. Las reacciones primitivas a la frustra-

ción y a la tensión pueden implicar conductas agre-sivas, autolesivas, autoestimulantes o habituales.

La rehabilitación se puede inhibir por las difi-

cultades del individuo para reconocer las dimen-

siones históricas e interpersonales de su conductay los problemas afectivos, por las limitaciones de

la memoria, del proceso cognitivo, del pensa-

miento abstracto, del sentido del tiempo y de latoma de perspectiva.

A menudo no se tratan adecuadamente los pro-

blemas médicos (incluyendo los trastornos neuro-lógicos y metabólicos asociados, las discapacidades

físicas y los déficits sensoriales). Recibir cuidado

médico adecuado requiere de habilidades sociales

y organizativas que exceden la escasa capacidad in-telectual de las personas con retraso mental.

Estas generalizaciones, sin embargo, están sien-

do cuestionadas a medida que la investigación per-mite una mayor diferenciación de diversos síndro-

mes de retraso mental. En contraste con la vieja idea

de que el retraso mental es una forma inespecíficade desarrollo lento, los nuevos datos fenomenoló-

gicos indican que estos síndromes no son iguales.

Las personas con síndrome de Down (trisomia 21)y síndrome de frágil X tienen características muy

diferentes de lenguaje, cognición, conducta social y

habilidades adaptativas (Bregman y Hodapp, 1991)así como diferente comorbilidad psiquiátrica (Breg-

man, 1991). Estos hallazgos sugieren que los indi-

viduos con retraso mental de etiologías diferentes,no sólo de gravedades diferentes, tienen distintos

perfiles de puntos débiles y fuertes, los cuales es

previsible que influyan en su desarrollo.


Figura 23-9. Combinaciones posibles del funciona-miento intelectual evaluado y la conducta adaptativa. Sediagnostica retraso mental únicamente si el CI se acom-paña de un deterioro del funcionamiento adaptativo. UnCI bajo por sí solo, o déficits de la capacidad adaptativa,aislados, no conducen a un diagnóstico de retraso mne-tal. Reproducido con permiso (Grossman, 1983).

Epidemiología

Las cifras de prevalencia en los Estados Unidos son

del 1 al 3%, dependiendo de la definición de la con-

ducta adaptativa. Aproximadamente el 90% sonretrasados leves (CI de 55 a 70). Existe un predo-

minio masculino en todos los niveles de retraso

mental (por lo general entre el 1,5:1 y el 6:1). El diagnóstico es poco frecuente antes de los 5

años, sube rápidamente en los primeros años es-

colares, alcanza su cuota máxima en los últimosaños escolares (sobre los 15 años) y entonces des-

ciende durante la edad adulta alrededor del 1%. Las

altas tasas de prevalencia durante los años escola-res son atribuidas normalmente a las exigencias

adaptativas e intelectuales de la escuela (especial-

mente pensamiento social y abstracto) y al altogrado de supervisión en clase (aumento de la de-

tección de las dificultades de los niños). La dismi-

nución durante la edad adulta se atribuye normal-mente a una mejora de las habilidades sociales y

económicas, a una menor supervisión en el traba-

jo y quizás (en algunos casos) a un desarrollo inte-lectual retrasado. Frecuentemente, existe una edad

más temprana de diagnóstico para los niveles más

graves de retraso mental. La clase socioeconómica es una variable crucial.

El retraso mental, grave y profundo, se distribuye

uniformemente entre todas las clases socioeconó-

micas, pero el retraso mental leve es más comúnen las clases socioeconómicas bajas (Figura 23-10).

En la clase socioeconómica más baja de la pobla-

ción escolar americana existe una prevalencia deretraso mental del 10 al 30%. Esta clase pobre con

«múltiples desventajas» está constituida por los

habitantes de los barrios bajos de la ciudad, lasáreas rurales pobres, los trabajadores emigrantes y

los grupos oprimidos económicamente.

En los países subdesarrollados, la calidad de la nu-

trición, la higiene, la sanidad, el cuidado prenatal yla inmunización de la población influyen en la inci-

dencia del retraso mental, pero la prevalencia queda

reducida por la mortalidad infantil. En los países tec-

nológicamente avanzados, las ayudas médicas y so-ciales aumentan la supervivencia y la longevidad.

Etiología

La etiología depende en parte del nivel de retraso

mental. El retraso mental leve es generalmenteidiopático o familiar, pero los retrasos graves y pro-

fundos son normalmente genéticos o relacionados

con una lesión cerebral.

La forma más frecuente es el retraso mental idio-p á t i c o «asociado a dificultades socioculturales o psi-

c o s o c i a l e s» , y a menudo se observa en la descen-

dencia de los padres retrasados ( «f a m i l i a r» ).Generalmente el grado de retraso mental es leve (o

moderado). Se supone que los déficits intelectuales

y adaptativos están determinados por un mecanis-m o «p o l i g e n é t i c o» , aunque se subraya la interven-

ción de factores sociales. Estos individuos viven en

condiciones socioeconómicas precarias, y su fun-cionamiento se ve influido por la pobreza, la en-

fermedad, las deficiencias en el cuidado de la salud,

y el deterioro en la búsqueda de ayuda. El tamañode la familia puede exceder las capacidades de aten-

ción de los padres y la estimulación positiva de los

niños. Las desventajas sociales contribuyen nota-blemente a la etiología de algunas formas leves de

retraso mental (Tabla 23-20). Sin embargo, la so-

brerepresentación de varias anormalidades genéti-cas, físicas y neurológicas en las personas con re-

traso mental leve, recuerda que las fuerzas sociales

pueden no ser el factor etiológico dominante. Tanto los factores hereditarios (presumible-

mente poligenéticos) como los mecanismos am-

bientales pueden contribuir a la transmisión fa-

miliar del retraso mental leve a lo largo de lasgeneraciones. Esta forma común de retraso mental

se asocia a una alta prevalencia de trastornos de

conducta, de atención y de lenguaje. Es menos probable que las formas grave y pro-

funda del retraso mental sean idiopáticas. En el

25% de todos los casos de retraso mental puedenidentificarse etiologías biomédicas conocidas, así

como entre el 60 y el 80% del retraso mental grave

o profundo. Normalmente estos casos moderadosy graves son diagnosticados en la niñez o la pri-

mera infancia, y en el 90% se observan causas pre-

natales. Entre los mecanismos principales se in-cluyen las alteraciones genética y neuroevolutivas

(Tabla 23-21). Cuando se identifican causas bioló-

gicas, existen además incapacidades graves, limi-taciones físicas y dependencia.


Figura 23-10. Prevalencia del retraso mental en niños de diversas clases socioeconómicas. Las formas más graves deretraso mental muestran una distribución similar a los largo de las clases socioeconómicas, pero el retraso mental levees más prevalente en los grupos socioeconómicos más bajos. La clase social viene dada por la ocupación de los padres.Adaptado de Birch y cols., 1970.

Existen más de 200 síndromes biológicos reco-

nocidos que implican retraso mental (Grossman,1983), que suponen la desorganización de, virtual-

mente, todos los sectores del funcionamiento bio-

químico o fisiológico del cerebro. La alteración neuroevolutiva puede producirse

por diversos mecanismos. Las lesiones físicas que

dañan el cerebro son catastróficas en el desarrollotemprano. Dado que el feto no tiene una respuesta

inmunológica demostrable en la gestación tempra-

na, las infecciones de la madre (toxoplasmosis,SIDA congénito) pueden causar un daño importan-

te. Si durante el primer mes de embarazo se con-

trae la rubéola, existe una tasa de anomalías feta-les del 50%. La exposición intrauterina a las toxinas

(alcohol, cocaína, plomo), a los medicamentos y a

la radiación, pueden tener como resultado un re-

traso en el crecimiento uterino y otros efectos tó-xicos en el desarrollo del cerebro (Herskowitz,

1987). Las lesiones intrauterinas pueden ser una

causa prenatal de lesión cerebral y deterioro del de-sarrollo del cerebro (Volpe, 1987). Determinadas

formas de enfermedades maternas (toxemia, diabe-

tes) pueden ser también peligrosas para el desarro-llo del sistema nervioso en el útero. En el naci-

miento, el trauma obstétrico y la isoinmunización

Rh pueden causar lesión cerebral. Probablementela asfixia del nacimiento no sea una fuente signifi-

cativa de retraso mental, lo que es consistente con

la reciente desvinculación de la hipoxia perinatalde la etiología de los problemas neuropsiquiátricos

(Nelson y Ellenberg, 1991). Los cambios hipóxicos

suelen producir retrasos en la maduración que dejan

de ser evidentes a la edad de 7 años, excepto quizás

en el retraso mental leve y profundo. Normalmen-te, el nacimiento prematuro (o el bajo peso al nacer)

no suele ser una causa, pero puede serlo en los casos

extremos (menos de 28 semanas de gestación omenos de 1500 g). Algunas formas de alteración

neuroevolutiva pueden tener lugar después del na-

cimiento. Los factores ambientales son especial-mente importantes en países subdesarrollados, en

los que la asistencia médica puede ser limitada.

También pueden contribuir las alteraciones e in-fecciones neurológicas, incluyendo las convulsio-

nes. Las lesiones neurológicas pueden producirse

por caídas, accidentes, lesiones deportivas, fiebreextremadamente alta, malos tratos y desnutrición

grave.

En el 10% de los individuos internados con r e-

traso mental, se pueden identificar factores cro-mosómicos. Aparte de la herencia poligenética,

entre los mecanismos cromosómicos más impor-

tantes se incluyen: la herencia dominante de de-fectos de un único gen, la herencia recesiva de erro-

res innatos del metabolismo, las aberraciones

cromosómicas recesivas y las alteraciones genéti-cas tempranas del desarrollo (del embrión).

La trisomía del cromosoma 21 (síndrome de

Down) es la más común y la mejor descrita. Lospacientes con trisomía del cromosoma 21 tienen

patología neuroquímica, incluyendo la pérdida im-

portante de acetilcolina (núcleo basal) y de neuro-nas de somatostatina (córtex cerebral), así como la

pérdida de vías serotoninérgicas y noradrenérgicas.

Los pacientes con síndrome de Down muestran


TABLA 23-20. ETIOLOGÍAS Y DETERMINANTESPSICOSOCIALES DEL RETRASO MENTAL

P o b r e z a

Vivienda precaria Escasa higiene Desnutrición Enfermedades e infecciones Tratamiento médico inadecuado Asistencia médica preventiva insuficiente (prenatal,

postnatal) Carencias socioculturales

Factores parentales

CI (deterioro en el uso de los recursos personales, deayuda e instituciones)

Edad (embarazos no deseados en la adolescencia) Educación (respecto a las habilidades de los padres) Ingresos y trabajo Trastornos psiquiátricos Conducta de búsqueda de ayuda (por ejemplo, respecto

a la atención médica) Cuidado de los niños Supervisión y cuidado de los riesgos de accidentes y

envenenamientos Establecimiento de límites y disciplina (calidad,

previsión) Estimulación psicosocial Abusos y negligencias con los niños

Variables familiares

Tamaño de la familia (puede exceder los recursos de lospadres)

Organización familiar Planificación de las necesidades y oportunidades

futuras

Dimensiones intrapsíquicas

Autoestima Asertividad personal Dominio de los desafíos y manejo de los fracasos Exploración y búsqueda de la novedad Trastorno psiquiátrico concomitante

C o m u n i d a d

Vivienda Atención médica Seguridad del barrio Servicios especializados en el retraso mental Fondos públicos

Actitudes políticas Estabilidad económica del país Defensa del bienestar de los individuos con retraso

m e n t a l

cambios neuropatológicos progresivos similares a

los de la enfermedad de Alzheimer, incluyendo le-

siones neurofibrilares y placas neuríticas, que seobservan en el 100% de los individuos con síndro-

me de Down que sobreviven más allá de los 30 años

(Figura 23-11). El cromosoma 21 contiene el genpara la betaamiloide, la proteína cerebral que se

acumula en las placas neuríticas de los pacientes

TABLA 23-21. MECANISMOS BIOLÓGICOS QUE CAUSANRETRASO MENTAL, TRASTORNO AUTISTAY OTROS TRASTORNOS DEL D E S A R R O L L O

H e r e d i t a r i o s

Defectos de un único gen; dominante (esclerosistuberosa)

Errores metabólicos innatos; recesivo (fenilcetonuria) Aberraciones cromosómicas (síndrome de cromosoma

X frágil) Herencia poligénica (postulada para el retraso familiar

asociado a desventajas socioculturales o psicosociales)

P r e n a t a l e s

Alteraciones del desarrollo tempranas (embrionarias) Defectos relacionados con los genes, pero no

heredados (Trisomía del cromosoma 21 / Síndromede Down)

Infecciones maternas (ETS, rubéola, toxoplasmosis,citomegalovins)

Exposiciones a tóxicos (alcohol, crack o cocaína,plomo)

Exposiciones médicas, (convulsivos, radiación) Alteraciones del desarrollo más tardías (fetales)

Malformaciones cerebrales Nacimiento extremadamente prematuro (bajo peso al

nacer) Pequeño para su edad gestacional Desnutrición extrema Anormalidades neurológicas (traumatismo,

enfermedad) Colvusiones intrauterinas (cuestionable) Trastorno de la gestación Enfermedad materna

(toxemia, diabetes, hipoglucemia)

P e r i n a t a l e s

Isoinmunización Rh o ABO Traumatismo cerebral relacionado con el nacimiento Asfixia relacionada con el nacimiento (cuestionable) Ansiedad respiratoria (cuestionable)

Patología neurológica posnatal (adquirida)

Infección cerebral (encefalitis, meningitis) Traumatismo craneal (malos tratos o negligencia;

accidentes incluyendo caídas, lesiones deportivas,accidentes de tráfico)

Enfermedad o lesión neurológica Trastorno metabólico o endocrino (hipotiroidismo) Exposición a agentes tóxicos (plomo, radiación) Desnutrición extrema

con síndrome de Down o la enfermedad de Alz-

heimer. El metabolismo de la glucosa cerebralpuede disminuir con la edad (Bregman y Hodapp,

1991).

El síndrome de frágil X es la segunda causa ge-nética más común (1 en 1.000 varones) del retraso

mental grave y moderado (Bregman y col., 1987).

Aproximadamente el 80% de los varones con sín-drome de frágil X presentan retraso mental de leve

a severo, lo que es responsable del 40% del predo-


Figura 23-11. Desarrollo de la neuropatología de Alz-heimer en pacientes con Síndrome de Down. Muestra laprevalencia de placas y marañas seniles en pacientes consíndrome de Down. En todos los pacientes con síndromede Down que sobreviven más allá de los 30 años, se ob-servan en la auptosia los cambios neuropatológicos quecaracterizan la enfermedad de Alzheimer. Se observanplacas seniles y marañas neurofibrilares en el 100% deestas personas. Datos de Wisniewsky KE, WisniewskyHM, Wen GY: «Ocurrence of neuropathological Changesof Alzheimer desease in Down’s Syndrome.» Annals ofN e u r o l o g y 17: 278-282, 1985. Utilizado con su permiso.

minio masculino del retraso mental grave y pro-fundo. Los varones afectados presentan grandes tes-

tículos en el 25% de los casos antes de la puber-

tad, y en el 85% después de la pubertad. Elmacroorquidismo es un síntoma poco frecuente en

medicina, y su alta frecuencia en este síndrome lo

hace útil de cara a la investigación y la discrimi-nación. La mayoría de los varones sintomáticos tie-

nen una cara dismórfica alargada (mandíbula, fren-

te y orejas grandes), un perímetro craneal grande,prolapso de la válvula mitral (80%), unas articula-

ciones hiperextensibles y un paladar ojival. En el

80% de los varones están presentes anomalías con-ductuales, que incluyen hiperactividad, violencia,

esterotipias, resistencia a los cambios ambientales

y conductas automutilantes. Los déficits del len-guaje y del habla incluyen sintaxis inmadura, abs-

tracción pobre, déficits del lenguaje expresivo y re-

ceptivo, y problemas de articulación. Los síntomasfrontales pueden incluir lenguaje y conducta per-

severantes, déficit de atención y dificultad para

cambiar de tema (Mazzocco y col., 1992). Aproxi-

madamente entre el 20 y el 40% de los varones consíndrome de frágil X presentan características del

trastorno autista, pero menos del 10% de los va-

rones autistas tienen un síndrome del frágil X. Al-rededor de un tercio de los varones con frágil X tie-

nen anomalías neuroendocrinas (aumento de la

línea base de LH y FSH, disminución de testoste-rona, embotamiento de TSH siguiendo a una infu-

sión de TRH); en las hembras se observan tasas ele-

vadas de fertilidad y embarazos múltiples. En las

mujeres (que están parcialmente protegidas por el

hecho de tener dos cromosomas X), un estado «p o r-t a d o r» puede ser asintomático, o estar asociado a

retraso mental leve o a trastornos del aprendizaje.

Se ha propuesto que la anormalidad genética im-

plica una secuencia nucleótida (citosina-guanina-guanina) repetida de manera redundante en varios

grados y que resulta extremadamente larga en pa-

cientes con sindrome de frágil X (Verkerk y col.,1991). Los pacientes con un síndrome del frágil X

muestran un mayor número de «localizaciones frá-

g i l e s» en el q27.3 del final del brazo largo de cro-mosoma X, que se corresponde con la localización

de la secuencia del gen anormal, cuando sus célu-

las se incuban en un medio bajo de folato y timi-dina. La gravedad clínica parece correlacionar con

el grado de expresión citogenética.

El folato oral reduce la frecuencia de localiza-ciones frágiles in vivo y mejora el comportamien-

to y la atención; sin embargo, el efecto terapéuti-

co en la conducta se observa principalmente enniños prepuberales y es mínimo después de la pu-

bertad (Aman y Kern, 1991). En varones, las curvas

de puntuación de inteligencia se presentan planaspara declinar después de los 10 a los 15 años, aun-

que algunas funciones adaptativas se pueden man-

tener (Dykens y col., 1989). Los factores genéticos,dietéticos, médicos, la edad y el sexo parecen in-

teractuar en la modificación de la penetrancia del

síndrome del frágil X.

A medida que el retraso mental en general y lostrastornos específicos en particular, están siendo

más estudiados, va emergiendo el cuadro de la ex-

traordinaria complejidad de los procesos genéticosy neuroevolutivos, junto a los procesos socioevo-

lutivos, que contribuyen a la aparición de diversas

presentaciones de retraso mental. Se están especi-ficando mecanismos genéticos, hechos molecula-

res, curso evolutivo, rasgos cognitivos, habilidades

de lenguaje, puntos fuertes y débiles de adaptaciónpara el retraso mental en general, y de manera más

útil para síndromes concretos (Bregman y Hodapp,

1991).

C u rso y pronóstico

Aunque los factores biológicos de cada síndromede retraso mental pueden determinar ciertos as-

pectos del desarrollo, el curso y el resultado del re-

traso mental dependen de circunstancias sociales,económicas, de salud/médicas, educativas y evo-

lutivas. Ya sea una forma familiar leve o un grave

error metabólico innato, el curso del retraso men-tal está influido por las interacciones con las opor-

tunidades y las barreras ambientales. Es posible

que las características de los padres supongan ven-tajas que puedan resultar compensatorias, o des-


ventajas que generen complicaciones. Las caracte-

rísticas del microambiente pueden operar comofactores operantes, y pueden tener una influencia

más intensa en el resultado adulto que los factores

causantes, excepto en los casos extremos. El curso

y el pronóstico del retraso mental son muchomenos predecibles de lo que originariamente se

creía (Figura 23-12).

La evolución neuroevolutiva durante el primeraño puede predecir la evolución intelectual y el es-

tatus neurológico de la futura infancia en casi un

90% de los niños prematuros (Largo y col., 1990).Los niños prematuros con hemorragia intracrane-

al (demostrada por ultrasonidos) son especialmen-

te proclives a mostrar futuras deficiencias en lashabilidades cognitivas y motoras, especialmente si

existen signos persistentes de anormalidades peri-

ventriculares (Williams y col., 1987). Los datos actuales sobre el curso del retraso

mental reflejan grados diferentes de agresividad en

los esfuerzos de rehabilitación. Se puede esperarque el pronóstico del retraso mental mejore en el

momento en que se pueda disponer de interven-

ciones terapéuticas al alcance de todos. En la actualidad, aproximadamente dos tercios

de los individuos retrasados mentales contemplan

su diagnóstico en la edad adulta, cuando aumen-tan las habilidades adaptativas (Grossman, 1983).

Normalmente, el nivel global de funcionamiento

adaptativo cambia a lo largo del curso de los meses

o de los años, como respuesta a los cambios en lasayudas económicas y sociales, el plan de vivienda,

las oportunidades de trabajo y la ayuda de los pa-

dres. Generalmente, la capacidad adaptativa me-jora durante el curso de la vida.

Tanto para el retraso mental en todos sus nive-

les de gravedad, como para las etiologías idiopáti-cas y conocidas, el curso evolutivo es lento pero

n o «d e s v i a d o» . Se observa la secuencia normal de

los estadios de desarrollo cognitivo. La velocidaddel cambio evolutivo es lenta, y existe un «t e c h o»en los últimos logros. Además, las complicaciones

emocionales y sociales secundarias pueden influiren la presentación clínica y el resultado.

Tanto las expectativas demasiado altas como

demasiado bajas, mantenidas por la familia, elequipo terapéutico o por el paciente, constituyen

obstáculos importantes en la mejora terapéutica.

La resignación habitual respecto a bajas expectati-vas en cuanto a los logros produce un efecto de en-

friamiento sobre la autoestima, la esperanza y el

resultado. Son numerosas las complicaciones del retraso

mental. En la red de atención al paciente, una falta

de agresividad en el cuidado médico y una falta de

continuidad del cuidado de rehabilitación, sonerrores del tratamiento médico básico. Entre las

Figura 23-12. Oportunidades de crecimiento y cambioen el retraso mental. La estructura general de la actualdefinición de retraso mental pone énfasis en el equilibriode puntos fuertes y débiles en múltiples contextos y re-salta el potencial de cambio basado en el crecimiento delas habilidades adaptativas, los cambios ambientales y elintercambio de ayudas para el funcionamiento. Las ca-pacidades innatas del individuo y las habilidades apren-didas interactúan con diferentes tipos de oportunidadesecológicas. El apoyo externo, que puede provenir de di-ferentes fuentes, también puede influir en el funciona-miento. Las mejoras en el funcionamiento pueden pro-mover la capacidad del individuo para buscar y utilizarel apoyo externo, ya sea social, financiero, educativo, cul-tural o médico. Reimpreso de la American Associationon Mental Retardation: Mental Retardation: Definition,Classification and Systems of Supports, Novena edición.Washington, DC, American Association on Mental Re-tardation. Utilizado con su permiso.

complicaciones psicológicas más comunes se in-

cluyen frecuentemente la experimentación del fra-

caso, baja autoestima, frustración por no llenar lasnecesidades de la dependencia y deseos de amor,

oscilación de la ayuda parental, deseos regresivos

de institucionalización, anticipación al fracaso (loque conduce a la evitación de la resolución del pro-

blema y evitación de los desafíos, reducción de la

curiosidad, exploración y deterioro del orgullo, ydeterioro en el dominio de búsqueda), rigidez de-

fensiva, y precaución defensiva (por ejemplo,una

resistencia a tratar con gente y lugares nuevos, in-cluyendo profesionales que van a ayudarle). Las

complicaciones psicosociales adicionales son de-

terioro de las interacciones de comunicación, aser-tividad social inapropiada y vulnerabilidad para ser

explotado. Las complicaciones financieras (pobre-

za) implican más complicaciones médicas, inclu-yendo deterioro de la búsqueda de cuidado y aten-

ción (tratamiento retrasado, uso excesivo de las

prestaciones de urgencia), tratamiento preventivo

escaso (cuidados prenatales y del niño, revisiones


periódicas), accidentes y traumas, desnutrición, ex-

posición al plomo, abusos infantiles, nacimientoprematuro y embarazo en la adolescencia. La ins-

titucionalización puede promover la pasividad y la

obediencia excesiva. La ignorancia social y la es-

tigmatización pueden conducir a la evitación po-tencial por parte de los compañeros sociales y por

los profesionales.

Las complicaciones familiares incluyen desilu-sión de los padres, ira, culpa, sobreprotección, in-

fantilización, apego excesivo o separación. Los her-

manos pueden experimentar la molestia de tenerque compartir el cuidado del hermano, pérdida de

la atención de los padres, expectativas compensa-

torias excesivamente alta de los padres y miedosreales en referencia a los riesgos genéticos para sus

propios hijos.

La parte más importante del cuidado de los in-dividuos retrasados mentalmente comprende la

prevención y manejo de las numerosas complica-

ciones médicas, psicológicas y familiares. Otra fun-ción importante es el control de la velocidad del

progreso: una falta de mejora en el desarrollo exige

la posibilidad de diagnóstico psiquiátricos conco-mitantes.

E valuación y diagnóstico dife rencial

Nunca se insistirá lo suficiente en que todos los

diagnósticos psiquiátricos pueden acompañar al re-

traso mental y que todos los tipos de personalidadpueden darse con el retraso mental. Aproximada-

mente de un tercio a la mitad de estos pacientes

presentan TDAH. Pueden presentar también tras-tornos afectivos unipolares y bipolares, trastornos

por ansiedad, reacciones psicóticas, trastorno au-

tista e incapacidades específicas del aprendizaje(Menolascino y col., 1986).

La tristeza, la falta de entusiasmo, la ansiedad

excesiva y las asociaciones de «procesos primarios»no constituyen características esenciales del re-traso mental, y deben conducir a la evaluación de

estos síntomas como complicaciones o como sig-

nos de trastornos concomitantes. La evaluación médica debería incluir un examen

físico (con el fin de detectar estigmas físicos) y tests

de laboratorio, incluyendo estudios cromosómicos,estudios de aminas y ácidos orgánicos, función ti-

roidea, pruebas de plomo y un estudio de muco-

polisacáridos. También radiografías (rayos X) de loshuesos largos y de las muñecas. Una evaluación

neurológica, incluyendo un EEG y una tomografía

computarizada, debería examinar las posibles cau-sas tratables del retraso mental, los trastornos con-

vulsivos y posiblemente la sordera y ceguera. De-

berían evaluarse el tamaño y las simetrías de lacabeza y la cara, la forma de la cabeza (incluyendo

Figura 23-13. Responsabilidades molestas en el cuida-do del niño con retraso mental descritas por sus madres.El cuidado de un niño con retraso mental carga a la fa-milia con responsabilidades de tipo práctico así como contensiones emocionales. Adaptado de Birch y cols., 1970.

el pelo), la posición de ojos y orejas y las asime-trías de las funciones motoras y sensoriales. Se

debe obtener información del historial materno de

abortos, infecciones o exposición a tóxicos, y deltamaño y la actividad fetal. Normalmente se re-

quieren tests psicológicos que incluyan una eva-

luación neuropsicológica. Se deberían medir lashabilidades adaptativas del individuo (p. ej., usan-

do la Escala de Vineland) en áreas claves para la

curación y la intensidad. Las familias de las personas con retraso mental

se enfrentan a restos considerables. Especialmen-

te para los padres del niño con retraso mental, lacarga de su manejo puede agotar los esfuerzos de

cualquier familia (Cooper, 1981) (Figura 23-13).

Dado que se requiere una intervención intensivapara minimizar las complicaciones del desarrollo,

esta carga puede prolongarse durante varios años.

Pueden valorarse las características de la familiaen referencia a la promoción del crecimiento (me-

diante entrevistas y visitas al hogar) investigando

el nivel de estimulación, de apoyo emocional, debúsqueda de ayuda, de toma de decisiones, de

orientación del futuro y del plan económico para

el individuo retrasado mental.

Tra ta m i e n to

Para el tratamiento de los múltiples handicaps ycomplicaciones asociados con el retraso mental,

resulta característico el tratamiento multimodal

con una orientación evolutiva (Sigman, 1985; Szy-mansky, 1987; Szymansky y Tanguay, 1980). Los

programas de rehabilitación a largo plazo suponen

la intervención de un gran número de especialis-

tas y organismos trabajando en colaboración a lolargo del tiempo.

El componente psiquiátrico incluye específica-

mente la coordinación de la evaluación diagnósti-ca principal de los estados médico y psiquiátrico,


la guía de los padres (manejo conductual, planifi-

cación educacional y ambiental, control a largoplazo y apoyo), así como diversas terapias psiquiá-

tricas corrientes cuando se diagnostican trastornos

psiquiátricos concomitantes (Szymanski y Tan-

guay, 1980). Aunque los tratamientos basados en el pensa-

miento abstracto pueden no resultar útiles, las in-

tervenciones psicoterapéuticas orientadas evoluti-vamente pueden resultar eficaces en el manejo de

crisis o en los objetivos psicosociales a largo plazo.

En determinados pacientes adolescentes o adultoscon un retraso mental leve, la psicoterapia verbal

puede utilizarse para promover la diferenciación de

uno mismo y del otro, la autoestima, la formaciónde la identidad, el desarrollo interpersonal, el con-

trol emocional y conductual, el manejo del poder y

para promover también la expresión del amor y lasexualidad. Entre las modificaciones técnicas se in-

cluye el uso de verbalizaciones breves y claras, cen-

trarse en los acontecimientos y sentimientos ac-tuales, el refuerzo de la diferenciación entre la

fantasía y la realidad, el manejo de las proyeccio-

nes, la enseñanza sobre la naturaleza de la vidaemocional y el libre uso del refuerzo positivo. Las

sesiones breves y frecuentes puden ser más útiles

que los formatos estándard. Con los niños se puedeutilizar la terapia de juego.

La modificación de la conducta resulta útil para

el tratamiento de la agresión, el desafío, la hipe-

ractividad, las estereotipias, las autolesiones, lapica, y el comportamiento asocial. En algunos

casos pueden enseñarse el entrenamiento del con-

trol de esfínteres, a vestirse y acicalarse, y las ha-bilidades para comer. El entrenamiento educativo

y evolutivo para aumentar las habilidades del len-

guaje y del habla, motoras, cognitivas, ocupacio-nales, así como sociales, recreativas, sexuales y

adaptativas, se llevan a cabo por profesionales es-

pecializados. El individuo puede entrenarse parainiciar simplificaciones de tareas, pedir clarifica-

ciones de comunicación, y realizar mejoras am-

bientales. La educación y asesoramiento de los pa-dres, así como el apoyo a la familia son una norma.

Debe prestarse una atención especial al manejo de

los conflictos con referencia a las espectativas decomportamiento y a las diferencias en el nivel de

vida (económico) entre el hogar y los lugares de tra-

tamiento.


El desarrollo de los recursos de tratamiento paraindividuos con retraso mental requiere la colabo-

ración de la medicina, la psicología, la educación,

las leyes, la ética, los organismos privados y los go-biernos. Las cuestiones éticas relacionadas con el

tratamiento de los pacientes con retraso mental

pueden inhibir a algunos médicos y otros profesio-nales en el momento de adoptar una actitud tera-

péutica contundente. Las enormes necesidades de

dependencia y la perspectiva de un tratamiento de

por vida, son factores que también pueden contri-buir a que muchos médicos no quieran implicarse.

En las escuelas, la controversia actual sobre los

méritos de las aulas «n o r m a l e s» frente a las aulasd e «recursos especializados» no se ha resuelto to-

davía mediante valoración psicológica y educacio-

nal de los resultados; el curso del debate seguro queincluye la controversia entre lo público y lo polí-

tico.

La influencia básica de las fuerzas sociales y eco-nómicas, imponderablemente extensa y cambian-

te, puede impedir la visión de los profesionales.

En los países subdesarrollados, la nutrición, lahigiene, la sanidad, el cuidado prenatal y las in-

munizaciones masivas son cruciales para la pre-

vención y el tratamiento del retraso mental a granescala. En los Estados Unidos, las amplias varia-

ciones en la distribución regional de los programas

de tratamiento de retraso mental (grandes necesi-dades en los guetos de las ciudades y en las zonas

rurales) limitan la eficacia y la planificación del

servicio estatal. Los avances en medicina permiten la supervi-

vencia de niños muy prematuros y de bajo peso

cuyos déficits intelectuales y neurológicos persis-

tentes son una nueva fuente de retraso mental.Existe también un número creciente de causas co-

nocidas de retraso mental y un conocimiento cada

vez más extendido de la eficacia del tratamientoagresivo. En la investigación, el retraso mental ofre-

ce la oportunidad de investigar las interrelaciones

del funcionamiento intelectual y emocional en eldesarrollo humano. La revolución de la medicina

nuclear y la neurociencia, llevarán indudablemen-

te a la futura identificación de procesos genéticos,morfogenéticos y fisiológicos (incluyendo la plas-

ticidad neuronal y la «r e o r g a n i z a c i ó n» cerebral) que

subyacen o alivien muchas presentaciones del re-traso mental.

Este antiguo trastorno, descrito en la clásica

Tebas, se ha observado con tolerancia y respeto enmuchas culturas históricas, aunque el concepto

cristiano de «débil mental» creó una curiosa mez-

cla de sensibilidad. En el siglo XVIII, John Locke es-tableció la distinción fundamental entre el retraso

mental y los trastornos afectivos. En el siglo XIX,

un período de optimismo en cuanto a la rehabili-tación fue seguido de la desilusión subsiguiente al

comprobarse los lentos progresos terapéuticos. En

la primera mitad del siglo XX, las leyes de deter-

minados estados impusieron la esterilización de losindividuos retrasados mentales. A mitad de siglo,


la investigación médica había desafiado la antigua

noción de lo intratable. En, 1975, la Ley Federal PL94-142 ordenaba servicios educacionales para todos

los niños retrasados mentales. Ahora existen algu-

nos anacronismos legales y limitaciones de fondo

que obstruyen las oportunidades para acceder a untrabajo contributivo y a una residencia digna, y que

deterioran las oportunidades para el crecimiento

personal. El interés por este trastorno resulta pasa-do de moda en una era que está orientada hacia la

productividad y la eficacia. Sin embargo, dentro de

los círculos profesionales se cree que el tratamien-to agresivo funciona, y que la ejecución de una po-

lítica pública humanitaria supone la competencia

económica con otros objetivos sociales distintos. El manejo de la «crisis postdiagnóstico» de la fa-

milia, las cargas psicológicas de los hermanos, y el

plan económico de la familia, se mantienen comolas vías inmediatas para mejorar el microambiente

del niño retrasado mental. Las familias pueden ob-

tener ayuda en las sedes locales de la Association forRetarded Citizens (ARC, 500 East Border Street, Ar-

lington, Texas 6010; 1-817-261-6003.% La investi-

gación de las habilidades adaptivas, de la educacióny el desarrollo constituyen el centro de los esfuer-

zos a largo plazo. Los psiquiatras contribuyen espe-

cialmente a ayudar a los pacientes con «d i a g n ó s t i-cos duales» .

La prevención implica numerosas posibilidades

a través de la educación pública, la desestigmati-

zación, la disminución de las bolsas de pobreza, laatención médica más amplia, el asesoramiento en

cuestiones relacionadas con la genética y la defensa

de la ley y el desarrollo por parte del gobierno defuentes de tratamiento y educación especial.

El tratamiento contundente puede mejorar la ca-

lidad de vida y la longevidad de las personas retra-sadas mentales. No debemos perder la esperanza, y

es de esperar que puedan prevenirse a más amplia

escala los casos futuros de retraso mental. Proba-blemente no volveremos más al antiguo nihilismo.

T R A STO R NOS GENERALIZADOS DEL

D E SA R RO L LO

Los trastornos generalizados del desarrollo consti-tuyen un grupo neurobiológicamente diverso de es-

tados caracterizados por déficits masivos en dife-

rentes áreas del funcionamiento, que conducen a undeterioro generalizado del proceso evolutivo. Nor-

malmente, estos individuos que están incapacita-

dos de formas múltiples muestran un proceso evo-

*Existen entidades similares en diferentes países, como la Fe-deración española de instituciones para el síndrome de Down.

lutivo que no es meramente lento o limitado, sino

«a t í p i c o» o «d e s v i a d o» . Muchos de estos individuosson además retrasados mentales, y su tratamiento

requiere una rehabilitación a largo plazo orienta-

da evolutivamente de una forma multimodal.

El DSM-IV reconoce diversos trastornos gene-ralizados del desarrollo que difieren en síntomas,

gravedad y patrón de inicio. El trastorno autista

implica un inicio temprano de la alteración en lainteracción social, déficits de comunicación y acti-

vidades e intereses retringidos. El trastorno desin -

tegrativo infantil engloba síntomas muy similares,pero los síntomas siguen al menos dos años de de-

sarrollo aparentemente normal; entonces el niño

pierde los avances evolutivos que había alcanzado yqueda estable en un estado de funcionamiento de

tipo «autista». El trastorno de Rett, es un síndrome

de inicio temprano de progresiva neurodegeneraciónque tiene lugar en mujeres y que se asocia con el re-

traso mental, el retraso generalizado del crecimien-

to y múltiples síntomas neurológicos (incluyendomovimientos estereotipados de las manos). Este tras-

torno se asemeja al trastorno autista durante un pe-

ríodo limitado de la primera infancia. El trastornode Asperger es similar a los «autistas de alto nivel»,en los cuales hay una relativa preservación de las ha-

bilidades del lenguaje y el intelecto. Se aconseja la intervención temprana que ponga

énfasis en las funciones comunicativas y de len-

guaje, aunque su valor no está bien documentado

por estudios formales. En la mayoría de los casos,los objetivos principales del tratamiento son ali-

viar los síntomas y dar apoyo, además de tratar

cualquier condición neurológica concomitante oel retraso mental.

Tra sto rno autista

Este trastorno generalizado del desarrollo comien-za en la infancia, y supone incapacidades impor-

tantes en prácticamente todas las áreas psicológi-

cas y conductuales. En vista de su gravedad en casos

extremos, cabe destacar que este estado no fue de-tectado hasta finales del siglo XIX y no fue descri-

to hasta bien entrado el siglo XX. Sin embargo, la

mayoría de los individuos con trastorno autista nopresentan de forma masiva los graves deterioros

evolutivos descritos clásicamente. Recientemente

se ha evidenciado una disfunción neuropsiquiátri-ca que ha conducido a un constructo más biológi-

co de las anomalías afectivas, cognitivas, sociales,

comunicativas, motoras, neurovegetativas, inte-grativas y adaptativas del trastorno autista. Los mo-

dernos conceptos fenomenológicos son bastante si-

milares a las primeras descripciones, pero hanhabido importantes cambios en la comprensión de

la prevalencia, la gravedad, la etiología y, especial-

mente, el tratamiento (Cohen D y col., 1987).


D e s c ripción clínica

La definición del DSM-IV subraya especialmente

el deterioro de las interacciones sociales, los pro-

blemas de comunicación verbal y no verbal (y lashabilidades que se relacionan, tales como la sim-

bolización), así como la limitada gama de activi-

dades e intereses (Tabla 23-22). El trastorno autista se presenta con un amplio

espectro de gravedad. La forma clásica de «t r a s t o r-

no autista infantil temprano» descrito por Kanner(1943) era un trastorno grave de inicio en la infan-

cia con relaciones sociales profundamente distor-

sionadas (aislamiento, frialdad), interrupción de lacomunicación, anomalías motoras, alteraciones

afectivas, deterioros cognitivos masivos, múltiples

rarezas conductuales, percepción distorsionada ypensamientos extraños. Estos síntomas conduje-

ron a definiciones basadas en el fracaso del desa-

rrollo del ego o regresión severa, y los pensamien-tos y conductas extrañas fueron considerados como

una evocación de un desarrollo psicótico. La no-

ción del trastorno autista como un trastorno psi-cótico o una variante de la esquizofrenia ya no

tiene valor heurístico.

A pesar de la importante «d e s o r g a n i z a c i ó n» y dela disrupción de las funciones integrativas, el tras-

torno autista no conlleva delirios, alucinaciones o

pérdidas de asociaciones como en los trastornos

psicóticos adultos. Hoy en día se subrayan los ras-gos idiosincráticos y las características neurointe-

grativas de la desorganización. Existen formas re-

lativamente leves del trastorno autista, en las quelas anomalías sociales, comunicativas y conduc-

tuales pueden ser tan sutiles que pueden aparecer

como una patología o rareza del carácter. Los niños o adultos con un trastorno autista

muestran poca interacción social, una clara indife-

rencia hacia el calor humano, poca imitación, yraras veces rien. Socialmente, estos indivíduos pa-

recen pasivos y extraños, inicialmente evitan los

contactos sociales, aunque se de el caso de que dis-fruten y busquen experiencias interpersonales. Du-

rante la infancia, pueden presentar dificultades para

comprender el lenguaje verbal y no verbal. A me-nudo muestran déficits persistentes en la aprecia-

ción de los sentimientos de los demás, así como en

la comprensión de los procesos y matices de las co-municaciones sociales. Los gestos y el lenguaje co-

municativos son limitados y pueden resultar difí-

ciles de entender debido a la ecolalia, a la inversiónde pronombres y a los significados idiosincráticos.

Normalmente el lenguaje es tardío y anormal, y a

veces se produce el fracaso en su desarrollo. Las

f u nciones fonatorias (producción de sonidos) y sin-tácticas (gramática) pueden estar relativamente

conservadas, con deterioros más importantes de la

TABLA 23-22. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA ELTRASTORNO AUTISTA SEGÚN EL DSM-IV

A . Un total de 6 ( o más) ítems de 1,2 y 3, con por lomenos dos de 1, y uno de 2 y de 3:

1 . Alteración cualitativa de la interacción social,manifestada al menos por dos de las siguientescaracterísticas:

a . Importante alteración del uso de múltiplescomportamientos no verbales, como soncontacto ocular, expresión facial, posturascorporales y gestos reguladores de lainteracción social.

b . Incapacidad para desarrollar relaciones concompañeros adecuadas al nivel de desarrollo.

c . Ausencia de la tendencia espontánea paracompartir con otras personas disfrutes,intereses y objetivos (p. ej., no mostrar, traer oseñalar objetos de interés).

d . Falta de reciprocidad social o emocional.

2 . Alteración cualitativa de la comunicaciónmanifestada al menos por dos de las siguientescaracterísticas:

a . Retraso o ausencia total del desarrollo dellenguaje oral (no acompañado de intentos paracompensarlo mediante modos alternativos decomunicación, tales como gestos o mímica).

b . En sujetos con un habla adecuada, alteraciónimportante de la capacidad para iniciar omantener una conversación con otros.

c . Utilización estereotipada y repetitiva dellenguaje o lenguaje idiosincrásico.

d . Ausencia de juego realista espontáneo,variado, o de juego imaginativo social propiodel nivel de desarrollo.

3 . Patrones de comportamiento, intereses yactividades restringidos, repetitivos yestereotipados, manifestados por lo menosmediante una de las siguientes características:

a . Preocupación absorbente por uno o máspatrones estereotipados y restrictivos deinterés que resulta anormal, sea en suintensidad, sea en su objetivo.

b . Adhesión parentemente inflexibe a rutinas orituales específicos, no funcionales.

c . Manierismos motores estereotipados yrepetitivos (p. ej., sacudir o girar las manos odedos, o movimientos complejos de todo elc u e r p o ) .

d . Preocupación persistente por partes deo b j e t o s .

B . Retraso o funcionamiento anormal en por lo menosuna de las siguientes áreas, que aparecen antes delos 3 años de edad: 1) interacción social; 2) lenguajeutilizado en la comunicación social, o 3) juegosimbólico o imaginativo.

C . El trastorno no se explica mejor por la presencia deun trastorno de Rett o de un trastornodesintegrativo infantil.

semántica (significados socioculturales) y de lapragmática (reglas del intercambio social) y de los

aspectos de la comunicación. Las funciones ima-


ginativas y simbólicas (p. ej., el uso de los juguetes

en el juego) pueden estar profundamente afectadas.Son bastante comunes los rituales, las estereotipias

(mecerse, dar vueltas), la autoestimulación, la au-

tomutilación y los hábitos poco corrientes. Fre-

cuentemente, existe un vínculo de tipo obsesivocon determinadas personas u objetos (resistencia al

cambio) y una falta de espontaneidad. Las respues-

tas afectivas pueden ser «s u p e r f i c i a l e s» , e x c e s i v a-mente sensibles a cambios pequeños, indiferentes

a cambios amplios del entorno e imprevisiblemen-

te lábiles y extrañas. Entre los déficits cognitivosse incluye un deterioro de la abstración, de la se-

cuencia y de la integración. Puede darse una per-

cepción distorsionada del olfato, el gusto o el tacto,y un subdesarrollo de los procesos visuales y audi-

tivos (Tabla 23-23).

La mayoría de individuos con un trastorno au-tista muestran una inteligencia inferior a la nor-

mal, aunque algunos presentan «a u m e n t o s» i m-

portantes en el CI medido durante el curso deltratamiento o el desarrollo. Frecuentemente, exis-

ten inconsistencias sorprendentes, con una «d i s-

p e r s i ó n» extraordinaria entre las capacidades quemiden los diferentes subtests, y a lo largo del tiem-

po. Pueden darse capacidades poco corrientes o es-

peciales (habilidades «i n t e l e c t u a l e s» ) en áreas par-ticulares como la música, el dibujo, la aritmética

o el cálculo del calendario. Sin embargo resulta ca-

racterístico que tengan disminuidas las habilida-

des verbales y sociales.

Epidemiología

Las estimaciones de prevalencia disponibles están

basadas en criterios que se centran en las formas

más graves del trastorno autista. Si se utilizanestos criterios, la prevalencia estimada es aproxi-

madamente de 30 a 50 por 100.000. Las formas

menos graves son más frecuentes. Hay un predo-

minio masculino entre 3:1 y 4:1, pero las mujeressuelen presentar síntomas más graves. No existe

una correlación con la clase socioeconómica (con-

trariamente a lo que se creía inicialmente).

Etiología

Parece ser que predominan los factores genéticos

y biológicos, (Folstein y Piven, 1991). Los estudios

nueropatológicos sugieren que los cambios neuro-

TABLA 23-23. CITA DE LA AUTOBIOGRAFÍA DE UN ADULTO CON TRASTORNO AUTISTA

Me acuerdo del día en que casi maté a mi madre y a mihermana pequeña,Jean.

Mi madre se había girado de espaldas al volante delcoche. Dirigiéndose al asiento trasero dijo: «A q u ítienes tu sombrero, Temple. Quieres estar guapocuando veas al logopeda, ¿no?

Me puso el sombrero de pana, se dió la vuelta ypuso el coche en marcha.

Sentí como si mis orejas fueran aplastadas en unasola oreja gigante. La badana del sombrero me apretabamucho la cabeza. Me quité el sombrero de un tirón yme puse a chillar. Gritar era la única manera que teníade decirle a mi madre que no quería llevar el sombrero.Me alisaba el pelo. Lo odiaba. No quería llevarlo a laescuela de «h a b l a r» .

En el semáforo mi madre se dió la vuelta y me miró.«Ponte otra vez el sombrero » me ordenó, y continuó elcamino.

Señalé con el dedo el angustioso sombrero, tratandode desenganchar las etiquetas. Canturreando de formadisonante, manoseé el material una y otra vez. Ahorael sombrero yacía en mi regazo como una fea manchaazul. Me tenía que deshacer de él. Decidí tirarlo por laventana. Mi madre no se daría cuenta. Estabademasiado ocupada conduciendo. Pero con algo más detres años de edad, no pude bajar la ventana con lamanivela. Ahora sentía el sombrero caliente ypunzante en mi regazo. Estaba allí esperando, como unmonstruo. Me incliné impulsivamente hacia adelante ylo tiré por la ventana de mi madre.

Ella gritó. Me tapé los oidos para silenciar el sonido

doloroso. Trató de cogerlo. El coche se desvióbruscamente. De pronto estábamos en el otro lado dela carretera. Me recliné en el asiento y disfruté deltraqueteo. Jean estaba llorando en el asiento trasero.Incluso ahora recuerdo los arbustos plantados a lo largode la carretera. Cierro los ojos y siento de nuevo elcalor del sol entrando por la ventana, huelo los gases deescape y veo el camión rojo acercándose más y más.

Mi madre trató de girar el volante, pero erademasiado tarde. Oí el crujido del metal y sentí unaviolenta sacudida mientras golpeábamos de lado elcamión rojo, y de pronto nos paramos. Grité «hielo ,hielo , hielo » mientras me llovían encima cristalesrotos. No estaba asustado en absoluto. Era una especiede excitación.

La parte lateral del coche estaba abollada. Fue unmilagro que no nos hubiera matado a todos. Tambiénfué una especie de milagro el que yo hubiese sido capazde decir clara y sucintamente la palabra «h i e l o» . C o m oniño autista, la dificultad para hablar era uno de misprincipales problemas. Aunque podía entenderlo todo,la gente decía que mis respuestas eran limitadas. Yoprobaba, pero la mayoría de la veces no me venían laspalabras... Aunque en algunas ocasiones había dichopalabras como «h i e l o» de forma bastante clara. Estosolía ocurrirme durante períodos estresantes como elaccidente de coche, en el que el estrés sobrepasó labarrera que normalmente me impedía hablar. Esta essólo una de las muchas cosas enigmáticas, frustante ydesconcertantes del autismo infantil, que lleva a losadultos a la confusión y al aturdimiento.

Fuente: Copyright, 1987 American Psychiatric Association. Utilizado con su autorización, de Emmergence Labeled Autistic, de Grandier, T. yScaniano, M. M.


evolutivos empiezan pronto en la gestación, pro-

bablemente en el segundo trimestre (Bauman,1991). No existen pruebas de que los factores psi-

cosociales o las anomalías que puedan sufrir los

padres sean la causa del trastorno autista.

Dado que los individuos con trastorno autistararamente se casan, se ha utilizado un grupo limi-

tado de estudios genéticos. Una mayor concor-

dancia en los gemelos monocigóticos respecto a losdicigóticos (36% frente al 0%) sugiere un factor ge-

nético. Los hermanos de los niños autistas mues-

tran una prevalencia del trastorno autista del 2%(50 veces sobre la prevalencia esperada). Alrededor

del 5 al 25% de los hermanos presentan retrasos

en el aprendizaje (normalmente trastornos del len-guaje o del habla), retraso mental o defectos físi-

cos. En los estudios familiares existen indicios de

herencia autosómica recesiva en determinadoscasos de trastorno autista.

En algunos individuos se puede identificar una

causa médica específica. Hay una alta incidenciade problemas tempranos del desarrollo como in-

fecciones neurológicas postnatales, rubéola con-

génita y fenilcetonuria. La influencia de la asfixiaperinatal parece ser escasa. Entre un 2 y un 5% pa-

recen presentar el síndrome de frágil X.

Los trastornos convulsivos aparecen entre el 15y el 50% a la edad de 20 años. Pueden ser diagnos-

ticados tanto de una crisis motora importante como

de una crisis compleja parcial. La edad de inicio

puede ser tanto en la infancia temprana como en laadolescencia. Para el subgrupo de inicio en la in-

fancia, puede haber un aumento de los síntomas de

la epilepsia durante la adolescencia. La crisis coninicio en la adolescencia se observa más frecuen-

temente en el trastorno autista que en el retraso

mental. A menudo, las anomalías electroencefalo-gráficas y las respuestas evocadas son inespecíficas

y no diagnosticables o sugieren retrasos neuroma-

duracionales. Las tomografías computarizadasmuestran también hallazgos diversos e inespecífi-

cos (aumento ventricular, anomalías del temporal

izquierdo, simetría anormal). Los estudios de reso-nancia magnética también han llevado a hallazgos

diversos, incluyendo el que sugiere una posible per-

dida de células en el vermis del cerebelo (Court-chesne y col., 1988), hallazgo que no ha podido ser

replicado. La tomografía por emisión de positrones

(TEP) ha mostrado un incremento del metabolismode la glucosa en muchas regiones cerebrales (Rum-

sey y col., 1985a).

Las pruebas neuropsicológicas muestran ha-llazgos positivos. El CI bajo se asocia a una mayor

incidencia de crisis, deterioro social, conductas ex-

trañas y automutilación, y a un pronóstico menos

favorable. El aumento de trastornos convulsivosdurante la adolescencia se observa especialmente

en los individuos autistas con un CI bajo. Existe

un desarrollo tardío de la dominancia cerebral y unnúmero mayor de individuos que no presentan do-

minancia lateral derecha, reflejos neurológicos pri-

mitivos, signos neurológicos débiles y anomalías

físicas. Existe un único informe que indica un 80%positivo de la no supresión de dexametasona (en el

test de supresión de la dexametasona).

Las pruebas neuroquímicas sugieren un descen-so en las catecolaminas urinarias (y metabolitos re-

lacionados) y un aumento en el metabolito de la do-

pamina (HVA) en el líquido cefalorraquídeo. En untercio de los pacientes con autismo, existe un au-

mento en la serotonina de la sangre, que parece ser

un rasgo estable que permanece presente durantedécadas. El elevado nivel de serotonina en la san-

gre no parece estar relacionado con características

clínicas específicas. Existen también datos que apo-yan la implicación de los péptidos opiáceos en el

trastorno autista (Sandman, 1991).

Se ha sugerido una excesiva representación delos diferentes trastornos autoinmunes (Warren y

col., 1986) y anormalías inmunitarias. Se ha pu-

blicado un informe sobre la presencia de autoanti-cuerpos de los receptores serotoninérgicos 1A (no

de los receptores serotoninérgicos -1B ni de los re-

ceptores -2) en el líquido cefalorraquídeo y en lasangre del 40% de los pacientes autistas, que no

están presentes en los pacientes con lesiones ce-

rebrales o en pacientes normales (Todd y Ciarene-

llo, 1985). La demostración de autoanticuerpos deuna subclase específica de receptores neurotrans-

misores es un hallazgo muy poco frecuente en neu-

ropsiquiatría, pero aspectos metodológicos y cues-tiones de especificidad diagnóstica hacen inciertos

los resultados de este estudio.

Parece poco posible que cualquier disfunciónneurológica represente un déficit «p r i n c i p a l» en la

mayoría de indivíduos autistas.

Curso y pronóstico

El trastorno autista se hace aparente a menudo en

el nacimiento o en la infancia temprana, y los pa-dres solicitan una opinión médica durante el pri-

mer año (con frecuencia una sordera). La definición

del DSM-IV requiere el comienzo aparente del tras-torno antes de los 3 años.

Entre los factores que predicen un buen resul-

tado adaptativo se incluye un CI elevado, mayoreshabilidades linguísticas (especialmente vocabula-

rio), y mayores habilidades sociales y comunicati-

vas. Cuanto más tarde se inicia mejor es el pro-nóstico.

El curso general del trastorno autista es de una

mejora gradual, pero existe un alto grado de irre-gularidad en cuanto a la velocidad de la mejora. Los


períodos de un crecimiento evolutivo rápido se al-

ternan con períodos de crecimiento estable lento,con cambios en el «t e m p o» maduracional que ocu-

rren de forma imprevisible. Pueden presentarse epi-

sodios de regresión clara durante enfermedades mé-

dicas corrientes, estrés ambiental, especialmenteen la pubertad, y períodos de progreso evolutivo

muy rápido que no pueden ser explicados por fac-

tores ambientales. De la misma manera que en retraso mental, la

disponibilidad de servicios educacionales y de

apoyo tiene un impacto beneficioso notable. Paralas formas graves clásicas, se pueden enseñar al-

gunas habilidades adaptativas. Para las formas

menos graves, las habilidades sociales y las adap-taciones pueden permitir el acceso a una vida so-

cial normal. El progreso evolutivo puede manifes-

tarse en habilidades especiales sin que se observeuna mejora en otras áreas del funcionamiento, o

puede presentarse una generalización a través de

muchas áreas de funcionamiento. Cuando son adultos, los individuos autistas con-

tinuan mostrando una clarificación gradual de los

síntomas, pero conservan la evidencia clínica de unalesión cerebral orgánica residual (Rumsey y col.,

1985b). En función de la gravedad del trastorno au-

tista, quizás del 2 al 15% alcanzan un nivel no re-trasado de las funciones cognitiva y adaptativa. Los

s í n t o m a s «o b s e s i v o - c o m p u l s i v o s» siguen siendo pre-

dominantes en la edad adulta, lo que incluye la mar-

cha estereotipada, balanceos, la perseveración y ellenguaje confuso. Los adultos con trastorno autista

se mantienen reservados y a menudo conservan una

vena oposicionista. Con frecuencia, el lenguaje ex-presivo y receptivo se normaliza. No existen deli-

rios o alucinaciones. Los adultos pueden conseguir

un trabajo (generalmente en lugares de trabajo sim-ples) y capacidad para vivir independientemente,

pero raramente se casan. Los pocos resultados de es-

tudios normales disponibles describen el segui-miento de casos graves, y no tratados durante

mucho tiempo, por lo que el resultado en la edad

adulta puede ser mejor en los casos menos graves yen los casos tratados de forma más agresiva. No está

claro si las características que persisten en la edad

adulta son síntomas «c e n t r a l e s» o complicacionesevolutivas del trastorno autista, pero estas caracte-

rísticas persistentes no son compartidas por indiví-

duos con retraso mental. Existen otras muchas com-plicaciones del trastorno autista, incluso para el

subgrupo no retrasado, que son similares a las com-

plicaciones típicas observadas en el retraso mental.


Además de la evaluación psiquiátrica y conductualhabituales, la valoración del trastorno autista in-

cluye la exploración del lenguaje, la cognición, las

habilidades sociales y la conducta adaptativa. Elexamen neurológico incluirá la consideración de

una posible enfermedad metabólica innata o una

enfermedad degenerativa. Una prueba de fenilce-

tonuria puede valer la pena. Los estudios de reso-nancia magnética no pueden considerarse útiles de

momento para el diagnóstico del trastorno autis-

ta, pero pueden ser útiles en algunos casos, comoparte de un estudio neurológico. Pueden ser acon-

sejables un EEG para un posible trastorno convul-

sivo y un análisis cromosómico (especialmentepara el frágil X). En determinadas circunstancias

puede ser necesario un examen auditivo en caso de

posible sordera, así como otras exploraciones paraotros déficits sensoriales. Pueden resultar útiles

los tests psicológicos para el retraso mental, los

trastornos psicóticos juveniles y los trastornos evo-lutivos del lenguaje expresivo y receptivo. La eva-

luación de estos trastornos del lenguaje pueden re-

sultar especialmente difíciles si las habilidades noverbales del niño están también deterioradas. Una

valoración del entorno del hogar y del apoyo emo-

cional de la familia puede ser de gran valor en de-terminados casos. Existen unas listas de evalua-

ción estandarizadas, basadas en la observación

clínica y en los recuerdos de los padres sobre laconducta temprana del niño (Parks, 1983).

Es importante evaluar en los pacientes autistas

un posible trastorno del estado de ánimo (espe-

cialmente depresión mayor o distimia) o de ansie-dad (crisis de angustia o quizás trastorno obsesivo-

compulsivo) que pueden aparecer de forma

comórbida con el trastorno autista. El TDAHpuede estar funcionalmente presente, pero el DSM-

IV no lo considera como un trastorno separado si

tiene lugar en el contexto de un trastorno genera-lizado del desarrollo.

El diagnóstico diferencial incluye la sordera con-

génita (aunque los niños sordos habitualmenteaprenden un lenguaje de gestos o labios alternati-

vo, pierden sus conductas de aislamiento y desa-

rrollan una comunicación sensitiva expresiva), laceguera congénita (aunque los niños ciegos se re-

lacionan socialmente), el retraso mental (aunque

los niños autistas a menudo muestran lagunas enalgunas capacidades determinadas), los trastornos

del lenguaje expresivo y mixto receptivo-expresi-

vo (aunque estos niños son más sociales y comu-nicativos con los gestos), trastorno esquizofreni-

forme, trastorno esquizotípico de la personalidad

y la esquizofrenia de comienzo juvenil (aunqueestos niños presentan normalmente alucinaciones,

delirios y trastornos del pensamiento).

En muchos casos, especialmente en las formas

menos graves, puede resultar difícil un diagnósti-co definitivo de trastorno autista. La aparición de


alucinaciones, delirios, o un trastorno claro del pen-

samiento ha de tenerse en cuenta como un signoevidente de que no se trata de un trastorno autista,

o de un trastorno autista únicamente. Los niños o

adultos con un trastorno autista pueden presentar

también trastornos afectivos, trastornos de ansie-dad y trastornos psiquiátricos concomitantes.

Tratamiento

Históricamente, el tratamiento negligente de una

generación de individuos con trastorno autista ob-tuvo unos resultados relativamente pobres. Ac-

tualmente, el tratamiento riguroso multimodal re-

sulta útil, y a veces produce efectos espectaculares.

La terapia conductual puede resultar útil paracontrolar síntomas no deseados, promover las in-

teraciones sociales, incrementar la autoconfianza

y facilitar la exploración (la conducta de búsquedade lo nuevo). Resultan básicos la educación espe-

cial, el entrenamiento vocacional, la enseñanza de

las habilidades adaptativas, y la ayuda en el ma-nejo de acontecimientos importantes de la vida.

Resulta poderosamente útil una estructura prede-

cible o programada. La medicación psicotrópica puede utilizarse

para el tratamiento de los trastornos psiquiátricos

concurrentes, para el manejo de las crisis epilépti-cas o controlar los síntomas conductuales (aunque

los riesgos de la sobremedicación requieren aten-

ción continua). Los neurolépticos no sedantes adosis bajas (p. ej., haloperidol de 2 a 10 mg/día) pue-

den resultar útiles para facilitar el aprendizaje, con-

trolar los síntomas conductuales, reducir los ni-veles excesivos de actividad y realzar el efecto de

la terapia de conducta. Los síntomas de impulsi-

vidad o lentitud en el comportamiento o en la cog-nición pueden tratarse con neurolépticos o psico-

estimulantes. La medicación psicoestimulante

puede resultar útil para los niños hipoactivos o los

que presentan un TDAH concurrente. La medica-ción anticonvulsivante puede ser útil en muchos

de estos pacientes, que a menudo presentan (del 15

al 50%) crisis clínicas o subclínicas. Los agentesbeta-bloqueantes y la clonidina también pueden

ser útiles para manejar síntomas de impulsividad

y agresión. La naltrexsona, un agente bloqueadorde los receptores opiáceos, puede ser útil a dosis de

1,5 mg/Kg. por día para mejorar el afecto, promo-

ver la reciprocidad social y reducir las conductasmotoras estereotipadas y autolesivas (Campbell y

col., 1990). El agente serotoninérgico fenflurami-

na resulta normalmente poco eficaz, pero un pe-queño subgrupo de estos pacientes puede mostrar

una reducción de la hiperactividad y de los com-

portamientos estereotipados. Generalmente la cog-nición no mejora. No existen predictores clínicos

de la sensibilidad, y la respuesta a la medicación

no correlaciona con la hiperserotoninemia. Segúndatos preliminares, la fluoxetina puede resultar útil

para mejorar los síntomas obsesivos y depresivos

en pacientes autistas.

Cuando se ayuda a los padres es básico aseso-rarles, ya que a veces hacen del niño crónicamen-

te afligido el centro emocional de su vidas. Aun-

que esta atención pueda tener algunos efectosbeneficiosos para el niño, normalmente es condu-

cida por una culpa injustificada, un pesimismo irre-

al o narcicismo. Los padres pueden contribuir enel aprendizaje del niño, su autosuficiencia y las ha-

bilidades adaptativas, en la disposición de la edu-

cación especial y el trato con escuelas y otras en-tidades públicas, y también en la realización de la

planificación a largo plazo del futuro del niño.

Se requiere un seguimiento a largo plazo. Re-sulta necesaria una reevaluación periódica para ob-

servar la posible aparición de crisis o trastornos

psiquiátricos concomitantes (incluyendo trastor-nos afectivos y trastornos de ansiedad) que pueden

estar enmascarados por el trastorno autista.

Trabajar intensamente con estos niños puede re-presentar un desafío respecto a la capacidad em-

pática del terapeuta. Estos niños aprenden sobre la

realidad a pequeños pasos y pueden tomarse bas-tante tiempo en aprender sobre la existencia de los

seres humanos y la naturaleza de los sentimientos.

Los casos menos graves pueden representar desa-

fíos mucho más sutiles. Con el tiempo, muchos deestos niños son capaces de interacciones profun-

damente alegres y sinceramente genuinas, aunque

inusuales y ausentes en los aspectos más trascen-dentales de la interacción humana.

En determinados casos, puede ser necesario un

cuidado de día especializado, y un contexto gru-pal, incorporando elementos del tratamiento con-

ductual en un marco natural con una red social

estable (Landesman y Vietze, 1987). A veces re-sulta necesario su cuidado en una residencia para

proporcionarles una estructura de protección y

una supervisión más envolvente. La rehabilita-ción a largo plazo puede requerir niveles elevados

de supervisión. El entrenamiento de la asertivi-

dad puede ser de ayuda para el aumento de las ha-bilidades adaptativas.

Los estudios controlados de intervención clíni-

ca del trastorno autista están casi exclusivamenterestringidos a los tratamientos conductuales y far-

macológicos. No se dispone de la evaluación de

una intervención agresiva multimodal.

Tra sto rno desinte g ra t i vo de la infancia

El trastorno desintegrativo de la infancia difiere deltrastorno autista en el momento de inicio, el cur-


TABLA 23-24. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA ELTRASTORNO DESINTEGRATIVO DE LAINFANCIA SEGÚN EL DSM-IV

A . Desarrollo aprentemente normal durante por lomenos los primeros 2 años posteriores alnacimiento, manifestado por la presencia decomunicación verbal y no verbal relaciones sociales,juego y comportamiento adaptativo apropiado a laedad del sujeto.

B . Pérdida clínicamente significativa de habilidadespreviamente adquiridas (antes de los 10 años deedad) en por lo menos dos de las siguientes áreas:

1 . Lenguaje expresivo o receptivo.2 . Habilidades sociales o comportamiento

a d a p t a t i v o .3 . Control intestinal o vesical.4 . J u e g o .5 . Habilidades motoras.

C . Anormalidades en por lo menos dos de lassiguientes áreas:

1 . Alteración cualitativa de la interacción social (p.ej., alteraciones de comportamientos no verbales,incapacidad para desarrollar relaciones concompañeros, ausencia de reciprocidad social oe m o c i o n a l ) .

2 . Alteraciones cualitativas de la comunicación (p.ej., retraso o ausencia de lenguaje hablado,incapacidad para iniciar o sostener unaconversación, utilización estereotipada yrepetitiva del lenguaje, ausencia de juego realistav a r i a d o ) .

3 . Patrones de comportamiento, intereses yactividades restrictivos, repetitivos yestereotipados, en los que se incluyenestereotipias motoras y manierismos.

D . El trastorno no se explica mejor por la presencia deotro trastorno generalizado del desarrollo o dee s q u i z o f r e n i a .

so clínico y la prevalencia. Al contrario que en el

trastorno autista, existe un período temprano de

desarrollo normal hasta la edad de 3 o 4 años. Estova seguido por un período de deterioro muy mar-

cado de las capacidades obtenidas anteriormente

(Tabla 23-24), que generalmente ocurre de manerarápida en el transcurso de 6 a 9 meses. El trastor-

no desintegrativo de la infancia puede iniciarse con

síntomas conductuales, como ansiedad, ira o ra-bietas, pero en general la pérdida de funciones se

hace extremadamente generalizada y grave. El de-

terioro lleva a un síndrome que es sintomática-

mente similar al trastorno autista, excepto que elretraso mental (típicamente, de rango a profundo)

tiende a ser más frecuente y pronunciado. Con el

tiempo, el deterioro se hace estable, aunque algu-nas capacidades pueden recuperarse en un grado

muy limitado. Aproximadamente el 20% recupe-

ra la habilidad de hablar construyendo frases, pero

sus habilidades de comunicación seguiran dete-

rioradas (Hill y Rosenbloon, 1986). La mayoría delos adultos son completamente dependientes y re-

quieren cuidado institucional; algunos de ellos tie-

nen una vida corta.

No se ha identificado ningún marcador o causaneurobiológica específica (Volkmar y Cohen,

1989). Se ha informado acerca de estresores psico-

sociales o médicos significativos en asociación conel inicio o empeoramiento del trastorno desinte-

grativo de la infancia, pero su significación etioló-

gica continua poco clara. El trastorno desintegra-tivo de la infancia parece ser menos prevalente que

el trastorno autista, con una estimación que va del

1 al 4 cada 100.000. Parece haber una predomi-nancia masculina mayor que 4:1.

La evaluación y el tratamiento del trastorno de-

sintegrativo de la infancia son esencialmente com-parables al enfoque del trastorno autista, aunque

se necesita un soporte mucho más activo, trata-

miento conductual, cuidados neurológicos y con-trol médico.

Tra sto rno de Rett

El trastorno de Rett es un trastorno neurológico

progresivo que se presenta en mujeres y se aseme-

ja al trastorno autista pero sólo por un período devarios años durante la infancia. El trastorno se des-

dobla en estadios: una breve normalidad, una pér-

dida de funciones, una meseta y después un seriodeclive motor (Hagberg y Witt-Engerstrom, 1986).

Después de un período de 6 a 18 meses de desa-

rrollo normal, emergen una pérdida de capacidadessociales, de lenguaje, neurológicas, y motoras que

se inician a los 1 o 2 años y son bastante evidentes

a los 4 (Tabla 23-25). Al principio, la pérdida defunciones es gradual. En este período se observa re-

traso en el crecimiento de la cabeza y el cuerpo,

junto a retrasos evolutivos. Después de los 2 años

son típicos los EEG anormales aunque estas ano-malías no son específicas. Durante los años prees-

colares, existe un período de rápido deterioro fun-

cional en el cual las capacidades intelectuales ycomunicativas disminuyen y el control voluntario

de los movimientos de las manos se ve substitui-

do por una apraxia y movimientos de aleteo y la-vado de manos. Es durante este período, a conti-

nuación del rápido deterioro, en que el niño parece

presentar un trastorno autista con un trastorno de-sintegrativo infantil (Moeschler y col., 1988).

Hacia la edad de 3 o 4 años, este rápido declive

en el funcionamiento suele alcanzar una mesetaque puede durar meses o años. Sin embargo, ésta

es sólo una estabilidad relativa, porque suelen

emerger ataxia del tronco y las extremidades, es-coliosis y síntomas respiratorios que implican una


TABLA 23-25. CRITERIOS DIAGNÓSSTICOS PARA ELTRASTORNO DE RETT SEGÚN EL DSM-IV.

A . Todas las características siguientes:

1. Desarrollo prenatal y perinatal aparentementen o r m a l .

2. Desarrollo psicomotor aparentemente normaldurante los primeros 5 meses después deln a c i m i e n t o .

3. Circunferencia craneal normal en el nacimiento.

B . Aparición de todas las características siguientesdespués del período del desarrollo normal:

1. Desaceleración del crecimiento craneal entre los 5y 48 meses de edad.

2. Pérdida de habilidades manuales intencionalespreviamente adquiridas entre los 5 y 30 mesesde edad, con el subsiguiente desarrollo demovimientos manuales estereotipados (p. ej.,frotarse o lavarse las manos).

3. Pérdida de implicación social en el inicio deltrastorno (aunque con frecuencia la interacciónsocial se desarrolla posteriormente).

4. Mala coordinación de la marcha o de losmovimientos del tronco.

5. Desarrollo del lenguaje expresivo y receptivogravemente afectado con retraso psicomotor grave.

disregulación de las funciones respiratorias. El re-

traso mental suele ser grave. Después de este período, es menos probable

pensar en un trastorno autista o un trastorno de-

sintegrativo infantil, debido a la aparición progre-siva de un mayor número de síntomas neurológi-

cos severos. Pueden aparecer crisis epilépticas,

disminución de la mobilidad física, espasticidad,debilidad muscular, escoliosis severa, mermas,

distonía y coreoatetosis. Generalmente los pa-

cientes se ven confinados a una silla de ruedas. Pa-rece existir una longevidad normal, aunque algu-

nos individuos mueran repentinamente por causas

i n e x p l i c a d a s .La prevalencia estimada del trastorno de Rett es

de 5 a 15 por cada 100.000 mujeres. Los casos do-

cumentados son todos de niñas, pero es posible queel trastorno de Rett pueda darse en algunos varones.

Los factores etiológicos no estan claros. Se ha

sugerido un fuerte componente genético avalado

por el hallazgo de un 100% de concordancia deltrastorno en ocho gemelos monocigóticos y 0% de

concordancia en seis gemelos dicigóticos (Hagberg,

1989). Los datos sugieren una herencia dominanteligada al cromosoma X, con muerte prematura de

los varones por aborto espontáneo. Dos estudios

mostraron una posible infrapigmentación en lazona compacta. Se ha informado de anormalidades

en los niveles de monoaminas y beta-endorfinas, y

se ha descrito un glucolípido atípico en la mayoría

de las pacientes. Los estudios neuropatológicos de-

muestran varios cambios neuroanatómicos; los ha-llazgos más consistentes incluyen pérdida neuro-

nal, atrofia cerebral leve y pobre recubrimiento de

las neuronas motoras. Cerca del 80% de pacientes

con trastorno de Rett presentan crisis comiciales.No existe explicación para esta enfermedad gené-

tica neurodegenerativa.

La pérdida de las funciones motoras, de lengua-je, cognitivas y conductuales previa a los 8 años,

seguida de un período de desarrollo aparentemen-

te normal, puede sugerir un trastorno desintegra-tivo infantil. Sin embargo, las niñas con trastorno

de Rett muestran un cambio en el crecimiento cra-

neal, muchos más síntomas motores, movimien-tos corporales lentos, paso pequeño, se lamen las

manos y presentan los característicos movimien-

tos de aleteo y lavado de manos (Olsson y Rett,1987).

Estos pacientes con múltiples déficits requieren

con frecuencia supervisión y cuidado intensivo(Lindberg, 1992). Varios informes señalan que la

carbamazepina es más efectiva que otros anticon-

vulsivantes para el tratamiento de las crisis epi-lépticas. El entrenamiento en el movimiento de las

manos puede ser importante para permitirles la ali-

mentación.

Tra sto rno de Asperger

El trastorno de Asperger representa una subclasede los trastornos generalizados del desarrollo que

es similar al trastorno autista excepto en que exis-

te una preservación parcial de las habilidades delenguaje y cognitivas (Tabla 23-26). También tien-

de a existir una mayor inteligencia y una menor

prevalencia de retraso mental (sólo el 12% de losniños con trastorno de Asperger tienen CI por de-

bajo de 70). A pesar de esto, estas personas suelen

malentender los mensajes no verbales, presentan

marcadas dificultades con las relaciones interper-sonales (especialmente en grupo), se centran repe-

titivamente en temas de conversación que les in-

teresan a sólo ellos, no parecen especialmenteempáticos, hablan con una inflexión y una varia-

ción del tono anormal, pueden ser relativamente

inexpresivos afectivamente y tienden a tener pocosamigos (Wing, 1981). Sin embargo, las personas con

trastorno de Asperger son con frecuencia bastante

sociables y habladoras y pueden establecer lazosafectivos con los miembros de la familia (Frith,

1991).

Los datos epidemiológicos son limitados, perose estima su prevalencia entre 5 y 15 por 100.000.

La predominancia masculina es de 3:1 a 4:1. Suele

iniciarse habitualmente más tarde que el trastor-no autista. El curso tiende a ser estable a lo largo


TABLA 23-26. CRITERIOS PARA EL DIAGNOSTICO DEASPERGER SEGÚN EL DSM-IV

A . Alteración cualitativa de la interacción social,manifestada al menos por dos de las siguientescaracterísticas:

1 . Importante alteración del uso de múltiplescomportamientos no verbales como contactoocular, expresión facial, posturas corporales ygestos reguladores de la interacción social.

2 . Incapacidad para desarrollar relaciones concompañeros apropiadas al nivel de desarrollo dels u j e t o .

3 . Ausencia de la tendencia espontánea a compartirdisfrutes, intereses y objetivos con otras personas(p. ej., no mostrar, traer o enseñar a otraspersonas objetos de interés).

4 . Ausencia de reciprocidad social o emocional.

B . Patrones de comportamiento, intereses y actividadesrestrictivos repetitivos y estereotipados,manifestados al menos por una de las siguientescaracterísticas:

1 . Preocupación absorbente por uno o más patronesde interés estereotipados y restrictivos que sonanormales, sea por su intensidad, sea por suo b j e t i v o .

2 . Adhesión aparentemente inflexible a rutinas orituales específicos, no funcionales.

3 . Manierismos motores estereotipados yrepetitivos (p. ej., sacudir o girar manos o dedos omovimientos complejos de todo el cuerpo).

4 . Preocupación persistente por partes de objetos.

C . El trastorno causa un deterioro clínicamentesignificativo de la actividad social, laboral y otrasáreas importantes de la actividad del individuo.

D . No hay retraso general del lenguaje clínicamentesignificativo (p. ej., a los 2 años de edad utilizapalabras sencillas, a los 3 años de edad utiliza frasesc o m u n i c a t i v a s .

E . No hay retraso clínicamente sigificativo deldesarrollo cognoscitivo, ni del desarrollo dehabilidades de autoayuda propias de la edad,comportamiento adaptativo (distinto de lainteracción social) y curiosidad acerca del ambientedurante la infancia.

F . No cumple los criterios de otro trastornogeneralizado del desarrollo ni de esquizofrenia.

del tiempo, con frecuencia con algunas mejoras

graduales (Szatmari y col., 1989). Su etiología no está clara. Por familias se da una

incidencia alta del trastorno. Cerca del 30% de los

paciente presentan anormalidades en el EEG y el15% muestra alguna evidencia de atrofia cerebral

(Gillberg, 1989). El tratamineto incluye entrena-

miento en habilidades sociales y motoras, inter-venciones educativas cuando son necesarias, y

orientación vocacional.

El estatus del trastorno de Asperger como untrastorno distinto del trastorno generalizado del

desarrollo es cuestionable y muchos especialistas

creen que se trata de una versión leve del trastor-no autista (autismo de «alto funcionamiento» ) m á s

que de un trastorno distinto (Gillberg, 1989; Rapin,

1991). De forma alternativa el trastorno de Asper-

ger puede ser considerado, al menos heurística-mente, como una versión del autismo «sólo del he-

misferio derecho» .Dada su relativa conservación de las funciones

del lenguaje y su inteligencia, se puede esperar que

los individuos con trastorno de Asperger tengan una

mejor evolución que otras personas con trastornoautista y puedan ser mienbros productivos de la so-

ciedad. (El extracto de la autobiografía de Temple

Grandin, Tabla 23-23, muestra las habilidades ver-bales de un individuo de alto funcionamiento y

puede ayudar a comprender las experiencias de un

trastorno generalizado del desarrollo). A pesar delas relativas deficiencias en el funcionamiento so-

cial, las personas con trastorno de Asperger pueden

llegar a desenvolverse y ser efectivas en las activi-dades que eligen; la naturaleza altamente centrada

de sus intereses puede ayudarles en esas tareas.


Durante mucho tiempo se ha esperado una clasi-ficación razonable de los trastornos autistas (Tabla

23-27), y se espera que la investigación reciente y

el conocimiento clínico de la diversidad de los tras-tornos generalizados del desarrollo conduzcan a

una mejora de su comprensión y eventualmente de

su tratamiento. De momento, los tratamiento si-guen siendo bastante paliativos y sintomáticos.

Estos trastornos relativamente raros y todavía

de etiología desconocida, están siendo objeto de es-tudio intenso. Dado que los factores maternales ya

no son considerados etiológicos o incluso princi-

pales, la investigación se ha centrado en la des-cripción biológica y la evaluación de las interven-

ciones del tratamiento psicosocial. El rol crítico del

tratamiento agresivo y la necesidad de una varie-

dad de recursos comunitarios han sido general-mente aceptados, aunque el desarrollo de ayudas

sociales apropiadas está limitado por consideracio-

nes de fondo. El apoyo público eficaz ha proporcio-nado algunas oportunidades de rehabilitación ge-

nuinas para individuos con trastorno autista.

Algunos adultos, a pesar de la tradicional etiquetad e «a u t i s t a s» , pueden contribuir a la productividad

de la sociedad y a la comprensión del público.

T R A STO R NOS POR TICS

Los trastornos por tics son anomalías estereotipa-

das del movimiento semi-involuntario, que presu-


TABLA 23-27. CARACTERÍSTICAS Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS GENERALIZADOS DELD E S A R R O L L O

T r a s t o r n oT r a s t o r n o d e s i n t e g r a t i v o Trastorno de Trastorno de

C a r a c t e r í s t i c a s a u t i s t a i n f a n t i l R e t t A s p e r g e r T G D - N E

R a s g o Autismo e s t á n d a r d

Inicio retardadopero con autismog r a v e

Autismo deinfancia media

Autismo de altof u n c i o n a m i e n t o

Atípco ysubliminal

I n t e l i g e n c i a RM grave on o r m a l

RM grave RM grave RM de moderado an o r m a l R M

moderado an o r m a l

Edad der e c o n o c i m i e n t o

0-3 años > 2 años 0,5-2,5 años Generalmente >2 años

V a r i a b l e

H a b i l i d a d e sc o m u n i c a t i v a s

G e n e r a l m e n t el i m i t a d a s

P o b r e s P o b r e s Regulares ab u e n a s

Limitadas ab u e n a s

H a b i l i d a d e ss o c i a l e s

Muy limitadas Muy limitadas Varían con la edad L i m i t a d a s V a r i a b l e

Pérdida deh a b i l i d a d e s

Generalmente no M a r c a d a s M a r c a d a s Generalmente no Generalmente no

I n t e r e s e sr e s t r i n g i d o s

V a r i a b l e No aplicable No aplicable M a r c a d a s Variable

T r a s t o r n o sc o m i c i a l e s

R a r o s F r e c u e n t e R a r o C o m ú n C o m ú n

Curso en la vidaa d u l t a

E s t a b l e D e c l i n a D e c l i n a E s t a b l e G e n e r a l m e n t ee s t a b l e

Desaceleración del crecimientoc r a n e l

N o N o S í N o N o

P r e v a l e n c i aestimada por1 0 0 . 0 0 0

3 0 - 5 0 1 - 4 5 - 1 5 5 - 1 0 0 > 15

Historia familiarde problemass i m i l a r e s

R a r o s N o N o F r e c u e n t e Desconocida

Ratio por sexos M > F M > F F M > F M > F

P r o n ó s t i c o P o b r e Muy pobre Muy pobre Regular a pobre Regular a bueno

Nota: TGD-NE = trastorno generalizado del desarrollo no especificado; RM = retraso mental. Fuente: Modificado de Volkmar FR, Cohen DL: «Nonautistic Pervasive Developmental Disorders» (Capítulo 27.2) en P s y c h i a t r y . Editado porMichels R, Cooper AM, Guze SB, y cols. Filadelfia, PA, JB Lippincott, 1991. Copyright, 1991, JB Lippincott. Utilizado con permiso.

miblemente está relacionado con una disfunción

en los ganglios basales que están situados en una

p o s i c i ó n «a mitad de camino» entre los centros su-periores e inferiores del cerebro. Los síntomas de

estos trastornos están sujetos a las influencias de

los estímulos ambientales internos en cada mo-mento, y por tanto permiten el estudio de varia-

bles biopsicosociales que interactuan (Chase y col.,

1992; Cohen D y col., 1988; Kurlan, 1993). Aunque los tics son experimentados como in-

voluntarios (Tabla 23-28), los pacientes pueden su-

primir de forma consciente dichos movimientos(aunque sólo temporalmente), a diferencia de los

movimientos coreiformes (desorganizaciones de

los movimientos voluntarios sinérgicos normalesde grupos coordinados de músculos) y de los movi-

mientos atetósicos (contorsión lenta). Los tics son

diferentes de las discinesias (desorganizaciones de

los movimientos voluntarios e involuntarios), delas distonías (tono muscular anormal) y de otros

trastornos motores neurológicos. Los tics son res-

puestas motoras (musculares) o vocales (fónicas),breves, repetitivas y arrítmicas que no tienen nin-

gún sentido, aunque pueda parecerlo. Implican mo-

vimientos recurrentes del mismo grupo de múscu-los, pero su localización puede variar gradualmente

con el tiempo. Pueden ser simples (motores: es-

pasmos, encogerse de hombros, abrir y cerrar losojos; vocales: gruñidos, inhalaciones, carraspera) o

complejos (motores: muecas, doblarse, golpes; vo-

cales: ecolalia, inflexiones y acentos raros). Se pueden observar ocasionalmente tics indivi-


TABLA 23-28. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA TRASTORNOS POR TICS SEGÚN EL DSM-IV

Trastornos por tics transitorios

A . Tics motores y/o vocales simples o múltiples (estoes, vocalizaciones o movimientos súbitos, rápidos,recurrentes, no rítmicos y estereotipados).

B . Los tics aparecen varias veces al día, casi cada díadurante por lo menos 4 semanas, pero no más de 12meses consecutivos.

C . La alteración causa un notable malestar o undeterioro significativo social, laboral o de otrasáreas importantes de la actividad del individuo.

D . El inicio es anterior a los 18 años de edad.E . La alteración no se debe a los efectos fisiológicos

directos de una substancia (p. ej., estimulantes) ni auna enfermedad médica (p. ej., corea de Huntingtono encefalitis posvírica).

F . Nunca se han cumplido criterios de trastornos de laTourette ni de trastornos por tics crónicos motoreso vocales.

Especificar si:

Episodio simple o recurrente

Trastorno por tics motores o vocales crónicos

A . En algún momento a lo largo de la enfermedad hahabido tics vocales o motores simples o múltiples(esto es, vocalizaciones o movimientos súbitos,rápidos, recurrentes, no rítmicos ni estereotipados),pero no ambos.

B . Los tics aparecen varias veces al día, casi cada día ointermitentemente a lo largo de un período de másde 1 año, y durante este tiempo nunca hay unperíodo libre de tics superior a 3 mesesc o n s e c u t i v o s .

C . La alteración causa un notable malestar o deteriorosignificativo social, laboral o de otras áreasimportantes de la actividad del individuo.

D . El inicio es anterior a los 18 años de edad.E . El trastorno no se debe a los efectos fisiológicos

directos de una substancia (p. ej., estimulantes), niuna enfermedad médica (p. ej., Corea de Huntingtono encefalitis postvírica).

F . Nunca se han satisfecho criterios del Trastorno de laTourette.

Trastorno de la Tourette

A . En algún momento a lo largo de la enfermedad hahabido tics motores múltiples y uno o más ticsvocales, aunque no necesariamente de modosimultáneo. (T i c es una vocalización o movimientosúbito, rápido, recurrente, no rítmico ye s t e r e o t i p a d o ) .

B . Los tics aparecen varias veces al día (habitualmenteen oleadas), casi cada día o intermitentemente a lolargo de un período de más de 1 año, y durante estetiempo nunca hay un período libre de tics superior amás de 3 meses consecutivos.

C . El trastorno provoca un notable malestar o deteriorosignificativo social, laboral o de otras áreasimportantes de la actividad del individuo.

D . El inicio es anterior a los 18 años de edad.E . El trastorno no se debe a los efectos fisiológicos

directos de una substancia (p. ej., estimulantes), niuna enfermedad médica (p. ej., Corea de Huntingtono encefalitis postvírica).

Trastorno de tics no especificado

Esta catergoría comprende trastornos caracterizadospor tics pero que no cumplen los criterios de untrastorno por tics específico. Los ejemplos incluyen ticsque duran menos de 4 semanas o tics que se iniciandespués de los 18 años de edad.

duales en niños y adultos, pero estas contraccio-

nes (parpadeos, gestos) y hábitos no se diagnosti-can a no ser que persistan por lo menos durante

dos semanas.

Los trastornos por tics están subdivididos en ticstransitorios, tics crónicos y trastorno de la Tou-

rette. Estas alteraciones aparecen estrechamente

relacionadas con características descriptivas, ge-néticas y evolutivas. Varían en intensidad a lo largo

del tiempo, aumentando normalmente durante el

estrés psicosocial (incluyendo las burlas y el os-tracismo social), el conflicto intrapsíquico y la ex-

citación emocional positiva o negativa. El estrés

psicosocial puede ser especialmente inductor desintomatología en el comienzo del año escolar, a

veces en la separación o divorcio de los padres o

durante la fatiga física. Por lo general, el tic dis-minuye en frecuencia y gravedad durante las acti-

vidades que requieren esfuerzo mental, durante la

concentración o cuando se produce una alerta re-pentina (p. ej., por una distracción) pero puede no

desaparecer completamente durante el sueño.

Los estudios genéticos familiares muestran que

los parientes de primer grado de los pacientes consíndrome de la Tourette (el 50% de los varones y

el 30% de las mujeres) presentan excesivos tras-

tornos tanto por tics transitorios como por tics cró-nicos, lo que sugiere una interrelación genética

entre los tres trastornos por tics. También se ha

demostrado una conexión genética con los tras-tornos obsesivo-compulsivos.

Dado que parece que las etiologías de los tres

trastornos están estrechamente interrelacionadas,resulta más apropiado clasificar los trastornos por

tics en función de su descripción clínica y su curso,

que en función de su etiología.

Tra sto rno por tics tra n s i to rios

El trastorno por tics transitorios se diagnosticacuando éstos persisten diariamente desde dos se-

manas hasta un año (umbral para la etiqueta diag-

nóstica de trastorno por tics crónico). Aunque pue-den observarse episodios aislados, pueden aparecer


de nuevo episodios recurrentes que continúan a lo

largo de los años.


Los trastornos por tics transitorios son normal-mente motores, pero son similares en cuanto a la

apariencia a los tics crónicos y de la Tourette. Si

posteriormente los tics persisten a lo largo de sucurso, puede etiquetarse de nuevo el trastorno por

tics transitorio. Estos tics no parecen estar rela-

cionados consistentemente con otra sintomatolo-gía, pero la ansiedad situacional o evolutiva puede

ser acusada durante los episodios.

Epidemiología

Aproximadamente el 12% de los chicos presentan

estos síntomas, aunque no se dispone de la preva-lencia del trastorno, por tics transitorios. Existe un

predominio masculino de 3:1.

Etiología

En la aparición del trastorno por tics transitorios

influyen tanto los factores genéticos como los psi-cosociales. Los episodios se presentan general-

mente en período de estrés o excitación importan-

te, lo que contribuye a la presentación transitoriay a la variabilidad de la intensidad del síntoma.

Curso y pronóstico

El comienzo de los episodios aislados o recurrentes

del trastorno por tics transitorios se observa en la

mitad de la infancia (normalmente entre los 5 y 10años) o a principio de la adolescencia. Si es recu-

rrente, es típico que se produzca una reducción de

la frecuencia y de la gravedad de los síntomas a lolargo del paso de los años. Normalmente los sínto-

mas no interfieren con el funcionamiento, aunque

los tics pueden interferir con los estresores socia-les y con la ansiedad produciendo complicaciones

interpersonales y de la autoestima.

E valuación y diagnóstico dife rencial

Las evaluaciones neuromédicas y psiquiátricas son

necesarias para valorar posibles trastornos conco-mitantes (incluyendo otros trastornos neurológi-

cos del movimiento) y las causas de la ansiedad.

Tratamiento

Los individuos con trastorno por tics transitorios

no requieren tratamiento. Normalmente resultamuy útil advertir a la familia con el fin de reducir

su atención sobre el síntoma y las críticas al niño.

En determinados casos, pueden ser útiles para ma-nejar la ansiedad y el control sobre el tics las téc-

nicas conductuales (relajación), los medicamentos

(tranquilizantes menores o bajas dosis de tranqui-

lizantes potentes) o una psicoterapia breve. Puede proporcionarse tanto al paciente como a

la familia educación y seguridad, y en el caso de

que los síntomas persistan se les animará a repetirla evaluación.

Tra sto rnos por tics, moto res o verbales, crónicos

Este diagnóstico se realiza si los tics motores o ver-

bales persisten durante más de un año. Por defini-

ción, el trastorno de la Tourette se diagnostica sitanto los tics motores como los vocales son cróni-

cos.


Los tics crónicos normalmente son motores, y si-milares en cuanto a la forma a los otros trastornos

por tics motores. Los tics vocales crónicos son raros,

normalmente leves y generalmente constan de gru-

ñidos (por ejemplo, contracciones del diafragma)más que de verdaderos tics vocales o verbales.

Epidemiología

No existen datos disponibles sobre el trastorno por

tics crónicos, ya que las características temporalesno se han estudiado epidemiológicamente. Proba-

blemente el trastorno por tics crónicos es menos

común que el trastorno de la Tourette en las po-

blaciones clínicas aunque no queda claro si ello re-fleja la prevalencia general o un sesgo en la bús-

queda de ayuda.

Etiología

La persistencia de los síntomas del tic puede estarrelacionada con la ansiedad o con los trastornos de-

presivos, que pueden agravar el trastorno por tics.

Curso y pronóstico

Normalmente la intensidad del tic varía muy poco

en el curso de las semanas, aunque pueden existircambios a lo largo de los meses o de los años. Se

inicia normalmente durante la primera infancia

(entre los 5 y los 10 años). Aproximadamente dostercios de los casos finalizan durante la adolescen-

cia, pero algunos casos pueden persistir en formas

leves durante años o décadas. En la edad adulta,

puede aparecer una forma crónica de trastorno portics crónicos, generalmente después de los 40 años.



Está indicada una evaluación neuromédica y psi-

quiátrica, similar a la propuesta para el trastorno

por tics transitorios. Es útil una evaluación espe-cífica de los trastornos por ansiedad y depresivos,

como posibles factores que mantienen los tics cró-

nicos.

Tratamiento

Pueden ser de utilidad la medicación, las inter-venciones conductuales, o las psicosociales (in-

cluyendo la psicoterapia individual o familiar).

Pueden utilizarse tranquilizantes menores, tran-quilizantes mayores a dosis bajas, o litio (tanto por

sus propiedades antidepresivas como ansiolíticas).

Los estimulantes pueden agravar los síntomas.

Tra sto rno de la To u ret te

El trastorno de la Tourette es una alteración que duratoda la vida y que comprende tics vocales y motores

múltiples. Si están presentes durante menos de un

año tics vocales y motores, se diagnostica como untrastorno por tics transitorio; pasado un año, el diag-

nóstico es el trastorno de la Tourette. La definición

es considerablemente más vaga que los criterios clá-sicos, lo que permite la inclusión de una gama más

amplia de pacientes. El progreso en el estudio de este

trastorno ha sido particularmente rápido en años re-cientes (Chase y col., 1992; Kurlan, 1993).


Se pueden observar tanto tics vocales y motores

simples como complejos. El componente conduc-

tual puede suprimirse voluntariamente, pero en-tonces aparece una sensación subjetiva de «t e n-

s i ó n» o de «a n s i a» . Esta tensión es aliviada cuando

el paciente se permite a si mismo expresar sus ticsen acción. Muchos pacientes experimentan sus tics

como una respuesta voluntaria a esta ansiedad pre-

monitoria y pueden sentirse más molestos por estacontinua tensión pre-tics que por los propios tics

(Leckman y col., 1993).

Determinados pacientes se dan cuenta de quepueden controlar sus tics durante el día en la es-

cuela o en el trabajo, y después «liberar la tensión»por la noche cuando están solos en sus habitacio-nes. La utilización de la propia casa como un re-

fugio para la liberación de los síntomas resulta

efectiva, pero los pacientes con un trastorno de la

Tourette grave pueden sentir que el expresar lostics en la intimidad de sus hogares interfiere su ali-

vio o el bienestar de los miembros de la familia.

Existe un patrón de aumento y disminución tí-

pico a lo largo del tiempo. La gravedad varía de una

forma muy amplia. Los casos leves pueden estarsin diagnosticar incluso en personas que hablan en

público, y los casos graves pueden incapacitar y

desfigurar socialmente. Al igual que en otros tras-

tornos por tics, la ansiedad y la excitación condu-cen a un aumento de los síntomas, y la relajación

y la atención centralizada reducen los síntomas,

estando ausentes durante el sueño. El incrementode la gravedad de los síntomas puede ser más evi-

dente durante algunos minutos en las situaciones

estresantes, pueden durar meses durante los perí-odos de ansiedad y estrés evolutivos, o pueden

durar años (especialmente cuando están asociados

con trastornos por ansiedad y trastornos afectivosconcomitantes).

Su presentación clínica puede cambiar durante

el curso del desarrollo. Se inicia normalmenteentre los 2 y los 13 años. En la mitad de los pa-

cientes los síntomas empiezan con un solo tic. A

la edad de 7 años (media de la edad de comienzo),los tics motores son inicialmente evidentes, con

una progresión rostro-caudal a lo largo del tiempo

(la cabeza antes que el tronco y de los miembros).A la edad de 11 años (media), pueden aparecer tics

fónicos o vocales, acompañados de conductas ob-

sesivo-compulsivas. Los tics vocales pueden ini-ciarse como una sílaba aislada, progresar hacia ex-

clamaciones más largas y ocasionalmente a gestos

complicados. La coprolalia clásica se observa en el

60% de los casos, con una aparición típica en laadolescencia temprana. La copropraxia (gestos obs-

cenos complejos) puede aparecer más tarde, mien-

tras se resuelve la coprolalia. Los tics motores com-plejos aparecen sin una finalidad concreta, o están

camuflados al estar combinados con otros movi-

mientos con una finalidad concreta. Algunas vecesestos tics motores complejos pueden ser autodes-

tructivos (arañarse o cortarse) o violentos (explo-

siones emocionales, ataques). Pueden aparecer sín-tomas obsesivo-compulsivos alrededor de los 5 a

10 años y estar ampliamente elaborados (Bruun,

1988). De forma temprana en el desarrollo, y previa-

mente a la aparición de tics, del 25 al 50% de los

niños con trastornos de la Tourette muestran im-pulsividad, hiperactividad y falta de atención si-

milar al TDAH. El trastorno disocial también es

común. Aparecen síntomas obsesivo-compulsivosentre el 20 y el 40% de los casos, y el TOC está

presente entre el 7 y el 10%.

Normalmente se observan síntomas neurológi-cos en pacientes con trastorno de la Tourette. Son

comunes sígnos neurológicos leves (50%) y movi-

mientos coreiformes (30%). Aproximadamente el

50% muestran ausencias de hallazgos en el EEG,especialmente de patrones de inmadurez (ondas


lentas excesivas y puntas posteriores). Las tomo-

grafías computarizadas son habitualmente norma-les. Con más frecuencia de lo normal, aparecen

trastornos del sueño y enuresis. No existe eviden-

cia de psicosis, deterioro del sentido de la realidad

o deterioro intelectual, pero el trastorno de la Tou-rette puede aparecer en combinación con otras en-

fermedades psiquiátricas. En aproximadamente un

tercio de los pacientes con trastorno de la Touret-te puede observarse un incremento de la agresivi-

dad (Stefl, 1983) o la conducta sexual (Jagger y col.,

1982). Aunque los criterios diagnósticos están clara-

mente definidos, los vínculos clínicos entre tras-

torno de la Tourette, el TDAH y el trastorno ob-sesivo-compulsivo son borrosos en muchos

pacientes en los que se combinan características

de estos trastornos.

Epidemiología

La prevalencia es de aproximadamente del 1 al 2%pero es probablemente mayor en niños y adoles-

centes; cerca del 12% de los niños pueden presen-

tar síntomas de tics. La prevalencia estimada parael trastorno de la Tourette es de aproximadamen-

te 1 cada 1.500. Existe un predominio masculino

de 3:1 (quizás hasta 10:1). No hay en sesgo socioe-conómico aparente.

Etiología

Como en otros trastornos, parecen ser operativos

los factores genéticos, biológicos y psicosociales.

Se detectan tics en dos terceras partes de los fami-liares de los pacientes con un trastorno de la Tou-

rette. Los estudios familiares de los trastornos por

tics y de los trastornos obsesivo-compulsivosmuestran que ambos están asociados con una pre-

valencia similar de conductas compulsivas y tics

de los miembros de la familia. La mayor concor-dancia del trastorno de la Tourette en gemelos mo-

nocigóticos que en dicigóticos sugiere un compo-

nente hereditario. Los estudios genéticos muestranun vínculo entre el trastorno de la Tourette, los

tics crónicos y el trastorno obsesivo-compulsivo.

Puede también estar relacionado con el TDAH. La predisposición familiar a los trastornos por

tics y al trastorno obsesivo-compulsivo está go-

bernada por un único gen con transmisión autosó-

mica dominante (Pauls y Leckman, 1986). En el trastorno de la Tourette se observa un

«efecto umbral debido al sexo» (lo mismo que para

el TDAH). El trastorno de la Tourette es máscomún en los chicos, pero existe una mayor pre-

valencia de tics crónicos y trastorno de la Touret-

te en los familiares de niñas con trastorno de la

Tourette, que en los de niños con este mismo tras-

torno. Tanto el aparente predominio masculino 3:1como la aparición más frecuente del trastorno de

la Tourette en chicos dado un nivel de carga gené-

tica, puede explicarse por una menor penetración

de la forma genética del trastorno de la Touretteen las chicas.

Cuando se tienen en cuenta todas las formas del

trastorno, la penetración en los varones es del100%, y en las mujeres es del 71%. Entre las fa-

milias afectadas, los varones tienden a presentar

trastornos por tics, y las mujeres presentan mástrastornos obsesivo-compulsivos (Pauls y Leck-

man, 1986). Sin embargo, existe una diferencia de

sexo en la presentación diagnóstica, o al menos enlos síntomas presentados por una única entidad ge-

néticamente trasmitida.

No existen explicaciones mecanicistas con res-pecto al efecto de umbral debido al sexo en el tras-

torno de la Tourette, en el trastorno obsesivo-com-

pulsivo o en el TDAH. En estos trastornos, el sexopuede considerarse como un factor de predisposi-

ción que contribuye a la emergencia de los sínto-

mas. Alrededor del 10% de los individuos con un

trastorno de la Tourette tienen una versión no fa-

miliar, que es una fenocopia similar a la forma ge-nética del trastorno de la Tourette. En los casos no

familiares de estos trastornos, la historia psiquiá-

trica familiar es negativa para estos trastornos

(Pauls y Leckman, 1986). Otros factores etiológicos adicionales han sido

sugeridos por hallazgos retrospectivos de un in-

cremento de complicaciones prenatales, bajo pesoal nacer (afectando más a los gemelos monocigóti-

cos que a los dicigóticos), un mayor estrés emo-

cional durante el embarazo y más naúseas/vómi-tos durante el primer trimestre (Leckman y col.,

1990). Se especula que estos factores ambientales

pueden modular la expresión genética del trastor-no de la Tourette, quizás operando a través de me-

canismos hormonales relacionados con el sexo o

el estrés. La habitual ausencia de retrasos evoluti-vos motores en el trastorno de la Tourette (Bruun,

1988), sugiere que un efecto relativamente especí-

fico se ejerce sobre las vías neurales involucradasmás que un efecto neuroevolutivo generalizado

sobre las funciones neuromotoras.

Una hipótesis actual sugiere que el trastorno dela Tourette está asociado con una supersensibili-

dad de los receptores postsinápticos dopaminérgi-

cos D2 en los ganglios basales, aunque también sehan descrito anomalías de la acetilcolina, la sero-

tonina, la noradrenalina, la dinorfina, la norepine-

frina y el ácido gamma-aminobutírico (GABA). En

muchos pacientes con trastorno de la Tourette, seobserva una reducción de un metabolito de la do-


pamina, y a veces la serotonina en el líquido cafa-

lorraquídeo. Se han hallado niveles inferiores delopiáceo endógeno dinorfina A1 - 1 7 en las vías es-

triadas que se proyectan hacia el globus palido

(Haber y Wolfer, 1992), y la dinorfina A1 - 8 a p a r e c e

aumentada en el líquido cefalorraquídeo de los pa-cientes con la Tourette (Leckman y col., 1988), lo

cual es consistente con la implicación de los me-

canismos opiáceos. Los estudios de autopsias hanrevelado anormalidades de la dopamina en el nú-

cleo estriado, de serotonina en los ganglios basales

de dinorfina en el globus pálido y de ácido glutá-mico en las regiones subtalámicas. Los estudios

por imagen son generalmente consistentes con la

hipótesis que implica a los ganglios basales. Se in-forma de que el globus pálido parece más pequeño

y el caudado mayor, quizá con cambios mayores

en el lado izquierdo (Peterson y col., 1993; Singery col., 1993). Un estudio con tomografía computa-

rizada por emisión simple de positrones ha mos-

trado un decremento del fluído cerebral en el nú-cleo lenticular izquierdo (Riddle y col., 1992).

Hipotéticamente, los tics motores pueden estar

relacionados con anomalías dopaminérgicas en lasneuronas nigrostriadas, y los otros síntomas pue-

den estar relacionados con neuronas límbicas y

corticales. Sin embargo, las relaciones entre los nú-cleos basales y el sistema límbico son bastante

complejas (Haber y Lynd-Balta, 1993). Las vías re-

levantes pueden incluir los núcleos dopaminérgi-

cos en la sustancia negra (proyectados al estriado)y los núcleos vecinos mediocerebrales en el área

del tegmentum ventral (proyectando a varias áreas

corticales y límbicas), las vías descendentes hacialos puentes, y vías corticotalámicas implicadas en

las funciones motoras y sensoriomotoras, que usan

los ganglios centrales como cuartel general.

Curso y pronóstico

El comienzo típico de esta dolencia se produce du-rante la infancia (de los 2 a los 13 años) y raramente

es postpuberal. Esta alteración, que dura toda la

vida, muestra un característico vaivén en la fre-cuencia y gravedad, que se corresponde con perío-

dos de mayor estrés o ansiedad. Su presentación

varía durante el desarrollo (ver descripción clíni-ca). La máxima sintomatología puede observarse

en la adolescencia temprana, cuando los síntomas

obsesivo-compulsivos pueden hacerse más promi-nentes y problemáticos.

Las complicaciones del trastorno de la Touret-

te generalmente incluyen efectos importantes enla autoestima y comportamiento social. Burlas,

verguenza, autoconcienciación y ostracismo social

son características habituales de las vidas de estospacientes. Estos individuos muestran desgana por

involucrarse en situaciones sociales. En especial si

los síntomas son gravemente desfigurantes a nivelsocial, estos pacientes pueden evitar establecer re-

laciones íntimas, el matrimonio y otras activida-

des gratificantes de tipo interpersonal. Existe tam-

bién una alta tasa de desempleo entre los adultoscon trastorno de la Tourette, habiéndose informa-

do de cifras cercanas al 50%.


Está indicada una evaluación psiquiátrica comple-ta del niño y de los padres, incluyendo una valo-

ración de posibles trastornos de conducta, TDAH,

trastorno obsesivo-compulsivo, trastornos del

aprendizaje, trastornos generalizados del desarro-llo y retraso mental. Resulta apropiado realizar un

examen neurológico para descartar otros trastor-

nos del movimiento, incluyendo la enfermedad deWilson. Antes de iniciar los tratamientos con me-

dicación neuroléptica es necesaria una valoración

de las líneas base de las discinesias. El EEG resul-ta útil para descartar mioclonías y otros trastornos

neurológicos. Son útiles los informes del colegio

referentes al rendimiento académico, al compor-tamiento general, a la gravedad de los tics y a las

habilidades sociales. Debería evaluarse la autoob-

servación del niño, el comportamiento frente a lasburlas, el ostracismo social y la asertividad, así

como la posibilidad de un trastorno del estado de

ánimo o por ansiedad. Es importante la evaluaciónde los trastornos por tics en los familiares.

El seguimiento de pacientes con trastorno de la

Tourette resulta complicado dada la variabilidadde los tipos de tics, lo que reduce la utilidad de un

método cuantitativo estricto para estimar la gra-

vedad del tics. Las listas del síntoma son idiosin-crásicas de los individuos, por lo que es útil obte-

ner evaluaciones periódicas individuales de la

gravedad del síntoma, de los cambios de síntoma

y de la interferencia personal (la destructividad delos síntomas).

Tratamiento

Puede emplearse la farmacoterapia, la terapia con-

ductual y a veces, la psicoterapia y la educación es-pecial.

Aproximadamente del 60 al 80% de pacientes

con trastorno de la Tourette mejoran con medica-

mentos neurolépticos. Normalmente se usa halo-peridol en dosis bajas (de 0,5 a 5 mg diarios) para

el tratamiento del trastorno de la Tourette, pero

seguramente no resulta más eficaz que otros agen-tes neurolépticos. La dosificación puede requerir

un aumento gradual a lo largo del tiempo, pero

según las circunstancias de la vida, cabe la posibi-


lidad de disminuir la dosis. La pimozida, un neu-

roléptico con efectos secundarios similares al ha-loperidol pero de menor embotamiento cognitivo,

también puede ser útil (de 1 a 3 mg diarios).

Un tratamiento alternativo es la clonidina, que

parece ayudar a la mitad de los pacientes con tras-torno de la Tourette. La clonidina puede resultar

especialmente útil para los niños con trastornos de

la Tourette que presentan una conducta trastorna-da, cuyo TDAH puede tratarse con la clonidina. A

dosis bajas, la clonidina estimula los receptores pre-

sinápticos alfa2 adrenérgicos, lo que conduce a undescenso agudo de la neurotrasmisión de la nora-

drenalina, y eventualmente (en el tratamiento cró-

nico) a un aumento de la utilización de la dopami-na a través de un mecanismo indirecto desconocido

(que posiblemente implique la serotonina). El efec-

to clínico de la clonidina puede aumentar a lo largodel curso de dos a tres meses de tratamiento.

Tanto los neurolépticos como la clonidina se

utilizan para los tratamientos a largo plazo. El usode los neurolépticos en dosis bajas reduce el ries-

go de discinesias tardías, pero permanece la posi-

bilidad de complicaciones neurológicas a largoplazo. Los efectos del tratamiento con clonidina a

largo plazo están mucho menos definidos.

Los psicoestimulantes (como la dextroanfeta-mina y el metilfenidato), así como los agonistas y

precursores de la dopamina pueden exacerbar tras-

tornos por tics preexistentes o contribuir a la emer-

gencia de los tics; sin embargo, también se ha in-formado de su utilidad para tratar trastornos por

tics que aparecen comórbidamente en el TDAH.

Los medicamentos simpaticomiméticos de ventalibre deberían utilizarse con precaución y son ne-

cesarias advertencias especiales referentes a la co-

caína y a drogas relacionadas. Existen informes preliminares de que los an-

drógenos o el antagonista del receptor opiáceo nal-

trexona pueden empeorar los tics (y los síntomasobsesivo-compulsivos) y que el propoxifeno puede

ser útil.

Las intervenciones educativas con bases neu-ropsicológicas pueden ser útiles para tratar algunos

de los síntomas «f r o n t a l e s» del TDAH (Denckla y

Reader, 1993). Se han utilizado diversas técnicasconductuales, pero su eficacia no es uniforme. No

se han establecido procedimientos estándar. La psi-

coterapia no es un tratamiento específico del tras-torno de la Tourette, pero puede ser útil para ayu-

dar al individuo a manejar el estigma de la

enfermedad y los problemas de autoestima, parapromover el bienestar interpersonal y las habilida-

des sociales, y para mejorar la opción del matri-

monio y del trabajo. Además de mejorar las habili-

dades adaptativas, la psicoterapia puede reducir laansiedad que empeora la gravedad de los síntomas.

Si además están presentes trastornos afectivos y

de ansiedad, el manejo de estos estados puede me-jorar el curso del trastorno de la Tourette. Si exis-

te TDAH concurrente, el tratamiento se complica

por la relativa contraindicación de psicoestimu-

lantes y antidepresivos; sin embargo, datos recien-tes sugieren que los estimulantes pueden no agra-

var, tal como se creia, los tics en el contexto del

tratamiento del TDAH y pueden ser utilizados concautela en el tratamiento del TDAH con trastorno

por tics comórbido. En casos concretos pueden ser

útiles la clonidina, tranquilizantes mayores y me-nores, y el litio (por sus propiedades antidepresivas,

antipsicóticas y algunas ansiolíticas).

Comentario clínico

La alta incidencia de ostracismo social y autocon-

ciencia, así como las altas tasas de desempleo enla edad adulta entre los pacientes con trastornos

de la Tourette, requieren una atención especial de

las consecuencias psicosociales de este trastorno.El control de los tics no constituye el punto final

del tratamiento. Este clásico trastorno «n e u r o l ó g i-

c o» , que ya no se considera raro, está asociado conotros trastornos psiquiátricos clásicos, ya de por sí

importantes en la nosología psiquiátrica.

T R A STO R NOS DE LA ING E STA Y DE LA

C O N D U C TA ALIMENTARIA DE LA

I N FA NCIA O LA NIÑEZ

La anorexia nerviosa y la bulimia nerviosa se ma-

nifiestan con frecuencia en la adolescencia y se tra-tan en el capítulo 25. La pica y la rumiación son

los otros dos trastorno que «normalmente se ma-

n i f i e s t a n» en la infancia o la niñez. Se describe acontinuación la recientemente creada categoría del

DSM-IV de trastornos de la ingestión y de la con-

ducta alimentaria de la infancia y la niñez, que co-rresponde a la subcategoría del diagnóstico pediá-

trico del fracaso en la maduración sin causa

orgánica. Aunque la pica y la rumiación raramen-

te son tratadas por los psiquiatras como entidadesaisladas, estos trastornos de la conducta alimen-

taria son alteraciones médicas importantes con cla-

ras implicaciones psiquiátricas.

Pica

La pica se ha descrito ampliamente en la literatu-

ra pediátrica, pero mínimamente en la psiquiátri-

ca a pesar de su posible etilogía biopsicosocial y

sus importantes complicaciones conductuales, cog-nitivas, neurológicas y evolutivas.

El trastorno, caracterizado por una pauta de in-


TABLA 23-29. CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO DEPICA SEGÚN EL DSM-IV

A . Ingestión persistente de sustancias no nutritivasdurante un período de por lo menos 1 mes.

B . La ingestión de sustancias no nutritivas esinapropiada para el nivel de desarrollo.

C . La conducta ingestiva no forma parte de prácticassancionadas culturalmente.

D . Si la conducta ingestiva aparece exclusivamente enel transcurso de otro trastorno mental (p. ej., retrasomental, trastorno generalizado del desarrollo,esquizofrenia) es de suficiente gravedad como paramerecer atención clínica independiente.

gesta de materiales no comestibles, puede obser-

varse en niños pequeños, en individuos con retra-

so mental notable y en mujeres embarazadas. Unfenómeno similar que implica la ingesta de barro y

tierra, es común y permitido en muchas culturas

del mundo; estas formas de pica culturalmente de-terminadas no se consideran un trastorno mental

(Tabla 23-29). Raramente se diagnostica en niños,

aunque podría ser bastante común. Especialmenteen los niños de corta edad, el riesgo de envenena-

miento accidental es importante. Aún siendo

común, en el retraso mental y en el embarazo, re-quiere una actitud vigilante del médico para des-

cubrirlo. Aunque este patrón de ingesta en niños,

en adultos con retraso mental notable o profundoy en mujeres embarazadas recibe la misma etique-

ta de «p i c a» , está claro que el significado de dicha

conducta es muy diferente en los tres grupos.


Pueden observarse niños que comen papel, pintu-ra, cuerda, trapos, cabellos, excrementos, vómitos,

hojas, chinches, gusanos y ropa. La ingestión de

tierra, arcilla, arena y guijarros (geofagia) se obser-va tanto en niños pequeños como en mujeres em-

barazadas. En los niños, la pica se observa asocia-

da a problemas conductuales u otros problemasmédicos, y raramente se solicita tratamiento como

un problema aislado. Se ha afirmado que las mu-

jeres gestantes, además de los deseos normales decomer fruta o comida de sabor acre, comen tam-

bién productos ricos en féculas, cubitos de hielo o

minerales.

Epidemiología

Se considera que de un 10 a un 20% de los niñosamericanos muestran pica como síntoma en algún

momento de sus vidas. Los niños y las niñas están

igualmente afectados. Los estudios epidemiológi-

cos de niños con pica muestran que proceden de

clases socioeconómicas bajas, tienen animales do-mésticos en casa y presentan diversas anomalías

conductuales. Hasta un 50 ó 70% de los niños de

las clases socioeconómicas bajas presentan pica

entre 1 y 6 años. Generalmente, no son enviadospara recibir tratamiento hasta que no se identifi-

can otros trastornos o complicaciones concomi-

tantes (p. ej., envenenamiento por plomo). Más del50% de los niños ingresados por ingestiones acci-

dentales presentaban pica (Millican y col., 1968).

Las estimaciones de prevalencia son mayoresentre los individuos con retraso mental. Aproxi-

madamente un tercio de las personas con retraso

mental que se hallan recluidas en institucionesmanifiestan pica. Existe una equivalencia en la pre-

valencia por sexos.

Aproximadamente el 60% de las mujeres em-barazadas de niveles socioeconómicos bajos mues-

tran una ingesta reiterada de sustancias no nutri-

tivas. Ocurre lo mismo con el 30% de los niños deesta clase socioeconómica. Puede observarse pica

derivada de la cultura en algunas familias con ori-

gen en el Tercer Mundo (Vermeer y Frate, 1979).La mayoría de niños con pica tienen madres o her-

manos que también la presentan.

Aparte de los datos obtenidos en estudios clíni-cos, los antropólogos han observado que en mu-

chas partes de Africa, Sudamérica, y la Australia

aborigen, se come arcilla. En algunas regiones ge-

ográficas la ingesta de tierra puede tener una fun-c i ó n «t r a n q u i l i z a d o r a» para los niños, o ser un pa-

satiempo común (como fumar), una conducta

cultural de incorporación de espíritus mágicos, otambién puede tener un supuesto valor médico (p.

ej., supresión de las náuseas). Las mujeres parecen

estar más implicadas, estén o no embarazadas. Lapráctica no es indiscriminada, sino que implica una

cuidadosa selección de ciertos tipos de barro y pre-

paraciones específicas (elaborados como alimento);cuando no hay disponible tierra o barro, el almi-

dón, de similar textura y consistencia, es un sus-

tituto común para los americanos descendientesde africanos que vive en las ciudades.

Etiología

La pica infantil puede describirse como una parte

normal del aprendizaje exploratorio o como un re-

flejo de la incapacidad del niño pequeño para dife-renciar las sustancias comestibles de las no co-

mestibles. El hallazgo de una mayor incidencia de

pica infantil en casas que tienen animales domés-ticos y el hecho de que el niño coma el alimento

de los animales domésticos, sugiere que la imita-

ción pueda ser también un factor contribuyente.Muchos niños con pica tienen padres con una his-


toria de pica, que pueden haberles transmitido me-

diante mecanismos variados (incluidos los cultura-les). Las hipótesis psicoanalistas se han centrado en

las alteraciones de la agresividad o la oralidad. Los

trastornos del vínculo padres-hijos y la privación

psicosocial (dar de comer de forma agresiva, deste-te traumático, insatisfacción de las necesidades

«o r a l e s» ) pueden contribuir en algunos casos. La so-

brerepresentación de la pica en las clases socioeco-nómicas más bajas puede ser parcialmente un mar-

cador de estrés psicosocial o patología familiar que

pueden estar implicados en la etiología. La negli-gencia, la depresión y la falta de supervisión de los

padres, están claramente relacionadas con el riesgo

de ingestiones tóxicas en los niños (Bithoney y col.,1985), y se supone que son factores conductuales

tangibles que contribuyen a la aparición de la pica.

Las madres de los niños con pica suelen ser descri-tas como inmaduras, emocionalmente inaccesibles

y abrumadas por el cuidado de los hijos. Los oríge-

nes culturales de la pica deben ser tenidos en cuen-ta, porque podrían explicar algunos de los aspectos

de la transmisión familiar de la pica.

En los individuos con retraso mental notable oprofundo, se cree que los mecanismos primarios

pueden ser autoestimulantes más que resultantes

de su falta de juicio. Estos individuos tienden a ini-ciar su pica con algún objeto favorito.

Se ha propuesto una etiología nutricional en de-

terminados adultos que tienen un ansia instintiva

de vitaminas y minerales (especialmente hierro yquizás cinc o calcio); hipotéticamente, la ingestión

es un intento de corregir un déficit nutricional.

Existen pruebas de que este mecanismo puededarse en animales, pero hay poca información que

apoye esta idea en los humanos. Sin embargo, se

ha observado la ingestión de hielo (o la escarchadel congelador) en mujeres embarazadas, asociada

al déficit de hierro, y se ha comprobado que la ad-

ministración de complementos de hierro mejora laanemia y reduce la ingestión de hielo (Danford,

1982). El mecanismo no se conoce con exactitud.

De hecho la pica puede ser la causa de la malnu-trición, ya que los objetos incomestibles pueden

interferir la absorción de nutrientes. Ya que la ane-

mia no induce pica de una forma regular, es másprobable que la pica ocasione desequilibrios nu-

tricionales en los adultos. No se ha determinado

la relevancia de la teoría del déficit nutricional enla pica de los niños.

Ciertos factores médicos pueden contribuir tam-

bién a la aparición de la pica en adultos, entre losque se incluyen los trastornos cerebrales, las en-

fermedades gastrointestinales, las infecciones por

parásitos y las inflamaciones.

No se han estudiado de forma sistemática la his-toria psiquiátrica familiar, los factores biológicos

concomitantes ni las manifestaciones de transfe-

rencia de la pica. Sin embargo, existen evidenciassugerentes de que los trastornos del estado de

ánimo están sobrerepresentados en las familias con

pica.

Curso y pronóstico

En los niños la pica empieza normalmente entre los12 y 24 meses y desaparece a la edad de seis años.

Sin embargo, el trastorno puede perdurar hasta la

edad adulta, especialmente en caso de retraso men-tal. En las mujeres embarazadas, la geofagia desa-

parece al final del embarazo, pero puede reaparecer

en embarazos subsiguientes.

Las complicaciones de la pica son numerosas ypotencialmente graves. Son frecuentes el estreñi-

miento y mala absorción intestinal. Pueden pro-

ducirse anemias por deficiencias nutricionales, ya veces, por hemorragia intestinal traumática.

Puede producirse impactación fecal de forma re-

petitiva. La ingestión de cuerpos extraños o la for-mación de bolas de cabellos pueden llevar a la obs-

trucción intestinal o a una obstrucción biliar, que

a veces requiere una colostomía. Se pueden obser-var desequilibrios de sales, infecciones por parási-

tos, vómitos y envenenamientos accidentales.

La ingestión de pinturas que contienen plomo,plástico y tierra pueden conducir en casos graves

a una encefalopatía tóxica, en los casos moderados

pueden producir fatiga y pérdida de peso (debido alestreñimiento), y en casos menos graves, altera-

ciones del aprendizaje. Aproximadamente el 80%

de los niños que presentan envenenamiento porplomo muestran pica, y el 30% de los niños con

pica padecen síntomas relacionados con la toxici-

dad por plomo. La ingestión de plomo por parte delas mujeres embarazadas puede producir una into-

xicación congénita por plomo.

Los niños con pica pueden presentar un desa-

rrollo motor y mental lento, retraso en el creci-miento, déficits neurológicos, así como anomalías

conductuales tanto antes como después del perío-

do de pica.


La evaluación de los niños con pica implica la eva-

luación conductual y psiquiátrica del niño y de los

padres, la evaluación psicosocial del hogar (inclu-

yendo otros educadores y los animales domésticos),el estado nutricional, la historia nutricional, la ex-

posición al plomo y los valores culturales. Es ne-

cesaria la evaluación de una posible falta de super-visión del niño o negligencia por parte de los padres.

Frecuentemente el diagnóstico se omite, dado

que los niños se remiten para el examen de otros


problemas. Es probable que los adultos no hayan

observado directamente la conducta de pica o seanreticentes al dar conocimiento de sus observacio-

nes.

La pica se debe tener en cuenta activamente en

niños y adultos con anemia, estreñimiento cróni-co e impactación fecal o ingestiones accidentales

(no únicamente en personas con retraso mental).

El envenenamiento por plomo puede diagnosti-carse en niños con TDAH, fatiga o pérdida de peso

inexplicables, alteraciones del aprendizaje, retraso

mental o en niños que presentan «líneas de plomo»gingivales. En vista del alto riesgo de intoxicación

por plomo, es razonable evaluar a los niños con

pica y obtener tanto un ZPP como nivel de plomoen sangre.

Cuando se identifica a un niño con pica, se re-

comienda examinar también a sus hermanos y pa-dres.

Tratamiento

La terapia conductual se ha empleado en niños e

individuos con retraso mental y pica. Se han utili-

zado con éxito la recompensa cuando se ingiere co-mida apropiada, el aprendizaje para identificar ali-

mentos comestibles, la sobrecorrección (imposición

de un lavado bucal inmediato) y el reforzamientonegativo (tiempo fuera, restricción física) especial-

mente en individuos con retraso mental.

Entre las intervenciones psicológicas se inclu-yen la promoción del cuidado y la estimulación

materna, la mejora de las oportunidades de juego

(juguetes nuevos) y la inclusión en un programa deasistencia de día.

Pueden ser necesarios tratamientos médicos

concomitantes. Se ha descrito que los tratamien-tos nutricionales de hierro y zinc producen una

mejoría a corto plazo en algunos individuos.

No se han evaluado sistemáticamente las in-

tervenciones psicosociales y nutricionales. Se ca-rece de estudios longitudinales sobre la pica y su

tratamiento.

Comentario clínico

La pica en niños e individuos con retraso mentales un trastorno importante que, en general, no ha

recibido una atención psiquiátrica sistemática. La

ingestión de sustancias no nutritivas en mujeres

embarazadas y entre determinados grupos socioe-conómicos puede constituir una alteración dife-

rente o relacionada con la pica. El tema requiere

una mayor atención clínica y estudios ulteriorespara configurar el trastorno. Existe también una

forma de pica en determinadas regiones del mundo

que parece ser culturalmente normal.

TABLA 23-30. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA ELTRASTORNO DE RUMIACIÓN SEGÚN ELD S M - I V

A . Regurgitaciones y nuevas masticaciones repetidasde alimento durante un período de por lo menos 1mes después de un período de funcionamienton o r m a l .

B . La conducta en cuestión no se debe a unaenfermedad gastrointestinal ni a otra enfermedadmédica asociada (p. ej., reflujo esofágico).

C . La conducta no aparece en el trascurso de unaanorexia nerviosa o de una bulimia nerviosa. Si lossíntomas aparecen exclusivamente en el trascursode un retraso mental o de un trastorno generalizadodel desarrollo, son de suficiente gravedad como paramerecer atención clínica independiente.

Las dimensiones psiquiátricas básicas de estas

alteraciones todavía no se han descrito. En la ac-tualidad, en EEUU se recomienda una evaluación

clínica de los hermanos de los niños con pica, pero

el conocimiento y el tratamiento de este trastornoprecisan un desarrollo más amplio.

Tra sto rno de rumiación

Este trastorno potencialmente fatal en niños, se

pone de manifiesto especialmente cuando los niños

están solos, y refleja un desarrollo anormal de laautoestimulación y de la regulación fisiológica pre-

coces (Tabla 23-30). Puede ser una causa o el re-

sultado de la rotura de los vínculos padres-hijo, yestá asociado a importantes retrasos del desarrollo

y al retraso mental. El síntoma de rumiación tam-

bién se observa en adultos con retraso mental, perola relación entre este tipo de rumiación y el tras-

torno de rumiación en niños no está claro.


Ciertos niños muestran una relajación placentera al

regurgitar, volver a masticar y tragar de nuevo la co-mida, normalmente en ausencia de sus educadores

u otras fuentes de estimulación. Su continua auto-

estimulación, aparente satisfacción y su lánguidainconsciencia favorecen que estén completamente

absortos en la rumiación. El obvio disfrute y entu-

siasmo que experimentan tiene lugar a pesar de ladesnutrición y de la pérdida de peso, y persiste a

pesar de la repugnancia de sus padres por esta acti-

vidad. La rumiación implica la continua ingesta de los

contenidos ya parcialmente digeridos por el estó-

mago que son regurgitados en el esófago o en laboca. Es diferente del vómito, en el cual los conte-

nidos del estómago son expelido a través de la boca.

La rumiación puede empezar cuando el niño in-


troduce sus dedos o la ropa en la boca para inducir

el vómito, o con movimientos rítmicos del cuerpoo del cuello, o bien, sin que aparentemente se ob-

serve ninguna acción de inicio. Generalmente du-

rante la rumiación el niño está quieto, parece feliz

«en el espacio» , o puede sostener el cuerpo o la ca-beza en una posición arqueada característica, mien-

tras succiona. Aparentemente no se observan náu-

seas, incomodidad ni repugnancia. Si el niño esobservado suele parar y fijar su atención visual en

el intruso; cuando se deja de observarle, reanuda la

succión y los movimientos de la lengua al cabodeunos segundos. Cuando el niño no rumia tiene un

aspecto apático y retraido. Se vuelve irritable y ner-

vioso o parece bastante normal. Con frecuencia, se observan otras conductas de

autoestimulación asociadas con el trastorno por

rumiación. A menudo se observa succión del pul-gar, succión de la ropa, golpes en la cabeza y ba-

lanceo del cuerpo, lo cual apoya la hipótesis de que

la rumiación puede ser una forma de autoestimu-lación infantil.

Epidemiología

No existen datos sobre la prevalencia, pero el tras-

torno de rumiación es raro y su prevalencia dismi-

nuye en la población general, quizás debido a la me-jora en el cuidado de los niños y bebés. Sin embargo,

el trastorno de rumiación no es raro en el retraso

mental; alrededor del 10% de los adultos con re-traso mental institucionalizados muestran sínto-

mas similares que no se explican por causas no mé-

dicas. Aproximadamente el 93% de los adultos conrumiación presentan retraso mental notable o pro-

fundo. Los pocos estudios disponibles se han lle-

vado a cabo con muestras pequeñas y ofrecen datoscontradictorios sobre la proporción entre sexos (se

informa tanto de un predominio masculino como

de una prevalencia igual para ambos sexos).

Etiología

Se han obtenidos sólidas pruebas de la existenciade contribuciones tanto orgánicas como ambien-

tales en el trastorno de rumiación. Algunos casos

de trastorno de rumiación son el resultado de unreflujo gastroesofágico debido a una alteración del

esfínter del esófago (por ejemplo, hernia de hiato).

Las posibles causas médicas son aquellas que se

consideran criterio de exclusión para el diagnósti-co por rumiación en la infancia. En esos casos la

rumiación puede considerarse como un intento de

limpiar el esófago de material de reflujo o comouna respuesta refleja desencadenada por la dilata-

ción del esófago. Una intervención médica o qui-

rúrgica reduce el comportamiento de rumiación.

La mayoría de los niños con trastorno de ru-

miación no presenta retrasos evolutivos. En el 25%de estos niños se observa una puntuación baja en

el cociente de desarrollo, asociado a retraso men-

tal o a un trastorno generalizado del desarrollo. En

un tercio de ellos, se observan complicaciones obs-tétricas: esto puede sugerir que el daño cerebral pe-

rinatal contribuye a la aparición del trastorno de

rumiación, o más bien que la patología prenatal(por ejemplo, la alteración de las habilidades psi-

comotoras o visceromotoras) puede contribuir a las

dificultades perinatales y posnatales. De hecho, lamayoría de los niños con trastorno por rumiación

alcanzan los objetivos del desarrollo de forma nor-

mal y no muestran problemas de desarrollo mani-fiestos.

Un ambiente subestimulante puede contribuir

a la aparición de un trastorno por rumiación. Estosniños provienen a menudo de familias poco favo-

recidas, en las que la estimulación sensorial e in-

terpersonal es baja. Parece ser que los educadoresprincipales proporcionan una estimulación ina-

propiada debido a que pasan poco tiempo con el

niño, a la ansiedad o evitación parental preexis-tentes, al deterioro psiquiátrico parental, a las au-

sencias o a que las personas que se ocupan del niño

son bruscas en sus cuidados. La estimulación ex-cesiva por parte de los progenitores, también puede

llevar a un trastorno por rumiación.

No se ha identificado una psicopatología espe-

cífica como característica del educador principal,aunque se ha informado de depresión, trastorno por

ansiedad, trastorno de la personalidad, abuso de

sustancias y esquizofrenia (Mayes y col., 1988). Losestudios se han centrado especialmente en la esti-

mulación materna, y existe poca información sobre

el rol del padre. No siempre se observan de forma invariable de-

terioro en la relación padres-niño. Algunos niños

con trastornos de rumiación parecen ser felices ytienen padres que emocionalmente les apoyan e in-

teractúan con ellos. En estos casos, las explicacio-

nes normales no parecen ser válidas, y estos niñosson propensos a responder a intervenciones con-

ductuales simples (Lavigne y col., 1981). Los mo-

delos dinámicos, orgánicos y genéticos pueden sermás relevantes en los trastornos de rumiación aso-

ciados con retraso mental. Sin embargo, no puede

identificarse la etiología en todos los casos de tras-torno de rumiación en la infancia.

Se supone que el niño, dado que le faltan fuen-

tes de gratificación externas, utiliza la rumiaciónpara autoestimularse y descargar la tensión. Se es-

pecula acerca de si el niño llega a conseguir algún

grado de control «v o l u n t a r i o» sobre el vómito, con-

virtiendo esta respuesta psicológica en una auto-estimulación agradable.


La etiología de la rumiación en el retraso men-

tal se suele explicar por la necesidad de auto-esti-mulación.

Curso y pronóstico

Durante los tres primeros meses de vida, es nor-

mal observar regurgitación y vómito (con reflujo

en la fluoroscopia con contraste de bario), pero larumiación normalmente no aparece hasta la edad

de 3 a 12 meses. Acostumbra a superarse hacia el

final del segundo año de vida, pero puede persistirhasta el tercer o cuarto año. Los casos más persis-

tentes generalmente presentan retraso mental aso-

ciado. Los individuos con retraso mental pueden

tener un comienzo más tardío del trastorno por ru-miación, pero éste suele emerger durante la infan-

cia o la adolescencia.

En algunos individuos se puede observar deshi-dratación, desequilibrio de los electrolitos, escaso

aumento de peso, dificultades en el desarrollo y

desnutrición. Las remisiones espontáneas son fre-cuentes, pero también existe un alto riesgo de re-

traso en el desarrollo y de muerte. Las informa-

ciones disponibles en la literatura desde, 1950describen un índice de mortalidad de un 10% hasta

un 25%, normalmente debido a la desnutrición.

Probablemente este riesgo de mortalidad dependede las posibilidades de intervención y las moder-

nas posibilidades de hiperalimentación parenteral

hayan contribuído a una sustancial reducción delas muertes.

Una complicación importante del trastorno por

rumiación en la infancia es la reacción de los pa-dres frente a los síntomas. La respuesta inmediata

de los mismos al observar la rumiación es de an-

siedad aguda y aflicción, lo que puede conducir arespuestas afectivas y cognitivas continuas, que

deterioran la formación de un vínculo de los pa-

dres con el niño. La frustración y aversión de los

progenitores, especialmente frente al olor, puedenllevar a una mayor evitación y subestimulación del

niño. La ruptura del vínculo puede constituir una

complicación grave del desarrollo infantil (Mayesy col., 1988).

El único estudio prospectivos de niños con tras-

t orno por rumiación indica que cerca del 50% de estapoblación tiene un desarrollo conductual normal, y

que aproximadamente el 20% presenta patología mé-

dica o evolutiva importante a la edad de 5 años (Sau-vage y col., 1985). Normalmente, el retraso mental

y los trastornos profundos del desarrollo se observan

asociados a la rumiación, y pueden ser su causa, suefecto o alteraciones concomitantes. Generalmente

no se observa desnutrición crónica. Se desconoce la

relación con los trastornos de la alimentación en laedad adulta.

El curso de la rumiación en la población adulta

no está bien definido.


La evaluación incluye un examen conductual y psi-quiátrico del niño y de los padres, insistiendo en

la historia del desarrollo y la valoración psicoso-

cial, así como en la historia de la alimentación, elestado nutricional y la observación de las integra-

ciones padres-niño durante la alimentación. Se ten-

drán en cuenta las enfermedades gastrointestina-les, incluyendo el reflujo gastroesofágico, la hernia

de hiato, la estenosis pilórica, otras anomalías con-

génitas e infecciones. Las anomalías estructurales

(incluyendo las gastrointestinales) pueden ser par-ticularmente frecuentes en individuos con paráli-

sis cerebral, anomalías físicas y trastornos del de-

sarrollo. La regurgitación en los niños puede deberse

también a la ansiedad, en este caso los niños pare-

cen claramente alterados durante la rumiación. Normalmente, los niños con un trastorno por

rumiación parecen felices y disfrutan con la re-

gurgitación, mientras que los niños con trastornosgastrointestinales vomitan con incomodidad y

sienten dolor. Aunque esto parezca una diferencia

muy simple, la literatura sobre la rumiación y laesofagitis por reflujo está repleta de confusiones

debidas a las dificultades que presenta este diag-

nóstico diferencial. Generalmente no queda clarosi el desencadenante de la patología esofágica ha

sido el reflujo o la rumiación. Clínicamente se re-

comienda efectuar una evaluación psiquiátrica pa-ralela a la evaluación de la función del esófago.

Tratamiento

No se ha establecido un tratamiento para el tras-

torno de rumiación en la infancia, aunque se han

probado varias formas de terapia conductual, ase-soramiento para los padres y medicación (anties-

pasmódicos y tranquilizantes). La psicoterapia del

educador, los cambios en la dieta y la inmoviliza-ción de las manos no se han mostrado particular-

mente efectivas.

Entre las técnicas conductuales se incluyen losabrazos cariñosos y el juego con el niño antes, du-

rante y después del momento de la comida, para

reducir la privación social y el retraimiento con-

ductual. El condicionamiento aversivo (poner Ta-b a s c o® o limón en la lengua del niño; shock eléc-

trico) es la intervención que produce una supresión

más rápida de los síntomas, pero generalmente pro-voca una fuerte resistencia por parte del educador

y no puede aplicarse de forma inmediata o consis-

tente. La atención negativa, como chillar o dar una


bofetada al niño, puede reforzar el comportamien-

to, especialmente si no se llevan a cabo o son ine-ficaces otras formas de refuerzo y atención. En el

tratamiento de pacientes externos se ha utilizado

una combinación de reforzamiento negativo (rega-

ñar y dejar al niño durante dos minutos) con la re-compensa por la no rumiación (atención de los pa-

dres e interacción social, como limpiarle y jugar

con él) (Lavigne y col., 1981). Una hospitalización temporal puede ser útil por-

que permite la separación del niño de su educador

principal, un ambiente de alimentación alternati-vo para el niño con el fin de «d e s c o n d i c i o n a r» ( e x-

tinguir los síntomas) y un período de relajación para

los padres (que permite la reducción de la ansiedad).Alentar, fomentar y apoyar a los padres resulta útil

para reducir su ansiedad y evitación iniciales, para

disminuir su estrés agudo cuando el niño rumia ypara ayudar a restablecer el bienestar de los proge-

nitores en el proceso de alimentación. Puede ser de

gran ayuda una evaluación psiquiátrica y psicoso-cial de los padres. El seguimiento clínico conti-

nuado es útil para facilitar el vínculo entre el niño

y los padres, así como para evaluar el entorno psi-cosocial en el hogar y proporcionar ayuda en caso

de que aparezca retraso mental.

La valoración sistemática de las intervencionesterapéuticas utilizadas en el tratamiento del tras-

torno por rumiación es, por ahora, limitada (Cha-

toor y col., 1984a).

Comentario clínico

La ansiedad preexistente del educador principal yel deterioro de los métodos de manejo de la rela-

ción con el niño pueden ser objeto de tratamien-

to preventivo. Una identificación temprana y unaintervención preventiva pueden ser útiles, aunque

su eficacia no se ha evaluado. Desde un punto de

vista especulativo, un tratamiento eficaz puede re-

ducir la incidencia o la gravedad de determinadasformas de retraso mental y otras anomalías del de-

s a r r o l l o.

Se desconoce la relación entre estos trastornosde la alimentación de la infancia y los trastornos

psiquiátricos de la vida adulta. Sin embargo, las

anomalías de la motilidad esofágica están presen-tes en el 84% de los pacientes psiquiátricos adul-

tos, especialmente en los individuos con trastorno

del estado de ánimo y por ansiedad. Sólo el 31% delos pacientes no psiquiátricos presentan anomalí-

as similares de la contracción distal del esófago

(Clouse y Lustman, 1983). Dado que el establecimiento de una regulación

fisiológica y afectiva puede considerarse una con-

dición previa y una consecuencia de la profundi-zación del apego entre los padres y el niño, este

raro trastorno de la infancia proporciona una opor-

tunidad poco usual para la investigación del desa-rrollo infantil.

Tra sto rno de la inge sta alimenta ria en la infa n c i ao la niñez

En pediatría, el diagnóstico de fracaso en la ma -d u r a c i ó n (FM), incluye un retraso en el creci-

miento corporal (o hitos evolutivos) que resulta de

una nutrición inadecuada. Las formas «o r g á n i c a s»de FM pueden ser consecuencia de una enferme-

dad crónica (SIDA congénito), trastorno neuroló-

gico, déficit sensorial o cualquier trastorno psi-

quiátrico virtualmente serio. Las formas «n oo r g á n i c a s» constituyen al menos el 80% de los

casos, e incluyen 1) trastornos homeostáticos de la

infancia (disregulación del sueño o la alimenta-ción); 2) rechazo patológico de la alimentación; 3)

malnutrición proteino-calórica, y 4) factores so-

ciales y emocionales que interfieren con el ade-cuado cuidado nutricional (incluyen un trastorno

reactivo del vínculo, que se tratará posteriormen-

te en este capítulo). El nuevo diagnóstico creado por el DSM-IV de

trastorno de la alimentación de la infancia y la

niñez no incluye todas las formas de fracaso en lamaduración (FM), sino sólo aquellos tipos que tie-

nen lugar en el contexto de una adecuada provisión

de alimentos (Tabla 23-31). El trastorno no inclu-ye casos de negligencia o alimentación inadecua-

da debida a una obvia dejadez o mala alimentación

por parte de los padres.


Sintomáticamente, los niños con FM pueden ne-garse a abrir la boca cuando van a ser alimentados.

Los niños pequeños pueden negarse a comer o

comer tan despacio que su ingesta se reduce drás-ticamente.

TABLA 23-31. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA ELTRASTORNO DE LA CONDUCTAALIMENTARIA DE LA INFANCIA O LANIÑEZ SEGÚN EL DSM-IV

A . Alteración de la alimentación manifestada por unadificultad persistente para comer adecuadamente,con incapacidad significativa para aumentar de pesoo con pérdidas significativas de peso durante por lomenos 1 mes.

B . La alteración no se debe a una enfermedadgastrointestinal ni a otra enfermedad médicaasociada (p. ej., reflujo esofágico).

C . El trastorno no se explica mejor por la presencia deotro trastorno mental (p. ej., trastorno de rumiación)o por la no disponibilidad de alimentos.

D . El inicio es anterior a los 6 años de edad.


En los niños, el retraso en la ganancia de peso

se ve acompañado de retrasos motores, sociales ylinguísticos así como problemas de relación con

compañeros o educadores (como resultado, si no

como causa, del trastorno). En la primera infancia,

los síntomas pueden incluir relaciones e interac-ciones personales deterioradas, síntomas de esta-

do de ánimo, problemas conductuales, retrasos

evolutivos, preferencias extrañas por los alimen-tos, caprichos con las comidas con una gama de

gustos muy retringida y quizá conductas extrañas

a la hora de comer.

Epidemiología

Aproximadamente del 1 al 5% de las admisionespediátricas en los hospitales son debidas al FM. No

existen datos epidemiológicos de este nuevo tras-

torno del DSM-IV.

Etiología

La relativa pérdida de peso en el FM es debida a la

malnutrición, pero la malnutrición puede ser de-

bida a varias causas (Woolston, 1983). Pueden estar

implicadas tanto etiologías físicas como psicoso-ciales, aunque la definición del trastorno excluye

los casos que son claramente el resultado de pro-

blemas médicos u otros trastornos psiquiátricos. Varios mecanismos (y subtipos potenciales) in-

cluyen dificultades con la homeostasis fisiológica,

con el vínculo con el educador, con la autonomíarespecto al educador y respuestas postraumáticas

(Chatoor y col., 1984b).

El control homeostático del sueño y la alimen-tación es una consecución evolutiva temprana y

fácil. La labilidad del sistema nervioso autónomo

(presumiblemente observada en los cólicos infan-tiles) necesita de las respuestas de calma y alivio

del educador para promover el desarrollo de la au-

torregulación. Incluso los requerimientos físicosde alimentación pueden inducir fatiga en los niños,

especialmente en aquéllos que presentan proble-

mas médicos no relacionados con la alimentaciónpero que interfieren con ella.

Los problemas de vínculo, reflejados en las in-

teracciones de relación y recíprocas alteradas,pueden operar inhibiendo la alimentación ade-

cuada. Los signos ordinarios que implican con-

tacto ocular, sonrisa, contacto bucal, estimula-

ción visual y contacto físico, pueden no serofrecidos (o respondidos) por el niño o el educa-

dor y las señales recíprocas que subyacen a la ali-

mentación efectiva pueden verse minadas. La apa-tía puede reemplazar al potencial placer que

reporta la experiencia de la alimentación para el

niño y el educador.

La lucha por la autonomía (que refleja la nego-

ciación de la separación de la persona que alimen-ta), puede reflejarse en el rechazo y los caprichos

del niño o su infralimentación. Entre los 6 meses

y los 3 años el propósito del niño puede llegar a ser

«yo decido quien me pone la comida en la boca» .Especialmente, si el padre interpreta la acción del

niño como una rebelión o insulto personal, una

lucha de poder evidente aparece durante la ali-mentación (antes de aparecer en otros terrenos evo-

lutivos). El rechazo de la comida a menudo se

acompaña de otras manifestaciones de autonomíay poder, incluyendo rabietas y agresividad (Chato-

or, 1989).

Otros factores sociales y emocionales que pue-den reducir la ingesta nutricional y el incremen-

to corporal incluye las respuestas postraumáticas

a problemas médicos que afectan la boca; abusossexuales, carencias emocionales o patología fami-

liar.

Otra forma de trastorno de alimentación es elsíndrome pediátrico llamado «enanismo psicoso-

c i a l» . Ese trastorno se asocia con una edad de ini-

cio o de reconocimiento posterior y generalmentese basa en un fracaso en la ganancia de altura

(mientras que el peso es el parámetro que se utili-

za en la definicón del trastorno de la alimentaciónen el DSM-IV). Esta forma de FM implica caracte-

rísticas evolutivas y conductuales similares a las

que se observan en los trastornos de la alimenta-

ción, así como enuresis, encopresis, irritabilidad oapatía. Típicamente, estos niños presentan pro-

blemas de sueño clínicamente evidentes, así como

una secreción reducida de la hormona del creci-miento durante la noche. Esta reducida secreción

puede ser secundaria a los problemas de sueño y

sirve como marcador biológico de esta condición(Otras formas de FM y trastorno reactivo de la vin-

culación, que se exponen posteriormente en este

capítulo, no presentan ninguna anormalidad ni enel sueño ni en la secreción de la hormona del cre-

cimiento.

Curso y pronóstico

El curso del trastorno de la ingesta alimentaria en

la infancia o la niñez (si éste no se trata) puede de-pender del subtipo específico o de los mecanismos

subyacentes, pero las consecuencias pueden ir de

la remisión espontánea a la malnutrición, la in-fección o la muerte. Tanto la malnutrición como

las carencias psicosociales pueden resultar en cam-

bios conductuales a largo plazo, baja estatura y bajoCI. La relación entre este trastorno de la alimen-

tación y otros trastornos psiquiátricos, incluyen-

do los trastornos de la alimentación en la vidaadulta siguen sin determinarse.


Evaluación y Tratamiento

No queda claro a partir de la definición actual si el

diagóstico de trastorno de la ingesta alimentaria en

la infancia o la niñez incluye casos en los cuales lacomida está disponible pero el educador es sim-

plemente un inepto. Tampoco queda claro si es ca-

racterístico un revertimimento de los síntomascuando se proporciona un cuidado apropiado. Se

requiere un equipo multidisciplinario, preferente-

mente un equipo hospitalario, para la evaluacióne inicio del tratamiento. La evaluación debe incluir

la valoración del incremento corporal así como de

las interacciones madre-hijo en general y durantela alimentación en particular. La descripción más

detallada del tratamiento multidisciplinar se ofre-

ce en detalle en el trastorno reactivo de la vincu-lación.

T R A STO R NOS DE LA ELIMINACIÓN

E n c o p resis funcional

Este trastorno de la eliminación consiste en man-

char con heces la ropa, evacuar en la cama y en elsuelo, que tiene lugar después de los cuatro años

cuando desde un punto de vista evolutivo se espe-

ra un control completo del intestino. Puesto quees necesario excluir las causas orgánicas de la en-

copresis, debe obtenerse una evaluación médica de

las anomalías no funcionales antes de etiquetarlacomo funcional (Tabla 23-32). Una vez se han des-

cartado las etiologías médico-físicas, predominan

las etiologías psicodinámicas y biopsiquiátricas.La baja inteligencia no es un factor del desarrollo

de la mayoría de casos de encopresis.


La encopresis funcional durante el día es mucho

más común que la encopresis nocturna. En lamitad de estos pacientes, el control intestinal no

está todavía aprendido, por lo que el síntoma puede

ser considerado como un reflejo de una fijaciónevolutiva temprana (encopresis primaria). En la

otra mitad, los niños aprendieron inicialmente el

control intestinal, han sido capaces de contener almenos durante un año, y luego se ha producido la

regresión (encopresis secundaria). La encopresis se-

cundaria empieza normalmente hacia los 8 años. Entre el 75 y el 90% de los casos implican el

subtipo que el DSM-IV designa como «con estre-

ñimiento e incontinencia por rebosamiento» . E s t o s

c a s o s «r e t e n t i v o s» incluyen una baja frecuencia demovimientos intestinales, impactación, rebosa-

miento de líquido alrededor del asiento habitual,

y manchas de líquido en la ropa. Este tipo de enco-

TABLA 23-32. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA LAENCOPRESIS SEGÚN EL DSM-IV

A . Evacuación repetida de heces en lugaresinadecuados (p. ej., vestidos o suelos), sea voluntariao intencionada.

B . Por lo menos un episodio al mes durante un mínimode 3 meses.

C . La edad cronológica es por lo menos de 4 años (o unnivel de desarrollo equivalente).

D . El comportamiento no se debe exclusivamente a losefectos fisiológicos directos de una sustancia (p. ej.,laxantes) ni a una enfermedad médica, excepto através de un mecanismo que impliquee s t r e ñ i m i e n t o .

Codificar del modo siguiente:

R 1 5 Con estreñimiento e incontenencia porrebosamiento 787.6 (también código K59.0Estreñimiento en Eje III

F 9 8 . 1 Sin estreñimiento ni incontinencia porrebosamiento 307.7

presis puede ser debido a estreñimiento crónico,

entrenamiento de los hábitos de higiene inade-cuado (excesivamente coercitivo o perfeccionista),

dolor (debido a fisura anal) o evitación fóbica de los

labavos. Estos episodios retentivos generalmentese extienden durante varios días y son seguidos de

defecación dolorosa.

La encopresis sin estreñimiento ni rebosamien-to puede implicar una variedad de fuentes, inclu-

yendo una falta de conciencia o un pobre control.

En caso de que el episodio ocurra después del baño,

la estimulación física puede ser la causa. Si el epi-sodio es deliberado, el niño es generalmente hostil

o agresivo; debe entonces tenerse en cuenta el tras-

torno antisocial o un trastorno psiquiátrico mayor.El hecho de ensuciarse puede ser accidental (el niño

trata de ocultarlo) o deliberado (desafiante).

Ciertos niños encopréticos muestran síntomasneuroevolutivos, incluyendo falta de atención, hi-

peractividad, impulsividad, baja tolerancia a la

frustración y descoordinación. Los problemas de comportamiento tales como

los trastornos de conducta son comunes en la po-

blación infantil psiquiátrica referida por problemasde encopresis (Friman y col., 1988), pero compara-

tivamente pequeños en la muestra vista por pe-

diatras (Gabel y col., 1988). En población psiquiá-trica, el 25% de los niños con encopresis funcional

también presenta enuresis funcional; en la pobla-

ción pediátrica, el solapamiento entre estos diag-nósticos es mucho menor. Algunos niños ocultan

tanto la orina como las heces, y pueden tener me-

gavejiga y megacolon. Se observan con frecuencia dolores de estóma-


TABLA 23-33. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA LAENURESIS SEGÚN EL DSM-IV

A . Emisión repetida de orina en la cama o en losvestidos (sea voluntaria o intencionada).

B . El comportamiento en cuestión es clínicamentesignificativo, manifestándose con una frecuencia de2 episodios semanales durante por lo menos 3 mesesconsecutivos, o por la presencia de malestarclínicamente significativo o deterioro social,académico (laboral) o de otras áreas importantes dela actividad del individuo.

C . La edad cronológica es de por lo menos 5 años ( o elnivel de desarrollo equivalente).

D . El comportamiento no se debe exclusivamente alefecto fisiológico directo de un sustancia (p. ej., undiurético) ni a una enfermedad médica (p. ej.,diabetes, espina bífida, trastorno convulsivo).

Especificar tipo:

Sólo nocturna

Sólo diurna

Nocturna y diurna

go, largos períodos sentados en la taza del lavaboy estreñimiento crónico. En las niñas son frecuen-

tes las infecciones del tracto urinario y la pielone-

fritis crónica. A menudo, los niños con encopresis funcional

tienen verguenza y turbación, se sienten «s u c i o s»y presentan una baja autoestima. Pueden sufriracusaciones de los padres y hermanos, pueden

tener miedo a ser descubiertos por los compañe-

ros, y se esconden física y emocionalmente.

Epidemiología

La encopresis funcional es menos común que laenuresis. La prevalencia es aproximadamente del

1,5% después de los cinco años, disminuye con la

edad, y se produce raramente en los adolescentes.Las tasas ligeramente superiores están asociadas

con las clases socioeconómicas más bajas. Existe

un predominio masculino de 4:1. Se da una apari-ción familiar de la encopresis funcional, con el

15% de los padres que han sufrido encopresis en

su niñez. Se han observado tasas más altas entrelos individuos con retraso mental, especialmente

en los casos moderados y graves.

Etiología

Entre las causas médicas de la incontinencia fecal

se encuentran: la enfermedad tiroidea, hipercalce-mia, fisura anal, estenosis rectal, déficit de lacto-

sa, ingestión excesiva de alimentos fritos y con ex-

ceso de grasa, megacolon aganglionar congénito(aunque la enfermedad de Hirschsprung está nor-

malmente relacionada con un gran aumento del

volumen de heces y no con la incontenencia), yotros trastornos neuromédicos. Entre los meca-

nismos fisiopatológicos se encuentran: una altera-

ción del movimiento del colon y de los patrones de

contracción, elasticidad y adelgazamiento de lasparedes del colon (megacolon) y disminución de la

sensación o percepción (que normalmente aparece

al principio de la enfermedad). En la infancia, laencopresis puede ser resultado de una erupción cu-

tánea debida al pañal, cuando se produce la reten-

ción fecal para evitar el dolor rectal. Estas causasmédicas de manchas de heces excluyen el diag-

nóstico de encopresis funcional.

La encopresis puede ser el resultado de un en-trenamiento del control de esfínteres inadecuado

o punitivo (doloroso, coercitivo, agresivo), de una

alteración física asociada a una ayuda inadecuadadurante el entrenamiento en el uso, del inodoro (si

los pies no tocan el suelo), o de un manejo inco-

rrecto de los miedos relacionados con el lavabo.Los factores relacionados con el estrés parecen ser

la causa de la mitad de los casos de encopresis se-

cundaria; por ejemplo, el precipitarse frenética-mente hacia el lavabo antes de ir a la escuela o du-

rante los anuncios de la televisión.

Existe una gran prevalencia de psicopatologíaindividual y familiar en la encopresis funcional.

Sin embargo, a diferencia de la enuresis, no existe

la evidencia de un factor genético en la etiología

de la encopresis, incluso en las formas familiares.

Curso y pronóstico

No existen estudios longitudinales importantes,

pero la psicopatología asociada a los trastornos mé-

dicos pueden ser la principal determinante del pro-nóstico. El trastorno disocial, el uso de la enco-

presis como una expresión directa de la ira y el

desinterés de los padres hacia el problema, parecen

predecir un curso complicado.


Es necesaria una evaluación médica inicial para

evaluar posibles anomalías estructurales (por ej.,

fisura anal), y puede suponer un enema de bario.La evaluación psiquiátrica incluye una valoración

de los trastornos psiquiátricos asociados, inclu-

yendo el retraso mental, el trastorno de negativis-

mo desafiante, el trastorno de conducta, los tras-tornos afectivos y las psicosis.

Tratamiento

La mayoría de los casos pueden ser tratados con un

modelo pediátrico con descompactación y trata-


miento conductual, pero los casos «r e s i s t e n t e s»pueden requerir una intervención psiquiátrica. Elmanejo pediátrico de los casos «l e v e s» puede in-

cluir la limpieza del intestino (laxantes, enemas),

mantenimiento diario con aceite mineral, conse-

jos (educación, reducción de los conflictos inter-personales y los efectos negativos, y recompensas)

y seguimiento. En la práctica pediátrica, aproxi-

madamente del 50 al 75% de los casos mejora (Le-vine, 1982).

En los casos resistentes, o si el tratamiento pe-

diátrico es contraproducente, está indicada una in-tervención psiquiátrica individual y familiar. El

centro del tratamiento cambia entonces de la aten-

ción a la encopresis a un tratamiento más generalde los trastornos psicopatológicos asociados.

Comentario clínico

En la mayoría de los casos se puede realizar una

aproximación con éxito para tratar la encopresis fun-

cional usando un modelo pediátrico, pero el trata-miento de los casos resistentes puede necesitar una

intervención psiquiátrica. Incluso si se puede iden-

tificar inmediatamente una psicopatología impor-tante, es necesaria en todos los casos una evaluación

médica para descartar posibles causas orgánicas.

Frecuentemente, los clínicos experimentan laencopresis como «poco atractiva» , tanto por su sig-

nificado personal como por el olor. Este síntoma,

y quien lo acarrea, puede ser inconsciente, pero sis-temáticamente evitado, y esta evitación constitu-

ye una complicación en el tratamiento psiquiátri-

co y en el desarrollo del niño.

E n u resis funcional

Como un fenómeno evolutivo normal, en niños pe-queños puede observarse incontinencia urinaria, y

ocasionalmente en niños más mayores después de

la conclusión del entrenamiento en el control deesfínteres. La enuresis funcional se diagnostica

cuando la frecuencia de la incontinencia urinaria,

sin explicación médica, sobrepasa las pautas evo-lutivas, es molesta o interfiere con las acividades

cotidianas (Tabla 23-33). El control de la vejiga de

la orina se alcanza normalmente a los 3 o 4 años.El diagnóstico del DSM-IV requiere una edad mí-

nima de 5 años. Antes de designar a estas presen-

taciones como funcionales, es necesaria una valo-

ración médica de las causa físicas de la enuresis(como crisis convulsivas o infecciones de la vejiga).

A diferencia de la encopresis funcional, una vez

se han descartado etiologías médicas y anatómi-cas, la enuresis funcional puede ser debida a tras-

tornos neuroevolutivos, o del sueño, así como a

trastornos psicodinámicos y biopsiquiátricos.


En la enuresis funcional es más frecuente el mojar

la cama que la incontinencia urinaria diurna. La

enuresis nocturna aparece normalmente de 30 mi-nutos a tres horas después de iniciarse el sueño, es-

tando el niño dormido a lo largo del episodio, o ha-

biéndose despertado por la humedad. Sin embargo,para algunos niños, la enuresis puede ocurrir en

cualquier momento de la noche. Los niños con

enuresis diurna normalmente también sufren enu-resis nocturna.

En el 80% de los casos, todavía no se ha alcan-

zado el control de la vejiga, y la enuresis es «p r i-m a r i a» (debido a un trastorno neuromédico o a un

retraso en el aprendizaje del control de la vejiga).

En el 20%, la incontinencia urinaria es «s e c u n d a-r i a» , y reaparece después de haberse alcanzado un

funcionamiento competente (aparentemente, de-

bido a un proceso interactivo). A menudo se supo-ne que la disfunción «p r i m a r i a» está asociada a una

alteración emocional menor y a retraso mental, y

que la pérdida de control «s e c u n d a r i a» implica unapsicopatología o estrés más importantes; sin em-

bargo, esta distinción no ha sido corroborada me-

diante estudios empíricos. Las etiquetas de enure-

s i s «p r i m a r i a» y «s e c u n d a r i a» pueden utilizarse conun propósito descriptivo y no con fines explicati-

vos.

Epidemiología

La enuresis funcional es frecuente, pero las cifras

de prevalencia varían ampliamente (debido enparte a la dependencia en los aspectos cuantitati-

vos de los criterios de definición). Se puede obser-

var enuresis nocturna en el 25% de los chicos, peroaparece repetidamente después de los 5 años en el

7% al 10% de los chicos y en el 3% de las chicas.

El predominio masculino se mantiene pero dismi-nuye con la edad. A los 10 años, el 3% de los chi-

cos y el 2% de las chicas son diagnosticables. La

prevalencia general en la edad adulta es del 1%. Nose ha establecido una correlación con el estatus so-

cioeconómico.

Etiología

Los mecanismos involucrados en el aprendizaje ymantenimiento del control de la vejiga no se han

descrito adecuadamente, y se cree que la enuresis

puede ser producida por múltiples etiologías. Las enuresis no funcionales pueden producirse

por factores urológicos (infección de la vía urinaria,

especialmente en el caso de la enuresis secundariaen chicas, u obstrucción), factores anatómicos

(enfermedad espinal, vejiga o musculatura s e c u n-


daria débil), factores fisiológicos (umbral anor-

m a l mente bajo de presión de la vejiga, lo que con-duce a un vaciado anticipado), factores metabólicos

(diabetes), o mecanismos neurológicos (trastornos

convulsivos).

En las familias pueden observarse algunas for-mas de enuresis funcional especialmente en los va-

rones. Aproximadamente el 70% de estos niños

tiene un familiar en primer grado con enuresis fun-cional. La probabilidad de que un niño padezca

enuresis es del 77% si ambos progenitores presen-

tan una historia de enuresis, y del 44% si sólo lapresenta uno de ellos (Bakwin, 1973). Tres estudios

de gemelos monocigóticos y dicigóticos muestran

que existe un factor genético fuerte; lo que toda-vía no ha sido descrito es el mecanismo de tras-

misión.

Para muchos niños y adultos con enuresis noc-turna la causa puede hallarse en factores hormo-

nales o de ritmos biológicos. Algunos niños con

enuresis nocturna no tienen una liberación normalde vasopresina durante la noche y pueden no tener

la habitual disminución nocturna de producción

de orina (Rittig y col., 1989). Este hecho es el fun-damento del tratamiento farmacológico con des-

mopresina, un análogo de la vasopresina.

Un trastorno del sueño puede ser un factor etio-lógico de la enuresis funcional para una minoría

de casos. Todavía se debaten los hallazgos del EEG;

parece ser que al menos algunos episodios de enu-

resis aparecen en cualquier fase del EEG, pero esposible que exista una concentración de episodios

durante el sueño delta (fase 3 y 4; no REM) o du-

rante el «a r o u s a l» post-delta (la transición de deltahacia el sueño REM). Las recientes subtipificacio-

nes de la enuresis han implicado el apareamiento

de EEG de sueño con cistometría durante el sueño(Watanabe y Azuma, 1989).

En algunos casos se ha sugerido que se trata de

u n t r a s t o r n o «m a d u r a c i o n a l» debido a los hallazgosdel pequeño volumen de las evacuaciones, la corta

estatura, la edad ósea media baja comparada con la

edad cronológica y, en la adolescencia, un retraso dela maduración sexual. En general la enuresis se aso-

cia a una sobrerepresentación de retrasos madura-

tivos (Steinhausen y Gobel, 1989). Los niños enu-réticos que presentan problemas de conducta tienen

más retrasos evolutivos y volúmenes de evacuación

menores que los niños enuréticos sin trastornos deconducta, lo que sugiere que los problemas de con-

ducta de algunos niños son reflejo de un retraso evo-

lutivo (Shaffer y col., 1984). La asociación con otras formas de psicopatología

infantil, incluyendo el trastorno de conducta, los

trastornos afectivos y los problemas de la separa-

ción, han sugerido una etiología psicodinámica dela enuresis funcional. Aproximadamente la m i t a d

de los niños con enuresis funcional presentan sín-

tomas emocionales o conductuales, pero está pococlaro si esto representa una causa, un efecto o un

hallazgo asociado (por ejemplo, limitación del en-

torno poco clara por parte de los padres). La enu-

resis funcional puede estar también relacionadacon el estrés, los traumas, o las crisis psicosocia-

les como el nacimiento de hermanos, comienzo de

la escuela, traslados, hospitalización, pérdida, au-sencia paterna o crisis de desarrollo. En estos casos

de enuresis secundaria inducida por el estrés, exis-

te igual prevalencia en chicos que en chicas. Sinembargo, el papel del estatus de la familia, y los

factores socioeconómicos ha sido cuestionado (Fer-

gusson y col., 1986). La enuresis intencional puede implicar psico-

patología, pero puede ser difícil de identificar en

casos individuales o en acontecimientos aislados(especialmente si los episodios voluntarios son uti-

lizados para camuflar o encubrir acontecimientos

no intencionales).

Curso y pronóstico

La enuresis funcional tiene una tasa de remisiónespontánea del 15% anual (Forsythe y Butler, 1989).

Aproximadamente el 1% de los chicos (menos en

las chicas) presentan todavía este estado a los 18años, generalmente con muy poca psicopatología

asociada. Sin embargo, la enuresis que se inicia en

la adolescencia puede significar una mayor psico-patología y un resultado menos favorable. Existe

una mayor prevalencia en el retraso mental mode-

rado y notable (Baroff, 1986). Los síntomas de la enuresis funcional, a cual-

quier edad pueden conducir a la turbación, ira y

castigo de los educadores, a la burla de los compa-ñeros, a la evitación de campamentos y visitas en

las que se pernocta, al retraimiento social y a las

explosiones de ira. Estas complicaciones, si no se

manejan correctamente, pueden tener un mayorimpacto en el resultado a largo plazo que la enu-

resis por sí misma.


Es necesaria una valoración médica para descartarlas diversas formas no funcionales de la enuresis.

En determinados casos puede ser útil una evalua-

ción del sueño, si bien no se requiere un EEG de

forma rutinaria. Puede ser útil la medida de deter-minados índices madurativos para identificar la evo-

lución del desarrollo. La evaluación psiquiátrica del

niño y de la familia incluye una valoración de la psi-copatología asociada, de los estresores psicosocia-

les recientes, y una evaluación de la preocupación

de la familia y del manejo de los síntomas.


Tratamiento

En la mayoría de los casos de enuresis funcional,

el tratamiento es determinado por los pediatras.

Entre los métodos conductuales se incluyen: la res-tricción de ingesta de líquidos antes de ir a dormir,

despertar al niño en la mitad del sueño para que

vaya al lavabo, y recompensas por no mojar lacama. Puede utilizarse un aparato que hace sonar

un timbre conectado a una manta sensible a la hu-

medad para despertar al niño cuando se orina, tra-tamiento que presenta una tasa de éxito (sobre el

80%) aunque también presenta una alta tasa de re-

caída (de hasta el 40%). Si la recaída tiene lugar,suele ser efectivo el volver a iniciar el proceso

(Forsythe y Butler, 1989). Si el timbre está puesto

para que despierte a los padres, y entonces los pa-dres tienen que despertar al niño, se da una tasa de

recaída menor. Existe una considerable resistencia

al uso consistente de la alarma tanto por parte delos padres como de los niños. El empleo de una

gran variedad de técnicas conductuales está muy

extendido, pero todavía no han sido probadas deuna forma sistemática.

Los antidepresivos pueden ayudar si un caso es

resistente a las intervenciones conductuales, si se

produce enuresis diurna y nocturna, o si aparecejunto con un trastorno afectivo o un trastorno de an-

siedad. Los antidepresivos se han mostrado como

útiles en muchos estudios a doble ciego, general-mente a dosis bajas (p. ej., imipramina de 25 a 125

mg. por noche, sin exceder los 5mg/Kg, con un con-

trol de ECG). Aunque algunos informes sugieren quela tasa de éxito es sólo de un 15% después de supri-

mir los antidepresivos, ésta es mucho mayor si la

dosis se retira gradualmente. En vista de la alta tasade remisión del placebo, parece indicado intentar

disminuir la medicación cada 4 ó 6 meses. Dada la

alta letalidad de una sobredosis de antidepresivos,es importante el control al acceso de las medicinas

por parte de los niños para minimizar los riesgos de

que el niño intente acelerar el tratamiento o paraimpedir su acceso a los hermanos menores. Se des-

conoce el mecanismo del tratamiento antidepresi-

vo de la enuresis, pero no es debido a propiedadesanticolinérgicas (ya que los agentes anticolinérgicos

no son eficaces) y pueden estar relacionados con la

propiedad antidepresiva (ya que los inhibidores dela monoamino-oxidasa resultan eficaces).

La desmopresina, un análogo (D, D-arginina va-

sopresina [DDAVP]) de la hormona antidiurética

vasopresina, ha resultado eficaz para el tratamien-to de la enuresis en varios estudios realizados a

doble ciego. Su eficacia en el 70% de los casos no

es tan alta como la del aparato de alarma (Wille,1986), pero la combinación de ambos tratamientos

parece la solución más efectiva (Sukhai y col., 1989).

La desmopresina puede ser más efectiva en niños

mayores, especialmente aquellos en los que se ha de-mostrados un descenso nocturno de la vasopresina.

La recaída es común al abandonar el tratamiento.

En la mayoría de los casos de enuresis funcio-

nal, no se necesita psicoterapia. Para los casos in-frecuentes en los que el síntoma está catectizado

interpersonalmente (por ejemplo en un conflicto

de oposición en la expresión de ir contra los padres)o en los que existe una psicopatología asociada

clara, la psicoterapia puede ser útil.

El manejo de la verguenza y la evitación quesuele acompañar a este trastorno es una parte crí-

tica del tratamiento de estos niños. En general, es

útil dejar de lado la explicación consciente o in-consciente que puede engendrar la verguenza o la

culpa y atacar directamente el síntoma.

Comentario clínico

Al igual que en la encopresis funcional, este tras-

torno de la eliminación puede resolverse con éxitopor los pediatras. A pesar de las múltiples etiologí-

as de la enuresis funcional, las intervenciones con-

ductuales resultan generalmente eficaces en la ma-yoría de los casos. Incluso cuando la enuresis

funcional secundaria parece señalar estresores psi-

cosociales o evolutivos importantes, las interven-ciones conductuales pueden ser suficiente para res-

tablecer el progreso evolutivo. Las causas médicas

de la enuresis (incluyendo los posibles trastornosneuroevolutivos y del sueño) requieren de la eva-

luación pediátrica previa. La intervención psiquiá-

trica es crucial en una minoría de casos de enure-sis funcional, especialmente para las enuresis de

comienzo tardío sin explicación médica, catexis in-

terpersonal de los síntomas y niños con psicopato-logía asociada. Las altas tasas de éxito en el trata-

miento de la enuresis nocturna con un análogo de

la vasopresina, junto a los hallazgos de la disminu-

ción de la producción nocturna de la hormona an-tidiurética, abren una nueva dimensión a la forma

de ver este trastorno, que habitualmente ha sido

tratado con éxito mediante abordajes conductuales.

OT ROS TRASTO R NOS DE LA INFA NC I A,

LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA

Tra sto rno de ansiedad por separación

Además de la ansiedad normal que se produce ante

determinadas situaciones normales o etapas evo-lutivas, los niños pueden presentar verdaderos tras-

tornos de ansiedad. Estos estados patológicos son


comunes y con frecuencia confundidos por los pa-

dres, los pediatras y los psiquiatras como mera «a n-s i e d a d» . Los niños son comúnmente considerados

como miedosos innatos, y la adolescencia se con-

sidera como una etapa que provoca ansiedad de ma-

nera natural. La ansiedad es vista como algo tanordinario en los niños que a menudo no se con-

templa la posibilidad de que esté presente un tras-

torno de ansiedad. El trastorno de ansiedad por separación es el

único trastorno de ansiedad que aparece en el DSM-

IV como un trastorno que generalmente se diag-nostica durante la infancia y la adolescencia. Al

igual que otros trastornos de ansiedad en los niños,

el trastorno de ansiedad por separación puede llevara problemas sociales, fracaso académico y/o inter-

ferencia con el desarrollo de habilidades asertivas y

autonomía personal, resultando probablemente enuna inmadurez o retraimiento social y quizás una

resistencia a estar al día. En estos trastornos, el niño

suele sentirse más molesto que los padres (aunqueéstos pueden estar bastante inquietos debido a sus

propios trastornos de ansiedad).

La ansiedad de separación es un fenómeno nor-mal del desarrollo entre los 18 y los 30 meses, que

se ha descrito en la teoría de la separación y el apego

(ver capítulo 4). En este trastorno están presentessíntomas cognitivos, afectivos, somáticos y con-

ductuales como respuesta a la separación real o fan-

taseada de las figuras a las que el niño se siente vin-

culado (Tabla 23-34). El trastorno de ansiedad porseparación puede presentarse clínicamente de dife-

rentes maneras, incluyendo la dificultad de conci-

liar el sueño (agitación antes de ir a dormir) y el ab-sentismo escolar (Bernstein y Borchardt, 1991).


Los objetos de apego más frecuentes son normal-

mente un progenitor o un educador, pero también

pueden serlo un juguete favorito o un lugar familiar.Normalmente, incluso un niño pequeño puede es-

pecificar el objeto de apego que le da una sensación

de protección o salvaguarda de la ansiedad. Entre lasmanifestaciones más comunes se incluyen: la pro-

cupación o el miedo mórbido a la muerte de los pa-

dres, rechazo a acudir a la escuela, rechazo a ir a dor-mir, rechazo a estar solo, pesadillas, preocupación

o inquietud anticipatoria, alteraciones cognitivas o

somatización. Aunque la ansiedad está relacionadanormalmente con la separación de uno de los pa-

dres, el miedo puede manifestarse en cambio como

un miedo anticipatorio a ser herido, raptado oasesinado. La interferencia con el funcionamien-

to autónomo puede extenderse a la incapacidad

de dormir en la propia cama, visitar a los amigos,hacer recados o ir de cámping. La añoranza del

TABLA 23-34. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA ELTRASTORNO DE ANSIEDAD PORSEPARACIÓN SEGÚN EL DSM-IV

A . Ansiedad excesiva e inapropiada para el nivel dedesarrollo del sujeto, concerniente a su separacióndel hogar o de las personas con quienes estávinculado, puesta de manifiesto por tres (o más) delas siguientes circunstancias:

1 . Malestar excesivo recurrente cuando ocurre o seanticipa una separación del hogar o de lasprincipales figuras vinculadas.

2 . Preocupacion excesiva y persistente por la posiblepérdida de las principales figuras vinculadas o aque éstas sufran un posible daño.

3 . Preocupación excesiva y persistente por laposibilidad de que un acontecimiento adverso délugar a la separación de una figura vinculadaimportante (p. ej., extraviarse o ser secuestrado).

4 . Resistencia o negativa persistente a ir a la escuelao a cualquier otro sitio por miedo a la separación.

5 . Resistencia o miedo persistente o excesivo a estaren casa solo o sin las principales figurasvinculadas, o sin adultos significativos en otrosl u g a r e s .

6 . Negativa o resistencia persistente a ir a dormirsin tener cerca una figura vinculada importante oa ir a dormir fuera de casa.

7 . Pesadillas repetidas con temática de separación.8 . Quejas repetidas de síntomas físicos (como

cefaleas, dolores abdominales, náuseas o vómitos)cuando ocurre o se anticipa la separación defiguras importantes de vinculación.

B . La duración del trastorno es de por lo menos 4s e m a n a s .

C . El inicio se produce antes de los 18 años de edad.

D . La alteración provoca malestar clínicamentesignificativo o deterioro social, académico (laboral)o de otras áreas importantes de la actividad deli n d i v i d u o .

E . La alteración no ocurre exclusivamente en eltrascurso de un trastorno generalizado deldesarrollo, esquizofrenia u otro trastornopostpsicótico, y en adolescentes y adultos no seexplica mejor por la presencia de un trastorno deangustia con agorafobia.

E s p e c i f i c a r si:

Inicio temprano: si el inicio tiene lugar antes de los 6años de edad.

hogar puede ser descrita libremente por los niños

pequeños ( «hecho de menos a mis padres» ), pero

en los adolescentes, especialmente los varones,puede ser difícil de admitir.

Más del 92% de los niños con trastorno por an-

siedad de separación presentan otros trastornosDSM-IV, normalmente trastornos por ansiedad o

del estado de ánimo (Tabla 23-35). Muchos niños

con trastorno depresivo mayor también cumplenlos criterios para el trastorno de ansiedad por se-

p a r a c i ó n .


TABLA 23-35. COMPARACIÓN DEL TRASTORNO DEANSIEDAD POR SEPARACIÓN Y LOSTRASTORNOS FÓBICOS RELACIONADOSCON LA ESCUELA

Niños con trastorno Niños conde ansiedad por t r a s t o r n o

s e p a r a c i ó n f ó b i c o

Edad media en la primera visita 9 años 14 años

Proporción entre sexos (V:M) 1 : 2 2 : 1

Clase socioeconómica baja (Hollingshead IV o V) 3 2 % 6 8 %

Trastornos DSM-III c o n c u r r e n t e s 9 2 % 6 3 %

Trastornos por ansiedad c o n c u r r e n t e s 5 0 % 5 3 %

Trastornos del estado de ánimo c o n c u r r e n t e s 3 3 % 3 2 %

Trastorno por ansiedad de la m a d r e 8 3 % 5 7 %

Trastorno del estadode ánimo de la

m a d r e 6 3 % 1 4 %

N o t a: Estos niños fueron enviados a una consulta externa depsiquiatría y fueron diagnosticados de trastorno de ansiedad porseparación o de trastorno fóbico DSM-III (simple o social)relacionado con la escuela. Aunque los trastornos del estado deánimo y por ansiedad concomitantes son normales en ambostrastornos, los niños y las madres mostraron más psicopatologíaasociada al trastorno de ansiedad por separación. F u e n t e : Datos de Last y cols., 1987.

Los niños con ansiedad por separación o fobiasrelacionadas con la escuela pueden percibir con

claridad la «línea de demarcación» que separa lo

seguro de lo inseguro: pueden ser capaces de entraren el patio de la escuela, pero no de entrar en el

edificio, o pueden entrar en los vestíbulos pero no

en la clase, o pueden dejar la casa pero en cambiono pueden cruzar una calle determinada.

Generalmente, los niños con trastorno de an-

siedad por separación presentan comportamientosy mecanismos psicológicos típicamente internali-

zantes. Puede observarse obediencia patológica,

perfeccionismo y una presentación de sí mismos«exageradamente simpática» . Los niños pueden

mostrar somatizaciones (dolores de cabeza, dolo-

res de estómago) por la mañana en los días de co-legio, temor a los profesores ( «son despreciables» )o rasgos pasivo-agresivos. En ciertos casos, la an-

siedad de separación en los niños se convierte enla base para la aparición de síntomas de conducta

disruptiva.

La importancia de la somatización y de la an-

siedad es similar a la de los trastornos de angustia,

fóbicos y depresivos de la edad adulta, así como a

la de algunos casos de trastornos por ansiedad ex-cesiva en la infancia. Los niños con trastorno de

ansiedad por separación, a menudo experimentan

dolores de estómago y palpitaciones, y general-

mente presentan más quejas somáticas que losniños con otros trastornos psiquiátricos (Livings-

ton y col., 1988). El trastorno de ansiedad por se-

paración es un trastorno esencialmente fóbico quenormalmente se manifiesta en la infancia y que di-

fiere de las demás trastornos por ansiedad porque

se centra en la separación. El absentismo escolar está presente en aproxi-

madamente el 75% de los casos de niños con tras-

torno de ansiedad por separación, y la ansiedad porseparación está presente entre el 50 y el 80% de los

niños con absentismo (Klein y Last, 1989). Sin em-

bargo, estos conceptos son bastante distintos. Lost é r m i n o s «fobia escolar», «evitación escolar» y «r e-

chazo escolar» son inapropiados; la mayor parte de

los niños con «fobia escolar» no son realmente fó-bicos, y en muchos casos puede no existir un tras-

torno fóbico, y los términos «e v i t a c i ó n» y «r e c h a-

z o» implican mecanismos psicológicos que puedenno ser aplicables. El absentismo escolar se debe a

una variedad de etiologías (Tabla 23-36). No todos

los niños que presentan absentismo sufren de an-siedad por separación y contrariamente, no todos

los niños con ansiedad de separación presentan ab-

sentismo escolar (Last y col., 1987).

TABLA 23-36. FUENTES DE ABSENTISMO ESCOLAR

Trastorno de ansiedad por separación

Ausencia injustificada (a menudo asociada al trastornode conducta)

Trastornos psiquiátricos que normalmente aparecen enla edad adulta

Trastorno del estado de ánimo Trastorno depresivo mayor Trastorno bipolar

Trastornos de ansiedad Trastorno por ansiedad excesiva Trastorno fóbico Trastorno por angustia Trastorno obsesivo-compulsivo

Trastornos psicóticos raros

Conformidad sociocultural

Permiso otorgado, por la familia (de forma abierta oencubierta para permanecer en casa para hacersecargo de los hermanos, ganar dinero o evitar losexamenes).

Conducta normativa del grupo de compañeros opandilla (hacer «novillos en vez de ir a la escuela).

Temor real a las agresiones físicas en escuelas situadaszonas peligrosas

Inducido por la medicación (propanol, haloperidol)


En ciertos casos de absentismo escolar, uno de

los padres y el niño están unidos el uno al otro portemores de separación de base psicodinámica. La

clásica descripción psicoanalítica (Johnson y col.,

1941) es consistente con los hallazgos recientes de

trastornos afectivos y de ansiedad de separacióntanto en los padres como en el niño, asociados al

absentismo escolar.

Epidemiología

El trastorno por ansiedad de separación parece serfrecuente y muestra una cierta tendencia familiar.

Los estudios epidemiológicos que se han llevado a

cabo informan de una prevalencia del 0,6% al 6%.

La proporción es la misma en ambos sexos o conun ligero predominio femenino (2:1).

El absentismo escolar es común, y un 75% de

los adultos confiesan este comportamiento duran-te la infancia. En ciertas escuelas del centro de las

ciudades, se observa absentismo en el 90% de los

estudiantes. No se han realizados estudios a granescala del absentismo escolar desde un punto de

vista psiquiátrico. Por tanto, el alcance del absen-

tismo escolar debido específicamente al trastornode ansiedad por separación (y no a la comorbilidad)

no se ha determinado.

Etiología

Los teóricos del desarrollo han especulado sobre los

mecanismos que contribuyen al trastorno de ansie-dad por separación. Entre las formulaciones psico-

dinámicas estándar se hallan los conflictos incons-

cientes internos referentes a los impulsos agresivosy sexuales, la incertidumbre relacionada con la lo-

calización del adulto tras el inicio de la deambula-

ción y la inducción parental de un apego ansioso.Los teóricos del aprendizaje han subrayado que los

síntomas se mantienen por el miedo condicionado,

que se basa en la generalización, de estímulos y elreforzamiento. Los teóricos biologicistas centran la

atención en los factores del temperamento, las ca-

racterísticas farmacológicas y la posible relaciónentre el estado de ánimo en la infancia y los tras-

tornos de ansiedad en la edad adulta. Más de la

mitad de los niños con trastorno de ansiedad por se-paración tienen padres con trastornos del estado de

ánimo o trastornos por ansiedad (Tabla 23-14). De

manera similar, muchos niños con absentismo es-

colar presentan trastornos del estado de ánimo o unoo varios trastornos de ansiedad (Figura 23-14).

El trastorno de ansiedad por separación suele

verse en asociación con un trastorno depresivomayor y evolutivamente pudiera preceder a la apa-

rición de éste. Un estudio con el test de supresión

de la dexametasona en niños con trastorno de an-

Figura 23-14. Absentismo escolar: se solapa con el tras-torno afectivo, la ansiedad y el trastorno de conducta.Reimpreso de Bernstein GA, Garfinkel BD: «School Pho-bia: The overlap of Affective and Anxiety Disorders» .Journal of the American Academy of Child Psychiatry25: 235-241,, 1986. Copyright, 1986, American Academyof Child Psychiatry. Utilizado con su permiso.

siedad por separación sugiere que los tests positi-vos (no supresión) se observan en los niños con an-

siedad de separación con tanta frecuencia como en

los niños con trastorno depresivo mayor, indican-do posiblemente una alta tasa de comorbilidad o

una similaridad fisiológica entre estos dos trastor-

nos. Todavía no está establecido si el trastorno deansiedad por separación en niños existe totalmen-

te independiente de un trastorno depresivo mayor

asociado o de otros trastornos de ansiedad. El trastorno de ansiedad por separación también

puede presentarse con una frecuencia mayor en

niños de familias con historias de alcoholismo o

trastorno por angustia con agorafobia. Las madresagorafóbicas informan haber sufrido una alta inci-

dencia de dolores de estómago durante su infancia

y que sus hijos presentan una alta incidencia de ab-sentismo escolar (14%) y dolores de estómago

(Berg, 1976). Los niños que son vergonzosos, tími-

dos o «conductualmente inhibidos» antes de los 3años (Kagan y col., 1987) muestran una prevalen-

cia incrementada de presentar posteriormente un

trastorno por ansiedad (Biederman y col., 1990).

Curso y pronóstico

El trastorno de ansiedad por separación puede diag-nosticarse después del período normal de ansiedad

por separación, pero no se observa antes de los cua-

tro años. Normalmente se detecta al principio o enla mitad de la infancia. El trastorno de ansiedad por

separación es un trastorno típicamente crónico,

pero pueden aparecer exacerbaciones en los perío-dos de separaciones reales, muertes, traslado de la

familia o en las catástrofes naturales. Los síntomas

pueden empeorar durante o después de una enfer-


medad médica, particularmente en las alteracio-

nes crónicas. El niño o los padres pueden solicitarmúltiples evaluaciones médicas. Un estudio de se-

guimiento de niños con trastorno de ansiedad por

separación (con un trastorno de la comunicación)

halló que después de 4 años, el 11% aún presenta-ba ansiedad por separación, el 33% presentaba otro

tipo de trastorno, (generalmente otro trastorno por

ansiedad) y el 44% ya no presentaba ningún tras-torno por ansiedad (Cantwell y Baker, 1989). Los

estudios longitudinales sugieren que existe un alto

riesgo de desarrollar trastornos de ansiedad (espe-cialmente trastorno por angustia con agorafobia) y

posiblemente trastornos depresivos (Klein y Last,

1989). Los niños con absentismo escolar suelen de-

mostrar un bajo rendimiento académico e inhibi-

ción social, y corren el riesgo de sufrir desempleocrónico en la edad adulta. De la misma manera que

tienen dificultades para acudir al colegio, también

tienen dificultades para acudir al trabajo.


Debe valorarse la posible existencia de un trastor-no del estado de ánimo o de un trastorno por an-

siedad (fóbico o por angustia). También deberían

evaluarse la presencia de trastornos de este tipo enlos padres.

Clínicamente, es difícil distinguir los síntomas

de presentación del trastorno de ansiedad por se-paración, de los de ansiedad aguda ordinaria. Ambas

alteraciones pueden implicar distractibilidad, de-

formación de la cognición, despersonalización, de-terioro transitorio del sentido de la realidad, acti-

vidad motora excesiva y explosiones de rabia. Sin

embargo, el trastorno de ansiedad por separaciónimplica que la psicodinámica relacionada con la se-

paración es el primer desencadenante de la ansie-

dad aguda.

Algunos trastornos graves pueden presentarsecon ansiedad por separación y excluir, de este

modo, un diagnóstico diferenciado de trastorno de

ansiedad por separación. Los niños con un trastor-no autista o un trastorno generalizado del desa-

rrollo presentan a menudo ansiedad de separación,

aunque también se evidencian lesión neurológicay disfunciones en una amplia gama de funciones.

Inicialmente, la esquizofrenia puede presentarse

clínicamente con ansiedad por separación, peronormalmente se asocia a un deterioro de las rela-

ciones objetales precoces; por ejemplo, el niño es

percibido por los compañeros como «e x t r a ñ o» ylleva una vida «s o l i t a r i a» .

A veces, el trastorno de ansiedad por separación,

el absentismo escolar e incluso el trastorno de an-gustia, pueden ser inducidos por medicación. El

propranolol (para la cefalea) o el haloperidol (para

un trastorno de la Tourette asociado o en la psico-sis) pueden inducir estos síntomas (Popper, 1993).

Por tanto, es conveniente evaluar la medicación

que toma el niño y descartar la presencia de agen-

tes que pudieran agravar la «d e p r e s i ó n» .

Tra ta m i e n to

El tratamiento del trastorno de ansiedad por sepa-

ración incluye la psicoterapia individual, combi-

nada con asesoramiento a los padres o terapia fa-miliar, y a menudo la medicación antidepresiva.

Los antidepresivos tricíclicos han sido básica-

mente estudiados en niños con absentismo esco-

lar unido a ansiedad por separación, más que coneste último trastorno per se. El tratamiento anti-

depresivo (por ejemplo, imipramina hasta 5 mg/kg

diarios) está indicado en los niños cuyo absentis-mo escolar supera las dos semanas y no puede ex-

plicarse por un problema médico, novillos, psico-

sis, conformidad sociocultural ni miedo real alpeligro físico. Los antidepresivos se utilizan con

frecuencia para tratar el trastorno de ansiedad por

separación a pesar de la escasa literatura que apoyesu eficacia (Popper, 1993). Dado que no existe nin-

gún estudio a gran escala sobre el tratamiento con

antidepresivos del trastorno de ansiedad por sepa-ración o el absentismo escolar, se desconoce su

grado de utilidad. Sin embargo, los antidepresivos

probablemente resultan eficaces en el absentismoescolar cuando la etiología subyacente es un tras-

torno de ansiedad por separación, un trastorno del

estado de ánimo, un trastorno fóbico o un trastor-no de angustia.

En el caso de que uno de los padres presente un

trastorno de ansiedad o del estado de ánimo que lecause dificultad para separarse del niño, deberá re-

cibir también tratamiento psiquiátrico directo, así

como asesoramiento conductual. El tratamiento

de uno de los progenitores con medicación antide-presiva para trastornos del estado de ánimo, o por

ansiedad, es a menudo una parte del tratamiento

de un niño con un trastorno de ansiedad por sepa-ración.

Las benzodiazepinas se han utilizado también

en los niños y en los padres, y resultan particular-mente útiles para la ansiedad «a n t i c i p a t o r i a» q u e

puede desarrollarse secundariamente en torno a los

síntomas principales de la ansiedad. La buspironao la fluoxetina pueden considerarse como alterna-

tivas.

El trastorno de ansiedad por separación puedealiviarse parcialmente con la utilización de un mé-

todo de «alta tecnología» : a la figura de apego se le

entrega un «b u s c a - p e r s o n a s» electrónico y al niñose le proporcionan monedas, permitiéndole llamar


al padre o a la madre en caso de que aparezca la an-

siedad. Normalmente, el niño intentará la locali-zación una o dos veces, y posteriormente puede

utilizar la moneda como un símbolo de la capaci-

dad de llegar a la figura de apego en caso de nece-

sidad. Esta técnica puede ser útil para facilitar laasistencia a la escuela.

Con frecuencia, en el tratamiento de este tras-

torno existe el peligro de que los padres y el tera-peuta atribuyan una importancia excesiva a la asis-

tencia a la escuela y a los síntomas que muestra el

niño, y no se ocupen de su desarrollo a largo plazo.La capacidad del niño para asistir a la escuela re-

gularmente o para manejar discretamente la an-

siedad puede significar una mejoría conductual,pero deja al niño vulnerable en su desarrollo psí-

quico. Es esencial mantener una perspectiva am-

plia sobre la psicopatología y el riesgo de un dete-rioro en la edad adulta, con el fin de evitar una

finalización prematura del trabajo terapéutico.

Para los niños con trastorno de ansiedad por se-paración, la experiencia de la psicoterapia está or-

ganizada alrededor de las verdaderas «s e p a r a c i o-

nes dentro de la terapia» . Se recomienda prestaruna especial atención a las ausencias planeadas y

no planeadas (vacaciones del paciente o del tera-

peuta, transiciones escolares, embarazo de la te-rapeuta o de la profesora, ausencia de los padres,

enfermedad del terapeuta, muertes) y a la finali-

zación del tratamiento. En el momento de inte-

rrumpir o finalizar, a menudo es útil ofrecer alniño un objeto concreto o un recuerdo, o una des-

cripción clara de la futura actividad del terapeu-

ta. Son de gran ayuda la anticipación verbal detipo preventivo, la preparación del niño y de los

padres, así como un manejo activo de las cues-

tiones prácticas que surgen alrededor de las sepa-raciones previstas. Se recomienda también pro-

fundizar en la finalización del trabajo con los

padres, cuyos propios problemas de separación ypsicopatología pueden llevarles a desear un final

precipitado, a ser intolerantes con la «p é r d i d a» d e

afectos o a infravalorar la importancia de los fac-tores psicodinámicos que surgen con la finaliza-

ción. Tanto el niño como los padres pueden ob-

servarse con el fin de «e n s a y a r» d i f e r e n t e saspectos de la finalización del tratamiento antes

de su final real. Los padres y los propios niños

pueden presentar cogniciones deformadas acercade los finales ( «no estaba seguro de que Ud. nos

dejara volver» ), y por tanto resulta útil explicitar

este punto antes de acabar. Especialmente en lospadres con trastorno del estado de ánimo o por an-

siedad, que por sí mismos son vulnerables psico-

lógicamente cuando se trata de «p é r d i d a» , r e s u l-

ta útil ser concreto acerca del mecanismo paravolver al tratamiento.

Otro de los peligros del tratamiento de estos

niños y de sus padres es la obediencia patológica.Algunos padres y niños tienen una forma de pre-

sentarse a sí mismos excesivamente «b u e n a» o«a f a b l e» , y este modo perfeccionista de actuar les

impide exponer pensamientos y sentimientos pro-fundos. Es necesario valorar en el curso del trata-

miento la «amabilidad patológica» del niño o de los

padres y no confundirla con la comprensión, elapoyo o el cambio.

El establecimiento de límites en el tratamiento

del trastorno de ansiedad por separación puede serútil o destructivo. Si el niño presenta un trastorno

por angustia o un episodio de depresión mayor, el

establecimiento de límites resulta contraprodu-cente y puede agravar la sintomatología. Si se fuer-

za a un niño con un trastorno por angustia a asis-

tir al colegio, puede reaccionar con una rabieta oun ataque físico. Sin embargo, la «coacción tera-

p é u t i c a» puede aplicarse con sensibilidad y resul-

tar útil en algunos casos de verdadero trastorno deansiedad por separación, especialmente si se apli-

ca apropiadamente después del tratamiento médi-

co. Para tratar las ausencias injustificadas (unacausa mucho más frecuente de absentismo esco-

lar), el establecimiento de límites es ciertamente

una medida muy útil y necesaria, pues estableceuna estructura rutinaria diaria en la vida del niño.

Las medidas psicosociales son apropiadas para

manejar el absentismo escolar basado en el miedo al

peligro físico, el «p e r m i s o» familiar, o la tendencia a«vagabundear» con los compañeros en pandillas.

Comentario clínico

Se hace necesaria la investigación de la relación

entre el trastorno de ansiedad por separación yotros trastornos psiquiátricos infantiles y adultos,

especialmente dada la alta incidencia de absentis-

mo escolar y de desempleo en la edad adulta. El tra-

tamiento de estos niños requiere un enfoque serio,más allá de los principales síntomas de presenta-

ción. La alta prevalencia de psicopatología concu-

rrente y los riesgos evolutivos a largo plazo re-quieren atención clínica preventiva. Ayudar a los

padres y a las escuelas a reconocer la amplia psi-

copatología y los riesgos psicoevolutivos del tras-torno de ansiedad por separación requiere un tra-

bajo continuo de colaboración, de consulta y de

sensibilización en las escuelas.

Mutismo selectivo

Los niños con mutismo selectivo no utilizan elhabla en ámbitos concretos y muestran anomalías

en la conducta interpersonal y en las habilidades

sociales. Este trastorno poco común ya fue descri-


to inicialmente hace 100 años, pero la literatura

médica respecto al mutismo electivo aún consisteprincipalmente en documentos sobre casos indi-

viduales. La escasez de estudios controlados a gran

escala ha impedido la acumulación de descripcio-

nes sistemáticas y estadísticas.


Los niños con mutismo selectivo no hablan en uno

o varios de los entornos principales en los que

viven. A pesar de que pueden hablar y presentanhabitualmente un desarrollo del lenguaje normal,

se observan casos puntuales de mutismo parcial o

total, que aparece selectivamente en lugares des-

conocidos o en determinadas situaciones sociales(Tabla 23-37). Frecuentemente, el habla es normal

cuando el niño está solo con los padres y herma-

nos, pero la comunicación se restringe en presen-cia de profesores, compañeros o desconocidos.

Cuando se separa a estos niños de un entorno fa-

miliar y confortable pueden hacer uso abierto o du-bitativo del lenguaje gestual, de señas con la cabe-

za, de respuestas monosilábicas, de notas por

escrito, de susurros, pero evitando una completavocalización y el habla verbal.

A pesar de que la mayoría de niños con mutis-

mo selectivo presentan unas capacidades de len-guaje normales, existe aproximadamente un tercio

de ellos que presentan trastornos del lenguaje, y al-

rededor de la mitad presentan un trastorno en elhabla o un retraso en el desarrollo del habla (Hay-

den, 1980; Kolvin y Fundudis, 1981). Además, exis-

te una prevalencia incrementada de retraso men-tal y trastornos neurológicos. La suposición

tradicional de que estos niños presentan un desa-

rrollo del habla, del lenguaje y biológico normalesno es cierta en la mayoría de estos casos.

TABLA 23-37. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA ELMUTISMO SELECTIVO SEGÚN EL DSM-IV

A . Incapacidad persistente para hablar en situacionessociales específicas (en las que se espera que hable;p. ej., en la escuela) a pesar de hacerlo en otrass i t u a c i o n e s .

B . La alteración interfiere en el rendimiento escolar olaboral o en la comunicación social.

C . La duración de la alteración es de por lo menos 1mes (no limitada al primer mes de escuela).

D . La incapacidad para hablar no se debe a una falta deconocimiento o de fluidez del lenguaje habladorequerido en la situación social.

E . El trastorno no se explica mejor por la presencia deun trastorno de la comunicación (p. ej., tartamudeo)y no aparece exclusivamente en el trascurso de untrastorno generalizado del desarrollo, esquizofreniau otro trastorno psicótico.

Muchos niños con mutismo selectivo muestran

absentismo escolar, problemas de ansiedad por se-paración, y características obsesivo-compulsivas.

En muchos casos se observan empeoramientos en

la conducta social y a veces en el control conduc-

tual. Muchos de estos niños presentan una prontay persistente timidez, sumisión, excesiva depen-

dencia, timidez en actividades que involucran aser-

tividad personal, apego a los padres, mal tempera-mento con extraños, rabietas y conductas agresivas.

A veces estos niños pueden mostrar indicios de opo-

sición, conductas absorbentes y controladoras y de-sobediencia.

A los niños con mutismo selectivo se les com-

para a veces con niños que balbucean al tener quehablar en situaciones nuevas, incluso después del

período normal de ansiedad frente a los extraños.

Inicialmente, al entrar en el jardín de infancia losniños presentan dificultades al hablar, que se re-

suelven a medida que la gente y el entorno les re-

sultan familiares. En los informes de muchos casos se subraya la

existencia de lazos emocionales demasiado fuertes

con la madre y sobreprotección maternal. Con fre-cuencia se encuentran descripciones de temor

hacia los padres, ansiedad, agorafobia y timidez,

pero también de violencia y agresividad por partede los padres. A menudo se hace hincapié sobre la

utilización del silencio hacia los padres como arma

de rabia y como medio de opresión.

En casos individuales de mutismo selectivo amenudo aparecen heridas faciales tempranas, trau-

mas bucales (operaciones dentales) o castigos ora-

les (lavado de boca, bofetada en la cara), especial-mente durante el período de desarrollo del habla.

También se manifiesta una prevalencia incre-

mentada de mutismo selectivo en niños prove-nientes de familias inmigrantes.

En el estudio más extenso disponible acerca del

mutismo selectivo (Hayden, 1980), se distinguencuatro subtipos de mutismo selectivo en base a las

características psicodinámicas y conductuales

(Tabla 23-18). La forma «s i m b i ó t i c a» del mutismoselectivo involucra una madre dominante que está

claramente celosa de las relaciones del niño con

otras personas, un padre pasivo o no verbal y unniño que parece sumiso, pero que puede ser alta-

mente manipulador. Este es el subgrupo más ex-

tenso y paralelamente más cercano a las descrip-ciones clínicas usuales. Los niños «p a s i v o - a g r e s i v o s»con mutismo selectivo utilizan el silencio de una

forma desafiante y hostil, muestran conductas an-tisociales y a menudo agresivas, y generalmente sus

padres presentan evidentes características antiso-

ciales. Los niños «r e a c t i v o s» (o tal vez depresivos)

muestran normalmente características depresivas yrechazo social, tienen un padre o una madre con


TABLA 23-38. UNA CLASIFICACIÓN DEL MUTISMO SELECTIVO

S i m b i ó t i c o P a s i v o - a g r e s i v o R e a c t i v o F ó b i c o(n = 31) (n = 16) (n = 14) (n = 7)

Madre dominante, más padre pasivo o ausente 9 7 % 0 % 7 % 0 %Rendimiento escolar superior a la media 4 5 % 0 % 0 % 0 %Susurrar o vocalizar palabras 1 3 % 0 % 0 % 0%

Conducta agresiva 0 % 5 6 % 0 % 0 %Conducta antisocial 1 0 % 8 2 % 1 4 % 0 %Encarcelamiento parental 3 % 7 5 % 3 6 % 0 %Edad de inicio posterior a los 5 años 6 % 5 0 % 1 4 % 0%

Rasgos depresivos 6 % 5 0 % 1 0 0 % 1 4 %Retraimiento severo de tipo catatónico 6 % 3 7 % 1 0 0 % 0 %Depresión parental 3 % 0 % 4 3 % 0 %Timidez familiar 1 0 % 6 % 7 1 % 29%

T i m i d e z 3 % 0 % 3 2 % 8 6 %Rituales y compulsiones 1 0 % 6 % 7 % 100%

Malos tratos (probados) 6 5 % 1 0 0 % 7 1 % 1 0 %Abusos sexuales (probados) 2 6 % 5 0 % 3 6 % 4 3 %

F u e n t e : Subtipificación y datos de un estudo con 68 niños (Hayden, 1980).

trastorno afectivo y a menudo existe la timidez enla historia familiar. Los niños con «fobia al habla»se muestran literalmente temerosos de escuchar su

propia voz, muestran reacciones de excitación au-tonómicas como respuesta al oírse hablar a sí mis-

mos (incluso en una grabación), exhiben conductas

claramente ritualistas y compulsivas y manifiestanuna gran motivación cara a la superación de sus sín-

tomas.

Hayden (1980) también informa sobre un granpredominio de malos tratos y abusos sexuales en

niños con todo tipo de mutismo selectivo (Tabla

23-38). Los abusos físicos y sexuales han sido de-nunciados por diversas agencias de asistencia so-

cial independientes, lo que indica que la respues-

ta emocional traumática tiene una base real. El

mutismo puede ser una defensa contra la angustiaemocional, el dolor, el temor al castigo, y la inte-

racción interpersonal.

Epidemiología

Probablemente el predominio es de 30 a 80 casosentre 100.000, pero el uso de criterios de definición

más claros puede aumentar diez veces más esta es-

timación. Existe un ligero predominio femenino

con una relación de 1:1 a 2:1.

Etiología

Han predominado los modelos de explicaciones

psicodinámicas basándose principalmente en es-

tudios sobre casos. Los especialistas psicoanalíti-

cos han insistido en los mecanismos que envuelvenla inhibición oral, el control anal, la ansiedad de se-

paración y el miedo al abandono. A menudo existe

la concepción de que el mutismo es como una con-ducta de afrontamiento, o como un reflejo de una

autonomía asertiva primitiva. Existe una tendencia

hacia la sobreprotección familiar.Diversas observaciones descriptivas son consis-

tentes con estas formulaciones psicodinámicas. La

aparición selectiva de los síntomas en ciertos en-tornos implica la intervención de factores psicodi-

námicos. La información que señala una alta inci-

dencia de abusos físicos y sexuales, violencia porparte de los padres y un temprano trauma en la boca

apoyan una etiología postraumática. La etiología re-

lacionada con la ansiedad de separación es consis-

tente con algunos síntomas conductuales claros asícomo los fuertes lazos maternales, antecedente fa-

miliares de trastorno del estado de ánimo y una his-

toria de cambio geográfico y cultural. Parece ser quela falta de confianza y de autonomía en el manejo

del mundo exterior es un factor contribuyente.

La asociación del mutismo selectivo con unahistoria de aparición precoz de la timidez o ante-

cedentes familiares de timidez es consistente con

un modelo psicodinámico, pero también es con-sistente con una contribución constitucional o

temperamental en la timidez infantil (Kagan y col.,

1987), con el trastorno por ansiedad y la depresión.No existen estudios controlados sobre anteceden-

tes familiares, pero existen numerosos informes

que sugieren un aumento en la frecuencia del tras-torno del estado de ánimo y de la personalidad de


l os padres. La asociación con los trastornos de la

comunicación, el retraso mental y ciertos trastor-nos neurológicos también sugieren un posible fac-

tor etiológico neuroevolutivo. Estos trastornos

evolutivos asociados pueden empeorar más ade-

lante la comunicación de un niño con mutismos e l e c t i v o .

Es difícil proveer de algo más que de especula-

ciones la etiología. De todos modos, existen prue-bas de numerosos factores etiológicos y multidi-

mensionales.

Curso y pronóstico

El mutismo selectivo comienza normalmente a la

edad de 3 a 5 años, cuando los niños de desarrollonormal aún muestran períodos cortos de mutismo

cuando se encuentra con extraños o en situaciones

nuevas. A pesar de que la timidez temprana puedaidentificarse de forma retrospectiva (Kolvin y Fun-

dadis, 1981), el mutismo selectivo se diagnostica

normalmente en edades comprendidas entre los 5y los 8 años, generalmente después de mostrar sín-

tomas en la escuela. Los síntomas pueden durar va-

rias semanas o meses, o pueden prolongarse du-rante años. Antes de los 10 años, cerca de la mitad

de los niños mejoran sin necesidad de terapia, aun-

que probablemente el pronóstico sea más limita-do si la conducta del habla no mejora entonces

(Kolvin). El reconocimiento y tratamiento se puede

retrasar o evitar si no aparecen otras formas de per-turbaciones conductuales.

Existen algunos casos de mutismo selectivo que

no se presentan hasta la adolescencia. Puede queestos individuos no hablen con miembros de la fa-

milia o desconocidos, y a menudo muestren emi-

nentes características pasivo-agresivas o antisocia-les, y tienden a tener un pronóstico menos favorable

(Hayden, 1980).

Las complicaciones incluyen bajo rendimiento

académico, hacerse el mártir y satisfacción con lasventajas secundarias de la enfermedad. Cuando los

profesores no son capaces de manejar el silencio

distorsionante, uno se encuentra con las desven-tajas de las clases especiales inapropiadas y el in-

ternamiento en colegios. Muchos niños experi-

mentan la provocación y la humillación, peroalgunos niños están aparentemente protegidos por

compañeros, que pueden hablar en su favor o que

conceden servicios especiales y atención personal.Una protección o tolerancia excesiva por parte de

los compañeros o los padres refuerza generalmen-

te la conducta de mutismo. Se desconoce el resultado a largo plazo. La con-

ducta social anormal, la manipulación interperso-

nal, la timidez y la agresividad parecen perdurarmás allá del período de mutismo sintomático.

La relación del mutismo selectivo con los tras-

tornos afectivos, con el trastorno de ansiedad porseparación, con los trastornos fóbicos y con la psi-

cosis de la niñez y en la edad adulta no está bien

definida.


Se aconseja una completa evaluación psiquiátricadel niño y de los padres. Una valoración neuroló-

gica es de gran ayuda para considerar la posibilidad

de lesión cerebral y retraso mental. La evaluacióndel habla y del lenguaje es necesaria, incluyendo

un examen de los patrones de la comunicación fa-

miliar del silencio y de la ira. Debería evaluarse

tanto en el niño como en la familia los malos tra-tos y los abusos sexuales, la depresión, la conduc-

ta antisocial, la timidez y el retraso mental. A

veces las visitas al hogar son útiles. El diagnósticodiferencial incluye la fobia social, la alteración del

habla de la esquizofrenia, la personalidad esqui-

zoide, la sordera, la afasia y la histeria.

Tratamiento

Estos casos muestran estar generalmente en con-tra de un tratamiento, pero esto depende del enfo-

que de la terapia. La psicoterapia individual y fa-

miliar comporta un proceso particularmente lentoy difícil, y, a menudo, consigue un resultado de-

cepcionante cuando se utiliza de manera única en

el mutismo selectivo. El asesoramiento a los pa-dres resulta algo más eficaz. Existen informes res-

pecto a las terapias a corto plazo (Wright y col.,

1985) y de la hospitalización. A menudo, la tera-pia del habla y del lenguaje es adecuada. La terapia

conductual parece lograr los mejores resultados

(Krohn y col., 1992; Labbe y Williamson, 1984).Con frecuencia se utiliza el manejo de contingen-

cias, el reforzamiento positivo, la desensibilización

y el entrenamiento de la asertividad. Existe unúnico informe acerca del éxito del tratamiento con

fenelcina o fluoxetina, lo que sugiere que el mu-

tismo selectivo es una forma de fobia social (Blacky Uhde, 1992). De todas maneras, no existen jui-

cios de tratamiento controlados para este trastor-

no poco común. Se han sugerido varias técnicas que tienen como

meta la reducción del mutismo en el niño. A pesar

de que a menudo se hacen arreglos en relación al

mutismo del niño por parte de los profesores y lospadres, generalmente resulta útil mantener una

clara expectativa de que el niño hable o se comu-

nique, por lo menos en un período estructuradopara cada encuentro. Resulta de gran ayuda para

los padres (especialmente el progenitor simbióti-

co) el ser explícito con el niño sobre estas expec-


tativas; es decir, que hable en la escuela y du-

rante la terapia. Se pueden preguntar cuestionessencillas que requieran respuestas con monosí-

labos o tocando la mano del terapeuta. El hecho

de minimizar la «f r e s c u r a» de las interacciones

verbales puede reducir en determinados niños elsentimiento subjetivo de miedo o agresividad

que pueden experimentar al comunicarse. Los te-

rapeutas han utilizado métodos de como taparsesus propias bocas durante el habla, reducir el

contacto ocular con el niño, utilizar posiciones

corporales cerradas, hablar utilizando gestos(pantomima) y vocalización silenciosa de las pa-

labras.

En niños que experimentan una forma fóbicade ansiedad durante el habla, la pronunciación de

una sola palabra puede ser precedida de un au-

mento de tensión y rigidez y seguida de un senti-miento de alivio y orgullo. De todas maneras, una

mejora sintomática puede seguirse por una resis-

tencia a investigar las causas y orígenes del pro-b l e m a .

Concretamente en niños con serios problemas

de separación, citas fallidas o una enfermedad pue-den observarse conductas regresivas y resistentes.

Generalmente se debe desalentar a los padres a

reforzar la pasividad del niño y a contribuir a las«ganancias secundarias» .

El tratamiento de la ansiedad y del miedo rela-

cionado con la comunicación, la promoción de la

separación y de la autonomía, y la mejora de laasertividad personal pueden implicar el trata-

miento del niño y de los padres.

En el momento en que el mutismo mejore, sepodría anticipar que los trastornos psiquiátricos

asociados seguirán requiriendo un tratamiento del

niño y de los padres.

Comentario clínico

Existe una clara necesidad de estudios sistemáticos

acerca del mutismo selectivo. Se necesitan inves-

tigaciones referentes a la genética, historia psi-quiátrica familiar, variables biológicas, solapa-

mientos con otros trastornos psiquiátricos, roles de

abuso y de negligencia, respuestas a los medica-mentos y resultados del tratamiento.

Actualmente, cada caso, en cada uno de estos

trastornos tan poco comunes, ofrece sus propiaslecciones. En ausencia de esta información, los

médicos confían en las teorías psicodinámicas

para guiar los tratamientos clínicos de mutismoselectivo, pero pueden utilizar técnicas más mo-

dernas en el tratamiento de las condiciones aso-

ciadas psiquiátricamente en los niños y en los pa-d r e s .

Tra sto rno re a c t i vo de la vinculación de la infa n c i ao la niñez

Tras un abuso físico o emocional de un educador,puede observarse una conducta interpersonal anor-

mal y una excitabilidad emocional. Resulta natu-

ral deducir que una conducta social anormal sedebe a un trastorno en el desarrollo del apego in-

terpersonal temprano (Tabla 23-39). El trastorno

reactivo de vinculación abarca tanto el aumentocomo el descenso de la interactividad social des-

pués de un trauma en la infancia o en la niñez.

Estas etiquetas diagnósticas del DSM-IV clasi-fican una variedad de estados que se originan en la

niñez, incluyendo las consecuencias de abusos fí-

sicos o sexuales, el cuidado a cargo de individuoscon perturbaciones emocionales, una implicación

emocional inadecuada por parte de los padres, ne-

gligencia, reacciones de estrés postraumáticas du-raderas, inestabilidad en los entornos del hogar y

un vínculo deteriorado u obligado (Tibbits-Kleber

y Howell, 1985). El signo del trastorno reactivo dela vinculación es la aparición de relaciones inter-

personales perturbadas a continuación de un cui-

dado bastante inadecuado al inicio de la niñez; in-

firiéndose la conexión entre ambos. En pediatría, el diagnóstico de fracaso en la ma-

duración incluye el retraso del crecimiento corpo-

ral, la categoria del DSM-IV de trastornos de la ali-mentación de la infancia o la niñez o algunos casos

de retraso en el crecimiento físico sin anormali-

dades sociales prominentes.


Pueden observarse diferentes presentaciones con-

ductuales, cognitivas y afectivas en edades distin-

tas. En los niños son comunes las respuestas so-ciales extrañas, el débil apego interpersonal, la

apatía y la excitabilidad inapropiadas, y las altera-

ciones en el estado de ánimo. Cualquier fallo en eldesarrollo normal puede clarificarse como un tras-

torno reactivo del vínculo si es precedido por erro-

res claros en el cuidado ordinario. Al inicio de la niñez el diagnóstico se basa en la

incapacidad para conseguir las expectativas evo-

lutivas: falta de seguimiento visual o de sonrisa ala edad de 2 meses, e incapacidad de jugar a juegos

sencillos o de extender los brazos para ser cogido

a la edad de 5 meses. En los desarrollos normalesse espera que un niño muestre claros signos con-

ductuales de apego hacia el padre o la madre a la

edad de 8 meses. Los niños con trastornos reactivos del apego se

muestran letárgicos y con escasos movimientos

corporales o actividad; siendo éstos débiles. El sueño es excesivo e irregular. El aumento de peso es


TABLA 23-39. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARATRASTORNO REACTIVO DE LAVINCULACIÓN DE LA INFANCIA O LANÑEZ SEGÚN EL DSM-IV

A . Relaciones sociales en la mayor parte de loscontextos sumamente alteradas e inadecuadas parael nivel de desarrollo del sujeto, iniciándose antesde los 5 años de edad, y puestas de manifiesto por 1o 2:

1 . Incapacidad persistente para iniciar la mayor partede las interacciones sociales o responder a ellas deun modo apropiado al nivel de desarrollo,manifestadas por respuestas excesivamenteinhibidas, hipervigilantes, o sumamenteequivalentes y contradictorias (p. ej., el niñopuede responder a sus cuidadores con una mezclade acercamiento, evitación y resistencia a serconsolado, o puede manifestar una vigilancia fría).

2 . Vínculos difusos manifestados por unasociabilidad indiscriminada con acusadaincapacidad para manifestar vínculos selectivosapropiados (p. ej., excesiva familiaridad conextraños o falta de selectividad en la elección defiguras de vinculación).

B . El trastorno del criterio A no se explicaexclusivamente por un retraso del desarrollo (comoen el retraso mental) y no cumple criterios detrastorno generalizado del desarrollo.

C . La crianza patogénica se manifiesta al menos poruna de las siguientes características:

1 . Desestimación permanente de las necesidadesemocionales básicas del niño relacionadas con elbienestar, la estimulación y el afecto.

2 . Dsestimación persistente de las necesidadesfísicas básicas del niño.

3 . Cambios repetidos de cuidadores primarios, loque impide la formación de vínculos estables (p.ej., cambios frecuentes en los responsables de lac r i a n z a ) .

D . Se supone que el tipo de crianza descrita en elcriterio C es responsable del comportamientoalterado descrito en el criterio A (p. ej., lasalteraciones del criterio A empezaron tras lainstauración de los cuidados patogénicos queaparecen en el Criterio C).

Código basado en el tipo:

Tipo inhibido: si predomina el criterio A1 en lapresentación clínica.

Tipo desinhibido: si predomina el criterio A2 en lapresentación clínica.

lento. Los niños se resisten a ser cogidos y existe

poco interés interactivo hacia el entorno. Los niños con trastornos reactivos del apego

pueden parecer retraídos, pasivos, desinteresados

por las personas, o responder a los estímulos in-terpersonales de manera extraña. Los niños pue-

den mostrar alternativamente un excesivo interés,

una familiarización demasiado rápida, manoseo

inadecuado, apego, una implicación emocional in-mediata, que inicialmente puede parecer gratifi-

cante, pero que también puede experimentarse

como sobrenatural o inusual.

En niños más mayores el trastorno reactivo delapego se presenta normalmente en forma de de-

fectos de socialización. En ausencia de problemas

de socialización, un niño no podría ser clasificadocon un código V (problema relacional entre el hijo

y el padre o la madre) o diagnosticarse como un

trastorno de estrés postraumático.

Epidemiología

Aproximadamente entre el 1 y el 5% de las admi-

siones en los hospitales pediátricos son debidas al

diagnóstico de fracaso en la maduración (FTT) inor-gánico. La información epidemiológica referente al

subgrupo de trastorno reactivo del apego no es ac-

cesible.

Etiología

En este diagnóstico particular del DSM-IV, la etio-

logía está escrita dentro de la definición del tras-

torno: abusos previos, negligencia o cuidado dete-riorado y la rotura de los lazos, están implicadas

en la etiqueta de la enfermedad.

En los padres o tutores, generalmente los pro-blemas incluyen una depresión mayor, psicosis,

frustración con un niño «d i f í c i l» , hostilidad activa,

indiferencia, aislamiento parental, «fobia al niño» ,miedo a cometer infanticidio, educación deficien-

te, pobreza, retraso mental o una vida familiar enor-

memente perturbada. Estos factores comparten losefectos comunes de un vínculo niño-cuidador alte-

rado (Call, 1984).

Curso y pronóstico

Si no se trata, el curso puede variar desde remisio-nes espontáneas hasta una desnutrición, infección

o muerte. Tanto la privación nutricional como psi-

cosocial pueden ocasionar a largo plazo cambiosconductuales, hiperactividad, baja estatura y un CI

bajo. Si persiste la carencia emocional pero se fuer-

za la alimentación, los niños pueden mostrar unamejora en el aumento de peso. De todas maneras,

incluso cuando el crecimiento del cuerpo esté ase-

gurado, una privación emocional continuada puedec a u s a r «d e p r e s i ó n» y retraso evolutivo en los niños,

como por ejemplo, la entidad histórica del hospita-

lismo. La mejora del crecimiento corporal y la res-puesta emocional no garantizan un resultado evo-

lutivo normal, aunque no se han identificado

factores pronósticos específicos de secuelas con-ductuales, cognitivas o físicas.


La relación del trastorno reactivo de vinculación

con la subsiguiente aparición de trastorno del es-tado de ánimo, trastornos por ansiedad y trastorno

de la conducta alimentaria, no está determinada.


En la práctica, el trastorno reactivo de la vincula-

ción se diagnostica mediante la observación de lasinteraciones madre-niño, de las visitas al hogar y

la respuesta sintomática frente al cuidado adecua-

do (por ejemplo durante la hospitalización). La evaluación de las interacciones educador-

niño conlleva la observación de la simple capaci-

dad de tenencia física, de estimulación física e in-

terpersonal, empatía, atención hacia la conductadel niño, miedo del niño, ira o indiferencia. Gene-

ralmente se recomienda una visita al hogar para

evaluar la suficiencia del alojamiento, la seguridad,la alimentación y la implicación parental con el

niño. Múltiples cambios en el entorno del hogar o

de los educadores pueden ser causativos. La eva-lución psiquiátrica de los padres es un componen-

te esencial para la evaluación. En algunos casos los

abusos físicos o sexuales y la negligencia no seidentifican de forma rápida.

Para los infantes o niños muy pequeños, la hos-

pitalización puede resultar útil para el diagnósticoy el tratamiento. El abandono del entorno hogare-

ño puede facilitar el restablecimiento de una ali-

mentación normal y patrones psicológicos, y eva-luar y remediar la capacidad de asistencia de los

padres.

Se requiere una valoración médica para descar-tar las enfermedades físicas crónicas que puedan

ocasionar un diagnóstico de fracaso en la madura-

ción orgánica de un niño homeostático y trastor-nos de la conducta alimentaria, de rechazo de ali-

mentos, desnutrición, enfermedades neurológicas

y déficit sensorial.

Tratamiento

Para tratar el trastorno reactivo de la vinculaciónde la infancia o la niñez se requieren generalmen-

te el cuidado médico básico, la provisión de un

educador adecuado, la educación de los padres y eltratamiento psiquiátrico de los mismos. Esta in-

tervención masiva justifica normalmente una hos-

pitalización médica. Dada la complejidad de los

problemas médicos y psiquiátricos, la sensibilidadnecesaria para manejar a los padres y la frecuente

necesidad de procedimientos legales, resulta a me-

nudo de gran utilidad el poseer en las unidades pe-diátricas hospitalarias un equipo de tratamiento

especializado.

Generalmente una gran mejora en estado clíni-

co del niño se debe a la hospitalización o a la in-

tervención terapéutica. Esta mejora como res-puesta a un tratamiento se considera como una

confirmación del diagnóstico de trastorno reacti-

vo de la vinculación. El hecho de que no exista una

respuesta clínica implica o bien la presencia de untrastorno diferente, o bien que antes del trata-

miento se han dado complicaciones médicas gra-

ves con dolor físico persistente. Si el tratamiento se inicia bastante más tarde de

un período de abusos y negligencia, cuando los pro-

blemas tempranos del apego forman parte de la his-toria y se aprecie una conducta social anormal, en-

tonces se requiere la evaluación psiquiátrica

estándar del niño y de los padres. A pesar de queno existan estudios controlados sobre el resultado

del tratamiento, la práctica médica y psiquiátrica

abarca una terapia multimodal con los niños y lospadres.

Comentario clínico

La creación de una categoría de diagnóstico que

contenga un mecanismo razonable pero hipotético

es algo inusual en el sistema del DSM-IV. Puedencrear confusión los casos en que los defectos de so-

cialización no sean precedidos de antecedentes cla-

ros de abusos o negligencia, o cuando un apego tras-tornado muy tempranamente, y bien definido, tiene

como resultado síntomas conductuales o afectivos

sin déficits de sociabilidad. El tratamiento de lostrastornos de la infancia, con complicaciones mé-

dicas y psicofisiológicas mayores así como con ries-

gos psiquiátricos, constituye una expansión im-portante de los intereses clínicos rutinarios por

parte de los que ejercen la psiquiatría.

Tra sto rnos por mov i m i e n tos este re otipados

Pueden observarse determinadas conductas moto-

ras repetitivas y sin finalidad en niños pequeños,en personas con privaciones sensoriales (sordos o

ciegos), en individuos con retraso mental, y en al-

gunos trastornos psicóticos (esquizofrenia, tras-torno del estado de ánimo con alteraciones psico-

motoras). Muchas estereotipias parecen tener un

componente autoestimulante, pero el diagnósticodel trastorno por movimientos estereotipados so-

lamente se realiza si estas conductas repetitivas

producen interferencias funcionales o lesiones fí-

sicas (Tabla 23-40). La conducta autolesiva es unrasgo clínicamente crucial y común.


Ejemplos característicos de la estereotipias y hábi-

tos son dar cabezazos, balanceo corporal, agitación


TABLA 23-40. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA ELTRASTORNO POR MOVIMIENTOSESTEREOTIPADOS SEGÚN EL DSM-IV

A . Comportamiento motor repetitivo, que pareceimpulsivo, y no funcional (p. ej., sacudir o agitar lasmanos, balancear el cuerpo, dar cabezazos,mordisquear objetos, automorderse, pinchar la pielo los orificios corporales, golpear el propio cuerpo).

B . El comportamiento interfiere las actividadesnormales o da lugar a lesiones corporalesautoinfligidas que requieren tratamiento médico (oque provocarían una lesión si no se tomaranmedidas preventivas).

C . Si hay retraso mental, el comportamientoestereotipado o autolesivo es de gravedad suficientepara constituir un objetivo terapéutico.

D . El comportamiento no se explica mejor por unacompulsión (como en el trastorno obsesivo-compulsivo), un tic (como en el trastorno por tics),una estereotipia que forma parte de un trastornogeneralizado del desarrollo o una tracción delcabello (como en la tricotilomanía).

E . El comportamiento no se debe a los efectosfisiológicos directos de una sustancia ni a unaenfermedad médica.

F . El comportamiento persiste durante 4 semanas om á s .

E s p e c i f i c a r si:

Con comportamiento autolesivo: si el comportamientoda lugar a daño corporal que requiera tratamientoespecífico (o que daría lugar a daño corporal si no setomaran medidas protectoras)

de las manos, dar vueltas, una risa estereotipada,chuparse el dedo pulgar, manosear el pelo, frotar-

se los ojos, autolesionarse, morder objetos o mor-

derse a sí mismo, arañarse a sí mismo, pegarse a símismo, rechinar los dientes y contener la respira-

ción. A pesar de que algún hábito conductual pueda

predominar, es característico de algunas estereoti-

pias el que ocurran varias simultáneamente. Dife-rentes clases de estereotipias pueden llegar a ser

notables en diferentes momentos. El ritmo de la

conducta repetitiva puede ser lento y apacible, orápido y enérgico, o incluso con energía violenta.

Ocasionalmente puede apreciarse en el transcurso

de unos minutos las oleadas crecientes o decre-cientes de energía. La frecuencia puede aumentar

durante los períodos de tensión, frustración, abu-

rrimiento, soledad y justo antes de irse a dormir. El cabecear y balancear el cuerpo, constituyen

las dos presentaciones más usuales. El golpear la

cabeza puede durar horas, especialmente al dor-mirse, o por la mañana al despertarse. Puede pro-

ducirse de forma suave y silenciosa, generalmente

durante períodos de soledad o aburrimiento y p u e d e

parecer que tenga características autoestimulantes

y placenteras. Puede suceder alternativamente du-rante un estado claramente no placentero: duran-

te una «explosión emocional» , el niño puede gol-

pearse contra el suelo, golpeando vigorosamente

los miembros de su cuerpo y la cabeza contra elsuelo o pared.

El balanceo del cuerpo también puede producir-

se lentamente, mientras murmura o canta silen-ciosamente, o puede ser lo suficientemente violen-

to como para mover la cama del niño. La actividad

mental posee una cualidad típicamente autoabsor-bente (tanto si es placentera como si no lo es).

Epidemiología

Aproximadamente del 15 al 20% de la población

pediátrica normal puede presentar antecedentes de

estereotipias o hábitos motores pasajeros, pero nose dispone de información sobre el predominio del

trastorno por movimientos estereotipados con le-

siones físicas o interferencias funcionales. Las con-ductas estereotipadas muestran igual predominio

con referencia al sexo. No existe información acer-

ca de las influencias socioeconómicas. Existe unpredominio mayor en individuos con retraso men-

tal. Alrededor del 60% de los individuos interna-

dos con retraso mental grave y profundo, presen-tan trastornos por movimientos estereotipados, y

un 15% presenta conductas autolesivas (Schroeder

y col., 1979).

Etiología

No existe una etiología clara sobre los movimien-tos estereotipados, pero se han adelantado algunas

teorías y probablemente existen múltiples facto-

res contribuyentes e interactivos involucrados. La existencia de factores orgánicos se demues-

tra por la elevada incidencia de trastornos por mo-

vimientos estereotipados en individuos con un es-tado o función cerebral anormal: retraso mental,

déficit sensorial (ceguera, sordera), enfermedades

cerebrales (epilepsia, infecciones, anomalías me-tabólicas), trastornos psicóticos y psicosis debidas

a la medicación (anfetaminas).

El papel etiológico de la autoestimulación (o au-toestimulación erótica) es sugerido por la aparición

aparentemente placentera y de autoabsorción que

tiene lugar durante el aburrimiento o, la soledad

física. La autoestimulación mediante actividadesfísicas repetitivas puede resultar especialmente sa-

tisfactoria si las formas usuales de estimulación

son ineficaces: en pacientes con grandes deterio-ros en la cognición, la serie ordinaria de visiones y

sonidos puede que no sean comprendidas o que no

sean tan placenteras como la actividad física.


Es verosímil un propósito de reducir la tensión, ya

que estas conductas aumentan durante la ansiedad,la tensión y la frustración. Se ha propuesto un fac-

tor excitante, ya que estas conductas pueden ser

más evidentes a la hora de irse a dormir o al le-

vantarse por la mañana. El golpear la cabeza du-rante una «explosión emocional» puede concebir-

se desde el punto de vista de una autoestimulación,

una descarga de tensión o una «e x c i t a c i ó n / s u b l e-v a c i ó n» .

Las conductas autolesivas son especialmente di-

fíciles de explicar etiológicamente. Es fácil gene-rar nuevas teorías, pero normalmente, no están

configuradas por la experiencia clínica en indivi-

duos con conductas de autolesión. En algunos in-dividuos, la protección física que inhibe la con-

ducta de autolesión es bien recibida y relajante;

para estas personas, la supresión de las restriccio-nes puede llevar a un notable aumento de la con-

ducta o al hábito estereotipado. En algunas oca-

siones parece que intenten protegerse de ellosmismos de la autolesión. Estos pacientes experi-

mentan dolor en respuesta a un pellizco o a un

shock eléctrico, a pesar de haberse sugerido que,por ejemplo, en el trastorno autista, la sensibilidad

al dolor puede estar alterada.

A pesar de que exista una presencia excesiva deltrastorno por movimientos estereotipados entre los

individuos con una historia de negligencia, subes-

timulación y retraso mental, estas conductas pue-

den observarse en casos de inteligencia normal ycuidados adecuados.

Se produce un tipo de estereotipias en desarro-

llos normales, especialmente durante el aprendi-zaje de patrones y ritmos motores (Kraviz y Boehm,

1971). Estas conductas parecen funcionar como

ejercicios motrices, ayudando al niño a asentir yactuar dentro del sistema neuromuscular/motor.

No se dispone de estudios sobre historias fami-

liares, marcadores biológicos y estudios psicológi-cos acerca del trastorno por estereotipias/hábitos

motores.

Curso y pronóstico

Determinadas estereotipias como el cabeceo o el

balanceo del cuerpo empiezan tempranamente, alos 6 o 12 meses. En el 80% de los niños norma-

les estas conductas se resuelven normalmente

hacia los 4 años, aunque algunos hábitos más su-tiles como dar golpecitos o rechinar de dientes

pueden persistir (DeLissovoy, 1962). En los indi-

viduos con retraso mental y trastornos del desa-rrollo, las estereotipias de comienzo tan tempra-

no pueden persistir durante años. Las estereotipias

y hábitos motores de inicio más tardío pueden serdescriptivamente similares, pero aparecen de

forma episódica durante los períodos de ansiedad

o estrés. Una complicación del trastorno por movimien-

tos estereotipados resulta de la atención que las

conductas (especialmente las conductas de auto-

lesión) provocan en los educadores. Las diferentesformas de atención y cuidado se convierten de

forma involuntaria en un reforzador conductual

sostenido, lo que conduce a una mayor intensidady duración de los síntomas.


Cuando el trastorno se inicia en la infancia, o du-rante la niñez, muy prematuramente, resulta apro-

piada una evaluación del retraso mental concu-

rrente y otras incapacidades del desarrollo. Cuando

el trastorno empieza más tarde, resulta necesarioevaluar la agitación asociada a la psicosis o a los

trastornos del estado del ánimo, así como el retra-

so mental y los trastornos generalizados del desa-rrollo. En algunos casos, el uso de medicación psi-

coestimulante y de otros agonistas dopaminérgicos

puede producir o agravar las estereotipias, por loque resulta apropiado realizar una evaluación del

uso concurrente de medicación.

El trastorno por movimientos estereotipados nose diagnostica durante el curso del trastorno por tics

o trastorno obsesivo-compulsivo. Las estereotipias

y los hábitos pueden distinguirse de los tics cuan-do existe un componente de autoestimulación o de

placer. Los tics no son experimentados como pla-

centeros, aunque comportan una función de des-carga de tensión.

Tratamiento

Estos síntomas resultan normalmente resistentes

al tratamiento, aunque se ha visto que las técnicasconductuales son las más eficaces (sobretodo la so-

brecorrección). También son de ayuda las inter-

venciones que implican la reducción de la ansie-dad, la estimulación sensorial y el ofrecimiento de

alternativas a la autoestimulación.

Normalmente, los métodos conductuales in-tentan basarse, siempre que sea posible, en los sis-

temas de recompensa, aunque normalmente el re-

forzamiento positivo para tratar el trastorno pormovimientos estereotipados no resulta eficaz cuan-

do se utiliza como método único. La sobrecorrec-

ción dispone del mejor resultado empírico, pero es

un tratamiento coercitivo que puede provocar ira,oposicionismo y sustitución del síntoma. En el tra-

tamiento de la coprofagia (comer heces), un pro-

grama de práctica positiva de sobrecorrecciónpuede implicar la higiene oral, limpiarse los dedos

y las uñas y lavarse cada uno de los brazos duran-

te varios minutos.


Puede resultar útil bloquear la retroalimentación

placentera de la autoestimulación. La técnica es-pecial depende del modo sensorial predominante

de la autoestimulación. Para la autoestimulación

basada en el sonido, un ruido blanco o una música

grabada pueden resultar útiles. En el balanceo, unvibrador que golpee la mano puede distraer la au-

toestimulación cinestésica. Para el movimiento de

los dedos, manosear una cuerda puede proporcio-nar una estimulación propioceptiva alternativa. En

la estimulación visual, se puede alterar la luz am-

biental o se puede proporcionar un globo. Esta dis-tracción de la autoestimulación y la sustitución de

la estimulación puede resultar útil en algunos in-

dividuos (Baroff, 1986). En el caso de conductas que no producen lesio-

nes, a veces se sugiere la extinción (que es promo-

vida por ignorar el síntoma, más que por prestarleatención).

En el tratamiento de conductas autolesivas, pue-

den utilizarse estímulos ligeramente aversivos: so-plos en la cara, gustos picantes (salsa Tabasco®) o

agrios (limón), o material de arpillera en la piel.

También pueden utilizarse las limitaciones físicasde forma protectora, y paradójicamente, como una

recompensa por el aumento de los períodos sin au-

tolesiones. En determinados casos pueden ser útiles los

neurolépticos y la difenhidramina. Los psicoes-

timulantes y otros agonistas de la dopamina pue-

den agravar o inducir la aparición de conductasestereotipadas (Green, 1991). Los trastornos con-

vulsivos están presentes de forma bastante

común en los pacientes con conductas autolesi-vas, por lo que pueden administrarse anticon-

vulsivantes a algunos de estos individuos. El blo-

queador opiáceo naltrexona ha resultado eficazen la reducción de las conductas autolesivas, es-

pecialmente en el retraso mental con estereoti-

pias (Sandman, 1991). Un aspecto terapéutico puede ser el aumento

de la atención parental y su implicación durante

las estereotipias (de forma similar al tratamientode la autoestimulación aparente en el trastorno

por rumiación). Por ejemplo, durante el cabeceo,

se aconseja a los padres que cojan o se sienten conel niño, cogiendo y protegiendo la cabeza hasta

que el cabeceo cese. Este procedimiento puede re-

ducir la duración global, pero puede durar largotiempo y a menudo, los padres presentan dificul-

tades en seguir las sugerencias de que proporcio-

nen un tiempo adicional o una atención adicionalal niño.

Cuando las estereotipias se originan en un tras-

torno psicótico, el aumento de la atención puede no

resultar útil o contraproducente; puede ser necesa-rio el tratamiento con medicación neuroléptica.

Algunos clínicos aconsejan técnicas de manejo

simples y prácticas, como dirigir al niño a cabece-ar en zonas con una superficie blanda, combinado

con intervenciones para la reducción del estrés.

Existe un vacío en cuanto a estudios controla-

dos en la mayoría de los tratamientos del trastor-no por estereotipias/hábitos motores.

Comentario clínico

Este trastorno, que abarca diversos hábitos y este-

reotipias conductuales, permite etiquetar diag-nósticamente determinados problemas conduc-

tuales a cualquier edad. Aunque se pueda creer que

representa una categoría diagnóstica distinta, ac-

tualmente se aconseja evaluar enérgicamente elposible retraso mental concurrente, los trastornos

del desarrollo, los trastornos psicóticos y la agita-

ción en asociación con trastornos del estado deánimo o los trastornos por ansiedad (o condiciones

incipientes, o precursoras, relacionadas).

I N ST RU M E N TOS DE EVA LUAC I Ó N

E STA N DARIZADOS PARA NIÑOS Y

ADOLESCENTES

Se han desarrollado protocolos de entrevistas es-

tructuradas y semiestructuradas, listas, cuestiona-

rios y escalas de estimación para la evaluación y se-guimiento de muchos trastornos psiquiátricos

infantiles (Rapoport y col., 1985). Parecidos a los

instrumentos desarrollados para la evaluación delos diagnósticos principales en los adultos, estos ins-

trumentos resultan útiles en la práctica clínica ade-

más de serlo como protocolos en la investigación(Achenbach y McConaughty, 1987). Los instru-

mentos disponibles pueden proporcionar una revi-

sión sistemática de las conductas generales, de lossíntomas psiquiátricos de todos los diagnósticos

DSM-IV de la niñez, así como una valoración glo-

bal del funcionamiento general (Rutter y col., 1987).

Los instrumentos estandarizados pueden ofre-cer unos hallazgos que difieran de las evaluaciones

clínicas. Las fuentes de estas diferencias son pro-

bablemente numerosas, y ninguna aproximaciónpuede interpretarse como correcta de una forma rí-

gida. Resulta útil utilizar procedimientos de valo-

ración estandarizados como un complemento a laevaluación clínica de los niños.

Los instrumentos estandarizados son más sis-

temáticos y completos que los clínicos en la ex-ploración de determinados trastornos. Los clínicos

tienden a informar menos sobre el abuso y depen-

dencia de alcohol en los adolescentes, y tienden apasar por alto los trastornos bipolares en adoles-

centes y niños.


Tanto los niños como los padres contribuyen

útilmente pero con observaciones diferentes. Engeneral, los niños describen de forma más eficaz

los síntomas del estado de ánimo, y los padres des-

criben mejor los síntomas conductuales. Sin em-

bargo, las características del trastorno disocial pue-den describirlas en la mayoría de los casos tanto

los niños como los padres, en función de la situa-

ción clínica. Parece ser que los niños pueden des-cribir más si no se autoculpabilizan, y menos si se

está pensando en un castigo o en el tratamiento.

Queda claro que un único informador no puedeofrecer una descripción completa de un niño. Los

niños, profesores, padres, familiares, miembros de

la comunidad y clínicos trabajan todos en marcosdiferentes de observación y sesgo. El sexo, la edad

y el diagnóstico psiquiátrico del niño y de los pa-

dres pueden influir en la naturaleza de sus obser-vaciones. Sin embargo, las diferencias entre las ob-

servaciones de los padres y de los profesores y entre

los dos padres, a menudo se relacionan con varia-ciones auténticas en el comportamiento del niño

en diferentes marcos ambientales y con persona

d i s t i n t a s. Los estudios que comparan los datos de dife-

rentes informes, técnicas de evaluación y subgru-

pos diagnósticos están sacando a la luz las dificul-tades que durante mucho tiempo han resultado

inherentes al procedimiento clínico.

Los instrumentos diagnósticos estandarizados

facilitarán los estudios epidemiológicos en la po-blación general infantil y adolescente. El clásico

trabajo de Rutter en la isla de Wight y en el centro

de Londres ha proporcionado los primeros datosepidemiológicos más importantes y extensos en los

trastornos psiquiátricos en niños (Rutter, 1989;

Rutter y col., 1970, 1976). Las estimaciones ac-tuales de prevalencia y proporción de muchos tras-

tornos de inicio en la infancia en función el sexo,

son todavía preliminares y a veces vagas (Tabla 23-41). Se espera que estos datos mejoren a medida

que se disponga de más información, usando cri-

terios diagnósticos actuales y valoraciones estan-darizadas de la psicopatología infantil.

C O NC LUSIONES

A medida que se disponga de estudios prospectivos

sobre su desarrollo, el pronóstico de los trastornos

de inicio en la infancia, niñez y adolescencia paralos adultos será más claro. La identificación de los

trastornos psiquiátricos importantes antes de su pre-

sentación en la forma «a d u l t a» podría convertirseen una rutina. En algunos trastornos como los del

estado de ánimo y la esquizofrenia, es posible iden-

tificar ciertos «estados precursores» en la infancia,

TABLA 23-41. ESTIMACIONES EPIDEMIOLÓGICASCARACTERÍSTICAS DE LOS TRASTORNOSGENERALMENTE DIAGNOSTICADOS EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA A D O L E S C E N C I A

Ratio por sexos P r e v a l e n c i aD i a g n ó s t i c o (varones: hembras) (por 100.000)

Trastorno disocial 3:1 a 5:1 3 . 0 0 0 - 1 5 . 0 0 0Trastorno de la

l e c t u r a 3:1 a 4:1 3 . 0 0 0 - 1 5 . 0 0 0Trastorno

negativista d e s a f i a n t e 2:1 a 3:1 2 . 0 0 0 - 1 5 . 0 0 0

Trastorno por déficit de atención/ h i p e r a c t i v i d a d 3:1 a 10:1 3 . 0 0 0 - 1 0 . 0 0 0

Trastorno fonológico 3 . 0 0 0 - 1 0 . 0 0 0Trastorno del

lenguaje expresivo 3:1 a 4:1 3.000-10.000 (1.000 para

casos severos)Trastorno del cálculo 2 : 1 3 . 0 0 0 - 1 0 . 0 0 0Trastorno de las

habilidades motoras 4 . 0 0 0 - 8 . 0 0 0Trastorno del

lenguaje mixto e x p r e s i v o - r e c e p t i v o 1 : 1 1 . 0 0 0 - 1 0 . 0 0 0

(500 para casos graves)

Trastorno de ansiedad por s e p a r a c i ó n 1:1 a 2:1 6 0 0 - 6 . 0 0 0

T a r t a m u d e z 3:1 a 4:1 1 . 0 0 0 - 4 . 0 0 0Retraso mental 1:1 a 3:1 1 . 0 0 0 - 3 . 0 0 0Trastorno por tics 3:1 a 9:1 1 . 0 0 0 - 2 . 0 0 0Enuresis funcional 2:1 a 3:1 1 . 0 0 0

(varones a los 18 años)

Encopresis funcional 4 : 1 1.000-1.500 (a los 5 años)

Mutismo selectivo 1:1 a 2:1 3 0 - 5 0 0Trastorno generalizado

del desarrollo no e s p e c i f i c a d o 3:1 a 4:1 1 0 0 - 2 0 0

Trastorno de la T o u r e t t e 3:1 a 9:1 4 0 - 8 0

Trastorno autista 3:1 a 4:1 3 0 - 5 0Trastorno de Asperger 3:1 a 4:1 5 - 1 0 0Trastorno de Rett Sólo hembras 5 - 1 5Trastorno

desintegrativo de la infancia > 4:1 1 - 4

Trastorno de la expresión escrita 3:1 a 4:1 ?

P i c a ?Trastorno de

r u m i a c i ó n 1 : 1 ?Trastorno de

m o v i m i e n t o se s t e r e o t i p a d o s ? ?

Trastorno reactivode la vinculación ? ?

Nota: Estas estimaciones se basan en los datos actuales y confrecuencia preliminares de una variedad de estudios que utilizandiversos métodos y criterios diagnósticos. Por tanto, estasestimaciones deberán ser revisadas substancialmente a medida que sedisponga de más estudios. Es particularmente importante tener encuenta que el orden de prevalencia descendente que se ha listado essólo aproximado (y en ocasiones arbitrario) debido al amplio númerode incertezas e incógnitas en las actuales estimaciones de prevalencia.


que comparten algunas características fisiológicas,

farmacológicas, genéticas y psicodinámicas, a pesarde la existencia de diferencias evolutivas en la pre-

sentación de los síntomas.

Entre los diversos trastornos de inicio en la in-fancia y la niñez, está la evidencia de que los tras-

tornos de la infancia pueden ejercer efectos que

vayan más allá de las fronteras del trastorno psi-quiátrico principal. Normalmente, las complica-

ciones evolutivas son acumulativas, y a menudoalteran varias funciones a un mismo tiempo. Ello

puede influir sobre el desarrollo social, cognitivo,

intrapsíquico e incluso médico. En los trastornosde inicio en la infancia aparecen con frecuencia

complicaciones como retrasos progresivos en elaprendizaje, fracaso escolar, baja autoestima y tras-

tornos de la asertividad social. En psiquiatría in-

fantil es axiomático el hecho de que una rápida in-tervención puede reducir las consecuencias que

sobre el desarrollo tienen los trastornos psiquiá-tricos precoces.

En los niños, la intervención multimodal es lo

normativo debido a la amplificación evolutiva delos trastornos psiquiátricos y a la mayor probabi-

lidad que tienen estos pacientes de beneficiarse deltratamiento durante el período de desarrollo. Los

tratamientos multimodales pueden ayudar a miti-

gar tanto las manifesteciones de los trastornos pri-marios como las complicaciones evolutivas en

todos los niveles de gravedad de los trastornos psi-quiátricos de inicio en la infancia.

Las teorías «l i n e a l e s» de causalidad demasiado

sencillas podrían sugerir que la influencia de losfactores biológicos es más fuerte que la de las va-

riables psicosociales en la etiología, o que las in-fluencias socioambientales eclipsan la carga gené-

tica. En general, lo contrario es lo cierto. Las

teorías del desarrollo predicen que los déficits bio-lógicos hacen que un individuo sea más vulnera-

ble a los riesgos psicosociales, y los ambientes queofrecen poco apoyo amplifican los riesgos biológi-

cos del niño. Aunque la interacción del desarrollo

puede considerarse como un equilibrio de fuerzas«o p u e s t a s», al estudiar los trastornos de inicio en

la infancia el es evidente, y es todavía más clarocuando se trata a los niños como individuos.

Independientemente de la etiología, existen nu-

merosos factores biogenéticos, intrapsíquicos, fa-miliares, interpersonales, socioeconómicos y so-

cioculturales que son críticos por su influenciasobre el curso de la enfermedad. Este conjunto de

factores determina la penetración, las variables que

ayudan a mantener la patología, las complicacio-nes, el pronóstico y el resultado en la edad adulta.

Existe una estructura multidimensional aplicableal tratamiento médico de todos los trastornos psi-

quiátricos de inicio en la infancia.

Un importante factor biopsicosocial es el sexo.

En contraposición al predominio femenino de mu-chos de los trastornos psiquiátricos de inicio en la

edad adulta, una buena parte de los trastornos de

inicio en la infancia muestran un predominio mas-culino, con una relación entre sexos de 3:1 a 4:1

(Tabla 23-41). Las teorías actuales sostienen que las diferen-

cias biológicas en el desarrollo normalmente ex-

plican el predominio masculino en la proporciónentre sexos de los trastornos psiquiátricos de ini-

cio en la infancia. Sin embargo, este sesgo debidoal sexo puede reflejar un efecto umbral en la pe-

netración de las formas genéticas del trastorno, la

aparición de fenotipos no genéticos, variacionesentre sexos en el repertorio conductual, o adapta-

ción cultural a los síntomas relacionada con elsexo. Existe también el riesgo de que los criterios

diagnósticos actuales muestren un sesgo debido al

sexo. Por ejemplo, el TDAH actualmente podríadefinirse utilizando características especificamen-

te masculinas, sin tener en cuenta los déficits deatención o del estado de ánimo observados en las

niñas. Las variaciones en las diferencias de preva-

lencia entre sexo pueden ser el resultado de diver-sos mecanismos biológicos, psicológicos, socio-

culturales y yatrógenos. Las presentaciones atípicas respecto al sexo (p.

ej., niñas hiperactivas o autistas, niños con un tras-

torno de ansiedad por separación o anorexia ner-viosa) pueden constituir importantes fuentes de co-

nocimiento de la patogenia de estos trastornos. Existen efectos «e v o l u t i v o s» importantes de los

trastornos psiquiátricos del niño sobre los padres:

autoculpabilidad, crítica excesiva, sobreprotección,evitación del rol parental, atención compensatoria,

preocupación excesiva por los síntomas y subesti-mación de las posibilidades del niño que requieren

una vigilancia continuada y una intervención para

prevenir complicaciones del desarrollo indirectas,tanto en el niño como en los padres. Los hermanos

de los pacientes psiquiátricos infantiles cargan tam-bién con un peso psicológico especial, cuyo mane-

jo puede beneficiar a todos los miembros de la fa-

milia. Dada la carga médica y psicosocial que suponen

muchos de los trastornos psiquiátricos infantiles,a menudo se recomienda realizar una evaluación

biopsicosocial de los padres y los hermanos. Los

efectos psiquiátricos directos y las complicacionesevolutivas indirectas no sólo influyen en los niños

sino en toda la familia. La trasmisión generacionalde estos trastornos se debe en parte a las aproxi-

maciones terapéuticas excesivamente focalizadas,

que no aprecian el alcance multidimensional de lasalteraciones.

El desarrollo de tratamientos individuales diri-


gidos especifícamente a niños con tipos especiales

de patología se ve complicado por 1) la multiplici-dad de diagnósticos en un único niño; 2) la diver-

sidad de subtipos que suelen aparecer bajo una

única etiqueta diagnóstica; 3) la superposiciónentre las categorías diagnósticas actuales; 4) el

cambio evolutivo del individuo y 5) los cambios enlas ayudas y desventajas ambientales.

El control de todo el conjunto de variables etio-

lógicas y el establecimiento de un seguimientomultidécada, constituyen los futuros desafíos de

la psicopatología infantil. Hoy en día, la valoraciónde las consecuencias de los trastornos multidi-

mensionales y las intervenciones multimodales ex-

ceden nuestras posibilidades actuales de investi-gación científica.

Queda claro que los déficits del desarrolo pre-coces, ya sean biológicos o psicosociales, pueden

diluirse por la aparición de oportunidades o barre-

ras del desarrollo más tardías. Un conjunto de ex-periencias de apoyo puede ser más importante para

el resultado a largo plazo que la carga genética. Unafamilia o un ambiente pueden amplificar los pun-

tos fuertes o agravar los débiles.

Nuestro conocimiento actual sobre estos tras-tornos nos permite ofrecer esperanzas terapéuti-

cas: la habilidad de aprender a afrontar una enfer-medad puede, en determinados casos, ser un factor

pronóstico más importante que la misma gravedad

de la enfermedad. Un comentario sobre los «puntos fuertes»: en

este resumen de los trastornos de inicio en la in-fancia, la niñez y la adolescencia, se han revisado

estas alteraciones desde el punto de vista del mo-

delo médico actual. En medicina, hemos llegado adefinir estos «t r a s t o r n o s» en base a sus interfe-

rencias funcionales, causas patológicas y conse-cuencias a largo plazo sobre el desarrollo. Existen

pocos estudios e incluso pocas definiciones sobre

los «puntos fuertes» asociados a estos «t r a s t o r n o s». En la psicopatología del adulto, existe un inte-

rés creciente por los talentos creativos de los indi-viduos con trastorno del estado de ánimo. Puede

especularse sobre la existencia de «f u e r z a s» s i m i-

lares en los trastornos de inicio en la infancia: ¿Po-drían los individuos con trastorno de ansiedad por

separación mostrarse más sensibles a nivel inter-personal? ¿Podrán algunos niños con trastornos de

conducta o rasgos antisociales crecer para desa-

rrollar ambiciones y actitudes prosociales, quizásguiados por el propósito de olvidar su niñez? ¿Po-

drán algunos adultos con TDAH llegar a canalizarsu elevado nivel de actividad y entusiasmo en sus

vidas diarias?

Si en nuestros estudios abordamos únicamenteriesgos y desventajas, no seremos nunca capaces

de descubrir los orígenes de estos recursos social-

mente positivos y personalmente importantes. Es

probable que estemos constreñidos por el modelomédico de «e n f e r m e d a d» y «p s i c o p a t o l o g í a». Si en

cambio, consideramos a estos individuos como pa-

decedores de «t r a s t o r n o s» asociados a «f u e r z a s» ydebilidades, seremos capaces de identificar las ven-

tajas biopsicosociales de estos elementos de la con-dición humana: seremos capaces de entender a

estos niños —y a los adultos en que se converti-

rán— de una forma más equilibrada.

B I B L I O G R A F Í A

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APÉNDICE: PREGUNTAS DE

AU TO E VA LUACIÓN DE EDUCACIÓN

M É D I CA CONTINUA Y RESPUESTA S

1 . Trastorno por déficit de atención con hiperac-tividad

A . En raras ocasiones conduce a un trastornoantisocial de la personalidad en la vida adul-

t a .

B . Puede presentarse una exposición tempranaa la cocaína, síndrome alcohólico fetal o lle-

var a la intoxicación.

C . En un 10% de los casos de TDAH hay una

asociación con trastorno de conducta.D . En adultos puede estar asociado a hipoper-

fusión del córtex occipital.

Respuesta: B

2 . Trastorno de conducta

A . Puede ser una manifestación de trastornosemocionales en los niños.

B . Está débilmente influido por los fctores fa-

m i l i a r e s .C . Se presenta raramente con trastornos de la

l e c t u r a .D . Está generalmente asociado a una sobrea-

lerta autonómica.

Respuesta: A

3 . El trastorno de ansiedad por separción está aso-

ciado con

A . Absentismo escolar en una minoría de los

c a s o s .

B . Una baja tasa de ansiedad y trastornos del es-tado de ánimo en los padres.

C . Una alta frecuencia de quejas somáticas.D . Una buena evolución en la vida adulta en la

mayoría de los casos.

Respuesta: C

4 . Trastorno de la Tourette

A . Tiene una presentación en forma de vaivénsólo en los casos graves.

B . Está ocasionalmente asociado con una an-

siedad pre-tic premonitoria.C . Excluye el diagnóstico de TDH.

D . Está asociado con alta tasas de desempleoen la vida adulta.

Respuesta: D

5 . Retraso mental

A . Aparece con una prevalencia equivalente en

todas las clases sociales.B . Con frecuencia es debido al síndrome de Frá-

gil X en las mujeres.

C . Puede, en función del síndrome específico,estar asociado con diferentes perfiles de co-

morbilidad psiquiátrica.D . Se define como un CI inferior a 70.

Respuesta: C

6 . Trastorno autista

A . Habitualmente es el resultado de una cui-

dado parental inadecuado.B . Ocurre raramente con trastornos comiciales.


C . No responde al tratamiento de intervención.

D . Puede ser debido a trastornos neuromadu-racionales incluso en el segundo trimestre.

Respuesta: D

7 . Trastorno de la lectura

A . Puede reflejar un desarrollo cortical anómalo.

B . Consiste en la lenta adquisición de las habi-lidades lectoras.

C . Está asociado a buenas habilidades de dele-

t r e oD . Raramente aparece junto con otros trastor-

nos del lenguaje y el aprendizaje.Respuesta: A

8 . Trastornos de la comunicación

A . Ocasionalmente aparecen con trastornospsiquiátricos concomitantes en la infancia.

B . Son generalmente trastornos transitorios dela infancia.

C . En algunos casos puede resultar de pérdida

auditiva leve persistente.D . Pueden ser apropiadamente tratados sin una

evaluación médica general previa.Respuesta: C

Los instrumentos estandarizados de evaluación

g e n e r a l m e n t e

A . Muestran pocas discrepancias entre la in-

formación de padres e hijos respecto a la psi-

c o p a t o l o g í a .

B . Muestran que los padres son invariablemen-

te informadores más fiables de psicopatolo-

gía que los niños.

C . Son menos sistemáticos y completos que las

exploraciones clínicas rutinarias.

D . Sugieren que los padre y los hijos ofrecen ob-

servaciones diferentes pero útiles.

Respuesta: D

1 0 . La psicopatología infantil

A Generalmente es debida a prácticas educa-

t i v a s .

B . Se asocia frecuentemente con una etiolo-

gía genética.

C . Se trata fundamentalmente con psicotera-

pia infantil.

D . Raramente precede a psicopatología en la

vida adulta.

Respuesta: B

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