INMUNODEFICIENCIA POR ADHESION LEUCOCITARIAAngela Maria Pedraza. Pediatra Neumóloga Pediatra. (Pediatra Neumóloga Pediatra. Bogotá)Ximena Rojas Residente Pediatría II . (Hospital Universitario San Rafael. Bogotá)Lina Robayo Residente de Pediatría II. (Hospital Militar Central. Bogotá)

Discusión caso:

Dentro del espectro de patologías asociadas a bronquiectasias se debe considerar enfermedades

de etiología genética, infecciosa, aspirativa , inmunodeficiencias primarias y secundarias, aunque

menos común asociación entre la presentación simultanea de las mismas.

En el déficit de anticuerpos específicos, frente a antígenos polisacáridos, la mayoría de los pacientes

presentan infecciones respiratorias recidivantes por gérmenes S. neumoniae, H.influenzae encapsu-

lados con niveles séricos de inmunoglobulinas normales. La prevalencia de esta deficiencia no es co-

nocida, en algunos estudios se determina una frecuencia de 5-10% en pacientes con infecciones res-

piratorias recurrentes.(1) el diagnostico se realiza evaluando la respuesta a los serotipos que debe ser

normal en 50% entre los 2 a 5 años y en un 70% >5 años de los serotipos testeados.(1)

Los déficit de adhesión leucocitaria implican alteraciones cualitativas y cuantitativas en las molécu-

las de adhesión que se relacionan con la migración y unión de los neutrofilos a los tejidos asociado

a infecciones de origen bacteriano recurrentes. No se ha determinado la asociación de inmunodefi-

ciencia primaria y fibrosis quística.

BRONQUIECTASIAS/ ETIOLOGIA

SINDROMES ASPIRATIVOS INMUNODEFICIENCIA MISCELÁNEAS GENETICA INFECCIOSA

*Virales

*Bacterianas

*Micobacterias

*Fibrosis quística

*Déficit alfa 1 antitirpsina

*Disquinesia ciliar primaria

*Mucopolisacaridossis

*Sarcoidosis

*Neumonitis actínica

*Primarias: Agamaglobulinemias Común y variable Déficit de subclases de IgG Déficit especifico de anticuerpos *Secundarias: SIDA Cáncer, quimioterapia, trasplantes

*Reflujo gastroesofegico. *Aspiración cuerpo extraño. *Trastorno de deglución.

Cuadro Clínico:

Paciente de 7 años con anteceden-

te de neumonía y derrame pleural

izquierdo con toracotomía a los 4

años de edad , a los dos meses tos

persistente manejado con diagnos-

tico de asma durante dos años,

hace 1 año se realiza resección de

lóbulo inferior izquierdo por presen-

cia de bronquiectasias persistentes

localizadas, persiste con tos con ex-

pectoración purulenta, desnutri-

ción, sin mejoria clínica con el tra-

tamiento, se realizan electrolitos

en sudor negativos, se realizan in-

munoglobulinas totales y subclases

de IgG normales, estudio celular

normal, con disminución de ACs

específicos para antígenos polisa-

cáridos de neumococo disminuidos

serotipos 23F, 12F, 9N,9v, con es-

tudios de adhesión de neutrofilos

alterado y test de azul de tetrazoilo

para fagocitosis normal. se confir-

ma diagnostico de alteracion de ad-

hersion leucocitaria

PRODUCCION ANTICUERPOS

CD19-CD20 IGA-IGG-IGM-IGE

Subclases IGG 1,2,3,4 Titulos de Anticuerpos

específicos

LINFOCITOS T

Subplobaciones

CD3 - CD4 – CD8

Pruebas Hipersensibilidad.

FAGOCITOSIS

1,2,3 Dihidrorodamina NK CD16-CD56 C11-C15-C18

Test de adherencia para neutrofilos

COMPLEMENTO

C3, C5

CH50

AH50

Inmunodeficiencias primarias:

CONCLUSIONES: • Pensar en las diferentes causas de inmunodeficiencias y que los niveles normales de IGs y Linfo-

citos T y B normales no las descartan.

BIBLIOGRAFIA

Ferreyra, P.Síndrome de deficiencia de anticuerpos antipolisacáridoscon niveles séricos normales de inmunoglobulinas.

Arch Alergia Inmunol Clin 2001; 32:4:109-116.

Plankr, M. Leukocyte Adhesion Deficiency II: Therapy and Genetic Defect. Cells Tissues Organs 2002;172:161–173

Merlijn, J.Defects in number and function of neutrophilic granulocytes causing primary immunodeficiency. Eur J Pediatr (2011) 170:1369–1376