Moran Mariños Cristian CASO CLINICO N°6 28-11-14

1.- CUALES SON LAS CARACTERISTICAS CLINICAS DEL SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO

El síndrome antifosfolípido (SAF) se define por la coexistencia de trombosis y/o patología obstétrica con la presencia de anticuerpos antifosfolípido, frecuentemente anticuerpos anticardiolipina de tipo IgG.

1) Reproductiva: aborto espontáneo recurrente; muerte fetal de segundo e inicios de tercer trimestre (el riesgo de aborto en pacientes no tratadas con SAAF puede ser sobre un 90%); retardo de crecimiento intrauterino severo; preclamsia severa de inicio precoz (antes de las 34 semanas); parto prematuro; alteraciones en el registro basal no estresante (RBNE), y elevaciones de alfa-feto proteína en suero materno sin causa aparente en el trimestre medio.

2) Vascular: trombosis arterial o venosa en cualquier territorio pero más comúnmente en las extremidades inferiores. El inicio de los síntomas se observa generalmente durante el embarazo o el uso de anticonceptivos orales. Un tercio de las pacientes con eventos trombocitos han presentado al menos una embolia pulmonar y episodios recurrentes pueden llevar a una hipertensión pulmonar. Oclusiones en el sistema arterial se manifiestan como ataques isquémicos transitorios (TIA), amaurosis fugax y accidentes vasculares encefálicos (AVE). Infarto agudo miocárdico es raro en estas pacientes.

3)  Otras: alteraciones de las válvulas cardíacas, prueba de Coombs (+), livedo reticularis, migraña, úlceras extremidades inferiores, mielopatía, corea, hipertensión pulmonar? (en ausencia de embolias pulmonares), necrosis avascular?

2.- COMO SE EXPLICAN LAS ALTERACION EN LA COAGULACION

Se desconoce el elemento que induce la producción de anticuerpos contra fosfolípidos que se fijan a las proteínas. Sin embargo se ha planteado la posibilidad de que tal fenómeno desencadenante sean las infecciones previas. Los anticuerpos son patógenos porque los complejos anti B2GPI/B2GPI inactivan los anticoagulantes naturales, como la proteína G, activan células que participan en la cascada de coagulación hasta el fenotipo protombotico desencadenan, al complemento e inhiben la diferenciación del sinsitiotrofoblasto. La proteína C activada se une a los factores pro coagulantes Va y Veía y los inactiva.

Estos complejos anti –B2GPI inhibe in vivo la acción de APC al competir con los componentes de los complejos APC/ Va / VIIIa por la unión con diversos sitios de fijación a PL o al desamblar tales complejos

La inhibición de la activase la superficie celular y las expresiones el factor histico, de modo que cambia el fenotipo de tales células a una forma protombrotica, Como ha sido demostrado en modelos marianos, Los anticuerpos ante B2GPI inducen daño fetal por activación del complemento

3.- QUE MANIFESTACIONES PRUDECEN A NIVEL DERMICO Y RENAL

Presencia de livedo reticularis que consiste en un signo vascular reticular de color levemente violáceo, en la forma de manchas cutáneas con esas características , esto quizá es causado por hinchazón de las venillas originada por la obstrucción trombotica de los capilares, dicha manifestación clínica guarda relación con las lesiones vasculares, como las que surgen es el sistema nervioso central y también la necrosis aséptica de hueso

En un 25% de los casos se puede producir afectación renal que puede manifestarse en forma de insuficiencia renal progresiva, proteinuria, alteraciones del sedimento, infartos renales,y casos menos frecuentes de fracaso renal agudo.

4.- COMO SE EXPLICAN LOS HALLAZGOS EN LA ECOCARDIOGRAFIA

El trastorno es debido a la presencia de unas inmunoglobulinas (IgG, IgA, IgM o una combinación de ellas) que adoptan una configuración hexagonal cuando se incuban a 37º. En el SAP es relativamente frecuente encontrar lesiones cardiacas como endocarditis no verrugosa, lesiones valvulares (especialmente de la válvula mitral), enfermedad microvascular cardiaca y mayor riesgo de trombosis a este nivel, mixomas que pueden inducir una inflamación sistémica en relación a la producción de anticuerpos antifosfolípido, trombos intracardiacos y cardiopatias congénitas.

El examen con estudio de ecocardiografía transesofágica en pacientes con SAP aunque la ecocardiografía con doppler sea normal. Así podremos descartar lesiones cardiacas que puedan además ser causa de fenómenos embolígenos

5.-COMO TRATARIA A LA PACIENTE

Después de la primera crisis trombotica, habrá que administrador warfarina de modo permanente a los pacientes con Sd antifosfolipido en intento de alcanzar un INR de 2.5 a 3.5 - solo o en combinación con AAS de 80mg /24h

El tratamiento con glucocorticoides son ineficaces, no se cuenta con un tratamiento clínico y científico de sujetos con aPL en ausencia de cualquier cuadro clínico

Los sujetos con síndrome antifosfolipido que muestran crisis trombotica repetitiva a pesar de recibir anticoagulantes apropiados, en tales casos puede ser beneficiosa la administración de IVIg a razón de 400mg/kg diariamente por 5 días - o anticuerpos monoclonal contra CD20 en dosis de 375mg/m2