Suprarrenal Cap 18

INTRODUCCINAnatoma y fisiologa de las glndulas suprarrenales

La patologa de la glndula suprarrenal es muy compleja, esto se debe a la diversidad de suproduccin hormonal y a la implicacin del eje hipotalmico-hipofisario en su regulacin.

Para el anestesilogo es imprescindible conocer la fisiologa de las glndulas suprarrenales.Las hormonas secretadas por stas, son las responsables de la respuesta fisiolgica de nuestroorganismo a la postura erecta, al esfuerzo y al estrs. Por lo tanto, su disfuncin por exceso opor defecto, puede tener consecuencias desfavorables durante la ciruga y la anestesia(1).

Las glndulas suprarrenales estn situadas en ambos polos renales superiores y se dividenen dos estructuras bien diferenciadas por su anatoma y su funcin(2): la corteza, donde se sin-tetizan las hormonas corticoesteroides, y la mdula, que produce y libera catecolaminas.

1. La corteza ocupa el 80% de la glndula, en ella se sintetizan tres grupos hormonales, glu-cocorticoides, mineralocorticoides y andrgenos. Est formada por tres capas: Zona glomerular: es la ms externa y fina, en ella se secretan los mineralocorticoides. Zona fascicular: capa intermedia, donde son secretados los glucocorticoides y andrgenos. Zona reticular: capa profunda, aqu tambin se secretan glucocorticoides y andrgenos.Las hormonas de la corteza suprarrenal reciben el nombre genrico de corticosteroides, ya

que todas se sintetizan a partir del esteroide colesterol (Figura 1). Se han aislado ms de 30 este-

PATOLOGA SUPRARRENAL Y ANESTESIA

C. Royo Peir

Servicio de Anestesiologa y Reanimacin. Hospital Universitario La Paz. Madrid.

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XVIII

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roides diferentes, con frmulas qumicas similares, pero con pequeas diferencias de estruc-tura molecular que les confiere funciones muy diferentes, de todos ellos, la aldosterona y el cor-tisol son los ms importantes, por tener funciones vitales para el organismo (Tabla I).a) Glucocorticoides. Sus principales efectos y respuestas metablicas son(2):

Efectos sobre el metabolismo de los hidratos de carbono: Estimulacin de la neoglucognesis heptica a partir de las protenas. Disminucin de la utilizacin de la glucosa por las clulas. Aumento de glucemia y diabetes suprarrenal (por los dos efectos anteriores).

Efectos sobre el metabolismo de las protenas: Reduccin de las protenas celulares, excepto las hepticas y plasmticas que aumentan. Movilizacin de los aa. extrahepticos, con aumento de los sanguneos y hepticos.

Efectos sobre el metabolismo de las grasas: Movilizacin de cidos grasos del tejido adiposo.

Efectos en el estrs: El estrs aumenta la liberacin de ACTH y, por lo tanto, de cortisol, producindose

una movilizacin rpida de aminocidos y grasas que favorece la obtencin de ener-ga, la sntesis de glucosa y la neosntesis proteica.

Efectos antiinflamatorios: Estabilizacin de las membranas lisosmicas.

colesterol

PregnenolonaProgesterona 17 - OH-pregnenolona

17-OH-progesterona

aldosterona cortisol andrgeno

Tabla I Corticosteroides.

Actividad mineralcorticoide Actividad glucocorticoide

Aldosterona +++++ 90% Desoxicorticosterona + 9fluorocortisol (sinttica) +++ Cortisol + +++++ 95%Corticosterona + + 4%Cortisona (sinttica) + = cortisolPrednisona (sinttica) 4 veces > cortisolMetilprednisolona (sinttica) 4 veces > cortisolDexametasona (sinttica) 30 veces > cortisol

Figura 1. Sntesis corticosteroides.


Patologa suprarrenal y anestesia

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Reduccin de la permeabilidad capilar. Reducen la formacin de prostaglandinas y leucotrienos. Suprimen el sistema inmunitario: los linfocitos T. Reducen la fiebre al reducir la liberacin de interleuquina-I.

El cortisol es el ms importante de este grupo, ya que de l depende el 95% de la acti-vidad glucocorticoidea. Se secretan de 15-20 mg/da, y su concentracin plasmticaoscila entre 20 g/dl por la maana a 5 g/dl por la noche. En sangre slo un 6% seencuentra en forma libre, el resto se combina con la transcortina y en menor gradocon la albmina; su vida media es de 1-2 horas. Se metaboliza en el hgado y se eli-mina por orina un 75%, y un 25% con la bilis. El control de la secrecin(2) de cortisol se resume as: el hipotlamo ante cualquier situa-cin de estrs, aumenta la formacin del factor liberador de corticotropina (CRF), queestimula la secrecin de ACTH en la hipfisis anterior. sta estimula la formacin decortisol en la corteza suprarrenal, producindose: neoglucognesis, movilizacin pro-teica y de grasas y estabilizacin de lisosomas, una vez controlado el estrs, el aumen-to de cortisol tiene efectos negativos directos de retroalimentacin sobre el hipotlamoy la hipfisis, para disminuir la formacin de CRF y ACTH respectivamente, regu-lndose de esta forma, los niveles de cortisol en sangre.

b) Mineralocorticoides. Regulan el equilibrio hidrosalino y la tensin arterial(2): Efectos renales y circulatorios:

Aumento de la reabsorcin de sodio y de la excrecin de potasio en el tbulo colec-tor, y en menor grado excrecin de hidrogeniones con produccin de alcalosis leve.

Aumento del lquido extracelular (por absorcin osmtica del agua, arrastrada porel sodio), y como consecuencia elevacin de la presin arterial.

Absorcin de sodio y excrecin de potasio y bicarbonato por las glndulas sudor-paras y salivales. En el colon, la aldosterona evita la prdida de sodio.El 90% de la actividad mineralocorticoide depende de la aldosterona. Se secretan de150-250 g/da, y su concentracin plasmtica media es de 6 ng/dl. El 50% se trans-porta unida a protenas plasmticas dbiles y tiene una vida media de 30 minutos.Se metaboliza en el hgado, y su eliminacin es fundamentalmente renal, 75%, el restose elimina por la bilis.La regulacin de la secrecin(2) de aldosterona depende del aumento de potasio extra-celular y de la actividad del sistema renina-angiotensina, ambos favorecen la secrecin dealdosterona, por el contrario, el aumento del sodio extracelular, disminuye su secrecin.La prdida total de secrecin corticosuprarrenal puede producir la muerte en el plazo de3 a 14 das por disminucin del gasto cardaco y shock hipovolmico, si no se serealiza terapia sustitutiva inmediata.

c) Andrgenos. La corteza suprarrenal secreta hormonas sexuales masculinas, como la hidroe-piandrosterona y pequeas cantidades de hormonas sexuales femeninas, como son la proges-terona y los estrgenos. Son los responsables de los caracteres sexuales secundarios masculi-nos. No tienen implicaciones ni interferencias con la anestesia ni la agresin quirrgica(1).


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2. La mdula ocupa el 20% interno de la glndula, est relacionada funcionalmente con el sis-tema nervioso simptico (SNS). La estimulacin de los nervios simpticos que inervan lamdula suprarrenal, hace que se liberen grandes cantidades de adrenanalina, el 80%, y nora-drenalina, el 20%, a la sangre circulante y sta las distribuye por todos los tejidos. Sus efec-tos son similares a la estimulacin simptica directa, aunque algo ms duraderos. Su accinfundamental es la estimulacin de los receptores y , por lo que contribuyen a la regula-cin del sistema cardiovascular y del metabolismo. Hecho el recuerdo anatomofisiolgico como introduccin, podemos pasar a estudiar las

dos situaciones con las que se puede enfrentar el anestesilogo(1): 1. Anestesia en pacientes con patologa suprarenal para ciruga no suprarrenal.

a) Hiperfuncin de la corteza: Sndrome de Cushing (exceso de glucocorticoides). Sndrome de Conn ( exceso de mineralocorticoides).

b) Hipofuncin de la corteza: Sndrome de Addison (deficiencia de glucocorticoides y mineralocorticoides) Corticoterapia crnica. Hipocorticismo (por dficit de ACTH). Hipoaldosteronismo.

2. Anestesia en la ciruga suprarrenala) Tumor medular: feocromocitomab) Tumores corticales:

1. No funcionantes: no implicaciones anestsicas especficas.2. Virilizante/feminizante: no implicaciones anestsicas especficas.3. Funcionantes: implicaciones anestsicas especficas.

ANESTESIA EN PATOLOGA Y CIRUGA CORTICOSUPRARRENAL

Sndrome de CushingSe caracteriza por exceso de glucocorticoides y su tratamiento radical es quirrgico.

EtiologaEs muy variada:

Tumor hipofisario secretor de ACTH. Produccin ectpica de ACTH por tumor carcinoide, u otros tumores del rin, pncreas,

timo o pulmn. Hiperplasia o tumor suprarrenal. Corticoterapia prolongada por artritis, asma o alergias.

Los tumores productores de ACTH, tanto hipofisarios, como no, es la causa endgena msfrecuente del sndrome de Cushing (60-70%). El aumento de produccin de cortisol, por hiper-plasia o tumor suprarrenal, representa el 10-20%.



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ClnicaLos sntomas y signos que debemos valorar y estabilizar antes de la ciruga por sus impli-

caciones anestsicas y quirrgicas(3) son: aumento de lquido extracelular, edemas, hipertensinarterial, hipernatremia, hipocaliemia, hiperglucemia, diabetes suprarrenal, obesidad, prdiday debilidad muscular, osteoporosis, hipercoagulabilidad, mala cicatrizacin e inmunosupre-sin.

PreoperatorioLa preparacin quirrgica debe iniciarse 3 meses antes con frmacos corticoslicos(3):

El OPDDD o mitotano, derivado del insecticida DDT, es el ms utilizado. El ketoconazol adems de antifngico, posee actividad anticortisnica. La aminoglutetimida y la metopirina son menos eficaces.

En la fase preoperatoria deber mantenerse el tratamiento hipotensor y la dieta hiposdica,control de la glucemia con insulina, y balance hidroelectroltico adecuado, en especial del pota-sio.

La espironolactona (antagonista de la aldosterona) permite detener la prdida de potasio yayuda a movilizar los lquidos. Es imprescindible evitar cualquier foco infeccioso, esmerar lasmedidas de asepsia en la piel y realizar profilaxis antibitica y tromboemblica adecuadas. Debeprevenirse la insuficiencia corticosuprarrenal con hidrocortisona, se inicia el da anterior, 100 mg,y se repite la misma dosis el da de la intervencin con la premedicacin.

Manejo anestsicoLos problemas a los que nos enfrentan estos pacientes se derivan de sus alteraciones endo-

crinometablicas(4): Difcil abordaje venoso superficial y profundo (obesidad, fragilidad capilar). Intubacin difcil (limitacin de la hiperextensin por la distribucin de la grasa cervical:

cuello de bfalo). Riesgo de fracturas patolgicas espontneas y predisposicin a la formacin de escaras por

lo que la movilizacin y colocacin del paciente debe ser muy cuidadosa. Frmacos anestsicos recomendados: en general, no existe contraindicacin para ninguno

de los que habitualmente utilizamos, aunque se deben evitar los agentes ms liposolubles.El inductor de eleccin es el tiopental, ya que reduce la corticosolemia. El etomidato a pesarde su accin inhibitoria de la esteroidognesis, puede ser utilizado, porque esta accin notiene trascendencia clnica a dosis hipnticas. El mantenimiento anestsico con halogena-dos, opioides y relajantes musculares no despolarizantes deben conseguir sin problemas unnivel adecuado anestsico.

Ms importante es la estabilidad hemodinmica(5) con reposicin adecuada de volemia,potasio y control intraoperatorio de glucemia. Ante una hipotensin arterial se debe hacerel diagnstico diferencial entre hipovolemia y adrenosupresin aguda(6).

La corticoterapia sustitutiva es necesaria, ya que tras la extirpacin quirrgica del tumor seproduce una disminucin brusca de los niveles plasmticos del cortisol. Como hemos dicho


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anteriormente, se debe iniciar el da anterior con 100 mg de hidrocortisona y administraruna segunda dosis de 100 mg antes de la induccin, en bolo o bien en perfusin continuadurante el perodo operatorio.

Control postoperatorioLa mortalidad en el postoperatorio inmediato oscila entre el 2% y 15%(4). Es mayoritaria-

mente de causa cardiovascular por los efectos del hipercorticismo.La morbilidad sigue siendo elevada, alrededor del 40%. Las complicaciones ms habitua-

les son:1. Quirrgicas: dehiscencias de suturas (9%) e infeccin de la herida quirrgica en las vas

anteriores, sangrado postoperatorio (3%), neumotrax en los abordajes posteriores que sueleresolverse espontneamente, pancreatitis (poco frecuente).

2. Mdicas: las respiratorias son las ms frecuentes en los abordajes anteriores (26%); trombo-emblicas del 1-10%: algunos equipos(7) aconsejan heparinizacin intravenosa, otros(4) solomovilizacin precoz; la insuficiencia suprarrenal aguda se produce por insuficiente hormono-terapia sustitutiva.En la suprarrenalectoma, independientemente que sea uni o bilateral, total o subtotal, es

imprescindible la corticoterapia, se recomienda la siguiente pauta(8): 1er da: 200 mg de hidrocortisona.2 y 3er: 100 mg, 4 y 5: 50 mg, y a partir del 6 da 50 mg debiendo pasar a control por endo-

crinologa. Algunos protocolos incluyen(4) a partir de la 1 semana 9--fluorohidrocortisona,0,05-0,1 mg/24 horas.

Sndrome de ConnSe caracteriza por el exceso de mineralocorticoides. El tratamiento puede ser mdico, cuan-

do se trata de una hiperplasia o quirrgico se debe a un adenoma(9).

Etiologa Hiperaldosteronismo primario o sndrome de Conn: se produce por un tumor corticosu-

prarrenal productor de aldosterona(10). Hiperaldosteronismo secundario: secrecin excesiva de aldosterona en respuesta a un

aumento plasmtico de renina de cualquier etiologa.

ClnicaSe caracteriza por: HTA diastlica >100 mm Hg, aumento del volumen extracelular por reten-

cin renal de sodio, hipocaliemia


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PreoperatorioSe necesitan de 1-3 semanas para controlar la TA y corregir la hipocaliemia antes de la

ciruga con el tratamiento mdico, para evitar las alteraciones del ritmo cardaco durante la ciru-ga y en caso de bloqueo AV de 1er grado se deber colocar un marcapasos temporal o utilizaruno externo.

Manejo anestsicoEstos pacientes plantean los problemas de un hipertenso: inestabilidad hemodinmica con

cambios bruscos de la TA y posibilidad de alteraciones del ritmo cardaco graves(7). Debe serpor tanto, una anestesia estable y profunda: Se debe monitorizar ECG, PVC, PA cruenta, GSA y K+. Deben evitarse los frmacos arritmgenos(10). Normoventilacin ( la hiperventilacin aumenta la alcalosis y empeora la hipocaliemia). Pueden estar hipovolmicos por el tratamiento preoperatorio y sufrir hipotensin ortost-

tica y/o hipotensin en la induccin. Debemos tener en cuenta la posible disfuncin renal. No precisan hormonoterapia sustitutiva, ya que la extirpacin quirrgica suele ser unila-

teral.

Postoperatorio No suele plantear problemas de morbimortalidad. La caliemia se normaliza en el postoperatorio inmediato. La TA puede tardar meses en normalizarse, un 30% permanecen hipertensos a pesar de la

ciruga.

Insuficiencia adrenal: sndrome de AddisonLos pacientes que padecen hipoadrenocorticismo plantean riesgos importantes ante cual-

quier ciruga, por tener su capacidad de adaptacin metablica disminuida(11), y ms si no seconoce la existencia de esta deficiencia endocrina.

Etiologa Sndrome de Addison o hipocorticismo primario por enfermedad autoinmune, hemorra-

gia, tuberculosis, metstasis, infecciones, SIDA. Cursa con disminucin de cortisol y aldos-terona.

Corticoterapia prolongada: inhibe el eje hipotalmico-hipofisario. Al suspender la terapiade forma brusca se produce una insuficiencia suprarrenal aguda(12).

Hipocorticismo por dficit de ACTH por panhipopituitarismo, poco frecuente; mantienenniveles normales de aldosterona con ausencia de cortisol.

Fisiopatologa1. La disminucin de glucocorticoides va a producir:


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Hipoglucemia en ayuno, falta de respuesta a la hipoglucemia e hipersensibilidad a la insulina. Disminucin del catabolismo proteico. Disminucin de la lipognesis: < de colesterol y triglicridos plasmticos.

2. La carencia de mineralocorticoides es causa de: Hiponatremia por prdida y dilucin en el sndrome de Addison, y por dilucin en el hipo-

pituitarismo; la natriuresis esta conservada. Hipercaliemia con < de la caliuresis. Acidosis metablica. Hipercalcemia e hipermagnesemia.

3. Las catecolaminas al no producirse exclusivamente en la mdula suprarrenal, su disminu-cin slo tiene evidencia clnica en la tuberculosis suprarrenal.

4. Como consecuencia a estas alteraciones hormonales, se modifican otras hormonas: > hormona antidiurtica (ADH). > prostaglandinas. > hormona tiroestimulante (TSH), cociente T4/T3 (tiroxina/triyodotironina) y rT3 (con-

vertidor de T3). FAN (factor auricular natriurtico).

ClnicaLos signos y sntomas que pueden aparecer son las consecuencias viscerales de la disfun-

cin hormonal(13): Depresin miocrdica, hipotensin arterial, vmitos y diarrea, debilidad muscular, anore-

xia y prdida ponderal, melanodermia, sensibilidad frente a la infeccin.En las formas crnicas el tratamiento con hormonoterapia sustitutiva da buenos resultados:

cortisona (25 mg/maana y 15 mg/tarde) y 9--fluorohidrocortisona si precisa (0,05-0,1 mg/da).Lo ms importante para nosotros es que, la insuficiencia suprarrenal aguda es prctica-

mente superponible a un shock hipovolmico(14,15): hipovolemia, oliguria, > BUN y creatini-na, hiponatremia, hipercaliemia, hipoglucemia y hemoconcentracin.

sta suele presentarse ante situaciones de estrs(15) y el tratamiento debe ser agresivo y pre-coz: reposicin de volemia con cristaloides, coloides y sangre si fuera necesario; correccin ini-ca; hidrocortisona intravenosa: (D. I.: 100 mg, continuar con infusin de 200 mg en 24 horas).

Los pacientes sometidos a corticoterapia crnica bien por hipocorticismo o por otras pato-logas (asma, artritis reumatoide) pueden presentar signos de hipercorticismo: diabetes melli-tus, ulcus gstrico, tromboflebitis, sensibilidad frente a infecciones, dificultad para cicatrizar ydescompensacin suprarrenal durante la agresin quirrgica.

Preoperatorio Anamnesis minuciosa para recoger: tiempo de evolucin, tratamiento sustitutivo, cuantifi-

caciones hormonales, comportamiento en anestesias previas. Exploracin clnica, analtica (sodio, potasio, pH, creatinina, glucemia, cuantificaciones hor-

monales).



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Debemos tener en cuenta que, en la insuficiencia suprarrenal secundaria a corticoterapiacrnica, la clnica y los datos analticos pueden estar enmascarados.

Es imprescindible la preparacin antes de la ciruga normalizando la volemia, ionograma,pH y la glucemia, para aplicar una induccin anestsica en correctas condiciones. Se debe rea-lizar lo antes posible y si la intervencin es urgente intentaremos una reposin volmica ade-cuada, con vigilancia hemodinmica(16).

La premedicacin la realizaremos de forma habitual ms una dosis suplementaria de hidro-cortisona: 100 mg i.v..

Manejo operatorio1. Los frmacos anestsicos, en general, producen una inhibicin transitoria del cortisol, que

modifica la respuesta frente a la agresin quirrgica, a nivel central (anestesia general) o porbloqueo de los impulsos nociceptivos (anestesia regional). Por tanto, no tienen una accindirecta sobre la funcin suprarrenal, a excepcin del etomidato, que inhibe de forma evi-dente la secrecin suprarrenal, aunque este efecto no tiene repercusin clnica cuando se uti-liza en dosis nicas como inductor.Por lo tanto, el protocolo anestsico no requiere modificaciones especficas en esta patolo-ga(17).

2. Es habitual y deseable la cobertura emprica hormonal:a) Hidrocortisona: es aconsejable administrar dosis suplementarias, como se indica en la

tabla II. b) Las necesidades de mineralocorticoides estn cubiertas el da de la intervencin por el

efecto mineralocorticoide de la hidrocortisona.

La anestesia urgente en un paciente no tratado y sin tiempo para prepararlo es muy raro.Ante esta situacin deberemos tener en cuenta: Dosis de corticoides que habitualmente reciba el paciente. Reposicin de volemia con aporte de sodio y glucosa. Dosis mnimas necesarias de frmacos anestsicos para evitar depresin miocrdica. Monitorizacin invasiva: PVC, TA, PCP, BNM. Control: ionograma, glucemia, pH... etc.

Postoperatorio1. Se continuar la monitorizacin hemodinmica, balance hidroelectroltico, control de glu-

cemia.

Tabla II Terapia sustitutiva con hidrocortisona.

Induccin MantenimientoCiruga mayor 100 mg/i.v. 100 mg/i.v./12 horas Ciruga menor 25-100 mg/i.v. No necesario


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Reposicin volmica con aporte de sodio y glucosa. Debe evitarse la reposicin de solu-ciones hipotnicas o de agua libre por la disminucin de la capacidad del rin de excre-tar esta.

Si no realizamos la reposicin adecuadamente, aparecern signos, bien de hiperhidra-tacin (edemas con disminucin de la natriuresis) o por el contrario de deshidratacin(hipotensin arterial, hipovolemia).

2. Se mantendr la terapia sustitutiva con hidrocortisona(13): 1 da 200 mg i.v. (como hemos referido en el apartado operatorio) 2 y 3 da 100 mg/ i.v./24 horas 4 y 5 da 50 mg/24 horas A partir del 6 da continuar segn control hormonal por endocrinologa.

3. En caso de necesitar mineralcorticoides: desoxicorticosterona 5 mg/i.m./24 horas, y pos-teriormente 9--fluorhidrocortisona por va oral.

ConclusionesLos riesgos ms importantes con los que nos podemos encontrar en este tipo de patologa

no proceden de la ciruga, sino de la incapacidad del paciente para adaptarse al estrs qui-rrgico, sobre todo cuando no esta controlado desde el punto de vista hormonal, metablicoo hidroelectroltico.

El manejo peroperatorio adecuado en ciruga suprarrenal en pacientes con disfuncin hor-monal supone por lo tanto: El conocimiento de su situacin clnica El estudio cuantitativo y cualitativo hormonal La correcta preparacin cuando proceda Mantener al paciente durante el intra y postoperatorio estable hemodinmicamente, adecua-

do balance hidroelectroltico, equilibrio cido-base y glucemia controlada. Administrar corticoterapia sustitutiva cuando proceda.

ANESTESIA EN EL FEOCROMOCITOMA

GeneralidadesIntroduccin

El feocromocitoma es un tumor poco frecuente, que exige al anestesilogo conocer en pro-fundidad su fisiopatologa, para poder controlar adecuadamente sus graves repercusiones car-dio-vasculares durante el perodo perioperatorio.

Es un tumor funcionante, secretor de catecolaminas (CA) en exceso, derivado de las clulassimptico-cromafines APUD (amino-precursor-uptake-decarboxylatin), cuya principal mani-festacin clnica es hipertensin arterial (HTA), con alto grado de morbi-mortalidad si no sediagnostica, y cuyo nico tratamiento definitivo es la extirpacin quirrgica.

Estos tumores adems de CA (como todos los apudomas) pueden excretar gran variedad de



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pptidos y hormonas: encefalinas, factor estimulante de la eritropoyesis, sustancia P, pptidointestinal vasoactivo, factor natriurtico auricular, somatostatina, ACTH, calcitonina, vasopre-sina y oxitocina, aunque raramente esta capacidad endocrina tiene repercusin clnica(18).

Su incidencia es muy baja, 1-2 por cada 100.000 adultos y ao; en las ltimas estadsticaspor anlisis bioqumico en poblacin sospechosa, llega hasta un 1,9% sin preferencia de sexo(19).Es la causa de HTA en el 0,1% de la poblacin hipertensa.

Puede aparecer en cualquier edad, pero es ms frecuente entre los 30-50 aos, en nios laincidencia es de un 10% con predominio en los varones.

Ms del 95% se localiza en la cavidad abdominal, de stos el 90% se ubican en la mdulasuprarrenal (donde se encuentra la mayor parte del tejido cromafn), generalmente, de formaunilateral. El 10% restante puede aparecer en cualquier parte del organismo donde se encuen-tra este tejido, recibiendo el nombre de paragangliomas, como son los plexos simpticos cer-vicales, paravertebrales, celacos, esplcnicos, lumbares, aurcula derecha, rgano de Zuckerkandl,pared vesical, nervio vago y seno carotdeo.

Los feocromocitomas mltiples y extraadrenales son ms frecuentes en nios (30%) que enadultos (8%). Todos estos tienen carcter familiar autosmico dominante.

El 90% es benigno, el 10% restante es maligno, no por criterio histolgico, sino por invasinde estructuras vecinas o por metastatizar a distancia.

Habitualmente son espordicos, pero pueden formar parte, con carcter autosmico domi-nante, del sndrome de neoplasia endocrina mltiple (MEN) (Figura 2).

La mortalidad es muy elevada (50%) en feocromocitomas sin diagnosticar, y esta se produ-ce en relacin con procedimientos anestsicos y quirrgicos en otros procesos o durante el parto(19).Sin embargo, la mortalidad ha desaparecido prcticamente, durante la ciruga electiva para suextirpacin, gracias al conocimiento de su fisiopatologa y a la preparacin preoperatoria(20).

Figura 2. Clasificacin.

A. EspordicosB. Familiares

1. Simple 2. MEN tipo I Tumor pancretico

Feocromocitoma MEN tipo II a (S. de Sipple) Carcinoma medular de tiroides

Adenoma paratiroideo Feocromocitoma

MEN tipo II b (S. de Werner) Carcinoma medular de tiroideso III Neuromas mucosos

Hbito marfanoideGanglioneuromatosis intestinal Feocromocitoma

3. Asociado a: Enf. de Von-Hippel-Lindau. Neurofibromatosis de Von-RecklinghausenEsclerosis tuberosaGastrinoma del S. de Zollinger-Ellison


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FisiopatologaSu etiologa es desconocida, se supone que es producido por una mutacin gentica de clu-

las pertenecientes al sistema APUD. Este sistema relaciona un conjunto de clulas amplia-mente dispersas por el organismo, embrionariamente derivadas de las clulas neuroectodr-micas de la cresta neural primitiva, las cuales emigraran durante su desarrollo a distintos luga-res, en su camino hacia la mdula suprarrenal(21).

Tienen en comn caractersticas citoqumicas y estructurales. A las primeras se debe su grancapacidad por la captacin de precursores de aminas: 5-hidroxitriptfano y DOPA, y su facili-dad para su decarboxilacin, con la produccin subsiguiente de aminas bigenas: adrenalina(AD), noradrenalina (NA), dopamina y 5-hidroxi-triptamina (Figura 3). A partir de estas ami-nas y la riqueza de estas clulas en deshidrogenasa, esterasa y colesterasa, pueden resultar pp-tidos de complejidad creciente. Su caracterstica estructural distintiva es la presencia de gr-nulos secretores. Sus funciones son almacenar y secretar las aminas y los polipptidos forma-dos.

El sistema APUD se puede considerar una tercera parte del sistema nervioso, cuya funcines mantener, modular o amplificar determinadas actividades de las neuronas somticas y auto-nmicas(21). La proliferacin neoplsica de las clulas APUD origina los apudomas, entre losque se incluye el feocromocitoma.

Estos conceptos embriolgicos nos permiten entender la posible degeneracin tumoral simul-tnea en diferentes localizaciones(21), esto es, la explicacin de la gnesis de los feocromocito-mas mltiples, o su asociacin con otros apudomas.

La disfuncin fisiolgica en los pacientes con feocromocitoma se debe principalmente el

Tirosina Tirosina-hidroxilasa

DOPA Dopa decarboxilasa

Dopamina Dopamina -hidroxilasa

Feniletanolamina N metiltraferasaNoradrenalina Adrenalina

GlucocorticoidesMAO MAO

COMT COMT

Normetanefrina A. dihydroximandlico Metanefrina

MAO COMT MAO

A. vanililmandlico

Figura 3. Sntesis y metabolismo de las catecolaminas.



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exceso de catecolaminas plasmticas. El patrn secretor es variable, pero no se conocen los meca-nismos responsables de estas diferencias(22,23) (Tabla III).

1. La mayora de ellos secretan mayor cantidad de NA que de AD, al contrario que la mdu-la suprarrenal normofuncionante(24).

2. Slo un 15% de los feocromocitomas liberan ms AD, que NA y dopamina (stos son siem-pre de localizacin suprarrenal).

3. Muy pocos se han visto con igual proporcin de NA y AD, adems de dopamina en menorcuanta.

4. Son excepcionales los secretores de dopamina, bien de forma exclusiva o predominante ysuelen asociarse a malignidad(22).La sntesis y almacenamiento de CA en estos tumores se producen de forma similar que

en la mdula suprarrenal(24); sin embargo, a diferencia de sta, la secrecin hormonal del feo-cromocitoma es independiente de la estimulacin simptica, ya que no tiene inervacin. Lasecrecin de CA est en funcin de la velocidad de sntesis y de la capacidad de almacenamiento.Una vez liberadas, las CA pueden ser recuperadas (fenmeno de recaptacin) en las membra-nas presinpticas, por las neuronas simpticas postganglionares. Esto explicara como un est-mulo simptico (emocin, dolor) puede desencadenar una respuesta adrenrgica por liberacinde CA almacenadas(23).

ClnicaEl signo patognomnico es HTA acompaada de cefalea, palpitaciones y diaforesis, ms

un cortejo variable de sntomas que depende del tipo de CA secretada por el tumor (Tabla IV).

1. Alteraciones vascularesa) La HTA(19) se encuentra en el 90% de los pacientes, es lbil y con mala respuesta al tra-

tamiento mdico habitual (excepto a los bloqueantes-). En el 60% se presenta en forma de HTA mantenida sin taquicardia, sobre la que pue-

den aparecer crisis adicionales hipertensivas, suele corresponder a tumores secreto-res de NA (por predominio del efecto-).

En el 40% restante se manifiesta en forma de HTA paroxstica con taquicardia, deaparicin brusca y duracin variable entre 10 y 60 minutos, generalmente se obser-va en los feocromocitomas de mayor secrecin de AD (por efecto-).

Slo el 5% son normotensos, por predominio de dopamina. Los pacientes de estegrupo pueden sufrir colapsos paroxsticos y/o trastornos gastrointestinales(22).

Tabla III Patrn secretor.

NA AD Dopamina1. +++ ++/o +/o2. ++/o +++ +/o3. ++ ++ +4. +/o +/o +++


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El factor desencadenante de la crisis puede ser por desplazamiento del contenido intes-tinal que moviliza al tumor, como ocurre con cambios posturales y exploraciones diag-nsticas invasivas, y/o por la administracin de frmacos que potencian la accin de lasCA (antidepresivos tricclicos, imipramina, reserpina, bloqueantes-, histamina). No estclaro como factor desencadenante el estrs fsico o psicolgico.Estas crisis se acompaan de diversos sntomas que suelen repetirse de forma similar encada paciente, pueden ser: diaforesis, palpitaciones, palidez, temblor, taquicardia, dolortorcico, disnea, trastornos gastrointestinales y terminan, casi siempre, con un estado defatiga(19).Independientemente de la forma de presentacin, si se deja evolucionar al feocromocitoma,pueden llegar a aparecer signos de HTA maligna con son la retinopata y la proteinuria.

b) Pueden producirse en estos pacientes episodios de hipotensin ortosttica por dismi-nucin del volumen plasmtico debido al efecto de la vasoconstriccin perifrica man-tenida, y por prdida del tono de los reflejos simpticos posturales; es ms habitual suaparicin en los tumores secretores de AD.

2. CardiopataEs frecuente encontrar en estos pacientes algn tipo de disfuncin miocrdica:a) Los pacientes con HTA mantenida pueden desarrollar una cardiopata hipertrfica.b) Tambin es habitual la aparicin de cardiopata isqumica por el aumento de VO2 mio-

crdico debido a la estimulacin simptica, y por la posible existencia de coronariapatapor aumento de cidos grasos libres y engrosamiento de la capa media vascular.

c) En un 20-30% pueden aparecer anomalas estructurales y cambios bioqumicos en el teji-do miocrdico que reciben el nombre de miocarditis catecolamnica(25). Las anomalasestructurales consisten en pequeos focos de necrosis sin distribucin vascular aparen-

Tabla IV Relacin clnica/fisiopatologa.

estimulacin constriccin arterial HTA cefalea, ICC/angina

constriccin venosa hipovolemia hipoTA ortostticalipotimia

inhibicin de intolerancia hiperglucemia liberacin insulina hidrocarbonada glucosuria

estimulacin diaforesisg. sudorparas

estimulacin cronotropismo (+) taquicardia, arritmia palpitacionesinotropismo (+) miocarditis ICC

> VO2 miocrdico angina/IAM

> glucogenlisis intolerancia hiperglucemia> gluconeognesis hidrocarbonada glucosuria> liplisis



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te, que producen degeneracin miofibrilar; se pueden producir por un efecto inflama-torio directo de las CA, por isquemia debida a vasoconstriccin coronaria o isquemiarelativa por aumento de la demanda de O2, y por incremento de la agregacin plaque-taria. Los cambios bioqumicos consisten en el almacenamiento anormal de aminas end-genas y en el aumento de concentracin de cidos grasos libres en el tejido cardaco.

3. Arritmiasstas pueden aparecer con diferentes formas: taquicardia sinusal, taquicardia nodal, extra-

sstoles ventriculares (EV), taquicardia ventricular, torsades de pointes, sndrome de Wolff-Parkinson-White e incluso fibrilacin ventricular. Se producen por los efectos cronotropos delas CA, por las crisis de HTA y/o por la miocarditis. Estas alteraciones se reflejan en el ECGde forma inespecfica como trastornos de la repolarizacin durante la crisis hipertensiva, sig-nos de HVI y/o bloqueo de rama.

Todas estas disfunciones cardiovasculares, si se dejan evolucionar, pueden ser causa de infar-to agudo de miocardio (IAM), edema agudo de pulmn (EAP) y/o insuficiencia cardaca con-gestiva (ICC).

4. Alteraciones metablicasa) La intolerancia hidrocarbonada(23) es la ms importante y constante de los trastornos

metablicos. Se manifiesta por hiperglucemia y glucosuria, y se debe al efecto metab-lico de las CA por un triple mecanismo: aumento de la glucogenlisis y neoglucogne-sis y disminucin de la liberacin de insulina. Tambin puede contribuir el aumento decidos grasos libres por incremento de la liplisis.

b) La elevacin del hematcrito, que habitualmente encontramos en estos pacientes, essecundaria a la disminucin del volumen plasmtico. Ms raro es el hallazgo de eritro-citosis verdadera debida a la produccin de eritropoyetina por el feocromocitoma.

c) Pueden cursar con hipercalcemia debido a estimulacin adrenrgica directa de las gln-dulas paratiroides, a secrecin ectpica de la protena relacionada con la hormona para-tiroidea o puede ser un signo de neoplasia endocrina mltiple (MEN).

d) Tambin es frecuente la presencia de acidosis lctica por accin de la AD que aumentael lactato srico por estimulacin de la gliclisis y glucogenlisis y de hipopotasemiapor estimulacin intensa de los receptores 2. La disminucin del potasio srico puedeser un factor favorecedor de la aparicin de arritmias.

Otros trastornos que pueden observarse en los pacientes con feocromocitoma son: fiebre,prdida de peso corporal y colelitiasis, esta ltima aparece en un 30%.

El diagnstico diferencial deber establecerse con todas aquellas situaciones en las que seproduce aumento de CA: crisis de ansiedad, HTA hiperadrenrgica, hipertiroidismo, eclamp-sia, tratamiento con aminas simpaticomimticas, sndrome carcinoide(19).

DiagnsticoEl diagnstico del feocromocitoma se realiza por:


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1. La sintomatologa clnica.2. La confirmacin analtica de la produccin excesiva de CA: diagnstico bioqumico.3. La localizacin anatmica del tumor: diagnstico de localizacin.

a) Diagnstico bioqumico/farmacolgico La metodologa actual se basa en la cuantificacin de CA por medio de cromatografa lqui-

da de alta resolucin electroqumica, radioinmunocuantificacin y espectrofotometra de masa.Con estas tcnicas podemos medir las CA plasmticas (AD y NA), sus metabolitos en orinade 24 h.: metanefrinas (MET), normetanefrinas (NMET), cido vanililmandlico (AVM), dopa-mina y otros metabolitos: 3,4-dihidroxifenilglicol (DHPG), 3,4-dihidroxifenilactico (DOPAC).Ninguna de ellas alcanza una sensibilidad del 100% y se precisa preparar al paciente para eli-minar todo aquello que pueda alterar los resultados (ayuno mnimo de 8 h, decbito supinodurante 30 min, supresin de frmacos).

Para evitar los errores por las fluctuaciones de los niveles plasmticos Shapiro y col.(26) intro-dujeron la medicin de NA intraplaquetaria, aunque tambin puede dar falsos positivos y nega-tivos. Otra forma de aumentar la especificidad es hacer la determinacin de CA plasmticasantes y despus del ejercicio fsico.

Todas las pruebas tienen partidarios, aunque al parecer, la medicin de catecolaminas frac-cionadas, metanefrinas y normetanefrinas en orina de 24 horas, generan la sensibilidad y laespecificidad mximas(27) (Tabla V).

En la actualidad, los estudios de estimulacin con histamina, tiramina, metoclopramida yglucagn, apenas se utilizan por sus efectos peligrosos; lo mismo sucede con los tests adreno-lticos con clonidina(28,29), fentolamina y pentolinium(30,31).

Se ha sugerido la medicin de cromogranina A (protena monomrica cida almacenada yliberada por las vesculas de la mdula suprarrenal) como alternativa til a las mediciones de

Tabla V Diagnstico bioqumico.

ESTUDIO NORMAL FEOCROMOCITOMA SENSIBILIDAD ESPECIFICIDAD

NA srica < 500 pg/ml > 2.000 pg/ml 5885% 8899% AD srica < 100 pg/ml > 400 pg/ml 3362% 7994% NA + AD sricas < 1.000 pg/ml > 2.000 pg/ml 85% 97%

Orina de 24 h:NA < 75 ng/24 h > 1,52 veces ms 7090% 5498%AD < 25 ng/24 h > 1,52 veces ms 5075% 8498%NA + AD > 1,52 veces ms 85100% 7299,5%MET < 1,3 mg/24 h > 1,52 veces ms 5897% 9699% NMET > 1,52 veces ms 9097% 5898%NMET + MET < 1,8 mg/24 h > 1,52 veces ms 97100% 8498%AVM < 7-11 mg/24 h > 1,52 veces ms 6490% 8798%



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CA y sus metabolitos; esta prueba permite predecir el tamao del tumor y su capacidad fun-cionante, tiene una sensibilidad del 83% y una especificidad del 96%(32). Todava no hay muchaexperiencia clnica, por no estar disponible en todos los hospitales.

b) Diagnstico de localizacinTras un correcto diagnstico bioqumico es necesario precisar la localizacin anatmica

del tumor. Siempre se debe comenzar la bsqueda en las glndulas suprarrenales por encon-trarse en ellas el 90% de los feocromocitomas.

Las tcnicas invasivas (arteriografa, venografa suprarrenal, cateterizacin de la vena cavacon determinacin de CA) han cado en desuso, habiendo sido sustituidas por:

La tomografa axial computarizada (TAC) tiene una sensibilidad del 95% para detectar tumo-res mayores de 1 cm(30). Tiene el inconveniente de no diferenciar el feocromocitoma de otrasmasas suprarrenales. Sigue siendo el estudio de imagen inicial en casi todos los centros.

La resonancia nuclear magntica (RNM) presenta una sensibilidad similar a la anterior, perotiene la ventaja de poder hacer el diagnstico diferencial con adenomas y metstasis suprarre-nales y adems se puede realizar a embarazadas sin peligro de dao fetal por radiacin(30).

La gammagrafa con metaiodobencilguanidina marcada con I131(MIBG) anlogo radioacti-vo de la guanidina y estructura similar a la de la NA, que es captado y almacenado por las ves-culas adrenrgicas, es de gran utilidad, porque proporciona una imagen positiva de la masatumoral, aunque esta sea inferior a 1cm., adems de proporcionar caracterizacin funcional.Tiene una sensibilidad del 77 al 88% y una especificidad del 88 al 100%. Es de gran utilidad paralocalizar pequeas masas tumorales extra-adrenales, mltiples y/o malignas(19).

La tomografa con positrones/electrones se encuentra en fase de experimentacin con resul-tados prometedores para detectar tumores de difcil localizacin.

La ecografa abdominal no es una prueba diagnstica de eleccin, pero puede poner en evi-dencia un incidentaloma (feocromocitoma no funcionante o secretor de dopamina).

En caso de sospecha de feocromocitoma vesical, adems de las pruebas mencionadas, sedebe realizar una cistoscopia(9), nunca se debe practicar una biopsia, porque podra desenca-denar una crisis.

PREPARACIN PREOPERATORIAUna vez diagnosticado, el nico tratamiento definitivo es la extirpacin quirrgica. Las vas

de acceso habituales son: la anterior transabdominal, ms agresiva, pero permite la exploraciny extirpacin de feocromocitomas mltiples; y la lumbotoma, con menor morbilidad, pero sloindicada en caso de tumor adrenal nico bien localizado(9).

La finalidad del tratamiento mdico preoperatorio es establecer un bloqueo eficaz de losefectos adversos del exceso de catecolaminas, con el fin de mejorar el estado del paciente antesde la ciruga, y reducir la inestabilidad hemodinmica en el perodo operatorio(33), para evitarcomplicaciones potencialmente fatales, como son el infarto agudo de miocardio (IAM), la insu-ficiencia cardaca (IC) o el accidente cerebro-vascular (ACV).


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A pesar de la ausencia de estudios aleatorizados, que constaten que la disminucin de lamorbimortalidad del feocromocitoma se deba a la adecuada preparacin preoperatoria, la mayo-ra de los autores(20) la atribuyen a ella y la consideran indispensable.

Estas medidas deben ser tomadas no slo en el preoperatorio de la ciruga electiva del feo-cromocitoma, sino tambin, antes de las exploraciones diagnsticas invasivas y durante el emba-razo, cuando se diagnostica en el 3er trimestre como preparacin para cesrea electiva.

Deben realizarse de manera individualizada, segn el grado de disfuncin orgnica delpaciente y deber ser consensuada entre el endocrinlogo, cirujano y anestesilogo, durante l 2 semanas antes de la ciruga(34).

1. Control presin arterial y arritmias (Tabla VI)Todos los autores coinciden en que la primera medida de eleccin debe ser el bloqueo adre-

nrgico progresivo(19,23,30), siempre que aparezca:1. TA >200/130 mm Hg.2. Crisis de HTA paroxtica frecuentes no controladas.3. Hematcrito > 50% y/o < del volumen plasmtico.

Sus ventajas son: Disminuir la frecuencia e intensidad de las crisis hipertensivas en la induccin e intu-

bacin; no est comprobado que las evite durante la manipulacin tumoral. Expansin del volumen plasmtico y disminucin del hematocrito al reducir las resis-

tencias venosas perifricas (RVS).

Tabla VI Tratamiento mdico preoperatorio.

Frmaco Efecto Dosis inicial v.o./da Dosis final v.o./da

Fenoxibenzamina bloqueante-1/2 20 mg 120 mgPrazoxn bloqueante-1 3 mg 20 mgDoxazosina bloqueante-1 1 mg 16 mgNicergolina bloqueante-1

Nifedipina antagonista CA 30 mg 60 mgNicardipina antagonista CA 30 mg 60 mgDiltiazem antagonista CA 120 mg 240 mg

Propranolol bloqueante- 30 mg 120 mgAtenololMetopropol

Metirosina < sntesis CA 1 g 4 g

Captopril inhibicin ECA 12,5 mg 50-150 mgEnalapril inhibicin ECA 5 mg 20-40 mg



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Permite la resensibilizacin de los receptores adrenrgicos. Puede mejorar la disfuncin miocrdica. Normalizacin de la glucemia por cesar la inhibicin de la secrecin de insulina.Entre sus desventajas estn: La necesidad de posponer 1-2 semanas la ciruga para dar tiempo a que se establezca un

bloqueo eficaz. El bloqueo total enmascara la respuesta hipertensiva que puede ser deseable para la loca-

lizacin del tumor y aumenta la hipotensin posterior a la extirpacin completa delmismo.

El bloqueo intenso y prolongado contribuye a la aparicin de hipotensin en el posto-peratorio.

El primer agente que se utiliz y que sigue siendo el ms habitual(23,30) es la fenoxibenza-mina, antagonista no competitivo, 1 postsinptico y 2 presinptico, de accin irreversible poralquilacin de los receptores. Su vida media es de 24 h. Se administra por va oral (v.o.) a unadosis inicial (D.I.) de 20 mg/da, aumentando 10 mg por da, hasta una dosis final (DF) de 60-120 mg/da (1 mg/kg/da). Su efecto taquicardizante se produce por el bloqueo 2 que inhibela recaptacin de CA por efecto feedback negativo; por tanto, las CA no recuperadas, puedenejercer una accin -adrenrgica.

Como alternativa tenemos el prazosn(35), bloqueante 1 competitivo, de vida media corta.Ha sido aconsejado por algunos autores(33,34) por ser menos taquicardizante (efecto muy selec-tivo 1). Otros(35) lo consideran peor opcin que la fenoxibenzamina, porque al ser bloqueantecompetitivo, puede ser desplazado por el aumento de CA sricas y no ser eficaz para contro-lar la HTA. Nuevos frmacos con similar perfil farmacolgico se estn utilizando como la doxa-zosina(36), de mayor duracin de accin que el anterior, y el Terazoxn. Tambin se ha utilizado lanicergolina(37) antagonista 1 competitivo, pero la experiencia con todos estos es todava limi-tada. Para valorar la efectividad del tratamiento bloqueante-, siguen vigentes los criterios deRoizen (Tabla VII).

Los antagonistas del calcio(38), como la nifedipina(39) y la nicardipina(40), son tambin tilesen el control de la HTA por feocromocitoma. Disminuyen la secrecin tumoral de CA y aten-an sus efectos principalmente sobre la fibra muscular lisa vascular. La actividad de los anta-gonistas del calcio es mayor cuando la fibra muscular se encuentra despolarizada, por eso tie-nen poco efecto en el paciente normotenso. Tienen la ventaja de no producir efecto rebote porlo que estaran indicados en la HTA paroxstica. Tambin impiden la entrada del calcio en la

Tabla VII Criterios de eficacia de Roizen.

1. TA < 165/90 mm Hg en las 48 h. previas a la ciruga.2. HipoTA ortosttica > 80/45 mm Hg.3. No cambios en el ST/T en la semana previa.4. EV: menos de 1/5 min.


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clula miocrdica mejorando la miocarditis y adems previenen el espasmo coronario. Puedeasociarse a los bloqueantes- y estn ms indicados en los pacientes con miocardio compro-metido que los bloqueantes-. El diltiazem(41) es un antagonista del calcio que enlentece la con-duccin a travs del ndulo sinoauricular y AV, dilata las arteriolas coronarias y perifricas ydisminuye la contractilidad miocrdica. Algunos autores lo han utilizado antes y durante laciruga con buenos resultados siempre que no exista bloqueo .

2. El bloqueo adrenrgico (19) est indicado cuando el tumor produce algn tipo de taquia-rritmias: Frecuencia cardaca >130 lat./min. >110 lat./min. con bloqueo . TSV, EV, bigeminismo, angina, diaforesis, tumor secretor de AD.Este se debe realizar con bloqueo- previo, ya que al bloquear el efecto-2 vasodilatador, sin

estar bloqueado previamente el efecto-1 vasoconstrictor pueden desencadenarse crisis hiper-tensivas. Adems, en caso de miocardiopata, el aumento de las RVS, junto a la depresinmiocrdica por el bloqueo 1, puede generar un inadecuado gasto cardiaco y precipitar una ICCy/o un shock cardiognico(42).

El ms utilizado es el propranolol no selectivo, por v.o. a dosis iniciales de 30 mg/da, aumen-tando hasta 80-120 mg/da. El labetalol est muy controvertido(43), es bloqueante y , por loque tericamente disminuye la TA y la FC, y estabiliza la glucemia; pero tiene predominio beta-ltico (relacin 1:3 por va oral y 1:7 por va intravenosa), la experiencia clnica no ha sido buenay se han descrito casos de EAP(43). Otros beta-bloqueantes como el atenolol y el metoprolol(44)

son cardioselectivos y previenen mejor la hipoglucemia postoperatoria, pero no se ha confir-mado que sean ms eficaces que el propranolol. Estaran indicados en los pacientes con BNCO.

Igualmente se puede inhibir la sntesis de CA, el agente utilizado con este fin es la metiro-sina(45), bloquea la tirosinohidroxilasa, consiguiendo disminuir un 50-80% la sntesis de CA.Dosis inicial 250 mg/6h incrementando hasta 4 g/da. Actualmente no se recomienda por susefectos secundarios (signos extrapiramidales, diarrea y cristaliuria) a pesar de que se han obser-vado beneficios como la menor necesidad de fenoxibenzamina preoperatoria y menor hipo-tensin postquirrgica.

Por otra parte, en el feocromocitoma la renina puede estar aumentada por los niveles altosde NA y tambin por la presin del tumor sobre los vasos renales, por esto puede ser til la aso-ciacin de inhibidores de la enzima de conversin con el bloqueo como han aconsejado algu-nos autores(46).

Normalizacin volemia y hematcritoLa disminucin del volumen plasmtico y como consecuencia el aumento de hematcrito,

se producen por efecto de la vasoconstriccin sistmica (VCS) prolongada, por lo tanto, la mayo-ra de las veces, slo con el bloqueo- se consigue su normalizacin, evitando as la inestabili-dad tensional posterior a la extirpacin del tumor.

Algunos autores(47) aconsejan la reposicin volmica antes de la ciruga, por va oral o inclu-



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so por va intravenosa, junto a una dieta rica en sal; esto puede ser comprometido para lospacientes con disfuncin ventricular.

La mayora(48) son partidarios del bloqueo- y la dieta rica en sal en el preoperatorio, y dejarla reposicin del volumen plasmtico para el momento de la induccin anestsica bajo moni-torizacin hemodinmica(30).

3. Estabilizacin patologa asociadaTanto la funcin cardaca como la renal deben optimizarse en caso de disfuncin preexis-

tente antes de la ciruga.La mayora de los pacientes que presentan hiperglucemias y/o hipercalcemias no precisan

tratamiento especfico de estas alteraciones, porque desaparecen con el bloqueo-.No debemos olvidar y tratar si fuera necesario otros desrdenes endocrinos cuando el feo-

cromocitoma forma parte de una neoplasia endocrina mltiple (MEN).Es poco frecuente la aparicin del feocromocitoma durante el embarazo, pero paradjica-

mente puede ser ms fcil el diagnstico clnico; esto se debe al mayor control de la TA en esteperodo y a la induccin de crisis hipertensivas por compresin del tumor por el crecimientouterino. Supone elevada mortalidad y morbilidad, tanto para el feto, como para la madre(55% y 58% respectivamente) si no se diagnostica.

La indicacin es de tratamiento mdico y extirpacin quirrgica si ste se diagnostica en el1 y 2 trimestres an con la posibilidad de perder el feto. Si aparece en el 3er trimestre se deberealizar control farmacolgico y programar cesrea ms extirpacin del tumor en el mismo actoanestsico. De esta forma la mortalidad disminuye al 18% para la madre y al 50% para el feto.

MANEJO INTRAOPERATORIOLos objetivos de la anestesia para el feocromocitoma son: el evitar todos los estmulos qui-

rrgicos y/o anestsicos que provocan la liberacin de CA, y minimizar la repercusin hemo-dinmica durante la exresis del tumor. Las fases ms comprometidas son: induccin, larin-goscopia-intubacin, incisin, manipulacin del tumor y ligadura del drenaje venoso tumo-ral. Hay que tener presente que la hipoxia, hipercapnia, hipoglucemia, hemorragia y aneste-sia superficial pueden aumentar la actividad tumoral.

PremedicacinDebe ir enfocada a eliminar todos los posibles factores de ansiedad para evitar la liberacin

de CA. Es importante la visita preoperatoria personalizada con informacin clara sobre el pro-ceso anestsico-quirrgico al que el paciente va a ser sometido(38,49).

Se aconseja la administracin la noche anterior de un ansioltico-sedante por va oral y lamaana de la intervencin, antes de acceder al bloque quirrgico, una benzodiazepina, por vaintramuscular (midazolam 0,1 mg/kg/i.m.). No se recomiendan fenotiazidas, porque puedenpotenciar el bloqueo adrenrgico. En los nios la premedicacin es especialmente importante,se aconseja pentobarbital rectal y diazepam oral 2 horas antes de la ciruga(49).


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Los anticolinrgicos, como la atropina deben evitarse, porque aumentan el tono simptico.Si fuera necesario, la escopolamina es de eleccin por no ser arritmgena, ni vagoltica y tenerefecto sedante.

Pueden prescribirse analgsicos no histamingenos, fentanilo y alfentanilo (no morfinani petidina). El droperidol fue preconizado en un tiempo por su efecto bloqueante sobre los 1miocrdicos y, por lo tanto, ser antiarrtmico, pero sin embargo puede desencadenar crisis hiper-tensivas por su accin bloqueante 2 al inhibir la recaptacin de CA(50).

Se debe realizar tratamiento sustitutivo con hidrocortisona desde el inicio de la ciruga ycontinuarla en el postoperatorio, si est indicada la suprarrenalectoma bilateral.

Aunque no hay consenso, la mayora de los expertos son partidarios de mantener el bloqueoadrenrgico hasta el mismo da de la intervencin(51), para conseguir mayor estabilidad hemo-dinmica; sin embargo, otros(52) prefieren suspenderla 12 h antes de la ciruga, para dejar sloun bloqueo parcial, y as facilitar la localizacin del tumor y evitar la hipotensin posterior a laextirpacin.

Monitorizacin (Tabla VIII)Debemos programar un control muy estricto de los posibles cambios hemodinmicos, para

ello es imprescindible la siguiente secuencia cronolgica de monitorizacin:

1. TA no invasiva y ECG en DV5 continuo, antes de colocar el paciente en la mesa de quir-fano (los cambios posturales pueden, como hemos dicho anteriormente, desencadenar cri-sis hipertensivas). Si no se dispone de ECG de 5 derivaciones, la mejor alternativa es CB5para detectar episodios de isquemia y/o arritmias.

2. Antes de la induccin, monitorizaremos la SpO2 por pulsioximetra y procederemos a lacanulacin arterial (arteria radial izquierda) con anestsico local, para control invasivo con-tinuo de la TA.

3. Una vez dormido e intubado el enfermo, colocaremos un monitor de capnografa, neuro-estimulador para evaluar nivel de relajacin muscular, sonda vesical para control de diu-resis horaria y SNG, cateterizaremos dos vas venosas perifricas de grueso calibre paraadministracin de frmacos y reposicin rpida de lquido, y una va venosa central (yugu-

Tabla VIII Monitorizacin.

Antequirfano Preinduccin Postintubacin Postoperatorio

ECG: DV5/CB5 TA invasiva EtCO2 ECG: DV5/CB5TA no invasiva SpO2 Diuresis TA invasiva

Relaj. muscular SpO2PVC Diuresisoptativo TemperaturaPCP/PAP/SvO2GC/temperatura



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lar interna derecha) para control de PVC. En el caso de disfuncin ventricular debe moni-tarizarse, mediante catter de Swan-Ganz o catter de fibra ptica, la PCP, PAP, SvO2 y elGC por termodilucin. Algunos autores aconsejan esto ltimo en todos los casos, por la posi-ble aparicin de disfuncin ventricular durante la manipulacin del tumor(46). ltimamen-te la introduccin de la Eco-Doppler transesofgica nos puede proporcionar una informa-cin rpida de los cambios hemodinmicos(53).En esta ciruga es especialmente importante la monitorizacin de la temperatura central y

perifrica, ya que el aumento del gradiente entre ambas puede ser el nico signo precoz dehemorragia, ya que a veces el bloqueo adrenrgico puede impedir la aparicin de taquicardiacompensadora.

Por ltimo se aconseja controlar peridicamente durante la ciruga: gasometra arterial (GSA),glucemia, hematcrito e ionograma.

A nivel prctico es prudente y aconsejable antes de proceder a la induccin anestsica, tenerpreparado y a mano un desfibrilador, bombas de infusin y diluciones habituales de todos fr-macos potencialmente necesarios: hipotensores, aminas vasopresoras y antiarrtmicos.

Tcnica anestsica (Tabla IX)La mayora de los autores coinciden en que la tcnica anestsica no modifica el pronsti-

co(51,54). La anestesia regional por bloqueo epidural ha sido utilizada y aunque en teora debe-ra ser el mejor mtodo para bloquear la estimulacin simptica, en la actualidad est dese-chada(51), porque se ha visto que no evita la sensibilizacin de los receptores adrenrgicos peri-fricos y, por lo tanto, no protege de la liberacin de CA sricas durante la manipulacin deltumor. Roizen(54) ha comparado cuatro tcnicas anestsicas y ha puesto en evidencia como todoslos pacientes precisaron vasodilatadores durante la manipulacin del tumor, incluidos los delgrupo de anestesia epidural. La tcnica de eleccin sera la anestesia general, evitando la uti-lizacin de frmacos con accin estimulante directa o indirecta sobre la liberacin de CA.

La induccin debe ser suave, progresiva y debe alcanzar una profundidad anestsica ade-cuada antes de la laringoscopia para evitar la respuesta simptica. El agente inductor de eleccinen la actualidad es el etomidato por sus mnimos efectos sobre el sistema cardiovascular(48,51),teniendo la precaucin de atenuar los movimientos musculares involuntarios, que este anest-sico puede producir, mediante la administracin de benzodiazepinas. Se puede utilizar tambinel tiopental y el propofol(55) teniendo en cuenta sus efectos hemodinmicos. El hipntico debepotenciarse con altas dosis de opiceos(33,55) (fentanilo o alfentanilo) y lidocana tpica o i.v. (bolode 1-1,5 mg/kg). Tambin se ha aconsejado la administracin de isoflurane(49) con O2 al 100%durante esta fase, con el fin de minimizar la respuesta catecolaminrgica a la laringoscopia.

Tabla IX Frmacos no aconsejables.

Atropina Succinilcolina HalotanoDroperidol Atracurio EnfluranoMorfina Pancuronio Ketamina


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Para la intubacin se debe evitar la succinilcolina, por su efecto estimulante de los gangliossimpticos. Si fuera necesaria se realizar precurarizacin para evitar las fasciculaciones, yaque estas aumentan la presin del tumor con lo que se favorece la liberacin de CA. Por lo tanto,se debe usar un RMND de accin rpida que no libere histamina: el vecuronio, en la actualidades el recomendado por su mnima repercusin cardiovascular y no ser histamingeno, a dosisde 0,1 mg/kg.

Una buena opcin para el mantenimiento anestsico puede ser: O2/xido nitroso/isoflu-rano, vecuronio, y fentanilo, sulfentanilo o alfentanilo.

El xido nitroso no libera CA ni aumenta el efecto arritmognico de las CA. De los haloge-nados el halotano est contraindicado por sensibilizar el miocardio a la accin de las CA. El enflu-rano ha sido recomendado por muchos autores(34,48,52), aunque otros han comprobado aumentode NA durante la ciruga. El isoflurano es en la actualidad el halogenado de eleccin, porqueno sensibiliza el miocardio a las CA y sus efectos cardiovasculares son mnimos. Los nuevoshalogenados, el desflurano y el sevoflurano, por las mismas razones podran estar indicados,ya que tienen la ventaja de ser fcilmente manejables por la rapidez en los cambios alveolares,pero todava hay muy poca experiencia clnica(56,57).

En cuanto a los RMND el bromuro de pancuronio est contraindicado por su accin simpati-comimtica y el atracurio por ser histamingeno, por lo tanto, el bloqueo neuromuscular en estaciruga se debe mantener con vecuronio. Una alternativa podra ser los nuevos RMND: el rocu-ronio, el doxacurio, y el pipecuronio ninguno de ellos tienen efectos cardiovasculares ni son hista-minoliberadores; el rocuronio puede ser el idneo para la intubacin por su rpido inicio de accin.

Como se ha documentado anteriormente la neuroleptoanalgesia est contraindicada por losefectos del droperidol. La analgesia intraoperatoria se debe realizar con opiceos no histamin-genos y a dosis altas para evitar las respuestas adrenrgicas: fentanilo (3-50 g/k/h), alfenta-nilo (10-75 g/k/h) y sulfentanilo (0,2-0,8 g/k/h).

Control cardiovascularA pesar del tratamiento mdico preoperatorio y de mantener un nivel adecuado de pro-

fundidad anestsica, la manipulacin del tumor puede desencadenar crisis hipertensivas, taquia-rritmias y tras la exresis puede aparecer hipotensin arterial (Tabla X).

Crisis hipertensivasstas se deben a dos causas distintas: 1) los reflejos nociceptivos producen liberacin de CA en

fibras postganglionares (lugar de almacenamiento de las mismas) sin acompaarse de un aumen-to importante de CA plasmticas; suelen responder bien a la profundizacin anestsica; 2) lamanipulacin tumoral, provoca elevaciones importantes de CA plasmticas que son ms difci-les de controlar y pueden inducir a una insuficiencia ventricular izquierda transitoria, que setraduce en las mediciones hemodinmicas por el aumento de la PCP y las RVS y la disminu-cin del GC. Debe interrumpirse momentneamente la ciruga, y si la TAS persiste en cifrassuperiores a 200 mm Hg durante ms de 1 minuto, deberemos iniciar tratamiento farmacol-gico.



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Se ha utilizado el bloqueo con fentolamina(33), bloqueante 1 y 2 competitivo, de vidamedia corta (10-15 min), 2-5 mg dos horas antes de la ciruga o a dosis de 0,05-0,1 mg/k en infu-sin continua; puede producir taquicardia, taquifilaxia y su manejabilidad es inferior a otrosvasodilatadores.

El vasodilatador ms universalmente utilizado para el control de las crisis hipertensivasdurante la ciruga del feocromocitoma es el nitroprusiato sdico (NPS)(58), de accin ultracor-ta y gran potencia, su mecanismo de accin es la activacin de la guanilato-ciclasa, enzima nece-saria para la sntesis de GMP-cclico, cuyo efecto es la relajacin de la fibra muscular lisa vas-cular; se administra en infusin continua a dosis de 0,1-10 g/kg/min. Es menos taquicardi-zante que la fentolamina y su efecto desaparece rpidamente, por lo que no contribuye a la hipo-tensin postxeresis.

Otros frmacos se estn introduciendo aunque no existe la experiencia clnica suficiente:El sulfato de magnesio(59) se ha demostrado que inhibe la liberacin de CA en la mdula supra-rrenal y en las terminaciones adrenrgicas perifricas, bloquea a los receptores catecolamnicosy tiene efecto vasodilatador directo. En pacientes embarazadas tiene las ventajas de no afectaral feto, y de corregir la hipomagnesemia frecuente en el embarazo que sensibiliza a los vasos ala accin de las CA.

Las acciones de la adenosina(60) difieren segn la forma de administracin y dependiendode si el paciente est consciente o anestesiado, probablemente por la abolicin, durante la anes-tesia, del mecanismo reflejo autonmico por el que sta acta sobre los receptores vascularesespecficos. Es un vasodilatador de accin inmediata (10 seg) y rpida recuperacin, con accinantiarrtmica, antagoniza los efectos vasculares de las CA y produce vasodilatacin coronaria.

El adenosintrifosfato(61) se puede utilizar en infusin continua a dosis de 0,25/mg/kg/min.Es rpidamente hidrolizado a adenosn-monofosfato, cuya desfosforilizacin produce adeno-sina, por lo que tiene efecto hipotensor y antiarrtmico; se ha comprobado que contribuye a laestabilidad hemodinmica al final de la ciruga.

El diltiazem(41) es un derivado benzodiazepnico, antagonista del calcio; est demostrada sueficacia en infusin continua (3 g/k/min.) como hipotensor, antiarrtmico y puede inhibir la

Tabla X Frmacos control hemodinmico intraoperatorio.

FRMACOS ACCIN DOSIS

NPS VD directo 0,1-10 g/k/minFENTOLAMINA bloqueante 1 y 2 0,05-0,1 mg/kSULFATO MAGNESIO VD/

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secrecin de NA en la mdula suprarrenal. Debe evitarse su uso con bloqueantes , porque sepueden producir interacciones adversas.

Tambin se ha utilizado la nitroglicerina, pero es menos adecuada porque su efecto vasodi-latador afecta fundamentalmente a los vasos venosos.

Recientemente se ha usado la prostaglandina E1 con resultados no satisfactorios.

Control de arritmiasDurante la ciruga puede aparecer taquicardia sinusal, EA, EV polimorfas, bigeminismo, o

incluso fibrilacin ventricular. La ms frecuente es la taquicardia sinusal por estimulacin delos receptores 1 cardacos. El tratamiento ms adecuado son los -bloqueantes. El frmaco msutilizado es el propranolol, a pesar de que no ser cardioselectivo y tener una accin relativa-mente prolongada. Los cardioselectivos como el practolol y el nadolol tendran la ventaja de dis-minuir la hipoglucemia postoperatoria. El esmolol, aun siendo no selectivo, por su corta dura-cin de accin puede ser en el futuro el de eleccin(62,63), aunque todava no hay suficiente expe-riencia clnica.

Otros trastornos del ritmo como las EA y EV acompaan a las crisis de HTA y suelen cederal controlar estas, sin necesidad de tratamiento especfico. Su persistencia nos debe inducir ainvestigar otras causas, como pueden ser la hipocaliemia. Si no desaparecen se deben tratar;el antiarrtmico de eleccin para las EV es la lidocana. En el caso de miocardiopata se ha uti-lizado con buenos resultados la amiodarona(64).

Hipotensin arterial posterior a la exresisTras la ligadura del drenaje venoso del tumor se produce un disminucin de la concentra-

cin plasmtica de CA, y se traduce a nivel hemodinmico en un descenso de la TA.Otras causas(42) de hipotensin en este perodo pueden ser: hipovolemia crnica, reajuste de

los receptores, disminucin de la sensibilidad vascular por agotamiento, fallo miocrdico.Si la preparacin preoperatoria, el manejo de frmacos, y la reposicin de volumen durante

la ciruga han sido adecuados, es raro que se precisen aminas simpticas(65), es suficiente el ace-lerar la perfusin de cristaloides y/o coloides durante esta fase (aproximadamente 1-1,5 L), bajoel control riguroso de los parmetros hemodinmicos, sobre todo en caso de miocardiopata sub-yacente, para no precipitar una ICC. En caso necesario se obtienen buenos resultados con infu-sin continua de dopamina a dosis alfa, o fenilefrina; es muy raro tener que utilizar NA.

Si es imprescindible la reposin sangunea con hemoderivados, no est indicada la trans-fusin autloga, porque puede producir HTA por contener niveles altos de CA.

POSTOPERATORIOManejo postoperatorio

El paciente al terminar la ciruga debe trasladarse a una reanimacin postquirrgica dondepermanecer al menos 48 h. El despertar debe ser progresivo, manteniendo soporte ventilato-rio hasta que recupere por completo la conciencia y permanezca hemodinmicamente estable(38).



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Se debe mantener la misma monitorizacin utilizada durante la anestesia: ECG, TA, SpO2,PVC, diuresis, temperatura, PCP y GC (estas dos ltimas slo si se controlaron en quirfano).Es imprescindible el control sistemtico de: hematcrito, ionograma, glucemia, gases sangu-neos arteriales, y niveles de CA en sangre y orina.

El tratamiento adems de las medidas comunes a otros postoperatorios de ciruga abdo-minal (proteccin gstrica, profilaxis tromboemblica), debe ir dirigido a optimizar la reposi-cin volmica y el aporte de glucosa, y a adecuar los niveles de opiceos a la menor demandade analgesia que presentan estos pacientes(65).

Complicaciones1. HTA: deben descartarse y corregirse las causas comunes a cualquier postoperatorio (dolor,

hipoxemia, hipercapnia, hipervolemia, retencin urinaria). As mismo, hay que descartarla posible ligadura accidental de la arteria renal. En un 50% es transitoria y se debe a quelos niveles de CA y sus metabolitos no se normalizan hasta pasados 7-10 das. Un 30%quedan con HTA esencial crnica(26,34). La persistencia de HTA siempre nos debe hacer sos-pechar la presencia de otro feocromocitoma no diagnosticado y por supuesto no extirpa-do(9,30).

2. Hipotensin arterial: es preciso descartar la hemorragia en el lecho quirrgico por su gra-vedad y la necesidad de reintervencin de urgencia. Otras causas pueden ser: reposicin devolemia insuficiente, alfabloqueo residual, falta de respuesta vascular a las CA por desen-sibilizacin de receptores adrenrgicos, habituados a niveles muy altos (down-regula-tion)(42) e insuficiencia cardaca por miocardiopata.

3. Hipoglucemia: es la complicacin ms frecuente, se produce al desaparecer el estmulo adre-nrgico: disminuye la liplisis, la glucogenlisis y disminuye tambin la inhibicin de lasecrecin de insulina, por lo que aumentan sus niveles en sangre(52). Por estas razones puedehaber hipoglucemia a pesar de la administracin de glucosa durante la ciruga. En casosextremos puede llegar a producirse encefalopata y parada respiratoria.

4. Somnolencia: es habitual su tendencia en las primeras 48 horas, por el descenso brusco delas CA plasmticas y por el bloqueo- residual, por el mismo mecanismo se observa unamayor sensibilidad a los narcticos(34).

5. Insuficiencia suprarrenal: sta aparece cuando se realiza adrenalectoma bilateral. En estecaso se debe realizar terapia sustitutiva desde el inicio de la ciruga(14).

CONCLUSIONESLa ciruga del feocromocitoma, por su baja frecuencia y su elevado riesgo cardiovascu-

lar, supone un reto para el anestesilogo, ya que requiere un importante nivel de exigenciapara conseguir un adecuado manejo perioperatorio. Para conseguir dicho control cardiovas-cular en la prctica clnica es imprescindible:1. Un conocimiento en profundidad de la fisiopatologa del tumor.2. Consensuar con el endocrinlogo y el cirujano un protocolo individualizado de acuerdo


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al estado cardiovascular y la patologa asociada del paciente para realizar una correctapreparacin preoperatoria, habitualmente con alfabloqueo y a veces tambin bloqueo-beta.

3. Como objetivos anestsicos prioritarios debemos plantearnos: una monitorizacin cuida-dosa y suficiente, un nivel alto de profundidad anestsica, para atenuar las respuestas adre-nrgicas indeseables durante la induccin, intubacin y manipulacin tumoral, con fr-macos que no potencien la accin de las CA, una reposicin adecuada de volemia, sobretodo en el momento de la ligadura del drenaje venoso del tumor y el control farmacolgi-co de las alteraciones hemodinmicas cuando se presenten.

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Suprarrenal Cap 18