Caso clinico
Caso clnicoResumen clnicoR.N.B.O 8 mesesAHF: Madre y padre
sanos. Abuela con asma. Tio con dermatitis atopica.APNP. Sin datos
relevantes.APP. Crisis convulsivas a los 20 dias VEU. Hipotonia
desde 1er mes de vida, CRIT, EEG demuestra sindrome de west finales
de febrero 2015.APN. Producto primera gesta, parto eutocico, 3780 g
Apgar 9 Talla 50 cmPA25 febrero rinorrea, tratamiento sin mejoria.4
febrero aparece tos seca, lagrimeo, fiebre 38, diagnosticada como
faringoamigdalitis y tratada con clavulin y tempra.6 marzo crisis
convulsivas tipo espasticas M.S, T 37.5, dificultad respiratoria,
acude consulta servicio de urgencias.Labs 5-marzoHb 12.1 hto 36
plaq 442k leucos 6.45 linfos 56% glucosa 125 creatinina 0.2 EGO
normal.
Inician terapia antibiotica con penicilina, diazepam, ac
valproico y pasa a piso para diagnostico y tratamiento.
En piso continua con crisis convulsivas y datos de
faringoamidalitis. Valorada por neurologia, comienza con
tratamiento a base ac valproico, levetiracetam, meticorten vo
(prednisona).A la exploracin fsica neurolgica se encuentra paciente
somnolienta, poco cooperadora. Pupilas con miosis, pobre respuesta
a reflejo fotomotor, no sigue objetos con la mirada. No presenta
sostn ceflico, hipotnica, ROTs disminuidos.Cabeza con fontanela
normotensa de 2x1 cm, mucosas bien hidratadas, faringe ligera
hiperemia, presencia de incisivos inferiores. Cuello cilndrico, sin
masas palpables. Trax con simtrico, con movimientos respiratorios
disminuidos, esterotores inspiratorios y espiratorios, ruidos
cardiacos rtmicos y sin ruidos agregados. Abdomen blando,
depresible, sin megalias, peristalsis 12xmin. Exploracin de
genitales diferida. Extremidades eutrficas, pulsos perifricos
presentes, llenado capilar inmediato.
11 marzo se decide alta para control UMF, pediatra y pendiente
agendar cita RM.MedicamentosBeclometasona nebulizaciones por 7
diasVentolin por 7 diasContinua con ac valproico, levetiracetam y
meticorten.DiagnosticoLactante menor de 8 meses con diagnostico de
sndrome de west en tratamiento + asma en tratamiento +
faringoamigdalitis en remisin.Sndrome de WestEpilepsia dependiente
de la edad que asocia una trada clsica de espasmos infantiles, un
trazado elctrico hipsarrtmico y un retraso o detencin en el
desarrollo psicomotor, siendo este ltimo no imprescindible para su
definicin.Incidencia 4-10 meses.Principal forma de epilepsia en
esta edad, excluyendo epilepsia neonatal y crisis febriles.Rev
Neurol 2011; 52 (2): 81-89EtiologaEncefalopata
hipoxico-isquemicaSndromes neurocutaneos eclerosis
tuberosaDisplasias corticalesAccidentes vascularesRev Neurol 2011;
52 (2): 81-89
MED. UIS. 2009;22:66-74La realizacin de estudios de neuroimagen,
principalmente RM, es determinante para precisar la etiologa del
sndrome.Rev Neurol 2011; 52 (2): 81-89EEGCaracterizado por puntas y
ondas lentas de gran amplitud, desordenadas que varan de un momento
a otro, tanto en duracin como localizacin.
IDIOPATICOMED. UIS. 2009;22:66-74Pronostico Global
graveDeterioro neuropsicologico y refractariedad al
tratamiento.Retraso mental 90%.55-60 % desarrolla sx lennox Gastaut
y epilepsia parcial compleja.No existe tratamiento que mejore la
evolucin cognitiva a largo plazo o reduzca la incidencia de
epilepsia posterior, o que muestre que el inicio precoz del
tratamiento mejore el pronstico alargo plazo de estos pacientes.Rev
Neurol 2011; 52 (2): 81-89TRATAMIENTONo existe un protocolo.ACTH
cese 87% de los espasmos.Ac valproico efectividad 40-73%.
Segunda lneaVigabatrina, cuando existen malformaciones.
Rev Neurol 2011; 52 (2): 81-89MED. UIS. 2009;22:66-74
