Insuficiencia Adrenal Dra Flores

CURSO DE ACTUALIZACION EN ENDOCRINOLOGIA

AÑO 2009

INSUFICIENCIA ADRENAL

Dra: Viviana E. Flores

Insuficiencia Adrenal

Definición

Es la manifestación clínica de una deficiente producción o acción de los esteroides adrenales.

Epidemiología

Prevalencia: 40 – 110 casos /1.000.000 habitantes.

Incidencia: 6 casos/1.000.0000 habitantes.

Sexo: ligero predominio en varones en formas tuberculosas y claro predominio femenino en las formas autoinmunes.

Edad: rara en < 15 años y en ancianos.

Clasificación

INSUFICIENCIA ADRENAL

PRIMARIA

SECUNDARIA

Insuficiencia Adrenal Primaria

Los síntomas cardinales de insuficiencia adrenal primaria fueron descriptos por primera vez por Thomas Addison en 1885 e incluían: debilidad, fatiga, anorexia, dolor abdominal, hipotensión ortostática, hiperpigmentación en piel.


Etiología

Autoinmune Infecciosa Metástasis Infarto o hemorragia suprarrenal Drogas Otras Parciales


Etiología Autoinmune

Es la causa más común de ISP (80 %).

Intervienen mecanismos de inmunidad humoral y celular con destrucción de la corteza.

Los anticuerpos pueden reaccionar con cualquiera de las enzimas de la esteroideogénesis, más comúnmente con la 21 hidroxilasa.


Etiología Autoinmune Aislada

Sme poliglandular autoinmune tipo 1:- Candidiasis mucocutánea- Hipoparatiroidismo- Enfermedad de Addison

Sme poliglandular autoinmune tipo2:- Enfermedad de Addison- Diabetes Mellius tipo I- Tiroidepatia autoinmune


Etiología Infecciosa

Tuberculosis

Micosis: Histoplasmosis, blastomicosis, coccidioidomicosis

Sida: Citomegalovirus, micobacterium avis, criptococcus.


Etiología Metástasis

Pulmón Mama Colon Estómago Linfoma Sarcoma de Kaposi


Etiología

Infarto o hemorragia adrenal Factores predisponentes

Sepsis (meningococo, pseudomona, stafilococo) Alteraciones de la coagulación Shock traumático


Etiología

Infarto o hemorragia adrenal

Cuadro de rápida progresión caracterizado por hipotensión severa, dolor abdominal en flancos, fosa lumbar o tórax y fiebre.


Etiología Drogas

Ketoconazol Aminoglutetimida Metopirona Mitotano


Etiología Otras:

Adrenoleucodistrofia Hipoplasia adrenal congénita Hiperplasia adrenal congénita Deficiencia de metabolismo del colesterol


Etiología Parciales

Déficit fliar de GC Resistencia a los GC Hipoaldosteronismo hiporreninémico (nefropatía DBT, nefritis

intersticial crónica, AINE, IECA, ciclosporina) Hipoaldosteronismo hiperrreninémico (congénito aislado,

heparina, espironolactona, amiloride, pseudohipoaldosteronismo)

Insuficiencia Adrenal Secundaria

Etiología Enfermedad hipotálamo hipofisaria- Macroadenoma hipofisario- Sarcoidosis- Apoplejía hipofisaria- Hipofisitis

Cirugía Administración de glucocorticoides

sintéticos Déficit aislado de ACTH


Clinica

Dependen del déficit de glucocorticoides, mineralcorticoides y andrógenos.

Comienzo insidioso hasta una crisis adissoniana


Clínica Alteraciones generales Debilidad, fatiga Anorexia y pérdida de peso Dolores musculares y articulares

Piel Hiperpigmentación de piel y mucosas Disminución del vello Vitiligo


Clínica Aparato circulatorio Hipotensión arterial Ortostatismo Sincope

Aparato digestivo Náuseas, vómitos Diarrea Dolor abdominal


Clínica Renal Disminución del flujo renal por deshidratación Azoemia prerrenal

Sistema nervioso Neuroglucopenia, irritabilidad, apatía, depresión

Sistema endócrino Disminución de la libido, amenorrea, impotencia

Insuficiencia adrenal

¿En qué difiere el cuadro clínico de IS primaria de la IS Secundaria?

IS Secundaria No se observa

hiperpigmentación ni

hiperpotasemia. (ACTH suprimida, zona glomerulosa

mantiene su respuesta al sistema de

angiotensina)


Diagnóstico

Clínica

Laboratorio general

Laboratorio hormonal

Imágenes


Diagnóstico

Laboratorio general

Anemia normocítica normocrómica Leucopenia con neutropenia y eosinofilia Hipoglucemia Aumento de urea Hiponatremia, hiperkalemia, hipernatriuria


DiagnósticoLaboratorio hormonal

Cortisol plasmático matinal: < 3ug/dl.

ACTH elevada

CLU (cortisol libre urinario), útil sobre todo para el seguimiento de los pacientes en tratamiento.


Diagnóstico


Valores de cortisol entre 3 y menores a 20 ug/dl, realizar pruebas diagnósticas (reserva adrenal).


Diagnóstico


Test de estímulo con ACTH endovenosa ACTH sintética 250 mcg con dosaje de cortisol a los

30 y 60 min. ACTH 1 mcg EV

Respuesta normal cortisol > a 20 ug/dl


Diagnóstico


Dosaje de anticuerpos antiadrenales

Imágenes: Rx de Tórax TAC, RM de abdomen RMN de cerebro


Tratamiento

Tratamiento farmacológico

Educación del paciente


Tratamiento

Tratamiento farmacológico Hidrocortisona 15 a 25 mg por VO, repartido en 2/3 a

la mañana y 1/3 restante por la tarde.

Algunos autores prefieren el uso de glucocorticoides de efecto más prolongado (dexametasona, metilprednisona en dosis equivalentes).


Control de la dosis La hidrocortisona es medida como cortisol,

no los glucocorticoides sintéticos

CLU de 24 hs Reemplazar al paciente el día previo al control con

dexametasona. Extracción de sangre una hora después de la toma de

hidrocortisona (9:00 hs), se espera un cortisol de 20 a 25 ug. Si es mayor disminuir dosis.


Tratamiento

Tratamiento farmacológico El reemplazo con mineralcorticoides tiene la finalidad

de prevenir la pérdida de sodio, la depleción de volumen y la hiperkalemia.

Fludrocortisona 0.05 a 0.2 mg/día

Monitoreo: - Presencia de hipotensión - Ionograma - Actividad de renina en plasma


TratamientoEducación del paciente

Ante un stress menor (fiebre, infección banal, diarrea)

DUPLICAR DOSIS DE GC

Ante situaciones de mayor compromiso (vómitos, quemaduras, traumatismo severo, abdomen agudo)

APLICAR 100 MG DE HIDROCORTISONA POR VIA PARENTERAL


TratamientoEducación del paciente

Ante un acto quirúrgico, inclusive el partoHIDROCORTISONA 100 MG EV DURANTE EL ACTO QCO Y

LUEGO 300 MG EN 24 HS

Disminución de la dosis:

50 mg de hidrocortisona cada 8 hs

Luego 75 mg/ día

Luego 50 mg/día, hasta llegar a la dosis habitual de la vía oral.


Tratamiento

Educación del paciente

Frente a un procedimiento de diagnóstico invasivo se recomienda:

HIDROCORTISONA 100 MG INTRAMUSCULAR


Clasificación de glucorticoides según duración de acción y potencia

Duración de Potencia relativa Equivalencia mg

Acción GC MC CORTA (8-12 HS)

Cortisol 1.0 1.0 20

Cortisona 0.8 0.8 25

Prednisona 4 0.5 5

Prednisolona 4 0.5 5

Metilprednislona 5 0 4 INTERMEDIA (12-36 hs)

Triamcinolona 5 0 4 PROLONGADA (36-76 hs)

Dexametasona 25 0 0.75

Betametasona 30 0 0.50

Insuficiencia Adrenal Aguda

Es la falla súbita y global de la función de la corteza adrenal.

Puede sobrevenir:• En el curso de una enfermedad de Addison, conocida o

insuficientemente reemplazada.

• Ser la primera manifestación de enfermedad de Addison.

• Insuficiencia corticotropa secundaria a tto prolongado con GC

• Parte de una insuficiencia hipofisaria de variadas etiologías.


Sospecha clínica:

Paciente en estado crítico, con hipotensión arterial refractaria a la expansión con fluidos y drogas presoras, particularmente si hay alteraciones asociadas tales como hiperpigmentación, vitiligo, hiponatremia, hiperkalemia .


Ante la sospecha extraer una muestra de sangre para cortisol y ACTH y luego

iniciar el tratamiento sin demoras


ConductaAdministrar

2 a 3 litros de solución fisiológica con monitoreo hemodinámico

Hidrocortisona 100 mg ev en bolo y luego 300 mg en goteo en 24 hs o 100 ev cada 8 hs

Determinar la causa desencadenante

Insuficiencia Adrenal en el Paciente Crítico

La insuficiencia corticoesteroidea asociada a enfermedad crítica resulta de una inadecuada actividad del cortisol relacionada a la severidad de la enfermedad, más comúnmente investigada en pacientes con sepsis y shock séptico.

Stefan R.B, The New England Journal of Medicine, May, 2009

Insuficiencia adrenal en el Paciente Crítico

Puede deberse a:

Defectos en la sintesis de cortisol Efectos de citokinas Insuficiencia previa (primaria o secundaria no diagnosticada) Uso de opioides Altas dosis de diazepam y fentanilo en anestesia Necrosis hemorrágica de las suprarrenales (traumatismos abdominales cerrados, CID, antifosfolipídico, grandes quemados, trombocitopenia inducida por heparina)

Resistencia periférica a glucocorticoides La inflamación induce una resistencia tisular a los glucocorticoides Reducción del número y afinidad de los receptoresAumento de la inactivación de cortisol a cortisona


Diagnóstico

Test de estímulo con 1 mcg de ACTH ev con dosaje de cortisol a los 30 min.

“Valor menor a 25 ug/dl o un incremento de cortisol menor a 9 mcg con respecto al basal indican una inadecuada respuesta adrenal”.

Un 60 % de pacientes con sepsis presentan una inadecuada respuesta.

Stefan R.B, The New England Journal of Medicine, May,

2009


Tratamiento

Se recomienda la administración de hidrocortisona en dosis de 200 a 300 mg/día a pacientes con shock séptico, con hipotensión refractaria a la administración de fluidos y drogas presoras.

Stefan R.B, The New England Journal of Medicine, May, 2009

¡MUCHAS GRACIAS!

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