Hemofilia

ESCUELA:ODONTOLOGIA 

FACULTAD: CIENCIA DE LA SALUD 

DOCENTE: Karen Angeles Garcia  

CICLO: IV

TEMA : Hemofilia GRUPO: ODONTO MISIONES

INTEGRANTES:

Córdova morillo pilar  Lara medina mayra  Morillo gamboa ivan  Quezada rosas iris  Torres huerta Karol

 Palacios Guzmán Sheila 

viernes, 14 de abril de 2023

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Viernes, 27 de setiembre del 2013.

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INDICECaratula 1Resumen 3Estiopatogenia 4Síntomas 6Examenes 8Tratamiento 9Referencias Bibliográficas 10

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RESUMENLa hemofilia A es la forma más frecuente de hemofilia caracterizada por

hemorragias espontáneas o prolongadas, debidas a la deficiencia del factor VIII. La prevalencia se estima en alrededor de 1 de cada 6.000

individuos de sexo masculino. La hemofilia afecta principalmente a los varones, pero se ha descrito una forma sintomática de hemofilia A en

mujeres portadoras con, generalmente, un cuadro clínico leve. En general, la aparición de la enfermedad ocurre cuando los niños afectados aprenden a andar. La gravedad de las manifestaciones clínicas depende

de la magnitud de la deficiencia del factor VIII. La hemofilia A se transmite de manera recesiva ligada al X y está causada por mutaciones en el gen F8 (Xq28), que codifica para el factor de coagulación VIII. El tratamiento

es sustitutivo (derivados plasmáticos o productos alternativos de derivados de la ingeniería genética recombinante). Puede administrarse

después de una hemorragia o como prevención a los sangrados. La complicación más frecuente es la aparición de anticuerpos dirigidos contra el factor de coagulación administrado, inhibiendo su acción

(anticuerpos inhibidores) El tratamiento incorrecto o insuficiente de los hematomas y hemartrosis recurrentes conduce a una discapacidad motora muy invalidante asociada a rigidez, deformación articular y

parálisis. Sin embargo, los actuales enfoques de tratamiento permiten evitar estas complicaciones y tener pronósticos más favorables. La evolución será mejor en aquellos pacientes que reciban una terapia

sustitutiva temprana y bien adaptada a su evolución clínica.

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ESTIOPATOGENIA

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La hemofilia es un trastorno de la sangre hereditario (heredado) en el que la sangre no se puede coagular normalmente en el lugar donde hay una herida o lesión. Este trastorno ocurre porque ciertos factores de la coagulación de la sangre faltan o no funcionan debidamente. Esto puede causar hemorragias, pérdida de sangre abundante, de un corte o herida. También puede suceder una hemorragia interna espontánea, especialmente en las articulaciones y músculos. La hemofilia afecta al sexo masculino más frecuentemente que al sexo femenino.

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SÍNTOMAS:

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Los dos síntomas mayores de la hemofilia son hemorragia externa prolongada, y moraduras que ocurren con facilidad o sin razón aparente.

Los síntomas de la hemofilia varían dependiendo en si la persona sufre la forma poco severa, moderada o severa del trastorno. Para la gente que tiene hemofilia severa, los episodios de hemorragias ocurren más a menudo y con poca provocación.

A veces, la hemorragia comienza sin razón aparente. Para aquellos con hemofilia moderada, las hemorragias prolongadas tienden a ocurrir después de una lesión significativa. La gente con hemorragia leve pueden tener hemorragias inusuales solo después de lesiones mayores, operaciones quirúrgicas, o traumas.

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La gente con hemofilia también pueden tener hemorragias internas (dentro del cuerpo), especialmente en los músculos y las articulaciones, como los codos, las rodillas, las caderas, los hombros, y los tobillos. A menudo al principio no hay dolor, pero si continúa, la articulación puede ponerse caliente al tocarla, hinchada, y será doloroso moverla. Una hemorragia continuada en las articulaciones y músculos puede causar un daño permanente, como deformidad de las articulaciones y movilidad reducida (la habilidad de moverse normalmente).

La hemorragia en el cerebro es un problema muy serio para aquellos que padecen de hemofilia severa, y puede ser mortal. Los signos de la hemorragia cerebral pueden incluir cambios en el comportamiento, excesiva somnolencia, dolores de cabeza persistentes y dolores de cuello, visión doble, vómitos, y

convulsiones o ataques.

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Exámenes:• Una vez que se haya identificado un trastorno,

otros miembros de la familia requerirán menos exámenes para diagnosticarlo.

• Los exámenes para diagnosticar la hemofilia A incluyen:

Actividad baja del factor VIII sérico.Tiempo de protrombina normal.Tiempo de sangría normal.Nivel normal de fibrinógeno.Tiempo parcial de tromboplastina prolongado.

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TRATAMIENTO:• Para prevenir una crisis hemorrágica, a las personas con hemofilia y a sus

familias se les puede enseñar la forma de administrar concentrados del factor VIII en sus hogares, ante los primeros signos de sangrado.

• Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se puede administrar concentrado de factor VIII o desmopresina (DDAVP) antes de extracciones dentales y una cirugía con el fin de prevenir el sangrado.

• Es necesaria la vacunación contra la hepatitis B, dado que hay un aumento en el riesgo de exposición al virus de la hepatitis, debido a las frecuentes infusiones de sangre.

• Los pacientes que desarrollan un inhibidor para el factor VIII pueden requerir tratamiento con otros factores de la coagulación, tales como el factor VIIa, que pueden ayudar a la coagulación incluso sin ningún factor VIII.

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REFERENCIAS: Mantilla-Capacho, J., Beltrán-Miranda, C. P., & Jaloma-Cruz, A. R.

(2005). Diagnóstico molecular en pacientes y portadoras de hemofilia A y B. Gaceta médica de México, 141(1), 69-71: http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0016-38132005000100012

Kessler CM. Desórdenes hemorrágicos: carencias de factor de coagulación. En: Goldman L, Ausiello D, editores. Cecil Medicine. 23 editor. Filadelfia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 180.

Morales-Machín, A., Borjas-Fajardo, L., Zabala, W., Álvarez, F., Fernández, E., Zambrano, M., ... & Chacín, J. A. (2008). Diagnóstico prenatal molecular indirecto de hemofilia A y B; Indirect prenatal molecular diagnostic of haemophilia A and B. Invest. clín, 49(3), 289-297:http://bases.bireme.br/cgi-bin/wxislind.exe/iah/online/?IsisScript=iah/iah.xis&src=google&base=LILACS&lang=p&nextAction=lnk&exprSearch=518667&indexSearch=ID