Patologias de Bazo

BAZOFlores Martínez Zurisadai Abigail.

IPN ENMyH.

BAZO

• Órgano linfoide

• Glándula de secreción interna y vascular sanguínea.

• Único,

• Ubicación: Celda subfrénica izquierda en el hipocondrio izquierdo, detrás del estómago y arriba del riñón izquierdo y del ángulo cólico

izquierdo.

• Fijación y sosten: Epiplones y sostenido por riñón, colon, ligamento frénico izquierdo.

• Dimensiones: 12 cm x 8cm x 4cm, peso 200 grms, color gris rojizo.

• MAS BLANDO Y MENOS RESISTENTE.

BAZO.

• Envolturas: Externa, peritoneal, interna, fibrosa, propia.

• Caras: Diafragmática, venal, gástrica, posterior, interno, anterior.

• El tejido propio del bazo es de color rojizo y contiene en su interior corpúsculos de malpiguio adheridos a las ramas arteriales y son muy numerosos.

• Vasos arteriales: art. Esplénica ramas terminales a los corpúsculos red vascular radiada troncos venosos satélite.

• Ganglios linfáticos: Nacen de redes superficiales, se dirigen al hilio del órgano cadena esplénica.

• Nervios: plexo solar.

FUNCIONES DEL BAZO.

• Destrucción de GR Bilirrubina.

• Formación de GR (más en vida fetal)

• Formación de vida adulta.

• Inhibir el sistema hematopoyético de la m.r.

• Función como almacén.

FUNCIONES ANORMALES.

• Función anormal aumentada (HIPERESPLENISMO) inhibe la formación de plaquetas y su entrada a la circulación.

• Aumento en la destrucción de eritrocitos.

ESPLENOMEGALIA.• Incremento de las dimensiones del bazo.

CAUSAS.

• Hiperplasia de células del SER o líneas linfoides.

• Congestiva Enfermedad hepática, cirrosis con hipertensión portal, Síndrome de Banty, desviación de sangre hasta el bazo.

• Anormalidades en la morfología de eritrocitos Esferocitosis hereditaria, talasemias, enfermedad de células falciformes, anemia hemolítica autoinmune y policitemia vera. (atrapamiento de eritrocitos)

• Hematopoyesis extramedular.

• Esplenomegalia maligna.

• Otras lesiones (hemangiomas, quistes, hemogramas)

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA.

• Desorden hemolítico familiar con marcada heterogeneidad clínica, caracterizada por alteraciones de las proteínas de la membrana eritrocitaria.

PAPEL DE LA MEMBRANA

• Membrana del GR consiste en bicapa externa lipidica y 1 externa citoplasmática de 1 cito esqueleto de espectrína.

• La deficiencia o disfución de algun componente de la membrana debilta las interacciones, verticales y la desconexión entre la capa lipidica y citoesqueleto con la consiguiente vesiculación de componentes de la membrana.

• Hay aumento en la reducción de la superficie eritrocitaria respecto al volumen adquiriendo forma de ESFERA.

SPAT1 SPTB ANK1 SLC4A1 EPB42

CLÍNICA.• Ictericia.

• Astenia

• Palidez

• Irritabilidad

• Esplenomegalia

DATOS DIAGNOSTICOS.

Anemia con HCM >36 g/dl

Frotis de sangre periférica: Hiperbilirrubinemia indirecta, reticulocitosis

Coombs (-)

Test de fragilidad osmotica.

Test de lsisi de glicerol acidificado <18000 seg.

Autoemolisis.

TALASEMIA.

• Consiste en alteraciones en la molécula de Hb que puede deberse a defectos en la sintesis completa o parcial de las cadenas de Hb y la patología y recibe el nombre según la

cadena en la que se encuentra el déficit.

• Se transmite de manera hereditaria.

CLASIFICACIÓN.

Talasemia a: Asia, medio oriente,

china y africana.

Talasemia B: Mediterraneo, < chinos, asiaticos

y afroamericanos.

Talasemia mayor.

Talasemia menor

CLÍNICA.

En la menor pocas manifestaciones clínicas.

• Hepatoesplenomegalia.

• Ictericia

• Anemia de Hb 11-13g/dl.

• HCM <23 pg

• Microcitosis, hipocromia, celulas diana, poiquilocitosis, punteado basófilo.

DIAGNOSTICO

• Patrón microcitico, hipocrómico con anemias de >10 g/dl

ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE.

• Enfermedad de etiología y comportamiento heterogenea, en la que el eritrocito es destruido por actividad autoinmune.

Destrucción extravascular: Eritrocitos opsonizados por complemento

Ab, estos son fagocitados por células del SER.

Destrucción intravascular: Eritrocito destruido a la luz del vaso y su

Hb liberada directamente a la sangre dodne se asocia a dimero a B

que se une a la Haptoglobina y forma metaHb

FACTOR DE RIESGO.

• Consumo de a metildopa, cefalosporinas, penicilina, piperacilina, sulbactam, clavulanato, platinos, infección.

DIAGNOSTICO:

• Citometria Hematica.

• Índices eritrocitarios

• Coombs.

ENFERMEDAD DE CÉLULAS FALCIFORMES.

• Defecto de herencia AD

• Es una de la hemoglobinopatías estructurales más comunes en el mundo.

• Caracterizado por la presencia de los productos de sustitución de un único nucleótido. GTG por GAG en el codón 6 del gen de la B globulina en el cromosoma 11, que resulta en la sustitución de ac. Glutámico por valina.

HbS inestable al sufrir desoxigenación se

polimeriza alterando su solubilidad, se

deposita sobre la membrana y deforma el

eritrocito que se vuelve rápido y adopta forma

de media luna.

HIPOXIA. pH BAJO,

FRIO,

DESHIDRATACIÓN

DE GR, INFECCIÓN.

RASGO FALCIFORME.

Portadores de HbSasintomáticos.

Cifras de Hb, morfología sanguínea y

desarrollo físico normal.

Concentración de HbS<50% pero en lagunas circunstancias puede

desarrollar complicaciones.

Sustitución de los aa

hidrófobos de la HbS

Provoca que ante la desoxigenación, se

polimerice alterando la solubilidad, desnaturalizando

la membrana, FORMA DE HOZ.

Afecta:Hueso, pulmones, cerebro,

riñon, BAZO.

Periodo asintomáticos prolongados.

SIGNOS Y SÍNTOMAS.

• Palidez cutánea.

• Ictericia.

• Cambios esqueléticos.

• Hepato y Esplenomegalia.

• Anemia crónica.

• ↑ GC

• Cardiomegalia.

• ↓ Tolerancia al ejercicio.

• Infecciones por Streptococos pneumoniae, Neisseria Meningitidis, Haemophilusinfluenzae, Salmonella spp.

SIGNOS Y SÍNTOMAS.

• Isquemia intestinal.

• Síndrome de tórax agudo.

• Crisis dolorosas.

• Secuestro esplénico agudo.

• Enfermedad cecrebrovascular.

DIAGNOSTICO.

• Hemograma: Anemia hemolítica (reticulocitosis ↑, VCM normal o ↓)

• Datos clínicos.

• Frotis en Sangre Periférica.

• Electroforesis o separación cromatografica de Hb en pH alcalino.

POLICITEMIA VERA

• Enfermedad clonal de las células progenitoras hematopoyéticas con una proliferación celular trilineal, predominantemente de células progenitoras eritroides, con:

EVOLUCIÓN.

• Fase policitemica.

• Fuentes de fibrosis postpolicitemia.

↑de hematíes circulantes fenotípicamente normales.

Hb y Hto. ↑

Leucocitosis, trombocitosis, esplenomegalia, hepatomegalia, focos

hematopoyéticos estramedular.

POLICITEMIA VERA

• Se presneta entre 50-70 años con ligero predominio en hombres 50%.

• Incidencia 2.6 casos x 100 000 personas, se incrementa con la edad.

• Hace unos años se descubrió una mutación, somática puntual de la tirosin cinasa JAK2 que consiste en la sustitución de valina de la posición 617 por fenilalanina JAK2V617F.

Se expresa por aumento absoluto de la masa eritrocitaria

independientemente de eritropoyetina, leucocitosis, trombocitosis y

esplenomegalia en más de 70%.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

Complicaciones trombo-hemorrágicas, más

frecuentes e importantes ya que

implica morbimortalidad.

DIAGNOSTICO.

Hb >18.5 g/dl H

Hb >16 g/dl M.

↑ Volumen eritrocitario.

JAK2V617F0 JAK 2 en exón 12.

CRITERIOS MAYORES.

CRITERIOS MENORES.

• Patologia de la MO con hipercelularidad correspondiente a la edad, crecimiento trilinaje (panmielosis) con importante proliferación eritroide granulocitica y megacariocitica, ausencia de fierro, poca o ninguna reacción inflamatoria

(plasmocitosis, restos celulares)

• Niveles de eritropoyetina por ↓ del rango normal de frecuencia.

• Formación de colonias eritroides espontaneas in vitro.

2 CRITERIOS MAYORES + 1 MENOR.

1 CRITERIO MAYOR + MENORES

PURPURA TROMBOCITOPENICA.

• Enfermedad hemorrágica caracterizada por la destrucción, prematura de plaquetas debido a unión de autoanticuerpos e incluso hay inhibición de las mismas.

CLASIFICACIÓN.

TIEMPO

Aguda <6 meses.

Crónica >6 meses.

Crónica refractaria sin respuesta a esplenectomía.

EN BASE A LA PRESENCIA O AUSENCIA DE OTRAS

ENFERMEDADES.

1 rias. (ausencia de otra enfermedad)

2 ria. (presencia de esta enfermedad).

DE ACUERDO A LA EDAD.

Niños.

Adultos.

CLÍNICA.

• En niños esta precedida por infecciones virales y bacterianas, e inicio súbito a los pocos días <6 semanas de 1 enfermedad infecciosa.

DATOS POR EXCELENCIA:

• Purpura sicca: petequias, equimosis.

• Purpura húmeda: epixtasis, gingivorragias, metrorragias.

• Hemorragias en cualquier sitio.

• Examen físico: habitualmente es normal y no se observan lesiones purpúrica.

• Plaquetas 150-30x10^3 no hay sangrado espontaneo pero si con trauma.

DIAGNOSTICO.

• Frotis de sangre periférica

• Pruebas de laboratorio para infecciones, enfermedades autoinmunes y neoplasias.

• Estudio de MO.

• Bh con otro anticoagulante.

TRAUMA ESPLÉNICO.

• Órgano que con mayor frecuencia se lesiona durante el trauma cerrado y es la causa más común de muerte previsible en pacientes con heridas abdominales.

• Las lesiones olvidadas a los dx y tx trardios llevan a altas tasas de mortalidad.

FORMAS DE LESIÓN ESPLÉNICA.

• Sangrado es rápido el pciente ingresa hemodinamicamente inestable palido, hipotenso, taquicardico responde mal a los liquidos y no recupera la PA.

• Sangrado continuo y lento, paciente ingresa hipotenso, responde parcial y/o temporalmente a líquidos intravenosos, taquicardico y ↓ Htto.

• Sangrado lento, intermitente, paciente asintomático o puede complicarse posterior al tx.

CLASIFICACIÓN.

DIAGNOSTICO.

Tra

um

a c

err

ado Puede

sospecharse a antecedente de trauma, caída de Htto, taquicardia, puede existir: peritonismo o ileoparalitico.

Tra

um

a p

enetr

ante

: <10% mortalidad varia con el mecanismo de lesión y va del 0.1% para heridas con arma punzocortante y entre 4-10% para heridas por proyectil de arma de fuego, conlleva intervención qxinmediata.

Lesió

n iatr

ogénic

a: Cualquier

maniobra realizada en la región.

INDICACIONES QUIRÚRGICAS PARA ESPLENECTOMÍA.

BENIGNAS: Trastornos de los eritrocitos, hemoglonopatias y plaquetopatias.

MALIGNAS: Lecuocitos y medula roja, enfermedades mieloproliferativas.

OTRAS: Quistes, tumores, infecciones, abscesos, rotura del bazo.

PRONÓSTICO.