VASCULITIS Diagnstico y manejo actual OBJETIVO: La intencin de esta revisin es exponer a los mdicos no reumatlogos que ocasionalmente se enfrentan a estos padecimientos algunos de los conceptos vertidos en la literatura con respecto al concepto de las vasculitis, y poder ayudar a su rpido reconocimiento y referencia al reumatlogo. DEFINICION: Vasculitis se refiere a una inflamacin de la pared de los vasos sanguneos que causa lesin del vaso sanguneo pudindose manifestar clnicamente por las consecuencias de esta reaccin inflamatoria o las complicaciones de sta (isquemia o sangrado) en los diversos rganos(piel, rin, pulmn, corazn etc.). GENERALIDADES. En realidad, las vasculitis no son una enfermedad nica, sino que como se mencion es un evento patolgico que puede ocurrir en forma primaria (en la cual no existe una causa subyacente responsable del proceso) o bien asociado a diversos padecimientos infecciosos, neoplsicos o autoinmunes como lupus o artritis reumatoide. La inflamacin de los vasos sanguneos(vasculitis) no se limita a un determinado calibre de vaso, puede haber vasculitis de pequeos vasos sanguneos como capilares o vnulas postcapilares, puede afectar arterias de mediano calibre como coronarias, arterias mesentricas, renales o de los vasa nervorum de los troncos nerviosos, en el otro extremo tambin existen vasculitis de grandes vasos sanguneos como son la aorta, su cayado o sus grandes ramas. De lo anterior, concluimos que el espectro clnico es muy amplio dependiendo del nmero de vasos afectados, de su calibre, de la localizacin del dao vascular. Habr algunos pacientes en los que estn prcticamente asintomticos solo con algunas pequeas lesiones cutneas como exantemas, urticaria, pequeas vesculas o ppulas; otros con lesiones necrticas o gangrenosas en piel o extremidades; otros sin afeccin cutnea o lesiones visibles pero con datos de fiebre, mononeuropatas, dolor muscular, hematuria, hemoptisis o con infartos cerebrales o intestinales; y otros con claudicacin de extremidades y ausencia de pulsos. En las diversas clasificaciones de esta enfermedad estas consideraciones han sido muy importantes y es muy difcil tener una clasificacin perfecta ya que existen muchas combinaciones, por ejemplo: clasificaciones por el tamao de los vasos, aunque muy til, en la realidad, hay gran sobreposicin en la afeccin vascular. Los hallazgos histolgicos aunque muy tiles, y de hecho, algunas clasificaciones se han basado en estos hallazgos, tampoco son perfectas porque no dan indicios de su etiologa y hay mucha sobreposicin entre las diversas vasculitis. La ausencia de una nica etiologa y el desconocimiento del origen de la mayora de las vasculitis, as como la ausencia de marcadores serolgicos(con excepcin de los anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos para la Granulomatosis de Wegener, y de algunos otros marcadores indirectos, como los anticuerpos antinucleares cuando existe una colagenopata asociada por ejemplo: Lupus) hacen que el diagnstico de estos padecimientos requiera gran habilidad en el interrogatorio y la exploracin fsica, as como un juicio crtico que le d valor adecuado a los exmenes de laboratorio y hallazgos histolgicos. CLASIFICACION: Las clasificaciones aunque no son perfectas, tienen el mrito de facilitar el aprendizaje de estos padecimientos y establecer un orden dentro de su complejidad que facilite el abordaje diagnstico y tratamiento. Existen diversas clasificaciones algunas de las ms importantes han sido las de Zeek en1952, la de DeShazo en 1975, del Dr. Donato Alarcn Segovia y AL Brown en 1964, Gulliam and Smiley en 1976, el Dr. Antonhy S. Fauci et-al en 1978, Alarcn-Segovia D en 1980, la de McCluskey y Fienberg en 1983, clasificaciones por Lie JT en 1987,1989 y 1991, otra es la propuesta por The Chapel Hill Consensus Conference en 1993. Hasta despus de 86 aos despus de la descripcin de la periarteritis nodosa por Kussmaul y Maier en 1866, Zeek fue quin hizo el primer intento por clasificar los distintos tipos de vasculitis en 1952, y l propuso el trmino genrico de angiitis necrotizante para designar a 5 tipos distintos de vasculitis. 1. Angiitis de hipersensibilidad 2. Angiitis granulomatosa alrgica 3. Arteritis reumtica 4. Periarteritis nodosa 5. Arteritis temporal Fue Zeek quin incluy el Sndrome de Churg-Strauss(angiitis granulomatosa alrgica) y que ya haba sido descrito unos aos antes. No incluy la Granulomatosis de Wegener ni la arteritis de Takayasu ya que se incluyeron en la literatura de habla inglesa hasta despus de 1953. Zeek tambin fue el primero que us el trmino angiitis por hipersensibilidad para separar las vasculitis necrotizantes de pequeos vasos atribuidas a una reaccin de hipersensibilidad de la Poliarteritis nodosa clsica que afectaba los vasos de mediano calibre. Despus el Dr. Donato Alarcn-Segovia ilustre mdico mexicano y el Dr. Brown modificaron en 1964 la clasificacin de Zeek sustituyendo el trmino angiitis por hipersensibilidad por el de angiitis alrgica e incluy el trmino de arteritis de las enfermedades de la colgena en lugar del de arteritis reumtica de Zeek, y aadi variantes de vasculitis en cada grupo. La clasificacin de DeShazo fue muy similar a las anteriores pero incluy el trmino Vasculitis Leucocitoclstica y con ese apartado sustitua a los trminos angiitis por hipersensibilidad de Zeek y al de vasculitis de las enfermedades de la colgena del Dr. Alarcn-Segovia. Tambin aadi en su clasificacin a la Granulomatosis de Wegener. La clasificacin de Gulliam y Smiley en 1975 fue casi idntica a las de Zeek y DeShazo, solo hizo cambios en el orden y agreg mas subgrupos, sealaron que aunque las vasculitis pueden afectar vasos de pequeo, mediano o gran calibre puede haber cierto traslape. La clasificacin de Fauci, tambin se parece mucho a las anteriores, pero incluye mas entidades clnicas como: la enfermedad de Buerger, la enfermedad de Kawasaki; adems la granulomatosis alrgica(Churg-Strauss) se incluye al grupo de las vasculitis sistmicas necrotizantes del tipo poliarteritis nodosa. Incluy tambin las vasculitis necrotizantes sistmicas con sobreposicin(overlap). Tambin agreg en su clasificacin a la Granulomatosis linfomatoide, la cual actualmente sabemos que aunque ciertamente es una entidad vascular, no es en realidad una vasculitis sino un linfoma de clulas T angiocntrico y angiodestructivo. La clasificacin propuesta en 1978 por el Dr. Antonhy S. Fauci es la siguiente. I. Vasculitis sistmica necrotizante del grupo de la Poliarteritis nodosa Poliarteritis nodosa clsica Granulomatosis alrgica(Vasculitis de Churg-Strauss) Poliangiitis Overlap(Sobreposicin de poliangiitis)

II. Vasculitis por Hipersensibilidad Subgrupos de Vasculitis por hipersensibilidad: Enfermedad del suero y reacciones similares Prpura de Henoch-Schnlein Crioglobulinemia mixta esencial con vasculitis Vasculitis asociada a neoplasias Vasculitis asociada con otros trastornos primarios III. Granulomatosis de Wegener IV. Granulomatosis Linfomatoide V. Arteritis de Clulas Gigantes Arteritis Temporal Arteritis de Takayasu VI. Tromboangiitis obliterans(Enfermedad de Buerger) VII. Sndrome Linfo-Nodo-Mucocutneo(Enfermedad de Kawasaki) VII. Vasculitis miscelneas. Otra vez el Dr. Alarcn-Segovia en 1980 hace otro intento por establecer un orden y clasificar las vasculitis, en resumen, las agrupa en 3 categoras principales basndose en las caractersticas patolgicas, as como en el tamao de los vasos sanguneos afectados. Este abordaje se sintetiza de la siguiente manera(aunque no en el mismo orden usado por el autor): 1. Arteritis de clulas gigantes. La cual involucra las grandes arterias e incluye principalmente a la arteritis temporal y a la arteritis de Takayasu. 2. Grupo de la Poliarteritis Nodosa. El cual afecta a las arterias de mediano calibre e incluye a la Poliarteritis Nodosa clsica, a la enfermedad de Kawasaki, y a la poliarteritis nodosa localizada. 3. Las vasculitis de pequeos vasos sanguneos. La cual forman el ms grande grupo y comprenden virtualmente al resto de las entidades vasculticas conocidas, incluyendo a las vasculitis asociadas a enfermedades reumticas y mediadas por complejos inmune, a la granulomatosis de Wegener, al Sndrome de Churg-Strauss y a pesar de todo a la granulomatosis linfomatoide. La clasificacin de McCluskey and Frienberg es confusa por su forma de agrupar las diferentes entidades, Con respecto a la clasificacin de Lie JT, bsicamente hace el intento por separar las causas infecciosas de las no infecciosas y las causas no infecciosas las agrupa segn el calibre del vaso involucrado separando estas entidades segn afecte: A) Principalmente vasos de gran calibre, mediano y pequeo; B)Predominantemente vasos de mediano y pequeo calibre; C) Predominantemente vasos de pequeo calibre. Aunque, como ya se mencion hay cierta sobreposicin y en el caso de las vasculitis secundarias no hay predileccin por algn calibre de vaso en especial, aunque principalmente se afectan vasos de pequeo y/o de mediano calibre. Lie JT en un trabajo posterior hace una revisin de las diferentes clasificaciones y propone la siguiente clasificacin prctica: VASCULTIS PRIMARIAS I. VASCULITIS DE GRAN CALIBRE Arteritis de Takayasu(Enfermedad sin pulsos) Arteritis Temporal Angiitis aislada del sistema nervioso central. II. VASCULITIS DE MEDIANO CALIBRE Se caracterizan porque sus principales manifestaciones clnicas dependen de la afeccin de arterias de mediano calibre(Ejemplo: musculares, coronarias, mesentricas etc.), aunque tambin pueden afectarse vasos de pequeo calibre Poliarteritis nodosa clsica Granulomatosis de Wegener Granulomatosis alrgica de Churg-Strauss III. VASCULITIS DE PEQUEO CALIBRE Se afectan principalmente vnulas, capilares y pequeas arteriolas postcapilares. Angiitis microscpica Prpura de Henoch-Schnlein Angiitis Leucocitoclstica cutnea IV. CONDICIONES MISCELANEAS Sndrome de Behcet Sndrome de Cogan Sndrome de Kawasaki VASCULITIS SECUNDARIAS Vasculitis relacionadas a infeccin Vasculitis relacionadas a enfermedades del tejido conectivo(ejemplo: Lupus, AR, etc.) Vasculitis relacionadas a hipersensibilidad a drogas o medicamentos. Vasculitis secundaria a Crioglobulinemia mixta esencial. Vasculitis relacionada a malignidad Vasculitis urticaria-hipocomplementmica Vasculitis post-transplante de rganos Sndromes pseudovasculticos(ejemplos: Sndrome antifosfolpido, mixoma auricular, endocarditis bacteriana, sndrome de Sneddon, etc.) Adems de los intentos para clasificar al grupo total de vasculitis, algunas de las vasculitis ya tienen criterios de clasificacin (no precisamente de diagnstico, pero que pueden ayudar a ste) y que fueron desarrollados en 1990 por El Subcomit para la Clasificacin de las vasculitis del Colegio Americano de Reumatologa(ACR). Actualmente siete de tipos de vasculitis elegidos para estudio ya disponen de estos criterios con el fin de facilitarle al mdico su comparacin y sobre todo para cuestiones de investigacin y publicacin. Estos criterios son para los siguientes sndromes: Poliarteritis nodosa, Sndrome Churg-Strauss, Granulomatosis de Wegener, Vasculitis de hipersensibilidad, Prpura de Henoch-Schonlein, Arteritis de clulas gigantes(temporal), y Arteritis de Takayasu. Estos criterios fueron formulados despus de revisar 278 biopsias de 1,000 pacientes que entraron en The American College of Rheumatology Vasculitis Study Registry, y de la experiencia previa en el diagnstico patolgico de vasculitis de 1,079 pacientes no registrados. Estos criterios no implican que otros sndromes vasculticos no existan. Estos criterios de clasificacin para 7 de las principales vasculitis se exponen en las Tablas 1-7.

Finalmente una de las ltimas clasificaciones y nomenclaturas para las vasculitis que es interesante y til es la propuesta por The Chapel Hill Consensus Conference (Ver tabla 8). DIAGNOSTICO: Cundo debemos pensar en una vasculitis? Hay varios puntos que a continuacin describir y que sern tiles para sospechar una vasculitis. Un punto que quisiera recalcar, para fines de aprendizaje y comprensin es que no todas las vasculitis dan afeccin de piel, entonces tambin tenemos desde el punto de vista clnico: I. Vasculitis con afeccin cutnea y II. Vasculitis sin afeccin cutnea. I. Vasculitis con afeccin cutnea. Ya que la piel es el rgano ms grande del cuerpo no es de extraar que esta es un rea frecuentemente afectada por la mayora de las vasculitis. Ante la presencia de lesiones cutneas, la sospecha clnica se nos simplifica ya que por un lado nos ayuda el aspecto visual caracterstico de ciertos tipos de vasculitis y porque tenemos material que biopsiar. Obviamente, el hecho de que vean lesiones cutneas no significa que sean las nicas lesiones o que no exista compromiso visceral, el cual a final de cuentas es l ms importante para el pronstico y tratamiento del paciente. Como regla general, las vasculitis de pequeos vasos casi siempre afectan la piel; las vasculitis de mediano calibre la afectan en menor proporcin y las vasculitis de gran calibre casi no afectan la piel. Las lesiones vasculticas pueden afectar cualquier rea de la piel, pero muchas de ellas tienen predileccin por los miembros inferiores. El aspecto de la lesin cutnea depende del tipo de vasculitis. La irrigacin sangunea de la piel se da por vasos ms gruesos en los tejidos profundos los cuales se van ramificando a semejanza de un rbol hasta que los capilares ms pequeos irrigan la dermis superficial, as lesiones del tronco sanguneo en el tejido celular subcutneo puede dar livedo reticularis y livedo racemoso, nudosidades generalmente dolorosas y cubiertas de eritema como es el caso de las lesiones por eritema nodoso o de la poliarteritis nodosa, otras lesiones de arterias de mediano calibre en las capas profundas del tejido celular subcutneo y de los vasos que perforan la fascia muscular dejan reas isqumicas a manera de abanico que pueden dar origen a grandes lesiones necrticas o lceras cutneas. En el otro extremo tendramos que otras vasculitis de vasos pequeos causan mltiples lesiones en los ms pequeos capilares y vnulas de la dermis dan lugar a petequias palpables, prpura vascular(palpable), lesiones semejantes a urticaria, lesiones eritematosas o papuloeritematosas. En la dermis profunda las vasculitis dan lugar a pequeas vesculas o a la formacin de pequeas reas necrticas como las que aparecen en el territorio periungueal o subungueales(tipo hemorragias en astilla) como las que se ven en algunas colagenopatas o en casos de endocarditis bacteriana subaguda. II. Vasculitis sin afeccin cutnea. Cuando el enfermo no presenta lesin cutnea, la sospecha clnica de vasculitis debe surgir cuando un paciente tiene afeccin multiorgnica, con algunos de lo siguientes datos: Fiebre Enfermedad multiorgnica Afeccin constitucional Oligoartritis no destructiva Cuadro clnico de polimialgia reumtica Neuropata perifrica Manifestaciones isqumicas Alteraciones del sedimento urinario en ausencia de infeccin urinaria Hipertensin arterial de inicio brusco o reciente Cefalea y/o prdida brusca de la visin Una sinusitis crnica o infiltrados pulmonares nodulares en un paciente seriamente enfermo Episodios de isquemia o infarto vascular cerebral o medular en un paciente joven Parlisis sbita de una mano o un pi por mononeuritis mltiple Vasculopata retiniana en ausencia de diabetes o hipertensin. El laboratorio en el diagnstico de las vasculitis. Los datos de laboratorio por lo general son poco especficos para diagnstico, y ante todo el diagnstico de vasculitis depende de la clnica, los hallazgos histolgicos o angiogrficos. La velocidad de sedimentacin globular puede estar elevada, la biometra hemtica puede mostrar alteraciones variadas como eosinofilia en el caso del Sndrome de Churg-Strauss, las plaquetas o pueden estar elevadas por el proceso inflamatorio por ejemplo artritis reumatoide y poliarteritis nodosa. Puede haber leucopenia con neutropenia en vasculitis asociada al Sndrome de Felty. Puede encontrarse anemia y usualmente es normoctica normocrmica asociada al proceso inflamatorio. Los niveles de complemento disminuidos orientan hacia una vasculitis por depsito de complejos inmunes antgeno-anticuerpo. Un parcial de orina con sedimento activo nos orientara a una glomerulonefritis. Otros exmenes tiles por su asociacin a algunas vasculitis son: determinacin del antgeno para hepatitis B el cual se ha asociado con crioglobulinemias y poliarteritis nodosa. Determinacin de virus de Hepatitis C el cual se ha asociado a vasculitis por crioglobulinemia mixta Determinacin del virus HIV asociado a algunas vasculitis. Determinacin de anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos(ANCA) los cuales se dividen de acuerdo a su patrn de inmunofluorescencia en: cANCA los que tienen un patrn citoplasmtico y son altamente especficos para la Granulomatosis de Wegener, estos anticuerpos cANCA estn dirigidos contra la proteinasa 3 de los neutrfilos los pANCA o patrn perinuclear se debe a anticuerpos contra la mieloperoxidasa o elastasa y no son especficos para la Granulomatosis de Wegener ya que pueden ser positivos en diversas vasculitis tales como poliangiitis microscpica, glomerulonefritis, poliarteritis nodosa, lupus, etc. La biopsia en el diagnstico de las vasculitis: La biopsia es til para diagnstico tomando en cuenta que la vasculitis en un sentido estricto es un diagnstico anatomopatolgico, no siempre ser necesario realizarla si el diagnstico y el tratamiento no se modificarn con la toma de la biopsia. Obviamente, primeramente eligiremos los sitios que estn ms accesibles y sintomticos que nos den ms informacin para diagnstico y tratamiento. Cuando haya lesiones cutneas susceptibles de tomar biopsia es conveniente que las muestras se tomen de las lesiones nuevas, la biopsia debe incluir parte del tejido sano que rodea a la lesin activa. Si hay ndulos la biopsia debe ser profunda, no se recomienda tomar biopsia de lesiones necrticas por razones obvias. Hay que recordar que una biopsia de piel aislada, carece de especificidad para confirmar el diagnstico de una vasculitis sistmica, habr que apoyarse adems de sta en la presentacin clnica, exmenes de laboratorio y radiolgicos, as como en la evidencia de involucro de otros rganos.

En caso de poliarteritis nodosa o arteritis de mediano calibre la biopsia de msculo o de testculo puede ser muy til en ausencia de lesiones cutneas. La toma de una biopsia de arteria temporal es relativamente fcil y bien tolerada y nos da mucha informacin en el diagnstico de Arteritis temporal. Las biopsias de hgado o rin se tomaran si los exmenes de laboratorio permiten sospechar su compromiso, aunque en el caso de sospecha de una poliarteritis nodosa es conveniente antes de biopsiar estos rganos, efectuar una angiografa para descartar la presencia de aneurismas o microaneurismas ya que pude haber complicaciones como hemorragias al momento de tomar biopsias sin esta precaucin. Las biopsias rectales no detectan confiablemente la presencia de vasculitis an y cuando sta se sospeche clnicamente. La biopsia del nervio Sural es til in pacientes con evidencia de neuropata por examen clnico o electromiografa y estudios de velocidad de conduccin nerviosa, aunque frecuentemente deja en el paciente una regin de anestesia o disestesia de la pierna. Cuando exista involucro pulmonar se preferir la biopsia a cielo abierto o por toracoscopa sobre la biopsia transbronquial, ya que sta ltima usualmente no provee informacin suficiente para confirmar la presencia de vasculitis pulmonar. En ciertos casos seleccionados, por ejemplo en vasculitis aislada del sistema nervioso central ser necesario tomar una biopsia de cerebro o leptomeninges para aquel subgrupo de pacientes que tienen angiogramas normales En algunos casos, la arteriografa por s sola es concluyente para el diagnstico de una vasculitis, por ejemplo: la Arteritis de Takayasu(enfermedad sin pulsos) la cual afecta la aorta y sus ramas; otro caso son las vasculitis cerebrales; y en la Poliarteritis nodosa. A continuacin se mencionarn las vasculitis de mas inters clnico: POLIARTERITIS NODOSA: La vasculitis necrotizante fue descrita por Adolf Kussmaul y Rudolf Maier en 1866, en un caso de autopsia de un paciente de 27 aos, de oficio aprendiz de sastre, que tena afeccin multisistmica con presencia de dolor abdominal, nefritis y mononeuritis mltiple, llamando a la enfermedad periarteritis nodosa por la presencia de dilataciones aneurismticas en la mayora de las arterias de pequeo y de mediano calibre. Posteriormente Enrico Ferrari en 1903 prefiri el trmino de poliarteritis nodosa. La poliarteritis nodosa(PAN) es una vasculitis necrotizante de arterias de pequeo y mediano calibre de etiologa desconocida. Se ha demostrado cierta asociacin con otitis media serosa, hiposensibilizacin alrgica, abuso de anfetaminas, medicamentos como alopurinol y sulfas, neoplasias como la leucemia de clulas peludas, infecciones vrales como hepatitis B, citomegalovirus, HTLV-1, HIV, parvovirus, crioglobulinemias y ciertos padecimientos autoinmunes como artritis reumatoide, dermatomiositis, etc. La poliarteritis puede afectar cualquier rgano, la piel, las articulaciones, los nervios perifricos, el tracto gastrointestinal y los riones son los rganos mas frecuentemente afectados. El espectro de la enfermedad puede variar desde una forma limitada a una enfermedad fulminante. Es muy poco frecuente, su incidencia es de 0.9 pacientes/100,000 habitantes. Prevalencia 6.3/100,000 habitantes. La relacin de afeccin Masculino: Femenino es 2-3:1 Pico de mxima incidencia: 30-40 aos de edad pero puede presentarse en personas de mayor edad e incluso en nios. Cuadro clnico: Se manifiesta como una enfermedad con mltiples signos y sntomas que varan desde fiebre prolongada(algunas veces, como fiebre de origen oscuro), prdida de peso, mialgias, artralgias, astenia y adinamia asociadas a una afeccin multisistmica con o sin lesiones cutneas(prpura palpable, livedo reticularis, lesiones necrticas, infartos en las puntas de los dedos) y/o neuropata perifrica y/o afeccin renal, as como afeccin de otros rganos por afeccin de sus arterias de mediano calibre. El rin se afecta en el 70% de los pacientes y se manifiesta con proteinuria y alteraciones del sedimento urinario. La anormalidad histolgica ms comn es la glomerulonefritis segmentaria necrotizante la cual puede dar origen al desarrollo de una insuficiencia renal. La hipertensin arterial ocurre en el 25 % de los pacientes. La polineuropata perifrica puede ser una manifestacin inicial y se presenta en el 50-70% de pacientes. sta se manifiesta con dolor o parestesias asociadas a dficit motores asimtricos que evolucionan en el transcurso de horas o das, como pi pndulo, mano pndula, afeccin de pares craneales o del nervio facial, etc. Tambin puede haber otras complicaciones neurolgicas menos frecuentes como neuropata distal sensitiva, plexopata braquial, etc. La vasculitis cerebral es rara. El parnquima pulmonar caractersticamente no es afectado por la poliarteritis nodosa(a diferencia de otras vasculitis de mediano calibre como la Granulomatosis de Wegener y el sndrome de Churg-Strauss), pero puede haber involucro de las arterias bronquiales. La participacin cardiaca puede presentarse del 35- 80% de los casos, las arterias coronarias y el miocardio son las reas mas afectadas, seguidas del pericardio y del endocardio. Se manifiesta su afeccin por taquicardia (sin relacin con la fiebre), las taquiarritmias, arritmias, cardiomegalia, insuficiencia cardaca, pericarditis, angina de pecho e infarto al miocardio. El involucro de piel es comn(10-43%) y puede manifestarse como prpura palpable, ulceraciones, livedo reticularis, lesiones necrticas o infartos digitales. La presencia de ndulos subcutneos es tpica pero poco frecuente. Cuando existan lesiones cutneas es conveniente tomar una biopsia. Las artralgias y mialgias son frecuentes y pueden ocurrir en 50% de pacientes usualmente al inicio de la enfermedad. Una poliartritis asimtrica, episdica y no deformante se presenta en el 20% de pacientes. La afeccin gastrointestinal puede ser grave e incluso representar el evento inicial de PAN. Con frecuencia se presenta en forma aguda y puede ser recurrente. Los sntomas incluyen dolor abdominal, nusea, vmito, distensin abdominal y melena, puede presentarse como un abdomen agudo por afeccin de los vasos mesentricos los cuales pueden sufrir infarto o ruptura con sangrado. Se han reportado algunos casos de pancreatitis. El involucro clnico heptico es poco evidente, a menos que la PAN este asociada a la hepatitis B, puede ligera hepatomegalia, elevacin de la fosfatasa alcalina, rara vez hay ictericia. Es importante recordar la asociacin del virus de la hepatitis B con PAN. Puede haber dolor o inflamacin testicular. Laboratorio: La mayora de los datos de laboratorios son inespecficos y es el reflejo de una enfermedad multisistmica: Velocidad de sedimentacin globular y protena C elevada, hipoalbuminemia, trombocitosis, leucocitosis, hipocomplementemia en 25%; el antgeno de superficie de la hepatitis B es positivo del 10-50% de los casos de PAN; la proteinuria, hematuria y cilindruria indican afeccin renal. Estudio histolgico: El tomar biopsia de los tejidos ms accesibles como piel y nervio Sural ayuda a confirmar el diagnstico. Se puede tomar biopsia muscular o testicular cuando no hay otro tejido ms accesibles. Cuando hay datos de afeccin clnica renal una biopsia mostrar evidencia de una glomerulonefritis segmentaria necrotizante focal, la cual no es especfica de PAN y puede verse en otros padecimientos. La lesin patolgica clsica de la PAN es una vasculitis necrotizante focal de arterias de mediano y de pequeo calibre, menos comn de arteriolas y raramente vnulas. No hay afeccin de grandes vasos como la aorta. La inflamacin se caracteriza por necrosis fibrinoide con infiltrado celular pleomrfico de la pared de los vasos, predominando los polimorfonucleares(PMNs) y un nmero variable de linfocitos, la arquitectura de la pared del vaso incluyendo a la lmina elstica interna es destruida. Puede ocurrir trombosis o dilatacin aneurismtica en los sitios de lesin.

Angiografa: La angiografa se utiliza cuando no hay tejido disponible para diagnstico, los hallazgos mostrarn microaneurismas, oclusiones y estenosis segmentaria de arterias de mediano calibre. La evaluacin requiere estudiar a las vsceras abdominales, principalmente rin, hgado, bazo, estmago, intestino. En raros casos ser necesaria arteriografa de las extremidades. Criterios de diagnstico y clasificacin: Ver tabla I. Pronstico: Sobrevida global: 50-60% a cinco aos con un tratamiento agresivo. La mayora de las muertes ocurren en el primer ao de la enfermedad, usualmente debidas a vasculitis no controlada, retardo en el diagnstico o complicaciones del tratamiento. Las muertes despus del primer ao usualmente se deben a complicaciones del tratamiento, infecciones, o a eventos vasculares como ACV o infartos al miocardio, la insuficiencia renal es una de las principales causas de muerte de estos pacientes. Los pacientes con formas mas generalizadas y progresivas tienen el peor pronstico, as como los pacientes con el virus de la Hepatitis B. Tratamiento: Prednisona sola o en combinacin 1mg/kg/da. Pulsos de Metil-prednisolona 15mg/kg por 1-3 das en casos graves Ciclofosfamida oral 2 mg/kg./da. En casos seleccionados Plasmafresis(pacientes con hipergammaglobulinemia importante con hipocomplementemia asociada con esteroides y citotxicos). En el caso de la Poliarteritis nodosa asociada a la Hepatitis B o Hepatitis C. Prednisona para control de los sntomas sistmicos, plasmafresis para remover los complejos inmunes circulantes y antivirales(vidarabina o interfern -2b para eliminar el virus). ENFERMEDAD DE KAWASAKI El primer caso se describi en Japn en 1961 y fue publicado por el Dr.Tomisaku Kawasaki en 1967. Es una enfermedad febril, eruptiva aguda que ocurre en nios menores de 5 aos de edad y se asocia a vasculitis de arterias coronarias. Edad: 85% en menores de 5 aos Relacin m/f: 1.5-1 Mortalidad: 1 a 2.6 % Incidencia: 70-80 casos/100,000 nios menores de 5 aos. En casos de epidemia se eleva esta frecuencia hasta mas de 6 veces CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE ENF. DE KAWASAKI. FIEBRE PERSISTENTE >5 DIAS CONGESTION CONJUNTIVAL BILATERAL. CAMBIOS EN LABIOS Y CAVIDAD ORAL: Enrojecimiento de labios, lengua de frambuesa, enantema difuso de la mucosa oral y farngea. CAMBIOS EN EXTREMIDADES: Enrojecimiento de palmas y plantas, edema indurado en fase aguda y finalmente descamacin cutnea. LINFADENOPATIA CERVICAL AGUDA NO PURULENTA (ganglios mayores de 1.5 cm De dimetro). EXANTEMA POLIMORFO(Principalmente en el tronco)

DX.5/6 SINTOMAS PRESENTES O 4/6 SX. CON ANEURISMA CORONARIO VISUALIZADO POR ECO O ANGIOGRAFIA. 80% tienen carditis leve a grave (soplos, galopes, prolongacin del PR-QT, ondas Q anormales, trastornos del ST, arritmias o cardiomegalia). LAB:VSG elevada, PCR+, Leucocitosis con bandemia, ASO(-); Cultivos(-), Pleocitosis en el LCR., leve aumento de transaminasas. TRATAMIENTO: Desde 1983 se introdujo el tratamiento con Gamma globulina IV. Se ha usado en esquemas a 400mg/da/por 4 das y tambin se han descrito esquemas de una dosis, usualmente se requieren altas dosis de hasta 2000/kg. La terapia con la gammaglobulina es eficaz si se inicia antes de los 10 das de evolucin de la enfermedad. AAS-80-100 mg/kg./da y control con ECO cada semana durante la fase aguda de la enfermedad. Si se detectan aneurismas: AAS 3-5 mg/kg./da hasta que ocurra su regresin(usualmente meses o aos). En caso de aneurismas grandes se aade tratamiento anticoagulante. Dipiridamol, Flurbiprofen o Ticlopidina Los glucocorticoides estn contraindicados ya que se ha demostrado una mayor incidencia de aneurismas coronarios en pacientes que lo reciben versus aquellos sin tratamiento o tratados con aspirina sola. GRANULOMATOSIS DE WEGENER La Granulomatosis de Wegener(GW) es un sndrome clnico-patolgico de etiologa desconocida caracterizado por: Inflamacin granulomatosa extravascular, vasculitis granulomatosa y necrosis de arterias de pequeo calibre en los tractos respiratorios superior e inferior Glomerulonefritis, usualmente segmentaria y necrotizante focal. Involucro variable de otros rganos y sistemas con vasculitis granulomatosa de vasos de pequeo y de mediano calibre. Fuerte asociacin con anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos patrn citoplsmico ( cANCA). El Colegio Americano de Reumatologa(ACR) ha propuesto los siguientes criterios de clasificacin. Los pacientes que renan 2 o ms de estos 4 criterios pueden ser clasificados como Granulomatosis de Wegener con una sensibilidad del 88.2% y una especificidad del 92%(Tabla II) 1. Inflamacin nasal u oral caracterizada por ulceras orales o descarga nasal sanguinolenta o purulenta. 2. Radiografa de trax anormal que muestra ndulos, infiltrados fijos o cavidades. 3. Sedimento urinario anormal que muestra microhematuria o cilindros eritrocitarios. 4. Inflamacin granulomatosa caracterstica en la pared de la arteria o en reas perivasculares o extravasculares.

La inflamacin crnica de las mucosas del tracto respiratorio superior secundaria a la vasculitis granulomatosa necrotizante clnicamente se manifiesta por: Senos Paranasales: La sinusitis crnica es el sntoma de presentacin en el 50% de los casos y en un 80% durante la evolucin del padecimiento. Mucosa Nasal: Se detecta inflamacin crnica en el 70% de los pacientes, manifestndose por descarga nasal purulenta o sanguinolenta, epistaxis, ulceraciones mucosas, y menos comnmente, perforacin del septum nasal o destruccin del cartlago de la nariz dando lugar a una deformidad llamada nariz en silla de montar. Mucosa Oral. Ocurren lceras orales que pueden ser dolorosas o indoloras. Mucosa Farngea. La inflamacin crnica origina obstruccin del canal auditivo resultando en otitis media serosa crnica o en otitis media supurativa aguda. Mucosa traqueal o larngea. Puede haber estenosis subgltica, la cual en casos graves, ocasiona estridor e insuficiencia respiratoria. En el tracto respiratorio inferior la inflamacin vascultica se manifiesta por grados variables de inflamacin crnica(granulomas) y aguda(polimorfonucleares), as como necrosis de los septos alveolares y de los pequeos vasos sanguneos. Las grandes vas areas y los grandes vasos sanguneos son afectados raramente. La evidencia de afeccin pulmonar se aprecia en el 50% como modo de presentacin y durante la evolucin del padecimiento en mas del 85% de los casos. Un tercio de los pacientes, a pesar de tener infiltrados pulmonares en las radiografas, pueden no referir sntomas del tracto respiratorio inferior. Pueden encontrarse infiltrados focales, fijos y/o ndulos pulmonares(comunes), puede haber infiltrados por hemorragia pulmonar(poco frecuentes), infiltrados intersticiales focales o difusos transitorios(poco frecuente), infiltrados intersticiales difusos(raro), la pleuritis y los derrames pleurales (ms raros). Tambin es importante recordar que adems de la afeccin del tracto respiratorio superior e inferior por la granulomatosis de Wegener puede haber complicaciones infecciosas como sinusitis bacteriana agregada usualmente por Staphylococcus aureus. Tambin puede haber neumonas bacterianas supurativas postobstructivas o infecciones por la inmunosupresin a la que se someten estos pacientes y as estn predispuestos a neumonas por grmenes comunes y por grmenes oportunistas. El rin se afecta inicialmente en un 15% pero en un 50% durante el padecimiento, la lesin tpica es el de una glomerulonefritis segmentaria, focal necrotizante. En casos menos frecuentes, hay una glomerulonefritis proliferativa difusa con semilunas. Los estudios de inmunoflourescencia revelan poco o ningn depsito de inmunoglobulinas, complejos inmunes o complemento. La mayora de los pacientes con glomerulonefritis tienen un sedimento activo con hematuria, piuria y cilindros celulares con grados variables de afeccin de la funcin renal caracterizada por elevacin de la creatinina srica. Los pacientes ms graves desarrollan insuficiencia renal progresiva aguda o crnica. Aparte de la afeccin del tracto respiratorio superior e inferior y del rin, y de los sntomas constitucionales como anorexia, prdida de peso, fatiga, malestar general y fiebre los cuales son comunes y probablemente sean secundarios a las citocinas circulantes, particularmente interleucina(IL) 1, 6 y factor de necrosis tumoral elaboradas en el proceso inflamatorio, otros rganos pueden ser afectados en grado variable El ojo es comnmente afectado en el 50% de los pacientes. La proptosis es debida a la inflamacin e infiltracin del espacio retro-orbital (pseudotumor retro-orbital) y eventualmente afecta al 15% de pacientes con GW, esto puede originar disminucin de la agudeza visual debida a compresin del nervio ptico y a prdida de la mirada conjugada debida a pinzamiento e infiltracin de los msculos extraoculares. Otras anormalidades oculares menos especificas incluyen a la epiescleritis, la escleritis, uveitis, conjuntivitis, neuritis ptica y trombosis arterial retiniana. La piel se afecta en el 50% de los pacientes, puede haber prpura palpable, lceras, ndulos subcutneos, o vesculas. La afeccin msculo-esqueltica se manifiesta por artralgias y mialgias que ocurren en 67% de los pacientes. La artritis es infrecuente y cuando ocurre es no deformante y no erosiva. La afeccin del sistema nervioso central(15%) y perifrico(8%) se manifiesta por cuadros de neuropata craneal, infartos, convulsiones y cerebritis. Pero la manifestacin neurolgica ms comn es la mononeuritis mltiple. La pericarditis ocurre en el 5% de los pacientes. El involucro del miocardio, endocardio o de las coronarias es muy inusual, as como la afeccin de otros rganos. EPIDEMIOLOGIA La verdadera prevalencia e incidencia de la GW es desconocida, pero es un padecimiento muy raro, mucho menos comn que la artritis reumatoide, lupus, polimialgia reumtica o la arteritis temporal. El promedio de edad al diagnstico es de 44 aos, solo 16% de los pacientes tienen menos de 18 aos de edad. La relacin M:F es 1:1. Aproximadamente 97% de los pacientes son blancos y solo 2% son afroamericanos. LABORATORIO. Con el descubrimiento de los anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos patrn citoplasmtico (cANCA) fue un gran avance para el apoyo diagnstico de esta vasculitis, estos anticuerpos son muy sensibles(30-90%) y altamente especficos(98%). Los anticuerpos cANCA estn dirigidos contra la proteinasa-3(una proteasa de serina presente en los grnulos primarios de los neutrfilos). Los cANCA son mas frecuentemente vistos en las formas generalizadas y correlacionan con la actividad del padecimiento y hay algunos estudios que sugieren que pueden predecir las reactivaciones de esta vasculitis. Los anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos patrn perinuclear pANCA son inespcificos y estn dirigidos contra mieloperoxidasa y menos comnmente contra elastasa y otras protenas dentro de los grnulos. Pueden ser positivos en otras formas de vasculitis como la poliangiitis microscpica, glomerulonefritis proliferativa con semilunas idioptica, sndrome de Churg-Strauss y la Poliarteritis nodosa. Tratamiento: Prednisona(1 mg /Kg/ da) Ciclofosfamida 4 mg/kg. /da por 3 das y posteriormente 2 mg/kg./da(medicamento de eleccin). La ciclofosfamida sigue siendo el medicamento ms efectivo y de eleccin en el tratamiento de los pacientes con GW y se usa combinada con los esteroides. En ciertos casos especiales: Metotrexate(10-20mg/semana), Azatioprina(1-2 mg/kg./da), terapia secuencial o combinaciones de tratamientos. Casos refractarios: Existen algunos reportes con Ciclosporina A y del uso de plasmaferesis en casos graves. No hay que olvidar el tratamiento adjunto con antibiticos, AAS, prevencin de osteoporosis, drogas antihipertensivas, etc.). Hay algunos reportes acerca del beneficio del uso de antibiticos como el Trimetoprim-sulfametoxasol sobre todo para formas limitadas al tracto respiratorio superior, o como terapia adjunta al tratamiento con ciclofosfamida y prednisona, quiz acte previniendo la aparicin o recurrencia de infecciones agregadas o como inmunomodulador. Experimentalmente se estn estudiando el papel de la inmunoglobulina IV, etoposide, anticuerpos monoclonales, etc. PRONOSTICO: Antes de 1960 la GW era invariablemente mortal y la insuficiencia renal era la causa principal de muerte.

An hoy, los pacientes con GW sin tratamiento, particularmente cuando se afecta el tracto respiratorio inferior y los riones invariablemente mueren, con una sobrevida promedio menor de 1 ao. El tratamiento debe ser agresivo en estos pacientes para reducir la elevada mortalidad por actividad de la enfermedad. Un tratamiento adecuado puede lograr una remisin completa de la GW en 75% de pacientes y mejora de otro 16%, sin embargo la experiencia de la NIH ha demostrado una frecuencia de recadas de hasta 50%41. Los pacientes deben ser seguidos por tiempo indefinido ya que se han detectado recadas hasta 16 aos despus. La muerte resulta de insuficiencia respiratoria, insuficiencia renal, o infeccin o complicaciones del tratamiento. SINDROME DE CHURG-STRAUSS Se conoce tambin como Angiitis granulomatosa alrgica o vasculitis alrgica granulomatosa. El diagnstico se sospecha por la presencia de una historia de asma y/o rinitis alrgica, eosinofilia perifrica y el desarrollo de una vasculitis sistmica. Los hombres son afectados mas a menudo que las mujeres. Ocasionalmente, simultneamente o antes de la aparicin de la vasculitis sistmica se detectan a nivel pulmonar infiltrados alveolares fluctuantes(sndrome de Loeffler). Los pacientes con este sndrome al igual que los pacientes con PAN pueden tener afeccin cutnea como: ndulos cutneos, prpura palpable, artralgias y artritis no deformante, tambin pueden tener mononeuritis mltiple e hipertensin. El involucro renal es menos agresivo que en PAN o la granulomatosis de Wegener pero tambin se encuentra glomerulonefritis focal segmentaria. Generalmente se describen 3 fases de la enfermedad en estos pacientes, estas fases pueden aparecer en forma simultnea o secuencial. Fase Prodrmica. Esta fase persiste por aos y consiste en manifestaciones alrgicas de poliposis, rinitis y asma. Fase de eosinofilia perifrica y tisular. Frecuentemente con cuadros de neumonitis fluctuante(tipo Lfler), neumonitis crnica eosinoflica o gastroenteritis eosinoflica. La segunda fase puede remitir o recurrir aos despus antes de la fase final. Fase de Vasculitis sistmica. Aparece la vasculitis con afeccin multisistmica. El laboratorio nos muestra VSG elevada, leucocitosis y anemia normoctica, pero lo ms caracterstico es la gran eosinofilia, IgE elevada y ocasionalmente factor reumatoide positivo. Tambin se han reportado anticuerpos pANCA en un 67% de casos, los cuales estn dirigidos contra la mieloperoxidasa. La biopsia de piel o pulmn revela una vasculitis de pequeos vasos con granulomas pequeos necrotizantes e infiltracin eosinoflica. Al igual que en la poliarteritis nodosa en este sndrome tambin se pueden afectar arterias de mediano calibre y la arteriografa visceral muestra hallazgos semejantes a los de PAN. Criterios de diagnstico y clasificacin: (Tabla 3) Tratamiento: Prednisona 1 mg/kg./da En casos graves o con dificultad para destetar esteroides se usa tambin la ciclofosfamida a una dosis de 2 mg/kg./da o azatioprina. Pronstico: Similar al de la PAN con una sobrevida de 90% a 1 ao y 62% a 5 aos. La causa ms frecuente de muerte es secundaria a insuficiencia cardiaca secundaria a una cardiomiopata restrictiva. Un 60% de pacientes experimentan remisiones prolongadas. Los citotxicos son necesarios en un 20% de pacientes para el control de la enfermedad1. VASCULITIS DE GRAN CALIBRE: ARTERITIS TEMPORAL Una Arteritis de clulas gigantes fue descrita inicialmente por Jonathan Hutchinson en 1890 y redescubierta por Bayard T Horton et al y llamada Arteritis temporal en 1934. La arteritis temporal(AT) es una vasculitis de clulas gigantes que afecta los vasos de gran calibre y observada principalmente en ancianos sus caractersticas principales son: Edad: 60-75 aos Relacin F :M= 3 a 1 Incidencia:6.7/100,000/ao Incidencia en personas mayores de 50 aos: 18.3/100,000 Principalmente caucsicos Asociacin con HLA-DR4(60-70%) y Cw3 Etiologa: desconocida Tambin se conoce como arteritis de clulas gigantes o arteritis craneal. Los sntomas dependen de la(s) arteria(s) involucradas. Fatiga, cefalea, claudicacin de mandbula, dolor en cuero cabelludo, alteracin del sabor, alteraciones visuales e incluso ceguera. La ceguera sbita e indolora puede ocurrir en el 15% de pacientes con AT y puede ser un sntoma temprano, y comnmente se debe a neuritis ptica secundaria a arteritis de las ramas ciliares posteriores de las arterias oftlmicas. El involucro de la arteria retiniana es una causa menos comn de ceguera. Otras manifestaciones oculares incluyen: visin borrosa, amaurosis fugaz, iritis, conjuntivitis, escotomas centelleantes, fotofobia, glaucoma o una oftalmopleja debido a isquemia de los msculos extraoculares. Debern explorarse las arterias de la cabeza, cuello, dorso y extremidades en bsqueda de hipersensibilidad a la palpacin, dilatacin arterial, soplos o pulsos disminuidos. La afeccin de arterias extra-craneales ocurre en el 10-15% de pacientes y usualmente involucra a la aorta y sus ramas principales. El involucro neurolgico es raro, pero puede ser secundario a la afeccin de arterias carotdeas o vertebrales conduciendo a ACV, vrtigo, etctera. Las arterias intra-craneales no se afectan ya que stas carecen de lmina elstica interna. Pueden presentarse con sntomas que se parecen a los de la Polimialgia reumtica y hasta un 40% de pacientes con Polimialgia reumtica tienen arteritis temporal y 50% de pacientes con arteritis temporal tienen PMR. Las artralgias son muy comunes pero una inflamacin articular franca ocurre en 10mg/dl

Usualmente no afecta piel, riones o pulmones. No hay marcadores serolgicos y el diagnstico se confirma mediante una biopsia de la arteria temporal. Y ya que la AT afecta las arterias en forma de saltos o parches la biopsia debe tomar al menos un segmento de 3-6 cm de arteria, y al examinarla deben hacerse mltiples cortes a intervalos de 1-2 mm para el estudio histolgico. Mas de 90% de las biopsias positivas para AT muestran reaccin inflamatoria granulomatosa concentrada alrededor de la mitad interna de la capa media y sobre una lmina elstica interna rota. Quiz la reaccin inflamatoria alrededor de la lmina elstica interna sea secundaria a una reaccin autoinmune a la elastina y otras macromolculas. El infiltrado inflamatorio es principalmente de linfocitos CD4+ Th1. Criterios de diagnstico y clasificacin: Ver tabla 4. Tratamiento El tratamiento temprano puede prevenir la ceguera y otras complicaciones por oclusin o ruptura arterial. En ausencia de un tratamiento adecuado la ceguera ocurre en 35-55% de los pacientes en algn momento de la enfermedad. El tratamiento de la AT es principalmente basado en corticoesteroides a dosis altas en un intento de prevenir la ceguera irreversible. En esta enfermedad no deben utilizarse las pautas de administracin a das alternos. Prednisona 40-60mg/da en forma inicial, y posteriormente se va destetando cuando los sntomas clnicos han desaparecido y la VSG se ha normalizado(a un ritmo no superior a un 10% por semana), puede ser necesaria la administracin de una dosis de mantenimiento de 10-20 mg/da durante aos. cido acetil-salicilico(AAS) 81-325 mg/da Prevencin y tratamiento de la Osteoporosis(mnimo calcio y suplementos de vitamina D) Metotrexate En ocasiones: Azatioprina, ciclofosfamida. Usualmente los sntomas revierten al mes de tratamiento y la VSG retorna a lo normal. Curso: autolimitado de meses a aos. La mortalidad se incrementa en los 4 primeros meses de la enfermedad y usualmente los pacientes mueren de ACV, infarto al miocardio, rupturas de aneurismas o aneurismas disecantes. Despus de 4 meses de iniciado el tratamiento la mortalidad es semejante a las personas de su misma edad. Seguimiento: Con la sintomatologa y la VSG. POLIMIALGIA REUMTICA: El trmino Polimialgia reumtica fue introducido por Barber en 1957 en un reporte de 12 pacientes. Los pacientes con polimialgia reumtica PMR son de edad avanzada(la mayora de los pacientes tienen mas de 60 aos de edad y el promedio de edad de inicio es de 70 aos), presentan dolor en cintura escapular y/o plvica(sin debilidad muscular ni enzimas musculares aumentadas) y rigidez matutina, fatiga, prdida de peso, anemia y una VSG elevada(>40mm/h y tpicamente >100mm/h). La nemotecnia en la literatura inglesa para recordar los datos clnicos de la Polimialgia reumtica es: SECRET S=Stiffness and pain(dolor y rigidez) E=Elderly individuals(ancianos) C=Constitutional symptoms, caucasians(sntomas contitucionales y caucsicos) R=Rheumatism and arthritis(Dolor muscular y artritis) E=Elevated erythrocyte sedimentation rate(velocidad de sedimentacin globular aumentada) T=Temporal arteritis. En un estudio de seguimiento durante 16 aos de pacientes con PMR se report sinovitis en el 31% de pacientes. Los derrames articulares de rodillas, la sinovitis de muecas, tnel carpiano y sinovitis esternoclavicular fueron los hallazgos mas frecuentes. La sinovitis es usualmente leve y transitoria. Por lo general la sinovitis no afecta las pequeas articulaciones de manos y pies a diferencia de la AR, tampoco hay dao articular y no hay erosiones en las radiografas. Los pacientes pueden parecer crnicamente enfermos debido a la presencia de fiebre, fatiga, depresin y febrcula. Las fiebres altas o en picos son raras a menos que la Arteritis temporal est asociada. La respuesta clnica a pequeas dosis de prednisona es dramtica(cuando no hay arteritis temporal asociada). Las mujeres son afectadas 2 veces mas que los hombres. Al igual que la Arteritis temporal la PMR afecta principalmente caucsicos y es infrecuente en negros, hispanos, asiticos o indios nativos americanos. La Polimialgia reumtica afecta a la misma poblacin que la arteritis temporal. La incidencia reportada de la PMR en los Estados Unidos se calcula en 53.7 casos/100,000 mayores de 50 aos con una prevalencia de 500/100,000 personas mayores de 50 aos. Ocurre en el 50% de pacientes con arteritis temporal y 40% de pacientes con Polimialgia reumtica tienen arteritis temporal. Sin embargo, solo 15% de pacientes con PMR sin evidencia de arteritis a la historia clnica inicial desarrollaran arteritis temporal. Diagnstico diferencial de la Arteritis temporal/ Polimialgia reumtica: Fibromialgia: Aqu encontramos la VSG normal y los tender points Hipotiroidismo: TSH elevada y VSG normal. Depresin: VSG normal. Polimiositis: Predomina la debilidad muscular, CPK elevada, electromiografa anormal. Neoplasias: Evidencia clnica de neoplasia (no hay asociacin de cncer con PMR). Infeccin: Sospecha clnica de infeccin, cultivos. Artritis reumatoide: Factor reumatoide positivo, involucro de pequeas articulaciones. Tratamiento de la PMR: En pacientes con PMR sola: prednisona en dosis de 10-20mg/da para el control del dolor y rigidez pero estas dosis no controlan la vasculitis de la arteritis temporal; si existe arteritis temporal asociada a la PMR hay que tratarla con dosis altas de esteroides. Algunos autores consideran que estas dos entidades (PMR y AT) se presentan conjuntamente con tanta frecuencia, que sugieren que el tratamiento de lo que parece ser una polimialgia reumtica sola debe comenzar con la administracin de prednisona a dosis altas Duracin de tx. : mnimo 2 aos, la mayora pueden necesitar esteroides an despus de 4-5 aos. Un 20% an tienen recadas despus que se suspendi un tratamiento prolongado, y stas pueden ocurrir meses o aos despus.

ARTERITIS DE TAKAYASU GENERALIDADES. Los primeros casos fueron reportados por Morganini en1761. En 1908 Takayasu, un oftalmlogo describi la presencia de anastomosis arteriovenosas en una mujer joven. Se conoce tambin como: Enfermedad sin Pulsos Sndrome del arco artico. Tromboaortopata oclusiva. Es una vasculitis de vasos de gran calibre, principalmente de la aorta y sus grandes ramas. Relacin F:M= 8-9 :1 Edad promedio de afeccin: 10-30 aos de edad. Incidencia:1.2 a 2.6 casos/milln /ao Causa desconocida. Asociacin con HLA-Bw52 en japoneses y con MB3 en pacientes norteamericanos. MANIFESTACIONES CLINICAS DE TAKAYASU FATIGA --------------------------44% FIEBRE --------------------------30% PERDIDA DE PESO----------33% MIALGIAS ---------------------- 41% HIPERTENSION---------------30% SOPLOS-------------------------80% CLAUDICACION---------------70% PULSOS DISMINUIDOS-----60% SINOVITIS ----------------------29% PIEL (ERITEMA NODOSO O PANICULITIS) ----------------- 10% Tiene varias fases en su evolucin clnica, entre las cuales se han descrito las siguientes: FASE I. (SISTEMICA): Antes de la prdida de pulsos, hay un perodo inflamatorio caracterizado por molestias sistmicas como: Malestar, fiebre, sudores nocturnos, fatiga, prdida de peso. A menudo s mal diagnostican como enfermedad viral. En pacientes menores de 20 aos de edad es muy frecuente que tengan esta fase. FASE II.(INFLAMATORIA). La inflamacin de los vasos domina el cuadro y puede haber dolor e hipersensibilidad en los vasos. FASE III(OCLUSIVA o FIBROTICA): Dominan el cuadro los soplos y los sntomas isqumicos. Hay claudicacin de miembros superiores, cefaleas, vrtigo postural, trastornos visuales, pulsos de miembros superiores disminuidos o ausentes y soplos arteriales en cartidas, abdomen, subclavias, etc. Los pacientes pueden presentarse en cualquier fase y puede haber una combinacin de fases. La Arteritis de Takayasu es una vasculitis crnica y recurrente. Un 10% pudieran no presentar sntomas y solo detectarse los hallazgos de ausencia de pulsos, soplos o hipertensin arterial a la exploracin fsica. ANGIOGRAFIA La angiografa es el mtodo definitivo para el diagnstico, debe hacerse un aortograma completo. Las lesiones de la Arteritis de Takayasu se ven como grandes reas de estenosis o de oclusiones de la aorta y sus ramas viscerales. Los aneurismas pueden ocurrir, aunque son poco frecuentes. Aunque la Resonancia Magntica Nuclear ha ganado popularidad por ser un mtodo no invasivo para ver este tipo de lesiones, la angiografa es superior para ver ciertos tipos de lesiones vasculares. La clasificacin arteriogrfica de la Arteritis de Takayasu es la siguiente: Tipo 1:Arco Artico y sus ramas(10%) Tipo II: Coartacin artica atpica, aorta torcica descendente y aorta abdominal(10%) Tipo III: Mezcla de tipo I y II(65%). Involucro Pulmonar Tardo(45%). HISTOLOGIA: La apariencia histolgica de las lesiones de la Arteritis temporal y de la de Takayasu son similares en algunos aspectos, ambas son en parches y en saltos pero en el caso de la Arteritis de Takayasu el infiltrado inflamatorio se localiza en la adventicia y en las capas externas de la media y afecta los vasa vasorum, mientras que como ya se mencion en la arteritis temporal, el infiltrado se concentra en la mitad interna de la capa media y sobre la lmina elstica interna la cual se aprecia rota. No es necesaria la biopsia en la arteritis de Takayasu ya que la angiografa nos da el diagnstico, as como el grado y sitio de afeccin. Criterios de diagnstico y clasificacin: Ver tabla 5. DX.DIFERENCIAL: LES, Aortits sifiltica, aneurismas micticos, aortitis secundaria a fiebre reumtica, Enfermedad de Behcet, Enfermedad de Crohn, Ergotismo y Enfermedad de Buerger. TRATAMIENTO Prednisona 1 mg/kg. de peso sola o en combinacin. 50% de pacientes fallan al tratamiento con esteroides solos y requerirn: Ciclofosfamida 1-2 mg/kg./da. Metotrexate(10-20 mg/semana). ste es una buena eleccin debido a su eficacia y baja toxicidad48. Azatioprina. AAS o anticoagulacin???? Tratamiento antihipertensivo (los vasodilatadores debern ser evitados a menos que el paciente tenga insuficiencia cardiaca.) Prevencin de osteoporosis Tx. Quirrgico: Angioplasta transluminal percutnea, By-pass.

CAUSAS DE MUERTE: Insuficiencia cardiaca congestiva Infarto agudo del miocardio Accidente cerebrovascular Insuficiencia Renal(poco frecuente) PRONOSTICO Sobrevida global a 5 aos: 83% Sobrevida global a 10 aos: 58% Recadas ocurren hasta en el 40% de pacientes y requerirn tratamiento con citotxicos. 20% nunca alcanzan una remisin. DATOS DE MAL PRONOSTICO: Retinopata. Hipertensin pulmonar sistmica severa. Insuficiencia artica severa. Aneurismas En ausencia de alguna de complicaciones o datos de mal pronstico la sobrevida puede ser hasta de 95% a 15 aos. VASCULITIS DE PEQUEO CALIBRE Las vasculitis de pequeos vasos incluye una gran variedad de condiciones que son agrupadas juntas ya que tienen en comn la afeccin de los pequeos vasos sanguneos(como las vnulas y arteriolas) principalmente de la piel. La Vasculitis Leucocitoclstica (VLC)es un trmino usado para describir la histopatologa de cmo los pequeos vasos sanguneos estn infiltrados por los polimorfonucleares. En estos casos se observa necrosis fibrinoide de la pared de los leucocitos con fragmentos de leucocitos(Leucocitoclasia). Se han usado otros nombres como vasculitis necrotizante de pequeos vasos o vasculitis por hipersensibilidad. El trmino de hipersensibilidad se origin por la observacin de que en la mayor parte de enfermos, la reaccin inflamatoria se relacionaba con algn antgeno precipitante. Estos trminos pueden no ser apropiados porque ellos implicaran que la vasculitis se debe a una reaccin alrgica, pero hoy en da sabemos que esto no se aplica a todas estas vasculitis, y la mayora de las veces no conocemos la verdadera etiologa, sin embargo, an se siguen usando muchos de estos trminos en la literatura mdica. Las clasificaciones no son perfectas pero pueden ayudarnos a comprender y a agrupar estos padecimientos con fines acadmicos, de investigacin o teraputicos. Cmo podran clasificarse las vasculitis de pequeos vasos? De acuerdo al tipo de infiltrado predominante(neutroflica, linfoctica, o granulomatosa) Dependiendo del patrn clnico de afeccin cutnea(VLC con prpura palpable, VLC sin prpura palpable, o vasculitis urticaria.) Dependiendo del tipo de agente etiolgico propuesto ( secundarias a un antgenos exgenos o secundarias a un antgeno endgeno) Si se clasifican de acuerdo al mecanismo etiolgico, habra dos categoras mayores: Aquellas donde el antgeno es externo como: 1. Drogas(ejemplo: penicilinas, sulfas, quinidina, alopurinol, propiltiouracilo). 2. Infecciones(ejemplo: hepatitis B, influenza, mononucleosis infecciosa, HIV, Neisseria, endocarditis bacteriana, etctera). 3. Prpura de Henoch-Schnlein (etiologa viral????) Aquellas secundarias a un antgeno endgeno o antgeno desconocido Ejemplo: a) Trastornos autoinmunes como LES, Artritis reumatoide, Sjgren, otras vasculitis. b) Neoplasias(leucemias, linfomas, mielomas, tumores slidos) c) Crioglobulinemia mixta esencial. d) Vasculitis Urticaria El dao vascular en las vasculitis de pequeo calibre podra ser mediado por el depsito de complejos inmunes en la pared de los vasos con depsito de complemento, con migracin de polimorfonucleares, liberacin de enzimas lisosomales y dao a la pared del vaso sanguneo. Cul es la manifestacin clnica principal de las vasculitis de pequeo calibre? La prpura palpable es la lesin cutnea principal. Usualmente aparece como pequeas manchas palpables, purpricas que aparecen sbitamente en extremidades inferiores, aunque otros sitios del cuerpo tambin pueden ser afectados. Ocasionalmente algunas pueden llegar a ser nodulares, bulosas o ulceradas. Las lesiones urticricas son la segunda presentacin ms comn de las VLC . Otras manifestaciones pueden ser livedo reticularis y lesiones parecidas a las del eritema multiforme. Ocasionalmente puede haber sntomas sistmicos acompaando a las lesiones, como fiebre, artralgias, raramente artritis, proteinuria y hematuria. Es muy poco frecuente la afeccin de otros rganos. Las anormalidades de laboratorio son inespecficas(anemia, VSG elevada, eosinofilia, en aquellos con afeccin renal hematuria o proteinuria, AAN(10%), FR(20%), la hipocomplementemia es rara, antgenos para virus B y C en infecciones por estas hepatitis, crioglobulinas en algunos pacientes). El diagnstico es clnico y apoyado en la biopsia de piel. Criterios de diagnstico y clasificacin de las vasculitis de hipersensibilidad: Ver tabla VI El tratamiento es segn cada caso clnico, si se identifica un antgeno precipitante hay que eliminarlo o tratarlo. Los casos leves sin involucro visceral, usualmente son autolimitados y solo requieren tratamiento sintomtico. Si los sntomas sistmicos estn presentes y hay mltiples lesiones cutneas y difusas o involucro visceral, se indican esteroides. A continuacin se mencionaran algunas caractersticas adicionales de una de estas vasculitis de pequeo calibre llamada Prpura de HenochSchnlein y que por su datos caractersticos merece ser mencionada dentro de un apartado diferente. PURPURA DE HENOCH-SCHNLEIN La Prpura de Henoch-Schnlein(PHS) o Prpura anafilactoide es una vasculitis leucocitoclstica o de vasos de pequeo calibre, tiene algunas caractersticas distintivas como, presencia de prpura no trombocitopnica(vascular), lesiones cutneas las que muestran en la inmunofluorescencia depsito de IgA en los vasos sanguneos a diferencia de las otras VLC las cuales tienen IgG, adems hay artralgias y/o artritis, afeccin intestinal y afeccin renal. Puede haber depsito de IgA en el mesangio de los glmerulos renales. Usualmente afecta nios, pero puede presentarse a cualquier edad y con cierta frecuencia va precedida de una afeccin viral de vas areas superiores. La trada clsica es: prpura palpable, artritis y dolor abdominal, esta trada ocurre en el 80% de los pacientes. El exantema empieza como eritema macular, lesiones urticricas y progresa rpidamente a prpura palpable involucrando los miembros inferiores y los glteos.

Hay artralgias en 60-80% de pacientes, son simtricas, afectan principalmente tobillos y rodillas y usualmente se acompaan de flogosis. La afeccin intestinal se manifiesta como clicos abdominales, dolor abdominal, intususcepcin, hemorragia y raramente perforacin intestinal. El rin se afecta en el 50% de los pacientes y se manifiesta con proteinuria asintomtica y hematuria. Criterios de diagnstico y clasificacin: (Tabla 7). La PHS usualmente es aguda y autolimitada, dura en promedio 6-16 semanas. Un pequeo porcentaje puede tener recurrencias y en ellos es ms probable un mayor grado de deterioro renal. En los casos leves se manejan con tratamiento sintomtico y de soporte, as como vigilancia de complicaciones. Los casos con afeccin gastrointestinal o sangrado se manejan con esteroides. El tratamiento de la afeccin renal es controversial, se han usado esteroides y en ocasiones citotxicos, plasmaferesis o ciclosporina con resultados variables. La afeccin renal progresiva es difcil de tratarse, y es la que determina el pronstico. SINDROMES QUE SIMULAN VASCULITIS Las vasculitis a menudo se presentan como una enfermedad sistmica, por lo que el diagnstico definitivo se retarda y se hace ms difcil. Por otra parte, hay padecimientos que pueden presentarse tambin de una manera similar y simular una vasculitis. Los sndromes que ms comnmente simulan vasculitis son la endocarditis bacteriana y el mixoma auricular ya ampliamente descritos en los libros de texto, a continuacin se mencionan otras condiciones menos reconocidas pero importantes en el diagnstico diferencial con las verdaderas vasculitis EMBOLOS ATEROMATOSOS(EMBOLOS POR COLESTEROL). El sndrome de embolizacin ateromatosa ha recibido poca atencin en la mayora de los textos mdicos, es un trastorno poco reconocido y mal diagnosticado pero que puede tener una alta morbilidad y mortalidad, que inicialmente se pensaba que era una rareza pero que cada vez se ha ido encontrando ms frecuentemente. El trmino ateromatoso deber ser reservado para embolizacin no cardiaca de una o ms placas de ateromas que contienen eritrocitos, fibrina, agregados de plaquetas y cristales de colesterol. Este padecimiento tambin se conoce como sndrome de embolizacin por colesterol. Ocurre ms comnmente en individuos con ateroesclerosis avanzada. La embolizacin ateromatosa puede ocurrir espontneamente, o ms comnmente, despus de ciruga abdominal, arteriografa o anticoagulacin. Con mucho, la arteriografa es el evento precipitante ms comn, como despus de una aortografa abdominal o una cateterizacin cardiaca cuando se utiliza el abordaje a travs de la arteria femoral. La embolizacin que ocurre despus de cateterismos a travs del brazo son menos comunes. Los signos y sntomas pueden ser inespecficos y varan dependiendo del nmero, tamao y sitio de origen del material ateromatoso, as como del(os) rgano(s) afectado(s). Pacientes con macrombolos pueden manifestar eventos catastrficos como isquemia aguda de una extremidad y aquellos con micrombolos pueden tener sntomas o signos leves o localizados o dar un cuadro clnico de enfermedad multisistmica con fiebre, prdida de peso, anorexia, fatiga, mialgias, cefalea, nausea o vmitos o diarrea. Los signos pueden simular una vasculitis necrotizante, una endocarditis infecciosa o una neoplasia. Las manifestaciones ms comunes ocurren en la piel y puede encontrarse livedo reticularis o el sndrome del ortejo azul. La embolizacin ateromatosa puede afectar el tracto gastrointestinal y producir dolor abdominal generalizado o sangrado gastrointestinal. En el sistema nervioso central puede haber trastornos visuales como: amaurosis fugaz o ceguera por oclusin de la arteria retiniana. Al examen oftlmico del fondo de ojo se pueden encontrar en las bifurcaciones de las arterias placas amarillas, altamente refringentes de material ateromatoso conocidas como placas de Hollenhorst. Tambin puede manifestarse como ataques isqumicos transitorios, ACV, cefalea, confusin, sndrome cerebral orgnico o infarto de la mdula espinal. A nivel cardiaco puede dar angina de pecho o infarto al miocardio. En riones, puede ocasionar hipertensin arterial e incluso insuficiencia renal. Los mbolos ateromatosos se originan de ateromas de la aorta suprarrenal. Las arteriolas interlobares y aferentes son las ms afectadas. La embolizacin puede producir una reaccin de cuerpo extrao en el rin que conduce a una insuficiencia renal y/o hipertensin acelerada en cuestin de semanas a meses; la cual a medida que la filtracin glomerular disminuye, se activa el sistema renina-angiotensina conduciendo a una hipertensin acelerada. No hay pruebas de laboratorio diagnsticas, la protena C- reactiva y la VSG pueden estar elevadas. La eosinofilia ocurre en el 80% de los casos de afeccin ateroemblica renal, sin embargo, sta es transitoria y solo dura algunos das. Tambin puede haber hipocomplementemia en algunos pacientes. El diagnstico requiere pensar en este diagnstico ya que solo 31% de los pacientes recuerdan un evento precipitante. La biopsia es la manera ms efectiva para hacer diagnstico. El tratamiento ser dirigido a: (1)Prevenir la progresin de la ateroesclerosis; (2)remover fuente de embolos; (3)Tratamiento sintomtico del rgano afectado, en ocasiones cuando los dedos de los pies o pies se ven afectados podran requerir tratar la complicacin con simpatectoma o amputacin. TROMBOANGEITIS OBLITERANS(Enfermedad de Buerguer) Es una enfermedad inflamatoria no-ateroesclertica la cual afecta principalmente las arterias y venas de pequeo y mediano calibre. Aunque en el pasado se consideraba que era una enfermedad de grandes fumadores cada vez se reportan mas casos en mujeres. La etiologa exacta no se conoce. Hay una fuerte asociacin con el tabaquismo, y se ha sugerido que algunos pacientes pudieran de hecho, ser alrgicos o sensibles al tabaco y que esta hipersensibilidad cause enfermedad oclusiva de pequeos vasos. Se han descrito casos en fumadores de solo 3-6 cigarros/da por algunos aos y tambin en fumadores de pipa e incluso en personas que mastican tabaco. Algunos pacientes pudieran tener alguna predisposicin gentica a la Tromboangiitis obliterans(TAO) o una anormalidad en las respuestas mediadas por clulas contra la colgena, el tabaquismo de alguna manera an desconocida juega el papel mayor en la iniciacin y la continuacin de la actividad de la enfermedad en estos pacientes. Patolgicamente, las arterias y venas de pequeo y mediano calibre y a veces los nervios son afectados. La fase aguda de la enfermedad es muy caracterstica y se aprecia una pan-vasculitis de la ntima, de la media y de la adventicia. Hay un trombo con un gran infiltrado celular de linfocitos, neutrfilos, clulas gigantes y microabscesos en el trombo. La presencia de microabscesos es muy caracterstica de la TAO y no hay ruptura de la lmina elstica interna ni de necrosis fibrinoide como se ve en las vasculitis necrotizantes. La isquemia de la TAO empieza distalmente y usualmente involucra a las arterias y venas de pequeo y mediano calibre. La afeccin de vasos de gran calibre, aunque reportada es muy infrecuente. El promedio de edad al diagnstico es de 42 aos con un rango de 20-75 aos de edad; 77% son masculinos(en el pasado se consideraba un rango M : F de 9:1). Los signos y sntomas ms frecuentes son: Claudicacin Intermitente 63% Dolor de reposo 81% Ulceras isqumicas 76% En extremidades superiores 28% En extremidades inferiores 46%

En ambas 26% Tromboflebitis 38% Fenmeno de Raynaud 44% Trastornos sensitivos 69% Prueba anormal de Allen 63%

Los datos de laboratorio son inespecficos y las pruebas inmunolgicas son normales, los hallazgos arteriogrficos en la TAO demuestran arterias proximales normales sin evidencia de ateroesclerosis y sin fuentes proximales de mbolos. La enfermedad de Buerger es ms severa distalmente, con evidencia de oclusin de los vasos distales al hueco popliteo o distales al codo. Hay mltiples sitios de oclusin vascular y de formacin de colaterales alrededor de la obstruccin(colaterales en sacacorcho). El nico tratamiento efectivo para detener la progresin de la enfermedad es dejar de fumar, ya que an uno o dos cigarros/da son suficientes para mantener activa a la enfermedad, mientras que los pacientes que han dejado de fumar rara vez llegan a requerir amputacin. Un estudio reciente mostr que el iloprost(un anlogo de prostaglandinas)puede ser til en la curacin de las ulceras isqumicas de algunos pacientes con TAO, en este estudio 58 de 68 pacientes(85%) mostraron curacin de sus lceras contra solo 11 de 65(17%) de pacientes tratados solo con aspirina. Si el tratamiento mdico falla se recurre a la simpatectoma. Desgraciadamente la revascularizacin no es una opcin teraputica til para los pacientes con TAO porque su enfermedad es distal y no hay buena respuesta con los by-pass. PERNIO CRONICO(SABAONES) Pernio es el trmino usado para describir lesiones cutneas que resultan de una respuesta anormal al fro. El pernio se desarrolla en sujetos susceptibles quienes se exponen a temperaturas no-congelantes. Al vasoespasmo desencadenado por el fro se aaden cambios estructurales en la piel que dan una apariencia histolgica caracterstica, aunque no patognomnica. Los datos ms prominentes se localizan en la dermis y la grasa subcutnea e incluyen: (1)edema de la papilodermis, (2)vasculitis con infiltracin perivascular de las arteriolas y vnulas de la dermis y la grasa subcutnea con linfocitos y clulas mononucleares, (3) engrosamiento y edema de la pared de los vasos sanguneos, (4) necrosis grasa, (5)reaccin inflamatoria crnica con formacin de clulas gigantes. La razn del porque algunos pacientes desarrollan fenmeno de Raynaud y otros Pernio no se conoce. El pernio agudo aparece 12-24 hs despus de la exposicin al fro con lesiones nicas o mltiples eriematosas o purpricas, acompaadas de prurito o ardor.Las lesiones duran de 1 a 3 semanas. El pernio crnico ocurre con exposicin repetida al fro y puede dejar lesiones cicatrizales y atrficas y puede haber variacin estacional. Las lesiones purpricas se pueden confundir con vasculitis o con embolizmo por colesterol. El tratamiento es con proteccin del fro y nifedipina. DISPLASIA FIBROMUSCULAR Es un padecimiento poco frecuente, no inflamatorio que ms comnmente(60-75%)involucra las arterias renales, pero ha sido descrita en otras regiones como vasos cervicocraneales(25-30%), viscerales(9%), y en arterias de extremidades(9%). Es ms comn en mujeres. Se sospecha en una mujer que desarrolla hipertensin; en ocasiones se manifiesta por isquemia cerebral, ACV, ataques isqumicos transitorios o angina gastrointestinal o claudicacin de extremidades y pudiera ser que por estas manifestaciones fuera parte del diagnstico diferencial de las vasculitis. ERGOTISMO Conocido como "Fuego de San Antonio". Se ha asociado al uso de derivados de la ergotamina, los cuales se usan para el tratamiento de las migraas, tambin ha sido reportado con el uso de Metisergida, otro medicamento usado para las migraas. Ocurre vasocontriccin en las porciones distales de las extremidades, con palidez, adormecimiento, claudicacin o dolor en reposo. Los pulsos arteriales estn disminuidos. Si se hace arteriografa se observa una intensa vasocontriccin generalizada o bien oclusin total de los vasos afectados. El tratamiento consiste en discontinuar los derivados de ergotamina y la reversin de los signos ocurre 2-5 das despus en la mayora de los casos. Algunos pacientes llegarn a necesitar amputacin. Tambin pueden ser de alguna utilidad: la heparina, el dextrn, el propanolol, el nitroprusiato de sodio, los bloqueadores de los canales de calcio, la papaverina, la nitroglicerina o el oxgeno hiperbrico. SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO Este sndrome se asocia a eventos trombticos arteriales o venosos, trombocitopenia, anemia hemoltica, livedo reticularis y abortos recurrentes. El sndrome antifosfolpido(SAF) puede existir en forma primaria o asociarse al LES(SAF secundario), este sndrome es importante porque se asocia clnicamente a trombosis arteriales y venosas en diversos territorios, abortos recurrentes, livedo reticularis, trombocitopenia, anemia hemoltica y por laboratorio se detectan la presencia de anticuerpos anticardiolipina positivos, VDRL falsamente positivos, Tiempos de tromboplastina parcial elevados sin ditesis hemorrgicas, anticoagulante lpico y anti 2 Glicoprotena I. Aproximadamente un 30% de pacientes con LES tienen anticuerpos anticardiolipina. Los anticuerpos anticardiolipina son los ms sensibles para escrutinio del sndrome antifosfolpido. Los anticuerpos anticardiolipina deben de solicitarse en todo paciente que presente trombosis arterial o venosa inexplicable por otras causas. Los estudios de las piezas histolgicas muestran trombosis de los vasos pero no hay infiltracin de clulas inflamatorias en las paredes de los vasos sanguneos, como es el caso de las verdaderas vasculitis. Tratamiento del sndrome antifosfolpido por sus implicaciones requiere tratarse con mas amplitud en un apartado diferente.

1. Prdida de peso de 4 o ms kilos 2. Livedo reticularis 3. Dolor o hipersensibilidad testicular.

TABLA 1 CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LA ACR DE 1990 PARA LA POLIARTERITIS NODOSA Prdida de 4 o ms Kg de peso corporal desde el inicio de la enfermedad, no debido a factores dietticos u otros factores. Patrn moteado o reticular sobre algunas reas de la piel de las extremidades o del dorso.

Dolor o hipersensibilidad a la palpacin en los testculos, no debido a infeccin, trauma u otras causas. 4. Mialgias, debilidad, o dolor a la palpacin en Mialgias difusas(excluyendo cintura escapular y plvica) o debilidad de msculos o dolor a la las piernas palpacin en los msculos de las piernas. 5. Mononeuropata o polineuropata 6. Presin diastlica > de 90 mm Hg. Desarrollo de mononeuropata, mononeuropatas mltiples o polineuropata. Desarrollo de hipertensin con presin diastlica mayor de 90 mm de Hg

7. Elevacin del N. de urea o de la creatinina Elevacin del N. de Urea > 40 mg/dl o de la creatinina >1.5 mg/dl, no debido a deshidratacin u srica obstruccin urinaria. 8. Virus de Hepatitis B Presencia del antgeno de superficie de la hepatitis B o anticuerpos para hepatitis en el suero. 9. Anormalidad arteriogrfica Aneurismas u oclusiones de las arterias viscerales, no debida a ateroesclerosis, displasia fibromuscular, u otras causas no inflamatorias 10. Biopsia de arterias de pequeo y mediano Cambios histolgicos que muestran la presencia de granulocitos, o granulocitos y leucocitos calibre que contenga polimorfonucleares. mononucleares en las paredes arteriales Para propsito de clasificacin se catalogar como Poliarteritis nodosa si al menos 3 de estos 10 criterios estn presentes. La presencia de 3 o ms criterios tienen sensibilidad de 82.2 %y especificidad de 86.6%

Tabla 2 CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LA ACR(1990) PARA LA GRANULOMATOSIS DE WEGENER CRITERIO 1. Inflamacin nasal u oral 2. Radiografa de trax anormal 3. Sedimento urinario 4. Inflamacin granulomatosa en la biopsia DEFINICION Desarrollo de lceras orales dolorosas o indoloras o descarga nasal purulenta. Radiografa que muestra la presencia de ndulos, infiltrados fijos o cavidades. Microhematuria (>5 eritrocitos por campo) o cilindros rojos en el sedimento urinario. Cambios histolgicos que muestran inflamacin granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en las reas perivasculares o extravasculares(arteria o arteriola)

Para propsitos de clasificacin, se requieren que estn presentes al menos 2 de los 4 criterios. La presencia de 2 o ms criterios tiene una sensibilidad de 88.2% y una especificidad del 92%. TABLA 3. CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL ACR (1990) PARA EL SINDROME DE CHURG-STRAUSS CRITERIO 1. Asma 2. Eosinofilia mayor de 10% 3. Mononeuropata o polineuropata 4. Infiltrados pulmonares nofijos(cambiantes) 5. Anormalidad de los senos paranasales DEFINICION Historia de sibilancias o estertores difusos en la espiracin Eosinofilia mayor del 10% en la diferencial de la cuenta blanca de la biometra hemtica Desarrollo de mononeuropata, mononeuropatas o polineuropatas, atribuibles a vasculitis sistmica.

Infiltrados pulmonares migratorios y transitorios en las radiografas(no se incluyen los infiltrados fijos) que sean atribuibles a vasculitis sistmica. Historia de dolor agudo o crnico de senos paranasales o dolor a la palpacin de stos, u opacificacin de los senos paranasales en las radiografas. 6. Eosinfilos extravasculares Biopsias que incluya arterias, arteriolas o vnulas y que muestra acumulaciones de eosinfilos en sitios extravasculares Se clasificar como Sndrome de Churg-Strauss si se renen al menos 4 de los 6 criterios. La presencia de 4 o ms criterios tienen una sensibilidad de 85% y una especificidad del 99.7%

Tabla 4. CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL ACR (1990) PARA LA CLASIFICACION DE LA ARTERITIS TEMPORAL CRITERIO DEFINICION Inicio de la enfermedad a los 50 aos de edad o despus de esta edad Inicio de una nueva cefalea con inicio reciente. Dolor a la palpacin de la arteria temporal o disminucin del pulso de sta, no relacionado a ateroesclerosis de las arterias cervicales Velocidad de sedimentacin globular elevada 50 mm/hora por el mtodo de Westergreen En el material de biopsia se observa vasculitis de la arteria, caracterizada por infiltracin granulomatosa con predominio de clulas mononucleares, usualmente con clulas gigantes multinucleadas

1.2. 3. 4. 5.

Inicio de la enfermedad a 50 aos de edad Cefalea de inicio reciente Anormalidad de la arteria temporal Velocidad de sedimentacin globular elevada Anormalidad en la biopsia de la arteria temporal

Para propsitos de clasificacin se debern reunir al menos 3 de estos 5 criterios. Sensibilidad de 93% y especificidad de 91.2%

Tabla 5. CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL ACR (1990) PARA LA CLASIFICACION DE LA ARTERITIS DE TAKAYASU. CRITERIO DEFINICION Aparicin de los sntomas o hallazgos clnicos relacionados con la Arteritis de Takayasu 40 aos de edad. Desarrollo de fatiga o malestar muscular en 1 o ms extremidades, con la actividad fsica, especialmente de las extremidades superiores. Disminucin del pulso de 1 o ambas arterias braquiales Diferencia > 10 mm Hg entre las presiones arteriales sistlicas de ambos brazos. Soplo audible a la auscultacin sobre 1 o ms de las arterias subclavias o de la aorta abdominal

1.2. 3.

Edad de inicio de 40 aos Claudicacin de las extremidades Disminucin del pulso de la arteria braquial o humeral Diferencia > 10 mm Hg entre las presiones arteriales Soplo sobre las arterias subclavias o de la aorta Anormalidad del arteriograma

4.5.

6.

Anormalidad arteriogrfica con estenosis u oclusin de la aorta o de sus ramas primarias o de las grandes arterias de las extremidades superiores o inferiores, no debida a ateroesclerosis, displasia fibromuscular, o causas similares; los cambios usualmente son focales o segmentarios Para propsitos de clasificacin para Arteritis de Takayasu un paciente deber tener al menos 3 de los 6 criterios presentes. Sensibilidad 90.5% y especificidad 97.8%

Tabla 6. Criterios de Clasificacin de la American College of Rheumatology (ACR) de 1990 para las Vasculitis por hipersensibilidad I. 1. 2. 3. 4. 5. CRITERIO Edad de inicio despus de los 16 aos Uso de medicamentos al inicio del padecimiento Prpura palpable Erupcin maculopapular Biopsia que incluya vnulas y arteriolas II. DEFINICION

Desarrollo de sntomas antes de los 16 aos de edad Uso de medicamentos al inicio del padecimiento que podra ser el factor precipitante Erupcin ligeramente elevada, palpable sobre una o mas reas de la piel, que no palidecen a la presin y no est relacionada a trombocitopenia Lesiones planas y elevadas de varios tamaos sobre una o mas reas de la piel Cambios histolgicos mostrando granulocitos en una localizacin perivascular o extravascular

Para propsitos de clasificacin, se catalogar como vasculitis por hipersensibilidad si al menos 3 de estos 5 criterios estn presentes. La presencia de 3 o ms criterios brindan una sensibilidad de 71% y una especificidad de 83.9%.

Tabla 7. CRITERIOS DE CLASIFICACIN DE LA ACR(1990) PARA LA PRPURA DE HENOCH-SCHNLEIN 1. Prpura palpable Lesiones cutneas hemorrgicas, ligeramente elevadas y palpables.

2. Edad igual o menor de 20 aos al inicio de la Paciente de 20 aos o ms joven al comienzo de los sntomas enfermedad 3. Angina intestinal 4. Granulocitos en la pared del vaso en la biopsia Dolor abdominal difuso, que empeora despus de las comidas, o el diagnstico de isquemia intestinal, usualmente con diarrea sanguinolenta. Cambios histolgicos que muestran granulocitos en las paredes de arteriolas y vnulas.

Para propsitos de clasificacin, debern reunirse al menos 2 de estos 4 criterios. La presencia de 2 o ms criterios brindan una sensibilidad de 87.1% y especificidad de 87.7%

Tabla 8. CLASIFICACION NOMENCLATURAS Y DEFINICIONES PARA VASCULITIS ADOPTADA POR THE CHAPEL HILL CONSENSUS CONFERENCE VASCULITIS DE GRANDES VASOS ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES (TEMPORAL) ARTERITIS DE TAKAYASU Arteritis granulomatosa de la aorta y de sus ramas mayores con predileccin por las arterias extracraneales de la arteria cartida. A menudo involucra a la arteria temporal. Usualmente ocurre en pacientes de mas de 50 aos y se asocia con polimialgia reumtica. Arteritis granulomatosa de la aorta y de sus ramas principales. Usualmente ocurre en pacientes de menos de 50 aos. VASCULITIS DE VASOS DE MEDIANO CALIBRE POLIARTERITIS NODOSA Inflamacin necrotizante de las arterias de mediano y pequeo calibre sin glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas capilares o vnulas. Arteritis de arterias de grandes, medianas y pequeas y esta asociada con el sndrome linfonodomucocutneo. Las arterias coronarias estn a menudo involucradas. La aorta y sus ramas pueden estar afectadas. Usualmente ocurre en nios. VASCULITIS DE VASOS DE PEQUEO CALIBRE GRANULOMATOSIS DE WEGENER

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Inflamacin granulomatosa que involucra el tracto respiratorio con vasculitos necrotizante de vasos de pequeo y mediano calibre (capilares,vnulas, arteriolas y arterias). La glomerulonefritis necrotizante es comn. Inflamacin granulomatosa con abundantes eosinfilos que afecta el tracto respiratorio con vasculitis necrotizante de vasos de pequeo y mediano calibre y que se asocia a asma y eosinofilia.

SINDROME DE CHURGSTRUASS

Tabla 8 (continuacin)

POLIANGEITIS MICROSCOPICA

Vasculitis necrotizante con pocos o sin complejos inmunes afectando los vasos pequeos(capilares, vnulas o arteriolas). La arteritis necrotizante involucrando arterias pequeas y medianas puede estar presente. La gomerulonefritis necrotizante es muy comn. La capilaritis pulmonar a menudo ocurre tambin.

PURPURA DE HENOCHSCHNLEIN

Vasculitis de vasos pequeos(capilares, vnulas o arteriolas) con complejos inmunes de IgA. Tpicamente involucra la piel, el intestino y los glomrulos y esta asociada con artralgias o artritis.

VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA ESENCIAL

Vasculitis con depsitos inmunes de crioglobulinas que afecta los vasos pequeos(capilares, vnulas o arteriolas). Se asocia con la presencia de crioglobulinas en el suero. La piel y los glomrulos son a menudo afectados.

ANGIITIS CUTANEA LEUCOCITOCLASTICA

Angiitis cutnea aislada leucocitoclstica sin vasculitis sistmica o glomerulonefritis.

Estas vasculitis estn asociadas con anticuerpos anticitoplasma de nutrfilos(ANCA). Referencia: NEJM 337: 21;1512-1523