Desordenes de la Transmisión Neuro-Muscular Dr. Sittenfeld

︎ Generalidades

§ Cuando   se   habla   de   estos   trastornos   se   refiere   a   enfermedades   que   afectan   la   placa  Neuromuscular.    

§ En  general,  estos  trastornos  son  poco  frecuentes  § La  mas  frecuente  de  todas  es  la  Miastenia  Gravis  (MG).    § Pueden   haber   otras   formas   mas   rara   como   Miastenia   Neonatal,   Miastenia   Congénita,  

botulismo,   Intoxicación   por   Órgano   fosforados,   Deficiencia   de   Pseudocolinesterasa   y   el  Síndrome  de  Eaton  Lambert.  

   En   la  MG  el   trastorno   se  debe  principalmente  a   la   acción  de  anticuerpos  dirigidos  al   receptor  post-­‐sináptico   de   Acetilcolina.   Por   otro   lado,   también   se   puede   ver   afectación   a   nivel  presináptico,  afectando  la  liberación  de  Acetilcolina,  esto  se  da  por  ejemplo  en  el  Síndrome  de  Eaton  Lambert  y  otros  síndromes  miasténicos.  

Para  que   se  de   la   contracción  muscular,   tiene  que   venir   una   señal   presináptica   que   viene  del  axón   por  medio   de   la   despolarización   del  mismo,   esto   provoca   la   apertura   de   canales   de   Ca  voltaje   dependientes,   y   la   entrada   de   Ca   estimula   la   salida   de   vesículas   presinápticas   de  acetilcolina   hacia   el   espacio   sináptico.   Luego   la   acetilcolina   actúa   sobre   sus   receptores   post-­‐sinápticos.   Pero   si   estos   están   bloqueados   (como   sucede   en   MG),   entonces   vamos   a   tener  menor  efectividad  de  esa  neurotransmisión.  Entonces  en   la  MG,  no  hay  suficientes  receptores  disponibles  y  por  lo  tanto  no  se  da  la  despolarización  postinaptica  y  la  activación  muscular.  Con  el  tiempo,  se  va  a  ir  dando  una  disminución  progresiva  del  numero  de  receptores  así  como  una  simplificación  de  la  placa  neuromuscular.  Usualmente  en  la  placa  hay  como  criptas,  pero  estas  se   van   a   ir   aplanando.   Todo   esto   lo   que   nos   dice   es   que   la   enfermedad   tiene   una   evolución  progresiva  si  no  la  logramos  controlar.    

  Miastenia Gravis

§ ︎Desorden  más  frecuente  de  la  transmisión  neuromuscular.  

Características Generales

§ Lo  mas  importante  es  que  la  enfermedad  cambia  a  través  del  tiempo,  que  tiene  fatiga.  Se  da  variación   en   la   fuerza   en   relación   al   tiempo.   Se  presenta  debilidad  que  no  es   constante,  generalmente  en  las  tardes  y  con  el  ejercicio.  (Ej.  Pte  que  se  levanta  bien  y  presenta  ptosis  palpebral   y   diplopía   en   la   tarde,   o   que   inicia   a   realizar   un   ejercicio   y   de   repente   inicia   a  agotarse  hasta  entrar  en  fatiga)   ���

§ Incidencia  1-­‐5/100000  y  prevalencia  8-­‐15/100000  (no  es  una  enfermedad  muy  frecuente).   ��� § Excepto  de  la  forma  congénita  la  MG,  antes  de  los  10  años  es  rara.   ��� § Se  presenta  un  pico  de  incidencia  de  distribución  bi-­‐modal:   ���

-­‐ 20-­‐30  años:  F  2:1  M   -­‐ 50-­‐70  años  F  1:  1  M  

Fisiopatología:

§ Enfermedad  inmunológica  autoinmune  mediada  por  anticuerpos   contra   el   receptor   de   acetilcolina  (AChR).   ���Los  anticuerpos  actúan:  

o 1-­‐    Bloqueando  el  sitio  de  activación  muscular   ���

o 2-­‐    Aumentando  la  destrucción  de  Ach   ���  (la  ACh  es   destruida   de   manera   más   rápida   por   la  Acetilcolinesterasa   puesto   que   se   encuentra  una  mayor  cantidad  de  esta   libre  en   la  brecha  sináptica)

§ Normalmente   a   nivel   de   la   unión   sináptica   neuro-­‐muscular   se  encuentran   una   serie   de   vesículas   presinápticas   conteniendo   Acetilcolina,  las  cuales   se   liberan  a   la  brecha  sináptica  con   la   llegada  del   impulso  sináptico  y  ejercen  su  efecto   en   los   receptores   de   ACh   lo   que   lleva   a   la   contracción  muscular.   En   el   caso   de   la  Miastenia  Gravis  lo  que  sucede  es  que  se  encuentran  bloqueados  los  AChR  por  anticuerpos  contra  esta  estructuras.  Además  hay  una  simplificación  de   la  membrana  pos  sináptica.  Las  criptas  presentes  en  la  membrana  muscular  de  la  placa,  asociadas  a  un  cambio  inflamatorio  crónico,  tienden  a  ir  desapareciendo;  por  tanto  en  una  enfermedad  no  tratada    esta  puede  evolucionar  progresivamente  y  empeorar  con  el  tiempo.   ���

§ Se   demostró   el   papel   de   las   inmunoglobulinas   en   la   fisiopatología   de   la  MG   al   inyectar   un  suero   miasténico   con   IgGs   ���en   ratones   (al   transfundir   el   suero   de   pacientes   con   MG   a  ratones,   observando   que   estos   se   ponían   débiles.   Entonces   se   empezó   a   ver   que   era  transmisible  a  través  de  Inmunoglobulinas).

§ Estudios  morfológicos  muestran:   ���

o Terminales  nerviosas  más  pequeñas o Aumento  de  la  hendidura  sináptica   o Simplificación  de  la  membrana  post-­‐sináptica   ���

§ Miastenia  Gravis  y  Timo.  Se  ha  visto  que  el  timo  juega  un  papel  importante  en  el  desarrollo  de  la  MG   por   dos  mecanismos:   el   papel   que   juega   este   en   el   desarrollo   y  modulación   de   la  inmunidad  celular  (desarrollar  los  linfocitos  T  y  diseminarlos  al  resto  del  cuerpo)  y  también  porque   los   componentes   proteínicos   de   la   membranas   del   timo   son   muy   parecidos   a  aquellas  en   la  membrana  postsináptica,  entonces   los  anticuerpos  del   receptor  de  Ach   son  Acs  cruzados  que  también  tienen  afección  del  timo.  

- 70%  de  pacientes  con  MG  tienen  timo  hiperplásico:  Hiperplasia  de  folículos  linfoides.    

-­‐ 10-­‐15%  de  pacientes  con  MG  tienen  un  tumor  de  Timo:  Mayoría  hombres  mayores.  (25%  son  malignos  con  invasión  local).  Además  en  los  pacientes  con  timoma  no  solo  hay  ACs   contra   el   R-­‐Ach   sino   también   contra   el   músculo   estriado   (84%   casos   vrs   50%   en  pacientes  que  no  tienen  tumor).

Origen de Anticuerpos

§ El  timo  contiene  células  epiteliales,   linfocitos  y  células  mioides;  estas  últimas  poseen  en  su  superficie   AChR   iguales   a   los   de   la   placa   neuromuscular,   que   son   vulnerables   al   daño  inmunológico.   ���

§ Los  linfocitos  del  timo  (linfocitos  T)  estimularían  a  los  linfocitos  B,  que  a  su  vez  iniciarían  la  producción  de  anticuerpos  contra  los  AChR.   ���

§ No   obstante,   el   factor   etiológico   desencadenante   de   la   miastenia   es   todavía  desconocido.   ���Es  decir,  aun  no  se  sabe  que  es  lo  que  hace  que  se  pierda  esa  auto  tolerancia  inmunológica.

§ Además   se   ha   relacionado   la  Miastenia  Gravis   con   la   coexistencia   de   otras   enfermedades  inmunológicas:  

Hipertiroidismo  5% LES Anemia  Perniciosa

Polimiositis Síndrome  Sjogren Artritis  Reumatoide.  

Características Clínicas

§ Debilidad  fluctuante  (predominio  vespertino).    o Mejora  con  reposo  y  se  exacerba  con  ejercicio.    o En   la  mañana  el  paciente  se   levanta  con  fuerza  

adecuada  y  se  va  perdiendo  a  lo  largo  del  día.    o Ej.  Paciente  empieza  a  comerse  un  bistec  y  en  el  

transcurso  de  este  pierde  la  fuerza  mandibular.  (Otra   enfermedad   que   provoca   claudicación  mandibular:  arteritis  temporal)    

§ Agotamiento-­‐Fatigabilidad  es  típico  de  estos  pacientes.   ��� § Inicio  es  insidioso  (4  a  6  meses  para  que  se  dé  el  diagnóstico)   § Predominancia  por  afectación  bulbar  y  ocular  (ptosis  y  diplopía,  la  diplopía  suele  ser  de  varios  

músculos)  con  pupilas  normales.      § Debilidad  óculo  facial  en  95%.    § Debilidad  en  extremidades  proximales  60%,  en  extremidades  distales  es  raro.  § Diplopía  binocular  (al  haber  afectación  de  varios  músculos  extraoculares,  los  movimientos  no  

están   bien   conjugados   y   hay   un   desfase   por   lo   que   el   paciente   puede   tener   visión   doble.  Usualmente   la   diplopía   se   da   en   varias   direcciones   por   la   afectación   de   varios   pares  craneales.  

§ Dificultad  en  la  expresión  facial § Voz  nasal § Dificultad  para  masticar  y  tragar.

§ Afecta   principalmente   manos,   músculos  oculomotores   y   bulbar   debido   a   que   se  encuentran  en  constante   ���movimiento.

§ Debilidad  de  los  músculos  del  cuello  (es  raro). § Reflejos   osteotendinosos   usualmente  

conservados   (en   una   crisis   miasténica  podrían  estar  disminuidos)

§ Tono  y  sensibilidad  normal

§ 15%   de   los   pacientes   solo   presentan  miastenia  ocular

§ 85%  de  los  casos  de  MG  son  generalizados   § 50%   se   presentan   con   manifestaciones  

oculares  (Ptosis,  Diplopia) § 90%   desarrollan   manifestaciones   orales   y  

oculares  

§ Medicamentos   que   la   empeoran:   en   algunas   ocasiones   los   pacientes   pueden   desarrollar   la  enfermedad  si  están    expuestos  a  ciertos  medicamentos,  como  lo  son  

o Quinina  o Aminoglicósidos  o Ca  antagonistas  o Dpenicilamina  

o Agentes   similares   al   Curare  (anestésicos)  

o Benzodiacepinas

 

§ Situaciones  que  la  empeoran:    

o Hipocalcemia  o Hipokalemia  o Híper/Hipotiroidismo  o Embarazo  o infecciones  intercurrentes  

o fiebre  o agotamiento  físico  o menstruación  o cambios  emocionales.   ���  

 

§ La  debilidad  es  generalmente  fluctuante  y  puede  mejorar  con  el  frío  y  empeorar  con  el  calor.   ���  

Clasificación de Osserman ���

§ Clase  I:  Ocular      § Clase  II:  Leve  generalizada  sin  músculos  óculo  faríngeos      § Clase  III:  Moderada  generalizada  con  músculos  óculo-­‐faríngeos  leve      § Clase  IV:  Severa  generalizada  con  músculos  óculo  faríngeos  y  respiratorios      § Clase  V:  Crisis  Miasténica      

Pruebas  clínicas  para  demostrar  fatigabilidad  

1. Ojos:  Mantener   la   mirada   y   ojos   arriba   por  30sec  à  ptosis  palpebral  

-­‐   alternativa:   Prueba   de   Merry   Walker  (poner   manguito   de   toma   de   PA,   y   dejarlo  en  PAMà   hacerle  prueba   isquémica  con   la  manoàexacerba  ptosis.  

2.   Bulbar:  Observe   la   disartria  mientras   conversa   o  al  ponerlo  a  leer  en  voz  alta.  

3.  Brazos:  Prueba  del  aleteo.  Se  evalúa  la  fuerza  y  va  a  estar  5/5.  Luego  se   le  pone  a  hacer  “aleteo”  (20x)  y  se  vuelve    evaluar  la  fuerzaà  va  a  disminuir.    

Evaluación

Pruebas  Anticolinesterásicas:  consiste  en  dar  medicamentos  que  inhiben  la  acetilcolinesterasa. -­‐ Edrofonio:  respuesta  rápida,  en  minutos  (No  en  CR) -­‐ Acción  mas  larga:  neostigmina,  piridostigmina -­‐ A veces hay que dar Atropina   concomitante   para   prevenir   efectos   colinérgicos  

sistémicos.

Prueba  de  Neostigmina  1.5  mg  IM  (reacción  en  1/2  hr)   ���Pueden  haber  falsos  positivos  en:  ELA  y  Síndrome  de  Eaton   ���Lambert  

Prueba   de   Estimulación   repetitiva   (Test   de   Jolly):   Consiste   en  dar   estímulos   repetitivos,  generalmente   10   estímulos   con   una   frecuencia   de   2-­‐3   Hz   y   lo   que   produce   es   un  decremento   en   el   potencial   de   acción,   si   se   produce   un   decremento   de   10-­‐12%   se  encuentra  positivo.  

Prueba  del  Hielo:  a   los  pacientes  miasténicos  con  ptosis  palpebral  al  colocarles  hielo  mejoran.  Se  mide  la  hendidura  palpebral  de  un  lado  y  del  otro,  se  coloca  hielo  al  paciente  por  30  seg-­‐1  min.  Con  2  mm  que  se  levante  es  significativo.

TAC  de  mediastino:  para  asegurar  que  no  se  presente  un  timoma/hiperplasia  timica.

Pruebas  de  función  pulmonar:  para  ver  que  tenga  una  buena  capacidad  vital  y  estar  seguros  de  que  el  paciente  no  vaya  a  claudicar.  

Estudios  por  otras  enfermedades  auto-­‐inmunes   ���(AR,  LES,  Tiroiditis,  Anemia  Perniciosa  )  

Diagnóstico

-­‐Prueba  edrofonioà  

-­‐   Nesotigmina  (IM   o   IV):   esta  es   la   que   se  hace   aquí   dado  que   no   hay  edrofonio.

Laboratorio

• Anticuerpos  contra  receptores  de  Acetilcolina  y  músculo  estriado  (No   son   positivos   en     todos   los   pacientes,   entre   mas   generalizado   el   cuadro,   mas  positividad).  -­‐ 60%  resultados  positivos  en  pacientes  con  Síntomas  oculares    -­‐ 85-­‐90%  con  síntomas  generalizados    

-­‐ Raros  falsos  positivos  -­‐ Los  títulos  se  correlacionan  con  timoma  -­‐ Los  títulos  no  se  correlacionan  con  la  severidad    -­‐ No  se  realizan  los  estudios  a  nivel  de  CCSS,  solo  a  nivel  privado.  -­‐ AChR-­‐binding  –  Es  el  más  sensible    -­‐ AChR-­‐modulating  –  Aumenta  la  sensibilidad    -­‐ AChR-­‐Blocking  –  No  aumenta  la  sensibilidad    -­‐ Anticuerpos  anti-­‐MuSK  (musculares)  

–  pueden  estar  presentes  en  pacientes  sero  negativos  a  los  AChR      

• Biopsia  muscular  -­‐ Aumento  de  infiltrados  linfocitarios    

Estudios neurofisiológicos  

• VCN  (velocidad  de  conducción  nerviosa):  son  normales  y  amplitudes  basales  normales.  Pero   si   hacemos   una   estimulación   motora   repetitiva   a   baja   frecuencia   (3   Hz),   en   los  primeros  3  o  4  estímulos  se  va  a  presentar  una  caída  del  potencial  de  acción.   (Test  de  Jolly).  Los  pacientes  no  deben  de  tomar  anticolinesterasicos  12  h  previas  a  la  prueba.        

•  Electromiografía:   se   puede   encontrar   la   presencia   de   fibrilaciones   y   ondas   positivas  agudas.   Y   también   al   estudio   de   EMG   de   fibra   aislada   (SFEMG)   se   pueden   encontrar  alteraciones  del  Jitter  que  es   la  variabilidad  de   la  unidad  motora,  es  muy  muy  sensible  pero  muy  tedioso.    

Estudios Imagen:    

TAC  o  RMN  de  mediastino  anterior  a  todos  los  pacientes  con  sospecha  de  MG.  

Diagnóstico Diferencial  

1.  Otras  causas  de  Ptosis  y  movimientos  oculares  anormales:  

-­‐ Oftalmoplejía   externa   progresiva   (se   puede   presentar   como   parte   de   algunas  enfermedades  mitocondriales)  

-­‐ Lesiones  Mesencefálicas    -­‐ Variante  Guillain  Barre:  Sd  Miller  Fisher  (afección  ocular,  ataxia,  hiporreflexia)  

2.  Otras  causas  de  falla  bulbar:  

-­‐ ELA  bulbar  -­‐ Lesiones  del  tallo  cerebral  

3.  Otros  trastornos  de  la  transmisión  neuro-­‐muscular  

-­‐ Botulismo  -­‐ Sd.  Eaton-­‐Lambert  

Pronóstico  

§ Enfermedad   usualmente   progresiva,   puede   iniciar   como   una   miastenia   ocular   o   bulbar   y  evolucionar  a  una  enfermedad  generalizada  en  un  año  (77  %).    

§ La  severidad  máxima  se  presenta  generalmente  al  año.      § Algunos  pacientes  pueden  morir  por  falla  ventilatoria.  

Tratamiento

1. Medicamentos  Anticolinesterásicos    

-­‐ Mecanismo   de   acción:   mantener   la   acetilcolina   disponible   en   la   brecha   sináptica   por  mas  tiempo.    

-­‐ Neostigmina  o  Piridostigmina:  hay  diferentes  vías  de  administración  y   tiempo  de   inicio  de  acción.  

-­‐ Desventajas:  Con  el  tiempo  el  uso  crónico  de  anticolinesterasicos  puede  dañar  la  placa  neuro-­‐muscular.   Además,   dosis   grandes   pueden   predisponer   a   una   crisis  colinérgica  donde   hay   una   sobre   estimulación  muscarínica   (nauseas,   vómitos,   diarrea,  salivación,   fasciculaciones,   debilidad)   por   lo   tanto,   en   este   caso   se   debe   suspender   la  medicación  y  observar  al  paciente,  para  descartar  que  se  trate  de  una  crisis  miasténica.      

  2.  Inmunoterapia  

-­‐ Usualmente  se  inicia  con  Esteroides.  El  problema  son  los  efectos  adversos  de  estos  (DM,  HTA,  osteoporosis,  aumento  de  peso,  entre  otros).  Entonces  una  forma  muy  efectiva  de  iniciar   es   con   1   mg/kg/día   y   después   se   trata   de   combinar   con   algún   otro   agente  inmunosupresor   para   poder   reducirlo   gradualmente.   Si   el   paciente   tiene   debilidad  generalizada,   es   preferible   iniciar   estos   en   un   ambiente   hospitalario   pq   el   paciente  puede  empeorar  entre  el  7-­‐  10  día.  

-­‐ Otros  inmunosupresores:    a. Azatioprina:  el  que  mas  se  usa  en  el  hospital,  pero  el  inicio  de  acción  es  hasta  los  

6   meses   y   hay   que   estar   vigilando   al   px   por   supresión   de   MO   y   cistitis  hemorrágica.  

b. Micofenolato  mofetil:  lo  han  empezado  a  usar  en  el  hospital  recientemente.    c. Ciclosporina  d. Ciclofosfamida  

 3. Timectomía  

 -­‐ Indicaciones:  timoma,  hiperplasia  tímica,  o  paciente  con  MG  generalizada  -­‐ Los  efectos  a  veces  se  ven  inmediatamente  o  hasta  dos  años  después.  -­‐ Ahora  se  puede  realizar  también  de  forma  endoscópica.  -­‐ Se   recomienda   realizarse   antes   de   los   55   años   pero   hay   pacientes   que   se   pueden  

beneficiar  después.  Las  mejores  respuestas  se  ven  en  menores  de  40  años,  y  sobre  todo  en  pacientes  en  los  primeros  dos  años  de  enfermedad.    

-­‐ Usualmente  permiten  reducir  la  dosis  de  inmunosupresores  y  anti-­‐colinesterásicos.  

Tratamiento en Crisis Miasténicas

1. Medirles  la  capacidad  vital.  Si  es  menos  de  2  l/min  hay  que  vigilarlos,  y  si  <1,5  l/min  hay  que  intubarlos.    

2. Suspender  medicación  anti-­‐colinesterásica  3. Tratar  infecciones  concomitantes    4. Descartar  drogas  que  agravan  la  MG  5. Plasmaféresis:  forma  útil  de  extraer  Acs  circulantes.    6. Inmunoglobulinas:  400  mg/kg/día  por  5  días.  Hay  que  asegurarse  que  paciente  no  tenga  

déficit  de  IgA,  pues  pueden  hacer  reacciones  anafilácticas  en  estos  casos.    

Drogas que agravan la MG

-­‐ Drogas  sedantes  (Benzodiazepinas)  -­‐ Bloqueadores  del  Ca   -­‐ Beta  Bloqueadores   -­‐ Antibióticos  (Aminoglicósidos  »  Eritromicina) -­‐ Relajantes  musculares  (Tipo  Curare) -­‐ D  Penicilamina -­‐ Contrastes  Iodados -­‐ Litio -­‐ Fenotiazinas -­‐ Procainamida -­‐ Quinidina -­‐ Quinina  

Algoritmos para el manejo  (el  doctor  solo  los  mencionó,  no  los  leyó  ni  explicó)  

Otras enfermedades que afectan la placa neuromuscular

1. MG  Neonatal  -­‐ la  madre  le  pasa  los  Acs  por  vía  transplacentaria  al  bebe,  por   lo  que  este  tendrá  la  

enfermedad  solo  de  forma  temporal  (Usualmente  cede  en  120  días)  -­‐ El  manejo  es  de  sostén  

 2. MG   congénita:   no   es   autoinmune,   presentan   debilidad   de   ojos   y   cara,   tiene   mal  

pronóstico    

3. Botulismo:   se   produce   un   bloqueo   de   la   liberación   de   Acetilcolina   por   toxina   de  clostridium  botulinum.    -­‐ es  de  inicio  agudo  -­‐ tiene  efectos  nicotínicos  y  muscarínicos  (afectación  autonómica  también)  -­‐ Puede  dar  taquicardia  y  midriasis  -­‐ Produce   debilidad   respiratoria,   disfagia   con   reflejo   nauseoso   ausente,   y   parálisis  

pupilar  (importante:  la  MG  no  produce  trastornos  pupilares)  -­‐ Diagnostico   diferencial:   ciguatera   (cuadro   de   diarrea,   parestesias,   disestesias   y  

debilidad)  ,  AVC  a  nivel  del  tallo.    

4. Intoxicación   con   organofosforados:   provocan   inhibición   irreversible   de  acetilcolinesterasa  àCrisis  colinérgica,  confusión.      

5. Pseduodeficiencia  de  colinesterasa:  puede  producir  parálisis  postquirúrgica  prolongada.  6. Veneno   de   serpiente:   alfa   bungarotoxina   se   une   irreversiblemente   a   receptor   Ach   y  

provoca  debilidad  prolongada.      

7. Sd  de  Eaton  Lambert:  enfermedad  autoinmune  donde  hay  Acs  dirigidos  a  los  canales  de  Ca  voltaje  dependientes  a  nivel  pre  sináptico.  -­‐ es  mas  raro  que  MG  -­‐ Más  frecuente  en  hombres.  -­‐ Esta   asociado   a   cáncer   (pulmón   principalmente,   otros:   mama,   gástrico,   próstata,  

linfoma)  -­‐ Usualmente  coexiste  con  leve  neuropatía  -­‐ La  debilidad  va  mejorando  con  el  ejercicio,  contrario  a  como  sucede  con  la  MG  en  la  

que   la   fatiga  mas  bien   se  da  con  el  esfuerzo.  Esto   sucede  debido  a  que  cuando  el  axón   es   estimulado   con   mayor   frecuencia   se   da   una   neuro-­‐transmisión   efectiva  mejorando  la  fuerza.  

-­‐ Presenta  también  manifestaciones  autonómicas  50%  (boca  seca),  no  hay  afectación  ocular  ni  bulbar    

-­‐ Debilidad  es  proximal  y   los  ROT  están  disminuidos  pero  se  normalizan  después  del  esfuerzo    

-­‐ Estimulación  repetitiva  muestra  un  incremento  a  altas  frecuencia  (20-­‐40-­‐50  Hz)    -­‐ Tratamiento:   Enfermedad   de   base   (Cáncer),   Guanidina,   3,4   diammopiridina   –  

Inmuno  supresión,  Plasmaferesis    

 

El   siguiente   flujograma   es   para   diferenciar   enfermedades   miopáticas,   neuropáticas,   de   la  motoneurona  o  de  la  placa  NM  (tampoco  lo  leyó  ni  explicó):  

 

 

 

 

   

 

 

 

 

 

 

 

 

Resumen

§ MG  es  una  condición  auto  inmune  peligrosa  pero  tratable  asociada  a  trastornos  del  Timo.      § Los  pacientes  se  presentan  con  fatigabilidad  especialmente  de  músculos  oculares  y  faciales.      § Tratamiento  es  el  uso  de  Anticolinesterásicos  e  Inmunosupresión.      § Algunas   drogas   y   enfermedades   intercurrentes   pueden   empeorarla   y   pueden   llegar   a  

provocar  una  crisis  miasténica.   ���