FISIOPATOLOGÍAY

ENFERMEDAD SUPRARRENAL

Dr. Orlando Rodríguez S.Medicina 1

H S J D

SUPRARRENALES

• Localización

• Está constituida por:

CORTEZA: GLOMERULOSA

FASCICULAR RETICULAR

MEDULA

GLUCOCORTICOIDESMINERALOCORTICOIDESESTEROIDES SEXUALES

CATECOLAMINAS

GLUCOCORTICOIDES

GLUCOSAAA

AC.GRASOS

CALCIO

TRASTORNOS SUPRARRENALES

HIPOFUNCIÓN

HIPERFUNCIÓN

FORMA NODULOS

FUNCION

BENIGNOS:FUNCIONANTESNO FUNCIONANTES

MALIGNOS

PRIMARIOSSECUNDARIOS

TERCIARIOS

SINDROME DE CUSHING

• ENFERMEDAD DE CUSHING:75%

• ADENOMAS SUPRARRENALES:15%

• PRODUCCIÓN ECTÓPICA15%

• IATROGENICO

ENDOGENO

EXOGENO

OSTEOPOROSIS

Venas comprimidas

SINDROME DE CUSHINGPómulos rojizos

Capas de grasa (joroba de búfalo)

Piel delgada

Brazos y piernas delgados

Abdomen péndulo

Curación defectuosa de las heridas

Estrías rojizas

Equimosis

Cara redondeada

Insuficiencia Suprarrenal Aguda

Thomas Addison-1849

Es una emergencia médica que amenaza la vida del paciente producida por la incapacidad

absoluta o relativa de aumentar la producción de cortisol durante el

stress.

Clasificación• Primarias: suprarrenal

• Secundarias: Hipofisiarias

• Terciarias: Hipotalámico

Sx. cardinales:

pérdida de pesofatiga

debilidad

pérdida de pesofatiga

debilidad

HIPOTENSIONREFRACTARIA

Causas de insuficiencia adrenal• Primarias: 40-60 casos por millón a la edad de 40 años.

• Adrenalitis autoinmune (80%)• Tuberculosis (20%)• AIDS• Vasculares: hemorragia, trombosis, arteritis.• Cancer: pulmón, gástrico, mama, MM, linfoma.• Enfermedades granulomatosas:sarcoidosis, amiloidosis.• Hemocromatosis.• Adrenoleucodistrofia• Hipoplasia congenita adrenal• Resistencia ACTH• Hiperplasia congénita adrenal• Resistencia glucocorticoides

Causas de insuficiencia adrenal• SECUNDARIAS Y TERCIARIAS : • Aislada deficiencia de CRH.• Deficiencia aislada de ACTH• Vascular: necrosis postparto ( sindrome de Sheehan).• Hipofisitis linfocítica• Compresión por tumor• Sarcoidosis• Histiocitosis X• Sindrome de la silla turca vacía• Tratamiento prolongado con glucocorticoides

Importante:Ante la sospecha dx.iniciar tratamiento pero nunca antes de haber tomado una muestra

para ACTH y cortisol.

Cortisol en plasma 8-9 am:< 3-3.6 ug/dl se establece el dxÓ = 3-19 ug/dl se descarta

> ó = 18-19 ug/dl test dinámicos

Manifestaciones clinicas

• Insuficiencia primaria y secundaria:• Fátiga, debilidad, pérdida de peso ( 74-100%)• SNC: depresión, apatía, confusión, psicosis.• Anorexia, nausea, vomito, siarrea• Hipotensión ortostatica (59-88%), mareos (12%), shock.• Anemia, linfocitosis, eosinofilia.• Hiponatremia ( 88-96%)• Hipoglicemia • Insuficiencia primaria: hiperpigmentación (92-95 %), hiperkalemia

(52-64%).• Insuficiencia secundaria: retraso de crecimiento y de desarrollo

sexual,cefalea, sintomas visuales, diabetes insipida,hipotiroidismo 2.

HIPERALDOSTERONISMOPRIMARIO ( SD CONN)

• Conn inicialmente describio un sd caracterizado por sobresecreción de aldosterona por la glándula adrenal con concominante retención de sodio, pérdida de potasio a nivel de los túbulos distales del rinón, expansión del vol, hipertensión y supresión secundaria de la actividad de renina plasmática.

HIPERALDOSTERONISMOPRIMARIO

• SON RAROS.

• 75% ADENOMAS PEQUEÑOS < 3 CM, TRES VECES MÁS EN MUJERES, 3-5 DECADA.

• HIPERTENSIÓN CON HIPOKALEMIA. (potasio <4.0 meq/L, sin causas como vómitos, diuréticos, laxantes, tx de la alimentación ó suplementos hierbales).

• Otros síntomas: poliuria, fatiga, calambres músculares.

RENINA

ANGIOTENSINOGENOI

ANGIOTENSINOGENOII

ECAA

ALDOSTERONA

NA

K

Feocromocitoma

Tumor secretante de catecolaminas originado de las celulas cromafines

de origen neuroectodermico

Localización

• Adrenal

• Extraadrenalganglios simpáticos, paraaórticos,órgano Zuckerkandl, vejiga, hilio hepático o renal ,torax-intrapericardicos y cuello-base del craneo.

Y a su vez pueden ser:Esporádicos--familiares--

• 10% son extraadrenales

• 10% ocurren en niños

• 10% múltiples o bilaterales

• 10% recurren ( > si son extra-adrenales)

• 10% son malignos ( > si son extra-adrenales)

• 10% familiares

• 10% son incidentalmente descubiertos

Feocromocitoma: regla de 10

Prevalencia• Pactes con HTA sólo 0.05%-0.1%

• HTA persistente 50%,45%normotensos intercrisis, 5%normotensos

• Niños 10%.

• Sin diferencia en sexo, sobre todo entre la tercera y quinta década.

Manifestaciones Clinicas

Sx.cardinales son:CEFALEADIAFORESISPALPITACIONES

sensibilidad 89%especificidad 67%

Síntomas gl presentes, pueden ser espontáneos o precipitados por: procedimientos DX, cambios posturales,ansiedad, ejercicio, o maniobras que aumenten la presión

intraabdominal.Los sx pueden durar de 10-60 min y ocurren desde

todos los días hasta una vez al mes:HTA, hipotensión ortostática, palidez, tremor,pérdida de

peso,cefalea, fiebre, grado II-IV retinopatía, manchas café au lait-Neurofibromatosis, hiperglicemia, hipercalcemia.

El flushing no es típico del feocromocitoma

sospechar• Variaciones importantes en la P.A

• Caída ortostática

• Precipitados por movimiento.

• Respuestas paradójicas a B. bloqueadores

• paroxismos en intubación, anestecia o parto.

Test de screening: catecolaminas en orina de 24 horas