HEMOFILIA monografia

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    HEMOFILIA

    Definicin

    La hemofilia es una enfermedad hemorrgica hereditaria caracterizada por la deficiencia funcional cuantitativa del factor VIII(Hemofilia A) y Factor IX (Hemofilia ) de la coagulaci!n" esto de#ido a un defecto en los genes $ue se encuentran localizados en el #razo

    largo del cromosoma X% &l'nicamente se manifiesta por la presenciad e hemorragias principalmente en msculos y articulaciones de

    intensidad varia#le" de acuerdo al nivel c irculante del factor deficiente%

    Antecedentes histricos

    na de las primeras referencias $ue se conoce so#re la hemofilia se atri#uye a unos escritos en el *almud +ud'o del siglo II a%&%

    ,e trata de una reglamentaci!n del patriarca -a#' .udah $ue e/im'a de ser circuncidado al tercer hi+o de una mu+er si dos de sus

    hermanos mayores ha#'an muerto o sufrido grandes hemorragias tras la circuncisi!n% 0a a finales del siglo XVII comienza a documentarse

    una amplia literatura so#re la enfermedad%

    La primera descripci!n moderna de la hemofilia se atri#uye al doctor .ohn &onrad 1tto" un m2dico de Filadelfia $ue en 3456pu#lic! un tratado titulado 7-ecuento de una disposici!n hemorrgica e/istente en ciertas familias8" en el $ue descri#i! claramente las tres

    caracter'sticas cardinales de la hemofilia" una tendencia hereditaria a las hemorragias en varones% 1tto rastre! la genealog'a de la familia

    $ue estudi! hasta una mu+er $ue se ha#'a esta#lecido cerca de 9lymouth" :e; Hampshire" alrededor de 3

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    Hemartrosis

    Gl cuadro cl'nico de la hemorragia en la articulaci!n est caracterizado por dolores" inflamaciones y limitaciones de movimiento%

    Frecuentemente el paciente manifiesta $ue sa#e $ue est sangrando antes de cual$uiera de estas revelaciones% ,e ha denominado a

    este per'odo como el >aura>% 9odr'a estar acompaDado por una leve rigidez y algunas veces el paciente descri#e una sensaci!n detensi!n o cos$uilleo% ,e cree $ue esto corresponde al momento en $ue la hemorragia est limitada a la sinovia% na vez $ue la

    hemorragia llena la articulaci!n" se torna caliente" inflamada y tensa% espu2s le sigue la limitaci!n del movimiento y espasmos

    musculares secundarios% &uando se administra un tratamiento precoz" la hemorragia se detendr con presteza y los s'ntomas podr'an

    retroceder rpidamente% :o o#stante" es #astante comn $ue los s'ntomas se resuelvan lentamente y algunas veces la hemorragia puede

    recurrir a pesar de lo $ue pareciera ser un tratamiento adecuado%

    Hemorragias recrrentes

    ,i las hemorragias en las articulaciones no se tratan adecuadamente" tienden a repetirse% La sinovia inflamada e hinchada

    sangra ms fcilmente $ue la sinovia normal y provoca ms inflamaci!n e hinchaz!n% ,e de#e cortar este ciclo vicioso para impedir $ue el

    hierro dentro de la sangre y las enzimas destruyan el cart'lago" lo $ue causa el desarrollo de la artritis%

    La sinovitis o hemorragias recurrentes pueden diferenciarse de la hemartrosis aguda por$ue la inflamaci!n no responde a una

    infusi!n nica de factor% La articulaci!n causa menor dolor $ue cuando e/iste una hemartrosis aguda y el rango de movilidad

    frecuentemente no se encuentra limitado% La sinovitis podr'a no ser dolorosa" pero la destrucci!n es insidiosa y acumulativa y por esto la

    condici!n de#e ser tratada tan vigorosamente como la hemartrosis aguda%

    !ino"itis

    ,e define la sinovitis hemof'lica como una alteraci!n de la mem#rana sinovial" $ue aparece tras repetidos hemartros en unaarticulaci!n% La sinovitis es clave en el inicio de la artropat'a hemof'lica provocando s'ntomas y signos inflamatorios" $ue a su vez influyenen el proceso degenerativo articular%

    Gl tratamiento conservador de la sinovitis hemof'lica incluye terap2utica sustitutiva del factor deficiente" para minimizar el riesgo

    hemorrgicoE medidas antiinflamatorias farmacol!gicas" y reha#ilitaci!n% Al mismo tiempo" considerando $ue todo proceso inflamatorioarticular provoca alteraciones #iomecnicas" se re$uiere una pauta fisioterpica dirigida a la recuperaci!n funcional de la movilidad yfuerza%

    &uando fracasa el tratamiento conservador de la sinovitis y persisten los hemartrosis" se recomienda como primera opci!n lasinoviortesis" $ue consiste en lisar la mem#rana sinovial mediante procedimientos $u'micos o radioactivos% La cu#ierta e/terna o capafi#rosa de la cpsula articular" $ue est formada por te+ido conectivo irregular denso (principalmente fi#ras colgenas)" se inserta en elhueso relacionndose con la capa fi#rosa del periostio" y permanece anclada a los segmentos !seos" +unto con los ligamentos"contri#uyendo a la esta#ilidad de la articulaci!n% La cu#ierta interna de la cpsula constituye la mem#rana sinovial $ue recu#re el interiorde la articulaci!n y las estructuras intrarticulares% Gs una estructura muy vascularizada y posee a#undantes vasos linfticos yterminaciones nerviosas%

    na discreta cantidad de l'$uido sinovial se encuentra fisiol!gicamente en el interior de la cavidad articular% Gn condiciones

    fisiol!gicas de reposo articular" es un l'$uido viscoso" cristalino o amarillo plido% Gn una articulaci!n inmovilizada se vuelve muy espeso"con apariencia de 7gel8 y con el movimiento se torna menos viscoso% Gl calor y el e+ercicio estimulan la secreci!n y producci!n de l'$uido"con lo $ue me+ora la movilidad disminuyendo el estr2s articular%La monoartritis o sinovitis de una articulaci!n es un proceso inflamatorio de la mem#rana sinovial provocado tras una lesi!n traumtica"inmunol!gica o infecciosa" $ue conlleva la presencia local de elementos irritativos (sangre en el caso de la Hemofilia) y provoca cam#iosmorfol!gicos en la estructura articular%

    La presencia de derrame se identifica mediante la manio#ra de 7oleada8 Gn la rodilla es positivo el signo de 7tecla8 (sensaci!n$ue se o#tiene al presionar la r!tula del paciente $ue presenta un derrame)% Gn ocasiones" cuando la alteraci!n predominante es la

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    hipertrofia e hiperplasia sinovial ($ue se corresponde con una sinovitiscr!nica)" con escasa presencia de l'$uido" la palpaci!n ofrece laimpresi!n de presionar uncontenido 7empastado8% Gl uso de la ecograf'a permitir confirmar nuestra impresi!ncl'nica%

    ,igno de la 1leada

    Artropata Hemoflica

    ,e presenta despu2s de presentaciones recurrentes de sinovitis% ,e presentan cam#ios progresivos destructivos de la

    articulaci!n la cul puede presentar fi#rosis" contracturas y an$uilosisE lo $ue podr'a llevar a la deformidad%

    Clasificacin

    La artropat'a hemof'lica" dependiendo de su gravedad cl'nica" se puede clasificar en grados%

    Nrado I o de sinovitis transitoriaO en $ue despu2s del episodio de hemartrosis la articulaci!n se recupera totalmente%

    Nrado II o de sinovitis permanenteO con aumento del dimetro articular" engrosamiento de la sinovial y disminuci!n del arco de

    movimiento% Nrado III o artropat'a cr!nica en $ue adems de lo anterior e/istirn deformidades a/iales y rotacionales y atrofia muscular%

    Nrado IV o de an$uilosis fi#rosa u !sea%

    Clasificacin radiogr#fica de la artropata hemoflica $Arnol % Gigartner&

    La escala de Arnold y Hilgartner (3B

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    Gs el segundo episodio en frecuencia y acontece en el C6J de los pacientes% La etiolog'a de estos episodios est ligada a

    traumas $ue aun$ue pe$ueDos darn lugar a e$uimosis ms o menos e/tendidas y al ser de mayor intensidad darn lugar a los t'picos

    hematomas de distinta gravedad e importancia segn la localizaci!n% G/cepto el hematoma del psoas (una emergencia real) los

    hematomas no suelen volver a aparecer por la acci!n fi#rosante de la cicatrizaci!n $ue estrangula los vasos sangrantes% Gn casos de

    hemofilia severa el hematoma puede ser espontneo%

    Gntre los msculos ms afectados por las hemorragias hemof'licas se encuentranO #'ceps" fle/ores de ante#razo" iliopsoas"cudriceps" msculos posteriores del muslo y gastrocnemios%

    Al e/istir un acmulo de sangre a presi!n entre las fi#ras musculares" algunas de estas fi#ras se necrosan vi2ndose

    histol!gicamente como c2lulas sin ncleo en el cogulo% Aparece una reacci!n defensiva celular con polimorfonucleares" fagocitos

    mononucleares y c2lulas con+untivas inmaduras% Al rea#sor#erse el hematoma aparece la t'pica fi#rosis" $ue impedir la recurrencia" pero

    al comprimir las c2lulas musculares vecinas las lesionar% ,i el tamaDo del hematoma hace dif'cil la rea#sorci!n del mismo por los

    fagocitos antes de $ue esta fi#rosis ocurra" aparecer una lesi!n tipo $u'stica rellena de detritus con tendencia a en$uistarse y crecer

    produciendo necrosis y atrofia de los te+idos vecinos y ad$uiriendo un aspecto pseudotumoral" $ue puede llegar a romper por la piel con el

    peligro consiguiente de infecci!n%

    ,i el $uiste est en un msculo #ien limitado puede $uedar confinado a 2l" pero si es en un msculo de inserci!n ancha" como el

    psoasil'aco el $uiste puede invadir el periostio y luego el hueso" dando lugar a los pseudotumores hemof'licos%

    Los s'ntomas pueden presentarse en forma de hematomas" dolor" edema y disminuci!n del rango de movilidad% La intensidad

    del dolor ser varia#le segn las caracter'sticas de los msculosE si el msculo permite poca distensi!n el dolor ser ms intenso y precoz

    $ue a$uellos $ue puedan distenderse" ya $ue tolerarn me+or hemorragias de mayor tamaDo%

    Ha#r un aumento de volumen de consistencia ms o menos dura y dolorosa al tacto% Los msculos afectados colocarn a las

    articulaciones vecinas en posici!n de m/ima protecci!n y reposo% Gstas contracturas de#ern ser tratadas precozmente para evitar

    rigideces y disminuci!n del rango articular $ue conducirn a una artropat'a hemof'lica secundaria% &ual$uier intento de corregir estas

    contracturas" durante la fase aguda" por m2todos violentos producir no s!lo un aumento del dolor sino un nuevo sangrado y

    empeoramiento del hematoma% Gl hematoma puede comprimir nervios sat2lites dando lugar a s'ntomas neurol!gicos de#ido a la

    neuropra/ia o a/onotmesis producida por la #rusca o progresiva compresi!n e/terna%

    Al ceder el hematoma se producir una completa recuperaci!n de los s'ntomas neurol!gicos e/cepto los refle+os involucrados

    $ue permanecern a#olidos" pro#a#lemente de#ido a una o#literaci!n de los vasa vasorum% Los s'ntomas neurol!gicos aparecen varios

    d'as despu2s del hematoma vecino%

    n estudio realizado en Kadrid analizo la incidencia de hematomas musculares y la revisi!n de los tratamientos de

    reha#ilitaci!n% ,e revisaron las historias de =6= pacientes afectados de hemofilia" =3< hemofilia A y 3C hemofilia E 45 grave" ="

    moderada" y 335" leve% Los resultados fueron durante el aDo =55="

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    Complicaciones

    Kusculoes$uel2ticasO

    3 Artropat'a hemof'lica cr!nica= Artropat'a deformante6 &ontracturas" fracturas% Formaci!n de pseudotumores%

    InfeccionesO3 VIH= Hepatitis6 &itomegalovirus 9arvovirus

    Anticuerpos inhi#idores

    3 Hemofilia A 353CJ= Hemofilia 36J

    Gl tratamiento para estos pacientes es con un enfo$ue multidisciplinario en el $ue de#en participar hemat!logo" ortopedista"

    enfermera" genetista" radi!logo" fisiatra y su e$uipo" psic!logo" tra#a+adora social" la#oratoristas y lo ms esencialE los padres del

    paciente%

    Gl primer episodio mal tratado de una hemartrosis condiciona la evoluci!n hacia la artropat'a hemof'lica con p2rdida progresiva

    de funcionalidad $ue puede llegar a ser total% Las hemartrosis e/perimentan un signo $ue se denomina 7aura8 y $ue se refiere al inicio del

    sangrado% &on el tiempo el paciente aprende a reconocerlo permitiendo un tratamiento inmediato%

    Los esfuerzos terap2uticos antilgicos en las hemartrosis de#en a#ordarse por un e$uipo multidisciplinario conocedor del tema

    para evitar $ue la articulaci!n comprometida no contine daDndose y afecte a otras%

    1#+etivos del tratamientoO

    3 controlar el dolor

    = controlar la atrofia muscular

    6 mantener un grado adecuado de movilidad articular

    controlar la recurrencia de hemartrosis

    C recuperar la funci!n articular

    Hemartrosis Aguda esta#lecida (M= hrs de evoluci!n)

    *erapia de reemplazo

    Aumentar factor a 655J a (3C a =5 I QgPdosis Hemofilia A y 65 a 5 IPQg% dosis hemofilia ) administrarla en cuanto llegue el enfermo

    al centro asistencial% Kantener dosis diaria con un nivel m'nimo de =5J por 6 a C d'as

    3 *erapia asociada

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    = Fr'o local las intermitente las primeras = horas%

    6 &orticoides orales o IV

    9aracetamol%

    C Inmovilizaci!n transitoria" con valva articulada para permitir lo ms luego posi#le el inicio de la movilizaci!n% Inicio de e+ercicios supervisados en cuanto desaparece el dolor" privilegiando la e/tensi!n en la e/tremidad inferior"

    < 9unci!n evacuadora es utilizada frecuentemente en los pacientes peditricos en articulaciones $ue estn a tensi!n y muy

    dolorosas con el o#+eto de disminuir el daDo provocado por la persistencia de contenido hemtico y para tratar el dolor% na vez

    aspirado el contenido se puede inyectar de/ametasona 5 mg" o #etametasona mg por una vez%

    *ratamiento en la hemartrosis grave

    Artroentesis y reha#ilitaci!n *ratamiento m2dico

    Artrocentesis en episodio con evoluci!n inferior a 4 hrs *erapia sustitut ivaInmovilizaci!n articular en posici!n antilgica para conseguir la

    e/tensi!n previa a la hemorragia y favorecer la rea#sorci!n

    Analgesia

    &rioterapia durante tiempos cortos y repetidos (encima del

    venda+e) en las primeras 4

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    tilizaci!n de ortesis $ue se retirar al conseguir un estado

    !ptimo muscularInicio de la actividad f'sica ha#itual en forma progresiva%

    *erapia de reemplazoO

    Aumentar el nivel del factor a 5J%(=5 IPQg%Pdosis en hemofilia A y 5 IPQg%Pdosis en hemofilia )% &ontinuar con mitad de la

    dosis por 6 a < d'as segn evoluci!n% Gvaluar necesidad de profila/is secundaria%

    *erapia Asociada

    Inmovilizaci!n de e/tremidad con valva de material liviano%

    -adiograf'a y ecograf'a para estadificar y diagnosticar hipertrofia sinovial%

    QinesioterapiaO Gsta de#e realizarse con un programa estudiado para cada paciente" de#e acompaDarse de una profila/is secundaria para

    mayor 2/ito" siempre y cuando se cumpla con los o#+etivos de reha#ilitaci!n propuestos%

    &uando las medidas m2dicas son insuficientes y una vez $ue la sinovitis cr!nica se ha esta#lecido" el ms efectivo m2todo de tratamiento

    es el remover o destruir (fi#rosar) la sinovia%

    ,inovitis &r!nica

    La hemartrosis recurrente lleva a la sinovitis cr!nica% La sinovial hiperplsica es ms suscepti#le al sangrado esta#leci2ndose el

    c'rculo vicioso $ue ya se mencion! de hemartrosis sinovitis hemartrosis% Idealmente el tratamiento de#e iniciarse agresivamente cuando

    el proceso se encuentra en fase de sinovitis" antes del daDo articular% na reducci!n de la hipertrofia sinovial es la llave para prevenir

    recurrentes hemorragias intraarticulares%

    ,e de#er realizar una ecograf'a de la articulaci!n y medici!n de la sinovial para evaluar respuesta al tratamiento" $ue

    inicialmente ser conservador y si este no resulta se llegar a la sinoviortesis o sinovectom'a $uirrgica%

    *ratamiento &onservadorO

    9rofila/is secundaria durante semanas%

    Analgesia si es necesaria%

    ,i se trata de un niDo hiperactivo o no o#ediente usar f2rula inmovilizadora para evita la fle/i!n durante la primera semana%

    Gn la segunda semana se iniciaran e+ercicios isom2tricos" sin carga en forma progresiva" e+ercicios activos asistidos y fisioterapia%

    ,e medir permanentemente el per'metro de la articulaci!n y si esta sufriera un incremento se realizar ecograf'a de control% ,i esta

    muestra $ue la sinovitis ha aumentado" se pondr f2rula controladora de fle/i!n en 3CW de fle/i!n% Gstos ltimos se irn li#erando a 65W y

    ms sucesivamente dependiendo de la evoluci!n cl'nica" medici!n del dimetro articular y ecogrfica%

    Gvaluaci!n a la se/ta semana%

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    ,i la sinovitis me+or!" de#er continuar con reha#ilitaci!n% ,i me+or! en ms de un C5J mantener es$uema de tratamiento por seis

    semanas ms% ,i despu2s de estas nuevas semanas no me+ora pasar a tratamiento no conservador%

    ,i la sinovitis no me+or! en ms de un C5J" pasar a tratamiento no conservador%

    *ratamiento uirrgico

    La sinovectom'a es la e/tirpaci!n de la mem#rana sinovial puede realizarse mediante procedimientos $uirrgicos y no

    $uirrgicos%

    La sinoviortesis es la administraci!n intraarticular de una sustancia $u'mica o un radiois!topo capaz de fi#rosar el ple/o venoso

    su#sinovial" destruyendo as' la sinovia" disminuyendo su grosor y su tendencia al sangrado%

    &uando se inyectan intraarticularmente" ciertas sustancias tienen la capacidad de disminuir el volumen y la actividad del te+ido

    sinovial% Gntre ellas se cuentan agentes $u'micos y radioactivos $ue han sido utilizados para el tratamiento de la sinovitis cr!nica% e#ido

    a la naturaleza muy poco invasora de estas intervenciones" las sinovectom'as no $uirrgicas son de especial importancia para pacientes

    hemof'licos con inhi#idores de los factores de coagulaci!n%

    ,e han utilizado mltiples is!topos" tales como oro3B4" ytrioB5" renio4" disprosio y fosfato cr!mico 6=9" para realizar

    sinovectom'as por radiaci!n en pacientes hemof'licos% Gl renio34 y el oro3B4 se han relacionado con un incremento en el riesgo de

    rompimiento cromos!mico causado por radiaci!n gamma y a#sorci!n sist2mica" por lo $ue ya casi no se utilizan% Gl ytrioB5" un emisor

    #eta puro con una part'cula de tamaDo adecuado y penetraci!n profunda" se ha utilizado con 2/ito para el tratamiento de la sinovitis

    hemof'lica% :o o#stante" de#ido a su corta vida media" se han descrito reacciones inflamatorias secundarias% Gl fosfato cr!mico 6=9" el

    agente actualmente preferido en Gstados nidos y &anad" es un emisor #eta puro con una part'cula de entre y =5 micrones" 6 a C mm

    de penetraci!n y vida media de 3 d'as%

    Hematomas Kusculares

    1#+etivos del *ratamientoInmediatosO

    Frenar la hemorragia% &ontrolar el dolor%9osterioresO -esta#lecer la funci!n y prevenir secuelas%

    Fase aguda *ratamiento sustitutivoO ,e administra de forma precoz para acelerar la resoluci!n del hematoma y evitar la aparici!n decomplicaciones% ,e continua hasta la total recuperaci!n de la funci!n muscular% Gl control ecogrfico confirma su resoluci!n%

    Inmovilizaci!nO Gl msculo $ue sangra se mantendr en reposo a#soluto respetando durante los primeros d'as la posturaantilgica en fle/i!n" intentando reducirla paulatinamente con f2rulas progresivas y #ien almohadilladas como en el caso delhematoma gemelar o en el caso de los msculos fle/ores del ante#razo donde se puede ver comprometida la funci!n de lamano% Gn el hematoma del msculo psoas puede ser necesaria la utilizaci!n de una tracci!n #landa percutnea $ue acta comotratamiento postural" ms $ue e+erciendo la funci!n de elongaci!n% Gn los hematomas esta contraindicada la aspiraci!n oe/ploraciones $uirrgicas evacuadoras" salvo complicaciones neurovasculares graves%

    Fase su#aguda G+ercicios isom2tricos del grupo muscular antagonista (de acci!n contraria al afectado) y posteriormente del msculo afectadocuando el dolor lo permita%

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    *ratamiento postural intermitente en dec#itoprono en caso de afectaci!n de la e/tremidad inferior" para facilitar la e/tensi!nde cadera y rodilla% Glectroestimulaci!n para la amiotrofia% G+ercicios activos con resistencia de la e/tremidad contralateral% G+ercicios glo#ales de e/tremidades superiores% F2rula postural de mantenimiento en el hematoma gemelar y en el hematoma de los msculos fle/ores de muDeca" concam#ios progresivos en cortos periodos de tiempo hasta conseguir la posici!n neutra de la articulaci!n% Inicio de la marcha en carga parcial con ayuda de #astones% Aplicaci!n de ultrasonidos pulstiles para la rea#sorci!n del hematoma" previa confirmaci!n ecogrfica de la fase mi/ta delmismo%&omplicaciones

    La complicaci!n ms grave es la compresi!n de los nervios perif2ricos por el hematoma dando lugar a una neuropat'a%

    Gn la e/tremidad inferior el hematoma de psoas puede comprimir el nervio crural $ue desciende por la cara anterior del mismo"dando lugar a una afectaci!n motora yPo sensitiva del cudriceps de diversa intensidad $ue puede llegar a la parlisis% Gn este caso es tilla electromiograf'a (GKN) para confirmar el diagn!stico cl'nico y para valorar la evoluci!n posterior% Gl nervio sensitivo femorocutneo"$ue discurre por la cara anterior del msculo il'aco" tam#i2n se puede ver afectado dando lugar a alteraciones sensitivas en la caraanteroe/terna del muslo en mayor o menor grado de intensidad%

    Gn la e/tremidad superior los hematomas en los msculos del ante#razo se suelen localizar en la aponeurosis palmar

    provocando la fle/i!n de la muDeca y de los dedos% Gs fcil $ue se produzca una compresi!n de los nervios cu#ital o mediano y puedecomplicarse con la aparici!n de una contractura is$u2mica tipo YolRmann (7mano en garra8)" $ue conlleva un grave compromiso funcionalde la mano%

    1tra complicaci!n puede ser la so#reinfecci!n del hematoma y comportarse como un a#sceso" so#re todo en pacientesinmunodeprimidos% La mala evoluci!n del hematoma y la aparici!n de un s'ndrome fe#ril mantenido" pueden hacer sospechar so#re lae/istencia de esta situaci!n%

    Gn algunas ocasiones" el hematoma mal tratado" evoluciona hacia un 7pseudotumor hemof'lico8 $ue es un hematomaencapsulado cuyo crecimiento invade estructuras vecinas" llegando a erosionar el hueso%Gn cual$uier caso" para evitar este tipo de complicaciones" como regla #sica en casos de hematomas musculares" el diagn!stico ytratamiento de#en ser esta#lecidos precozmente para prevenir el riesgo de p2rdida de la integridad osteomuscular% La utilizaci!n deltratamiento sustitutivo continuado (profila/is) ha hecho $ue la incidencia de complicaciones sea mucho menor%

    1tros hematomas musculares

    &udriceps

    e#e evitarse su atrofia $ue provocar'a una rodilla inesta#le y las su#siguientes hemorragias continuadas ya $ue este msculoes el encargado de mantener la esta#ilidad de la rodilla%

    Nemelos,e de#e evitar la retracci!n del tend!n de A$uiles $ue provoca una marcha en e$uino% Gl inicio de la deam#ulaci!n" tras la

    hemorragia en este msculo" se indicar cuando la marcha pueda ser plant'grada" ya $ue" si no es as'" la posici!n en e$uino del pie y laactitud en fle/i!n de la rodilla pueden aumentar el riesgo de hemartrosis en esta articulaci!n%

    Hematoma agudo inicial

    *erapia de reemplazoO Glevar factor VIII 5 a 5J(=5 a 65 IPRg dosis) en hemofilia A y 65 a 5J (65 a 5 IPRg% dosis) en hemofilia %

    Neneralmente se necesita una segunda dosis a las = horas%

    *erapia asociada

    Fr'o local intermitente" las primeras = horas%

    -eposo las primeras = horas" luego cuando corresponda" reiniciar profila/is y e+ercicios supervisados%

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    Falta de propiocepci!n o falta de reconocimiento de la posici!n de un msculo o de una e/tremidadO Gn ocasiones despu2s del reposode una articulaci!n" as' como tras descarga prolongada" puede ser necesaria una reeducaci!n propioceptiva" tanto en e/tremidadessuperiores como inferiores%

    Gn a$uellas artropat'as esta#ilizadas se de#ern procurar e+ercicios de potenciaci!n muscular isom2trica de los grupos muscularesrelacionados con las articulaciones artropticas" concienciando al paciente de la importancia en la constancia en su prctica" yrecomendaciones en cuanto a los h#itos de vida saluda#les con relaci!n a la actividad f'sica y deportiva%

    9or su parte" la termoterapia y electroterapia" en la mayor'a de las ocasiones" se utilizan con finalidad analg2sica y la crioterapia" $ue esuna prctica comn y conocida por todos los pacientes hemof'licos" como medida inicial ante cual$uier posi#le sangrado articular% *ieneutilidad tanto por su efecto vasoconstrictor como por su elevado poder analg2sico y antiinflamatorio% *am#i2n son tiles las corrientesanalg2sicas en sus distintas modalidadesO e tipo interferencial" en la $ue electrodos generan dos corrientes el2ctricas $ue se cruzan y e+ercen analgesia profunda% Glectroestimulaci!n transcutnea nerviosa cuyo efecto es analg2sico% Kagnetoterapia $ue puede ser til para la rea#sorci!n del l'$uido li#re articular% ltrasonidos $ue se de#en aplicar de forma pulstil para evitar el calentamiento de los te+idos% ,u acci!n radica en el hecho de $uegeneran una vi#raci!n $ue produce un efecto analg2sico a trav2s de su acci!n antiinflamatoria% *am#i2n se usan" frecuentemente" comoadyuvante para la rea#sorci!n de hematomas" so#re todo los de localizaci!n muscular%

    na contraindicaci!n formal es la irradiaci!n en zonas con tendenc ia a la hemorragia (p%e+%" en pacientes hemof'licos)" de#ido a la

    posi#ilidad de $ue el lser induzca una vasodilataci!n de la zona%

    Los e+ercicios evolucionan de niveles ms sencillos a ms dif'ciles% Algunos pueden iniciarse poco tiempo despu2s de una

    hemorragia" mientras $ue otros son ms avanzados%

    G+ercicios para la rodilla

    La rodilla es la articulaci!n generalmente ms afectada por hemorragias hemof'licas% ado $ue es tanto una articulaci!n tipo #isagra

    como una articulaci!n portadora de peso" la articulaci!n patelofemoral est su+eta a muchas tensiones durante el transcurso del d'a% Lae/tensi!n de la rodilla puede perderse fcilmente de#ido a una inhi#ici!n del refle+o del msculo cudriceps y al uso e/cesivo o espasmo

    de los msculos posteriores del muslo% Las hemorragias repetidas provocan el engrosamiento de la sinovial" lo $ue puede limitar an ms

    la e/tensi!n de la rodilla%

    :IVGL 3

    Gste e+ercicio puede iniciarse tan pronto haya cesado la hemorragia%

  • 7/25/2019 HEMOFILIA monografia

    14/29

    InicioO ,entarse con las piernas e/tendidas (o acostarse de espaldas)

    G+ercicioO Fle/ionar la cadera y la rodilla" y deslizar el talUn hacia el cuerpo%

    Gnseguida e/tender la rodilla deslizando el talUn le+os del cuerpo% -epetir

    varias veces%

    1#+etivoO *ratar de colocar la corva de la rodilla tan cerca de la superficiecomo sea posi#le% *am#i2n tratar de fle/ionar la rodilla tanto como pueda

    fle/ionarse la otra rodilla%

    :IVGL =

    InicioO ,entarse en una silla% e ser necesario" apoyar el peso de la pierna afectada so#re

    la otra pierna%

    G+ercicioO 9ermitir $ue la rodilla se fle/ione hasta donde resulte c!modo" luego e/tender la

    pierna tan le+os como sea posi#le%

    1#+etivoO *ratar de fle/ionar un poco ms cada vez%

    :IVGL 6

    :otaO si la persona tiene dificultad para acostarse #oca a#a+o" puede

    colocarse una almohada #a+o la cintura" de modo $ue su cadera se encuentre

    ms c!moda" o un co+'n de#a+o del muslo para disminuir la presi!n so#re la

    r!tula de la rodilla%

    InicioO Acostarse #oca a#a+o%

    G+ercicioO Fle/ionar la rodilla y tratar de $ue el tal!n to$ue las nalgas% Gn caso

    necesario" ayudarse con la otra pierna% Gnseguida" e/tender la pierna tanto

    como sea posi#le%

    1#+etivoO Fle/ionar la rodilla tanto como 2sta pod'a fle/ionarse antes de la hemorragia%

    Fortaleza

    Gste e+ercicio puede iniciarse tan pronto haya cesado la hemorragia%

  • 7/25/2019 HEMOFILIA monografia

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    :ivel 3

    InicioO Acostarse de espaldas con un o#+eto cil'ndrico #a+o la rodilla%

    G+ercicioO Gndurecer el msculo anterior del muslo" e/tender la rodilla y

    levantar el tal!n% Kantener durante varios segundos y luego rela+ar% -epetir

    hasta $ue el msculo se sienta cansado%

    1#+etivoO G/tender la rodilla completamente o tanto como se e/tend'a antes

    de la hemorragia reciente% &omparar con la otra rodilla o con la evaluaci!n de

    #ase

    :ivel =

    InicioO ,entarse en una silla" con la rodilla fle/ionada%

    G+ercicioO G/tender la rodilla" levantando el pie del suelo tanto como sea posi#le%

    Kantener durante varios segundos y regresar lentamente el pie al suelo% -epetir

    hasta $ue el msculo se sienta cansado%

    1#+etivoO &omo el anterior" e/tender la rodilla completamente o tanto como se

    e/tend'a antes de la hemorragia ms reciente% Incrementar las repeticiones%

    &omparar con la otra rodilla o con la evaluaci!n de #ase%

    :ivel 6

    InicioO ,entarse en una silla% &ruzar el to#illo de la pierna sana por encima del to#illo de la pierna

    afectada%

    G+ercicioO 9resionar los to#illos tanto como sea posi#le% Kantener durante varios segundos y

    luego rela+ar% -epetir con la rodilla fle/ionada en diferentes ngulos% -epetir hasta $ue el

    msculo se sienta cansado%

    1#+etivoO &omo el anterior" e/tender la rodilla completamente o tanto como se e/tend'a antes%

    &ontinuar hasta $ue la pierna afectada pueda e+ercer una presi!n igual a la de la pierna sana%

    :ivel

  • 7/25/2019 HEMOFILIA monografia

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    InicioO Acostarse de espaldas con algo cil'ndrico #a+o la rodilla% &olocar una

    pesa en el to#illo%

    G+ercicioO G/tender la rodilla y levantar el tal!n% Kantener durante varios

    segundos y regresar lentamente el pie a la superficie% -epetir hasta $ue el

    msculo se sienta cansado%

    1#+etivosO Hay tres maneras de avanzar con este e+ercicioO

    Z G/tender la rodilla tanto como sea posi#le sin una pesa (de otro modo" la

    pesa podr'a ser demasiado pesada al inicio)%

    Z Incrementar el tiempo durante el $ue se mantiene la posici!n fle/ionada%

    Z Incrementar el nmero de repeticiones%

    :ivel C

    InicioO 9ararse con el peso distri#uido uniformemente en am#os pies%

    G+ercicioO &olocarse parcialmente en cuclillas" distri#uyendo el peso uniformemente en am#as piernas%

    Fle/ionar las rodillas s!lo hasta donde no haya dolor% Kantener durante varios segundos% Volver a la posici!n

    original%

    1#+etivosO Hay tres maneras de avanzar con este e+ercicioO

    Z Incrementar el tiempo durante el $ue se mantiene la posici!n fle/ionada%

    Z Incrementar el ngulo de fle/i!n de la rodilla (siempre $ue no sea doloroso)%

    Z Incrementar el nmero de repeticiones%

    :IVGL

    :ivel

    InicioO 9ararse con la espalda contra la pared y los pies separados%

    G+ercicioO eslizarse hacia a#a+o lentamente" manteniendo las rodillas alineadas con los dedos de los pies%

    a+ar lentamente y detenerse si hu#iera dolor% Kantener la posici!n durante varios segundos y volver a la

    posici!n original%

    1#+etivosO Hay tres maneras de avanzar con este e+ercicioO

    Z Incrementar el tiempo durante el $ue se mantiene la posici!n fle/ionada%

    Z Incrementar el ngulo de fle/i!n de la rodilla (siempre $ue no sea doloroso)%

    Z Incrementar el nmero de repeticiones%

    ::ivel

  • 7/25/2019 HEMOFILIA monografia

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    :otaO ,i este e+ercicio provocara dolor" retroceder algunos niveles para primero incrementar la

    fortaleza%

    InicioO 9ararse frente a un escal!n%

    G+ercicioO ,u#ir el escal!n con la pierna afectada% Kantener la rodilla alineada con los dedos de los

    pies y empu+ar con toda la pierna para elevar el cuerpo so#re el escal!n% -epetir hasta $ue la piernase sienta cansada%

    1#+etivoO A menos $ue haya dolor" practicar hasta $ue sea fcil su#ir a un #an$uillo #a+o o las

    escaleras de la casa" la escuela o el tra#a+o%

    :ivel 4

    InicioO 9ararse so#re un escal!n" viendo hacia a#a+o%

    G+ercicioO a+arse del escal!n con la pierna sana primero" permitiendo la fle/i!n de la rodilla de

    la pierna afectada% a+ar el cuerpo gradualmente hasta $ue la pierna sana to$ue apenas elsuelo y volver a su#ir el escal!n% -epetir hasta $ue la pierna se sienta cansada%

    1#+etivoO A menos $ue haya dolor" practicar hasta $ue sea fcil #a+ar escalones (sin co+ear)" sin

    apoyarse en el #arandal%

    :otaO Los niveles 4 y B son e+ercicios muy dif'ciles y de#en realizarse con precauci!n% ,i estos

    e+ercicios causaran dolor" primero de#en practicarse los niveles y < para incrementar la

    fuerza% Las personas $ue han padecido muchas hemorragias en las rodillas podr'an nunca

    poder llegar a realizar los niveles 4 y B de#ido al nivel de dificultad% ,i este e+ercicio causa

    dolor" de#e retrocederse unos cuantos niveles para primero incrementar la fuerza%

    B

    :ivel B

    :otaO ,i este e+ercicio provocara dolor" retroceder

    algunos niveles%

    InicioO Gn posici!n hincada" fle/ionar la rodilla afectada y colocar el pie so#re el suelo

    G+ercicioO 9ararse usando s!lo la pierna afectada y sin apoyarse con las manos% -epetir varias

    veces" detenerse si hu#iera dolor en la rodilla%

    1#+etivoO A menos $ue haya dolor" practicar hasta poder hacer esto fcilmente%

  • 7/25/2019 HEMOFILIA monografia

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    9ropiocepci!n

    La propiocepci!n es el proceso mediante el cual el cuerpo reacciona a los cam#ios de postura% Los e+ercicios de propiocepci!n son como

    e+ercicios de e$uili#rio% Los principiantes de#er'an iniciar estos e+ercicios cerca de un muro o de un mue#le" de modo de poder

    esta#ilizarse" en caso necesario%

    9ropiocepci!n

    :ivel 3

    InicioO 9ararse so#re la pierna afectada%

    G+ercicioO Kantener el e$uili#rio%

    1#+etivoO 9racticar hasta poder mantener el e$uili#rio durante 65 segundos%

    :IVGL =

    :ivel =

    InicioO 9ararse so#re la pierna afectada" con los o+os cerrados%

    G+ercicioO Kantener el e$uili#rio con los o+os cerrados durante el

    tiempo $ue sea posi#le% 1#+etivoO 9racticar hasta poder

    mantener el e$uili#rio con los o+os cerrados durante 65

    segundos%

    :ivel 6

    InicioO 9ararse so#re la pierna afectada en una superficie inesta#le (e% g%" almohada" #lo$ue de espuma)%

    G+ercicioO Kantener el e$uili#rio%

    1#+etivoO 9racticar hasta poder mantener el e$uili#rio durante 65 segundos%

    :ivel

    InicioO 9ararse so#re la pierna afectada en una superficie inesta#le y cerrar los o+os%

    G+ercicioO Kantener el e$uili#rio con los o+os cerrados durante el tiempo $ue sea posi#le%

    1#+etivoO 9racticar hasta poder mantener el e$uili#rio con los o+os cerrados durante 65 segundos%

    :otaO :o intentar estos e+ercicios si hu#iera dolor o inflamaci!n en la rodilla o el to#illo%

  • 7/25/2019 HEMOFILIA monografia

    19/29

    :ivel C

    InicioO 9ararse so#re una superficie esta#le a una pe$ueDa altura (de 3C a =5 cmE e% g%" el ltimo escal!n o un #an$uillo #a+o)%G+ercicioO ,altar de dicha altura y mantener el e$uili#rio al caer%

    1#+etivoO 9racticar hasta $ue la ca'da se sienta segura% Incrementar la altura del salto s!lo si fuera necesario para la funci!n (e% g%" #a+ar

    de un auto#s o cami!n)%

    :IVGL

    G+ercicios para el to#illo

    Gl to#illo tam#i2n se ve generalmente afectado por hemorragias hemof'licas% La articulaci!n suprastragalina es el lugar usual de la

    hemorragia" aun$ue 2sta tam#i2n puede presentarse en la articulaci!n su#astragalina% La inflamaci!n en la parte anterior interfiere con la

    dorsifle/i!n del to#illo% Las hemorragias repetidas provocan engrosamiento de la sinovial" lo $ue puede restringir an ms la dorsifle/i!ndel to#illo% La dorsifle/i!n limitada hace $ue la persona camine con una fle/i!n plantar del to#illo (so#re los dedos de los pies)" lo cual no

    es una posici!n esta#le" o $ue camine con los pies apuntando hacia afuera%

    -ango de moci!n

    :IVGL 3

    Gste e+ercicio puede iniciarse tan pronto haya cesado la hemorragia%

    InicioO Acostarse en una posici!n c!moda%

    G+ercicioO Kover el pie hacia arri#a y hacia a#a+o" hacia adentro y hacia afuera%

    9racticar di#u+ando con el pie formas o letras en el aire" manteniendo inm!vil el

    resto de la pierna%

    1#+etivoO Koci!n completa del to#illo" igual a la del otro to#illo o a la de #ase%

    :IVGL =

  • 7/25/2019 HEMOFILIA monografia

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    InicioO ,entarse en una silla con las rodillas fle/ionadas y los pies so#re el

    suelo%

    G+ercicioO eslizar el pie hacia atrs" tanto como sea posi#le" manteniendo

    el tal!n a#a+o% 9odr'a sentirse como si hu#iera presi!n al frente del to#illo%

    Kantener durante varios segundos y luego rela+ar% -epetir%

    1#+etivoO *ratar de deslizar el tal!n hacia atrs cada vez ms% 9racticar

    hasta restaurar la moci!n completa% &omparar con el otro to#illo o con la

    evaluaci!n de #ase%

    :IVGL 6

    :otaO :o intentar este e+ercicio si hu#iera inflamaci!n o dolor en el to#illo%

    InicioO pararse frente a una pared" con la pierna afectada ligeramentems adelante $ue la otra% &olocar las manos so#re la pared"

    manteniendo am#os pies en direcci!n a la misma%

    G+ercicioO Kover suavemente la rodilla hacia la pared" manteniendo el

    tal!n pegado al suelo% Kantener durante varios segundos y luego rela+ar%

    -epetir%

    1#+etivoO *ratar de mover la rodilla cada vez ms cerca de la pared%

    &omparar con el otro to#illo o con la evaluaci!n de #ase%

    Fortale*a

    :IVGL 3

    InicioO ,entarse en una silla con las rodillas fle/ionadas y los pies so#re el suelo%

    G+ercicioO Levantar la parte delantera de los pies y mantenerlos as' durante

    varios segundos y luego rela+ar%

    1#+etivoO -epetir hasta $ue el msculo de la pierna se sienta cansado%

    :IVGL =

  • 7/25/2019 HEMOFILIA monografia

    21/29

    InicioO 9ararse con el peso distri#uido en am#os pies%

    G+ercicioO Levantar am#os talones y permanecer so#re los dedos de los pies durante varios segundos y luego rela+ar%

    1#+etivoO -epetir varias veces hasta $ue el msculo de la pantorrilla se sienta cansado

    :IVGL 6

    InicioO e pie o caminando%

    G+ercicioO ar varios pasos so#re las puntas de los dedos de los pies% Gnseguida dar varios

    pasos so#re los talones%

    1#+etivoO -epetir varias veces" hasta $ue los msculos se sientan cansados% Incrementar

    unos cuantos pasos cada d'a%

    :IVGL

    InicioO 9ararse so#re la pierna afectada% ,u+etarse a algo para mantener el e$uili#rio%

    G+ercicioO Levantar el tal!n y mantenerlo as'% -ela+ar% -epetir varias veces%

    1#+etivoO e =C a 65 repeticiones% :o continuar si durante el e+ercicio se presentara dolor en el to#illo%

    G+ercicios para el codo

  • 7/25/2019 HEMOFILIA monografia

    22/29

    Gl codo est formado por dos articulacionesO la articulaci!n hmeroradial" $ue realiza la fle/i!n y e/tensi!n del #razo" mientras $ue la

    pronaci!n y supinaci!n del ante#razo las realiza la articulaci!n radiocu#ital% Am#as articulaciones estn contenidas en una sola cpsula

    sinovial" de modo $ue cual$uiera de las dos puede verse afectada por una hemorragia en casos de hemofilia% ,i #ien una p2rdida de

    e/tensi!n del codo por lo general puede tolerarse #astante #ien con un m'nimo impacto en la funci!n" las personas se ven gravemente

    limitadas en muchas de sus tareas diarias cuando se afectan las funciones de pronaci!n y supinaci!n%

    -ango de moci!n

    :IVGL 3

    Gste e+ercicio puede iniciarse tan pronto haya cesado la hemorragia%

    InicioO ,entarse en una posici!n c!moda%

    G+ercicioO Fle/ionar y e/tender el codo suavemente%

    1#+etivoO *ratar de e/tenderlo ms con cada repetici!n" pero sin forzar el movimiento%

    :IVGL =

    InicioO ,entarse o acostarse con el codo apoyado%

    G+ercicioO G/tender el codo lentamente" de+ando $ue ayude el peso del ante#razo% -epetir varias veces%

    1#+etivoO *ratar de e/tenderlo ms con cada repetici!n" pero sin forzar el movimiento%

    :IVGL 6

    :o intentar este e+ercicio si hu#iera dolor o inflamaci!n en el codo%

    InicioO ,entarse con el codo descansando cerca del #orde de la mesa%

    G+ercicioO G/tender el codo tanto como sea posi#le" ayudndose con la otra mano%

    1#+etivoO &ompletar la e/tensi!n% &omparar con el otro #razo o con la evaluaci!n de

    #ase%

    -otaci!n del ante#razo

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    :IVGL 3

    Gste e+ercicio puede iniciarse tan pronto haya cesado la hemorragia%

    InicioO ,entarse en una posici!n c!moda" con el codo fle/ionado y el ante#razo

    apoyado%

    G+ercicioO Nirar la palma de la mano hacia arri#a y hacia a#a+o% -epetir varias

    veces%

    1#+etivoO *ratar de girar la palma sin mover el resto del #razo% *ratar de girar la

    palma hacia arri#a un poco ms cada vez%

    :IVGL =

    InicioO ,entarse en una posici!n c!moda con el codo fle/ionado% ,ostener un peso pe$ueDo en la mano%

    G+ercicioO Nirar la palma hacia arri#a y hacia a#a+o% e+ar $ue el peso ayude al ante#razo a girar ms%

    :o permitir $ue el codo se separe del cuerpo% -epetir varias veces%

    1#+etivoO *ratar de girar suavemente un poco ms cada vez% &omparar con el otro #razo o con la

    evaluaci!n de #ase%

    G/tensi!n del codo

    :IVGL 3

    InicioO &olocar la mano sana de#a+o del ante#razo afectado%

    G+ercicioO 9resionar el ante#razo afectado hacia a#a+o contra la mano sana" y mantener la

    presi!n durante varios segundos% -epetir varias veces hasta $ue el ante#razo se sienta

    cansado%

    1#+etivoO Incrementar la presi!n gradualmente% 9racticar hasta $ue el ante#razo afectado

    pueda e+ercer una presi!n igual a la del otro #razo%

  • 7/25/2019 HEMOFILIA monografia

    24/29

    :IVGL =

    InicioO ,entarse o acostarse de espaldas% Fle/ionar el codo y colocar la mano cerca del

    hom#ro opuesto" con el codo apuntando hacia el techo%

    G+ercicioO G/tender el #razo y llevar la mano hacia el techo% Kantener algunos

    segundos y luego rela+ar% -epetir varias veces" hasta $ue el #razo se sienta cansado%

    1#+etivoO 9racticar hasta $ue el codo pueda e/tenderse completamente%

    :IVGL 6

    InicioO ,entarse o acostarse de espaldas% Fle/ionar el codo y colocar la mano cerca del

    hom#ro opuesto" con el codo apuntando hacia el techo% ,ostener una pesa en la mano%

    G+ercicioO G/tender el #razo lentamente y llevar la mano hacia el techo% Gnseguida #a+ar

    la mano lentamente hacia el hom#ro% -epetir hasta $ue el #razo se sienta cansado%

    1#+etivoO Asegurarse de poder e/tender el codo lo ms posi#le sin la pesaE de otro

    modo" la pesa podr'a resultar demasiado pesada%

    Z Incrementar el nmero de repeticiones gradualmente%

    Z Incrementar el peso%

    :IVGL

    InicioO 9ararse frente a una pared% &olocar las manos so#re la pared con los #razos e/tendidos%

    G+ercicioO Inclinar el cuerpo hacia la pared" permitiendo la fle/i!n de los codos% Volver a la posici!n

    inicial" empu+ando con los #razos y e/tendiendo los codos%

    1#+etivoO Gmpezar con pe$ueDas fle/iones y avanzar de un nivel a otro s!lo si el e+ercicio no produce

    dolor%

    :IVGL C

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    25/29

    :otaO Gl siguiente e+ercicio no de#er'a intentarse si hu#iera dolor o crepitaci!n en codo"

    muDeca u hom#ro" o si la persona no pudiera sostener el peso de su cuerpo a lo largo del

    movimiento% :o realizar este e+ercicio si causara dolor en codo" muDeca u hom#ro%

    InicioO ,entarse al #orde de una silla% &olocar las manos so#re el asiento de la silla%

    G+ercicioO 9ermanecer agarrado del asiento y mover el cuerpo hacia delante" fuera de lasilla% Fle/ionar los codos suavemente" controlando el peso del cuerpo conforme desciende

    hacia el suelo% Volver a la posici!n inicial%

    1#+etivoO Hay dos maneras de avanzar con este e+ercicioO

    Z Incrementar el nmero de repeticiones%

    Z o#lar ms el codo%

    :IVGL

    :otaO :o realizar este e+ercicio si causara dolor en codo" muDeca u hom#ro%

    InicioO &olocar las manos contra el suelo" con los #razos e/tendidos% ,i la

    persona es suficientemente fuerte" colocar los pies en el suelo" como lo

    indica la figura% e otro modo" colocar las rodillas en el suelo%

    G+ercicioO Fle/ionar los codos lentamente y #a+ar el pecho hacia el suelo%

    Hacerlo lentamente" controlando el peso del cuerpo y detenerse si hu#iera

    dolor% G/tender los #razos y volver a posici!n inicial%

    1#+etivoO Hay dos maneras de avanzar con este e+ercicioO

    Z Incrementar el nmero de repeticiones%

    Z o#lar ms los codos%

    :o realizar este e+ercicio si causara dolor en codo" muDeca u hom#ro%

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    26/29

    9ropiocepci!n

    :IVGL 3

    :otaO :o practicar estos e+ercicios si hu#iera dolor o inflamaci!n en el codoo la muDeca%

    InicioO -odillas y manos so#re el suelo o so#re un tapete%

    G+ercicioO Levantar una pierna hacia atrs" manteniendo el e$uili#rio so#re

    am#os #razos% Kantener el e$uili#rio durante varios segundos y #a+ar la

    pierna% -epetir con la otra pierna% -epetir hasta $ue los #razos se sientan

    cansados%

    1#+etivoO Kantener la posici!n por 65 segundos%

    :IVGL =

    InicioO -odillas y manos so#re el suelo o so#re un tapete%

    G+ercicioO Levantar el #razo sano y la pierna opuesta (poner el peso so#re el

    #razo afectado)% Kantener el e$uili#rio durante varios segundos% Volver a la

    posici!n inicial% -epetir hasta $ue el #razo afectado se sienta cansado o d2#il%

    1#+etivoO Kantener la posici!n por 65 segundos%

    :IVGL 6

    InicioO -odillas y manos so#re el suelo o so#re un tapete" y las manos so#re una

    superficie inesta#le (e% g%" una almohada)%

    G+ercicioO Levantar una pierna hacia atrs" manteniendo el e$uili#rio so#re

    am#os #razos% Kantener el e$uili#rio durante varios segundos y #a+ar la pierna%

    -epetir con la otra pierna% -epetir hasta $ue los #razos se sientan cansados%

    1#+etivoO Kantener la posici!n por 65 segundos%

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    27/29

    :IVGL

    InicioO -odillas y manos so#re el suelo o so#re un tapete" y las manos so#re una superficie inesta#le%

    G+ercicioO Levantar el #razo sano y la pierna opuesta (poner el peso so#re el #razo afectado)% Kantener el e$uili#rio durante varios

    segundos% Volver a la posici!n inicial% -epetir hasta $ue el #razo afectado se sienta cansado o d2#il%

    1#+etivoO Kantener la posici!n por 65 segundos%

    :IVGL C

    :otaO :o iniciar hasta ha#er completado el nivel %

    InicioO -odillas y manos so#re el suelo o so#re un tapete" y las manos so#re una superficie inesta#le%

    G+ercicioO Levantar el #razo sano y la pierna opuesta% &errar los o+os% Kantener el e$uili#rio durante varios segundos y volver a la posici!n

    original% -epetir%

    1#+etivoO 9racticar este e+ercicio hasta poder mantener el e$uili#rio con los o+os cerrados por =5 segundos%

    1rtesis

    Las ortesis ms frecuentemente prescritas en pacientes hemof'licos sonO &uDas e/ternas de tal!n" indicadas en casos de alteraci!n del apoyo% ,e pueden usar cuDas e/ternas o internas para me+orar el apoyoen los casos de retropi2 varo o valgo" respectivamente% 9lantillas #landas de descarga" tomadas con huella" para me+orar el apoyo en caso de hiperpresion en las ca#ezas metatarsales% ,uelas en #alanc'n" indicadas frecuentemente para facilitar la mecnica del apoyo y del despegue en pacientes sometidos a cirug'aartrod2sica de to#illos% Alzas" indicadas en caso de dismetr'a de e/tremidades inferiores cl'nicamente significativa o $ue suponga una interferencia#iomecnica% Gsta#ilizador de to#illo" $ue fi+a la articulaci!n su#astragalina y permite la movilidad ti#ioperoneoastragalina% -odilleras" coderas y to#illeras" como elementos esta#ilizadores articulares" complementando su utilizaci!n con e+ercicios demantenimientoE se utilizarn de forma discontinua% F2rulas de e/tensi!n progresiva de utilizaci!n preferentemente nocturna%

    -esumen de recomendaciones #sicas para la prevenci!n de la lesi!n articular

    *ratamiento sustitutivo adecuado (profila/is)-evisi!n peri!dica del aparato locomotor $ue permite el diagn!stico precoz de la sinovitis y de las alteraciones #iomecnicas $ue

    pueden ser factores de riesgo de sangradoG+ercicios de mantenimiento en forma constante y actividad deportiva controladaGvitar so#repeso u o#esidad*ratamiento precoz y adecuado con control de la evoluci!n hasta conseguir la movilidad y potencia muscular previas al sangrado%

  • 7/25/2019 HEMOFILIA monografia

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    i#liograf'aO

    3 ,andra Kilena ermeo% &laudia *amar ,ilva% ora .aneth Fonseca%&arlos Kart'n -estrepo% HemofiliaO diagn!stico molecular y

    alternativas de tratamiento% &olom# Ked =55

  • 7/25/2019 HEMOFILIA monografia

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