Patologías Pulmonares que el Clínico debe identificar y derivar

al especialista

Dr J. GiannattasioDra M. S. Pilheu

Describiremos brevemente tres patologías que el clínico debe saber reconocer para luego manejar en forma conjunta con el especialista ya que de su correcto y específico diagnóstico y manejo depende el pronóstico de las mismas.

Enfermedades difusas del parénquima pulmonar

Razones para llegar a un diagnóstico específico

• Muchas formas son tratables

• El tratamiento depende de un diagnóstico

específico

• Varía el pronóstico de manera significativa

• Elegibilidad para ensayos clínicos

(principalmente en Fibrosis intersticial usual)

Enfermedades difusas del parénquima pulmonar

EDPP origen conocido

Fibrosis Pulmonar Idiopática

EDPP granulomatosas Otras EDPP

NO FIU/FPIFPI/ Neumonía intersticial usual

Neumonía Intersticial

descamativa DIP

Bronquiolitis respiratoria

RBILD

Neumonía intersticial aguda

Neumonóa organizativa criptogenética COP/BOOP

Neumonía intersticial no

específica NSIP

Neumonía intersticial

linfocítica LIP

Fibrosis Intersticial Usual

Neumonía fibrosante intersticial de causa desconocida, se presenta generalmente en adultos mayores con el patrón radiológico e histológico de Neumonía Intersticial Usual

(NIU).

Fibrosis Intersticial Usual

Requisitos diagnósticos:1. Excluir otras causas de patología pulmonar

intersticial2. Presencia de patrón de NIU en tomografía de alta

resolución3. Combinaciones específicas de patrón tomográfico e

histologíaLa valoración multidisciplinaria mejora la eficiencia en

el diagnóstico

Fibrosis Intersticial Usual

Patrón tomográfico:1. Lesiones a predominio

basal, subpleurales2. Lesiones reticulares3. Panalización con o sin

bronquiectasias por tracción

4. Ausencia de lesiones inconsistentes con NIU

Fibrosis Intersticial Usual

Patrón histológico:

1. Evidencia de fibrosis/distorción arquitectura, panalización, en una distribución a predominio subpleural, paraseptal

2. Compromiso parcheado de los pulmones por la fibrosis

3. Presencia de focos de fibroblastos

4. Ausencia de características típicas de otras patologías: granulomas, membranas hialinas, inflamación no en relación con la panalización

Fibrosis Intersticial Usual

Evolución:Generalmente se da un deterioro progresivo y paulatino a través

de los años. Raramente evoluciona en forma aguda o permanecen estables.

La progresión se manifiesta a través de:– Aumento de síntomas respiratorios hasta la insuficiencia

respiratoria – Deterioro de la función pulmonar– Incremento de la fibrosis por radiología

Fibrosis Intersticial UsualTratamiento No existe a la fecha ningún tratamiento médico que haya demostrado

modificar la evolución de la NIU

EL estudio AntiCoagulation Effectiveness in Idiopathic Pulmonary Fibrosis,que comparaba warfarina con placebo fue terminado en 2011 por excesiva mortalidad en el brazo de warfarina.

Igualmente el PANTHER-IPF (Evaluating the Effectiveness of Prednisone, Azathioprine, and N-acetylcysteine (NAC) in People With Idiopathic Pulmonary Fibrosis) cerró el brazo de azatioprima sola.

Continúa en marcha con datos parciales alentadores el estudio de BIBF 1120, inhibidor de la tirosin quinasa.

ENFERMEDADES PROFESIONALES

Se entiende como tales, aquellas patologías pulmonares, no accidentales, que se producen como consecuencia directa del trabajo que se realiza habitualmente, por exposición a agentes físicos, químicos o biológicos. Si bien, damos la clasificación de ellas, dado lo extenso del tema, se considerarán sólo aquellas más difundidas en nuestro país, con datos que, desgraciadamente, arrastran un subregistro importante.

CLASIFICACIÓN Por Polvos Inorgánicos Sin Repercusión Funcional

Hierro, Bario, CromoCon Repercusión Funcional

Sílice, Caolín, Asbesto

Inmunológicas /Farmacológicas Alveolitis AlérgicaAsma Ocupacional

Por elementos Químicos Cloro, Cadmio, Bronquitis Crónica Industrial* Por elementos Carcinogénicos Asbesto, Uranio, Níquel

* Por exposición baja y constante en ámbito Industrial a Gases y Humo

SILICOSISSecundaria a la exposición crónica (más de 10 años, aunque algunas veces es menor el lapso) a partículas de sílice, de pequeño tamaño (< 5 µ), que al aspirarse es fagocitado por el macrófago, activándose, y de esta forma, interactúa con el Linfocito T, aumenta la capacidad fagocitaria, llevando finalmente a producir células gigantes. El mismo macrófago a través de una alteración de equilibrio oxidativo estimula la fibrosis por atracción (por secreción de Leukotriene B 4 e Interleukina 8) y destrucción de neutrófilos, llevando a un desequilibrio oxidativo y daño irreversible a la matriz intersticial.

CUADRO CLÍNICO Y RADIOLÓGICO

En un comienzo asintomático, se observan imágenes micronodulillares diseminadas. Con posterioridad, se refiere tos pruductiva, disnea Clase (CF) I-II y signos radiològicos de enfsema pulmonar, con imágenes nodulillares y nodulares confluentes.En etapa avanzada, la tos y la expectoración aumentan, la disnea pasa a ser CF III-IV y radiográficamente se observan áreas de fibrosis, de enfisema, retracción traquebronquial, pudiéndose observarse adenopatías en el hilio con calcificaciones en “cáscara de huevo” (periféricas).

ASOCIACIONES MORBOSAS TUBERCULOSIS: Por acción directa del sílice, que aumenta la virulencia del Bacilio Tuberculoso in vitro.CORAZÓN PULMONAR CRÓNICO: Por aumento de la resistencia circulatoria pulmonar, es la causa de muerte más frecuente.CARCINOMA BRONCOGÉNICO: Asociación rara (el Sílice de por si no es carcinogénico)NEUMOTÓRAX ESPONTÁNEO: Por ruptura de bullas periféricas, es relativamente frecuente.

ASBESTOSIS I

El asbesto es un material incombustible, resistente al ataque por microorganismos y resistente a la abrasión, siendo utilizado por todo ello, en la industria de la construcción y naval placas aislantes térmicas), en la fabricación de discos de embrague, en cintas y pastillas de freno, como fibras sueltas para rellenar cámaras aereas, como fibras tejidas se utiliza como mantas térmicas y juntas para calderas, hornos, etc. La aspiración, es especial de uno de los tipos de fibras de asbesto, el crosidolita o anfíbola (lanceolada) y el crisotilo (espiralada), producen una reacción del macrófago, por sistema similar al sílice, producienfo alteraciones estructurales en el pulmón, que lleva a la fibrosis y destrucción del parénquima funcionante.

Las fibras de asbesto son extremadamente delgadas y largas (aproximadamante de 25-30 µ de largo por 6 µ de grosor), lo que favorece su ubicación el la periferia pulmonar.

La acción del asbesto sobre el tejido pleuropulmonar es importante a largo plazo, pudiendo generar además, carcinoma pulmonar, mesoteliomas y placas pleurales (las que no degeneran oncologicamente).

Clinicamente los pacientes refieren tos y disnea progresiva. La asucultación puede revelar subcrepitantes, por la fibrosis y algunas veces se pueden auscultar frotes pleurales, sibilancias y roncus.

ASBESTOSIS II

ASBESTOSISASBESTOSISRADIOLOGÍARADIOLOGÍA

Patrón intersticial, evolutivo.

Placas pleurales calcificadas, características.

Imágenes por la presencia de mesotelioma pleural o de tumor broncogénico

Placas Pleurales en hombre asintomático, sin antecedentes de exposición al asbesto.

Paciente de 44 años, con exposición al asbesto en su infancia. Mesotelioma Pleural confirmado por estudio AP completo de pieza de Biopsia Quirúrgica

Derrame pleuralDerrame pleuralMecanismos fisiopatológicos IMecanismos fisiopatológicos I

I.I. Aumento de la presión en capilares y linfáticos Aumento de la presión en capilares y linfáticos subpleurales con transudación o pasaje a la subpleurales con transudación o pasaje a la cavidad pleural en:cavidad pleural en:

-- Insuficiencia cardíaca congestiva Insuficiencia cardíaca congestiva - Obstrucción vena cava superior- Obstrucción vena cava superior

- Pericarditis constrictiva- Pericarditis constrictiva

Cont.

Derrame pleuralDerrame pleuralMecanismos fisiopatológicos IIMecanismos fisiopatológicos II

II. Descenso de la presión osmótica sanguíneaII. Descenso de la presión osmótica sanguínea -- Hipoalbuminemia (nefrosis, Hipoalbuminemia (nefrosis,

cirrosis, def. nutricional)cirrosis, def. nutricional)III. Compromiso anatómico pleuralIII. Compromiso anatómico pleural

- - Infecciones, neoplasias, vasculitis Infecciones, neoplasias, vasculitis o traumatismos o traumatismos

IV.IV. Aumento de la presión negativa intrapleuralAumento de la presión negativa intrapleural - Atelectasias- Atelectasias

Principales causas de derrames pleurales Principales causas de derrames pleurales diagnosticados por toracentesisdiagnosticados por toracentesis

CausaCausa Incidencia Incidencia anualanual

TransudadosTransudados ExudadosExudados

Insufic. card. congest. 500.000 SiSi No

Neumonía 300.000 No SiSi

Cáncer 200.000 No SiSi

TEP 150.000 Ocasional Ocasional

Enfermedad virósica 100.000 No SiSi

By pass coronario 60.000 No SiSi

Cirrosis con ascitis 50.000 SiSi No

Según LightSegún Light

EvaluaciónEvaluaciónH.Cl. y exámen físico sumamente importantesH.Cl. y exámen físico sumamente importantes

a)a) Configuración del sindrome pleural (matidez, ausencia V.V. Ruidos respiratorios Configuración del sindrome pleural (matidez, ausencia V.V. Ruidos respiratorios disminuidosdisminuidos

b)b) Ingurgitación venosa del cuello, edemas periféricos (sugiere ICC)Ingurgitación venosa del cuello, edemas periféricos (sugiere ICC)c)c) Tromboflebitis (sugiere TEP)Tromboflebitis (sugiere TEP)d)d) Adenopatías y hepatoesplenomegalia enfermedad neoplásicaAdenopatías y hepatoesplenomegalia enfermedad neoplásicae)e) Ascitis, probable hepatopatíaAscitis, probable hepatopatía

Rx torax – el derrame puede ser confirmadoRx torax – el derrame puede ser confirmadoPor Por ecografíaecografía, , RRx. x. een decúbito lateral y por n decúbito lateral y por TACTAC

Derrame pleuralDerrame pleural¿ Hay derrame pleural evidenciado por ecografía o ¿ Hay derrame pleural evidenciado por ecografía o RRx en decúbito x en decúbito

lateral ?lateral ?

NoNo

Observación

SiSi

Tiene diag. de i. card.

congestivaNo Si

Hay derrame pleural “asimétrico”,

dolor torácico o fiebre?

Si No

Diuresis y

observ.Derrame que persiste > 3

días

Punción pleural

Cont.

Derrame pleuralDerrame pleural¿ Hay derrame pleural evidenciado por ecografía o ¿ Hay derrame pleural evidenciado por ecografía o RRx en decúbito lateral ?x en decúbito lateral ?

Punción pleural

Relación proteínas pleurales con proteínas séricas > 0.5

ó

Relación LDH pleural con LDH suero > 0.6

ó

Nivel LDH líquido > 2/3 del límite superior del nivel normal suero

No Si

Transudado:

I. card. congest.- cirrosis - nefrosis

Exudado:

Rec. celular – nivel glucosa – citología -

cultivos

Linfocito: TB Pensar en

embolismo

Test indicado de acuerdo al aspecto del líquidoTest indicado de acuerdo al aspecto del líquido

AspectoAspecto TestTest Interpolación del resultadoInterpolación del resultado

Sero Sero hemáticohemático

HematocritoHematocrito< 1% no significativo1-20% cáncer – embolia pulmonar traumatismos>50% del hematocrito periférico: Hematotorax

Nuboso o Nuboso o turbioturbio

CentrifugadoCentrifugado Turbidez Sobrenadante niveles lípidos

Turbidez Turbidez sobrenadantsobrenadantee

Niveles de Niveles de triglicéridostriglicéridos

> 110 mg/dl quilotorax> 50 mg pero < 110 análisis de lipoproteínasQuilomitrones quilotorax< 50 mg colesterol > 250 mg/dl pseudoquilotorax

Olor pútridoOlor pútrido Siembra y Siembra y cultivocultivo

Olor pútrido posible anaerobios

Resultados de la biopsia pleural en enfermos Resultados de la biopsia pleural en enfermos portadores de una pleuresia tuberculosa o portadores de una pleuresia tuberculosa o

neoplásicaneoplásica

TuberculosisTuberculosis NeoplasiaNeoplasia

PositivosPositivos 690 (70%)690 (70%) 190 (68%)190 (68%)

NegativosNegativos 292 292 8989

982 279982 279

Resultados obtenidos de acuerdo al Resultados obtenidos de acuerdo al tipo de derrame (% y totales)tipo de derrame (% y totales)

CánceCáncerr

Tuberc.Tuberc. Negat.Negat. TotalTotal

SerohemáticoSerohemático 43.643.6 3434 6767 179179

SerofibrinosoSerofibrinoso 10.510.5 61.661.6 27.827.8 10631063

PurulentoPurulento 00 5.35.3 94.794.7 1919

TotalesTotales 190190 690690 381381 12611261

Diferentes resultados de las biopsias Diferentes resultados de las biopsias pleurales con agujapleurales con aguja

Biopsias Biopsias eficaceseficaces

Permiten un diagnóstico etiológico: carcinoma, tuberculosis, micosis, etc.

Biopsias Biopsias negativasnegativas

Solo muestran alteraciones histolSolo muestran alteraciones histológicas inespecíficas: necrosis, esclerosis, organización de la fibrina, etc. ó tejido normal

FracasosFracasos

A. Material no representativo: cuando no A. Material no representativo: cuando no se ve pleura sino otro tejido (piel, se ve pleura sino otro tejido (piel, músculo, etc)músculo, etc)

B. Material insuficiente: se ve pleura pero B. Material insuficiente: se ve pleura pero tan exigua que no permite hacer tan exigua que no permite hacer diagndiagnóstico

Hallazgos del bacilo de Koch en el líquido y en Hallazgos del bacilo de Koch en el líquido y en un trozo pleural biópsico de 300 casosun trozo pleural biópsico de 300 casos

Examen Examen directodirecto

CultivoCultivo TotalTotal

Líquido Líquido pleuralpleural

33 33 66

Trozo pleuralTrozo pleural 33 8080 8383

TotalesTotales 66 8383 8989

Trastornos vagotónicosTrastornos vagotónicosSudores fríosSudores fríosPalidezPalidezPulso pequeňoPulso pequeňoDescenso de la presión arterialDescenso de la presión arterial

ConductaConductaDetener la punciónDetener la punciónAcostarlo con descenso de la cabezaAcostarlo con descenso de la cabezaOxigenarloOxigenarlo1 mg. de atropina si es necesario1 mg. de atropina si es necesario

Sobreinfección de la pleura por germ. Sobreinfección de la pleura por germ. piogenospiogenos

Es baja. 2% pueden tener este origenEs baja. 2% pueden tener este origen

Efectos adversos

Incidentes y accidentes de las puncionesIncidentes y accidentes de las punciones

Punción “blanca” o negativaPunción “blanca” o negativa

Por plaquipleuritisPor plaquipleuritis

Líquido tabicado o aguja muy finaLíquido tabicado o aguja muy fina

Punción del pulmón. Tos y esputos hemoptoicosPunción del pulmón. Tos y esputos hemoptoicos

Nx. Puede necesitar avenamientoNx. Puede necesitar avenamiento

Hemorragia intrapleural por herida del paquete Hemorragia intrapleural por herida del paquete

int.int.

Si es pequeña es benignaSi es pequeña es benigna

Si es importante evacuarla; si se deja Si es importante evacuarla; si se deja

conducirá a una paquipleuritis y fibrotoraxconducirá a una paquipleuritis y fibrotorax

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