Embed Size (px)
Citation preview
SÍNDROME TUMORAL
ABDOMINAL
TUMOR DE WILMS
DEFINICIÓN
El tumor de wilms o nefroblastoma es una neoplasia
maligna del riñón y el tipo mas frecuente de cáncer
abdominal en los niños.
Entre el 75 y 80% de los casos son diagnosticados
antes de los 5 años y su pico de incidencia es alrededor de
los 3 años.
ETIOLOGIA
Su causa exacta se desconoce. Es más común entre
algunos hermanos y gemelos, lo cual sugiere una posible causa
genética.
La perdida de función de algunos genes supresores esta
asociada con el desarrollo de la enfermedad.
Un 75% de los casos se presentan en niños sanos,
mientras un 25% se asocian a anormalidades del desarrollo
como malformaciones en el tracto urinario (criptorquidia,
hipospadias, entre otros), ausencia del iris (aniridia) y
hemihipertrofia (crecimiento desproporcionado de un lado del
cuerpo, síndrome de Beckwith-Wiedemann, síndrome de WARG
y sindrome de Denys Drash.
FISIOPATOLOGÍA
La mayoría de los nefroblastomas son unilaterales,
siendo bilaterales en menos del 5% de los casos. Se ubican
con más frecuencia en el polo superior del riñón, tienden a ser
tumores encapsulados y vascularizados que no rebasan la
línea media hacia el lado opuesto del abdomen. Cuando existe
metástasis tiende a ser en el pulmón.
Patológicamente, un nefroblastoma consta de tres
elementos:
Blastema: una masa de células indiferenciadas capaces de
crecimiento y regeneración en los órganos o partes del cuerpo.
Mesénquima: un tipo de tejido conjuntivo reticular, que es
de origen mesodérmico y situada en el mesodermo
embrionario.
Epitelio: el grupo de células que alinean las superficies del
tumor.
El componente mesenquimal puede incluir células
que muestran diferenciación rabdomioide, el cual puede
por sí mismo mostrar elementos de malignidad:
nefroblastoma rabdomiosarcomatoso.
CUADRO CLÍNICO
Masa abdominal, en ocasiones dolorosa. Dolor abdominal Hematuria microscopica Fiebre Anorexia Perdida de peso Náuseas y/o vómitos Astenia Presión arterial elevada Estreñimiento
DIAGNÓSTICO
Se realiza mediante la anamnesis, examen físico y
estudios diagnósticos.
ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
Hematología completa con diferencial.
Química sanguínea.
Factores de coagulación. PT y PTT
Examen de orina
Rx de tórax y abdomen.
Ecosonograma renal y abdominal.
TAC de tórax y abdomen.
CLASIFICACIÓN
El establecimiento del estadio de la enfermedad es
obligatorio para el tratamiento.
Estadio I.
El tumor está limitado a los riñones y puede ser resecado por
completo.
La cápsula renal está intacta.
El tumor no fue roto ni ha sido biopsiado antes de su
extracción.
Los vasos del seno renal no están afectados.
No hay tumor residual evidente más allá de los márgenes de
la escisión
Estadio II.
El tumor se extiende más allá del riñón, pero es extirpado por
completo.
Ausencia de tumor residual aparente más allá de los
márgenes de la escisión quirúrgica
Extensión tumoral fuera del parénquima renal y/o los vasos
sanguíneos renales.
El tumor ha sido biopsiado antes de la remoción quirúrgica o
hay derrame local del tumor durante la cirugía, confinado al
flanco y no afecta la superficie renal.
Estadio III.
Tumor residual no hematógeno presente y no confinado al
abdomen.
Los ganglios linfáticos dentro del abdomen y la pelvis están
afectados por el tumor (renales, hiliares o mas allá).
El tumor se encuentra en la superficie peritoneal o ha
penetrado a través de ella.
Tumor primario irresecable
Asociación de derrame tumoral en las superficies
peritoneales, ya sea antes o durante la cirugía.
Estadio IV.
Metástasis hematógena (pulmón, hígado, hueso, o el
cerebro).
Metástasis ganglionares abdomenopelvicos fuera de la
región renal.
Estadio V.
Tumor bilateral al momento del diagnostico inicial
Nota: Para los pacientes con afectación bilateral, se
debe llevar a cabo el estadiaje de cada uno de los lados de
acuerdo con los criterios anteriores (etapa I a III) basados
en la extensión de la enfermedad antes de la biopsia.
TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
Estadio I: Nefrectomía + quimioterapia
Pronóstico: Bueno.
Estadio II: Nefrectomía + radiación abdominal +
quimoterapia
Pronóstico: Bueno.
Estadio III: Radiación abdominal + quimoterapia +
nefrectomía después de reducción tumoral
Pronóstico: Bueno.
Estadio IV: Nefrectomía + radiación abdominal + 24 semanas de
quimioterapia + radiación de zonas con metástasis de ser
apropiado
Pronóstico: Bueno.
Estadio V: tratamiento individualizado basado en la carga
tumoral
Pronostico: Reservado.
El Tumor de Wilms pueden ser separados en 2 grupos
de pronósticos basados en las características patológicas:
Favorable: Contiene componentes celulares bien desarrollados
Anaplásicos: Contiene anaplasia difusa (escaso desarrollo de
las células)
NEUROBLASTOMA
DEFINICIÓN
Es un tumor maligno que se forma en el tejido
nervioso simpático y que por lo general suele comenzar
con mayor frecuencia en las glándulas suprarrenales.
Aunque puede aparecer antes del nacimiento, es
más frecuente que se diagnostique en el primer año de
vida hasta los 3 años de edad.
EPIDEMIOLOGÍA
El neuroblastoma es el tercer tumor pediátrico más
frecuente y comprende 6-10% de todos los cánceres de la
infancia, y el 15% de las muertes por cáncer en niños.
La mayor incidencia se encuentra en el primer año
de vida, y entre 1-2% de los casos son tumores
congénitos.
ETIOLOGÍA
La etiología del neuroblastoma no se entiende bien.
Se han propuesto varios factores de riesgo relacionados con
la enfermedad pero no se han demostrado de forma
consistente. Los factores que se han investigado incluyen la
ocupación, es decir, la exposición a productos químicos en
industrias específicas, el tabaquismo, el consumo de licor,
uso de medicamentos durante el embarazo como
anticonvulsivos, diuréticos, analgésicos, hormonas, drogas
de fertilidad, incluso el uso materno de tintes de cabello. Se
ha reportado su relación con el síndrome de Turner y la
enfermedad de Hirschprung.
PATOLOGÍA
Son un tipo de cáncer que se desarrolla en las
células nerviosas primitivas, llamadas neuroblastos, que
quedan en el cuerpo como remanentes de la fase
embrionaria de desarrollo, desde antes del nacimiento. Se
ha sugerido que la células de Schwann (células gliales
periféricas que se forman en la cresta neural embrionaria)
que se encuentran en los tejidos tumorales pueden secretar
factores de crecimiento inductores de neoplasia.
CUADRO CLÍNICO
Los signos y síntomas de un neuroblastoma aparecen en
función de la ubicación del tumor, virtualmente en cualquier
punto a lo largo del sistema nervioso simpático y de los
sitios donde pudieran situarse las metástasis. El tumor
primario abdominal es el mas frecuente, seguido por las
glándulas suprarrenal, seguidos por los situados en aéreas
paraespinales torácicas y en región cervical. Los síntomas
más comunes del neuroblastoma suelen aparecer en el
primer año en un 40% de los casos y se deben a la presión
que ejerce el tumor sobre los tejidos cercanos o al cáncer
que se ha diseminado a diversos tejidos, en especial el
hueso.
Dolor en un hueso y a menudo síntomas de insuficiencia
medular, como anemia y púrpura.
Masa palpable en el abdomen, el cuello o el tórax.
Exoftalmos, heterocromia del iris, equimosis periorbitarias
cuando hay presencia de metástasis en cráneo.
Hipertensión arterial,
Vómitos, diarrea y estreñimiento
Fiebre elevada con otros signos de deterioro como disnea,
debilidad o parálisis, especialmente en tumores de gran
tamaño.
La anorexia, distensión, dolor abdominal y hepatomegalia
aparecen con frecuencia en tumores que se ubican en el
abdomen.
Dolor de espalda, falsa sinovitis de la cadera, edemas y
manifestaciones neurológicas diversas relacionadas con
compresión paraespinal.
Los niños con tumores torácicos o cervicales suelen
presentar con el síndrome de Horner.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
A menudo debido a que los síntomas son tan
vagos, de 50 a 60% de todos los neuroblastomas se han
propagado (metástasis) a otras partes del cuerpo para el
momento en que se realiza el diagnóstico.
Los criterios diagnósticos mínimos establecidos
internacionalmente son:
1. Diagnostico patológico inequívoco a partir de muestra de
tejido tumoral por microscopio de luz, con
inmunohistología o no, microscopia electrónica o
incremento de catecolaminas o sus metabolitos en orina
o suero.
2. Aspirado o biopsia de medula ósea que contenga células
tumorales e incremento de catecolaminas y sus
metabolitos en orina o suero.
La clasificación por estadios es indispensable para
el tratamiento y pronostico, para lo cual son necesarios
diferentes estudios que incluyen:
La exploración por gammagrafía con MIBG (meta-
yodobenzilguanidina), que es una sustancia radiactiva que
logra ser captada por 90 a 95% de los neuroblastomas.
Estudios simples o contrastados y TAC o RMN de abdomen
torax o craneo
Ecosonograma abdominal
Hematología completa con diferencial
Velocidad de eritrosedimentación (VSG)
Pt y PTT
Proteína C reactiva
Química sanguínea
TGO y TGP.
CLASIFICACIÓN
Se diferencian por estadios, los cuales son:
Estadio 1. Tumor unilateral localizado, extirpación completa
con enfermedad microscópica residual o sin esta. Ganglios
linfáticos ipsilaterales negativos microscópicamente. Los
ganglios adheridos al tumor pueden ser positivos.
Estadio 2A. Tumor localizado unilateral, extirpación completa
o incompleta. Ganglios ipsilaterales negativos
microscópicamente.
Estadio 2B. tumor localizado unilateral, extirpación completa
o incompleta. Ganglios ipsilaterales positivos, ganglios
contralaterales negativos.
Estadio 3. Tumor infiltra pasada la línea media con o sin
afectación ganglionar regional o unilateral; o tumor
contralateral con afectación ganglionar, o tumor en la línea
media con afectación ganglionar bilateral.
Estadio 4. Difusión del tumor hasta los ganglios linfáticos a
distancia, médula ósea, hueso, hígado, piel y otros
órganos, excepto tal como se define en la etapa 4S.
Estadio 4S. Tumor primario localizado, tal como se definen
en la etapa 1 o 2, con difusión limitada a hígado, piel o
médula ósea, en los que menos del 10 por ciento de las
células nucleadas de la médula ósea son células
tumorales. Limitado a niños menores de 1 año de edad.
La nueva asignación de riesgo del INRG
(International Neuroblastoma Risk Group) clasifica al
neuroblastoma en el momento del diagnóstico basado en
un nuevo estadiaje:
Fase L1: enfermedad localizada, sin factores de riesgo
definida por las neuroimagenes
Fase L2: enfermedad localizada, con factores de riesgo
definida por las neuroimagenes
Estadio M: la enfermedad metastásica
Estadio EM: la enfermedad metastásica "especial" en la
que la EM es equivalente a la etapa 4S.
TRATAMIENTO
El tratamiento varía para estas diferentes categorías de riesgo.
Los pacientes de bajo riesgo pueden ser mantenidos con una
conducta expectante y bajo observación, con frecuencia sin
ningún tratamiento en absoluto o bien pueden ser curados con
cirugía sola.
Los de riesgo intermedio son tratados con cirugía y quimioterapia.
Aquellos con alto riesgo de neuroblastoma son tratados con
quimioterapia intensiva, cirugía, terapia de radiación, transplante
de médula ósea o transplante de células madre hematopoyéticas
y terapias con fundamento biológico del 13-cis-ácido retinoico y la
terapia de anticuerpos suele administrarse con citocinas, Factor
estimulante de colonias de granulocito y macrófagos (GM-
CSF) e interleucina 2 (IL-2)
PRONÓSTICO
Con los tratamientos actuales, los pacientes de
riesgo intermedio y bajo de la enfermedad suelen cursar
con muy buen pronóstico, con tasas de curación
superiores al 90% en los pacientes de bajo riesgo y 70% -
90% en los de riesgo intermedio. En contraste, en las
últimas dos décadas, la terapia para pacientes de alto
riesgo de neuroblastoma ha dado como resultado curas de
sólo alrededor del 30%. La adición de la terapia de
anticuerpos ha elevado considerablemente las tasas de
supervivencia en pacientes de alto riesgo para la
enfermedad
