Sociedad Catalana de Reumatología 9 Abril 2010 · Mantoux 8 mm, sin antecedentes ni contactos tuberculosos. Ignora vacunación. Nov. 2004. ... Eritema nodoso, pseudofoliculitis,

Sociedad Catalana de Reumatología

9 Abril 2010Clara Molina Almela

Unidad de Reumatología

Vall d’Hebrón

Mujer de 55 años.

Natural de Uruguay, residente en Barcelona desde

hace 32 años.

Trabaja como administrativa.

Casada, con cuatro hijos.

Sin antecedentes patológicos de interés.

Nov

2003

Mareo. Sensación de giro de objetos. Acúfenos

bilaterales.

Orientado como síndrome vertiginoso se inicia

tratamiento con Serc ®

Feb

2004

Nov

2003

Nuevo síndrome vertiginoso.

Hipoacusia en oído derecho días después. Disminución

de agudeza auditiva en oído derecho en audiometría.

RMN cerebral: lesiones desmielinizantes.

Tratamiento: Serc ® y corticoides. Se remite al

Neurólogo.

Jun

2004

Sensación de cuerpo extraño en ojo derecho con

disminución de agudeza visual 7días después

RMN cerebral muestra aumento de lesiones

desmielinizantes y neuritis óptica

retrobulbar

Feb

2004

Nov

2003

Jun

2004

Valorada en otro centro, ANCA +Potenciales evocados: Hipoacusia neurosensorial

derecha y neuropatía óptica derecha, origen axonal

Audiometría: Hipoacusia 70 dB y disfunción

vestibular derecha

Feb

2004

Nov

2003

Jun

2004

Feb

2004

Nov

2003

Jul

2004

Púrpura palpable en extremidades inferiores con

biopsia de vasculitis leucocitoclástica.

Tratada con prednisona 30mg/24h con mejoría.

Presenta algún brote posterior.

Enrojecimiento y disminución de AV hasta Cuenta dedos. PIO 22 / 19 mmHg

Ptosis y edema palpebral Quemosis e ingurgitación vascular temporal

Agosto 2004

Jun

2004

Feb

2004

Nov

2003

Jul

2004

Ago

2004

Diagnosticada como escleritis temporal en ojo

derecho, es remitida a Reumatología

Nov

2004

Escleritis temporal en ojo derecho. Lesión purpúrica residual

en extremidades inferiores. No inflamación ocular contralateral

ni en nariz, senos paranasales, boca, faringe ni laringe.

Radiografía de tórax y exploración cardiopulmonar normal.

Abdomen blando, depresible. No signos de neuropatía

periférica. No rigidez de nuca. No déficit neurológico salvo

hipoacusia en oído derecho.

Jun

2004

Feb

2004

Nov

2003

Jul

2004

Ago

2004

Nov

2004

Hb 12.5 VCM 83.7.

13270 leucocitos con fórmula normal.

508.000 plaquetas.

VSG 85. PCR 31’4.

Función hepática y renal normal

ANA + 1/160.

DNAn

RNP

Sm Negativos

Ro

La

FR + 38

c-ANCA +

PR3 + 17 UI

VHB

VHC

VIH Neg

LUES

Borrelia

Punción lumbar normal para células, glucosa y proteínas.

IgG 11 (0’50-6’10). IgA 2’12 (<1’11). IgM 0’83 (<1’11).

Presencia de bandas oligoclonales.

ECA 33’8

No proteinuria ni hematuria

Marcadores tumorales negativos

Nov

2004

La RMN cerebral muestra lesiones desmielinizantes

difusas, afectación retrorbitaria derecha y

paquimeningitis derecha

Nov

2004

La biopsia salival descarta Sdr. Sjögren.

Mantoux 8 mm, sin antecedentes ni contactos

tuberculosos. Ignora vacunación.

Nov

2004Se mantiene tratamiento con Corticoides. Se realiza

profilaxis con Isoniazida y se inicia tratamiento con

Ciclofosfamida 1g en pulsos mensuales.

Ingreso para reevaluación. No se aprecian cambios

significativos en RM. Persiste inflamación ocular severa con

esclera azulada y AV normal.

May

2005

PCR

VSG

Hb

Leucocitos

Plaquetas

ANCA

ANA

30’05

61

12’8

15.880, 85% neutróf

384.000

Negativos

1/80

31’4

85

12’5

13.270

508.000

+

1/160

May

2005

Función hepática y renal normales. Ig y complemento normales.

Lesiones desmielinizantes

Paquimeningitis

Afectación retroorbitaria

Escleritis

Neuritis optica

Disfunción audiovestibular

RFA

ANA +

FR +

C-ANCA +

PR3 +

LCR

Bandas oligoclonales

ECA

Sjögren Lyme

LES Sífilis

Síndrome antifosfolípido VIH

Enfermedad de Behçet Mycobacterium Tuberculosis

Sarcoidosis Enfermedad de Whipple

Wegener Lepra

Panarteritis nodosa VHS/ VVZ

Síndrome de Cogan

Vasculitis aislada del SNC Linfoma

Churg Strauss Granulomatosis linfomatoide

Esclerosis Múltiple

INFLAMATORIAS INFECCIOSAS

OTRAS

Lesiones desmielinizantes Escleritis

Hipoacusia neurosensorial

Sjögren Lyme

LES Sífilis




Wegener Lepra

Poliarteritis nodosa VHS/ VVZ

Síndrome de Cogan





OTRAS



Sjögren Lyme

LES Sífilis




Wegener Lepra


Síndrome de Cogan





OTRAS



Sjögren Lyme

LES Sífilis




Wegener Lepra

Panarteritis nodosa VHS/ VVZ

Síndrome de Cogan





OTRAS



Sjögren Lyme

LES Sífilis




Wegener Lepra


Síndrome de Cogan





OTRAS



Sjögren Lyme

LES Sífilis




Wegener Lepra


Síndrome de Cogan





OTRAS



Sjögren Lyme

LES Sífilis




Wegener Lepra


Síndrome de Cogan





OTRAS



Sjögren Lyme

LES Sífilis




Wegener Lepra


Síndrome de Cogan





OTRAS



Sjögren Lyme

LES Sífilis




Wegener Lepra


Síndrome de Cogan





OTRAS



Sjögren Lyme

LES Sífilis




Wegener Lepra


Síndrome de Cogan





OTRAS



Sjögren Lyme

LES Sífilis




Wegener Lepra


Síndrome de Cogan





OTRAS



ANCA. Técnicas

Inmunofluorescencia

P-ANCA

C-ANCA

ELISA

MPOPR3

VPP para vasculitis asociadas a ANCA: 88%

Vasculitis asociadas a c-ANCA

PAM

Vasculitis limitada renal

Enfermedad antimembrana basal glomerular

Minoría PR3

Wegener

80-90% PR3

Churg Strauss

37% PR3

Enfermedad de Wegener

Criterios1.Inflamación nasal u oral. Úlceras orales. Emisión hemorrágica o purulenta nasal.

2. Rx tórax anormal. Presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades.

3. Sedimento urinario anormal. Microhematuria (más de 5 hematíes por campo) o presencia de hematíes en el sedimento urinario.

4. Inflamación granulomatosa en biopsia. Cambios histológicos que muestran inflamación granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el área peri o extra vascular (arteria o arteriola)

Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107

70% presente al inicio

90% aparece en el curso de la enfermedad

TC puede revelar hallazgos desapercibidos

en radiografía en 43-63%

Neuropatía craneal

Enfermedad difusa meníngea y

de sustancia blanca28-58%

Pseudotumor retroorbitario

con proptosis

Escleritis

Neuritis óptica

Vasculitis leucocitoclástica


Otitis media serosa

Oído interno: sordera

neurosensorial y vértigo


Laboratorio: CompatibleC- ANCAFR + (50%)

¿ En contra?

No cumple criterios

Churg Strauss

Criterios1. Asma2. Eosinofilia3. Mono o Polineuropatía o mononeuropatía múltiple (guante/calcetin)4. Infiltrados pulmonares migratorios5. Anormalidad de senos paranasales6. Eosinofilia extravascular en biopsia

(Hasi AT, Hunder GG, Lie VT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Churg-Strauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33: 1094-1100).

Manifestaciones oculares: escleritisM. cutáneas: púrpura palpable (50%) AP muy inespecíficaC-ANCA

C-ANCA no asociados a vasculitis

Linfoma

Fibrosis quística

Enfermedad injerto contra huesped

OTRAS

TBC

Lepra

Neumonia (Streptococo)

Endocarditis bacteriana subaguda

VIH

Parvovirus B19

Aspergilus

Chromomicosis

Paracoccidiomicosis

Amebas

INFECCIOSASS Sjögren

AR

LES/SAF

PMR/ACG

Miopatías inflamatorias

Esclerodermia

AIJ

Policondritis recidivante

E. Inflamatoria Intestinal

E. de Buerguer

Sarcoidosis

Hepatitis autoinmune

INFLAMATORIAS

Cocaína

Propiltiouracilo

Metimazol

Carbimazol

Hidralazina

Minociclina

Penicilamina

Alopurinol

Procainamida

Clozapina

Fenitoína

Rifampicina

Cefotaxima

Isoniazida

Indometacina

FÁRMACOS

Síndrome de Cogan

Queratitis intersticial y disfunción audiovestibular. 10%

desarrolla vasculitis sistémica

AP: inespecífica. Hallazgos compatible con proceso

inflamatorio crónico

Autoanticuerpos: inespecífico. Mayor frecuencia de

anti-Ro

Vértigo, ataxia y

sordera parcial o

total de comienzo

brusco

Adultos jóvenes (25 años)

Epiescleritis,

escleritis,

uveítis y

neuritis óptica

ATÍPICA

Síndrome de Cogan

Queratitis intersticial y disfunción audiovestibular. 10%

desarrolla vasculitis sistémica

AP: inespecífica. Hallazgos compatible con proceso

inflamatorio crónico

Autoanticuerpos: inespecífico. Mayor frecuencia de

anti-Ro

Adultos jóvenes (25 años)

Epiescleritis,

escleritis, iritis,

uveítis,

coriorretinitis y

neuritis óptica

ATÍPICA

Vasculitis de grandes vasos (Takayasu)

Complicación más temida: Aortitis, que puede causar

aneurismas o insuficiencia aórtica

Raramente: vasculitis de mediano-pequeño vaso con

púrpura y necrosis cutánea

Afectación neurológica: Neuropatía periférica

Descritos casos con afectación central e imágenes

desmielinizantes en RMN

Síndrome de Cogan

Enfermedad de Behçet

Criterios1. Ulceras orales recurrentes2. Ulceras genitales recurrentes3. Uveítis o Vasculitis retiniana4. Eritema nodoso, pseudofoliculitis, lesiones papulopustulosas, o nódulos acneiformes5. Test de "Patergia" positivo

(International Study Group for Behçet's Disease. Criteria for diagnosis of Behçet disease. Lancet 1990; 335: 1078-1080).

Japón, Oriente próximo y cuenca Mediterránea

HLA B51

Descrito 15-50% de los pacientes

Lesiones desmielinizantes que mimetizan la

Esclerosis Múltiple con predilección por el

tronco del encéfalo y sustancia blanca.

85% Afectación bilateral

Escleritis

AP: inespecífica. Vasculitis leucocitoclástica

Enfermedad de Behçet

Sarcoidosis

Criterios1. Cuadro clínico radiológico compatible2. Biopsia positiva para granuloma no caseificante con cultivo para hongos y micobacterias

negativo3. Test de Kveim positivo4. Exclusión de otras enfermedades granulomatosas afines

(Badrinas F, Siso C. Metódica diagnóstica: criterios válidos para el diagnóstico. En: Badrinas F, Morera Prat J. Sarcoidosis, 1ª edición. Barcelona. DOYMA 1989: 323-334)

Estadio I Adenopatías hiliares

Estadio II Adenopatías hiliares + Infiltrados parenquimatosos

Estadio III Infiltrados parenquimatosos sin adenopatias

Estadio IV Fibrosis pulmonar

Afectación pulmonar

Neurosarcoidosis 5%

Neuropatía craneal (75%):

neuropatía óptica

Meningitis crónica, lesiones

desmielinizantes

Uveítis anteriorUveítis posteriorEscleritis

Eritema nodoso

Descritos casos de vasculitis leucocitoclástica

Sarcoidosis

Leucopenia, eosinofilia, trombocitopenia

Hipercalcemia e hipercalciuria

ECA 75%

Anergia cutánea

Sarcoidosis

Hallazgos de laboratorioRFA elevados

Hipergammaglobulinemia

ANA, FR

¿En contra ?

Tuberculosis

Meningitis

Encefalopatía alérgica

tuberculosa: desmielinización

perivascular debido a una

reacción de hipersensibilidad a

la proteína de la tuberculina

Escleritis tuberculosa

Mayor afectación

sistémica

LCR: pleocitosis

linfocítica, glucosa

baja, proteínas

elevadas

Linfoma

Primario o secundarioPuede afectar a cerebro, ojos, leptomeninges

No presenta afectación sistémica

Imagen radiológica:Única o múltiple. Asimétrica. Leve edema perilesional.Ocasionalmente captación en anillo.Es excepcional que simule una Esclerosis múltiple

Gold Standard:Citología de punción lumbar para células malignas. Estudios recomiendan tres sucesivasEn su defecto: biopsia

Casos publicados de escleritis 2ª a linfoma

Diagnóstico final

Wegener Sarcoidosis

Cogan Linfoma

Diagnóstico final

Pseudotumor retrorbitario

Meninge

Esclera

Parénquima cerebral

TAC torácico: biopsia de las posibles lesiones

pulmonares

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