Vasculitis

VASCULITIS

Jesús Rolando De la Jara Cordero

Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas, patológicamente, por la evidencia de inflamación vascular, que produce grados variables de oclusión e isquemia tisular, y clínicamente, por un conjunto de síntomas y signos

VASCULITIS

• 1. Vasculitis de grandes vasos

• * Arteritis (temporal) de células gigantes

• * Arteritis de Takayasu

• 2. Vasculitis de vasos de tamaño media

• * Poliarteritis nodosa (Poliarteritis nodosa clásica)

• * Enfermedad de Kawasaki

• 3. Vasculitis de pequeños vasos

• * Granulomatosis de Wegener

• * Síndrome de Churg-Strauss

• * Poliangeítis microscópica (Poliarteritis microsc)

• * Púrpura de Schönlein-Henoch

• * Vasculitis crioglobulinémica esencial

• * Vasculitis leucocitoclástica cutánea

Clasificación de Chaper Hill, 1993

• COMPLEJOS INMUNES• COMPLEMENTO• ANCA• ANTICUERPOS ANTI-CÉLULAS ENDOTELIALES• DAÑO VASCULAR DIRECTO POR AGENTES INFECCIOSOS• DAÑO VASCULAR MEDIADO POR CÉLULAS TUMORALES• RESPUESTA INMUNE MEDIADA POR CÉLULAS Y

FORMACIÓN DE GRANULOMAS

Etiopatogenia

• SÍNTOMAS CONSTITUCIONALES• MANIFESTACIONES CUTÁNEAS• NEUROPATÍA PERIFÉRICA Y AFECCIÓN DEL SNC• OLIGOARTRITIS NO DESTRUCTIVA• POLIMIALGIA REUMÁTICA

Identificación

• Malestar general• Fatiga• Pérdida de peso• Fiebre• Artralgias• Mialgias• Anorexia

Síntomas constitucionales

1. Edad de inicio: >50 años2. Cefalea de reciente comienzo3. Anormalidad en la arteria temporal al examen clínico4. Eritrosedimentación elevada (50 mm/hora)5. Biopsia positiva de la arteria temporalPara propósitos de diagnóstico, se requieren 3 ó más criterios

Criterios diagnósticos de Arteritis de la Temporal

“The diagnosis and classification of giant cell arteritis”, Jounal of Autoimmunity, Nov 2013

“The pathology of large-vessel vasculitides”, Clinical and Experimental Rheumatology, 2011

Criterios diagnósticos de Arteritis de Takayasu

• En mujeres menores 40 años• Clínica: constitucionales + fenómenos vasooclusivos (más frecuente

afecta Subclavia) - Claudicación de brazos, ausencia de pulso radial

DX:Arteriografía, zonas de estenosis y dilataciones post estenóticasTTO: Médico: Corticoides, Metrotexate Qx: Cirugía valvular

Arteritis de Takayasu

Criterios diagnósticos de la Enfermedad de Kawasaki

Criterios diagnósticos de la Poliarteritis Nodosa

“Diagnosis and classification of polyarteritis nodosa”, Journal of Autoimmunity, Nov 2013

• Síndrome constitucional• Renal: Isquemia sin Glomerulonefritis, IRA, IRC, HTA• Musc Esq: Artritis, artralgias• Piel: Púrpura palpable• SNP: Mononeuritis multiple• No afecta pulmón (Dx/df con Micro PAN)• DX: Biopsia: necrosis fibrinoide con PMN• Se asocia a Hepatitis B, C y tricoleucemia• TTO: Corticoides , Ciclofosfamida

Poliarteritis nodosa

“Medium vessel vasculitis”, Medicine 42:3, 2013





“New advances in the pathogenesis of ANCA-associated vasculitides”, Clinical and Experimental Rheumatology, 2009

“New advances in the pathogenesis of ANCA-associated vasculitides”, Clinical and Experimental Rheumatology, 2009

• Mediado por ANCA• No asociado a Hepatitis• Clínica similar a PAN , pero el compromiso renal es con

Glomerulonefritis• Compromiso pulmonar: Capilaritis pulmonar hemorragia• Biopsia: Compromete capilares y vénulas, además de pequeño y

mediano calibre• TTO: Corticoides, + Ciclofosfamida

Poliangeítis microscópica

Criterios diagnósticos de Granulomatosis de

Wegener

• Sobretodo afecta capilares y vénulas, también puede afectar mediano y pequeño calibre.

• SENOS PARANASALES: Sinusitis, granulomas sin vasculitis, secreción mucopurulenta, destrucción de tabique nasal

• PULMON: Granuloma + vasculitis : Biopsiar!! Rx: infiltrado bilateral NO migratorio cavitado

• RIÑON: Vasculitis sin granulomas• Clínica: Asma resistente a tto• Eosinofilia (no frecuente)• DX: ANCA –C• TTO: Corticoides + Ciclofosfamida

Granulomatosis de Wegener

“Vasculitis”, Journal of Allergy and Clinical Immunology, 2003

Criterios diagnósticos de Churg-Strauss

• Síntomas constitucionales• Manifestaciones pulmonares: asma, infiltrados, derrame pleural• Rinitis alérgica• Sinusitis• Manifestaciones CV: ICC, pericarditis, HTA• Manifestaciones cutáneas• Manifestaciones neurológicas: mononeuritis múltiple, SNC• Manifestaciones G-I: dolor abdominal, diarrea, sangrado• Manifestaciones renales: GMN, insuficiencia renal• Manifestaciones M-E: mialgias, artralgias/artritis• ANCA positivos (20 – 70 %)

Síndrome de Churg-Strauss

• CITOPLÁSMICOS: c-ANCA Proteinasa-3

• PERINUCLEARES: p-ANCA Mieloperoxidasa Catepsina G Lactoferrina Elastasa Azurocidina Lisozima Proteína bactericida incrementadora de la permeabilidad

“Vasculitis”, Journal of Allergy and Clinical Immunology, 2003

• 1. Púrpura palpable (no trombocitopénica)• 2. Edad de inicio menor a igual a 20 años• 3. Angina intestinal• 4. Biopsia positiva (infiltrado vascular par

polimorfonucleares)• Para propósitos diagnósticos se requieren 2 ó más criterios

presentes.

Criterios diagnósticos Púrpura de Schonlein-

Henoch

• Tipo I: inmunoglobulina monoclonal, se asocia típicamente a trastornos linfoproliferativos como macroglobulinemia de Waldenström y mieloma múltiple. Clásicamente produce síntomas relacionados con hiperviscosidad y/o trombosis (síndrome de Raynaud, isquemia digital, livedo reticularisy púrpura).

• Puede progresar a gangrena. Los síntomas neurológicos debidos a este síndrome de hiperviscosidad pueden ser muy variados, incluyendo visión borrosa, cefalea, vértigo, diplopía, demencia, confusión, etc.

• Tipo II: crioglobulinemia mixta esencial (inmunoglobulina policlonal y factor reumatoide monoclonal), se asocia a la infección por virus de hepatitis C o B en la mayoría de los casos.

• Tipo III: crioglobulinemia policlonal mixta (tanto la inmunoglobulina como el factor reumatoide son policlonales), aparece generalmente junto a enfermedades autoinmunes como lupus, síndrome de Sjögren y neoplasias malignas hematológicas; también se ha descrito en infecciones por virus de hepatitis C

Vasculitis crioglobulinémica

“Small vessel vasculitides”, Medicine 42:3, 2014

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