Hematología. Trastornos de la coagulación

TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN

RODRÍGUEZ María DoloresROMERO Paola

VITERI David

• Hemorragia = Disturbio de la hemostasia

SangreVasos

Flujo sanguíneo

Historia• 1865. Max Schultze – “Archiv für

mikroscophische Anatomie”. (“esférulas”)• 1882. Giulio Bizzozero.

CLÍNICA DE LOS DEFECTOS PLAQUETARIOS

Dg inicial = Clínica + H.C. enfocada (familiar)

• Hematomas en tejidos blandos• Epistaxis (>30min)• Menorragia• Hemorragia gingival• Hemorragia durante el parto• Hemorragia postquirúrgica

Hereditarios vs Adquiridos

Enfermedad subyacente

Infancia

TS (t de sangrado)PFA (anorm. función plaq.)PTT (púrpura trombocitopénica trombótica)SUH (sínd. urémico hemolítico)CID (coag. intrav. disem.)CGB (cont. glób. blancos)PTI (púrpura tomb. inmune)TAR (Tombocitopenia y aplasia radial)

TRASTORNOS (CUALITATIVOS)DE LA FUNCIÓN PLAQUETARIA

T. ADQUIRIDOS INTRÍNSECOS Presentan con síndrome hemorrágico

ENFERMEDAD GRAVEDAD DE LA HEMORRAGIA

MECANISMO POTENCIAL

ANOMALÍA DE AGREGACIÓN

TRATAMIENTO

T. Mieloproliferativos

Crónicos

L M Megacariocito afectado.

1. Peroxidación de lípidos y respuesta al

TXA2 anormales.

2. Captación y almacenamie

nto de serotonina

inferior.3. Defecto de

expresión y activación de

GPIIb/IIIa.4. ↓MAPM

sérico y FVW plaquetario.

Inconsistente o deficiente

Tratamiento del trastorno

subyacente


MECANISMO POTENCIAL


TRATAMIENTO

Síndrome mielodisplásico -

Leucemias

L M Megacariopoyesis afectada.1. Sistema

canalicular y microtubular

afectado.2. Defecto

adquirido de membrana.

3. Expresión anormal de

glicoproteínas

Inconsistente o deficiente

Tratamiento del trastorno

subyacente

T. ADQUIRIDOS EXTRÍNSECOS Presentan con síndrome hemorrágico


MECANISMO POTENCIAL


TRATAMIENTO

Uremia Leve 1. Número y función normales o

baja el receptorGPIb/IX.

2. Baja gregación plaquetaria inducida por

elevada proteólisis de la

metaloproteasa del FVW - ADAMTS13.3. Defectos en la

función del receptor

dependiente de la activación de la

GPIIb/IIIapara la unión de

fibrinógeno y FVW4) Defectos en la

secreción plaquetaria de ADP

Baja agregación con colágeno,

ADP y epinefrina

Diálisis Corrección de

la anemia DDAVP

Estrógenos conjugados

Transfusión de plaquetas

FVIIar Crioprecipitad

o Humate-P®


MECANISMO POTENCIAL


TRATAMIENTO

Disfunción hepática L G Alteración del metabolismo del

palmato y delestereato en la

membrana plaquetaria.

Baja agregación al colágeno,trombina,

ristocetina;no hay fases

secundarias deagregación

después de laagregación con

ADP yEpinefrina.

Corrección del trastorno

subyacente Transfusión de

plaquetas DDAVP


MECANISMO POTENCIAL


TRATAMIENTO

Paraproteinemia L G Adherencia no específica de

inmunoglobulinas a la superficie plaquetaria con

+/- interaccionesespecíficas

antígeno/anticuerpo.

Agregación deficiente

Plasmaféresis Tratamiento

del trastorno subyacente

Transfusión de plaquetas solo

durante hemorragia

que ponga en peligro la vida.


MECANISMO POTENCIAL


TRATAMIENTO

CID L G Activación plaquetaria por

trombina.Trastorno de

almacenamiento adquirido

Baja agregación. Tratamiento del trastorno subyacente



MECANISMO POTENCIAL


TRATAMIENTO

Desvío cardiopulmonar

L G Activación y fragmentación

plaquetaria debidaa la hipotermia,

contacto con superficies

sintéticas cubiertas de fibrinógeno,

contactocon interface

sangre/aire, daño provocado por

succión sanguínea, y exposición a

restos detrombina,

plasmina, ADP o complemento2) Fármacos ( heparina,

protamina yAspirina.

Agregación plaquetaria ex

vivo anormal en respuesta a

varios agonistas;Baja aglutinación

plaquetaria enrespuesta a la ristocetina, y

reacción liberadora

deficiente debida a la

deficiencia de gránulos alfa

y densos.


DDAVP Aprotonina

Antifibrinolíticos

FVIIar

ENFERMEDAD GRAVEDAD DE LA

HEMORRAGIA

MECANISMO POTENCIAL


TRATAMIENTO

Hipotermia L G 1) Baja expresión de P-

selectina soluble en

plasma.2) Bajos niveles de tromboxano

B2.

Baja agregación plaquetaria.

Corrección de la

hipotermia

TRASTORNOS ESPECÍFICOSHEREDITARIOS.

Trastornos de adhesión y agregación debidos a defectos en receptores y defectos en la transducción de la señal

TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función

Síndrome de Bernard-Soulier

20-100 AR GPIb/IXGPIb alfaGPIb beta

GPIX

Plaquetas gigantes

Adhesión anormal

Trombastenia de

Glanzmann

Normal AR GPIIb/IIIa --- Ausencia de agregación

con agonistas fisiológicos,

defectos en la retracción

del coágulo

EVW tipo plaquetaria

Normal o Baja AD GPIb alfa Heterogeneidad en

el tamaño de las

plaquetas

Adhesión anormal: Elevada

sensibilidad a la ristocetina

Receptor de colágeno

Alfa 2 beta 1

Normal --- Alfa 2 --- Adhesión anormal: baja respuesta al

colágeno


Receptor de colágeno

GPVI

Normal --- GPVILa ausenciapuede ser

secundaria a una

escisiónproteolítica

--- Adhesión anormal: baja respuesta al

colágeno

Receptor P2Y12 ADP

Normal AR Receptor P2Y12 Normales

--- Agregación anormal al

ADP

Receptor TP alfa,

trombaxano (TX) A2

Normal AR TP alfa --- Ausencia de respuesta aanálogos del TXA2, baja

respuesta al colágeno

Señalizaciónintracelular

Normal o baja --- Proteína de lafosfolipasa C-

beta

Desconocida Defectos de agregación y

secreción variables en

múltiples agonistas


Deficiencia deciclooxigenasa

Normal o baja AR ?* Enzima de laciclooxigenasa

Desconocida No hay agregación

con elácido

araquidónico, baja espuestaa colágeno y

ADP

Síndrome de Scott

Normal AR Transportador A1

dependiente de

unión a ATP

--- Baja actividad procoagulante

y liberación de

Micropartículas.

Síndrome de Wiskott-Aldrich

10-100 AR Vinculada alcromososma

X

Defectos deseñalización

delSWA

Gránulos detamaño

pequeño yen menor cantidad

Trastornos de secreción debidos a anormalidades de los gránulos de

almacenamiento


Deficiencia degránulos

densos conalbinismo: síndromes

de Hermanasky-Pudlak y de

Chediak-Higashi

Normal AR Proteínasparticipan enformación ytránsito devesículas

Bajo número de

gránulos densos

anormales,Gránulos gigantes

(CH)

Baja agregación y

secrecióncon colágeno

Síndrome deplaquetas

grises

30-100 AR o AD Desconocido, pero

impide elalmacenamie

ntode proteínas

engránulos alfa

Gránulos alfa vacío

Anormal pero variable;

puede disminuir con

trombina, epinefrina y/o

colágeno

Síndrome plaquetariode Quebec

< 100 AD Elevado activador tipouroquinasa engránulos alfa,

proteínasdegradadas

Contenido anormal

de los gránulos alfa

No hay agregación

con laepinefrina


Síndrome de Paris–

Trousseau/Síndrome

de Jacobsen(supresión de

11q23-24)

30 - 150 AD Defectos en lamegacariopoy

esis

Gránulos demegacariocito

gigantes

Agregación y secreciónanormales

con trombina,epinefrina,

ADP ycolágeno

Deficiencia degránulos

densos sinalbinismo

Normal AD/ vinculado al

cromosoma X

Incapacidad para

concentrar elcontenido degránulos alfa

Deficienciacuantitativa

degránulos

delta, bajocontenido de

serotonina

No hay fase secundaria

de agregación con ADP,

epinefrinaProporción ATP:ADP >3

Trastornos del MYH9


May-Hegglin 30-100 AD MYH9; cadena

pesada de lamiosina IIA

no muscular

Plaquetas gigantes

No hay un defecto

consistente

Síndrome de Fechtner

30 - 100 AD MYH9 Plaquetas gigantes

---

Síndrome de Epstein

5 – 100 AD MYH9 Plaquetas gigantes

Deterioro de la respuestaal colágeno

Síndrome plaquetariode Montreal

5 - 40 AD Desconocido Plaquetas gigantes

Aglutinación espontánea,

Baja respuesta a la

trombina


Gránulos densos conalbinismo:

Síndromes deHermanasky-

Pudlak(HP) y de Chediak-

Higashi (CH)

Normal AR Proteínasparticipan enformación ytránsito devesículas

Bajo número de

gránulos densos

anormales,gránulos gigantes

(CH

Agregación y secreción

con colágeno

TRATAMIENTO DE LOS DEFECTOS DE LAFUNCIÓN PLAQUETARIA

Prevención y atención local

• EVITAR Aspirina / AINE• Hemorragias leves Aplicación

de espuma en gel remojada en trombina tópica.

Agentes antifibrinolíticos

• Ácido tranexámico. – 15 – 25 mg/kg VO / 6 – 8 horas. – 10 mg/kg IV / 6 horas

• Ácido epsilón – aminocaproico (EACA)– 50 – 100 mg/kg IV – VO / 4 – 6 horas.– Enjuague bucal: Solución 10ml al 5% (500mg)

1-deamino-8-D-argina vasopresina(DDAVP)

• Síndrome de Hermansky – Pudlak con respuestas variables.

• Síndrome de Bernard – Soulier, trastornos relacionados con el MHY9 y síndrome de plaquetas grises demostraron respuestaspositivas.

La DDAVP puede provocar rubefacción e hipotensión. No debe usarse en personas con evidencias de ateroesclerosis

1-deamino-8-D-argina vasopresina(DDAVP)

• IV. 0,3 ug/kg de una solución de 4 ug/mL diluida a 30 – 50 mL en solución salina al 0,9 % infundida durante 30 min.

• SC. 0,3 ug/kg/día• Aerosol Intranasal. 300 ug (>50kg) y 150 ug (20

– 50 ug).

La DDAVP puede provocar rubefacción e hipotensión. No debe usarse en personas con evidencias de ateroesclerosis

Transfusiones de plaquetas

• Trastornos graves – tto no eficaz.• Plaquetas compatibles con HLA.• Niños: 10 – 15 ml/kg.

Factor VIIa recombinante (FVIIar)

• Trombastenia de Glanzmann y trastornos de almacenamiento.

• Hemofilia. 80 – 120 ug/kg / 3 – 4 horas.

Esplenectomía

• No se han mostrado efectos favorables sobre ningún trastorno de la función plaquetaria, congénito o adquirido, excepto en el Síndrome de Wiskott-Aldrich.

No debería realizarse con la esperanza de mejorar el conteo plaquetario o la diátesis hemorrágica.

OTRAS

• El trasplante de medula ósea ha resultado eficaz para revertir manifestaciones inmunológicas y hematológicas en pacientes con Síndromes de Chediac-Higashi o de Wiskott-Aldrich.

TRASTORNOS (CUANTITATIVOS) DEL NÚMERO PLAQUETARIO

ALTERACIÓN EN EL NÚMERO DE PLAQUETAS

Generalidades y definición• Las plaquetas se originan en los megacariocitos de la médula osea.

• Cuando el endotelio de los vasos sanguíneos se daña, las plaquetas se adhieren al subendotelio e inician la hemostasia primaria, la cual será defectuosa si la función o el número de las plaquetas es anormal.

• El recuento plaquetario normal varía entre 150 000 y 450 000 (μl).

• Sobreviven en la circulación durante siete a 10 días.

Grados de trombocitopeniaSignificativa

• < 100 000 plaquetas/ul

Leve

• Entre 50 000 y 100 000 plaquetas/ul

• Se relaciona con un tiempo de coagulación prolongado.

• Fármacos, infecciones.

Moderada

• 20 000 a 50000 plaquetas/ul

• Aparición fácil de equimosis después de traumatismos leves.

• Sangrado de mucosas (gingivorragias).

Grave

• >20 000 plaquetas/ul

• Aumenta el riezgo de hemorragia espontanea

• >10 000 plaquetas/ul

• Riezgo de hemorragia en el SNC es muy alto

Causas:• Causas inmunes :

– Púrpura trombocitopénica inmunologica– síndrome antifosfolípido

• Aumento del consumo – coagulación intravascular diseminada o CID

• Secuestro plaquetar – Hiperesplenismo

• Aumento de la destrucción– infecciones

• Aumento de las pérdidas– hemorragias – pacientes sometidos a diálisis

• Disminución de su producción en la medula ósea.

Púrpura trombocitopénica

inmunológica

Púrpura trombocitopénica inmunológica aguda o post- infecciosa

de la infancia

• Aparece en niños 2 a 4 años.• Mas frecuente en invierno.• Paralela a infecciones de vías respiratorias altas.• Inmunizaciones a base de virus vivos para la parotiditis y el

sarampión.• Instalación repentina de un cuadro purpúrico con petequias y

purpuras.

Factores etiopatogénicos

• Factores autoinmunes formados en la infección se pegan a las plaquetas y en el bazo son fagocitadas por los macrófagos.(teoría del “espectador inocente”)

• Alteración de la estructura plaquetaria por el agente infeccioso donde se estimula la producción de anticuerpos tipo Ig-G, este puede mostrar una reacción cruzada contra la plaqueta.

• Los auto-anticuerpos plaquetarios provocan una producción inadecuada en la medula, uniéndose a los megacariocitos y destruyéndolos o evitando su maduración.

Cuadro clínico• El cuadro es súbito.• Evoluciona en pocas horas.• La intensidad de la hemorragia

se relaciona con el grado de trombocitopenia.

• El cuadro purpurino puede persistir unos días o semanas, aunque el recuento plaquetario puede estas bajo mas tiempo.

• El 80 – 90% hay remisión espontanea een 22 a 8 semanas.

• Hemorragia petequial.• Purpura.• sangrado gingival.• Equimosis.• Incluso hemorragia

gastrointestinal, urinaria o ambas

• Adenopatias (virus)• hepato y esplenomegalia

ligera.

Tratamiento

Coerticoesteroides

• MA: inhibe la fagocitosis

• Disminuye la síntesis de anticuerpo

• Prednisona VO, 2mg/Kg. Max: 60 a 80mg diarios.

• EA: Sind. Cushing farmacológico.

Inmunoglobulina G IV

• Terapia complementaria inicial

• Tto. de urgencia por hemorragia masiva plaq. 10 000 a 20 000.

• Efecto en el día 2 o 3 dura 3 a 4 semanas.

• Metilprednisolona IV 400 – 1000mg/Kg

Esplenectomía

• PTI > a 6 meses (crónica)

• Cuando no responde a dosis max de prednisolona mas hemorragia y recuento > de 100 000/ul.

• Debido a riezgo de sepsis fulminante .

• Pcte. Con plaquetas > a 50 000/ul o entre 30 000 - 50 000/ul con o sin manifestaciones clínicas no requieren tratamiento.

• Recuento > de20 000 plaquetas/ul requieren tratamiento estricto.

Púrpura trombocitopénica inmunológica crónica o del adulto

• El 33% de los pacientes son asintomáticos y se diagnostica de modo accidental.

• Predomina en mujeres 2:1 entre los 15 a 40 años.• No hay enfermedad precipitante concomitante.• Puede tener una larga historia de hemorragia mucocutanea moderada o

hipermenorreas• Las remisiones espontaneas son raras e incompletas.• La trombopoyesis es normal o disminuida.• Son resistentes al tratamiento con esteroides

Cuadro clínico: HEMORRAGIAS• Recuentos mayores a 50000/ul

hay hemorragia postraumática• Recuentos entre 10000 y

50000/ul equimosis y petequias.

• Recuentos < 10000/ul, hemorragia grave, incontrolable

Examen físico:• En piel y mucosas: petequias,

equimosis, vesículas y bullas hemorrágicas, gingivorragia y epistaxis, hemorragia genitourinaria menorragia.

• Puede ser un primer y único síntoma, hematuria, melena y hematemesis.

Cuadro clínico: SISTEMA NERVIOSO CENTRAL• Hemorragia intracraneal es la complicación mas seria (Lo mas

frecuente es la HSA, múltiple y varia de petequial a grandes hematomas).

• En retina: múltiples focos hemorrágicos pequeños.• Hemorragias persistentes después de pequeñas heridas.

Tratamiento

Coerticoesteroides • MA: inhibe la fagocitosis,

disminuye la síntesis de anticuerpo.

• Prednisona IV, 1g c/6h.• EA: Sind. Cushing farmacológico.

Esplenectomía • Eliminación del sitio

principal de destrucción plaquetaria y de síntesis de anticuerpos.

Inmunosupresores:• Ciclofosfamida• Andrógenos.• Globulina humana ant-D.• Rituximab.

Datos de laboratorio para el diagnostico de la purpura trombocitopénica inmune

• Hematuria, melena, hematoquesia (10% de casos)• Recuento plaquetario < 20 000/ul.• Frotis de sangre periférica: trombocitopenia aislada, plaquetas

anormalmente grandes, microplauqetas, formas irregulares y fragmentos de megacariocitos.

• Cuantificación de IgG plaquetaria esta alta en el 80% de los casos.• TP, TTP y tiempos de coagulación de sangre total son normales.• MO en 60 años para descartar mielodisplacias: formas gigantes y

presencia de micromegacariocitos.• En niños para descartar leucemia linfoblastica aguda.

Diagnostico diferencial de la purpura trombocitopénica inmune

• Pseudotrombocitopenia (EDTA)• Trombocitopenia secundaria a medicamentos, toxinas.• Trombocitopenias hereditarias.• Leucemia aguda • Anemia aplasica.• Lupus eritematoso diseminado.• Purpura trombocitopénica trombótica• Coagulación intravascular diseminada.• Procesos microangiopático o de secuestro

Coagulación intravascular diseminada (CID)

• Es el resultado de la activación y estimulación excesiva del sistema de la coagulación y que ocasiona microangiopatía trombótica por depósito de fibrina en la microcirculación y fibrinólisis secundaria.

• La CID se produce como consecuencia de una activación excesiva del mecanismo hemostático y de la incapacidad de los inhibidores fisiológicos de neutralizar la coagulación.

• Ha recibido las denominaciones de coagulopatía de consumo, síndrome de defibrinación y síndrome trombohemorrágico

Mecanismo fisiopatológico

Cuadro clínico• Un enfoque práctico de la CID se basa en categorizar el cuadro clínico en

función de su progresión (aguda o crónica), extensión (localizada o sistémica) y manifestación clínica (trombosis o hemorragia).

• CAUSAS:– CID aguda: sepsis bacteriana y los politraumatismos.– CID crónica: feto muerto retenido, aneurismas de aorta abdominal o

síndrome de Trousseau. – CID localizada: aneurisma de aorta abdominal y la abruptio

placentae, – CID sistémica: sepsis y quemaduras.– CID con predominio trombótico: síndrome de Trousseau.– CID con predominio hemorrágico: reacción hemolítica transfusional

(incompatibilidad ABO) o la leucemia promielocítica

Diagnóstico• Se basa en el cuadro clínico, considerando la historia clínica y los

factores desencadenantes, complementado con pruebas específicas de laboratorio. Sus manifestaciones clínicas son la hemorragia y la trombosis, petequias y púrpura.

PRUEBAS DE LABORATORIO• Recuento de plaquetas: La trombocitopenia moderada (50-100.000/µl).• Tiempos de coagulación: alargamiento de los tiempos en un 50-75% de

los casos.• Concentración de fibrinógeno: puede descender a valores inferiores a

50 mg/dl• PDF y dímero D: Los valores elevados de PDF y dímero D confirman una

situación de hiperfibrinólisis debida a la generación de plasmina.• Morfología de sangre periférica: presencia de hematíes fragmentados

(esquistocitos).

Diagnóstico diferencial

• Las manifestaciones clínicas y de laboratorio de diversos procesos patológicos pueden enmascarar una auténtica CID. Por lo tanto, conviene diferenciar los siguientes cuadros clínicos:

a) Púrpura trombótica trombocitopénicab) Síndrome de Trousseauc) Insuficiencia hepática fulminanted) Síndrome HELLP (hemólisis, trombopenia y alteración

hepática).

Secuestro plaquetar por hiperesplenismo

• El hiperesplenismo es un bazo hiperactivo, elimina células sanguíneas demasiado temprano y con mucha rapidez.

Aumento de la destrucción plaquetaria por infecciones

• Las infecciones virales que se asocian con trombocitopenia: sarampión, dengue, varicela, virus de Epstein Barr, parotiditis y rubéola. Son poco frecuentes las causadas por herpes simple, hepatitis B y HTLVIII.

• Ocurre dentro de las 2 primeras semanas siguientes al pico de los síntomas clínicos. La normalización de los recuentos plaquetarios puede tomar alrededor de 2 meses.

• Los exámenes de aspirado de médula ósea (MO) muestran un sistema megacariopoyético íntegro o hiperplástico compatible con destrucción plaquetaria periférica, por formación de anticuerpos anti-plaquetarios y el secuestro esplénico.

Disminución de su producción en la medula ósea

• Anemia aplasia.• Presencia de células neoplásicas en la médula ósea.• Infección por VIH.• Efectos de los fármacos, quimioterapia y radioterapia .

TRANSTORNOS POR DEFECTOS DE FACTORES DE COAGULACIÓN

Enfermedades por defectos en los factores plasmáticos

Congénitas AdquiridasHemofilia A y B Déficit vitamina K

Enfermedad hepatocelularOtras deficiencias (menos frecuentes): Coagulación intravascular

diseminadaFibrinógeno, protrombina FV, FVII, FX, FXI, FXII, FXIII Precalicreína, etc.

HEMOFILIAEs una enfermedad hemorrágica recesiva ligada a X producida por mutaciones en el gen F8 (Hemofilia A) y el gen F9 (Hemofilia B).

• Mujeres son portadoras• Hombres son enfermos

La frecuencia de la hemofilia A es de 1 a 2 en 10 mil varones nacidos vivos, y la de hemofilia B de 1 en 30 mil varones.

9 10 2 1

7

1112

Vía Intrínseca

Vía Extrínseca

8

5

Hemofilia A

Hemofilia B

Cuadro clínicoGrave <1 %Moderada 1-5 %Leve 5-30%

Varía según la concentración plasmática del factor deficiente

Según la concentración del factor

HEMORRAGIAS:Externa• Cutáneas. Son poco gravesMucosas• Cavidad bucal, lengua o carrillos• Fosas nasales (epistaxis)• Vejiga o pelvis renal (hematuria)Internas • Subcutáneas• Hematomas musculares• Tejido conjuntivo

• Renal • Piso de la boca• Retroorbitario

Serosas • Hemartrosis, recidivantes generan una hipertrofia de

la membrana sinovial

Diagnóstico

9 10 2 1

7

1112

Vía Intrínseca

Vía Extrínseca

8

5

Hemofilia A

Hemofilia B

TTP ↑

• Recuento y morfología de plaquetas NORMAL• Tiempo de Tromboplastina parcial PROLONGADO• Tiempo de Protrombina NORMAL• Pruebas específicas para el diagnóstico de la enfermedad

• Factor VIII• Factor IX

PronósticoDepende de la localización de la hemorragiaA largo plazo depende de la frecuencia de accidente hemorrágicos, secuelas y cantidad de factor que se repone

Tratamiento

Hemofilia A Factor VIII Cada 12 horas

Hemofilia B Factor IX Cada 24 horas

Hemorragias superficiales

ProcoagulantesAntifibrinolíticos sintéticos• Acido aminocaproico• Acido tranexámico

Deficiencia de F XI HEMOFILIA C

El gen que codifica el factor XI se encuentra en el cromosoma 4, por lo cual la enfermedad se transmite de padres a hijos según un patrón autosómico y no está ligada al sexo. Los síntomas pueden presentarse tanto en los individuos homocigóticos como en los heterocigóticos.

Deficiencia de F X

Deficiencia de F VII

Deficiencia de F V

Tipo de herencia es autosómico recesivo incompleto. Las formas homocigotas presentan hemorragias

En las deficiencias graves las hemorragias pueden ser intensas (cerebral en los primeros años de vida)

Las formas homocigotas son las únicas que presentan clínica hemorrágica

Se caracterizan por afectar a varios factores de la coagulación, en ocasiones también a la hemostasia primaria. Son secundarias a otras enfermedades, las cuales pueden manifestarse o bien ser la hemorragia la primera manifestación de la enfermedad subyacente.

Coagulopatías adquiridas

DEFICIENCIA DE LA VITAMINA Kfactores II, VII, IX y el X.

Provocadas. administración de fármacos con actividad anticoagulante (cumarínicos)

Hipocoagulabilidad fisiológica neonatal• Déficit de aporte: deficiente ingestión, leche materna pobre en vitamina K y falta de

flora intestinal.• Inmadurez funcional del hígado.

Falta de aporte. La deficiencia de tipo nutricional es rara. Durante el tratamiento con antibióticos por tiempo prolongado es factible una ausencia de la flora intestinal que produce parte de la vitamina K endógena.

Disminución de la absorción. • En el síndrome de malabsorción, por alteración de la pared intestinal. • Una obstrucción de las vías biliares o uso de quelantes de las sales biliares

(colestiramina).

• Equimosis y hematomas• Hemorragias en mucosas (hematurias y

menorragias).

Cuadro clínico

Diagnóstico

9 10 2 1

7

1112

Vía Intrínseca

Vía Extrínseca

8

5

TP ↑

• Morfología y recuento plaquetario normales• Tiempo de Protrombina PROLONGADO• Tiempo de Tromboplastina parcial PROLONGADO un déficit de protrombina o de

factores IX y X • Los estudios para los efectos II, VII, IX y X son diagnósticos

• Disminución de los factores sintetizados en el hígado• Disfibrinogenemia• Cuando se asocia a colestasis, produce un defecto de la absorción de la

vitamina K. • Falla la síntesis de las proteínas C, S y antitrombina (AT), inhibidores de la

coagulación, lo que induce un estado de hipercoagulabilidad. Ello facilita CID crónica y fibrinólisis aumentada.

• Trombocitopenia (por secuestro) y se altera su función (por afección de glicoproteínas de membrana).

ENFERMEDAD HEPATOCELULAR

La diátesis hemorrágica en la enfermedad hepática es multifactorial.

En las hepatopatías graves con frecuencia se producen hemorragias por la coexistencia de otras alteraciones concomitantes, como hiperfibrinolisis o trombocitopenia.

• TP alargado. • La prolongación del TTPA traduce un déficit de protrombina o de factores

IX, X y V. • La hipofibrinogenemia se detecta por alargamiento del TT y mediante la

dosificación del fibrinógeno.

Cuadro clínico

Diagnóstico

BIBLIOGRAFÍA• JAIME PÉREZ José Carlos, GÓMEZ ALMAGUER David -

Hematología. La sangre y sus enfermedades (2da. Edición 2009)• LONGO Dan L., FAUCI Anthony S., KASPER Dennis L., HAUSER

Stephen L., JAMESON J. Larry, LOSCALZO Joseph - PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA DE HARRISON - VOLUMEN 1 (18.va Edición)

• LUIS JIMÉNEZ MURILLO, F. JAVIER MONTERO PÉREZ - Medicina de Urgencias y Emergencias. Guía diagnóstica y protocolos de actuación. (4ta. Edición - 2010)

• Manual CTO - Hematología (8va. Edición)• HEMATOLOGÍA - AMIR (6ta. Edición. 2014)

Health & Medicine

Hematología. Trastornos de la coagulación