Metabolicas

ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y

METABOLICAS

• La falta de nutrientes específicos como las vitaminas, puede dejar secuelas neurológicas importantes.

• El alcohol es un factor generador en las enfermedades nutricionales, debido su acción inhibidora sobre la absorción de tiamina y a la frecuente asociación entre disminución en la ingestión de alimentos y alcoholismo.

• El síndrome de Korsakoff (o psicosis de Korsakoff, o síndrome amnésico-confabulatorio) (Kopelman, Thomson, Guerrini, Marshall, 2009) representa la enfermedad nutricional más importante para la neuropsicología, dada su asociación con defectos en la memoria.

SÍNDROME DE KORSAKOFF

• Es una enfermedad neuropsiquiátrica cuyo rasgo característico es que provoca en el paciente una pérdida grave de la memoria episódica o de las experiencias vividas; es causada por la falta de Tiamina.

TIAMINA

• La deficiencia de tiamina produce lesiones de los sistemas nervioso y cardiovascular

ENCEFALOPATIA DE WERNICKE

• Las lesiones se localizan a nivel peri ventricular, afecta el tálamo, hipotálamo, cuerpos mamilares, sustancia gris y vermis cerebelosa; los núcleos oculomotores y vestibulares se afectan a menos grado.

• Nistagmo: movimiento involuntario de los ojos.

• Ataxia: descoordinación en el movimiento

• Trastorno de funciones superiores: cuadro confusional caracterizado por inatención, indiferencia, desorientación y escaso lenguaje espontaneo

ENFERMEDAD DE TAY- SACHS

• Es una degeneración progresiva del sistema nervioso central. Los bebés gradualmente van perdiendo sus capacidades físicas y mentales. quedan ciegos, sordos, mentalmente retrasados y paralizados solo en uno o dos años y la mayoría no viven más allá de los cinco años.

• los síntomas más habituales son el temblor de las manos, defectos del habla, debilidad muscular y pérdida del equilibrio, así como sordera, pérdida de la capacidad visual, incluso llegando a la ceguera, crisis epilépticas, retraso del crecimiento, irritabilidad, apatía y retrasos de las capacidades mentales y sociales

ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK• Esta enfermedad causa un progresivo deterioro en las funciones vitales, tales como:

• Pérdida de la capacidad de hablar.

• Pérdida paulatina de la habilidad de andar.

• Dificultad en la actividad intelectual.

• Dificultades para tragar alimentos.

• Insuficiencia respiratoria.

• Desconexión progresiva del medio que les rodea.

• En la corteza cerebral aparecerán células hinchadas. Otros signos son anemia, trastornos de la médula ósea, así como trastornos en los cartílagos de crecimiento de los huesos largos.

La vitamina B12, al igual que las otras vitaminas del complejo B, es importante para el metabolismo , ayuda a la formación de glóbulos rojos en la sangre y al mantenimiento del sistema nervioso central.

VITAMINA B12

Se ordena un examen de vitamina B12 si se presentan ciertos síntomas neurológicos.

Delirio

Demencia

Demencia de origen metabólico.

Los niveles bajos de vitamina B12 pueden causar:

entumecimiento

hormigueo en brazos y piernas,

debilidad y pérdida del equilibrio.

Posibles complicaciones

• Las complicaciones pueden abarcar las siguientes:

• Pérdida de la capacidad para cuidarse o valerse por sí mismo

• Pérdida de la capacidad para interactuar con los demás

• Neumonía, infecciones urinarias e infecciones de la piel

• Síntomas de un problema subyacente (como la pérdida de la sensibilidad debido a una lesión nerviosa en la deficiencia de la vitamina B12)

POLINEUROPATIA OPTICA

SE DA POR UN DAÑO DE TOXINAS Y POR UN DEFICIT NUTRICIONAL TOXICA/NUTRICIONAL

SE CARACTERIZA POR UNA DISMINUCION DE AGUDEZA VISUAL BILATERAL SIMETRAL, Y A UNA AFECCION A LA VISION A COLOR.

NERVIO OPTICO

Clasificación Clínica de Neuropatía Óptica

Neuropatías inflamatorias (neuritis)Neuropatías isquémicasNeuropatías compresivasNeuropatías tóxicas y carencialesEdema de la papila

SE CLASIFICAN EN DOS:

AGUDAS CRONICAS

Es necesario obtener exámenes neurorradiológicos para descartar la presencia de una tumoración o lesión compresiva como causa de la neuropatía óptica, siendo la prueba de elección la resonancia nuclear magnética.

El sujeto muestra una palidez sutil, pequeñas hemorragias en forma de astilla o más raramente un edema o tumefacción de la papila.

IMAGEN

PELAGRA

• La pelagra, causada principalmente por una deficiencia alimentaria de niacina.

la pelagra era causada por:

• por una toxina en el maíz,

• luego por una carencia proteica

• Y por falta de niacina en la dieta.

• SINTOMAS SON:

• SE SIENTEN DEBILES, TIENEN MUY POCO PESO

SE CARACTERIZA POR LLAMARSE LAS Tres D»:

• Dermatitis

• Diarrea

• Demencia

DERMATITIS

DIARREA

DEMENCIA

también Se presentan ligeros cambios sensoriales y motores:

como una disminución de la sensibilidad al tacto suave, algo de debilidad muscular y temblor.

Los casos de pelagra no tratados pueden causar la muerte.

Lesión mas constante es la perdida de fibras mielíticas en cada columna de goll adyacente a la línea media

El síndrome se agrupa:

Síndrome de ambliopía

Neuropatía dolorosa

Dermatitis bucogenital

SINDROME DE STRACHAN

Se distingue por:

• Dolor y sensibilidad de las extremidades

• Ataxia de la marcha

• Debilidad, agotamiento

• Perdidas de los reflejos

• Visión deficiente

• Trastornos de audición

Generalmente, la deficiencia de tiamina, al igual que la de otras vitaminas del complejo B, está asociada a ciertas enfermedades carenciales que afectan el sistema nervioso, las cuales se presentan con mayor frecuencia en alcohólicos y fumadores.

•Las manifestaciones clínicas fundamentales de esta carencia son:

• El beriberi

• la poli neuropatía periférica

•la neuropatía óptica con pérdida bilateral de la visión

MIELINÓLISIS CENTRAL PONTINA

Es una disfunción neuronal causada por la destrucción de la capa que cubre las células nerviosas en el medio del tronco del encéfalo (puente de Varolio). Cuando ocurre esta destrucción impide que las señales se transmitan apropiadamente de un nervio a otro. La causa más común de mielinólisis central pontina es una rápida elevación en los niveles de sodio en el organismo.

• Confusión, delirio

• Problemas de equilibrio

• Dificultad al deglutir

• Alucinaciones

• Disminución de la lucidez mental, somnolencia, letargo, respuesta deficiente

• Cambios en el habla, mala pronunciación

• Temblor

• Debilidad en la cara, los brazos o las piernas que generalmente afecta ambos lados del cuerpo

ENFERMEDAD DE MARCHIAFAVA-BIGNAMIEs surge por un defecto enzimático ocasionado por alteraciones vasocirculatorias o también pueden ocurrir por una desmielinizacion del cuerpo calloso y una necrosis de la lamina cortical de los lóbulos frontal y temporal. La enfermedad afecta a una gran mayoría a personas de la vida adulta en las cuales se pueden observar:

• Alucinaciones

• Temblores

• Delirium tremens y convulsiones

• Demencia en un periodo de 3 a 6 años,

• Desordenes emocionales y conductuales

• Actos violentos y alteraciones sexuales

• Afasia y progresar al estupor.

Inicialmente esta enfermedad fue atribuida al alcoholismo, especialmente relacionado con aquellas personas que ingieren vino rojo.

ENFERMEDAD DE KRABBE

Es un raro trastorno genético del sistema nervioso y se da por una falla en el gen GALC. Las personas con este gen no producen suficiente cantidad de una sustancia llamada galactocerebrósido.

• Cambios en el tono muscular de flácido a rígido (postura de descerebración)

• Hipoacusia que lleva a sordera

• Retraso en el desarrollo

• Dificultades en la alimentación

• Irritabilidad y sensibilidad a los ruidos altos

• Convulsiones severas (pueden comenzar a edad muy temprana)

• Fiebres inexplicables

• Pérdida de la visión que lleva a ceguera

• Vómitos

AMINOASIDOPATIASSon desórdenes hereditarios que se dan por una degradación de los aminoácidos(AA). Si no se detectan en los primeros días de vida, consecuencias nefastas pueden ocurrir para la salud del recién nacido tales como:

• Crisis convulsivas

• Hipotonía

• Vómito

• Hepatomegalia

• Acrodermatitis

• Letargia

• Retraso mental o muerte

Los (AA) son los principales constituyentes de las proteínas y existen más de 24 (AA). Algunos son esenciales (leucina, isoleucina, lisina, metionina, fenilalanina, treonina, triptófano y valina), lo que quiere decir que son imprescindibles en la dieta ya que el organismo no los sintetiza.

GALACTOSEMIA

Enfermedad caracterizada por la incapacidad de metabolizar la galactosa en glucosa.

Esto se debe a que el sujeto hereda un gen defectuoso de cada progenitor. causada por una deficiencia enzimática , lo cual provoca una acumulación de éste dentro del organismo, produciendo lesiones en el hígado y el sistema nervioso central

COMPLICANCIONES NEUROPSICOLOGICAS

• Anomalías en la mielinización, tanto en cerebro como en el cerebelo, debido a una afectación en la producción de mielina.

• Retraso mental

• En la edad escolar, es relativamente frecuente que aparezcan trastornos de aprendizaje y dificultades en el lenguaje Dispraxia verbal

• Afectación de funciones atencionales, afectación de funciones ejecutiva

• Ataxia, Dismetría.

• La sustancia blanca puede verse afectada en forma de edema o retención de agua.

• Presentar problemas de equilibrio y temblor

• Galactoquinasa: su deficiencia produce la formación de cataratas

HIPERGLICEMIA

La hiperglicemia es el exceso de azúcar (glucosa) en la sangre. El sistema endocrino regula la cantidad de azúcar que se almacena y utiliza para energía, necesaria para el funcionamiento de las células.

Una hormona importante para el almacenamiento y procesamiento normal del azúcar es la insulina. La insulina es una hormona que produce el páncreas y es responsable de mantener los niveles "normales" de azúcar en sangre.

HIPERAMONEMIA

Es un cuadro en el que el bebé nace con concentraciones elevadas de amonio en la sangre, lo cual sucede cuando el amonio no es eliminado del organismo a través de la orina.

Puede ser sumamente grave para su desarrollo y buena salud, daños irreversibles en el sistema nervioso central secuelas neurológicas graves y definitivas que pueden conducir a discapacidad intelectual y motora.

• vómito

• diarrea o letargia

• convulsiones

ALTERACIONES NEUROPSICOLOGICAS

• Crisis convulsivas, aumento en el flujo sanguíneo cerebral, perdida de autorregulación cerebral y desarrollo de edema cerebral e hipertensión craneana.

• Letargo, temblores, habla balbuceante, vómitos, coma, muerte .

ENCEFALOPATA POR HIPERAMONIEMIA EN ADOLESCENTE

ENFERMEDAD DEL JARABE DE ARCE

Trastorno del metabolismo transmitido de padres a hijos, en el cual el cuerpo no puede descomponer ciertas partes de proteínas, se caracteriza por la eliminación a través de los fluidos corporales, de cantidades anormalmente elevadas de los aminoácidos leucina, isoleucina y valina, la orina tiene un olor de jarabe de arce, de donde proviene el nombre.

• Rechazo a los alimentos

• Coma

• Dificultades alimentarias

• Letargo

• Convulsiones

• Orina con olor similar al jarabe de arce

• Vómitos