3-Emerg Sindrome Nefrotico y Nefritico

GLOMERULOPATIAS

Sndromes Nefrtico yNefrtico

Enfermedades GlomrularesEnfermedades Glomrulares

Sndromes glomerulares

Sndrome nefrtico Sndrome nefrtico Glomerulonefritis rpidamente progresiva Glomerulonefritis crnica

Sndromes glomerulares

Sndrome nefrtico Sndrome nefrtico Glomerulonefritis rpidamente progresiva Glomerulonefritis crnica


ClasificacinClasificacin

1. Inmunolgica

2. Histolgica

3. Clnica

1. Inmunolgica

2. Histolgica

3. Clnica

Clasificacin InmunolgicaClasificacin Inmunolgica

1. Enfermedades por inmunocomplejos1. Enfermedades por inmunocomplejos

1.1. Por inmunocomplejos circulantes1.1. Por inmunocomplejos circulantesNefropata IgA (E. De Berger)Prpura de Schonlein-HenochNefritis LESEndocarditis bacteriana

Nefropata IgA (E. De Berger)Prpura de Schonlein-HenochNefritis LESEndocarditis bacteriana

1.2. Por inmunocomplejos in situ1.2. Por inmunocomplejos in situ

GN post-estreptoccicaGN membranosaGN post-estreptoccicaGN membranosa

2. Enfermedades por Ac. Antimembrana basal glomerular2. Enfermedades por Ac. Antimembrana basal glomerularS. De GoopastureGNRP idiopticaS. De GoopastureGNRP idioptica

3. Enfermedades mediada por clulas3. Enfermedades mediada por clulasGN a cmbios mnimosGlomerulonefritis focal y segmentariaGN a cmbios mnimosGlomerulonefritis focal y segmentaria

Clasificacin HistolgicaClasificacin Histolgica

Glomerulonefritis Idiopticas

NO PROLIFERTIVAS

Glomerulonefritis Idiopticas

NO PROLIFERTIVAS

Cambios mnimosFocal y segmentariaMembranosa

PROLIFERATIVAS

Mesangioproliferativa (IgA)Mesangioproliferativa (IgM)Aguda proliferativaMembranoproliferativaCon clulas en Semiluna

Cambios mnimosFocal y segmentariaMembranosa

PROLIFERATIVAS

Mesangioproliferativa (IgA)Mesangioproliferativa (IgM)Aguda proliferativaMembranoproliferativaCon clulas en Semiluna

Glomerulopata por Cambios Mnimos

Glomrulos con espacio urinario libre, luces capilarespermeables, membrana basal delicada, mensangio grcil, sin

proliferacin celular y no ms de 1 a 3 clulas por rea

mesangial.

GLOMERULOPATA POR CAMBIOSMNIMOS

Microscopa electrnica en un caso de GCM,esteroideo-sensible. Obsrvese la membrana

basal delgada, la ausencia de depsitosinmunes y simplificacin difusa de los pies

de los podocitos

GLOMERULOESCLEROSIS FOCALlNICIAL

COLAPSO CAPILAR INCIPIENTE Y ZONA DEINJURIA CAPILAR

GLOMERULOESCLEROSIS FOCALY SEGMENTARIA MS

AVANZADA

En esta etapa ms avanzada la zona de colapsocapilar se acompaa de esclerosis, con el resto

del ovillo glomerular relativamente indemne

Glomerulopata Membranosa

Las membranas basales estn engrosadas-comparese con la M.B.Tubular- pero no nayevidencias de proliferacin celular. Minimaexpansin de matriz mesangial (asteriscos)

Glomerulopata MembranosaEspculas con tcnicas de plata

Con metenamina plata las espculas-nuevamembrana basal- engloban a los depsitos

inmunes

Patrn inmunofluorescenciatpico de la GM idioptica

Depsitos perfericos de Ig G en lasparedes capilares

M.E. en la G.M. estado II

Depsitos electrondensos en la vertientesubepitelial de la membrana basal, que

estan siendo incorporados en suestructura

PATRN MEMBRANO-PROLIFERATIVO

En la M.O. se observa el aspecto lobular, las reas de aumento decelularidad-flechas-, expansin matricial-asteriscos-, luces capilaresparcialmente obliteradas y engrosamiento difuso de la membranabasal

GlomerulonefritisMembranoproliferativa

En la M.O. se observa engrosamiento de las membranascapilares con dobles contornos y reas focales deproliferacin. Los dobles contornos representan

interposicin de elementos celulares mesangiales ensectores de membana basal de sintesis reciente

GLOMERULONEFRITISMEMBRANOPROLIFERATIVA

Depsitos de Ig G y Complemento en la I.F.

GLOMERULONEFRITISMEMBRANOPROLIFERATIVA

TIPO II enfermedad por depsitosdensos -

Microscopa electrnica: se observa una imagen muycaracterstica, la estructura acintada de material

electrndenso subendotelial e intramembranoso yestrechamiento de las luces capilares debido a proliferacion

celular

Grandes Sndromes Glomerulares(Clasificacin Clnica)

Grandes Sndromes Glomerulares(Clasificacin Clnica)

1. Anomalas glomerulares asintomticas2. Sndrome nefrtico3. Sndrome nefrtico4. Glomerulonefritis rpidamente progresiva5. Glomerulonefritis crnica

1. Anomalas glomerulares asintomticas2. Sndrome nefrtico3. Sndrome nefrtico4. Glomerulonefritis rpidamente progresiva5. Glomerulonefritis crnica

Sndrome NefrticoSndrome Nefrtico

Proteinuria > 3-3.5 g/24 horas Hipoalbuminemia Edemas Hiperlipemia

Proteinuria > 3-3.5 g/24 horas Hipoalbuminemia Edemas Hiperlipemia

Es el resultado de una gran alteracin de lapermeabilidad glomerular debido a un dao estructuralde los capilares glomerulares por prdida de sus cargasnegativas.

Es el resultado de una gran alteracin de lapermeabilidad glomerular debido a un dao estructuralde los capilares glomerulares por prdida de sus cargasnegativas.

Estructura molecular de unpodocito

Interaccin entre dos podocitos adyacentes

Fisiopatologia de Proteinuria y Progresin

Fisiopatologia de Proteinuria y ProgresinLa parte de imagen con el identificador de relacin rId2 no se encontr en el archivo.

Fisiopatologia de Proteinuria y Progresin


EtiopatogeniaEtiopatogenia

1. Glomerulopatas idiopticas1. Glomerulopatas idiopticas

2. Glomerulopatas secundarias2. Glomerulopatas secundarias

2.1. Enfermedades multisistmicas (LES, amiloidosis, etc.)2.1. Enfermedades multisistmicas (LES, amiloidosis, etc.)

2.2. Enfermedades metablicas (diabetes mellitus,...)2.2. Enfermedades metablicas (diabetes mellitus,...)

2.3. Neoplasias2.3. Neoplasias

2.4. Frmacos2.4. Frmacos

2.5. Infeccines2.5. Infeccines

NEFROPATA DIABTICALESIN DE KIMMELSTIEL-WILSON

Lesin tpica de la nefropatiadiabtica-Forma nodular-

SINDROME NEFRTICO SECUNDARIOAMILOIDOSIS RENAL

AMILOIDOSIS RENAL

Tincin con Rojo Congo

Sndrome NefrticoSndrome NefrticoFisiopatologaFisiopatologa

Permeabilidad glomerular aumentadaPermeabilidad glomerular aumentada

HipovolemiaIRA

HipovolemiaIRA

MalnutricinMalnutricin

Normovolemia/hipervolemiaNormovolemia/hipervolemia

PROTEINURIAPROTEINURIA

AlbuminuriaAlbuminuria

HipoalbuminemiaHipoalbuminemia

Presin oncticaPresin onctica

Volumen vascularVolumen vascular

Retencin renal de NaRetencin renal de Na

EdemaEdema

IgIg InfeccinesInfeccines

Hipercoagulabilidad(tromboembolia)

Hipercoagulabilidad(tromboembolia)

Inhibidores coagulacin(Antitrombina III)

Inhibidores coagulacin(Antitrombina III)

Sntesis hepticaProcoagulantes(fibringeno)

Sntesis hepticaProcoagulantes(fibringeno)

Catabolismo proticoSntesis hepticaCatabolismo proticoSntesis heptica

Sntesis hepticaLDL

Sntesis hepticaLDL

HiperlipemiaHiperlipemia

Sndrome NefrticoSndrome NefrticoFisiopatologaFisiopatologa

Posibles mecanismos de formacin de edemasPosibles mecanismos de formacin de edemas

EDEMAEDEMA

Permeabilidad GlomerularPermeabilidad Glomerular

ProteinuriaProteinuria

HipoalbuminemiaHipoalbuminemia

Desplazamiento de aguaDesplazamiento de agua

ADHADH Activacin simpticaActivacin simptica

Activacin sistemaRenina-angiotensinaActivacin sistemaRenina-angiotensina

Retencin renalsecundaria de H2O e Na

+

Retencin renalsecundaria de H2O e Na

+

Retencin primaria de Na+Retencin primaria de Na+

HipervolemiaHipervolemia

Inhibicin sistemaRenina-angiotensinaInhibicin sistemaRenina-angiotensina

Presin arterialPresin arterial

AlteracinFuerzas F-Starling

tisulares

AlteracinFuerzas F-Starling

tisulares

CLINICA

Hipoproteinemia Edemas

HiperlipemiaTrombosis

Trombosis

Vena Renal

CLINICA

HTA Infecciones Alt Endocrinas

IRAOtras

Complicaciones

Hipoalbuminemia

70-80% PoteinaDetectada

Higado Aum laSintesis 300%

Hipoalbuminemia, la perdidasupera la sintesis Hepatica

Hipoalbuminemia secorrelaciona con de

Proteinuria

Proteinuria sinHipoAlbuminemia

Reflujo, obesidad,

Hiperfiltracion

Dislipidemia

Aum de Sntesis Heptica deApolipoproteinas y Lpidos

Dism aclaramiento dequilomicrones,

VLDL,LDL

Dislipemia IIa,IIb y VHipercolesterolemia en relacin

inversa Hipoalbuminemia

Hipertrigliceridemia

Hipercolesterolemia

Dism PresionOncotica Plasma

MecanismosTranscripcionales

Aum Sintesis Hepatica de Apo B y Colesterol

HiperTGC

CatabolismoInadecuado de

TGC

Desc ActividadLiproteinlipasa

MortalidadCv

AceleraDao

Glomerular

Trombosis

Frecuencia

5% en Nios, son + graves. Arterial 44% en adultos: TVP, 15-20% TEP

Mayor

Riesgo

Hipoalbuminemia, Proteinuria >10 gr/d Valores de Antitrombina III

Hipertensin Arterial

HTA

RetencinNa

RetencinH20

Perdida RenalSust AntiHTA

70-80%

Insuficiencia Renal Aguda

Hipovolemia

Diurticos HipoAlbDismVol Plasm

Efectivo

Dism PerfusinRenal

NTA

EdemaIntersticial

DiurticosIECASAINES

TrombosisVenaRenal

Alteraciones Endocrinas

Tiroides

Aum Perdidas UProt

Transportadora

Dism T3 T4

OtrasHormonas

17Hidroxicorticosteroides

Dism Tetosterona

Infecciones

Dficit IgGOpsonizacinInadecuada

Dism FactorB del

Complemento

DficitInmunidad

Celular

Infecciones

Peritonitis

Streptococo

Neumoniae

Celulitis

StreptococoB

Hemolitico

Neumona


Proceso renal agudo que se manifiesta por:Proceso renal agudo que se manifiesta por:

Hematuria + cilindros hemticos Proteinuria moderada (< 2.5 g/24 horas) Insuficiencia Renal (Oliguria, Azoemia) HTA Edemas

Hematuria + cilindros hemticos Proteinuria moderada (< 2.5 g/24 horas) Insuficiencia Renal (Oliguria, Azoemia) HTA Edemas

Sndrome NefrticoSndrome NefrticoEtiopatogeniaEtiopatogenia

Glomerulonefritis idiopticasGlomerulonefritis idiopticas GN aguda proliferativa GN mesangioproliferativa (IgA) GN membranoproliferativa

GN aguda proliferativa GN mesangioproliferativa (IgA) GN membranoproliferativa

Glomerulomefritis infecciosaGlomerulomefritis infecciosa GN post-estreptoccica Endocarditis bacteriana AbscesosHepatitis B e C

GN post-estreptoccica Endocarditis bacteriana AbscesosHepatitis B e C

Asociadas a enfermedades sistmicasAsociadas a enfermedades sistmicas LES S de Goodpasture Vasculites sistmicas

LES S de Goodpasture Vasculites sistmicas

Carcinomas, linfomas, frmacosCarcinomas, linfomas, frmacos


FisiopatologaFisiopatologa

Inflamacinaguda delglomrulo

Inflamacinaguda delglomrulo

Dao capilarDao capilar

Perdida decarga aninicaPerdida decarga aninica

Aumento dimetroporo de MBAumento dimetroporo de MB

HipercelularidadgomerularHipercelularidadgomerular

Contraccin delmesangioContraccin delmesangio

HematuriaCilindros GRHematuriaCilindros GR

ProteinuriaProteinuria

RetencinH2O e Na

+

RetencinH2O e Na

+

OliguriaAzoemiaOliguriaAzoemia

HTAEdemasHTAEdemas

Alteracin de lapermeabilidadAlteracin de lapermeabilidad

RFGRFG


SndromeNefrticoSndromeNefrtico

GNRPGNRP SndromeNefrticoSndromeNefrtico

GN crnicaGN crnica

AnormalidadesAsintomticasAnormalidadesAsintomticas


Sndrome Nefrtico Sndrome NefrticoSndrome Nefrtico Sndrome Nefrtico

Proteinuria

Hematuria

HTA

Edemas

Hiperlipemia

Azoemia

Proteinuria

Hematuria

HTA

Edemas

Hiperlipemia

Azoemia

> 3.5 g/d < 2.5 gd> 3.5 g/d < 2.5 gd

variable Sivariable Si

Si NoSi No

Variable VariableVariable Variable

Tratamiento Edema

Restriccin H2O y Na (2-4g/d)

Reposo

Diurticos Asa

Tratamiento Edema: DiurticoRecomendaciones

Duplicarse la Dosis

Con IR debe aumentarse aunms

Aumentar la Frecuencia

Asociar Tiazidas si no haybuena Respuesta

Tratamiento

Trata Dislipidemia: Sinvastatina

Infecciones: Vacuna Antineumococo.

Trombosis: Heparina de bajo PM conalbumina 2g/dl

Hipoproteinemia

Tratamiento Antiproteinurico:

IECAS

Inhibidores Receptor AT2:

Doble Bloqueo

Antialdosterona???

Sistema RAA y las Kininas

Tratamiento: Esteroides

RESPUESTA

REMISIONTOTAL

Reduccin deProteinuria a50% y


CORTICORESISTENCIA

ProteinuriaPersiste por

mas de 16 sem

RECAEDORFRECUENTE

Repetidas Recadasluego de suspensin

de Tratamiento


CORTICOIDEOSENSIBLE

Reduccin deProteinuria a

PROTEINURIA Y PROGRESIN A LAIRC

Esta Asociada con el desarrollo de

y de Fibrosis intersticial progresiva

Esta Asociada con el desarrollo deglomeruloesclerosis

y de Fibrosis intersticial progresiva

cualquier enf RenalMarcador clnico de mal pronostico a la IRC en

cualquier enf Renal

las nefropatasEs el factor patognico en si mismo en la progresin de

las nefropatas

El sexo y el polimorfismo del gen ECA, podrandeterminar la Rta al trat.

El sexo y el polimorfismo del gen ECA, podrandeterminar la Rta al trat.

En procesos glomerulares, la cuanta de la proteinuria serelaciona con el proteinuria

Cualquier medida teraputica que causara una reduccin de la mismatiene efectos favorables sobre la progresin de la IRC

MUCHAS GRACIAS

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3-Emerg Sindrome Nefrotico y Nefritico