Es una enfermedad genética recesiva

relacionada con el cromosoma X.

dificultad de la sangre para coagularse

adecuadamente.

Deficiencia de unos de los factores de coagulación

Afecta, en su mayoría, a hombres

¿Que es?

Causas

La hemofilia se debe a una alteración en

uno de los genes que determinan la

manera en que el organismo produce el un

factor de coagulación.

Cuando hay carencia o déficit de algún

factor de coagulación, la sangre tarda más

tiempo en formar el coágulo

Factores de coagulación

I: Fibrinógeno

II: Protrombina

III: Factor tisular (FT de

Tromboplastina)

IV: Calcio

V: Proacelerina (factor labil)

VII: Proconvertina (factor

estable)

VIII: Factor antihemofílico A

IX: Factor antihemofílico B,

Factor de Christmas

X: Factor de Stuart-Prower

XI: Factor antihemofílico C

XII: Factor de Hageman

XIII: Factor estabilizante de la

fibrina

Manifestaciones

Hemorragias en:

Articulaciones

Músculos

Aparato digestivo

Diagnostico:

Antecedentes hemorrágicos del enfermo y de su

familia

Se encuentra alargada la cefalina.

Disminución significativa de uno de los factores

de coagulación

Herencia

Los factores de coagulación se encuentran en

el cromosoma X

Pronostico

La disponibilidad de los servicios de Banco de sangre

ha disminuido la mortalidad por hemofilia.

Los hemofílicos con una enfermedad no muy

avanzada pueden llegar a la edad adulta sin

experimentar hemorragias importantes;

Hoy en día la supervivencia de un hemofílico es alta,

gracias al suministro por vía intravenosa del factor

antihemofílico

Tratamiento

Directrices de actuación con pacientes

hemofílicos

Nunca suministrar Ácido acetilsalicílico a un

paciente con hemofilia.

Está totalmente contraindicada la inyección

intramuscular.

Cobertura hemostática con factor.

Hematomas Importantes

Hielo en el primer momento.

Factor cuanto antes.

Masaje suave con una pomada o gel

antiinflamatoria.

En el caso de dolor intenso, se puede dar una

analgésico tipo paracetamol, nunca aspirina.

Hemartrosis

Las medidas a adoptar consisten en:

Poner factor.

Reposo en caso de dolor y limitación de movimiento.

Analgésico tipo paracetamol, nunca aspirina.

Masajes suaves con cubitos de hielo.

Cuando el dolor vaya cediendo, dar un suave masaje con un gel antiinflamatorio.

Inmovilización con un vendaje compresivo, sin demasiada presión para no dificultar el retorno sanguíneo.

Otros Casos

Hematuria

La hematuria es la presencia de sangre en orina. En este caso hay que:

Dar de beber agua en abundancia para aumentar la eliminación de orina.

Reposo.

Consultar al hematólogo.

En caso de traumatismo craneal

Si lo hemos presenciado y es importante:

Poner factor.

Hielo en toda la zona.

Consultar con el hematólogo.

Observar si hay pérdida de conocimiento, vómitos, somnolencia.

En caso de heridas abiertas pequeñas

Lavar bien con agua y jabón. Desinfectar.

Tapar con tirita o gasa estéril

Si persiste el sangrado habrá que poner factor teniendo

Dato curioso