Insuficiencia intestinal:un nuevo desafío

Dra Marcela FabeiroServicio de Nutrición

Hospital de Niños de La Plata

3º Jornadas Nacionales de Medicina Interna Pediátri ca8-11 de agosto de 1012

Definición de Insuficiencia Intestinal (II)

Es la incapacidad del aparato digestivo para digerir y absorber nutrientes suficientes para mantener un balance de fluidos normal , asegurar el crecimiento y la salud.

Beath et al Transplantation 2008

Reducción de la función por debajo de la mínima cantidad necesaria para una adecuada digestión y absorción de nutrientes. Fleming and Remington

1981

Reducción de la absorción intestinal de macro/microntrientes y/o agua y electrolitos necesarios para mantener la salud y/o el crecimiento.

Nigthingale 2001

Necesidad de nutrición parenteral para el mantenimiento en adultos y el crecimiento en niños. Nordgarrd 1996

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

IIP IIT control

Crenn y col Gastroenterology2000;119:1496-1505

Correlación entre citrulinaplasmáticay LIR . II transitoria

II permanente

Citrulina

Goulet et al Pediatr Res 65: 559–563, 2009

Insuficiencia intestinal

Transitoria

Ostomías

Diarrea grave prolongada

Fístulas

Enteritis

Post-operatorio cirugía abdominal

Síndrome de intestino corto

Pseudo-obstrucción crónica intestinal

Diarrea intratable

Crónica

Derivaciones intestinales

Consecuencias nutricionales ymetabólicas

Dependen de

� Nivel de la derivación altasmediasbajas

� Volumen de pérdida Altamente perdedoras : 500 ml/d o > 40 ml/kg/día

� Duración = cierre tempranodefinitivas

Complicaciones hidroelectrolíticas y nutricionales

• Deshidratación por altas pérdidas• Acidemia• Hiponatremia, hipocloremia, hipomagnesemia• Déficit de micronutrientes (zinc)• Déficit vitamínico (B12)• Desnutrición

INSUFICIENCIA INTESTINAL

Cuanto mayor sea el segmento intestinal excluido

funcionalmente más importante será la insuficiencia intestinal

y más agresiva la intervención nutricional..

Composición de líquidos y electrolitos del contenido intestinal en lactantes y niños.

30-4020-3050-6010-20Colostomía

20-303-2080-13020-50Ileostomía

20-305-10100-14040-100Yeyunostomía

BicarbonatoMmol/l

PotasioMmol/l

SodioMmol/l

Volumenvolumen/k/d

Morbilidad en insuficiencia intestinal transitoria condicionada Morbilidad en insuficiencia intestinal transitoria condicionada por enterostomíapor enterostomíaServicio de Nutrición . Hospital de Niños de Servicio de Nutrición . Hospital de Niños de La Plata. La Plata. 20102010

n : 34 pacientes

Edad: mediana = 46 días (1-4592)

Tipo de ostomías:altas: 8 (24 %)bajas: 25 (76 %)débito alto (≥ 40 ml/kg/d): 13 (38,2%)débito bajo (< 40): 13 (38,2%)débito no cuantificado: 8 (23,5%)

• Egresaron antes del cierre de la ostomía 56 %.

• El 55% de ellos sin indicaciones específicas .

COMPLICACIONES en 68%

El factor relacionado a la presencia de complicaciones fue el tiempo de ostomía

(complicadas: media 226 días, no complicadas:media 39,7)p = 0,0182

Consideraciones a tener en cuenta …

• Determinar el débito enteral habitual (volumen y electrolitos).

• Indicar reposición hidrolectrolítica y suplementos según balance.

• Evaluar la indicación de soporte nutricional .

• Adecuar la dieta (libre de fibra insoluble y lactosa)

• Evaluar la necesidad de tratamiento farmacológico

• Entrenar a los familiares en los cuidados del ostoma.

• Realizar evaluación clínica y nutricional periódica.

• Considerar la oportunidad quirúrgica de cierre.

• Recordar la escasa capacidad de compensación ante intercurrenciasdigestivas

II crónica : importancia del tema• La II prolongada es compleja una entidad con altos

índices de morbimortalidad.

• Puede generar un grave impacto en el crecimiento y desarrollo

• Hay dificultades en categorizar la gravedad del fallo

• El tratamiento es complejo ,con alto impacto económico y requiere de un equipo interdisciplinario entrenado.

• Es fundamental la realización de una derivación oportuna que influirá sobre la evolución y pronóstico.

Prescripción de la fórmula

Perfusión de la fórmula a través de un catéter central bajo normas validadas .

AGUA

ELECTROLITOSSODIOPOTASIOCLORO

MINERALESCALCIOFOSFORO

GLUCOSAAMINOACIDOSLIPIDOS

MICRONUTRIENTES

Soporte nutricional parenteral en II crónica

Preparación bajo condiciones standarizadasen farmacias especializadas

Insuficiencia intestinal

Transitoria

Diarrea grave prolongada

Enteritis

Fístulas

Ostomías

Post-operatorio cirugía abdominal

Síndrome de intestino corto

Pseudo-obstrucción crónica intestinal

Diarrea intratable

Crónica

Alta morbilidad y mortalidad

Wales et al J Ped Surg 2005 ;40:755Evolución según condición

SIC n:40 No SIC n:135 p RR

Complicaciones post op 55% 21% <.0005 3.8Sepsis (eventos/mes) 0.5 0 .001Complicaciones CVC 67% 24% <.0005 2.8Colestasis 62.5% 10.4% <.0005 5.8Mortalidad 37.5% 13.3% .001 2.8

Los pacientes con SIC sufrieron significativamente mayor morbilidad en todas las categorías estudiadas

La mayoría de las muertes se produjeron por falla

Síndrome de intestino corto

HNLP

44 %

17.5 %

21 %

17.5 %

Incidencia 2-5 por millón (Koffeman 2003)22.1/1000 admisiones en UTIN (Canada 2004)

Malabsorción secundaria a resección masiva del intestino delgado

Necesidad de nutrición parenteral prolongada por insuficiencia intestinal secundaria a una resección.

Yeyuno

Vellosidades largas Vellosidades largas Mayor superficie Mayor superficie absortivaabsortiva

Concentración alta de enzimasConcentración alta de enzimasy transportadores proteicosy transportadores proteicos

Mayor PermeabilidadMayor Permeabilidad

Ileon

Tránsito más lentoMenor permeabilidadFunciones específicas

Reabsorción de sales biliaresTransporte de B12

Regulación de motilidady secreción ácida

Secreción hormonal

Clasificación según el largo de intestino remanente:

Síndrome de Intestino CortoSíndrome de Intestino Corto

grave < 40 cm.moderado > 40 < 100 cm.leve >100 <150 cm.

Síndrome de intestino cortoSíndrome de intestino cortoFactores pronósticosFactores pronósticos

Variables anatómicasVariables anatómicas::

Diagnóstico inadecuadoDiagnóstico inadecuado

Sin parámetro uniforme de medición

Escasa información sobre 1) INTESTINO REMANENTE

Medición in situ por el borde antimesentérico

2) CONSERVACION DE LA VÁLVULA ILEO CECAL2) CONSERVACION DE LA VÁLVULA ILEO CECALY COLONY COLON

Síndrome de intestino cortoSíndrome de intestino cortoFactores pronósticosFactores pronósticos

Variables funcionalesVariables funcionales: : comportamiento heterogéneo segúncomportamiento heterogéneo según

Edad de resecciónEdad de resección

Funcionalidad del intestino remanenteFuncionalidad del intestino remanente

Enfermedad de baseEnfermedad de base

Compromiso hepátiCompromiso hepáti co concomitante co concomitante

SobredesarrolloSobredesarrollo bacterianobacteriano

Daño de Daño de la mucosa la mucosa

Longitud intestinal variable250 250 cmcm ±40 cm RNT±40 cm RNT

Adaptación IntestinalAdaptación Intestinal

Es el proceso fisiológico posterior a la resección intestinal

que permite, en un periodo variable de tiempo, la adquisición de la autonomía digestiva

suspensión de nutrición parenteral

Goulet et al JPGN 2004 ; 38:250-296

MECANISMOS MECANISMOS

ANATOMICOS FUNCIONALESANATOMICOS FUNCIONALESHiperplasia mucosa Hiperplasia mucosa EnlentecimientoEnlentecimiento de motilidadde motilidad

AntiperistalsisAntiperistalsis> actividad > actividad enzimáticaenzimática

Dilatación Dilatación

Aumento absorción de nutrientesAumento absorción de nutrientes

Adaptación IntestinalAdaptación Intestinal

> > enterocitosenterocitos/sup. intestinal/sup. intestinal> de proliferación celular> de proliferación celular

mayor profundidad de criptasmayor profundidad de criptaselongación de las vellosidadeselongación de las vellosidades

Rol de la alimentación digestiva en la adaptaciónRol de la alimentación digestiva en la adaptación

Mecanismos:

Estimulación de la hiperplasia por contacto directo de los nutrientes con enterocitos

Estimulación de secreciones hormonales tróficas locales

Estimulación de la producción de secreciones por el tracto digestivo superior

Consenso

Introducción precoz

Cantidad según tolerancia evitando diarrea osmótica

Pecho

Semisólidos 6º mes

Osmolaridad < 310 mosm/l

NUTRIENTES

ControversiaControversia

Forma de administraciónForma de administraciónoraloral--enteralenteral continuacontinua

Tipo de fórmula fórmula Polimérica sin lactosaPolimérica sin lactosaHidrolizado proteicoHidrolizado proteico

Elemental ?Elemental ?Factores no nutritivos y

Efectos psicológicos positivos

Factores relacionados con la adaptación

••Edad al momento de la resecciónEdad al momento de la resección••Longitud del intestino remanente Longitud del intestino remanente ••Conservación de válvula Conservación de válvula ileoileo cecal cecal ••Presencia de colonPresencia de colon••Funcionalidad del intestino remanenteFuncionalidad del intestino remanente••Estado nutricionalEstado nutricional••Complicaciones asociadas (hepáticas)Complicaciones asociadas (hepáticas)••Presencia de Presencia de sobredesarrollosobredesarrollo bacterianobacteriano

HOSPITAL SOR MARIA LUDOVICA. LA PLATA . 2008

n = 132Resección neonatal LIR ≤ 80 cm n = 91LIR global: 41.6 cm ± 23

Dependientes Adaptados (56%)

LIR (cm) 29.5 ± 23 50.4* ± 18 *p 0.009

R neonatal LIR ≤ 80 cm

Adaptados

No SI

VIC NO 26 10

Si 12 38*p:0.000

HOSPITAL SOR MARIA LUDOVICA. LA PLATA . 2008

ADAPTADOS

Duración de NP en adaptados

NP

Establecer objetivosindividuales

Optimizar aporteshidroelectrolíticos

nutricionalesmedicaciones

La hidratación es adecuada?-pérdidas digestivas

-diuresis-osmolaridad urinaria

-urea sanguinea- Ionograma

El aporte nutricional es adecuado ?-balance de aportes y pérdidas

-MONITOREO PONDOESTATURAL-mantenimiento de medio interno

NO NOSI

Reducción de perfusiones de NPinicialmente no consecutivas

Adaptado de

CompensarCompensarCompensarCompensar

NP 7/7

NPC 5/7 NE 2/7

NPC 4/7 NE 3/7

NE 7/7

AOF 2/7NE 5/7

AOF 3/7NE 4/7

AOF

Suplementos

VO

Tratamiento escalonadode la insuficiencia intestinal

NPC nutrición parenteral cíclica NE nutrición enteral AOF alimentación oral fraccionada

INTESTINO DELGADO

Evaluación:

Tiempo de tránsito intestinal (radiológico)Pruebas de absorción (balance de grasas)Volumen y electrolitos (Na/K)

Insuficiencia intestinal

Transitoria

Diarrea grave prolongada

Ostomías

Enteritis

Fístulas

Post-operatorio cirugía abdominal

Síndrome de intestino corto

Pseudo-obstrucción crónica intestinal

Diarrea intratable

Crónica

PseudoPseudo--obstrucción intestinal crónica.obstrucción intestinal crónica.

El síndrome de El síndrome de pseudopseudo--obstrucción intestinal crónica estáobstrucción intestinal crónica estádefinido por episodios recurrentes de oclusión intestinal sidefinido por episodios recurrentes de oclusión intestinal sinn

obstrucción mecánica obstrucción mecánica demostrabledemostrable

Más frecuentemente Más frecuentemente idiopáticaidiopática / Formas / Formas miopáticasmiopáticas o o neuropáticasneuropáticas

El diagnóstico es clínico

Presentación clínica en distintas series

11 3%92 28%

102 31%199 61%234 72%

286 88%

325

SD-SD31403144Heneyke

SD161520192330Krishnamurthy

SD26SD27315959Granata

2212351507387Vargas

929647094100105Faure

Disfagia

DiarreaFalla

crecimiento

Constipación

Vómitos

biliosos

Distensión

N

Rara

Estudio

Clínica

n = 15 10 mujeres• X de edad = 8.2 A (r: de 0,08 a 19.8 a)

• Antecedentes familiares 6 casos en 3 familias• Debut neonatal = 50% • Síntomas durante el 1ºsemestre = 92% • Megavejiga por ecografía antenatal = 40 %• Síntomas : Vómitos

Distensión Constipación DesnutriciónDiarrea Infecciones urinarias

Retardo entre el inicio y el diagnóstico = X : 14.6 meses (r : 0-48 m)

• Evaluación del crecimiento al diagnóstico X T/E: -1.6 (-0.5 a -3.7 )• Tratamiento nutricional inicial : 11/15 nutrición parenteral• X de duración : 51 meses (r : 6.3 –129.6 m)

• Nutrición enteral: 27 % X = 11 meses

• Incidencia de afectación extradigestiva 87 %• Megavejiga 85 % sola 36%

asociada a dilatación pielocalicial 55%reflujo vésicoureteral 9%

• Hipertrofia de tabique V• Oftalmoplejía externa

Estudios complementarios

Tránsito intestinal• Retardo en evacuación gástrica• Dilatación global• Enlentecimiento

Biopsias transmurales escalonadas en 8/15Neuropatía 1Miopatía 3No determinada 4

Tratamiento

• Sintomático :

1. MédicoCompensación hidroelectrolíticaSoporte nutricionalProquinéticosDescompresión por sonda nasogástrica

rectalTratamiento de sobredesarrollo bacteriano

2. QuirúrgicoOstomías de descarga

Tratamiento quirúrgico

• 38 cirugías en total (2.5 cirugías /paciente)

• Sospecha inicial de oclusión orgánica 11• Colostomía 3 • Ileostomía 6• Corrección de prolapso 2• Sospecha de bridas postoperatorias 5 • Cierre de ostomía 3• Cecostomía 1• Gastrostomía 3• Vesicostomía 3

Evolución y complicaciones

• Sobredesarrollo bacteriano 14• Descompensaciones digestivas múltiples 11• Infecciones urinarias recidivantes 12• Sepsis 7• Vólvulo de colon transverso 1• Arritmia por trastornos metabólicos 1

• Mortalidad global = 36% • Mala evolución 67 %

Complicaciones nComplicaciones n

Insuficiencia intestinal

Transitoria

Diarrea grave prolongada

Ostomías

Fístulas

Enteritis

Post-operatorio cirugía abdominal

Síndrome de intestino corto

Pseudo-obstrucción crónica intestinal

Diarrea intratable

Crónica

Diarrea intratable

• Diarrea sin respuesta a tratamientos habituales

• Dependencia de nutrición parenteral

• Falla intestinal permanente

• Niños menores de 2 años

Características

• Lactante < de 6 meses con diarrea grave prolongada• Sin déficit inmunitario, alergia, transporte anormal sp• Diarrea secretoria : líquida abundante (50-100 ml/k/d) • Resistente al reposo digestivo• Historia familiar positiva• Consanguinidad• Manifestaciones extradigestivas

Diarrea osmótica vs secretoria

Ayuno Osmolaridad fecal Sodio fecal (mmol/l) Potasio fecal

(mmol/l)

Osmótica Secretoria

Mejora Continúa

> 400 < 300 30-70 95-120

30 40

Criterios histológicos y clínicos

A Microvellositaria Displasia AutoinmuneSindromática

Debut Neonatal Neonatal 6-12 m 1º año Consanguinidad Frecuente Frecuente Rara Rara Enf extraintestinal No No Si

Facies/pelo ATC antienterocito No No Si No Atrofia vellositaria Moderada Moderada Grave Grave Criptas Normal Branching Necrosis Normal Lámina propia Normal Normal Aumento Normal

Evolución de la II crónicaPironi et al Clin Nutr 2012

La Nutrición Parenteral Domiciliaria es la terapia de elección para los niños con II cró nica

Fracaso de NP

1) fallo para mantener un aceptable estado de hidratación y balance calórico proteico

2) imposibilidad de mantener el tratamiento domiciliario sin necesidad de internaciones

3) desarrollo de : enfermedad hepática asociada a la II, pérdida de accesos venosos, sepsis recurrentes o complicaciones metabólicas persistentes

Enfermedad hepática asociada a la II (EHA II)

PREVENCIÓNPREVENCIÓN

Alimentación temprana por vía Alimentación temprana por vía enteralenteralNutrición Nutrición parenteralparenteral cíclicacíclicaEvitar aportes inadecuadamente Evitar aportes inadecuadamente altosaltosDecontaminaciónDecontaminación digestivadigestivaReducción del Nº de infeccionesReducción del Nº de infeccionesAporte y monitoreo cuidadoso de Aporte y monitoreo cuidadoso de

La EHA II avanzada es una de las principales y La EHA II avanzada es una de las principales y más frecuentes causas de muerte en pacientes pediátricosmás frecuentes causas de muerte en pacientes pediátricos

Es una entidad de causa multifactorial Es una entidad de causa multifactorial

En su estadio En su estadio terminalterminal se manifiesta con se manifiesta con plaquetopeniaplaquetopenia por por hiperesplenismohiperesplenismosecundario a hipertensión portal, e secundario a hipertensión portal, e hiperbilirrubinemiahiperbilirrubinemia progresivaprogresiva

De la sepsis a la falta de accesos vasculares

InfeccionesMúltiples

Múltiplesrecambios

Falta de accesos vasculares

Imposibilidad de continuar el soporte nutricional

Complicaciones Complicaciones

ligadas al catéter de la II crónica

EnfermedadPérdida de accesos hepática

venosos terminalTrasplante intestinal

Inicio neonatal de NPEnteritis necrotizantePrematurezSíndrome de intestino ultarcorto (< 15 cm) /ostomíaPOIC miopática /inicio neonatal/malrotaciónDiarrea intratableBilirrubina > 3 mg/dlAusencia de equipo especializado de seguimiento

Promedio global de sobrevida a 5 años: 90%

Factores asociados con aumento Factores asociados con aumento de riesgo de mortalidadde riesgo de mortalidad

MÁS DEL 90% DE LOS NIÑOS SOBREVIVEN A UNA RESECCIÓN INTESTINALMÁS DEL 90% DE LOS NIÑOS SOBREVIVEN A UNA RESECCIÓN INTESTINAL