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PANCITOPENIAAPROXIMACIÓN INICIALInt. Felipe Sandoval O.Pediatría, Octubre 2012

Sonntag, 7. Oktober 12

CASO CLÍNICO ECGP

Sexo Femenino

3 años 2 meses

Emb: SHE+DG

RNPT 33 sem

Antecedentes mórbidos: -3m; Neumonia + Gastroenteritis -6m: Anemia tratada hasta el año-Asma en control PNI al diaQx(-)Alergias(-)Medicamentos ( SBT+Budesonida+Loratadina)Ant familiares (-)


CASO CLÍNICO Consulta en H. De Angol por cuadro de 3 meses de evolución

caracterizados por palidez, decaimiento, somnolencia, dolor abdominal y de EEII ocasional mas epistaxis bilateral intermitente de pequeña cuantía.

Hgma: GB: 3180 NEU: 8,2% LY:82%

HTO:8,8 Hb:3,16 VCM:74 RDW:12,7 RET:0,1%

PLT:35000

Por lo que se decide Hospitalizar para estudio y manejo

Al EF destaca: FC: 158 x` Tº: 36,7ºC, Conjuntivas pálidas, pequeñas adenopatías cervical izq., soplo sistólico II/VI funcional?, Hígado palpable a 2 cm reborde costal, no se palpa Bazo, equimosis en EEII, resto normal.


CASO CLÍNICO DIAGNOSTICO:

PE eutrófica

Pancitopenia en estudio

Obs LLA


DEFINICIÓN Disminución simultánea de las 3 series

hematológicas en sangre periférica.

An Pediatr Contin.2012; 10 :217-21 - Vol. 10 Núm.04. Pancitopenia: valoración clínica y diagnóstica Rubio et al.


LINEAS CELULARES


SEVERIDAD Leve: Leucocitos > 2500/uL, Hematocrito > 26%,

Plaquetas > 75000/uL.

Moderada: Leucocitos 2500-1500/uL, Hematocrito 26-20%, Plaquetas 75000-45000/uL

Severa : Leucocitos < 1500/uL, Hematocrito <20%, Plaquetas < 45000/uL.

Moore A. Pancytopenia. Mayer RJ (eds): Clinical Hematology and Oncology, Presentation, Diagnosis, and Treatment, Philadelphia: Churchill Livingstone, 2003, pp 251 – 255.


ETIOLOGÍA Existen pocas revisiones sistematizadas sobre la

etiología de la pancitopenia en el paciente pediátrico

Estudio retrospectivo sobre 139 pcts:

Aplasia medular (33,8%) y las Leucemias agudas (26,6%).



ETIOLOGÍA



FISIOPATOLOGIA La gran mayoría de los casos de PCP tiene un

origen central, por afectación de la hematopoyesis (disminución de la producción de células, destrucción de los progenitores, ocupación de la médula ósea).

Pueden existir casos de origen periférico, por un consumo o destrucción aumentados de las células maduras.



CLASIFICACIÓN PCP CONSTITUCIONALES

PCP ADQUIRIDAS

Richard E. Behrman, Robert M. Kliegman, Hal B. Jenson. Tratado de Pediatria, Pancitopenias.


PCP CONSTITUCIONALES



PCP CONSTITUCIONALES


Anemia de Fanconi:

Trastorno de la reparación del ADN con hipersensibilidad al estrés oxidativo celular que se transmite de forma autosómica recesiva. A la pancitopenia se pueden asociar anomalías físicas (pigmentación cutánea, talla baja, alteraciones óseas en extremidades superiores, facies peculiar)


PCP ADQUIRIDOS



PCP ADQUIRIDOS


Mayoria Idiopaticos

PCP causada por fármacos es casi siempre reversible una vez retirado

sepsis bacteriana supone la causa no neoplásica más frecuente de pancitopenia en el mundo occidental

Tanto las leucemias agudas como las metas de tu solidos (neuroblast. Sarc.) provocan ocupación de la MO por blastos desplazando la hematopoyesis normal

Sd mielodisplásicos son un conjunto de alteraciones clonales de la célula madre Hematopoyesis ineficaz

anemia megaloblástica es una de las causas más importantes en los países en vías de desarrollo

HPN producción de hematíes más susceptibles a la acción del C`


PROCEDIMIENTO DIAGNOSTICO

Fatiga con disnea de pequeños esfuerzos, propensión al sangrado,susceptibilidad a infecciones, especialmente de garganta

Inicio del sangrado, infecciones, distensión abdominal.

Medicamentos : sales de oro, anticonvulsivantes, metotrexate, azatioprina, CAF, AINES, antihistaminicos

Aberración dietaria: anorexia nervosa, vegano.




Repita el hemograma

Blastos, mielocitos y metamielocitos leucemia o mieloptisis.

Linfocitos vellosos tricoleucemia.

Leucocitos con núcleos hipersegmentados anemia perniciosa

Macrocitosis deficiencia de vitamina B12 o ácido fólico.

Eritrocitos nucleados mielofibrosis o mieloptisis.

Incremento en los reticulocitos proceso autoinmune, HPN, hiperesplenismo

Plaquetas grandes y bizarras proceso mielodisplásico.



Normal incremento en la destrucción o hiperesplenismo

>20% de blastos leucemia aguda

blastos de 5%-20% mielodisplasia de mal pronóstico

<5% de blastos mielodisplasia de buen pronóstico

hipocelular anemia aplásica o mielosupresión por tóxicos






TRATAMIENTO Tratamiento etiológico específico.

Tratamiento de soporte ante cada citopenia

Gerencia de salud Badajoz, Curso de Urgencias MIR Comisión Docencia. Mayo-junio 2012


TRATAMIENTOLEUCOPENIA

Higiene corporal y oral estricta.

Dieta exenta de alimentos crudos

Aislamiento en habitación individual

Profilaxis con quinolonas (Ciprofloxacino 500 mg. c/12 hrs)

Profilaxis fúngica (Fluconazol 100-200 mg día)

Factores estimulantes de las colonias (G-CSF y GM-CSF): (Filgrastim) Acortan la duración de la neutropenia y disminuyen la frecuencia y duración de fiebre después del tto con QT. Está indicado en la neutropenia prolongada, sepsis, y agranulocitosis por fármacos



TRATAMIENTOTROMBOCITOPENIA

Se debe iniciar tratamiento con < 20.000 plaquetas /mm3 o con hemorragia grave.

Medidas generales:

- El paciente debe evitar traumatismos que puedan inducir sangrado: cepilladode dientes, afeitado con cuchilla y maniobras de valsalva

- Retirar fármacos sospechosos de ser su origen y aporte de vitaminas en casos de déficits.

- Transfusión de plaquetas:

La dosis habitual es 1 unidad/ 10 kilos de peso



TRATAMIENTOANEMIA

Niños y adolescentes:

Pérdida aguda > 25% volumen sanguíneo.

Hemoglobina < 8 g/dl en el periodo perioperatorio.

Hemoglobina < 13 g/dl cuando está asociado con enfermedad cardiopulmonar severa.

Hemoglobina < 8 g/dl y anemia crónica sintomática o fallo de médula ósea.

La dosis usual es de 10-15 ml/kg de GR



GRACIAS


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