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RESUMEN PREGUNTAS HEMATOLOGÍA (14 PREGS AÑO)
ANEMIA MICROCÍTICA (2/AÑO)
MEGALOBLÁSTICA (1/AÑO).
HEMOLÍTICAS (1,5/AÑO)
APLASIA - SMD (1/AÑO)
LEUCEMIAS AGUDAS (1/AÑO)
LEUCEMIAS “CRÓNICAS” (1-2/AÑO)
LINFOMAS (2/AÑO)
MIELOMA (1/AÑO)
TMO (1/AÑO).
TROMBOPENIA-VW (1-2/AÑO)
TROMBOFILIA – ANTICOAGULANTES (1/AÑO)
OTRAS (1/4 AÑOS. ESPLENECTOMÍA)
Vídeos cachondos
• http://www.youtube.com/watch?v=3iQmRTgSHCI
• http://www.youtube.com/watch?v=sqoexYwM7no&feature=related
• http://www.youtube.com/watch?v=_ZV5140OykE
• http://www.youtube.com/watch?v=WXOBJEXxNEo&feature=related
CURSO AULA-M.I.R. 2009
CAUSAS DE ANEMIA-MEDULA OSEA
-NO FUNCIONA (APLASIA, INVASION MEDULAR)-FUNCIONA MAL (DISPLASIA, MEGALOBLASTOSIS)
-ALTERACION DE LOS COMPONENTES DEL HEMATIE-HEMOGLOBINA
-GRUPO HEM-SINTESIS DE PORFIRINAS-DEFICIT DE HIERRO-NO SE UNE AL OXIGENO O NO LO SUELTA
-GLOBINA-NO SINTETIZA ALGUNAS CADENAS-LAS SINTETIZA MAL
-ENZIMAS-GLUCOLISIS-VÍA DE LAS PENTOSAS
-MEMBRANA-DEFICIT ESTRUCTURAL-FALTA DE PROTEINAS ESPECIFICAS
-BUENA FUNCION MEDULAR. HEMATIE NORMAL-CAUSAS EXTRINSECAS DE DESTRUCCION
CURSO AULA-M.I.R. 2009
ANEMIAS. ORIENTACION DIAGNOSTICA-RETICULOCITOS
-ALTOS-HEMORRAGIA-HEMOLISIS
-CAUSAS EXTERNAS-FALLO DEL HEMATIE
-MEMBRANA-ENZIMAS-HEMOGLOBINA
-BAJOS-MICROCITOSIS
-FALTA DE HIERRO-DEFICIT PORFIRINAS
-MACROCITOSIS-FALLO CUALITATIVO MEDULAR
-MEGALOBLASTOSIS-MIELODISPLASIA
-NORMOCITICA-FALLO CUANTITATIVO
-APLASIA O INVASION-FALTA DE EPO
VCM 70 FL
FERRITINA
MENOR DE 15 mcg/L
SIDEROBLASTICA ?TALASEMIA ?ENFERMEDADES CRÓNICAS ?
FERROPENIA
COMPLETAN EL DIAGNOSTICOSIDEREMIA Y TIBCSATURACION DE LA TRANSFERRINAPROTOPORFIRINA ERITROCITARIA LIBRERECEPTORES PARA TRANSFERRINA ALTOSESTUDIO DEPÓSITOS MÉDULA ÓSEA
ANTICUERPOS ANTITRANSGLUTAMINASA IgAESTUDIO ENDOSCÓPICO
TRATAMIENTO¿CUÁNDO TRANSFUSIÓN?
ANEMIA CON REPERCUSIÓN SEVERA (Hb<7)(INESTABILIDAD CARDIOVASCULAR)PÉRDIDAS CONTINUAS Y NECESITA INTERVENCIÓNINMEDIATA.
RESTO DE CASOSHIERRO ORAL (INCLUSO EN ASINTOMÁTICOS)NO TOLERAN O GRANDES NECESIDADES (EPO)
HIERRO PARENTERAL (OJO ANAFILAXIS)GLUCONATO? – FE-SACAROSA?
PACIENTE CON SOSPECHA DE CÁNCER DIGESTIVO
-DAR HIERRO ORAL-PEDIR PANENDOSCOPIA-PEDIR COLONOSCOPIA-SUSPENDER FERROTERAPIA 10 DÍAS ANTES DE LA COLONO-MANTENER HASTA 6 MESES TRAS CORREGIR ANEMIA-(INCLUSO HASTA 12 PARA RELLENAR DEPÓSITOS)
-SI NO RESPUESTA: NO CUMPLIMIENTO (MÁS FRECUENTE)-PUEDE HACERSE TEST DE TOLERANCIA-/DAR DOS TABLETAS Y MEDIR FE SÉRICO A LAS 2 HORAS:-DEBE SUBIR 100 mcg/dL
TABLA: DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ANEMIAS MICROCÍTICAS
ANEMIA LABORATORIO
FERROPENIA PROCESOS CRÓNICOS
SIDEROBLASTICA TALASEMIA
VOLUMEN MICROCÍTICA NORMOCÍTICA (MICRO)
MICROCÍTICA /MACROCÍTICA (AR/SMD)
MICROCÍTICA
FORMA TÍPICA ANULOCITOS SIDEROBLASTOS DIANOCITOS FERRITINA MENOR DE 15 30-200 50-300 50-300 TIBC ALTA BAJA NORMAL NORMAL HIERRO SÉRICO MENOR DE 30 MENOR DE 50 ALTO NORMAL-ALTO
OTRAS MICROCITOSIS
TALASEMIACLINICA GRAVE NIÑOSFERRITINA > 50DIANOCITOS – P.BASELECTROFORESIS HB
SEUDOPOLIGLOBULIA6mill Ht; Hb 11; VCM 70
SIDEROBLASTICAALCOHOL – ISONIACIDA – PLOMOFERRITINA > 50B6
PUEDEN SER MICROCITICAS
ENFERMEDADES CRÓNICAS(FERRITINA > 30)-INFLAMACIONES-INFECCIONES-FRACASO RENAL-CÁNCER
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA-CITOPENIAS-HEMÓLISIS-TROMBOSIS
TRATAMIENTO AEC
-ERITROPOYETINA (IRC – NEO….)-(HASTA Hb 10-12 Y LUEGO BAJAR DOSIS)
-SI DEJAN DE RESPONDER PUEDEN SER 2 COSAS
-- INFECCIÓN:-SUSPENDER EPO Y PASAR A TRANSFUSIONES-HASTA QUE SE RESUELVA
-- DÉFICIT DE HIERRO-DAR HIERRO ORAL
DÉFICIT TRANSFERRINA FERRITINA ALTA LIBERACIÓN HEPCIDINA BLOQUEO HIERRO DEPOSITOS ANEMIA DE PROCESOS CRÓNICOS CITOCINAS DÉFICIT EPO RENAL MENOR ACTIVIDAD ERITROPOYETINA
ORIENTACION INICIAL
OTRAS MACROCITOSIS
LABORATORIO MEGALOBLASTICABIOQUIMICA-B12 (<200) – FOLICO (<4)-HOMOCISTEINA – METILMALONICO-BILIRRUBINA – LDH – HAPTOGLOBINA
HEMOGRAMA – FÓRMULA-MEGALOBLASTOSIS-CUERPOS DE HOWELL JOLLY-POSIBLE LEUCO Y TROMBOPENIA-HIPERSEGMENTACION
TEST DE SCHILLINGB12 – ABSORCION – ELIMINACION URINARIASE CORRIGE CON FI – ATB – ENZIMASNORMAL (NO ABSORCION ALMENTOS-B12?)
CLNICA
o CLÍNICA DESMIELINIZACION
POLINEURITIS o TRASTORNO MOTOR Y SENSITIVO o PREDOMINIO DISTAL o REFLEJ OS DISMINUIDOS o VCN REDUCIDA.
MEDULA o SÍNDROME CORDONAL POSTERIOR
SENSITIVO TÁCTIL FINO Y PROPIOCEPCION
PÉRDIDA PRECOZ SENSIBILIDAD VIBRATORIA
o SÍNDROME PIRAMIDAL HIPERREFLEXIA Y BABINSKI
ENCÉFALO o DEMENCIA
TRATAMIENTO MEGALOBLÁSTICA
DÉFICIT DE B12:
6 INYECCIONES DE 1000 mcg DE OH-COBALAMINA (CADA3-7 DÍAS). O 100 mcg DÍA DE CIANOCOBALAMINA
MANTENIMIENTO OH-COBALAMINA/3 MESES(O CIANOCOBALAMINA/MES)
CASI SIEMPRE DE POR VIDA
DÉFICIT DE FÓLICO:
5-15 mg/DÍA DURANTE 4 MESESA VECES DE POR VIDA (HEMÓLISIS CRÓNICA)ENTONCES MEDIR COBALAMINA ANUALMENTE
ANEMIA REFRACTARIA ANEMIA REFRACTARIA CON SIDEROBLASTOS EN ANILLO CITOPENIA REFRACTARIA CON DISPLASIA DE VARIAS LÍNEAS
CELULARES CITOPENIA REFRACTARIA CON DISPLASIA DE VARIAS LÍNEAS
CELULARES CON SIDEROBLASTOS ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE BLASTOS 1 ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE BLASTOS 2 SINDROME MIELODISPLÁSICO CON DELECCIÓN 5q (-)
TRATAMIENTO
-TRASPLANTE: SUPERVIVENCIA 50% A 3 AÑOS-AZACITIDINA – DECITABINA (CICLOS IV)-LENALIDOMIDA PARA EL 5q--AMIFOSTINA (EN JÓVENES)
TRATAMIENTO DE LA APLASIA
-TRASPLANTE: LO MEJOR (ST EN JÓVENES Y EN MAYORES-CON NEUTROPENIA MUY SEVERA)
-ATG/ALG + CsA ó Cc-ATG: POSIBLE ANAFILAXIS-ATG/ALG: POSIBLE ENFERMEDAD DEL SUERO-CsA: POSIBLE INFECCIÓN POR P.CARINII
-15% DESARROLLAN SMD TRAS TRATAMIENTO IS
NOVEDADES HEMATOLOGÍA
• PÁGINA 70• TRATAMIENTO DE LA APLASIA
PURA DE LA SERIE ROJA NO DEBIDA A PARVOVIRUS.
• Además de inmunosupresores (corticoides, ciclosporina, azatioprina…) se puede usar el DACLIZUMAB, anticuerpo monoclonal anti IL-2.
RETICULOCITOSBILIRRUBINALDHHAPTOGLOBINAPOLICROMATOFILIAORINAS OSCURAS??
COOMBSECOGRAFIAFROTISINFECCIONESFRAGILIDAD OSMOTICACD55 – CD59ELECTROFORESISACTIVIDAD G6PDFUNCION HEPATICA
TABLA DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ANEMIAS ANEMIAS HEMOLITICA HEMORRAGICA ERITROPOYESIS INEFICAZ APLASIA RETICULOCITOS ELEVADOS ELEVADOS BAJ OS MUY BAJ OS HAPTOGLOBINA DESCENDIDA NORMAL DESCENDIDA NORMAL BILIRRUBINA Y LDH ELEVADOS NORMAL ELEVADOS NORMAL VIDA MEDIA HEMATIES
DESCENDIDA NORMAL NORMAL NORMAL
CAPTACION HIERRO POR MEDULA OSEA
ELEVADA ELEVADA ELEVADA CON POBRE INCORPORACION A HEMATIES
DESCENDIDA
TABLA: ELECTROFORESIS DE HEMOGLOBINA EN LAS TALASEMIAS. TALASEMIA HB A (ALFA-BETA) HB A2 (ALFA-DELTA) HB F (ALFA –
GAMMA) OTRAS
ALFA BAJ A BAJ A BAJ A HB H (BETA 4) HB BARTS (GAMMA 4)
BETA BAJ A ALTA ALTA DELTA - BETA BAJ A BAJ A ALTA
NOVEDADES HEMATOLOGÍA
• PÁGINA 74• ANEMIAS REFRACTARIAS• También han sido aprobadas para el
tratamiento la talidomida y la lenalidomida (pero también con beneficios discretos y muchos efectos secundarios)
NOVEDADES HEMATOLOGÍA
• PÁGINA 46• TRATAMIENTO DE LA
HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA
• ECULIZUMAB.– Anticuerpo monoclonal anti C5
– Controla la hemólisis
FORMAS RARAS
PAS
PAS, Peroxida.
CD41
Estearasa
CD14
CD33
Tdt
F Ac.
CD5
CD19,20
PCA1, CD38,56
CD10
CD10 +/-
Mieloperoxidasa
CD13, 15
CD34
FA FA
DE MÉDULA ÓSEA-INMADUROS: LLA-MADUROS: LLC (B-T) Y OTROS-PLASMATICAS: GAMMAPATÍA
DE GANGLIOSLINFOMA (B-T)
ARBOL - CLÍNICA LEUCEMIAS AGUDAS LINFOBLASTICAS
o SINDROME CONSTITUCIONAL o PANCITOPENIA
ANEMIA INFECCIONES HEMORRAGIAS
o ADENOPATÍAS Y ESPLENOMEGALIA o SINDROME VENA CAVA SUPERIOR (LLA DE CÉLULAS T) o RECIDIVAS SNC
INDUCCION A LA REMISION TRATAMIENTO DEL SNC PDN + VCR + ASP MTX REMISIÓN COMPLETA MANTENIMIENTO MTX + 6MP 2 AÑOS CESE DEL TRATAMIENTO SI RECIDIVAS NUEVA INDUCCION A LA REMISIÓN REMISIÓN COMPLETA TRASPLANTE DE PROGENITORES
o CLÍNICA DE LA LEUCEMIA LINFOIDE CRÓNICA ADENOPATÍAS ESPLENOMEGALIA ANEMIA Y TROMBOPENIA
INMUNES POR INVASIÓN MEDULAR
INFECCIONES SEGUNDAS NEOPLASIAS COMPLICACIÓN
TRANSFORMACIÓN A o LEUCEMIA PROLINFOCÍTICA o LINFOMA AGRESIVO (RICHTER)
NOVEDADES HEMATOLOGÍA
• PÁGINA 83• - Actualmente el tratamiento del SNC en la
LLC se hace con terapia intratecal triple con metotrexate, citarabina e hidrocortisona.
NOVEDADES HEMATOLOGÍA
• Página 147• - Estadiaje. • Se le llama Masa Bulky a un linfoma
que afecta a más de 1/3 del mediastino y también cuando la adenopatía mide ≥ de 10 cm. En estos casos, siempre se da radioterapia, además de la quimioterapia.
o OTROS SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS LEUCEMIA LINFOIDE CRÓNICA T
T (14,14) INFILTRA LA PIEL ASOCIA ARTRITIS REUMATOIDE FOSFATASA ÁCIDA
LEUCEMIA LINFOMA T LINFOCITOS CD4. CROMOSOMA 7 RETROVIRUS HTLV-I INFILTRA PIEL. OSTEOLISIS HIPERCALCEMIA.
LEUCEMIA PROLINFOCITICA MAS AGRESIVA QUE LA LLC ESPLENOMEGALIA MAS GRANDE POCAS ADENOPATIAS
SÍNDROME DE SEZARY CELULAS CD4 MONSTRUOSAS ABSCESOS DE PAUTRIER LINFOMA CUTÁNEO (MICOSIS FUNGOIDE) ERITRODERMIA
TRICOLEUCEMIA CÉLULAS B CON PROLONGACIONES
o FOSFATASA ACIDA TARTRATO RESISTENTE o CD25
CLÍNICA o ESPLENOMEGALIA o CITOPENIAS o INFECCIONES o ASOCIA VASCULITIS
TRATAMIENTO o CLADRIBINA (2-CDA) o RITUXIMAB
- RESUMEN LINFOMAS o CÉLULAS B
DE PRECURSORES B CÉLULAS TIPO LEUCEMIA AGUDA
o Tdt LINFOMA CÉLULAS PEQUEÑAS
TIPO LLC o TRISOMÍA 12 o CD 5, 19, 20
INMUNOCITOMA TIPO WALDESTROM
DEL MANTO VIRUS HEPATITIS C bcl 1. t (11; 14)
FOLICULAR FRECUENTE bcl 2. t (14; 18)
MALT HELICOBÁCTER (GÁSTRICO) PAROTÍDEO (SJ OGREN) TIROIDEO (HASHIMOTO)
MARGINAL ESPLÉNICO TIPO TRICOLEUCEMIA
DIFUSO CÉLULAS GRANDES FRECUENTE GEN bcl 6 VARIANTE ESCLEROSANTE MEDIASTINICA
PRIMARIO DE CAVIDADES HERPES 8 SEROSAS
BURKITT EPSTEIN BARR GEN c-myc. t (8; 14) SE TRATA CON CICLOFOSFAMIDA
o DE CÉLULAS T Y NATURAL KILLER PRECURSORES T
TIPO LEUCEMIA AGUDA T (Tdt) o SARCOMA STERNBERG
LINFOMA NASOFARINGEO o VIRUS EPSTEIN BARR
MICOSIS FUNGOIDE o CUTÁNEO o TIPO SÉZARY
LINFOMA ANGIOINMUNOBLÁSTICO o TRAS FÁRMACOS o ASOCIA HEMÓLISIS
ANAPLÁSICO DE CÉLULAS GRANDES o GEN alk/ npm o CD30
LINFOMA INTESTINAL o TRAS CELIAQUÍA
- RESUMEN ENFERMEDAD DE HODGKIN o CÉLULA DE REED STERNBERG
PROCEDE DE CÉLULAS B CD 15, 25, 30
o CLÍNICA ADENOPATÍAS
MEDIASTÍNICAS SUPRACLAVICULARES - LATEROCERVICALES
SÍNTOMAS B FIEBRE SUDORACIÓN NOCTURNA PÉRDIDA DE PESO
ESPLENOMEGALIA INMUNODEPRESIÓN CLÍNICA SISTÉMICA
LESIONES ÓSEAS SÍNDROME NEFRÓTICO ICTERICIA NEUMONITIS
o CLASIFICACIÓN PREDOMINIO LINFOCÍTICO
VARIANTE NODULAR ESCLEROSIS NODULAR
LA MÁS FRECUENTE CELULARIDAD MIXTA DEPLECIÓN LINFOCÍTICA
o TRATAMIENTO ESTADIOS I Y II
RADIOTERAPIA CON QUIMIOTERAPIA o MOPP / ABVD o RITUXIMAB (¿)
ESTADIOS III Y IV QUIMIOTERAPIA SOLA
o MIELOMA OSTEOLISIS – DOLOR ÓSEO
POSIBLE COMPRESIÓN MEDULAR HIPERCALCEMIA
ANEMIA NORMOCÍTICA NORMOCRÓMICA
NEFROPATÍA INTERSTICIAL POR CADENAS LIGERAS
o POSIBLE FRACASO RENAL GLOMERULAR POR AMILOIDOSIS
NEUROPATÍA TÚNEL CARPO POR AMILOIDOSIS POLINEUROPATÍA (VER POEMS)
INFECCIONES PRIMERA CAUSA DE MUERTE POR HIPOGAMMAGLOBULINEMIA FRECUENTES
o NEUMONÍA POR NEUMOCOCO o INFECCIÓN URINARIA o HERPES ZÓSTER
o VARIANTES QUIESCENTE
ASINTOMÁTICO NO SECRETOR
CON ESCASOS COMPONENTE M Y CADENAS LIGERAS ESCLERÓTICO
CON POLINEUROPATÍA Y ENDOCRINOPATÍA (POEMS) PLASMOCITOMA LOCALIZADO
MIELOMA SOLITARIO o COLUMNA VERTEBRAL
EXTRAMEDULAR o VÍAS AÉREAS SUPERIORES o CAVIDAD ORAL
ESTADIO I (TODOS LOS SIGUIENTES)
ESTADIO II ESTADIO III (UNO Ó MÁS DE...)
HEMOGLOBINA MAS DE 10 g/dl MENOS DE 8,5 CALCIO MENOS DE 12 mg/dl MAS DE 12 mg/dl RADIOGRAFIA NORMAL O LESIÓN ÚNICA LESIONES LÍTICAS
AVANZADAS COMPONENTE M IgG MENOS DE 5 g/dl
IgA MENOS DE 3 g/dl CADENAS LIGERAS < 4 g EN ORINA DE 24 h
NO ESTADIO I NI III
IgG MAS DE 7 g/dl IgA MAS DE 5 g/dl CADENAS LIGERAS MAS DE 12 g ORINA DE 24 h
TABLA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL GAMMAPATIAS MONOCLONALES MIELOMA MÚLTIPLE MIELOMA
QUIESCENTE WALDESTROM GAMMAPATIA
IDIOPÁTICA (MGUS) PLASMOCITOSIS MO MAS DE 30% MAS DE 30% MAS DE 30% MENOS DE 10% COMPONENTE M MAS DE 3 g/dl (IgG...) MAS DE 3 g/dl (IgG...) MAS DE 3 g/dl (IgM) MENOS DE 3 g/dl
(IgG) BENCE J ONES SI SI POCO FRECUENTE NO LESIONES LÍTICAS HIPERCALCEMIA
SI NO RARAS (MIELOMA IgM)
NO
HIPERVISCOSIDAD RARA NO SI NO ADENOPATÍAS ESPLENOMEGALIA
RARAS NO SI NO
POLINEUROPATÍA VARIANTE POEMS NO SI NO ANEMIA - ROULEAUX FRECUENTE NO MUY FRECUENTE NO TRATAMIENTO CICLOFOSFAMIDA
PREDNISONA INTERFERÓN ALFA
NO PRECISA CLADRIBINA RITUXIMAB
NO PRECISA
INMADURO-LMA 1-2-3-4MADURO-LMC-LMMC
NUEVA CLASIFICACIÓN DE LA OMS LMA con anomalías genéticas. LMA con displasia de varias líneas celulares.
1. Con o sin Síndrome Mielodisplásico (SMD) o Mieloprolif erativo crónico (SMPC) previo LMA y SMD vinculados con el tratamiento
2. Agentes alquilantes 3. I nhibidores de la topoisomerasa I I
LMA no clasificada en el resto
ESQUEMA: - TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA AGUDA NO LINFOBLÁSTICA
M3 NO M3 TRETINOÍNA CITARABINA ANTRACICLINA DAUNOBLASTINA REMISIÓN COMPLETA MANTENIMIENTO TRETINOÍNA PRONOSTICO BUENO MALO
CITARABINA TRASPLANTE DE PROGENITORES
PACIENTE CON DONANTE COMPATIBLE SI NO TRASPLANTE DE PROGENITORES IMATINIB MESILATO (+ TRIOXIDO DE ARSÉNICO?) ENFERMEDAD RESIDUAL RESISTENTE IMATINIB HIDROXIUREA + CITARABINA + INTERFERÓN ALFA peg- INTERFERON ALFA DASATINIB
NOVEDADES HEMATOLOGÍA
• NILOTINIB, futuro estándar terapéutico en la LMC
INMADURO-LMA 6MADURO-PV
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
NUEVOS CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA POLICITEMIA VERA
Criterios Características
A1 Masa eritrocitária 25% por encima de los valores medios de referencia
A2 Exclusión de causas de policitemia secundaria
A3 Esplenomegalia palpable
A4 Positividad para marcadores clonales (anormalidades citogenéticas)
B1 Trombocitosis mayor o igual de 400.000/ mm3
B2 Leucocitosis neutrofílica (10.000/ mm3) en ausencia de fiebre o infección
B3 Esplenomegalia evidenciada por ecografía o radioisótopos
B4 Bajos niveles séricos de eritropoyetina
El diagnóstico se establece por las siguientes combinaciones
1. A1 + A2 + A3, o 2. A4/A1 + A2 + dos criterios de categoría B.
- MASA ERITROCITARIA o NORMAL
SEUDOPOLICITEMIA (ESPÚREA) o ALTA
POLICITEMIA ERITROPOYETINA
o ALTA SATURACIÓN DE OXÍGENO
BAJ A o INSUFICIENCIA RESPIRATORIA o (VER NEUMOLOGÍA)
NORMAL o ERITROPOYETINA ECTÓPÌCA
POLIQUISTOSIS TUMOR RENAL O
HEPÁTICO VON HIPPEL LINDAU
o NORMAL O BAJ A POLICITEMIA VERA
NOVEDADES HEMATOLOGÍA
• Patogenia Policitemia Vera.• Se ha observado una alteración genética
que aparece en el 95% de las policitemias, que es el gen JAK-2.
INMADURO-LMA 7MADURO-TROMBOCITEMIA-MIELOFIBROSIS
- RESUMEN MIELOFIBROSIS o CAUSAS
IDIOPÁTICA SECUNDARIA
INFILTRACIÓN TUMORAL o NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS
LEUCEMIAS – LINFOMAS SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS
CRÓNICOS o METÁSTASIS DE TUMORES SÓLIDOS
ENFERMEDADES ÓSEAS o CLINICA
CITOPENIAS ANEMIA MIELOTÍSICA CON DACRIOCITOS
SÍNDROME CONSTITUCIONAL HEPATOESPLENOMEGALIA AUTOINMUNIDAD
o DIAGNÓSTICO SANGRE
LEUCOERITROBLASTOSIS DACRIOCITOS
BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA o TRATAMIENTO
HIDROXIUREA TRASPLANTE DE PROGENITORES
MONOCITOINMADURO-LMA 4-5MADURO-LMMC
MACROFAGOHISTIOCITOSIS
LAS NEOPLASIASHEMATOLÓGICAS
AGUDAS:-DETENCIÓN MADURACIÓN.-PROLIFERAN PRECURSORES-CLÍNICA RÁPIDAMENTE
CRÓNICAS-CÉLULAS MÁS MADURAS-MÁS FUNCIONALES-MENOS CAPACIDAD DE PROLIFERAR-CLÍNICA MÁS LENTA
LAS NEOPLASIASHEMATOLÓGICAS
TIPOS CELULARES:-ERITROCITOS (LAM6 – PV).-MONOCITOS (LAM4-M5 – LMMC)-MACRÓFAGOS (HISTIOCITOSIS)-MIELOCITOS – N (LAM1-4 – LMC)-PLAQUETAS (LAM7 – MF - TE)-PNE – PNB (LAM4 – SMPC)-MASTOCITOS (MASTOCITOSIS)-LINFOCITOS (LLA – LLC - LINFOMAS)-PLASMOCITOS (MM – MGW)
LAS NEOPLASIASHEMATOLÓGICAS
CLÍNICA: ESPLENOMEGALIA:-PRÁCTICAMENTE TODAS PUEDEN TENER-GIGANTE EN MFE
CLÍNICA: ADENOPATÍAS-LA TIENEN LOS PROCESOS LINFOIDES-TAMBIÉN LAS LEUCEMIAS AGUDAS (MÁS EN LA LLA).-LO PRINCIPAL EN LOS LINFOMAS
LAS NEOPLASIASHEMATOLÓGICAS
CLÍNICA: CITOPENIAS:-MÁS FRECUENTES Y PRECOCES EN AGUDAS
CLÍNICA: HIPERVISCOSIDAD-GRAN CELULARIDAD O CÉLULAS GRANDES-(MIELOIDES, PV, MGW)
CLÍNICA: INFECCIONES OPORTUNISTASY AUTOINMUNIDAD- TÍPICO DE PROCESOS LINFOIDES
LAS NEOPLASIASHEMATOLÓGICAS
MARCADORES:-AGUDAS:
-MIELOIDES: CD 33 – CD 34 – CD 13-15-14-41 – PAS-MP-PP-LINFOIDES: CD 10 - Tdt –FAc – CD5
-CRÓNICAS-LINFOIDES: CD 19 – 20 – CD 38 – 56 – PCA1-MIELOIDES: NO CD CARACTERÍSTICOS
LAS NEOPLASIASHEMATOLÓGICAS
ALTERACIONES CROMOSÓMICAS:-AGUDAS:
-MIELOIDES: t(8,21); t(15,17); t(9,11)-LINFOIDES:
-MALAS: t(9,22), t(4,11), t(8,14)-BUENAS: t(12,21)
-CRÓNICAS-LINFOIDES: TRIS 12, 14q+-MIELOIDES: t(9,22); 20q-, 9p (JAK2)
LAS NEOPLASIASHEMATOLÓGICAS
TRATAMIENTOS:-LLA: PDN + VCR + ASP-LNLA: ARA-C + DNB // ATRA-LLC: RITUXIMAB + FLUDARABINA + CICLOFOSFAMIDA-TRICOLEUCEMIA: CLADRIBINA-LMC: IMATINIB MESILATO-PV: SANGRÍAS / INF-ALFA-MFE: HIDROXIUREA-TE: HIDROXIUREA-LNH: CHOP + RITUXIMAB-HODGKIN: ABDV-MM: BORTEZOMIB +/- DEXAMETASONA +/- LENALIDOMIDA-HISTIOCITOSIS: CORTICOIDES - ETOPÓSIDO
LAS NEOPLASIASHEMATOLÓGICAS
LINFOMAS: IMPRESCINDIBLE:-LINFOBLÁSTICO: COMO LA LLA-LINFOCÍTICO CELS PEQ: COMO LA LLC-INMUNOCITOMA: COMO LA MGW-DEL MANTO: t(11,14), bcl-1-FOLICULAR: t(14,18), bcl-2-MALT: HELICOBACTER – HASHIMOTO – SJOGREN-DIFUSO CELS GRANDES: bcl-2, bcl-6-PRIMARIO DE CAVIDADES: VHH-8-BURKITT: t(8,14), c-myc-LINFOMA NASAL: VEB-ANGIOINMUNOBLÁSTICO: FÁRMACOS-ANAPLÁSICO CELS GRANDES: CD30, t(2,5)-LINFOMA T INTESTINAL: CELIAQUÍA-HODGKIN: CD 15-25-30
CURSO AULA-M.I.R. 2009
CURSO AULA-M.I.R. 2009
FACTORES IMPORTANTES En LA AGREGACION – COAGULACION
ADHESION-GLUCOPROTEINA Ib-FACTOR Vw
-AGREGACION-RECEPTORES PARA COLAGENA – TROMBINA – TxA2-ACIDO ARAQUIDONICO – CICLOOXIGENASA
-TROMBOXANO A2-RECEPTORES PARA ADP-GLUCOPROTEINA IIb-IIIa
CURSO AULA-M.I.R. 2009
TRATAMIENTO ANTIPLAQUETARIO UTILIZACIÓN
- PROFILAXIS o Aspirina o +/- Clopidogrel
La ticlopidina provoca PTT - TRATAMIENTO
o Aspirina o Anti integrinas IV para casos que necesiten un tratamiento muy enérgico y rápido.
VIA ACIDO ARAQUIDONICO
ciclooxigenasa
TXA2
COLÁGENO TROMBINA TXA2 Fármacos inhibidores de la ciclooxigenasa (ASPIRINA)
ADP Fármacos Tienopiridinas (CLOPIDOGREL TICLOPIDINA)
GLUCOPROTEINA IIbIIIa Fármacos anti integrinas ABCIXIMAB EPIFIBATIDO TIROFIBAN
CURSO AULA-M.I.R. 2009
FACTORES IMPORTANTES En LA COAGULACION-VÍA INTRINSECA
-SISTEMA DE CONTACTO-FACTORES X1, IX y VIII
-VÍA EXTRINSECA-FACTOR VII
-FORMACION DE TROMBOPLASTINA-FACTORES V y X
-PROTROMBINA – TROMBINA-FIBRINÓGENO – FIBRINA
-FACTORES REGULADORES-ANTITROMBINA III (HEPARINA)-PROTEINA C y S (vitamina K dependientes)
-FIBRINOLISIS-ACTIVACION POR tPA y FACTOR XII-PLASMINOGENO - PLASMINA
CURSO AULA-M.I.R. 2009
PACIENTE CON SANGRADOTIEMPO DE SANGRIA
-PROLONGADO-TROMBOPENIA
-CAUSAS CONOCIDAS (FALLO MEDULAR, FÁRMACOS, BAZO...)-IDIOPATICA INMUNE
-NO TROMBOPENIA-VON WILLEBRAND
-NORMAL-SOLO TTPA PROLONGADO
-HEMOFILIA A-SOLO T. PROTROMBINA
-CUMARINICOS – DEFICIT FACTOR VII-TODOS LOS TIEMPOS PROLONGADOS
-CID-TODAS LAS PRUEBAS NORMALES
-VASCULITIS-DEFICIT FACTOR XIII (UREA 5M)
CURSO AULA-M.I.R. 2009
ESTADOS DE TROMBOFILIA-FACTOR V LEIDEN
-NO AUMENTO TTPA TRAS PROTEINA C-DEFICIT ANTITROMBINA III-DEFICIT PROTEINA C
-OJO CON CUMARINICOS-MUTACION PROTROMBINA-HIPERHOMOCISTINEMIA
-MEGALOBLASTOSIS-ANTIFOSFOLÍPIDO-OTRAS CAUSAS DE HIPERCOAGULABILIDAD
CURSO AULA-M.I.R. 2009
TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE HEPARINA Y ANÁLOGOS
NOMBRE TIPO ACCION USO CARACTERÍSTICAS HEPARINA NF HEPARINA ANTI TROMBINA Y
ANTI FACTOR X IV TRATAMIENTO CONTROL TTPA
TROMBOPENIA DALTEPARINA ENOXAPARINA
HEPARINA DE BPM ANTI FACTOR X (++) ANTI TROMBINA (+)
SC. PROFILAXIS Y TRATAMIENTO
NO CONTROL OJO EN I.RENAL MENOS TROMBOPENIA
DANAPAROID HEPARINOIDE ANTI FACTOR X ESCASO NO TROMBOPENIA IDRAPARINUX FONDAPARINUX
PENTASACARIDOS ANTI FACTOR X SC. PROFILAXIS OJO EN I.RENAL PUEDE DARSE UNA VEZ POR SEMANA
LEPIRUDINA AGATROBAN BIVALIRUDINA XIMELAGATRAN
ANTITROMBINAS ANTI TROMBINA IV – SC TRATAM IV TRATAM IV TRATAM ORAL PROFILAXIS
TRATAMIENTO DE LA TROMBOPENIA POR HEPARINA PROFILAXIS DE TVP REACCIONES INMUNES A LA HIRUDINA
NORMAS PARA TRATAMIENTO Y PROFILAXIS DE TRASTORNOS TROMBÓTICOS
- EPISODIO TROMBÓTICO O EMBOLIA o FASE AGUDA
VALORAR FIBRINOLISIS HEPARINA
DE BAJO PESO MOLECULAR (MEJOR) NO FRACCIONADA (SI FRACASO RENAL)
o FASE SUBAGUDA (VARIOS MESES) WARFARINA HEPARINA DE BAJO PESO MOLECULAR
- PROFILAXIS A LARGO PLAZO o OPCIONES
WARFARINA XIMELAGATRAN ORAL IDRAPARINUX SC SEMANAL.
CURSO AULA-M.I.R. 2009
A. PROLONGACI ON DE TTPA. Hemofi lia A ó B B. RAPI DA DI SOLUCI ON DEL COAGULO EN UREA 5M
Déficit de factor XI I I
C. ESQUI STOCI TOS Y GRAN AUMENTO DE LOS PDF
Coagulación intravascular diseminada
D. PROLONGACI ON DE T.PROTROMBI NA Déficit de factor VI I E. ELEVACI ON DE I gA Y RESTO NORMAL
Púrpura anafi lactoide de Schönlein Henoch
F. PROLONGACI ON T.SANGRI A Y NO AGREGACI ON EN PRESENCI A DE ADP
Trombastenia de Glanzmann
G. PROLONGACI ON DE T.SANGRI A Y TTPA
Enfermedad de Von Willebrand tipo I I I
H. DEFI CI T DE FACTOR VI I I QUE NO SE CORRI GE CON LA REPOSI CI ON
Presencia de anticoagulantes circulantes
I . T.SANGRI A PROLONGADO Y ANTI CUERPOS ANTI CARDI OLI PI NA
Paciente con trombocitopenia (el anticoagulante lúpico produce trombosis)
J . WESTERN BLOT POSI TI VO PARA VI H Trombocitopenia K. I gG ANTI I I B-I I I A Púrpura de Werlhof L. AUMENTO DE AGREGACI ON CON RI STOCETI NA
Von Willebrand tipo I I b
M. VSG NULA Afibrinogenemia
NOVEDADES HEMATOLOGÍA
• PÁGINA 226
• NUEVOS ANTICOAGULANTES:
• DABIGATRAN que es una antitrombina, administración oral.
• RIVAROXABAN que es un anti X activado
• Página 227
• - En España el cumarínico que se usa es el Acenocumarol, más que la Nicumalona.
• - Control del tratamiento con anticoagulantes: se consideran situaciones de alto riesgo trombótico (INR entre 3-4,5) las prótesis valvulares y la FA con defecto en la función ventricular.
IMÁGENES ANEMIAS
FERROPENIA
MICRO Y MACRO
SIDEROBLÁSTICA
TALASEMIA
TALASEMIA
FERROPENIA
MEGALOBLÁSTICA
HEMOLÍTICA INMUNE
ESQUISTOCITOS
ACANTOCITOS
ESFEROCITOS
CUERPOS DE HEINZ
DREPANOCITOSIS
TALASEMIA MAIOR
MIELOFIBROSIS
PALUDISMO – TRIPANOSOMABABESIA
T.BRUCEIPALUDISMO
BABESIA
BARTONELLA - LEISHMANIABARTONELLA
LEISHMANIA (MO)
